SARCOIDOSIS
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SARCOIDOSIS
Juan Carlos Rivera CHResidente de Oftalmología
Universidad del Valle
Sarcoidosis
HISTORIA
• Sir Jonathan Hutchinson: Enfermedad de la piel? 1877
• Cesar Boeck: Enfermedad multisistémica. 1910
• Sarcoma= Sarcoiodosis.
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206
Sarcoidosis
• Enfermedad Granulomatosa sistémica de etiologia desconocida
• Etiología desconocida.
• cualquier edad pero < de 50.
• Mujeres> Hombres.
• Etnia: Afroamericanos y Caucásicos.
• I : 10.9 x 100.000hab, Blancos, I : 35.5 x 100.000hab, Afro-Americano,
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206
Sarcoidosis: Patogenia
• MHC II, Cromosoma 6
• Agrupaciones familiares y agrupaciones geográficas.
• Gatillos: mycobacterias, propinebacteriun Acnes.
• Disfunción entre Cels T efectoras y Cels T Restrictivas: CD1d restictivas Natural Killer.
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 009;339:b3206
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• Enfermedad Pulmonar presente en el 90%
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrafos
Pulmonares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon
ares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon
ares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
1. BHL solamente.• Infiltrados
pulmonares+ BHL.• Infiltrados. Pulmon
ares entre el 10 y 20%.
• Fibrosis Pulmonar
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• Fatiga 66%• Ocular 30- 60%.• Alteraciones en Piel:
24%.• Gastrointestinal o
Hepatico 18%• Linfadenopatía 15%.• Neurológicos 5%• Cardiaco 2%
Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.
Dempsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206
Fig 3 Forearm of a patient with cutaneous sarcoidosis affecting the tail of his swallow tattoo, confirmed on biopsy (arrow). The inflammation resolved with treatment
• Comité internacional de trabajo en sarcoidosis.
• Ásia, África, Europa y America.
• Department of Ophthalmology and Visual Science, Tokyo Medical and Dental University at the Tokyo Conference Centre in Shinagawa, Tokyo, Octubre del 2006.
Carl P. Herbort,International Criteria for the Diagnosis of Ocular Sarcoidosis: Results of the First International Workshop on Ocular Sarcoidosis, Ocular Immunology & Inflammation, January 2009; Accepted 12 February 2009
• Test previo a la reunión donde se presentaban signos oculares y pruebas de laboratorio de 67 pacientes con
Bx + para Sarcoidosis y 111 controles de pacientes con uveitis .
• los signos escogidos por 2/3 de los miembros, fueron escogicos .
• Criterios Diagnósticos en cuatro niveles de certeza, según: signos, pruebas de Laboratorio, y Biopsia
signo: PRK y Nódulos
2. Signo : Nodulos en Malla trabecular y Sinéquias Periféricas Anteriores
3. Signo : Bolas de Nieve/ collar de perlas, opacidades vítreas
4. Signo: Múltiples lesiones coroidorretinales periféricas.
5. Signo: Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado
5. Signo: Flebitis nodular y / o peri-segmentaria en cera de la vela y/ o un macroaneurisma en un ojo inflamado
6. Signo: Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides
6. Signo: Granulomas del disco óptico y / o nódulos solitarios de coroides
Bilateralidad
7. signo
• Examen Clínico• fotometria laser flare• Angiografia de verde indocianina.
o vasculitiso focos de inflamacion retinal
representados por puntos hipofluorescentes
CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
• Producto de los macrofagos.
• Estudio Japonez 125 la ECA 60% sensibilidad.
• lisozima 75% de sensibilidad.
• se eleva mas en niños.
• ECA no confiable con IECAS
CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
• El signo radiológico mas frecuente. 50-90%.
• Es raro en otras condiciones sistémicas excepto linfoma.
• La precencia de BHL determina el estadío 1 de la enfermedad.
Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.
CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
• FA: elevación 3 veces.• ASAT y ALAT 2 veces.
CRITERIOS DE LABORATORIO
1. PPD negativo en paciente vacunado con BCG o previamente PPD positivo.
2. Elevacion de ECA y/o elevada lisozima sérica.
3. Rx Torax con Linfadenopatia hiliar bilateral.
4. Anormalidad de enzimas hepaticas.
5. TAC de torax en pacientes copn RX negativos.
Criterios Diagnósticos de Sarcoidosis Ocular
1.Bx positiva + Compatible uveitis.
2.Bx no hecha+ presencia BHL positivo+ compatible uveitis.
3.Bx no hecha+ BHL negativa+ tres signos positivos + 2 Test positivos.
4. Bx negativa + 4 signos positivos + 2 test positivos
• Dx Definitivo.
• Dx Presuntivo.
• Dx Probable.
• Dx Posible
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio
CLINICAL REVIEW, Owen J Dempsey,et Col Sarcoidosis,BMJ 2009;339:b3206
• RMN con Gadolinio: Útil en lesiones en SNC y Miocardio
caso clinico de Sarcoidosis evidenciado por gamagrafía con galio 67
La Gamagrafía con Galio 67 es Util en buscar lesiones pulmonares y extrapulmonares, el galio 67 correlaciona
muy bien con inflamación alveolar porque el agente localiza los macrofagos alveolares.
Copyright ©2009 BMJ Publishing Group Ltd.
Dempsey, O. J et al. BMJ 2009;339:b3206
caso clinico
74 años de edad, Panuveitis bilateral post Cx catarata, Rx torax normal, Lisozima +, PET : Sarcoidosis oculta
Diagnóstico Diferencial
•TBC.
• Ensayo de liberación de IFN-gamma
• Linfoma.
Tratamiento
• Prednisolona 0.5 mg/KG/día por 4 semanas, reducción en los siguientes 6 meses, hasta 10mg dia. (Bifosfonato).
• (Hidroxicloroquina, metrotexate, Azatriopina, Ciclosporina)
• Inhibidores del FNTo infliximaboetanerceptoadalimumab.
Feliz Día del Médico