7/30/2019 raynaud's syndrome, raynaud's disease of the toes

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BRITISH MEDICAL JOURNAL VOLUME 281 1 8 OCTOBER 1980 1 0 2 7t a c h y c a r d i a w e r e m o r e l i k e l y t o d i e s u d d e n l y d u r i n g t h e f o l l o w -u p p e r i o d o f o n e t o f o u r y e a r s . 1 0 A t t h e v e r y l e a s t , t h e e v i d e n c es u g g e s t s t h a t c o n t r o l o f v e n t r i c u l a r a r r h y t h m i a s may h e l pp r e v e n t s u d d e n d e a t h . A s m o r e e x p e r i e n c e i s g a i n e d t h ep r o s p e c t s s e e m b e t t e r f o r t h e c o n t r o l o f t h e s e a r r h y t h m i a sw i t h d r u g s . 8 1 1 L o n g - t e r m , a m b u l a t o r y e l e c t r o c a r d i o g r a p h i cm o n i t o r i n g w i l l b e r e q u i r e d i n a l l p a t i e n t s w i t h h y p e r t r o p h i cc a r d i o m y o p a t h y s o t h a t s e r i o u s v e n t r i c u l a r a r r h y t h m i a s mayb e d e t e c t e d a n d t r e a t e d e a r l y o n .Maron B J , R o b e r t s WC, E d w a r d s J E , M c A l l i s t e r HA, F o l e y DD, E p s t e i nS E . S u d d e n d e a t h i n p a t i e n t s w i t h h y pe r t r op h i c c a r d i o m y o p a t h y :

c h a r a c t e r i z a t i o n o f 2 6 p a t i e n t s w i t h o u t f u n c t i o n a l l i m i t a t i o n . Am J 7C a r d i o l 1 9 7 8 ; 4 1: 8 0 3 - 10 .2 H a r d a r s o n T , De La C a l z a d a C S , C u r i e l R , Goodwin J F . P r o g n o s i s a n dm o r t a l i t y o f h y p e rt r o ph i c o b s t r u c t i v e c a r d i om y op a t h y . L a n c et 1 9 7 3 ; i i :1 4 6 2 - 7 .3 McKenna WJ, D e a n f i e l d J E , F a r u q u i AM, O a k l e y CM, Goodwin J F .P r o g n o s i s a n d m o r t a l i t y i n h y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y . C i r c u l a t i o n1 9 7 9 ; 5 9 , 6 0 , s u p p l I I : I I - 1 5 4 .4 McKenna W J , C h e t t y S , O a k l e y CM, Goodwin J F . A r r h y t h m i a i nh y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y : e x e r c i s e a n d 4 8 - h o u r a m b u l a t o r y e l e c t r o -c a r d i o g r a p h i c a s s e s s m e n t w i t h a n d w i t h o u t b e t a a d r e n e r g i c b l o c k i n gt h e r a p y . Am J C a r d i o l 1 9 8 0 ; 4 5 : 1 - 5 .5 S a v a g e DD, S e i d e s S F , Maron B J , M y e r s D J , E p s t e i n S E . P r e v a l e n c e o fa r r h y t h m i a s d u r i n g 2 4 - h o u r e l e c t r o c a r d i o g r a p h i c m o n i t o r i n g a n de x e r c i s e t e s t i n g i n p a t i e n t s w i t h o b s t r u c t i v e a n d n o n o b s t r u c t i v e h y p e r -t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y . C i r c u l a t i o n 1 9 7 9 ; 5 9 : 8 6 6 - 7 5 .6 K a l t e n b a c h M, H o p f R , Kober G , Bussmann W-D, K e l l e r M, P e t e r s e n Y .T r e a t m e n t o f h y p e r t r o p h i c o b s t r u c t i v e c a r d i o m y o p a t h y w i t h v e r a p a m i l .Br H e a r t Y 1 9 7 9 ; 4 2 : 3 5 - 4 2 .7 R o s i n g DR, Kent KM, Maron B J , E p s t e i i n S E . V e r a p a m i l t h e r a p y : a newa p p r o a c h t o t h e p h a r m a c o l o g i c t r e a t m e n t o f h y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o -p a t h y . I I . E f f e c t s on e x e r c i s e c a p a c i t y a n d s y m p t o m a t i c s t a t u s . C i r c u l a -t i o n 1 9 7 9 ; 6 0 : 1 2 0 8 - 1 3 .8 McKenna WJ, H a r r i s L , P e r e z G , e t a l . H y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y :c o m p a r i s o n o f v e r a p a m i l a n d a m i o d a r o n e i n t h e t r e a t m e n t o f a r r h y t h m i a s .Br H e a r t J ( i n p r e s s ) . ( A b s t r a c t . )9 Goodwin J F , K r i k l e r DM. A r r h y t h m i a a s a c a u s e o f s u d d e n d e a t h i nh y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y . L a n c e t 1 9 7 6 ; i i : 9 3 7 - 4 0 .' 0 McKenna W J , E n g l a n d D , O a k l e y CM, Goodwin J F . D e t e c t i o n o fa r r h y t h m i a i n h y p e r t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y : p r o s p e c t i v e s t u d y . Am J fC a r d i o l ( i n p r e s s ) . ( A b s t r a c t . )

1 C a n e d o M I , F r a n k M J , A b d u l l a AM. R h y t h m d i s t u r b a n c e s i n h y p e r -t r o p h i c c a r d i o m y o p a t h y : p r e v a l e n c e , r e l a t i o n t o symptoms a n d m a n a g e -m e n t . AmJ C a r d i o l 1 9 8 0 ; 4 5 : 8 4 8 - 5 5 .

P a t h o p h y s i o l o g y o fR a y n a u d ' s phenomenonR a y n a u d ' s p h e n o m e n o n i s e p i s o d i c d i g i t a l i s c h a e m i a p r o v o k e db y s t i m u l i s u c h a s c o l d , ' e m o t i o n , 2 t r a u m a , 3 h o r m o n e s , 4 a n dd r u g s . ; I t i s m a n i f e s t e d b y p a l l o r o f t h e a f f e c t e d d i g i t s ,f o l l o w e d b y c y a n o s i s a n d t h e n r e d n e s s ; t h e s e c h a n g e s r e f l e c t ,r e s p e c t i v e l y , t h e u n d e r l y i n g a r t e r i a l i s c h a e m i a , v e n o s t a s i s , a n dr e a c t i v e h y p e r a e m i a . I n s o m e c a s e s t h e u n d e r l y i n g e p i s o d i cv a s o s p a s m i s s e v e r e e n o u g h t o c l o s e t h e d i g i t a l a r t e r i e sc o m p l e t e l y , 6 b u t t h e p r e c i s e m e c h a n i s m i s s t i l l n o t f u l l y u n d e r -s t o o d .

P r i m a r y R a y n a u d ' s d i s e a s e i s f o u n d i n o t h e r w i s e n o r m a lh e a l t h y i n d i v i d u a l s . Th e a n a t o m y o f t h e d i g i t a l a r t e r i e s o ft h e s e p a t i e n t s s h o w s n o v a r i a t i o n f r o m n o r m a l . 7 R a y n a u d ' sp h e n o m e n o n i s s e c o n d a r i l y a s s o c i a t e d w i t h a w h o l e h o s t o fd i s e a s e s , i n c l u d i n g o c c l u s i v e a r t e r i a l d i s e a s e , n e u r o v a s c u l a re n t r a p m e n t s y n d r o m e s , a n d many o f t h e c o n n e c t i v e - t i s s u ed i s e a s e s . O f t h e s e , t h e s t r o n g e s t a s s o c i a t i o n i s w i t h s y s t e m i cs c l e r o s i s , w h e r e u p t o 9 0 % 0 o f p a t i e n t s may h a v e R a y n a u d ' sp h e n o m e n o n . A d i s e a s e c l o s e l y r e l a t e d t o s y s t e m i c s c l e r o s i s a n di d e n t i f i e d b y t h e p r e s e n c e i n t h e s e r u m o f a n a n t i b o d y t o r i b o -n u c l e a r p r o t e i n i s m i x e d c o n n e c t i v e - t i s s u e d i s e a s e . 8 P a t i e n t sw i t h t h i s d i s e a s e may s h o w f e a t u r e s o f s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m -

a t o s u s , d e r m a t o m y o s i t i s , o r s y s t e m i c s c l e r o s i s . M o s t h a v es e v e r e R a y n a u d ' s p h e n o m e n o n . Th e a e t i o l o g y o f t h i s d i s e a s e i su n k n o w n , w h e r e a s i n s y s t e m i c s c l e r o s i s t h e l e s i o n s i n t h e s m a l lv e s s e l s a r e w e l l d e s c r i b e d a n d , i n d e e d , t h e v a s c u l a r t r e e may b es e e n a s t h e m a i n t a r g e t o r g a n . 9 W h a t t h e s e a s s o c i a t e d d i s e a s e sh a v e i n common i s t h a t t h e i r p a t h o p h y s i o l o g i c a l c h a n g e sa f f e c t b l o o d f l o w - t h r o u g h c h a n g e s i n p r e s s u r e g r a d i e n t ,v e s s e l c a l i b r e , o r b l o o d v i s c o s i t y .

A p a r t f r o m a n y s t r u c t u r a l c h a n g e s t h a t may r e d u c e t h e i rc a l i b r e , t h e d i a m e t e r o f t h e d i g i t a l a r t e r i e s d e p e n d s o n t h ep h y s i o l o g i c a l m e c h a n i s m s t h a t r e g u l a t e v a s o m o t o r t o n e . T h e s ea r t e r i e s p l a y a v i t a l p a r t i n r e g u l a t i n g b o d y t e m p e r a t u r e , a n db l o o d f l o w t h r o u g h t h e m may v a r y u p t o 2 0 0 - f o l d . 1 0 B l o o d f l o wi s r e d u c e d i n b o t h p r i m a r y R a y n a u d ' s d i s e a s e a n d s e c o n d a r yR a y n a u d ' s p h e n o m e n o n u n d e r b a s a l a n d " c o l d " - p r o v o k e dc o n d i t i o n s . 1 0 - 1 2V a s o m o t o r t o n e i s i n f l u e n c e d r e f l e x l y b y t h e s y m p a t h e t i cn e r v o u s s y s t e m a n d d i r e c t l y b y l o c a l f a c t o r s i n c l u d i n g c h e m i c a lm e d i a t o r s s u c h a s s e r o t o n i n ' 3 a n d p r o s t a g l a n d i n s . 1 4 Th ea d r e n e r g i c s y m p a t h e t i c f i b r e s c o n s t r i c t t h e d i g i t a l a r t e r i e s , b u ts i n c e t h e s e a r t e r i e s h a v e n o v a s o d i l a t o r y f i b r e s s u p p l y i n g t h e mr e f l e x d i l a t a t i o n o c c u r s w h e n t h e s y m p a t h e t i c i n f l u e n c e i sr e m o v e d . R a y n a u d h i m s e l f c o n s i d e r e d t h a t h i s p h e n o m e n o nw a s d u e t o e x c e s s i v e s y m p a t h e t i c a c t i v i t y ; b u t o v e r 1 2 0 y e a r st h i s t h e o r y h a s n e v e r b e e n s u b s t a n t i a t e d a n d t h e many t r e a t -m e n t s d i r e c t e d t o w a r d s m i n i m i s i n g s y m p a t h e t i c c o n t r o l o f t h ev a s o m o t o r t o n e h a v e g i v e n d i s a p p o i n t i n g r e s u l t s . S i r T h o m a sL e w i s 1 5 1 6 l a t e r p r o p o s e d t h e " l o c a l - f a u l t " t h e o r y , s u g g e s t i n gt h a t t h e v e s s e l s t h e m s e l v e s w e r e a b n or ma l . O u r u n d e r s t a n d i n go f t h e s e " l o c a l " f a c t o r s h a s m a d e l i t t l e p r o g r e s s b u t d i s c o v e r yo f t h e p r o s t a g l a n d i n s may h a v e h e l p e d . T h e v a s o d i l a t o r y a c t i o no f t h e E a n d F c l a s s e s o f p r o s t a g l a n d i n s h a s l o n g b e e nr e c o g n i s e d , b u t o n l y r e l a t i v e l y r e c e n t l y h a v e t h r o m b o x a n e A 2a n d p r o s t a c y c l i n ( P G I 2 ) b e e n i d e n t i f i e d . T h r o m b o x a n e A 2 ,p r o d u c e d l a r g e l y i n p l a t e l e t s , i s a p o t e n t v a s o c o n s t r i c t o r a n dp l a t e l e t a g g r e g a t o r . 1 7 P r o s t a c y c l i n i s s y n t h e s i s e d i n a n dr e l e a s e d f r o m v a s c u l a r e n d o t h e l i u m 1 8 a n d i s a p o t e n t v a s o -d i l a t o r a n d i n h i b i t o r o f p l a t e l e t a g g r e g a t i o n . 1 9 Th e i n t e r a c t i o no f t h e s e t w o c o m p o u n d s i s t h o u g h t t o c o n t r o l t h e l a y i n g d o w na n d c l e a r i n g o f p l a t e l e t t h r o m b i w i t h i n t h e v a s c u l a t u r e . L e w i sp e r f o r m e d s o m e v e r y e l e g a n t s t u d i e s o n t h e d i g i t a l a r t e r i e sf r o m p a t i e n t s w i t h R a y n a u d ' s d i s e a s e a n d R a y n a u d ' s p h e n o -m e n o n . T h o s e p a t i e n t s who h a d h a d t i s s u e n e c r o s i s a n d u l c e r a -t i o n w e r e f o u n d t o h a v e t h r o m b i i n t h e s m a l l d i g i t a l v e s s e l s , 7 af i n d i n g l a t e r c o n f i r m e d b y P i c k e r i n g . 2 0 M o s t p r o b a b l yp r o s t a g l a n d i n a n d t h r o m b o x a n e A 2 w i l l p r o v e i m p o r t a n tf a c t o r s i n t h e p r o c e s s .F i n a l l y , b l o o d v i s c o s i t y may p l a y a p a r t i n R a y n a u d ' sp h e n o m e n o n . P r i n g l e e t a 1 2 1 a n d G o y l e a n d D o r m a n d y 2 2r e p o r t e d t h a t t h e v i s c o s i t y w a s r a i s e d i n p a t i e n t s w i t h b o t hR a y n a u d ' s d i s e a s e a n d R a y n a u d ' s p h e n o m e n o n . T h i s i n c r e a s ei n v i s c o s i t y w a s m o r e d e f i n i t e a t 2 7 C t h a n a t b o d y t e m p e r a t u r e- y e t a n o t h e r f a c t o r i m p e d i n g b l o o d f l o w i n t h e c o l d . T h u se a c h o f t h e f a c t o r s t h a t i n f l u e n c e b l o o d f l o w ma y b e a b n o r m a li n b o t h R a y n a u d ' s d i s e a s e a n d R a y n a u d ' s p h e n o m e n o n -t h o u g h we s t i l l d o n o t u n d e r s t a n d t h e r o l e s o f t h e s e a b n o r m a l i -t i e s i n t h e p a t h o g e n e s i s o f t h i s r e v e r s i b l e d i g i t a l i s c h a e m i a .

R a y n a u d AGM. De l ' a s p h y x i e l o c a l e e t d e l a g a n g r e n e s y m e t r i q u e d e se x t r e m i t i s . P a r i s : R i g n o u x , 1 8 6 2 .2 Fo x RH . E f f e c t s o f c o l d on t h e e x t r e m i t i e s . P r o c R S o c Med 1 9 6 8 ; 6 1 : 7 8 5 - 7 .3 L o r i g a G . P n e u m a t i c t o o l s . I n : O c c u p a t i o n a n d h e a l t h e n c y c l o p a e d i a o fh y g i e n e , p a t h o l o g y a n d s o c i a l w e l f a r e . V o l 2 . L o n d o n : I n t e r n a t i o n a lL a b o u r O f f i c e , 1 9 3 4 .4 E a s t c o t t HH. R a y n a u d ' s d i s e a s e a n d t h e o r a l c o n t r a c e p t i v e p i l l . Br M e d J 71 9 7 6 ; i i : 4 7 7 .5 M a r s h a l l A J , R o b e r t s C J C , B a r r i t t DW . R a y n a u d ' s p h e n o m e n o n a s s i d ee f f e c t o f b e t a - b l o c k e r s i n h y p e r t e n s i o n . Br M e d 3 ' 1 9 7 6 ; i : 1 4 9 8 - 9 .

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1 0 2 8 BRITISH MEDICAL JOURNAL VOLUME 18OCTOBER1 9 8 06 N i e l s e n S L . R a y n a u d phenomena a n d f i n g e r s y s t o l i c p r e s s u r e d u r i n gc o o l i n g . S c a n d J 3 C l i n L a b I n v e s t 1 9 7 8 ; 3 8 : 7 6 5 - 7 0 .7 L e w i s T . Th e p a t h o l o g i c a l c h a n g e s i n t h e a r t e r i e s s u p p l y i n g t h e f i n g e r s i nw a r m - h a n d e d p e o p l e a n d i n c a s e s o f s o - c a l l e d R a y n a u d ' s d i s e a s e .C l i n i c a l S c i e n c e 1 9 3 8 ; 3 : 2 8 7 - 3 1 9 .8 S h a r p GC, I r v i n WS, Ta n EM, G o u l d RG , Holman HR. Mixed c o n -n e c t i v e t i s s u e d i s e a s e - a n a p p a r e n t l y d i s t i n c t r h e u m a t i c d i s e a s es y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h a s p e c i f i c a n t i b o d y t o a n e x t r a c t a b l e n u c l e a ra n t i g e n ( E N A ) . Am J Med 1 9 7 2 ; 5 2 : 1 4 8 - 5 9 .C a m p b e l l PM, LeRoy E C . P a t h o g en e s i s o f s y s t e mi c s c l e r o s i s : a v a s c u l a rh y p o t h e s i s . S e m i n A r t h r i t i c Rheum 1 9 7 5 ; i v : 3 5 1 - 6 8 .1 0 B u r t o n AC. Th e r a n g e a n d v a r i a b i l i t y o f b l o o d f l o w i n h u m a n f i n g e r s a n dv a s o m o t o r r e g u l a t i o n o f b o d y t e m p e r a t u r e . Am J P h y s i o l 1 9 3 9 ; 1 3 7 :

4 3 7 - 5 3 .P e a c oc k J H . Th e e f f e c t o f c h a n g e s i n l o c a l t e m p e r a t u r e o n t h e b l o o d f l o w so f t h e n o r m a l h a n d , p r i m a r y R a y n a u d ' s d i s e a s e a n d p r i m a r y a c r o -c y a n o s i s . C l i n i c a l S c i e n c e 1 9 6 0 ; 1 9 : 5 0 5 - 1 2 .1 2 Downey J A , LeRoy EC, M i l l e r JM, D a r l i n g RC. T h e r m o r e g u l a t i o n a n dR a y n a u d ' s p h e n o m e n o n . C l i n i c a l S c i e n c e 1 9 7 1 ; 4 0 : 2 1 1 - 9 .1 3 H a l p e r n A , Ku h n PH, S h a f t e l HE, e t a l . R a y n a u d ' s d i s e a s e , R a y n a u d ' sphenomenon a n d s e r o t o n i n . A n g i o l o g y 1 9 6 0 ; 1 1 : 1 5 1 - 6 7 .1 4 Moncada S , V a n e J R . P r o s t a c y c l i n f o r m a t i o n a n d e f f e c t s . I n : R o b e r t s SM,S c h e i n m a n n F , e d s . C h e m i s t r y , b i o c h e m i s t r y a n d p h a r m a c o l o g i c a la c t i v i t y o f p r o s t a n o i d s . O x f o r d : P e r g a m o n P r e s s , 1 9 7 9 .1 5 L e w i s T . E x p e r i m e n t s r e l a t i n g t o t h e p e r i p h e r a l m e c h a n i s m i n v o l v e d i ns p a s m o d i c a r r e s t o f t h e c i r c u l a t i o n i n t h e f i n g e r s . A v a r i e t y o f R a y n a u d ' sd i s e a s e . H e a r t 1 9 2 9 ; 1 5 : 7 - 1 0 1 .1 6 L e w i s T , L a n d i s EM. O b s e r v a t i o n s upon t h e v a s c u l a r m e c h a n i s m i na c r o c y a n o s i s . H e a r t 1 9 3 0 ; 1 5 : 2 2 9 - 4 6 .1 7 D u s t i n g G J , Moncada S , V a n e J R . V a s c u l a r a c t i o n s o f a r a c h i d o n i c a c i d a n di t s m e t a b o l i t e s i n p e r f u s e d m e s e n t e r i c a n d f e m o r a l b e d s o f t h e d og . E u rJ . P h a r m a c o l 1 9 7 8 ; 4 9 : 6 5 - 7 2 .1 8 Moncada S , H i g g s EA, V a n e J R . H u m a n a r t e r i a l a n d v e n o u s t i s s u e sg e n e r a t e p r o s t a c y c l i n ( p r o s t a g l a n d i n X)-a p o t e n t i n h i b i t o r o f p l a t e l e ta g g r e g a t i o n . L a n c e t 1 9 7 7 ; i : 1 8 - 2 0 .9 Moncada S , G r y g l e w s k i R , B u n t i n g S , Vane J R . An e n z y m e i s o l a t e d f r o ma r t e r i e s t r a n s f o r m s p r o s t a g l a n d i n e n d o p e r o x i d e s t o a n u n s t a b l e s u b s t a n c et h a t i n h i b i t s p l a t e l e t a g g r e g a t i o n . N a t u r e 1 9 7 6 ; 2 6 3 : 6 6 3 - 5 .2 0 P i c k e r i n g G W. V a s c u l a r s p a s m . L a n c e t 1 9 5 1 ; i i : 8 4 5 - 5 0 .2 1 P r i n g l e R , W a l d e r DN, W e a v e r J P A . B l o o d v i s c o s i t y a n d R a y n a u d ' sd i s e a s e . L a n c e t 1 9 6 5 ; i : 1 0 8 6 - 8 .2 2 G o y l e KB , Dormandy J A . A b n o r m a l v i s c o s i t y i n R a y n a u d ' s p h e n o m e n o n .L a n c e t 1 9 7 6 ; i : 1 3 1 7 - 8 .

An a p p a l l i n g PanoramaT h e P a n o r a m a t e l e v i s i o n p r o g r a m m e o n b r a i n d e a t h ( B B C 1 ,M o n d a y 1 3 O c t o b e r ) w a s a d i s g r a c e . I t s i n e v i t a b l e e f f e c t w i l lb e t o a l a r m t h e r e l a t i v e s o f d y i n g o r d e a d p a t i e n t s a n d d i s s u a d et h e m f r o m a g r e e i n g t o t h e k i d n e y s b e i n g r e m o v e d f o r t r a n s -p l a n t a t i o n . T h a t d a m a g e w o u l d b e d o n e t o t h e t r a n s p l a n tp r o g r a m m e w a s m a d e c l e a r t o t h e BBC b e f o r e t h e p r o g r a m m ew a s s c r e e n e d : S i r I a n T r e t h o w a n w a s l e f t i n n o d o u b t t h a tp a t i e n t s w i t h e n d s t a g e r e n a l f a i l u r e w i l l d i e a s a r e s u l t . S u c hs e r i o u s e f f e c t s c o u l d b e j u s t i f i e d o n l y b y c l e a r e v i d e n c e t h a tt h e p r o g r a m m e r a i s e d new i s s u e s o f g r a v e p u b l i c i m p o r t a n c e .No s u c h e v i d e n c e w a s p r e s e n t e d . D e t a i l e d c r i t i c i s m s b y an e u r o l o g i s t a p p e a r a t p 1 0 6 4 .P a n o r a m a ' s f i l m c e n t r e d o n f o u r A m e r i c a n p a t i e n t s s a i dt o h a v e b e e n d e c l a r e d b r a i n d e a d who s u b s e q u e n t l y r e c o v e r e d .A d v a n c e p u b l i c i t y o n BBC r a d i o a n d i n t h e R a d i o T i m e s w a sa l a r m i s t , w i t h s t a t e m e n t s s u c h a s " t r a n s p l a n t s u r g e o n s h a v eg o t t h e i r c o l l e a g u e s i n t o a f i x , b e c a u s e t h e y ' v e p u t t h e m u n d e rp r e s s u r e t o d i a g n o s e d e a t h i n t h e p o t e n t i a l d o n o r s o o n e r t h a nt h e y w a n t t o , p e r h a p s s o o n e r s o m e t i m e s t h a n i t i s s a f e t o d os o . " T h e p r o g r a m m e i t s e l f t o o k a s e n s a t i o n a l i s t a p p r o a c hw i t h g r a p h i c d e s c r i p t i o n s b y p a t i e n t s o f t h e i r b e i n g c o n s c i o u sw h i l e t h e y w e r e a s s u m e d d e a d . I n n o c a s e w e r e t h e c r i t e r i af o r c e r t i f y i n g b r a i n d e a t h s e t o u t b y t h e C o n f e r e n c e o f M e d i c a lR o y a l C o l l e g e s a n d t h e i r F a c u l t i e s 1 2 s a t i s f i e d o r e v e n a p p r o x i -m a t e d . T h e f i r s t p a t i e n t w a s " t h r a s h i n g a b o u t " a t t h e t i m eh e w a s p r o n o u n c e d d e a d : h e w a s a pp a r e n t l y b r e a t h i n gs p o n t a n e o u s l y w h e n s e e n t o b e a l i v e b y t h e t r a n s p l a n t s u r g e o n .T h e s e c o n d h a d m u s c l e - r e l a x a n t a p n o e a ( t h e B r i t i s h c r i t e r i as p e c i f i c a l l y w a r n a g a i n s t t h i s m i s t a k e ) . Th e t h i r d w a s a n e o n a t e ,

a n d t h e f o u r t h , w h o h a d t a k e n a m a s s i v e d r u g o v e r d o s e , w a sa p p a r e n t l y d e c l a r e d " d e a d " i n t h e a m b u l a n c e b e f o r e s h ea r r i v e d a t t h e h o s p i t a l . O n l y o n e o f t h e s e f o u r h a d e v e n b e e nc o n s i d e r e d a s a t r a n s p l a n t d o n o r .L i t t l e w a s s a i d i n t h e p r o g r a m m e o f t h e s a f e g u a r d s b u i l ti n t o t h e B r i t i s h s y s t e m f o r c e r t i f y i n g b r a i n d e a t h - i n p a r t i c u l a r ,t h a t a l l t h e t e s t s f o r a b s e n c e o f t h e b r a i n s t e m r e f l e x e s s h o u l db e r e p e a t e d l a t e r . I n s t e a d , t h e r e p o r t a r g u e d t h a t w i t h o u t am a n d a t o r y e l e c t r o e n c e p h a l o g r a m t h e B r i t i s h c r i t e r i a a r eu n s a f e , b a s i n g much o f i t s e v i d e n c e o n a c o l l a b o r a t i v e s t u d y 3c a r r i e d o u t i n t h e U n i t e d S t a t e s i n t h e e a r l y 1 9 7 0 s . W h e t h e ro r n o t a n e l e c t r o e n c e p h a l o g r a m w o u l d s t r e n g t h e n t h e B r i t i s hc r i t e r i a i s a v a l i d t o p i c o f m e d i c a l c o n t r o v e r s y a n d o n e t h a tc o u l d q u i t e r e a s o n a b l y b e d i s c u s s e d i n a r a d i o o r TV p r o -g r a m m e . No a t t e m p t w a s m a d e t o m o u n t a r e a s o n a b l ed i s c u s s i o n o f t h a t p o i n t : t h e t w o B r i t i s h e x p e r t s i n t e r v i e w e dw e r e c u t o f f i n m i d s e n t e n c e . D o c t o r s a r e n o t i n f a l l i b l e ; t h ed i a g n o s i s o f d e a t h i s s o m e t i m e s m a d e h u r r i e d l y ; a n d - a s i na n y human a c t i v i t y f r o m p i l o t i n g a i r l i n e r s t o f e l l i n g t r e e s -m i s t a k e s a r e p o s s i b l e . Th e R o y a l C o l l e g e s ' c r i t e r i a a r e d e s i g n e dt o m a k e s u c h m i s t a k e s a s c l o s e t o i m p o s s i b l e a s humanf a l l i b i l i t y a l l o w s . T h e P a n o r a m a t e a m p r o d u c e d n o e v i d e n c e -n o t e v e n a h i n t - t h a t t h e B r i t i s h s y s t e m p r o d u c e d a n y t h i n gl i k e t h e c a t a l o g u e o f d i s a s t e r s t h e y f i l m e d i n t h e U n i t e d S t a t e s .I n B r i t a i n m o s t k i d n e y s a r e o b t a i n e d f r o m p a t i e n t s w i t hs u b a r a c h n o i d h a e m o r r h a g e o r h e a d i n j u r y - c o n d i t i o n s i nw h i c h t h e e l e c t r o e n c e p h a l o g r a m i s c o n s i d e r e d u n n e c e s s a r yb y o t h e r c o u n t r i e s w i t h g o o d q u a l i t y n e u r o l o g i s t s . 4 C l e a r l yt h e B r i t i s h d o c t o r s c a n n o t p r o v e t h e y a r e i n f a l l i b l e : b u t w h a tj u s t i f i c a t i o n h a d P a n o r a m a f o r q u e s t i o n i n g t h e i n t e g r i t y o fB r i t i s h d o c t o r s i n s u c h a s n i d e , a g g r e s s i v e w a y ?T h e BMJ h a s c r i t i c i s e d t e l e v i s i o n i n t h e p a s t , a n d t h em e d i c a l p r o f e s s i o n h a s m e t w i t h t h e BBC t o t r y t o a g r e e ab a s i s f o r r e a s o n a b l e c o - o p e r a t i o n . P a n o r a m a w e n t i t s own w a y .We s u g g e s t e d t w o y e a r s a g o t h a t t h e p r i m e q u e s t i o n s h o u l db e , " I s t h i s p r o g r a m m e l i k e l y t o c o n f u s e , w o r r y , o r m i s i n f o r mp a t i e n t s ? " T h i s p r o g r a m m e s e e m e d d e s i g n e d t o c a u s e t h emaximum d i s q u i e t . Th e r e p o r t e r i n t e r v i e w e d a w h o l e g a l a x y o fA m e r i c a n a n d t h r e e B r i t i s h d o c t o r s , c u t t i n g a n d e d i t i n g t os e r v e h i s own p u r p o s e s . A s k e d h i s o p i n i o n a b o u t t h e v a l u eo f t h e e l e c t r o e n c e p h a l o g r a m i n d e t e r m i n i n g b r a i n d e a t h , t h eB r i t i s h n e u r o l o g i s t g o t a s f a r a s , " T h a t i s a l w a y s a v e r y d i f f i c u l tp o i n t , " a n d w a s t h e n c u t . L i t t l e w o n d e r t h a t t h e d o c t o r sc o n c e r n e d a r e a g g r i e v e d . 5

I n a s i n g l e n i g h t P a n o r a m a h a s v i r t u a l l y d e s t r o y e d a l l t h ee f f o r t s o f t h e p a s t t w o y e a r s t o r e - e s t a b l i s h t r u s t b e t w e e nt e l e v i s i o n a n d t h e m e d i c a l p r o f e s s i o n . B u t i t i s n o t o n l ym e d i c a l a m o u r p r o p r e t h a t w i l l s u f f e r . B y t h e e n d o f t h i s y e a rt h e t r a n s p l a n t s u r g e o n s w i l l b e a b l e t o c o u n t t h e p a t i e n t sd e n i e d t r e a t m e n t f o r e n d s t a g e r e n a l f a i l u r e . A l r e a d y o n eu n i t h a s f o u n d - f o r t h e f i r s t t i m e f o r many m o n t h s - t h a tr e l a t i v e s a r e r e f u s i n g t o c o n s e n t t o o r g a n s b e i n g r e m o v e d .W h e n , a s i s i n e v i t a b l e , p a t i e n t s d i e t h e BBC w i l l h a v et h o s e d e a t h s o n i t s c o n s c i e n c e .

C o n f e r e n c e o f M e d i c a l R o y a l C o l l e g e s a n d t h e i r F a c u l t i e s i n t h e U n i t e dK i n g d o m . D i a g n o s i s o f b ra i n d e a t h . S t a t e m e n t i s s u e d b y t h e h o n o r a r ys e c r e t a r y o f t h e C o n f e r e n c e o f M e d i c a l R o y a l C o l l e g e s a n d t h e i rF a c u l t i e s i n t h e U n i t e d Kingdom o n 1 1 O c t o b e r 1 9 7 6 . Br Med J f 1 9 7 6 ;i i : 1 1 8 7 - 8 .2 C o n f e r e n c e o f M e d i c a l R o y a l C o l l e g e s a n d t h e i r F a c u l t i e s i n t h e U n i t e dK i n g d o m . D i a g n o s i s o f d e a t h . Memorandum i s s u e d b y t h e h o n o r a r ys e c r e t a r y o f t h e C o n f e r e n c e o f M e d i c a l R o y a l C o l l e g e s a n d t h e i r F a c u l -t i e s i n t h e U n i t e d Kingdom on 1 5 J a n u a r y 1 9 7 9 . Br MedJ 1 9 7 9 ; i : 3 3 2 .3 W a l k e r A E , Diamond E L , M o s e l e y J . Th e n e u r o p a t h o l o g i c a l f i n d i n g s i ni r r e v e r s i b l e c o m a . J N e u r o p a t h o l E x p N e u r o l 1 9 7 5 ; 3 4 : 2 9 5 - 3 2 3 .4 K a s t e M, H i l l b o m M, P a l o J . D i a g n o s i s a n d m a n a g e m e n t o f b r a i n d e a t h .Br M e d J 7 1 9 7 9 ; i : 5 2 5 - 7 .5 F e r r i m a n A . T r a n s p l a n t a l l e g a t i o n s o n TV c o n d e m n e d . T i m e s 1 9 8 0 O c t 1 3 :4 ( c o l 7 ) .