Documento Resumen

SINDROME DE GUILLAIN BARRE EN PEDIATRIA

Kinesiología en Neurología

Tamara CarrilloYasna LeónClaudia Rubio

4º Kinesiología vespertino

SINDROME DE GUILLAIN BARRE EN PEDIATRIA

Se define como una parálisis flácida arrefléxica aguda, clasificándose en 4 subgrupos:

o Polirradiculopatía Aguda Inflamatoria Desmielinizante (AIDP)o Neuropatía Axonal Sensitivo-Motora Aguda (AMSAN)o Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN)o Sd. Miller-Fisher (SMF)

Cabe destacar la importancia de la infección por Campylobacter Jejuni, en la generación de anticuerpos anti-gangliósidos, que lesionan la mielina en AIDP y SMF y el axón en AMAN.El SGB, se define como una Polirradículo-neuropatía aguda monofásica sensitivo motora adquirida, post infección, mediada inmunológicamente, de naturaleza desmielinizante.

Por mucho tiempo estos cuadros se explicaron como trastornos inflamatorios producidos por ataque inmunológico, cuyo blanco exclusivo eran los antígenos de mielina periférica, pero la AMAN complica el antiguo concepto de lesión inmunológica en el SGB, pues en este cuadro sólo se comprometen los axones motores y la mielina permanece intacta.

En la mayoría de los pacientes con SGB (60-70%), la enfermedad es precedida por una infección viral o bacteriana. La parálisis ocurre en forma aguda en un periodo de 1 a 28 días y con frecuencia especialmente en la AIDP, se asocia un compromiso autonómico significante.

Epidemiológicamente el SGB es un trastorno infrecuente, con una incidencia de 0,5 a 1,5 casos por 100.000 individuos en la población de 0 a 17 años. Es la causa más frecuente de parálisis flácida, afecta a pacientes de todas las edades. Se asocia frecuentemente con una historia de infección. La gastroenteritis por Campylobacter Jejuni es el antecedente patógeno más común en el SGB, especialmente su forma axonal.Su agente viral se asocia con:

Citomegalovirus 8-22% Epstein-Barr 2-10% Herpes zoster 5%

El SGB se asocia también con infección por Mycoplasma pneumoniae y Haemophilus influenzae.

La anatomía patológica varía de acuerdo al subtipo clínico. En la forma clásica del SGB (AIDP) se observa compromiso de fibras nerviosas motoras y sensitivas, con predominio motor, existiendo una marcada desmielinización segmentaria, con una importante infiltración mononuclear, de Linfocitos T y macrófagos del SNP.

Esta patología es un grupo de cuadros clínicos. -La lesión de la mielina en el SGB clásico.-SMF se produce participación de la inmunidad humoral y celular.

Clínicamente, en la mayoría de los casos, existen presentaciones más atípicas con la persistencia de reflejos osteotendinosos o hiperreflexia. La existencia del reflejo de Babinsky y edema de papila, es excepcional y obliga a descartar otras patologías.

a) Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda AIDP

En los niños, el cuadro clínico se desarrolla en 2 a 4 semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Son frecuentes las parestesias de los dedos de las manos y pies, seguidas con debilidad simétrica distal del MMII, que puede ascender en horas o días hasta comprometer al MMSS. La parálisis facial bilateral, secundaria a la afectación del VII par, es la neuropatía craneal más frecuente, siendo el dolor el síntoma común. En la exploración neurológica se observa debilidad simétrica de las extremidades inferiores, con reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes. El compromiso sensitivo es discreto y predomina el compromiso profundo. La sintomatología autonómica se observa en un 50%.

b) Neuropatía Axonal Sensitivo-Motora Aguda AMSAN

Es un trastorno más grave que causa degeneración axonal motora y sensitiva con nula o mínima desmielinización. Muestra una recuperación más lenta que el SGB clásico y las secuelas motoras y sensitivas son frecuentes.

c) Neuropatía Axonal Motora Aguda AMAN

Se asocia con frecuencia a infección por Campylobacter Jejuni. El cuadro clínico no es grave. En los casos con exclusivo compromiso distal la recuperación es rápida y completa.

d) Síndrome Miller-Fisher SMF

Se caracteriza por la asociación de ataxia, oftalmoplejía y arreflexia que se presenta durante una semana. El primer signo habitual es diplopía y diparesia facial. La oftalmoplejía externa se inicia en los rectos superiores. Con frecuencia se observa el fenómeno de Bell, pese a la parálisis de mirada voluntaria. El compromiso de los pares craneales, con oftalmoplejía externa total y leve o nula ptosis palpebral, permiten diferenciar el SMF de la Encefalitis de Bickerstaff y la Encefalomielitis aguda diseminada. La ausencia de ptosis palpebral, el fenómeno de Bell con parálisis de mirada superior y voluntaria, apuntan a la existencia concomitante de compromiso central (nuclear y supranuclear).

Variantes del SGB

La neuropatía craneal múltiple o polineuropatía craneal, que se caracteriza por una afectación aguda de varios pares craneales (excepto nervio óptico), asociada a compromiso sensitivo severo. Otras son:

a) Debilidad faringo-cÉrvico-braquial DFCBb) Paraparesiac) Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejíad) Diplejía facial y parestesiase) Combinación de SMF y DFCB

f) Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica CIDP, es una entidad inicialmente indistinguible clínicamente de la AIDP, su diferencia es la progresión de los signos y síntomas, superior a 28 días, o la rápida progresión seguida de recidivas del cuadro. Los pacientes demoran alrededor de 2 meses en desarrollar el cuadro completo, presentando mayor asimetría, con más afectación de MMSS, pero predomina el compromiso de las extremidades inferiores. La gran diferencia con el SGB es la excelente respuesta de la CIDP al tratamiento con corticoesteroides, el cual debe mantenerse durante años para evitar recaídas.

DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico del SGB se basa en clínica compatible y los hallazgos paraclínicos característicos. Lo más importante son la presencia de debilidad progresiva relativamente simétrica asociada a hipo o arreflexia. También La disociación albúmina-citológica, abolición del reflejo H, el bloqueo de conducción y el aumento de la latencia distal o abolición de la onda F, son importantes para el diagnóstico precoz del SGB.

El diagnóstico diferencial incluye todas las enfermedades o trastornos que pueden producir una parálisis flácida aguda. La RMN es de gran ayuda para diferenciar al SGB de otras patologías como una polineuropatía de mielitis o encefalomielitis, que en ocasiones muestra clínica similar al inicio del cuadro.Otra es la miositis aguda infecciosa benigna de la infancia, que suele interpretarse inicialmente como SGB, pero aqui sólo se comprometen las extremidades inferiores, los reflejos están preservados y no hay verdadera paresia sino inmovilidad generada por dolor muscular. La CPK elevada permite confirmar el diagnóstico.El SGB en el lactante se expresa como parálisis flácida simétrica a diferencia de lo que ocurre en pacientes mayores.

El tratamiento del SGB abarca principalmente medidas de manejo adecuado, manteniendo de la función respiratoria y cardiovascular y de una hidratación y nutrición adecuadas. También es importante la prevención o control precoz de infecciones, que pueden agravar la patología.El tratamiento es el uso de inmunoglobulina en dosis de 0.4g/kilo durante 5 días o dosis de 1 g/kilo durante 2 días que hoy se considera la más efectiva y se recomienda en los siguientes casos:-Progresión rápida de la debilidad muscular, Insuficiencia respiratoria o necesidad de ventilación mecánica, Compromiso de pares craneales bulbares e Incapacidad para deambular de forma independientemente.La plasmaféresis ha mostrado igual eficacia que la inmunoglobulina pero, por ser mas invasivo y arriesgado, se reserva sólo para los casos infantiles que muestran intolerancia o que no responden a la inmunoglobulina. Los corticoides no son eficaces en el SGB.

El pronóstico de estos pacientes es generalmente bueno, y es la severidad del cuadro clínico el factor pronóstico más importante. Estadísticamente el 40% de los niños afectados pierde la marcha durante la enfermedad aguda y el 15% necesita ser conectado a ventilación mecánica y aquellos con las formas más severas de SGB demorarán 6 meses o hasta 1 año en alcanzar la recuperación completa. Solo un 5-10% queda con secuelas sensitivas y/o motoras menores, generalmente distales en extremidades inferiores. La mortalidad publicada en la literatura es de 1-5% pero en la actualidad la cifra ha descendido.

Los casos con mayor porcentaje de secuelas son las Neuropatía axonal motora aguda, sin embargo se ha demostrado que la variedad motora axonal pura suele presentar una rápida mejoría en los casos en los cuales se produjo sólo bloqueo de conducción en los Nódulos de Ranvier sin degeneración axonal, lo que permite la rápida reversibilidad del cuadro.Los casos de Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda excepcionales en el niño, son los que tienen un pronóstico más reservado.

Es fundamental que la rehabilitación se comience de manera precoz para evitar las tromboflebitis y las deformidades de las articulaciones. También es fundamental la estimulación activa de la musculatura, la kinesioterapia respiratoria, kinesioterapia motora.

GLOSARIO

Campylobacter Jejuni: Es una especie del género Campylobácter. Es un bacilo que responde negativamente a la tinción de Gram, presenta movilidad mediante uno o dos flagelos polares. Campylobacter es una bacteria que causa infecciones intestinales. Las infecciones por Campylobacter suelen ser leves, pero pueden ser mortales en niños muy pequeños, personas de edad e individuos inmunodeprimidos.

Anticuerpos anti-gangliósidos: Conforman la estructura normal de la vaina de mielina. Utilidad clínica en el diagnóstico y seguimiento de un grupo de neuropatías periféricas debido a que son responsables de la lesión fisiopatológica inmune, características de estas enfermedades.

La cuantificación de los anticuerpos anti GM1 circulantes y la determinación de sus isótopos (IgG e IgM) contribuyen al diagnóstico clínico junto con los estudios electrofisiológicos.

Albúmina citológica: La albúmina es una proteína que se encuentra en gran proporción en el plasma sanguíneo, siendo la principal proteína de la sangre, y una de las más abundantes en el ser humano. Es sintetizada en el hígado.

Disociación albumino-citológica, es decir, marcado aumento de las proteínas sin aumento celular. Esto es característico del SGB y para realizar el diagnóstico se sospecha clínicamente y además se realiza el examen de conducción nerviosa que muestra velocidades de conducción lentas. El LCR muestra una disociación albumino-citológica. Esto se produce por un mecanismo inflamatorio de la raíz con un exudado proteico. Esto es característico del SGB.

Diparesia Facial: Déficit en ambos lados de la cara, consiste en un síndrome agudo con debilidad de la musculatura facial por afectación del nervio facial después del núcleo de este nervio (infranuclear), si el origen es anterior al núcleo (supranuclear), no es parálisis periférica, sino parálisis central, teniendo importancia en medicina.

Fenómeno de Bell: Fenómeno ocular que se produce cuando cerramos de manera forzada los párpados. Este reflejo viene asociado a una parálisis del VII par craneal. El fenómeno conlleva un movimiento superior del globo ocular cuando se intenta cerrar los párpados, el cual es visible debido a que la apertura palpebral no puede cerrarse completamente en el lado afectado (la afección generalmente es unilateral).

Encefalitis de Bickerstaff: Es una rara enfermedad neurológica post-infecciosa caracterizada por la asociación de oftalmoplejía externa, ataxia y alteración de la conciencia (somnolencia, estupor o coma) o hiperreflexia. Se desconoce su prevalencia. Los pacientes suelen presentar diplopía y alteración de la marcha después de infecciones de las vías respiratorias o gastrointestinales.

Encefalomielitis aguda diseminada: El término encefalomielitis diseminada aguda, cuyo acrónimo en inglés es ADEM, implica el concepto de una respuesta autoinmune monofásica post infecciosa, post alérgica o post inmunización que afecta a la sustancia blanca del SNC provocando desmielinización.

Miositis: Es la inflamación de los músculos esqueléticos. Estos son músculos que se controlan voluntariamente y que ayudan a mover el cuerpo. Una lesión, una infección o una enfermedad autoinmune pueden ocacionarla.

Inmunoglobulina: Proteína plasmática sintetizada por los linfocitos B maduros y las células plasmáticas, en respuesta a la estimulación por un antígeno, y que actúa como anticuerpo, para la defensa específica del organismo.