Universidade Federal da BahiaFaculdade de Medicina

Sessão Clínica do Internato de Pediatria

Cardiopatia Congênita

Orientadora: Dra. Isabel GuimarãesApresentadores: Eduardo Freire, Mayke Aquino & Alberto Ladeia Filho

Caso Clínico

Identificação

F. M. G. O.1 ano e 3 mesesBrancoNatural e procedente de Salvador, BahiaReligião católica

Informante: a genitora

Queixa Principal:

Tosse e febre há 2 semanas.

História da moléstia atual:

A genitora informa que o paciente há duas semanas começou a apresentar

tosse seca, passando a produtiva com coloração esverdeada, rinorréia de média intensidade, febre alta não mensurada e “cansaço”. Procurou atendimento na emergência do Hospital Ernesto Simões, onde foi medicado e indicado fazer uso de amoxicilina por 9 dias. Não obtendo melhora dos sintomas – aumento da tosse e da febre, queda do estado geral, adinamia e intensa falta de ar – procurou a emergência do CPPHO – UFBa, onde foi internado. Nega no período, presença de diarréia, convulsões, alterações urinárias e gastrointestinais. Refere episódios prévios de dispnéia intensa, aos 12 dias de vida e aos 6 meses, tendo sido atendido em emergências.

Antecedentes Obstétricos e Neonatais

Gravidez planejada, com vacinação e acompanhamento pré-natal, sem maiores intercorrências, exceto sangramento genital aos 7 meses de gestação, sem evolução de gravidade.

Parto simples, natural, a termo, apresentando escurecimento de extremidades, pesando 3.555g e com estatura de 51cm. Não permaneceu internado.

Antecedentes Médicos

Apresentou infecção de pele e dispnéia aos 12 dias de vida. Internamento

aos 6 meses por broncopneumonia no Hospital Ernesto Simões com posterior transferência para o HUPES, quando apresentou dois episódios de parada cardio-respiratória e crise convulsiva (sic), tendo realizado hemotransfusão (1 bolsa de concentrado de hemáceas).

Nega alergias medicamentosas ou alimentares, viroses, cirurgias prévias, acidentes ou traumas.

Desenvolvimento Neuro-psico-motor

Sustentação cervical aos 3 meses de idade, balbuciou primeiras palavras aos 10 meses, sentou com 1 ano e 3 meses. Não engatinhou, anda com auxílio.

Antecedentes Alimentares

Amamentação exclusiva até 4 meses de idade, quando passou a fazer uso de sopas, mingaus, creme de arroz e leite bovino / artificial. Atualmente, alimenta-se de mucilon, farinha láctea, arroz, feijão e macarrão.

Antecedentes Vacinais

Cartão vacinal em dia, sem reações alérgicas.

Antecedentes Familiares

Bisavó materna diabética e cardiopata, bisavô materno cardiopata, avó

hipertensa. Demais familiares com boa saúde aparente. Nega BK, câncer ou outras patologias.

História Psico-Social

Vive com a genitora e com a avó. O pai faleceu há 5 meses. Mãe não

trabalha, é sustenda pela avó da criança. Domicílio dispõe de saneamento básico e energia elétrica, com boas condições de higiene. Criança é ativa e mantém bom relacionamento familiar.

Exame FísicoRealizado no dia posterior ao internamento

Autoscopia: Paciente dispnéico, afebril, acianótico, anictérico, descorado ++/4, hidratado.Dados vitais: FC = 123 bpm, rítmica e regular; FR = 36 ipm

Temperatura = 39,7ºC Tensão arterial = não aferidaPulsos: pulsos palpáveis e simétricos em membros superiores e inferiores, rítmicos e cheios.Segmento cefálico: nada digno de nota.Tórax: presença de tiragem intercostal e subdiafragmática, discreto abaulamento precordial.Aparelho respiratório: murmúrio vesicular abafado, presença de estertores crepitantes em 2/3 inferiores de ambos hemitórax.Aparelho cardiovascular: precórdio ativo, ictus visível e palpável no 6º espaço intercostal, na linha axilar anterior esquerda, impulsivo, abrangendo 2 polpas digitais; e com presença de frêmito no bordo esternal esquerdo abrangendo 3 polpas digitais. A ausculta cardíaca, bulhas rítmicas em 3 tempos apresentando B3 e hiperfonese de B2 em foco pulmonar, além de presença de sopro holo-sistólico grau IV/VI em faixa no bordo esternal esquerdo.Abdome: plano, simétrico, flácido, fígado a 3cm do rebordo costal direito, baço não palpável, ruídos hidro-aéreos presentes.Extremidades: bem perfundidas, ausência de edema.

Cardiopatias CongênitasAcianogênica

>Comunicação Interventricular (CIV)

>Defeito do septo Atrioventricular (DSAV)

>Comunicação interatrial (CIA)>Persistência do Canal Arterial

(PCA)>Dupla via de saída do ventrículo

direito (DVSVD)>Estenose Aortica >Estenose Mitral>Coarctação de Aorta>Estenose Pulmonar

Cianogênica>Tetralogia de Fallot>Transposição de Grandes Artérias>Atresia Tricústide>Atresia Pulmonar>Truncus Arteriosus>Drenagem Anômala Total de

Veias Pulmonares>Anomalia de Ebstein

CIV2a cardiopatia congênita mais prevalenteClassificação: perimembranosas, musculares, de via de saída e de via de entrada, de acordo com posição anatômica. Também são classificadas levando em conta o seu tamanho.Quadro clínico: a gravidade varia, principalmente, com o diâmetro da CIV. Apresenta-se com quadro de insuficiência cardíaca congestiva, abaulamento e hiperatividade precordial, íctus desviado e impulsivo, frêmito sistólico associado um sopro holossistólico no bordo esternal esquerdo, hiperfonese de B2 no foco pulmonar e presença de B3.

CIV

Rx de tórax: aumento global da área cardíaca e da trama vascularEletrocardiograma: sobrecarga biatrial e biventricularEcocardiograma: visualização do defeito septal interventricular e repercussões hemodinâmicas

CIACorresponde a 7-10% das cardiopatia congênitasClassificação: Ostium secundum, ostium primum e seio venosoQuadro clínico: Apresenta-se com quadro de sopro sistólico no foco pulmonar e desdobramento fixo de B2. Tardiamente pode evoluir para aumento da resistência vascular pulmonar causando sobrecarga de câmaras direitas e insuficiência cardíaca congestiva. Manifestações raras antes da idade adulta.

CIARx de tórax: aumento das câmaras direitas, da trama vascular e das artérias pulmonaresEletrocardiograma: Desvio do eixo para a direita, aumento de câmaras direitas e bloqueio de ramo direitoEcocardiograma: visualização do defeito septal interatrial e repercussões hemodinâmicas

PCACorresponde a 12% das cardiopatia congênitasQuadro clínico: Quando prematuro, pode se apresentar logo nos primeiros dias com quadro de ICC. Quando o paciente nasce a termo as manifestações clínicas começam a surgir por volta do 1o mês de vida. Caracteriza-se por sinais de ICC secundários ao hiperfluxo pulmonar, sobrecarga volumétrica nas câmaras esquerdas, hipertensão pulmonar. Ao exame, além dos achados da ICC observa-se uma tensão arterial divergente e um sopro contínuo, mais audível no foco pulmonar.

PCARx de tórax: aumento das câmaras esquerdas, da trama vascular e das artérias pulmonaresEletrocardiograma: aumento das câmaras esquerdasEcocardiograma: Avaliar diâmetro e fluxo pelo canal, e repercussões hemodinâmicas

DSAVDefinição: Ocorre ausência total das estruturas normais do septo atrioventricular, resultando em uma anatomia complexa e anormal das válvulas atrioventriculares.Classificação: »forma parcial = encontram-se 02 orifícios (mitral e tricúspide) independentes, pode associar-se a CIA e/ou CIV . »forma total = válvula atrioventricular única associada a CIA e CIVQuadro cínico: »forma parcial = Suas manifestações dependerão do tamanho da CIA e do grau de insuficiência mitral.

DSAVQuadro clínico: »forma total = comporta-se como uma grande CIV, com sintomas surgindo ao final do 1o mês de vida. Ao exame apresenta abaulamento e hiperatividadeprecordial, íctus desviado e impulsivo, frêmito sistólicoassociado um sopro holossistólico no bordo esternalesquerdo e apical, hiperfonese de B2 no foco pulmonar com desdobramento fixo, e presença de B3.

Rx de tórax: aumento global da área cardíaca e da trama vascularEletrocardiograma: Bloqueio divisional ântero-superior, prolongamento do intervalo PR, BRD e sobrecarga biventricular e biatrial

DSAVEcocardiograma: visualização dos defeitos septais e repercussões hemodinâmicas

Exames Complementares

47Ferro

319LDH

0.30.30.3Creatinina

354434Uréia

4.84.34.04.14.2K

142137132141136Na

124491508310353188Plaq. (x1000)

0.40.200.600Basófilos

1.11.80.10.10.10Eosinófilos

10.417.918.511.515.77.4Monócitos

42.341.32227.428.830.8Linfócitos

45.838.859.460.455.461.8Neutrofilos

21.722.125.816.420.213.3Leuco (x1000)

31.9/10.329.7/9.732.1/10.432.6/10.635.5/11.232.3/10.4Hb/Ht

18/0313/0307/0305/0304/0303/03Data

Radiografia do Tórax

Rad

iogr

afia

do

Tóra

x

- Aumento Global da áreacardíaca

- Hiperfluxo pulmonar- Índice cardíaco de ± 75%

Elet

roca

rdio

gram

a

Ritmo Sinusal, frequência de 140 bpmOnda P: 0.8 seg.Intervalo PR: 0.14 seg.Intervalo QRS: 0.06 seg.SÂQRS: + 105º

Conclusão: sobrecarga biventricularsobrecarga atrial esquerda

Ecoc

ardi

ogra

ma

EcocardiogramaCâmaras:

Átrio esquerdo: 33mm, diâmetro diastólico moderadamente aumentado.Átrio direito: apresentando morfologia normal.Ventrículo esquerdo: contratilidade global normal, espessura das paredes levemente aumentada e dimensão cavitária moderadamente aumentada.

Septo interventricular: 7mm (4 - 6)Parede posterior: 7mm (4 - 6)Septo interv. / Parede post.: 1.0 (0 - 1.3)Diâmetro diast. final : 44mmDiâmetro sist. final: 27mmVolume diast. final: 87.69Volume sist. final: 27.02Delta: 38.64% (25 - 100)Fração de ejeção: 68.97% (55 - 100)Índice de massa: 316.67 (0 - 134)

Ventrículo direito: medindo 13mm, morfologia normal.

Válvulas:Mitral: padrão de fluxo diastólico laminar com refluxo de grau leve, morfologia normal.Aórtica: padrão de fluxo sistólico laminar, morfologia normal.Tricúspide: padrão de fluxo diastólico laminar, morfologia normal.

EcocardiogramaVálvulas:

Pulmonar: padrão de fluxo sistólico laminar, com morfologia normal.Velocidade pulmonar: 1.6 m/s (0.6 – 1.2)Gradiente de pico: 10.24 mmHg

Aorta: medindo 23 mm (7 – 17), com morfologia normal.Relação Átrio esquerdo / aorta: 1.35 (0 – 1.4)

Conclusão:Insuficiência na válvula mitral de grau leve.Hipertrofia excêntrica de grau moderado do VE.Presença de CIV co diâmetro estimado em 0.6cm e evidência de comprometimento hemodinâmico.Presença de hipertensão pulmonar importante com pressão arterial média da artéria pulmonar estimada em 39.6 mmHg.

Evolução

Foi internado em 03/03/2002 com suspeita de broncopneumonia e brocoespasmo associados a descompensação de cardiopatia congênita, fazendo uso de penicilina cristalina 200.000 UI/kg/dia, metilprednisolona, furosemida (1 mg/kg/dose, de 06/06h), digoxina (0,01 mg/kg/dia), captopril (2,0 mg/kg/dia) e nebulização com beta-adrenérgico de 04/04h.

Evoluiu com persistência do quadro respiratório (dispnéia + broncoespasmo), fazendo uso de dobutamina por 48 horas, obtendo progressiva melhora do desconforto respiratório e do quadro de tosse, broncoespasmo e da febre no 5º dia de internamento. Evoluindo sem intercorrências, vinha realizando investigação diagnóstica.

Foi modificado o corticóide para via oral e introduzido oxacilina (200 mg/kg/dia) por apresentar ausculta respiratória comprometida e surgimento de imagem ecográfica compatível com derrame pericárdico (pericardite bacteriana ?). No 12º dia de internamento, foi discutido pela cardiologia possibilidade de intervenção cirúrgica.

Evolução

Vinha com persistência do quadro de dispnéia leve a moderada e triagem intercostal e subdiafragmática, quando no 17º dia de internamento, apresentou piora da imagem radiológica de condensação em hemitórax direito, sendo introduzido amicacina(15 mg/kg/dia) e aumentado dose de oxacilina para 260 mg/Kg/dia. Como não apresentava melhora, foi suspenso a penicilina cristalina e a oxacilina, sendo introduzidovancomicina (40 mg/Kg/dia), visando ampliar cobertura para S. aureus e Estreptococos do grupo viridans parcialmente sensíveis a penicilina.

A partir de então, obteve-se progressiva estabilização do quadro infeccioso, com marcação de intervenção cirúrgica no Hospital Santa Isabel.