REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
-
Upload
dimas-hervian-putera -
Category
Documents
-
view
232 -
download
0
Transcript of REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
1/29
CONGENITAL HEART DISEASE
1.1 PendahuluanCongenital Heart disease (CHD,cacat jantung bawan ) merupakan kelainan kongenital yang
dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai delapan (8) minggu darikehamilan. Etiologi dar icacat
jantung bawaan tidak diketahui dengan pasti ,sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh
multi aktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan.serta sebagian
kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom. Diantara kelainan cacat jantung bawaan
yang sering terjadi adalah !entricular "eptal de ect (!"D). #ada kelainan jantung bawaan sering
terjadi kombinasi dari de ek sehingga memperberat dari kelainan jantung tersebut $oto toraks
dapat membantu diagnosis cacat jantung bawaan walaupun bukan merupakan penentu diagnosis.1.2 Embriologi an!ung"istem kardio%askuler mulai ber ungsi pada usia & minggu kehamilan. Dalam sistem
kardio%askuler terdapat pembuluh darah terbesar yang di sebut 'ngioblast. 'ngioblast ini timbul
dari a. esoderm splanknikus * chorionic
b. erengkim yolk sac dan tali pusatc. Dan dapat juga menimbulkan pembuluh darah dan darah
Dalam awal perkembangannya yaitu pada minggu ketiga, tabung jantung mulai berkembang
di splanknikus yaitu antara bagian pericardial dan +EC dan atap katup uning telur sekunder(kardiogenik area). abung jantung pasangkan membujur endotel berlapis saluran.
abung-tabung membentuk untuk menjadi jantung primordial. antung tubular bergabung dalam
pembuluh darah di dalam embrio yang menghubungkan tangkai, karian dan yolk sac membentuk
sistem kardi%askuler purba. #ada janin, proses peredaran darah melalui plasenta./erkembang pada pertengahan minggu ketiga, yaitu pada hari ke 08 atau 01 setelah
ertilisasi. Dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencangkupi kebutuhan akan nutrisi dan
oksigen melalui di us saja. "istem cardio%askular terutama berkembang dari spianchic
mesoderm, para2ial dan lateral mesoderm dan sel-sel neural crest. #ada ujung cranial dari
embrio, jantng berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut cardiac area.
1
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
2/29
Diatas cardiogencic area, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi
pericardium ca%ity. "ebagai respon terhadap signal dari lapisan endoderm dibawahnya,
mesoderm pada cardiogenic area membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut
cardiogenic (angiblastik) cord. "esaat kemudian cardiogenic cord mengalami kanalisasi
membentuk endocardial turbe yang berdiding tipis. 'kibat pertumbuhan otak dan embrio yang
melipas secara se alokaudal, jantung dan percardium ca%ity pertama kali terletak didaerah leher
dan akhirnya turun ke dada. #ada hari ke 30 akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua
endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang
disebut primiti%e heart tube. /ersamaan dengan penyatuan endocardial tube tebentuk & lapisan
jantung, yaitu
0. Endocardium membentuk lapisan bagian dalam jantung
3. yocardium mesoderm di sekeliling tabung enc4docardium berangsung-angsur menebalmembentuk myocardium yang membentuk dinding otot.
&. Epicardium sel mesotel dari daerah sinus %enosus bermigrasi ke atas jantung membentuk
pericardium yang melapisi bagian luar jantung
2
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
3/29
#ada hari ke 33, primiti%ee hsrt tube berkembsng menjadi 5 regio berbeda dan mulai
memompa darah (mulai ber ungsi). "esuai dengan aliran darah, ujung kaudal cranial kelima
regio tersebut adalah
• "inus %enosus menerima darah dari seluruh %ena pada embrio6ontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudia diikuti regio lainnya secara berurutan/erkembang menjadi atrium kanan coronary sinus, sianoatrial node, %ena ca%a superior dan
%ena ca%a in erior 'trium berkembang menjadi atrium kanan dan kiri
• !entrikel berkembang menjadi %entrikel kiri• /ulbus kordis berkembang menjadi %entrikel kanan• rincus arteriosus berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk
#ada hari ke 3&, primiti%e heart tube memanjang. 'kibat bulbus kordis dan %entrikel tumbuh
lebu4ih cepapt dari pada regio lainnya dan akibat atrial dan %enous end dari tabung dibatasi oleh
pericardium, primiti%e heart tube mulai berputar dan melipat. /agian cranial bergerak kearah
%entral, kudal dan kiri. "edangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial dan kanan.
#ertama-tama, heart tube berbentuk huru 7, kemudai menjadi huru ". #ergerakan ini berakhir
pada hari ke 38 dan pergerakan ini menentukkan posisi atrium dan %entrikel. #erkembangan
selanjutkan adalah pembentukan septum dan katup jatung untuk membentuk ruang janutng.
#embentukan sekat jantung antara hari ke 3 dan hari ke & dan selesai pada minggu ke 5. #ada
hari ke 38 lapisan enocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk atriobentrikular canal, interatrial septum dan anter%entricular septum. #embentukan katup
jantung terjadi setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing atro%entrikular canal
dikelilingi oleh proli erasi setempat jaringan mesenkim. aringan mesenkim tersebut
berproli erasi membentuk katup yang mempel pada dinding %entrikel melalui tali-tali otot yang
nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat dan dibngkus endocardium. 6atup yang
tebentuk adalah katup biscuspid (mitral) pada atrio%entrikular kanal kiri, dan katup trikuspid
pada atri%entrikular kanana. "elain itu, pada truncus arteriosus akan tampak tonjola-tonjolan
kecil yang nantinya akan membentuk katup semilunaris.
3
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
4/29
1." Ana!omi an!ungantung terletak di rongga toraks di antara paru 9 paru. :okasi ini dinamakan mediastinum .
antung memiliki panjang kira-kira 03 cm (5 in.), lebar 1 cm (&,5 in.), dan tebal ; cm (3,5 in.),
dengan massa rata 9 rata 35< g pada wanita dewasa dan &
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
5/29
memiliki ketebalan sekitar 3 9 & mm (
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
6/29
S!ru#!ur ana!omi $an!ung bagian dalam
1." %i&iologi an!ung
"iklus jantung terdiri dari periode sistol (kontraksi dan pengosongan isi) dan diastol(relaksasi dan pengisian jantung). 'trium dan %entrikel mengalami siklus sistol dan diastol yang
terpisah. 6ontraksi terjadi akibat penyebaran eksitasi ke seluruh jantung, sedangkan relaksasi
timbul setelah repolarisasi jantung.
"elama diastol %entrikel dini, atrium juga masih berada dalam keadaan diastol. 6arena aliran
masuk darah yang kontinu dari sistem %ena ke dalam atrium, tekanan atrium sedikit melebihi
tekanan %entrikel walaupun kedua bilik tersebut melemas. 6arena perbedaan tekanan ini, katup
'! terbuka, dan darah mengalir langsung dari atrium ke dalam %entrikel selama diastol %entrikel.
'khirnya, %olume %entrikel perlahan 9 lahan meningkat bahkan sebelum atrium berkontraksi.
#ada akhir diastol %entrikel, nodus sinoatrium ("') mencapai ambang dan membentuk potensial
aksi. +mpuls menyebar ke seluruh atrium dan menimbulkan kontraksi atrium. "etelah eksitasi
atrium, impuls berjalan melalui nodus '! dan sistem penghantar khusus untuk merangsang
6
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
7/29
%entrikel. 6etika kontraksi %entrikel dimulai, tekanan %entrikel segera melebihi tekanan atrium.
#erbedaan tekanan yang terbalik inilah yang mendorong katup '! tertutup.
"etelah tekanan %entrikel melebihi tekanan atrium dan katup '! sudah menutup, tekanan
%entrikel harus terus meningkat ("herwood, 3
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
8/29
3. #undus di kiri dan apeks di kanan disebut dekstro%ersi.&. #undus di kanan dan apeks di kiri disebut le%o%ersi.
"elain itu ada lagi kelainan yang ringan ialah jantung yang terdaat di tengah tengah toraks
pada situs solitus yaitu meso%ersi.
(ENT') T'LANG P'NGG'NG
"koliosis dan ki osis dapat mengubah bentuk jantung bahkan juga kedudukannya.
')'RAN DAN PE*(ESARAN ANT'NG
antung yang kecil agak kurang diperhatikan. antung yang kecil ini sering terletak
ditengah-tengah toraks yang em isematus. 6ecuali itu pula sering terjadi pada penyakit Addison
dan malnutrisi.
"yarat mengukur C =
6eterangan
@aris garis di tengah-tengah kolumna %ertebra torakalis.
@aris ' jarakantara dengan batas kanan jantung yang terjauh.
@aris / jarakantara dengan batas kiri jantung yang terjauh.
8
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
9/29
@aris C garis trans%ersal dari dinding toraks kanan ke dinding toraks sisi kiri.
=umus C =
Cara pengukuran jantung kadang kadang memberi kesulitan dan tidak selalu tepat.6ombinasi pemeriksaan dibawah ini adalah yang paling baik
a. Dengan pengukuran C = (Cardio horacis =atio) b. $oto #' dan lateralc. embuat perbandingan oto- oto sebelum sakit, waktu sakit dan sesudah sakit.
#engukuran C =
:aAim digunakan pada oto #' dengan jarak okus ilm 3 meter untuk memperoleh hasil yangakurat.
$oto #' dan lateral
'kan memberi banyak in ormasi mengenai bentuk dada khususnya ruang dimana jantung berada. =uang ini menjadi sempit bila bentuk dada orang tersebut gepeng, apabila sternummelengkung kedalam sehingga kemungkinan jantung akan melebar kekanan dan ke kiri karena
terjapit antara sternum dan kolumna %ertebra.
(a!a& Dinding an!ung
/atas 6iri antung
/atas kiri jantung terdiri atas tonjolan (mogul, bulge) yang bulat lonjong atau setengah bulat, besarnya ber%ariasi.
9
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
10/29
onjolan + paling atas adalah tonjolan arkus aorta. onjolan ini tampak di sisi kiri merupakansetengah bulatan, kira-kira sebesar ibu jari orang dewasa. onjolan ini kebawah berhubunganlangsung dengan aorta desendens yang pada oto yang baik dapat dilihat disisi kolumna %ertebra.
onjolan ++ disebabkan oleh arteri pulmonalis. onjolan ini pada umumnya lebih kecil
berbentuk setengah lingkaran. 6adang kadang tonjolan ini sukar dilihat, mendatar saja. #adasistolik jantung tonjolan ini akan lebih nyata.
onjolan +++ biasanya tidak tampak disebabkan oleh aurikel atrium kiri bila tampak biasanyakarena pembesaran atrium kiri.
onjolan +! tonjolan yang paling bawah dan paling besar yang dibentuk oleh dinding luar%entrikel kiri. onjolan ini mempunyai sudut dengan dia ragma kiri yang disebut sinuskardio renik.
onjolan ++ dan +++ biasanya merupakan lengkungan kedalam disebut pinggang jantung.
(a!a& )anan an!ung
onjolan + tonjolan + disini lebih tepat disebut sebagai pelebaran disisi mediastinum dandisebabkan %ena ca%a superior.
onjolan ++ batas %ena ca%a degan aorta asendens sukar ditetapkan dengan tepat tanpaaortogram.
onjolan +++ tempat ini merupakan pertemuan antara %ena ca%a superior dengan atrium kanan.
Si+a! ,embe&aran $an!ung
#embesaran yang bersi at menyeluruh atau umum, biasanya disebabkan karena kelainan pada miokard atau perikard.
Pembe&aran Lo#al a!au S,e&i+i#
Disebabkan oleh pembesaran atrium atau %entrikel atau pembuluh darah besar.#embesaran atrium kanan dapat dilihat pada oto #', jantung melebar ke kanan dengan bentuksetengah bulatan. (Dapat disebabkan oleh desakan %entrikel kanan yang membesar, atrium kanantidak membesar). /ila mediastinum tidak melebar, tetapi jantung melebar ke kanan dengna
bentuk setengah bulatan, kemungkinan besar disebabkan karena atrium yang membesar. /ila jantung dari atas secara perlahan melebar ke kanan dan batas jantung sisi kanan tidak merupakansetengah bulatan, biasanya atrium tidak membesar, tapi hanya terdorong ke kanan oleh %entrikelkanan yang membesar. #ada oto lateral, pendesakan eso agus kebelakang dibawah bronkusutama, menunjuka pembesaran atrium kiri. /atas kembar yang tampak di sisi kanan(doublecontour) disebabkan karena pembesaran atrium kiri yang Bampak disamping batasatrium kanan. #embesaran %entrikel kanan dapat dilihat dari oto lateral dimana jantung lebih
10
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
11/29
banyak menempel ke spernum dan menyebabkan mediastinum antero superior menjadi sempit.#embesaran %entrikel kiri menyebabkan jantung melebar ke kiri, tetapi juga kebelakang danmenutup ruangan holzknecht .
Radioana!omi $an!ung
=adioanatomi jantung anterior kom
=adioanatomi jantung anterior part
11
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
12/29
=adioanatomi jantung lateral part
1.- Congeni!al Hear! Di&ea&eCongenital Heart disease (CHD,cacat jantung bawan ) merupakan kelainan kongenital yang
dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai delapan (8) minggu darikehamilan. Etiologi dari cacat
jantung bawaan tidak diketahui dengan pasti ,sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh
multi aktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan.serta sebagian
kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom.
)la&i+i#a&i a a! $an!ung ba/an
Ca a! $an!ung ba/aan dengan gambaran ,embuluh darah ,aru 0ang ber!ambah
1. Patent Ductus Arteriosus PDA
Patent Ductus Arteriosus #ersisten terjadi pada 0 3.5
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
13/29
anomali arteri subkla%ia kiri. #ada kedua keadaan tersebut, duktus atau ligamentumnya melalui
bagian belakang trakhea dan eso agus dan menimbulkan cincin %askular.
Predisposisi:
/ayi prematur, bayi dengan hipoksemia, wanita paparan rubella pada ? minggu pertama
kehamilan.
Hemodinamika:
#ada bayi baru lahir, setelah beberapa kali perna asan pertama, resistensi %askular paru
menurun dengan tajam, sehingga duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari arteri
pulmonalis ke aorta akan ber ungsi sebaliknya, mengalirkan darah dari aorta ke arteri
pulmonalis. Dalam keadaan normal, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa jam. /ila
duktus ini tetap terbuka, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri
pulmonalis. 6eadaan ini disebut Patent Ductus Arteriosus (#D'). Darah dari aorta akanmengalir melalui duktus ini ke dalam arteri pulmonalis (:-= shunt). #ada #D' yang cukup
besar, %olume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. umlah darah di atrium kiri
bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertro i %entrikel kiri seperti pada !"D.
Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi setelah melampaui duktus arteriosus,
jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis sehingga arteri
pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens menjadi lebih
kecil. #embuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada luoroskopi sering tampak hillar
dance . adi yang mengambil peranan dalam #D' adalah arteri pulmonalis, %ena pulmonalis,
atrium kiri, %entrikel kiri, dan aorta. "elama sirkulasi dalam paru-paru berjalan normal, %entrikel
kanan tidak mengalami perubahan apa-apa. etapi bila #D' itu besar, maka %entrikel kanan akan
mengalami dilatasi. /ila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi, maka
akan terjadihipertensi pulmonal, akibatnya selain dilatasi, %entrikel kanan ini juga akan menjadi
hipertro i. #eninggian tekanan di arteri pulmonalis dapat berakibat pembalikan arus kebocoran
dari kanan ke kiri (=-: shunt) dari arteri pulmonalis ke aorta dengan tanda-tanda Eisenmenger.
!ani"estasi #linis:
#D' 6ecil.
/iasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan nadi dalam batas normal. antung tidak
membesar. 6adang teraba getaran bising di sela iga ++ kiri sternum. erdapat bising kontinu
(continuous murmur, machiner$ murmur ) yang khas untuk #D' di daerah subkla%ia kiri.
13
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
14/29
#D' "edang
@ejala biasanya timbul pada usia 3-5 bulan tetapi tidak berat. #asien mengalami kesulitan
makan (menyusu), sering menderita in eksi saluran na as, namun biasanya berat badan masih
dalam batas normal. $rekuensi na as sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal.
Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari ?< mmHg. erdapat getaran bising di daerah
sela iga +-++ parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga ++-+++ garis parasternal kiri yang
menjalar ke daerah sekitarnya. uga sering ditemukan bising mid-diastolik dini.
#D' /esar
@ejala tampak berat sejak minggu pertama kehidupan. #asien sulit makan dan minum
sehingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispneu atau takipneu dan
banyak berkeringat bila minum. #ada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada
auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. /ising mid-diastolikterdengar diapeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral. /unyi jantung ++ tunggal dan keras.
@agal jantung mungkin terjadi dan
biasanya didahului in eksi saluran na as bagian bawah.
#D' /esar dengan Hipertensi #ulmonal
#asien #D' besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal
karena komplikasi penyakit %askular paru. 6omplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari
satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-3 atau ke-3. 6omplikasi ini
berkembang secara progresi , sehingga akhirnya irre%ersibel, dan pada tahap tersebut, operasi
koreksi tidak dapat dilakukan.
14
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
15/29
Gambaran +o!o !ora#&
@ambaran oto toraks #D' tergantung besar kecilnya #D' yang terjadi.
0. /ila #D' kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal
3. /ila #D' cukup besar, maka gambaran radiologinya
'orta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol
pada proyeksi #'
'. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta
#embuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena %olume darah yang bertambah
#embesaran atrium kiri
#embesaran %entrikel kanan dan kiri.
#ada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anak-anak tidak khas
dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak masilh berbentuk bulat. #elebaran pembuluhdarah paru untuk sebagian radiogra i #' tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di
bagian sentral
&. /ila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya
#embuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. #embuluh
darah paru peri er berkurang.
!entrikel kanan semakin besar karena adanya hipertro i dan dilatasi.
'rteri pulmonalis menonjol.
• 'orta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.
'trium kiri nampak normal kembali.
#embesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah
khas dan dapat dipakai untuk membedakan
15
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
16/29
#D' dari '"D atau !"D #D' dengan hipertensi pulmonal
)ebo oran Se,!um A!rium 3 A!rial Se,!al De+e ! ASD
6ebocoran septum atrium dide inisikan sebagai kelainan jantung bawaan dimana terdapat
kelainan pada septum jantung.
6lasi ikasi
#aten $oramen F%ale
De ek Fstium "ekundum
De ek Fstium #rimum
De ek "inus !enosus
16
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
17/29
De ek "inus 6oronarius
Embr0ologi
Dalam kehidupan janin yang masih muda, terdapat hubungan antara atrium kanan dan kiri.6edua atrium ini terpisah oleh septum primum. #emisahan atrium kanan dan kiri terjadi sekitar mingguke enam kehamilan. Di bagian bawah septum ini terdapat oramen (ostium primum), yang menjadi
penghubung antara kedua atrium. Fstium ini lambat laun tertutup. 6emudian terbentuk septum keduayaitu septum sekundum yang mempunyai oramen yang kemudian disebut sebagai oramen o%ale.Fstium sekundum ini berguna untuk mempertahankan adanya shunt dari kanan ke kiri yang masihdiperlukan pada kehidupan intrauterin. $oramen o%ale ini pun menutup setelah beberapa saat bayidilahirkan, sehingga kemudian tidak ada lagi hubungan antara atrium kanan dan kiri. /ila terjadigangguan pertumbuhan, maka ada kemungkinan ostium primum atau sekundum tetap terbuka.6elainan ini menyebabkan terjadinya kebocoran pada septum atrium. "ecara mor ologik terjadilah'"D primum atau '"D sekundum. 'dapula kebocoran lain yang terjadi, yaitu pada sinus %enosus yangletaknya di bagian atas dari atrium, dekat muara %ena ca%a superior. 6elainan in i terdapat pada 5>
pasien, kadang disertai dengan insu isiensi mitral (sindrom :utembacher).
De ek "eptum 'trium "ekundum
De ek ini adalah bentuk '"D yang paling sering. De ek besar dapat meluas ke in erior ke arah%ena ka%a in erior dan ostium sinus koronarius, ke superior ke arah %ena ka%a superior, atau ke
posterior. Ganita pria 4 & 0.6elainan ini 0 dari semua kelainan jantung kongenital, sedangkande ek septum atrium sekundum merupakan 8 dari seluruh de ek septum atrium. #ada bayi, kelainanini ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi terdengar bising, pada thorak oto ditemukangambaran kelainan jantung. "ebagian besar penderita dengan kelainan ini tidak bergejala. 'danya gejalagagal jantung pada sebagian kecil penderita, biasanya baru terlihat paling cepat pada umur ? bulan. #adakelainan ini tidak ada sianosis, %olume aliran darah ke paru bertambah, shunt terletak di daerah atrium.
#ato isiologi
Darah dari atrium kiri dapat dengan mudah masuk ke dalam atrium kanan, karena pada saatsistolik tekanan di atrium kiri relati lebih tinggi dari kanan. /ila de ek besar ( 3 cm), maka
pertambahan %olume darah akan tampak di atrium dengan aliran darah dari kiri ke kanan (:-= shunt).#enambahan %olume darah ini menyebabkan dilatasi atrium kanan dan %entrikel kanan. Darah yangdipompa oleh %entrikel kanan jumlahnya bertambah besar, sehingga arteri pulmonalis dan seluruhcabangnya melebar. !ena pulmonalis pun melebar. Darah yang masuk ke atrium kiri juga bertambah,tetapi tidak menyebabkan dilatasi atrium kiri karena sebagian darah itu langsung masuk ke dalam atriumkanan. #ada kebocoran yang besar, %entrikel kiri dan aorta menjadi kecil. 'rteri pulmonalis menjadi 3-&kali lebih besar daripada aorta. "elama arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya serta %ena pulmonalistidak ada perubahan, arus darah dari jantung kanan melalui paru sampai ke atrium kiri berjalan lancar.
ekanan di dalam arteri pulmonalis tidak mengalami kenaikan yang berarti. /ila terjadi perubahan pada pembuluh darah paru-paru, lumen dari cabang arteri pulmonalis menjadi sempit karena penebalan daritunika intima. #erubahan ini dimulai dari daerah tepi, lambat laun menjalar ke medial menyebabkanresistensi besar pada aliran arteri pulmonalis. 'rteri pulmonalis bagian sentral melebar dan bagian
peri ernya menyempit. Hilus menjadi lebar. #erbandingan ukuran pembuluh darah pada hilus dan peri er
17
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
18/29
4 5 9 0 (tanda Hipertensi #ulmonal). !entrikel kanan menjadi hipertro i dan dilatasi, arteri pulmonalis menonjol. #eninggian tekanan dalam %entrikel kanan dapat menjalar ke dalam atrium kanan,sehingga tekanan dalam atrium kanan lebih tinggi dari kiri dan terjadi shunt dari kanan ke kiri (= 9 :shunt). 6eadaan ini menimbulkan sindroma Eisenmenger dengan tanda-tanda cyanosis, dispnoe,
polisitemia, dan lain-lain. #ada saat ini kadang dijumpai pembesaran dari atrium kiri.
@ambaran oto toraks
a. anpa hipertensi pulmonal
#' antung membesar ke kiri dengan ape2 di atas dia ragma. Hilus melebar. 'rteri pulmonalisdan cabangnya melebar. !ena pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus,sehingga corakan paru bertambah. 6onus pulmonal nampak menonjol. 'rkus aorta tampak kecil.:ateral kiri ampak %entrikel kanan membesar (=uang retrosternal terisi). idak tampak pembesaran%entrikel kiri maupun atrium kiri.
b. Dengan hipertensi pulmonal
#' antung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar di bagian sentral danmenguncup ke arah tepi. 6onus pulmonalis sangat menonjol. 'orta kecil. #embuluh darah paru
berkurang. /entuk torak em isematous (barrel chest). :ateral kiri #embesaran %entrikel kanan yangmenempel jauh ke atas sternum. idak tampak pembesaran %entrikel kiri. 'trium kiri normal atau kadangmembesar. Hilus berukuran besar. 6adang jantung belakang bawah berhimpit dengan kolumna%ertebralis (karena atrium kanan sangat besar dan mendorong jantung ke belakang).
18
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
19/29
antung membesar, corakan paru bertambah
19
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
20/29
'"D dengan hipertensi portal
De ek "eptum 'trium #rimum
De ek septum atrium primum merupakan jenis kedua terbanyak de ek septum atrium.
/ila katup dari trikuspidal dan mitral terbentuk baik dan ber ungsi normal, maka kebocoran
pada '"D primum ini secara radiologi mempunyai gambaran yang sama dengan '"D
sekundum. Hemodinamika pun sama. /ila katup mitral tidak terbentuk baik dan timbul
insu isiensi, maka gambaran radiologi dan hemodinamikanya akan berubah. /ila insu isiensi
dari mitral ini besar, maka atrium kiri dan %entrikel kiri tampak membesar. @ambaran jantung
akan dikuasai oleh gambaran dari mitral insu isiensi. /ila insu isiensi ini kecil saja, maka
gambaran dari '"D primum akan tetap sama seperti '"D sekundum. Dengan radiogra i polos
kita tak dapat membuat diagnosa '"D primum ini secara langsung dan perlu dilakukan
pemeriksaan kateterisasi dan angiogra i.
De ek "eptum 'trium ipe "inus !enosus
"ecara klinis dan radiologis sama dengan de ek septum atrium sekundum, untuk
membedakannya diperlukan pemeriksaan ekokardiogra i. De ek septum atrium tipe sinus
%enosus terletak di dekat muara %ena ka%a superior atau in erior dan sering disertai dengan
20
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
21/29
anomali parsial drainase %ena pulmonalis, yaitu sebagian %ena pulmonalis bermuara ke dalam
atrium kanan.
De ek "eptum 'trium ipe "inus 6oronarius
#aling sedikit dijumpai. "hunt dari kiri ke kanan yang terjadi adalah dari atrium kiri ke
sinus koronarius, baru kemudian ke atrium kanan. #ada kasus ini biasanya ditemukan sinus
koronarius yang membesar disertai dengan %ena ka%a superior kiri persisten.
/eberapa !ariasi De ek "eptum 'trium
$oramen F%ale #ersisten$oramen o%ale merupakan lubang pada bagian tengah septum atrium yang %ital untuk
janin. #ada saat lahir oramen o%ale terbuka pada semua bayi, namun kemudian menutup
spontan karena tekanan di atrium kiri yang lebih tinggi dari atrium kanan. #ada kelainan dengan
tekanan atrium kanan yang meninggi, misalnya stenosis pulmonal, hipertensi pulmonal persisten
pada neonatus, dan depresi perna asan, maka oramen o%ale mungkin terbuka dan
menyebabkan shunt dari kanan ke kiri yang bermakna.
"indroma "cimitar
6elainan yang amat jarang ditemukan, terdiri dari anomali drainase %ena pulmonalis ke
%ena ka%a in erior, seringkali disertai hipoplasia paru kanan, mesokardian atau dekstrokardia,
de ek septum atrium, dan paru kanan mendapat darah dari aorta descendens.
"indroma :utembacher
"indroma :utembacher adalah kombinasi antara de ek septum atrium dengan stenosis
mitral rematik.
".4en!ri ular Se,!al De+e ! 4SD
!entricular septal de ect (!"D) adalah cacat jantung bawaan yang paling sering
ditemukan dan dapat disertai adanya kelainan kongenital lainnya. 6elainan ini pertama kali
21
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
22/29
digambarkan oleh =oger pada tahun 08 1. +nsidensi 0,5 9 3 per 0
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
23/29
6ebocoran yang lebih besar lagi menyebabkan tekanan antara %entrikel sama sehingga menjadi saturuang %entrikel (single %entricle). #ada keadaan ini arah kebocoran tergantung pada a terload yang lebih
besar. ika tekanan pembuluh darah paru lebih besar, terjadi =-: shunt, sebaliknya jika tekanan aortalebih besar terjadi :-= "hunt.
@ambaran $oto toraks
"ecara singkat gambaran radiologis dari !"D dapat dibagi menjadi
0.6ebocoran yang sangat kecil.
( aladi de =ogerJbiasanya bagian muskular septum) antung tidak membesar. #embuluh darah paru normal
3.6ebocoran yang ringan
antung membesar ke kiri oleh hipertro i dan %entrikel kiri. 'peks menuju ke bawah dia ragma.!entrikel kanan belum jelas membesar. 'trium kiri berdilatasi.
&.6ebocoran yang sedang-berat
!entrikel kanan dilatasi dan hipertro i. 'trium kiri berdilatasi. '. #ulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. 'trium kanan tidak tampak kelainan. !entrikel kiri hipertro i. 'orta kecil.
?.6ebocoran dengan hipertensi pulmonal
!entrikel kanan tampak makin besar. '. #ulmonalis dan cabang-cabangnya dibagian sentralmelebar. "egmen pulmonal menonjol. 'trium kiri normal. 'orta mengecil. #embuluh darah paru
bagian peri er sangat berkurang. horaks menjadi em isematous. #ada tahap ini secara klinis ditemukan
"indrom Eisenmenger. #ada stadium ini kadang secara radiogra i sukar dibedakan dengan 'trial"eptalDe ect ('"D) dengan hipertensi pulmonal
23
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
24/29
!"D, moderate :-= shunt
24
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
25/29
#' pembesaran jantung dengan apek meluas ke dinding thorak kiri. Corakan bronkho%askuler meningkat
#' pembesaran jantung dengan corakan bronkho%askuler
bertambah. ampak air trapping di lobus medius kanan.
25
RAO: esofagus terdorong keposterior karena dilatasi atrium kiri
!ada "uoroskopi tampak #ilar
!A: pem%esaran &antung' konuspulmonalismenon&ol dan $orakan
%ronk#o(askuler %ertam%a#
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
26/29
='F dengan barium swallow tampak kompresi eso agus oleh dilatasi atrium kiri
Ca a! $an!ung ba/aan dengan gambaran ,embuluh darah ,aru 0ang ber#urang
0. etralogi $allot
etralogi $allot merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling seringditemukan, yaitu merupakan 0 dari seluruh penyakit jantung kongenital. #ada etralogi$allot ada ? jenis kelainan, yaitu
a.#ulmonal "tenosis
/ersi at in undibular dan atau %al%ular.
b.!"D (de ek septum %entrikel) dengan =-: shunt
c."emitransposisi aorta
'orta berpangkal sebagian di %entrikel kanan dan sebagian lainnya di %entrikel kiri.
d.Hipertro i %entrikel kanan
Hemodinamika
'rus darah dalam jantung tergantung pada keadaan stenosis arteri pulmonalis. akin parahstenosisnya, makin berat pula hipertro i %entrikel kanan dan arus kebocoran yang melalui !"D darikanan ke kiri juga makin banyak. Demikian juga semitransposisi aorta (o%eriding aorta) biasanya jugamakin besar, sehingga semakin banyak darah %ena yang mengalir ke dalam aorta. Cyanosis pun menjadinyata sekali. /ila stenosis pada a. pulmonalis ringan saja, maka arus kebocoran melalui !"D jugasedikit, semitransposisi aorta biasanya juga kecil, sehingga cyanosis pun berkurang. /ahkan pada pasien
26
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
27/29
dengan stenosis yang sangat ringan, tekanan %entrikel kanan tidak cukup tinggi untuk menimbulkan =-:shunt, sehingga masih didominasi oleh :-= shunt. #ada pasien ini disebut sebagai KpinkL or K balancedLtetralogi allot. ani estasi klinik biasanya timbul pada usia yang lebih besar, tetapi bila :-= shuntcukup besar, akan tampak sebagai kelainan !"D pada bayi.
@ambaran oto toraks
#embesaran %entrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke kiri dengan ape2 diatas dia ragma. #embesaran ini tidak seberapa, karena %entrikel kanan umumnya hanya hipertro i saja
bukan dilatasi. #inggang jantung menjadi lebih konka karena tidak ada pembesaran dari jalur keluar %entrikel kanan. #ada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalam lagi sehingga menimbulkangambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur ensabot). #embuluh darah paru menjadi kecil dan
berkurang sehingga paru Bampak lebih radiolusen. 'orta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum, maka batas aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi #'. 'orta tampak lebih jelas bila letaknya di sisi kanan kolumna %ertebralis (right sided aortae). Dengan proyeksi :'F atau ='Fdengan barium eso agus, letak aorta akan lebih nyata. #ada etralogi $allot yang ringan, bentuk jantung
pada proyeksi #' tampak normal, walaupun biasanya pembuluh darah paru tampak berkurang.
27
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
28/29
etralogi $allot #", o%eriding aorta, !"D, hipertro i %entrikel kan
#' ukuran jantung normal dengan bentuk seperti sepatu boot (coeur en sabot). Corakan paru berkurang dengan le t sided aortic arch (indentasi pada kiri trakhea)
='F ape2 membulat di atas dia ragma, corakan paru berkurang
#' bayi 1 bulan, C = normal dengan jantung bentuk sepatu boot, corakan paru berkurang, dan rightaortic arch (pd 35> anak dengan tetralogi allot).
28
-
8/18/2019 REFRESHING RADIOLOGI CONGENITAL HEART DISEASE.docx
29/29
D'$ '= #7" '6'
0. ortora, @. ., Derrickson, /., 3