LABIOPALATOSCHILABIOPALATOSCHIZISZIS

Dr. H. Djadjat A. Sobari, Sp. B. FInaCSDr. H. Djadjat A. Sobari, Sp. B. FInaCS

• Kongenital

• 1 : 1000 kelahiran hidup

• ♂ : ♀ = 2 : 1

• Kelainan rongga mulut bibir & langit2

LABIOPALATOSCHIZISLABIOPALATOSCHIZIS

A cleft is a birth defect that occurs when the tissues of the palate of the fetus do not fuse very early in pregnancy.

KLASIFIKASIKLASIFIKASI

Klasifikasi Fogh Anderson• Kelompok I : labioschisis (unilateral dan

bilateral 0, derajat ringan (inkomplit ) sampai berat ( komplit ) sampai sejauh foramen incisivus.

• Kelompok II : labio atau palatoschisis (unilateral atau bilateral)

• Kelompok III : Palatoschisis keras maupun lunak, dibelakang foramen incisivus

• Kelompok IV : Celah pada wajah (facial cleft).

KLASIFIKASIKLASIFIKASI

Terdapat juga klasifikasi menurut anatomis• Pre-alveolar cleft ( labioschisis )

– Unilateral ( kanan atau kiri )– Bilateral– adanya notching pada alveolus

• Post-alveolar cleft– Parsial ( palatum molle saja )– Komplit ( keduanya )– Submucous cleft

• Alveolar ataupun cleft yang komplit (bibir, langit-langit dan alveolus)– unilateral– bilateral

EMBRIOLOGIEMBRIOLOGIPerkembangan wajah• Pada minggu ke-4 terbentuk 5 buah primordia

sekeliling mulut primitif atau stomadeum. Pada akhir minggu ke-8 muka telah terbentuk lengkap.

• Lima buah prosessus yang terbentuk pada wajah adalah :– Prosessus frontalis, yang tumbuh dari arah kepala ke

bawah. Prosessus ini merupakan batas atas stomadeum. – Sepasang prosessus maksilaris, yang merupakan batas

superolateral stomadeum.– Sepasang prosessus mandibularis, yang merupakan

batas bawah stomadeum.

EMBRIOLOGIEMBRIOLOGI

Teori perkembangan bibir atas :

• Kegagalan fusi antara prosessus maksilaris dengan prosessus nasomedialis yang lebih lanjut dijelaskan secara skematis oleh Patten :

• Pertama terjadi pendekatan masing-masing prosessus

• Setelah prosessus bertemu terjadi regresi lapisan epitel

• Mesoderm saling bertemu dan mengadakan fusi.

• Labioschisis : Perkembangan abnormal dari prosessus nasomedialis dan maksilaris

• Palatoschisis : Kegagalan fusi antara 2 prosessus palatina.

Teori terjadinya labio atau Teori terjadinya labio atau palatoschisis :palatoschisis :

ETIOLOGIETIOLOGI

• Umumnya terdapat beberapa faktor (multifaktor)

• genetika (herediter)– Kejadian labioschisis disertai palatoschisis lebih

sering dijumpai pada keluarga yang mempunyai anggota dengan kelainan ini.

– Dalam keluarga yang normal yang mempunyai satu anak cacat, kemungkinan untuk terjadi labio atau palatoschisis pada anak berikutnya adalah sampai 15 %.

– Bila salah satu orang tua mempunyai cacat ini maka kemungkinan terjadinya anak yang bercacat meningkat.

ETIOLOGIETIOLOGI

• lingkungan (eksogen)– Obat-obatan : yang jelas pada manusia

adalah aminopterin dan thalidomide– Usia ibu : pada ibu hamil yang berusia tinggi

terdapat resiko yang lebih besar untuk melairkan anak yang cacat.

– Diabetes mellitus : ibu dengan diabetes 3 kali lebih sering melahirkan anak dengan labio atau palatoschisis.

– Faktor-faktor lain

EFEK TERHADAP FUNGSIEFEK TERHADAP FUNGSI

• Mengisap dan makan

• Bicara

• Pertumbuhan gigi

• Hidung

• Pendengaran

TERAPI ATAU TINDAKANTERAPI ATAU TINDAKAN

• OPERATIF• RULES OF TEN

– Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon (4,5 kg)

– Umur sekurang-kurangnya 10 minggu– Kadar Hb > 10 gr%– Jumlah leukosit < 10.000/mm3

TERAPI ATAU TINDAKANTERAPI ATAU TINDAKAN

TUJUAN

• Memperbaiki cuping hidung (ala nasi) agar bentuk dan letaknya simetris.

• Memberi bentuk dasar hidung yang baik.

• Memperbaiki bentuk dan posisi columella

• Memperbaiki bentuk dan fungsi bibir atas

• Membentuk vermillon

TERAPI ATAU TINDAKANTERAPI ATAU TINDAKAN

TUJUAN OPERATIF

• Penampilan yang normal

• Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi nasal.

• Pertumbuhan gigi yang baik

• Perbicaraan yang normal

• Pendengaran yang normal

OPERATIFOPERATIF

TEKNIK• Operasi Millard.• Operasi Onizuka

(modifikasi dari millard)

• Operasi Le Mesurier• Operasi Mirauld

Brown• Operasi Tennison-

Randal

OPERATIFOPERATIF

SOP :• Operasi pertama : Labioplasty usia > 3 bulan

(syarat rule of ten terpenuhi)• Operasi kedua : palatoplasty pada usia 1-2

tahun• Operasi revisi labio/palato/rhino setelah 6 bulan• Operasi ketiga : alveolar bone graft pada usia

6-8 tahun, donor bone chips pari tulang panggul, approach dalam

• Speech therapy

PERAWATAN PASCABEDAHPERAWATAN PASCABEDAH

– Pemasangan pembidaian pada kedua siku tangan untuk mencegah tangan bayi memegang bibir

– Bibir dirawat secara terbuka mulai hari pertama pasca bedah.

– Luka operasi dibersihkan – Luka operasi dibubuhi salep antibiotik.– Jahitan diangkat pada hari kelima sampai hari

ketujuh

KOMPLIKASI PASCA BEDAHKOMPLIKASI PASCA BEDAH

• Sumbatan jalan nafas

• Perdarahan

• Terbukanya jahitan

• Fistula

• Bicara tidak sempurna

TERIMA KASIHTERIMA KASIH