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Gil L; CIRUPED. Vol. 3, No.1. 43 Síndrome de intestino corto en pediatría. Manejo quirúrgico Leonardo Gil Montoya Cirujano General y Pediátrico, Universidad de Antioquia RESUMEN El fallo intestinal neonatal es definido como una enfermedad intestinal intrínseca que resulta en la incapacidad para adecuado crecimiento y en la homeostasis hidroelectrolítica. Clásicamente el intestino corto es un subconjunto de esta enfermedad que puede ser consecuencia de la resección intestinal por diferentes causas. ABSTRACT The neonatal intestinal failure is defined as an intrinsic intestinal disease resulting in inability to proper growth and electrolyte homeostasis alterations. Classically short bowel syndrome is a subset of this disease that can be caused by intestinal resection for various reasons. Palabras clave: síndrome de intestino corto, cirugía, trasplante intestinal, preservación intestinal, enlentecimiento intestinal. Universidad de Antioquia Información de contacto: Leonardo Gil, correo electrónico: [email protected] Recibido: Febrero de 2013. Aceptado: Marzo de 2013 Introducción El fallo intestinal neonatal es definido como una enfermedad intestinal intrínseca que resulta en la incapacidad para adecuado crecimiento y en la homeostasis hidroelectrolítica. Clásicamente el intestino corto es un subconjunto de esta enfermedad que puede ser consecuencia de la resección intestinal por diferentes causas. Algunas enteropatías mucosales causan fallo intestinal sin implicar una pérdida de longitud intestinal, y en otras ocasiones pueden coexistir varias

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Síndrome de intestino corto en pediatría. Manejo quirúrgico Leonardo Gil Montoya Cirujano General y Pediátrico, Universidad de Antioquia

RESUMEN

El fallo intestinal neonatal es definido como una enfermedad intestinal intrínseca que resulta en la incapacidad para adecuado crecimiento y en la homeostasis hidroelectrolítica. Clásicamente el intestino corto es un subconjunto de esta enfermedad que puede ser consecuencia de la resección intestinal por diferentes causas.

ABSTRACT The neonatal intestinal failure is defined as an intrinsic intestinal disease resulting in inability to proper growth and electrolyte homeostasis alterations. Classically short bowel syndrome is a subset of this disease that can be caused by intestinal resection for various reasons. Palabras clave: síndrome de intestino corto, cirugía, trasplante intestinal, preservación intestinal, enlentecimiento intestinal.

Universidad de Antioquia Información de contacto: Leonardo Gil, correo electrónico:

[email protected] Recibido: Febrero de 2013. Aceptado: Marzo de 2013

Introducción

El fallo intestinal neonatal es definido como una enfermedad intestinal intrínseca que resulta en la incapacidad para adecuado crecimiento y en la homeostasis hidroelectrolítica. Clásicamente el intestino

corto es un subconjunto de esta enfermedad que puede ser consecuencia de la resección intestinal por diferentes causas. Algunas enteropatías mucosales causan fallo intestinal sin implicar una pérdida de longitud intestinal, y en otras ocasiones pueden coexistir varias

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etiologías en el mismo paciente, ejemplo la enterocolitis necrosante.

En modelos animales se considera que una resección mayor al 80% del intestino cursará con un intestino corto, en niños se considera que una longitud menor a 35 cm de intestino, tiene una probabilidad del 50% de no poder destetarse de la nutrición parenteral, pero esto es variable encontrando una serie de pacientes que a pesar de tener más de 35 cm de longitud intestinal no logran destetarse de la nutrición parenteral probablemente sea el resultado de eventos isquémicos o trastornos de la motilidad que alteren parte del intestino remanente, así como otros pocos pacientes que a pesar de tener una longitud menor de 35 cm de longitud intestinal logran nutrirse únicamente por vía enteral.

Algunos marcadores de pronóstico favorable en síndrome de intestino corto son la presencia dentro del intestino residual de válvula ileocecal y por tanto de remanente de íleon terminal, así mismo se considera que los valores de citrulina sérica <12 mmol/L sugiere en estos paciente una alta probabilidad de fallo en el destete de la Nutrición Parenteral Total (NPT)

Causas de Síndrome de intestino corto

Las principales causas identificadas como responsables de síndrome de intestino corto y fallo intestinal secundario son: enterocolitis necrosante (ECN) 35%, Atresia intestinal 25%, Gastrosquisis 18%, Malrotación intestinal con Vólvulos 14% y otras causas varias incluyendo la enfermedad de Hirschsprung (2)

Rehabilitación Quirúrgica

El objetivo de la rehabilitación quirúrgica es el incremento de la capacidad absortiva del intestino remanente usando procedimientos quirúrgicos no-trasplante, mejorando la función del intestino existente o aumentando el área de absorción.

El alivio de la obstrucción y el enlentecimiento del tránsito intestinal usualmente mejora la capacidad absortiva; las técnicas de alargamiento intestinal logran aumentar el área de absorción y con frecuencia son factibles de realizar en algunos pacientes; por otro lado la forma más significativa para alargar el área intestinal es el trasplante, pero este tiene grandes limitaciones en la actualidad en niños (3). Las estrategias quirúrgicas para el síndrome de intestino corto pueden resumirse en la tabla 1.

La elección del tipo de tratamiento quirúrgico para el síndrome de intestino corto puede ser tomada de acuerdo a las características del

paciente y del intestino remanente (tabla 2).

Preservación del intestino remanente Minimizar las resecciones Restaurar la continuidad Reclutar intestino adicional Mejoramiento de la motilidad intestinal Solucionar las obstrucciones Disminución del intestino dilatado Prolongación del tránsito intestinal Incremento del área absortiva Incremento de la longitud intestinal Trasplante intestinal Tabla 1. Estrategias quirúrgicas en síndrome de intestino corto.

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Preservación del remanente intestinal

Muchos de los pacientes con síndrome de intestino corto, pueden reingresar a los servicios de hospitalización por patologías que podrían requerir intervenciones quirúrgicas y necesidad de nuevas resecciones intestinales, resecciones intestinales; diferentes estrategias se han desarrollado con el fin de preservar el intestino remanente, ejemplo de ellas son la disminución de calibres para mejorar la función de segmentos dilatados, estricturoplastias en estrecheces benignas y los parches serosos para algunas estenosis y perforaciones crónica (figura 1).

Las anastomosis termino-terminales ayudan a evitar el síndrome de asa ciega y maximiza la longitud intestinal. Sin embargo, hay otras situaciones especiales donde paradójicamente las resecciones intestinales mejoran la función intestinal como es el caso de las lesiones por radiación o las pseudoobstrucciones

Las estricturoplastias deben ser realizadas tipo Heineke-Mikulics con una incisión longitudinal amplia sobrepasando en 1 cm el

segmento estenótico y con un cierre transversal en una o dos capas para tener un lumen adecuado, cuando se presentan segmentos estenóticos más largos o múltiples cercanos se pueden realizar anastomosis latero-laterales con grapadoras mecánicas, siempre tratando de evitar asas ciegas por el riesgo de estasis y sobrecrecimiento bacteriano.

Los parches mucosos se pueden utilizar en fístulas que no sanan, estenosis u otros defectos focales, consiste en la aposición de un tejido seroso adyacente usualmente intestino delgado o colon vecino, realizándose una anastomosis seromuscular-seromuscular en un plano de forma continua; esta técnica debe utilizarse en defectos pequeños debido a que la contracción del parche podría volverse un segmento estenótico mas adelante.

Restauración de la continuidad intestinal

El restablecimiento de la continuidad intestinal en el síndrome de intestino corto es un tópico muy importante; las ostomías son realizadas de manera frecuente en los pacientes con síndrome de intestino corto, esto es debido a

Anatomía Intestinal Estado clínico Terapia Quirúrgica Adecuada longitud y diámetro normal

Nutrición enteral solamente Reclutar longitud adicional

Optimizar la función intestinal

Adecuada longitud con intestino dilatado

Sobre-crecimiento bacteriano

Tratar la obstrucción Disminuir el diámetro intestinal

Longitud marginal con diámetro normal

Tránsito rápido Necesidad de NPT

Reclutar longitud adicional Procedimientos para disminuir el tránsito

Longitud marginal con intestino dilatado

Sobre-crecimiento bacteriano Necesidad de NPT

Alargamiento intestinal

Intestino corto con diámetro normal

Necesidad de NPT Optimizar la función intestinal

Intestino corto con diámetro dilatado

Sobre-crecimiento bacteriano Necesidad de NPT

Alargamiento intestinal

Intestino corto Complicaciones con NPT Trasplante intestinal Tabla 2. Indicaciones de estrategias quirúrgicas

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que al momento de la emergencia quirúrgica y las resecciones intestinales iniciales por cualquier causa, existe una cuestionable irrigación sanguínea del intestino remanente, la enfermedad colónica de base o la anticipación de una pobre función intestinal.

Aproximadamente un cuarto de los pacientes con ostomías y síndrome de intestino corto se le puede cerrar la misma. Hay varias ventajas con el restablecimiento de la continuidad intestinal, como son la mejoría del área de superficie absortiva, el aprovechamiento de los

ácidos de cadena corta y la prolongación del tiempo de tránsito intestinal particularmente en los pacientes con válvula ileocecal; el cierre del estoma mejora la calidad de vida del paciente y reduce el riesgo de infecciones asociadas a catéter centrales en caso de tolerancia a la vía oral.

Desafortunadamente luego del cierre de las ostomías puede haber resultados impredecibles, tales como la aparición de diarrea y problemas perineales con la presencia de ácidos biliares en la luz intestinal,

Figura 1. Técnicas de preservación intestinal. A. Disminución de la luz intestinal; B. Estricturoplastia; C.

Parche seroso con asa intestinal vecina.

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así como la posible formación de cálculos de calcio por la reabsorción de oxalato.

La decisión del cierre de los estomas debe ser tomada con base en múltiples circunstancias del paciente, como la cantidad de intestino remanente, la presencia de válvula ileocecal y colon, el estado nutricional y hemodinámico del paciente, y prever los posibles riesgos.

Prolongación del tránsito intestinal

Muchos procedimientos para prolongación del tránsito intestinal se han diseñado desde décadas atrás, sin embargo su eficacia ha sido muy cuestionada.

Tres procedimientos han sido realizados en diferentes reportes de la literatura con tasas de éxito variables a considerar; estos incluyen

segmentos intestinales inversos, interposición de colon y esfínteres artificiales (figura 2).

1. Segmentos intestinales inversos

Los segmentos intestinales inversos (figura 2) tienen como función inducir peristalsis retrógrada distalmente y alterar la motilidad intestinal del segmento proximal; además la disrupción del plexo mientérico lentifica la actividad mioeléctrica en el remanente distal.

Algunos estudios han publicado efectos beneficiosos de los segmentos intestinales inversos tales como mejoría de la absorción, lentificación del tránsito intestinal, reducción de la pérdida de peso y aumento de la supervivencia; sin embargo otros estudios no han mostrado tales beneficios.

Figura 2. Técnicas de enlentecimiento del tránsito intestinal. Segmento antiperistáltico (Arriba izquierda),

válvula intestinal (Arriba derecha) e interposición del colon (Abajo)

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En niños parece ser que la longitud ideal de segmento invertido son 3 cm, y debe realizarse en la zona más distal del segmento de intestino delgado remanente con el fin de aprovechar al máximo la capacidad absortiva, se debe tener en cuenta realizarlo con un pedículo vascular adecuado, evitar la rotación del mesenterio para prevenir la isquemia. El éxito de esta técnica depende además de la longitud del segmento a invertir, el momento nutricional del paciente y evitar resecciones intestinales de forma simultánea con la inversión intestinal, para evitar una mala adaptación del segmento invertido.

Otros posibles riesgos asociados al procedimiento son los síntomas obstructivos transitorios, la isquemia intestinal y las fugas anastomóticas. La mayoría de estos procedimientos han sido reportados en adultos, la experiencia en niños es limitada.

2. Válvulas intestinales

Los objetivos de la construcción quirúrgica de válvulas y esfínteres es crear una obstrucción mecánica parcial, realizar una disrupción del patrón motor normal intestinal y evitar el reflujo del contenido colónico (figura 2).

Varios estudios han reportado resultados tales como aumento de la capacidad absortiva intestinal, mejoría de la supervivencia y prolongación del tránsito intestinal, pero otros estudios han sido inconsistentes con sus resultados, demostrando dilatación del segmento proximal y síntomas obstructivos. Los riesgos relacionados con el procedimiento son la intususcepción, la necrosis de la válvula y la obstrucción intestinal, asimismo la duración del funcionamiento de la válvula es

variable lo cual se ha relacionado con la técnica.

Se han reportado varias técnicas incluyendo la compresión externa, la denervación segmentaria y la intususcepción, esta última siendo la más utilizada. La intususcepción recomendada es 2 cm si es de forma retrógrada o 4 cm si es prolapsada de forma anterógrada. Como en el caso anterior la experiencia en niños es muy escasa aunque Georgeson et al (4) reportaron una serie de casos en niños a los cuales se les realizaron técnicas de alargamiento intestinal, posterior a la realización de una válvula intestinal con el fin de dilatar los segmentos proximales de forma tal que pudiera realizarse la técnica de Bianchi con resultados satisfactorios.

3. Interposición del colon

La interposición de un segmento colónico (figura 2) en el remanente de intestino delgado ya sea de forma aperistáltica o antiperistáltica tiene por objeto retardar el tránsito intestinal; el asa colónica interpuesta absorbe agua y electrolitos, además de todos los otros beneficios reportados con la técnica de segmento intestinal inverso.

La literatura reporta interposiciones colónica desde 8 hasta 24 cm de longitud, con una tasa de éxito de hasta una 57%, tanto en adultos como en niños.

Disminución del diámetro y alargamiento intestinal

Algunos pacientes desarrollan segmentos intestinales dilatados que pueden ser utilizados para disminución y del diámetro y alargamiento intestinal.

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El objetivo de estos procedimientos es optimizar el área de superficie intestinal para mejorar el tiempo de contacto entre el contenido luminal y la superficie absortiva; esto probablemente mejore la motilidad y reduzca la estasis.

Han sido descritas dos técnicas de alargamiento intestinal, la primera por Bianchi en 1980, Kimura y colaboradores en 1990 reportaron el procedimiento de IOWA y recientemente Kim y colaboradores en 2003 describieron la enteroplastia serial transversa (STEP).

El procedimiento de Bianchi (figura 3) es ejecutado por la transección distal del segmento dilatado. La disección se realiza longitudinalmente por aproximadamente 5 cm

del borde distal del mesenterio intestinal, creando una división entre los vasos terminales del mesenterio, y así permitir una división longitudinal del intestino con una sutura mecánica; una sutura manual también puede ser realizada, posteriormente se realiza una anastomosis termino-terminal. Si el diámetros intestinal lo permite, la línea de grapas puede ser imbricada, este procedimiento puede ser realizado en diferentes segmentos hasta obtener la longitud deseada. Los alargamientos de yeyuno parecen funcionar mejor que las de íleon. Las limitaciones del procedimiento de Bianchi son la dificultad técnica, la necesidad de anastomosis y el riesgo de lesión de la irrigación. Los problemas funcionales parecen mejorar con el tiempo. Se ha reportado una

Figura 3. Procedimiento de Bianchi. Disección longitudinal entre los vasos sanguíneos en el borde mesentérico (A) permite el uso de grapadora lineal para dividir el intestino longitudinalmente (B y C) luego los 2 segmentos

paralelos se anastomosan de forma termino-terminal.

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mortalidad del 15-20% que son el reflejo de la selección de pacientes más que de las dificultades técnicas

Los reportes escritos demuestran disminución del tránsito intestinal, mejoría en la absorción de grasas y carbohidratos; se ha descrito íleo prolongado en casi la totalidad de los pacientes pero la mejoría de la capacidad absortiva y nutricional así como el destete de la nutrición parenteral se ha reportado hasta en un 50%.

El procedimiento de IOWA fue descrito por Kimura y colaboradores a principios de los años 90, consiste en la exteriorización de un asa intestinal dilatada a la pared abdominal como una fístula mucosa, posteriormente la realización de una incisión seromuscular sobre el borde antimesentérico de un segmento intestinal dilatado, y adosarla a la pared abdominal previa realización de una incisión sobre el peritoneo y la exposición del músculo recto abdominal, éstas dos superficies incididas se suturan para crear una mioenteropexia, posteriormente luego de 14 semanas de parasitismo del asa intestinal, se ha creado un asa con vascularización proveniente de la pared abdominal, y se procede a la separación del mesenterio de dicha asa por medio una grapadora lineal creando dos asas intestinales, las cuales se podrán anastomosas de forma término, terminal.

Este parasitismo se puede realizar también adosando el asa intestinal dilatada al hígado o a otra asa intestinal, se han reportado tasas de éxito variables, con destete de la nutrición parenteral y tolerancia a la nutrición enteral de forma adecuada (5) (figura 4).

El procedimiento de STEP consiste en la aplicación transversa seriada de una sutura mecánica lineal alternando la dirección del disparo, el cual divide el intestino de forma incompleta en sentido perpendicular a su eje mayor, se puede realizar de lado a lado o en sentido mesentérico antimesentérico, en todo caso sutura debe sobrepasar la línea media para que quede una confección superpuesta, se debe tener mucho cuidado con la irrigación para evitar lesionarla (figura 5).

La longitud y el espacio entre disparos dependen del diámetro intestinal el cual generalmente depende de la edad y tamaño del paciente, sin embargo se considera que el diámetro intestinal debe ser al menos de 4 cm; la longitud deseada, depende del número de disparos realizados.

Este procedimiento se considera menos complicado que la técnica de Bianchi debido a que no requiere la extensa disección del mesenterio y no necesita anastomosis.

Se han reportado tasas de éxito hasta en un 80%, dadas por mejoría en la absorción, mejoría en la tolerancia enteral y destete de la nutrición parenteral. Los índices de alargamiento varían desde los 61cm (22-135) como medida inicial hasta los 98cm (51-200) (P<0,01) como medida inmediata post STEP, resultando en un alargamiento del 82% (34-132%) (6). Se han reportado complicaciones tales como obstrucción intestinal, fístulas aunque en mucha menor incidencia a pesar de los múltiples disparos de sutura mecánica y una tasa de mortalidad de hasta un 8% (figura 3).

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Figura 4. Procedimiento de IOWA. Pexia del asa intestinal dilatada a la pared abdominal creando una seromiotomía (A), división del intestino en doshemiloops (B), vista de los dos nuevos hemiloops (C,

anastomosis isoperistáltica (D)

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Se han realizado estudios en animales, con respecto a un 2 STEP en pacientes que a pesar de un primer procedimiento no logran destetarse completamente de la nutrición parenteral, con resultados promisorios, siempre y cuando haya un tiempo prudencial entre ambos procedimientos, se escoja un asa con diámetro mayor a 4 cm y con adecuada irrigación. (7)

Ingeniería tisular

Las técnicas de expansión de la superficie intestinal, por medio de siembras de células epiteliales aprovechando la capacidad regenerativa de estas células han tenido resultados infructuosos, debito al crecimiento limitado. Fuertes estudios se están haciendo

con el uso de células madre aisladas para regeneración intestinal.

Trasplante Intestinal

El trasplante intestinal surge de los resultados clínico desfavorables en pacientes con intestino corto, teniendo en cuenta que la mortalidad asociada a mortalidad parenteral es de 20-25% a 5 años, aproximadamente la mitad de las muertes asociadas a nutrición parenteral se deben a falla hepática.

Se han establecido las indicaciones para trasplante en los siguientes pacientes:

1. Fallo en la nutrición parenteral total • Fallo intestinal asociado a falla hepática • Trombosis de 2 o más venas centrales • >2 episodios por año de sepsis severa

especialmente fungemia • Multirresistencia antibiótica o

metástasis séptica 2. Presencia de tumores neuroendocrinos o

desmoides (Postresección) 3. Trombosis venosa mesentérica difusa

Figura 5. Procedimiento de STEP. Múltiples aplicaciones de grapadora lineal en direcciones opuestas de tal

forma que reduzca el diámetro intestinal y aumente la longitud

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Indicaciones controversiales:

1. Falla intestinal con hospitalizaciones frecuentes, dependencia a narcóticos o pseudobstrucción

2. Pacientes en quienes su familia se niega a recibir NPT por largo periodo

Las contraindicaciones a trasplante incluyen la enfermedad maligna a excepción de las anteriormente dichas y la insuficiencia cardiovascular que le impida la realización de la cirugía, otras causas pueden ser de tipo social o psicológicas tales como las adicciones, la pobre red familiar y el bajo compromiso personal con su auto-cuidado personal.

Usualmente los pacientes con síndrome de intestino corto, tienen pérdida de dominio de la cavidad abdominal, y requiere un donante que además de ser compatible, tenga un tamaño similar al receptor.

Luego del trasplante ya sea intestinal aislado o hígado intestino, la piedra angular es el manejo inmunosupresor con la administración de tracrolimús y esteroides.

Con los avances en inmunosupresión, las técnicas quirúrgicas y el cuidado intensivo la tasa de supervivencia ha ido aumentando (3).

Se han reportado tasas de supervivencia variables, que pueden ir desde el 64-89% en el primer año, siendo los menores de 1 año los de peor pronóstico, esta tasa de supervivencia puede caer a 31-69% de supervivencia del órgano y 33-76% de supervivencia del paciente, Abu-Elmagd y colaboradores (8) reportan una supervivencia de tan solo 33% a los 5 años en pacientes pediátricos, siendo las principales causas de mortalidad el rechazo de órgano, el fallo del órgano trasplantado, infecciones, desordenes linfoproliferativospostrasplante fallo renal y enfermedades malignas de novo.

El aumento en la experiencia y los mejores resultados que se han alcanzado en la actualidad, hacen que el trasplante de intestino se considere una opción terapéutica en los pacientes con falla intestinal y síndrome de intestino corto, la experiencia en niños es cada vez mayor y aunque los resultados actuales no sean tan satisfactorios no se debe desechar esta opción como una última oportunidad para estos pacientes.

Referencias

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2. Andorsky DJ, Lund DP, Lillehei CW, et al. Nutritional and other postoperative management of neonates with short bowel syndrome correlates with clinical outcomes. J Pediatr 2001;139:27e33

3. Thompson JS, Rochling FA, Weseman RA, Mercer DF. Current Management of Short Bowel

Syndrome. Current problems in surgery. 2012;49(2):52-11

4. Brian A. Jones, MD, Melissa A. Hull, MD, Margaret M. McGuire, MD, and Heung Bae Kim, MD. Autologous intestinal reconstruction Surgery Brian A. Seminars in Pediatric Surgery (2010) 19, 59-67

5. K. Georgeson D. Halpin, R. Figueroa,Y. Vincente, W. Hardin Jr. Sequential intestinal lengthening procedures for refractory short bowel syndrome. J

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Pediatr Surg. 1994 Feb;29(2):316-20; discussion 320-1.

6. Patrick J. Javid, Heung Bae Kim, Christopher P. Duggan, Tom Jaksic. Serial transverse enteroplasty is associated with successful short-term outcomes in infants with short bowel syndrome. Journal of Pediatric Surgery (2005) 40, 1019–1024

7. Hannah Pipera, Biren P. Modia, Heung BaeKima, Dario Fauzaa, John Glickmanb, Tom Jaksic. The second STEP: the feasibility of repeat serial transverse enteroplasty. Journal of Pediatric Surgery (2006) 41, 1951–1956

8. Abu-Elmagd KM, Kosmach-Park B, Costa G, Zenati M, Martin L, Koritsky DA, et al. Long-term survival, nutritional autonomy, and quality of life after intestinal and multivisceral transplantation. Annals of surgery. 2012 Sep;256(3):494-508.