RASSEGNA Anomalia di Ebstein: diagnosi e trattamento ... · soddisfacente sopravvivenza a lungo...

175G ITAL CARDIOL | VOL 16 | MARZO 2015

Anomalia di Ebstein: diagnosi e trattamento chirurgicoPietro Giorgio Malvindi1, Nicola Viola1,2

1Dipartimento di Chirurgia Toracica e Cardiovascolare, Ospedale Universitario di Southampton, UK2Dipartimento di Chirurgia Cardiovascolare, Ospedale Pediatrico di Southampton, UK

Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart disorder secondary to a malformation of the tricuspid valve andright ventricle. The heterogeneous spectrum of presentation of its structural anomalies and associated car-diomyopathy accounts for a widely varied clinical and hemodynamic manifestation of the pathology and itsimpact on timing of diagnosis and prognosis. Neonatal Ebstein’s anomaly is characterized by reduced survival,while an average risk of mortality per year of 1% to 1.4% has been reported in infancy and adulthood. Med-ical management and a careful clinical and echocardiographic follow-up are advisable for all asymptomaticpatients and those with minimal abnormalities. Surgical correction is recommended in presence of progres-sive dilation of the right atrium and right ventricle, development of right ventricular dysfunction, occurrenceof supraventricular or ventricular arrhythmias or episodes of paradoxical embolization, reduced exercise ca-pacity, or significant desaturation. Prosthetic valve replacement or repair of the tricuspid valve are both com-mon strategies in the correction of tricuspid regurgitation. During the last three decades, important contri-butions in the development of repair techniques were driven from the experience of Danielson, Carpentierand da Silva, with satisfactory results in terms of safety and durability at long-term follow-up.

Key words. Ebstein’s anomaly; Heart defects, congenital; Tricuspid valve; Valve repair.

G Ital Cardiol 2015;16(3):175-185

INTRODUZIONE

L’anomalia deriva il nome dal medico tedesco Wilhelm Ebsteinche per primo, nel 1866, descrisse le peculiari alterazioni dellavalvola tricuspide e del ventricolo destro in uno studio autopti-co su un uomo di 19 anni che per tutta la vita aveva presenta-to cianosi, dispnea e palpitazioni (Figura 1)1,2.

L’anomalia di Ebstein è una malformazione cardiaca rara, ri-scontrata in circa 1/200 000 nati vivi, rappresenta <1% di tutti icasi di anomalie cardiache congenite e si presenta in egual misurain soggetti di sesso maschile e femminile3-5. La base patogeneti-ca è un difetto di delaminazione dei lembi della valvola tricuspi-de. Raramente è riscontrabile una distribuzione su base familia-re, nella maggior parte dei casi la presentazione è sporadica. Di-versi fattori genetici ed ambientali sono stati chiamati in causaquali fattori di rischio per lo sviluppo delle alterazioni a carico del-la valvola tricuspide e del ventricolo destro. La patologia è più co-mune nei gemelli e nelle famiglie con storia di cardiopatie con-genite, è stata descritta un’associazione con esposizione mater-na alle benzodiazepine e più raramente a terapia con litio6,7.

ANATOMIA PATOLOGICA

L’anomalia di Ebstein è la manifestazione di un generale e mar-cato difetto di sviluppo della valvola tricuspide e del ventrico-

lo destro. Morfologicamente l’anomalia di Ebstein è caratte-rizzata da:

lembi tricuspidali settale e posteriore fermamente aderenti•al miocardio ventricolare; caratteristica secondaria al difet-to di delaminazione degli strati di tessuto precursori deilembi valvolari e della parete ventricolare;dislocazione a spirale verso l’apice e anteriormente verso il•tratto di efflusso del ventricolo destro dell’inserzione (“anu-

© 2015 Il Pensiero Scientifico EditoreRicevuto 07.10.2014; nuova stesura 17.12.2014; accettato 23.12.2014.Gli autori dichiarano nessun conflitto di interessi.Per la corrispondenza:Dr. Nicola Viola Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery,University Hospital of Southampton, Tremona Road, SouthamptonSO16 6YD, UK e-mail: [email protected]

RASSEGNA

Figura 1. Disegno dall’originale caso clini-co di Ebstein. A, atrio destro; B, ventricolodestro; b, valvola tricuspide; l, rudimenta-le lembo settale della valvola tricuspide in-serito direttamente a livello dell’endocar-dio del setto interventricolare. Riprodotta con permesso da Mann e Lie1.

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PG MALVINDI, N VIOLA

dell’anulus funzionale (“atrializzazione”); il tratto di afflus-so del ventricolo destro è direttamente coinvolto nella mal-formazione ed è funzionalmente integrato nell’atrio destro,la funzione ventricolare è preservata solo nelle componen-ti zona trabecolata e tratto di efflusso;lembo anteriore più esteso con tessuto ridondante e super-•ficie fenestrata; le corde tendinee afferenti, generalmenteaccorciate, possono causare retrazione del lembo e disloca-zione del tessuto mobile a livello di tratto di efflusso conconseguente ostruzione all’efflusso del ventricolo destro;dilatazione della giunzione atrioventricolare (anulus tricu-•spidale anatomico);alterazioni della muscolatura, con processi di fibrosi che•possono interessare il tessuto di conduzione, alla base delfrequente riscontro di blocco di branca destra, e il lemboanteriore, creando una continuità muscolare sopra e sottol’anulus e la presenza di multiple vie accessorie di condu-zione.

Alle peculiari alterazioni della valvola tricuspide e del ven-tricolo destro sono spesso associate altre malformazioni car-diache. Un difetto interatriale è presente nell’80-94% dei ca-si9,10; ulteriori concomitanti anomalie includono bicuspidia oatresia della valvola aortica, atresia o stenosi della valvola pol-monare, ipoplasia delle arterie polmonari, stenosi subaortica,coartazione aortica, prolasso della valvola mitrale, difetto in-terventricolare, presenza di accessorio tessuto mitralico o dibanda muscolare a livello del ventricolo sinistro. La stenosi oatresia polmonare è riscontrata in circa un terzo dei casi di Eb-stein nell’infanzia, l’associata ostruzione del tratto di efflussoventricolare destro è diagnosticata già in epoca fetale. In pre-senza di severa insufficienza tricuspidale non è sempre faciledistinguere alterazioni strutturali da un’atresia polmonare fun-zionale. In entrambi i casi le anomalie a carico della valvola pol-monare sono secondarie alla malformazione della valvola tri-cuspide e all’ipoplasia del tratto di efflusso4,11. Anomalie a ca-

lus funzionale”) dei lembi valvolari con interessamentomaggiore dei lembi settale e posteriore e in misura minoredel lembo anteriore8 (Figura 2);ridotta cavità ventricolare destra, dilatazione e assottiglia-•mento della parete del ventricolo destro situata al di sopra

CHIAVE DI LETTURA

Ragionevoli certezze. La storia naturale deipazienti con anomalia di Ebstein è estremamentevariabile e dipende dal grado delle alterazioni acarico dell’apparato valvolare tricuspidale e delventricolo destro. In presenza di severe anomalieanatomiche si riscontra scompenso cardiacocongestizio in epoca neonatale o la morteintrauterina del feto; tuttavia pazienti condisfunzione e alterazioni di minor grado possonorestare asintomatici sino all’età adulta o rimanereasintomatici per tutta la vita. Un work-uppreoperatorio accurato e un puntuale follow-uppossono indirizzare ad un’opportuna terapiamedica o ad un intervento chirurgico correttivoche nei soggetti giovani e adulti è caratterizzatoda basso rischio di mortalità ospedaliera,soddisfacente sopravvivenza a lungo termine elibertà da reintervento.Aspetti controversi. L’anomalia di Ebstein ècaratterizzata da un’ampia variabilità di alterazionistrutturali e coinvolgimento delle strutturecardiache. Queste evidenze associate ad una bassaincidenza nella popolazione generale non hannopermesso lo sviluppo di uniformi tecnicheriparative supportate da risultati su ampiepopolazioni. Le esperienze riportate dai gruppi diDanielson, Carpentier e più recentemente da Silvasottolineano come una chirurgia riparativa possaessere eseguita anche in presenza di severealterazioni anatomiche e con ottima durabilità. Ladiagnosi di Ebstein neonatale è gravata da unaprognosi spesso infausta. Il supporto della terapiamedica può risultare decisivo nelle primesettimane ma nei casi con marcate alterazioni ecianosi la mortalità è altissima e limitate sono leesperienze sia con chirurgia palliativauniventricolare che di correzione biventricolare.Prospettive. L’accumulo di esperienza riparativacon tecniche che permettano la preservazionedella valvola tricuspide e la scelta del trattamentoperioperatorio adeguato al singolo pazienterappresentano le prospettive più promettenti nellaterapia dell’anomalia di Ebstein. La cura dellapatologia neonatale presenta ancora notevoliostacoli, ma lo sviluppo di tecniche di diagnosiintrauterina sta cominciando a fornire datiimportanti per la stratificazione del rischio, e puòaiutare il cardiologo nel corso della consulenzaprenatale.

Figura 2. Disposizione su un unico piano dei lembi anteriore, po-steriore e settale in una valvola tricuspide normale (in alto). Disposi-zione anomala dei lembi posteriore e settale con dislocazione mas-sima a livello della “crux” posteriore tipica dell’anomalia di Ebstein(al centro). Dislocazione dei lembi in presenza di anomalia di Ebsteina carico della valvola atrioventricolare sinistra, in casi di correzionecongenita di trasposizione dei grandi vasi (in basso). Riprodotta con permesso da Anderson et al.12.


ANOMALIA DI EBSTEIN: DIAGNOSI E TRATTAMENTO CHIRURGICO

rico del cuore sinistro sono riscontrabili in circa il 40% dei pa-zienti, di cui circa la metà presenta segni di non compattazio-ne del ventricolo sinistro. Nel 15-50% dei casi, in pazienti contrasposizione corretta delle grosse arterie, la valvola tricuspidesistemica presenta caratteristiche anatomiche che soddisfano icriteri diagnostici per anomalia di Ebstein, anche se non è chia-ro se l’eziopatogenesi sia comune in presenza di connessioneatrioventricolare concordante o discordante12-15.

CLASSIFICAZIONE

Celermajer et al.5 hanno descritto uno score ecocardiograficoprognostico basato sul rapporto tra l’area combinata di atriodestro e porzione atrializzata e l’area totale del ventricolo de-stro funzionale e atrio e ventricolo di sinistra. Questo rapportoè stato utilizzato per definire quattro gradi di severità: grado 1,rapporto 0.5; grado 2, rapporto 0.5-0.99, grado 3, rapporto1.0-1.49; grado 4, rapporto ≥1.5. All’analisi univariata il gradodi severità 4 era associato a significativo rischio di mortalità (ri-schio 13.3 vs grado 1); ad ogni incremento del grado di seve-rità corrispondeva un aumento di rischio relativo di mortalità diun fattore 2.7.

Nel 1988 Carpentier et al.16 hanno proposto una classifica-zione anatomica basata sul volume del ventricolo destro funzio-nale e la funzione del lembo anteriore della valvola tricuspide:

Tipo A, adeguato volume del ventricolo destro funzionale,•ridotto volume della porzione atrializzata, minima disloca-zione dei lembi settale e posteriore;Tipo B, presenza di un’estesa porzione di ventricolo destro•atrializzata, moderata dislocazione dei lembi settale e po-steriore e normale mobilità del lembo anteriore; Tipo C, severa dislocazione dei lembi settale e posteriore e•importante restrizione del lembo anteriore con possibile ste-nosi tricuspidale da ostruzione al tratto di efflusso del ven-tricolo destro; Tipo D, atrializzazione quasi completa della cavità ventrico-•lare destra, minima cavità ventricolare funzionale (Figura 3).

Nel 2000 Dearani e Danielson17 hanno distinto 4 sottotipi dianomalia di Ebstein basandosi sulle alterazioni coinvolgenti lestrutture cardiache ed enfatizzando caratteristiche determinantidella strategia chirurgica:

Tipo I: lembo anteriore è largo e perlopiù delaminato. I lem-•bi posteriore e settale possono essere o meno presenti e di-slocati, comune è la presenza di fenestrazioni. Variabile la

porzione atrializzata del ventricolo destro. Sottotipo idealeper la riparazione valvolare; Tipo II: lembi anteriore e posteriore sono piccoli e disloca-•ti. La cavità atrializzata è moderatamente dilatata. Ancheper questo sottotipo la riparazione valvolare è particolar-mente efficace;Tipo III: il lembo anteriore si presenta con corde accorciate•e fuse. I lembi posteriore e settale sono displastici e non de-laminati. La porzione del ventricolo destro atrializzata è am-pia. Sottotipo borderline per una chirurgia riparativa;Tipo IV: lembo anteriore è severamente deformato e non de-•laminato. I lembi posteriore e settale sono ipoplastici o as-senti. La cavità del ventricolo destro è quasi completamenteatrializzata, con possibile ostruzione del tratto di efflusso.

FISIOPATOLOGIAL’ampio spettro di presentazione delle alterazioni anatomichedell’anomalia di Ebstein e dell’associata cardiomiopatia produ-ce differenti manifestazioni cliniche ed emodinamiche. Fattorideterminanti sono il grado di malformazione della valvola tri-cuspide e correlata severità di rigurgito e più raramente di ste-nosi valvolare, il grado di disfunzione ventricolare destra e sini-stra, la presenza/assenza di una comunicazione interatriale, ul-teriori anomalie cardiovascolari, le aritmie.

L’insufficienza tricuspidale associata al movimento para-dosso della porzione atrializzata comporta una riduzione dellaportata. In sistole, la porzione atrializzata causa un incremen-to pressorio venoso che riduce la capacità di riempimento del-l’atrio e incrementa sia le resistenze al flusso, sia il grado di pos-sibile shunt destro-sinistro. Durante la diastole ventricolare, laporzione atrializzata si comporta da “reservoir” passivo per il ri-torno venoso e riduce l’effettivo flusso attraverso la valvola tri-cuspide. Anche in presenza di grado non severo di insufficien-za tricuspidale, l’incremento pressorio e volumetrico a livellodell’atrio destro è uno stimolo continuo alla sua dilatazione eall’innesco di aritmie atriali. La dilatazione dell’anulus tricuspi-dale infine peggiora il grado di insufficienza valvolare (Figura 4).

La funzione del ventricolo sinistro può essere compromes-sa dalla dilatazione del ventricolo destro cha causa lo sposta-mento a sinistra del setto interventricolare. Tale disfunzione si-sto-diastolica può essere esacerbata da alterazioni primarie del

Figura 3. Classificazione dell’anomalia di Ebstein secondo Car-pentier. Riprodotta con permesso da Chauvaud et al.47.

Figura 4. Fisiopatologia delle alterazioni anatomiche ed emodina-miche delle camere cardiache di destra in presenza di anomalia diEbstein. IT, insufficienza tricuspidale; VD, ventricolo destro; VT, valvola tricu-spide.

miocardio ventricolare e presenza di aree di miocardio noncompattato.

In epoca neonatale la normale presenza di elevate resisten-ze vascolari polmonari può essere peggiorata dall’estrema di-latazione cardiale con conseguente compressione del paren-chima polmonare e alte pressioni intrabronchiali. Durante laprogressiva chiusura del dotto arterioso il flusso polmonare di-minuisce drammaticamente quando associata a stenosi o atre-sia polmonare.

SEGNI E SINTOMI

Il corteo sintomatologico e la presentazione clinica variano inbase alla severità delle alterazioni anatomiche, all’età di pre-sentazione, alla compromissione emodinamica e il grado dishunt destro-sinistro a livello interatriale, aumentato è inoltre ilrischio di morte improvvisa cardiaca.

Comune è il riscontro di cardiomegalia, edema periferico,ascite e disfunzione epatica. La presentazione neonatale è ca-ratterizzata da elevate resistenze vascolari polmonari e il loroeffetto sulla circolazione anterograda (Figura 5). Casi estremipossono causare il decesso intrauterino da idrope fetale.

Nei pazienti con età >10 anni si riscontra affaticamento, di-spnea e ridotta tolleranza allo sforzo. Alterazioni anatomiche efunzionali meno pronunciate possono condurre in età adulta asviluppo di scompenso cardiaco destro, dispnea e ridotta tolle-ranza allo sforzo. Comuni sono gli episodi di cardiopalmo el’occorrenza di tachiaritmie sopraventricolari, fibrillazione atria-le parossistica e sindrome di Wolff-Parkinson-White. La pre-senza di policitemia è direttamente legata al grado di cianosi.In presenza di shunt interatriale destro-sinistro è aumentato ilrischio di embolia paradossa e lo sviluppo di ascessi cerebrali.

L’obiettività cardiaca si caratterizza per la presenza di unampio e persistente sdoppiamento del secondo tono e tipica-mente si riscontrano toni accessori. Un soffio olosistolico da ri-gurgito tricuspidale è spesso udibile e aumentato in inspirazio-ne. Raramente il polso venoso giugulare mostra una promi-nente onda V, nonostante la presenza di severa insufficienzavalvolare a causa della severa dilatazione atriale.

DIAGNOSI STRUMENTALE

Radiografia del toraceL’ombra cardiaca può variare da normale alla tipica configura-zione dell’anomalia di Ebstein con un’immagine di cuore dila-



tato e globoso, reperto simile alla presenza di importante ver-samento pericardico o in corso di severa cardiomiopatia dilata-tiva (Figura 6). La vascolarizzazione polmonare può essere nor-male o ridotta nei casi di pazienti cianotici e in presenza dishunt interatriale destro-sinistro. Pletora polmonare può esse-re peraltro riscontrata in caso di scompenso cardiaco sinistrocon elevata pressione telediastolica. Nella presentazione fetaleun reperto comune è l’ipoplasia parenchimale polmonare se-condaria a prominente dilatazione cardiaca.

Il rapporto cardiotoracico è associato ad una prognosi peg-giore quando >0.60-0.653,5.

ElettrocardiogrammaL’elettrocardiogramma è anormale nella maggior parte dei pa-zienti con anomalia di Ebstein. L’onda P è ampia e raggiungeuna maggiore altezza a causa della dilatazione dell’atrio destro.Comune è il riscontro di un blocco di branca destro completoo incompleto. Un blocco atrioventricolare completo è raro maquasi la metà dei pazienti presenta un prolungamento del PRcome da blocco di primo grado causato dalla presenza di unatrio dilatato, possibile compressione del nodo atrioventricola-re o alterazioni strutturali del sistema di conduzione atrioven-tricolare. Comuni le aritmie da preeccitazione e tachiaritmie pa-rossistiche da conduzione retrograda e anterograda. La fibrilla-zione atriale e il flutter atriale possono essere secondari a con-duzione da vie accessorie o più spesso causate da alterazionianatomiche del miocardio dell’atrio destro.

L’onda R si presenta piccola in V1 e V2, molto comuni so-no alternate e bizzarre morfologie del QRS dovute a disturbi di

Figura 5. Ebstein neonatale; severo rigurgito tricuspidale, elevate pressioni arte-riose polmonari e ostruzione all’efflusso del ventricolo destro.

Figura 6. Radiografia del torace in Ebstein neonatale (A) e in un sog-getto adulto (B).



conduzione a livello intra-hissiano e ad anomala attivazione nel-la porzione di ventricolo destro atrializzata (Figura 7).

EcocardiografiaL’ecocardiografia è il test diagnostico di scelta per l’anomaliadi Ebstein. Il rilievo più sensibile e specifico per diagnosi di ano-malia di Ebstein è la dislocazione apicale del margine di inser-zione del lembo settale che può essere facilmente apprezzatocomparando l’altezza di inserzione anulare dei lembi mitralicinella proiezione 4 camere apicale. La distanza tra i punti di in-serzione dei lembi valvolari, indicizzata per la superficie corpo-rea, caratterizza l’indice di dislocazione che, in presenza di se-gni di alterata delaminazione cardiaca, quando >8 mm/m2, rap-presenta un fondamentale reperto diagnostico per anomalia diEbstein. Lo studio ecocardiografico può determinare lo statofunzionale e i volumi del ventricolo destro e sinistro, la presen-

za di ostruzione all’efflusso ventricolare destro, il grado di ri-gurgito tricuspidale e fornire dettagli sulle dimensioni e il gra-do di shunt del difetto interatriale ed evidenziare ulteriori mal-formazioni a carico delle sezioni sinistre del cuore e dei grossivasi (Figure 8 e 9). L’aggiunta di immagini in 3D e 4D contri-buisce a meglio definire l’anatomia dell’apparato sottovalvola-re e dei lembi, compresa la rotazione antero-apicale della val-vola, i difetti di coaptazione, la vena contratta e il volume ven-tricolare (Figura 10).

Risonanza magnetica cardiacaLa risonanza magnetica cardiaca ha la stessa capacità della me-todica ecocardiografica nel predire la riparabilità della valvola tri-cuspide e nella dimostrazione del lembo anteriore e settale e delgrado di rigurgito valvolare. I volumi e la funzione del ventricolodestro sono difficilmente valutabili con la metodica ecocardio-

Figura 7. Elettrocardiogramma di una paziente di 47 anni con anomalia di Ebstein, con alterazionitipiche dell’anomalia. In particolare, si notano deviazione dell’asse a destra, blocco atrioventrico-lare di primo grado e ritardo di conduzione intraventricolare non specifico. Onde Q sono eviden-ti nelle derivazioni II, III, aVF e V1-V4. Il tratto S-T è anormale nelle derivazioni anteriori toraciche,probabilmente dovuto a difetti intrinseci della conduzione.

Figura 8. Ecocardiogramma e anomalia di Ebstein. A-B: proiezione 4 camere api-cale evidenzia il dislocamento del lembo anteriore (freccia bianca), un rigurgitotricuspidale severo e prominente dilatazione dell’atrio destro e della porzioneatrializzata del ventricolo destro. C: proiezione asse corto per la valutazione delventricolo destro. D: proiezione asse lungo. Talvolta può risultare difficile valuta-re l’inserzione dei lembi valvolari ma altri reperti ecocardiografici risultano utili al-la diagnosi, quali la presenza di un lembo anteriore allungato, di corde tendineeaccorciate, la retrazione dei lembi a ridosso dell’endocardio del ventricolo destro,l’inserzione del lembo anteriore direttamente sul miocardio, l’assenza dei lembisettale o posteriore, la presenza di fenestrazioni e la dilatazione dell’anulus tri-cuspidale.



grafica a causa dell’asimmetria e la struttura trabecolata della ca-mera ventricolare destra. La risonanza magnetica cardiaca con-sente un’analisi segmentaria e lo studio della funzione e dei vo-lumi del ventricolo destro18 (Figura 11). Garantisce inoltre miglioridettagli nella visualizzazione del lembo tricuspidale posteriore,caratterizza meglio la presenza di fenestrazioni dei lembi e la dis -locazione verso l’apice degli stessi19,20. Recenti evidenze hanno ri-levato una significativa correlazione tra rilievi volumetrici otte-

nuti in risonanza magnetica, peptide natriuretico cerebrale e testcardiopolmonare, suggerendo una possibile valenza su progno-si e timing chirurgico nei pazienti trattati con terapia medica21,22.

Cateterismo cardiacoIl cateterismo cardiaco è raramente necessario per la diagnosi dianomalia di Ebstein eccetto che per lo studio coronarico. Lepressioni polmonari e le resistenze polmonari non sono elevatesebbene la pressione telediastolica del ventricolo destro possaessere aumentata. Solitamente la pressione atriale destra è nor-male nonostante un severo rigurgito tricuspidale a causa delladilatazione dell’atrio e dell’effetto “reservoir” dovuto alla disci-nesia della porzione ventricolare atrializzata. Dimostrabile inol-tre desaturazione sistemica e shunt interatriale destro-sinistro.

STORIA NATURALE

Alterazioni severe sono diagnosticate nel feto e nel neonatocon aspettativa di sopravvivenza molto ridotta. In presenza dimeno pronunciate anomalie strutturali e funzionali riscontratealla nascita o durante l’infanzia i pazienti mostrano un’aspet-tativa migliore.

Una prima revisione della storia naturale dei pazienti conanomalia di Ebstein è stata pubblicata da Watson23 nel 1974.Successivi e più recenti dati sulla popolazione neonatale hannoriportato una mortalità del 20-40% al primo mese e una so-pravvivenza a 5 anni <50%11,24-26. A partire dalla metà degli an-ni ’80, con la progressiva affermazione e diffusione della dia-gnostica ecocardiografica, si è apprezzata una decisa tenden-za verso una diagnosi più precoce. Tendenza confermata dalladescrizione di Celermajer et al.5 nel 1994 della storia naturaledi 220 pazienti. In questo studio pubblicato con un range di

Figura 9. Ecocardiogramma transesofageo: lembo anteriore (A) e lembo settale (B) del-la valvola tricuspide.

Figura 11. Risonanza magnetica cardiaca. Valutazione delle volu-metrie delle camere cardiache (A-C) e dell’apparato valvolare tricu-spidale (A). Riduzione del volume del ventricolo destro dopo chirur-gia riparativa (D).

Figura 10. Ecocardiogramma 3D. A: apertura della valvola tricuspide in diasto-le. B: ampio difetto di coaptazione in sistole (freccia bianca).

follow-up di 1-34 anni, gli autori riportarono una sopravviven-za del 67% a 1 anno e del 59% a 10 anni. Una progressionedello scompenso cardiaco, complicanze postoperatorie e mor-te improvvisa rappresentano le cause principali di morte. Il ri-schio annuale di mortalità calcolato è del 36% per il primo an-no di vita, 4% per il secondo, 1% dal secondo al decimo annodi vita e 1.4% tra i 10 e i 40 anni. Il rischio operatorio per i 32pazienti sottoposti a correzione chirurgica in corso di follow-up è risultato correlato più all’età di diagnosi o manifestazionedella patologia che al timing chirurgico (Figura 12).

TRATTAMENTO

Terapia medicaNel neonato è fondamentale preservare il flusso polmonare at-traverso la somministrazione di prostaglandine E1 per garantire lapervietà del dotto di Botallo e l’uso di vasodilatatori polmonariper contrastare l’ipertensione polmonare neonatale. La maggiorparte dei neonati solitamente migliora spontaneamente alla ca-duta delle resistenze polmonari ma il supporto del ventilatore puòessere necessario nei primi giorni o nelle prime settimane. Per i pa-zienti con diagnosi di lievi anomalie anatomiche, relativamentenormale pattern emodinamico ed asintomatici, è opportuna l’os-servazione clinica ed un follow-up ecocardiografico. Il trattamen-to medico è indicato per i pazienti in classe NYHA I e II mentre ri-sulta inefficace nei pazienti in classe NYHA III e IV. Sebbene nonvi siano evidenze definitive su una maggiore predisposizione al-l’endocardite batterica, sembra utile consigliare in corso di pro-cedure odontoiatriche la profilassi antibiotica nei pazienti ciano-tici o sottoposti a sostituzione della valvola tricuspide27,28.

Non esistono indicazioni precise per il follow-up: gli autorisi attengono alle linee guida in uso al Southampton General

Hospital che prevedono una simile condotta per pazienti ope-rati e non. Si consigliano visite in centri specializzati in cardio-logia congenita dell’adulto, ad intervalli di 1 o 2 anni. Tali in-tervalli dipendono dall’età del paziente e dal grado di severitàdella lesione, che include il grado di insufficienza della valvolatricuspide, il volume telediastolico (indicizzato), la funzione si-stolica del ventricolo destro e la geometria del ventricolo sini-stro. Le visite dovrebbero includere una anamnesi completa conparticolare attenzione all’insorgenza di nuovi sintomi, speciecianosi e aritmie atriali. Questi ultimi, insieme all’aggravamen-to della classe funzionale e all’aumento del volume telediasto-lico, possono indicare l’aumento della frequenza delle visite fi-no all’intervento o reintervento chirurgico. La prospettiva di unintervento di riparazione piuttosto che di sostituzione valvola-re, basata su ecocardiografia e risonanza magnetica cardiaca,può influenzare la tempistica dell’intervento.

Trattamento chirurgicoLa diagnosi di Ebstein nel periodo neonatale è associata ad unamortalità del 20-40% nel primo mese con una sopravvivenza<50% nei primi 5 anni di vita; nei neonati cianotici questa con-dizione è generalmente fatale. Nel 1991 Starnes et al.29 hannoriportato una sopravvivenza del 70% utilizzando una strategiachirurgica palliativa a ventricolo singolo. L’esperienza nella ri-parazione biventricolare nei neonati è limitata. Le indicazioni altrattamento chirurgico precoce sono state mutuate dallo scoreprognostico (GOSE score) proposto da Celermajer et al.5. Neineonati con alterazioni classificate come grado 4 la mortalità èdel 100%, così come in soggetti con grado 3 e cianosi. Nei neo-nati non cianotici in grado 3 si registra una mortalità a brevetermine del 10%, tuttavia circa il 45% non sopravvive durantel’infanzia30. Ulteriori fattori associati a mortalità nel periodo neo-natale sono la presenza di atresia polmonare strutturale o fun-zionale, di un ampio difetto interatriale e di un severo rigurgitotricuspidale; un rapporto cardiotoracico.0.85 è correlato conuna mortalità precoce del 100%31. Sulla base di queste evi-denze, Knott-Craig e Goldberg30 hanno proposto delle indica-zioni per il trattamento entro le prime 2 settimane di vita deineonati con anomalia di Ebstein: nei soggetti asintomatici unGOSE score di 4, il rilievo di un rapporto cardiotoracico >0.80 ela presenza di insufficienza valvolare tricuspidale severa; nei sog-getti sintomatici in presenza di severa cianosi, cianosi modera-ta e GOSE score 3-4, rapporto cardiotoracico >0.80, presenzadi severa insufficienza valvolare tricuspidale e associati difetticardiovascolari. La tecnica utilizzata per la correzione biventri-colare comprende una plastica riduttiva dell’atrio destro e la ri-costruzione di una competente valvola tricuspide, il difetto in-teratriale è chiuso con un patch con una fenestrazione di 3-4mm. L’esperienza riportata comprende 8 neonati sottoposti acorrezione chirurgica biventricolare con un decesso postopera-torio e riportata durabilità di riparazione valvolare in 6 pazienticon miglioramento sintomatico e funzionale31.

La progressiva dilatazione di atrio e ventricolo destro, l’evi-denza di una ridotta funzione ventricolare destra, l’insorgenzadi aritmie atriali e/o ventricolari, episodi di embolia paradossa,una ridotta tolleranza allo sforzo e la presenza di significativadesaturazione a riposo o sotto sforzo, rappresentano le indica-zioni chirurgiche principali nell’infanzia e tra gli adulti.

La strategia per la correzione dell’insufficienza valvolare tri-cuspidale prevede la riparazione o sostituzione della valvola tri-cuspide. Non è stata provata l’associazione con un migliore out-come per la sostituzione o la riparazione valvolare né chiarito se



Figura 12. Curve di sopravvivenza per la diagnosi di anomalia di Eb-stein in età fetale, tra 0 e 2 anni di vita, tra 2 e 18 anni di vita e ol-tre il 18° anno. L’asse X per i casi fetali si riferisce all’età stimata dalconcepimento, per gli altre tre grafici all’età postnatale. Riprodotta con permesso da Celermajer et al.5.

preferibile la scelta di una protesi meccanica o biologica. Le bio-protesi hanno dimostrato una durabilità maggiore in sede tri-cuspidale per anomalia di Ebstein con una libertà da reinter-vento dell’80.6 ± 7.6% ad un follow-up esteso a 17.8 anni32.L’impianto di una protesi meccanica è riservato nei casi in cui siagià presente un’altra protesi valvolare meccanica e in assenzadi importante disfunzione del ventricolo destro che può esserecausa di un’alterata mobilità dei lembi protesici e conseguentepiù elevato rischio di fenomeni tromboembolici. La mortalitàdopo sostituzione della valvola tricuspide è riportata tra il 6%e il 9% con una sopravvivenza a 1, 5, 10, 15 e 20 anni rispet-tivamente del 91%, 86%, 82%, 73% e 66%33-35 (Figura 13).Numerose sono le tecniche riparative descritte in letteratura.L’ampia eterogeneità di presentazione della patologia giustifi-ca la ricerca di nuove soluzioni ma al contempo la bassa inci-denza si traduce in esperienze con popolazioni limitate e rara-mente con adeguato follow-up. Contributi importanti nello svi-luppo e nella promozione della chirurgia riparativa valvolare peranomalia di Ebstein sono stati proposti tra la fine degli anni ’70e l’inizio degli anni ’80 da Danielson e Carpentier. Più recente-mente da Silva et al.36 hanno riportato eccellenti risultati nel-l’applicazione di una tecnica riparativa quale ulteriore sviluppodella strategia riparativa proposta da Carpentier.

Tecniche chirurgiche riparativeL’esperienza chirurgica maggiore proviene dalla Mayo Clinic lacui tecnica di riparazione originale proposta nel 1979 da Da-nielson consisteva nella plicatura della parete libera della por-zione atrializzata del ventricolo destro associata ad anuloplasti-ca tricuspidale a livello dell’anulus posteriore e plastica riduttivadell’atrio destro. Numerose modifiche sono state apportate nel

corso degli anni e in relazione all’ampia variabilità di presenta-zione anatomica. La base dei muscoli papillari è spostata versoil setto interventricolare e fissata con suture a materassaio oriz-zontale con pledget in feltro. La commissura lembo anteriore-posteriore è suturata con spostamento del lembo anteriore ver-so il setto e plicatura del lembo posteriore, un’anuloplastica po-steriore è quindi associata per ridurre il diametro dell’anulus tri-cuspidale, ridotto poi ulteriormente da un’anuloplastica secon-do De Vega anche a livello di anulus anteriore. Alla riparazionevalvolare a livello dell’anulus funzionale si associa selettivamen-te la plicatura o resezione della porzione atrializzata del ventri-colo destro. I risultati riportati da Brown et al.34 della Mayo Cli-nic sono molto incoraggianti: su 539 pazienti trattati chirurgi-camente per anomalia di Ebstein, la riparazione valvolare è sta-ta eseguita in 182 casi (il 60% dei pazienti presentava altera-zioni anatomiche di grado moderato-severo) con una mortalitàospedaliera del 5% e libertà da reintervento a 1, 5, 10, 15 e 20anni rispettivamente del 100%, 95%, 89%, 77% e 64%. Pur-troppo in questa rivisitazione dell’esperienza chirurgica globalesul trattamento dell’anomalia di Ebstein non è stato valutatol’outcome funzionale dei pazienti sottoposti a riparazione val-volare. Lo stesso gruppo aveva in precedenza riportato in unasottopopolazione in studio con età media di 7 anni un netto mi-glioramento sintomatologico dopo riparazione della valvola tri-cuspide, con l’89% dei pazienti in classe funzionale NYHA I(62%) o II (17%) ad un follow-up medio di 12.2 ± 7.4 anni37.

Carpentier propose la sua tecnica di riparazione nel 1980,con la correzione attraverso la mobilizzazione del lembo ante-riore. Il lembo anteriore è separato dall’anulus valvolare a par-tire dalla commissura antero-settale e includendo, laddove pre-sente, anche il lembo posteriore. L’unità lembo anteriore-po-steriore viene quindi traslocata a livello dell’anulus anatomicocreando così una valvola monocuspide (Figura 14), dopo avereseguito una plicatura longitudinale della porzione atrializzatadel ventricolo destro. Un’anuloplastica con anello protesicocompleta la tecnica di riparazione. Dal 1980 al 2002, 187 pa-zienti (età media 24.7 ± 15 anni, range 1-65 anni) sono statisottoposti a chirurgia riparativa. La mortalità ospedaliera ripor-tata è stata del 9% dovuta nella maggior parte dei casi a “fai-lure” del ventricolo destro. La durabilità della riparazione è ri-sultata ottimale con libertà da reintervento a 10 e 20 annidell’88.6 ± 4% considerando anche un’ampia prevalenza di al-terazioni classificabili come tipo C e tipo D secondo la classifi-cazione di Carpentier. Dal punto di vista funzionale, tra i 156pazienti con follow-up >1 anno, 146 si presentavano in classeNYHA I e 9 in classe NYHA II38.

Nel corso delle ultime tre decadi molte soluzioni sono sta-te proposte per correggere problemi specifici nel corso della ri-parazione. Il gruppo di Quaegebeur39,40 ha proposto una va-riante della tecnica di Carpentier evitando l’anuloplastica conring protesico. Ullmann et al.41 hanno riportato buoni risultaticon la tecnica di ventricolizzazione, caratterizzata dalla man-cata plicatura della porzione atrializzata, strategia comune alleesperienze di Hancock Friesen et al.42 e Hetzer et al.43. Altri au-tori hanno proposto l’utilizzo di patch per aumentare o rimo-dellare i lembi44,45 e differenti tecniche per proteggere il siste-ma di conduzione46. La maggior parte di queste esperienze èperò basata su un numero limitato di pazienti.

Lo sviluppo più recente proviene dal gruppo di San Paolo.Da Silva propose già nel 1993 la cosiddetta “Cone procedure”,in cui si aggiunge alla delaminazione dei lembi anteriore e po-steriore la divisione e mobilizzazione del lembo settale dal tes-



Figura 13. Libertà da reintervento dopo sostituzione e riparazionedella valvola tricuspide in soggetti con età <12 (A) o i12 anni (B). Riprodotta con permesso da Brown et al.34.

suto ventricolare, quando presente (Figura 15). I risultati pub-blicati nel 2007 su 40 pazienti mostrano una mortalità ospe-daliera del 2.5% e sottolineano l’efficacia nella riparazione conun tasso di reintervento del 5% a 4 anni e miglioramento del-la classe funzionale NYHA da 2.6 ± 0.7 a 1.2 ± 0.4 (p<0.001)36.

PROCEDURE ASSOCIATELo shunt cavo-polmonareLa creazione e aggiunta dello shunt bidirezionale nel tratta-mento dell’anomalia di Ebstein è stata proposta solo in casi se-lezionati47,48 in presenza di severa disfunzione e/o dilatazionedel ventricolo destro. Usualmente le resistenze e le pressionipolmonari in pazienti con anomalia di Ebstein sono basse siaprima che dopo la riparazione biventricolare; tuttavia in pre-senza di ridotta funzione ventricolare sinistra è necessario va-lutare preoperatoriamente e intraoperatoriamente che sianosoddisfatte determinate condizioni emodinamiche per un’ade-guata funzione dello shunt: una pressione telediastolica delventricolo sinistro <15 mmHg, un gradiente transpolmonare<10 mmHg e una pressione polmonare media di 18-20 mmHg.

I pazienti trattati con la strategia “one and one-half ventri-cle” beneficiano di una maggiore sopravvivenza a medio termi-ne e, a parità di grado di ricorrenza di importante insufficienzatricuspidale, di un più significativo miglioramento clinico47.

Chirurgia delle aritmieLa correzione chirurgica sembra ridurre l’occorrenza e la fre-quenza degli episodi aritmici anche quando non associata a

complesse procedure chirurgiche antiaritmiche. Chauvaud etal.49 hanno riportato in 45 pazienti con aritmia preoperatoria esottoposti a riparazione chirurgica di anomalia di Ebstein, il ri-pristino di ritmo sinusale nel 40% dei pazienti nell’immediatopostoperatorio (5 pazienti sottoposti a impianto di pacemakerpermanente) e nel 39% dei casi ad un follow-up di 58 ± 50mesi.

Tuttavia l’evidenza di un più elevato rischio di morte im-provvisa in pazienti con aritmia nell’immediato periodo posto-peratorio suggerisce l’introduzione di un più esteso approccioal trattamento delle aritmie. Greason et al.50 hanno riportatoin pazienti con cardiopatia congenita (70% con anomalia diEbstein) e aritmia atriale sottoposti a Maze destra il ripristinodel ritmo sinusale in più dell’80% dei casi ad un follow-up me-dio di 17 mesi. Risultati simili ed estesi ad un follow-up mediopiù lungo di 2.7 anni sono stati riportati dal gruppo di Deara-ni51 in 99 pazienti con fibrillazione atriale parossistica (n=62) ocronica (n=15) e flutter atriale parossistico (n=19) o cronico(n=3), sottoposti a correzione di anomalia di Ebstein e Mazedestra. Il sospetto di associata preeccitazione ventricolare erastato studiato in 13 paziente nel preoperatorio e confermatoin 11. In 4 casi il trattamento di ablazione è stato eseguito pervia percutanea prima dell’intervento chirurgico mentre nei re-stanti 7 pazienti è stata eseguita una mappatura intraopera-toria con associata divisione del tessuto di conduzione acces-sorio.



Figura 14. Valutazione del risultato della riparazione se-condo Carpentier con la creazione di una valvola mono-cuspide. A: ecocardiogramma transtoracico preoperato-rio, lembo anteriore della valvola tricuspide (freccia bian-ca). B: ecocardiogramma transtoracico postoperatorio,lembo anteriore della valvola tricuspide (freccia bianca).

Figura 15. Riparazione della valvola tricuspide secondo da Silva(“Cone procedure”). Solo la porzione di lembo anteriore inserita alivello dell’anulus anatomico e le corrispondenti afferenze sotto -valvolari sono lasciate in sede (B). L’unità lembo anteriore-posterioreè ruotata in senso orario e traslocata sull’anulus anatomico con su-tura del lembo posteriore sul margine posteriore del lembo settale(C). Si viene a costituire la nuova valvola tricuspide a forma conica.La riparazione è completata dalla plicatura dell’anulus anatomico edella porzione ventricolare atrializzata, senza però utilizzare un anel-lo di rinforzo (D). ASD, difetto del setto atriale; CS, seno coronarico; TTA, anulus tri-cuspidale vero.Riprodotta con permesso da da Silva et al.36.

RIASSUNTO

L’anomalia di Ebstein è una malformazione cardiaca rara, mani-festazione di un generale e marcato difetto di sviluppo della val-vola tricuspide e del ventricolo destro. L’eterogeneo spettro di pre-sentazione delle tipiche alterazioni anatomiche e dell’associatacardiomiopatia è alla base dell’ampia variabilità nelle manifesta-zioni cliniche ed emodinamiche e del loro impatto sulla diagnosie la prognosi della patologia. La sopravvivenza è ridotta nei casidi Ebstein neonatale mentre una mortalità media annua dell’1-1.4% caratterizza la storia naturale nell’infanzia e negli adulti. Peri pazienti con diagnosi di lievi anomalie anatomiche ed asintoma-tici, è opportuna l’osservazione clinica ed un follow-up ecocar-diografico. L’intervento chirurgico è indicato in presenza di pro-

gressiva dilatazione delle camere cardiache destre, riduzione del-la funzione ventricolare destra, l’insorgenza di aritmie atriali e/oventricolari, episodi di embolia paradossa, una ridotta tolleranzaallo sforzo e la presenza di significativa desaturazione a riposo osotto sforzo. La strategia per la correzione dell’insufficienza val-volare tricuspidale nell’infante e nell’età adulta prevede la ripara-zione o sostituzione della valvola tricuspide. Importanti contribu-ti nello sviluppo delle tecniche di riparazione valvolare sono giun-ti nel corso degli anni dalle esperienze di Danielson, Carpentier eda Silva, con soddisfacenti risultati in termini di sicurezza e dura-bilità.

Parole chiave. Anomalia di Ebstein; Cardiopatia congenita; Ripa-razione valvolare; Valvola tricuspide.



Mann RJ, Lie TJ. The life story of Wil-1.helm Ebstein (1836-1912) and his almostoverlooked description of a congenital heartdisease. Mayo Clin Proc 1979;54:197-204.

van Son JA, Kostantinov IE, Zimmer-2.mann V. Wilhelm Ebstein and Ebstein’s mal-formation. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:1082-5.

Attenohofer CH, Connolly HM, Dearani3.JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein’sanomaly. Circulation 2007;115:277-85.

Sharland G, Cita S, Allan L. Tricuspid4.valve dysplasia or displacement in intrauter-ine life. J Am Coll Cardiol 1991;17:944-9.

Celermajer DS, Bull C, Till JA, et al.5.Ebstein’s anomaly: presentation andoutcome from fetus to adult. J Am CollCardiol 1994;23:170-6.Una moderna chiave di lettura dellastoria naturale dell’anomalia di Ebstein.

Correa-Villasenor A, Ferencz C, Neill6.CA, Wilson PD, Boughman JA. Ebstein’smalformation of the tricuspid valve: genet-ic and environmental factors. The Balti-more-Washington Infant Study Group.Tetralogy 1994;50:137-47.

Edwards WD. Embriology and patho-7.logic features of Ebstein’s anomaly. Prog Pe-diatr Cardiol 1993;2:5-15.

Martinez RM, O’Leary PW, Anderson8.RH. Anatomy and echocardiography of thenormal and abnormal tricuspid valve. Car-diol Young 2006;16(Suppl 3):4-11.

Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD,9.Warnes CA, Oliver WC Jr. Operative treat-ment of Ebstein’s anomaly. J Thorac Cardio-vasc Surg 1992;104:1195-202.

Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Con-10.genital heart disease in adults: second oftwo parts. N Engl J Med 2000;342:334-42.

Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID,11.Spiegelhalter DJ, Wyse RK, Deanfield JE.Outcome in neonates with Ebstein’s anom-aly. J Am Coll Cardiol 1992;19:1041-6.

Anderson KR, Zuberbuhler JR, Ander-12.son RH, Becker AE, Lie JT. Morphologicspectrum of Ebstein’s anomaly of theheart: a review. Mayo Clin Proc 1979;54:174-80.

van Son JA, Danielson GK, Huhta JC,13.

et al. Late results of systemic atrioventricu-lar valve replacement in corrected transpo-sition. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:642-52.

Celermajer DS, Cullen S, Deanfield JE,14.Sullivan ID. Congenitally corrected transpo-sition and Ebstein’s anomaly of the systemicatrioventricular valve: association with aor-tic arch obstruction. J Am Coll Cardiol 1991;18:1056-8.

Dekker A, Mehrizi A, Vengsarkar AS.15.Corrected transposition of the great vesselswith Ebstein malformation of the left atri-oventricular valve: an embryologic analysisand two case reports. Circulation 1965;31:119-26.

Carpentier A, Chauvaud S, Mace L,16.et al. A new reconstructive operationfor Ebstein’s anomaly of the tricuspidvalve. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96:92-101.Descrizione e risultati della tecnica di ri-parazione alla base dei più recenti svi -luppi chirurgici.

Dearani JA, Danielson GK. Congenital17.Heart Surgery Nomenclature and DatabaseProject: Ebstein’s anomaly and tricuspidvalve disease. Ann Thorac Surg 2000;69(Suppl):S106-17.

Yalonetsky S, Tobler D, Greutmann M,18.et al. Cardiac magnetic resonance imagingand the assessment of ebstein anomaly inadults. Am J Cardiol 2011;107:767-73.

Kilner PJ. The role of cardiovascular19.magnetic resonance in adults with congen-ital heart disease. Prog Cardiovasc Dis2011;54:295-304.

Bonello B, Kilner PJ. Review of the role20.of cardiovascular magnetic resonance incongenital heart disease, with a focus onright ventricle assessment. Arch CardiovascDis 2012;105:605-13.

Hösch O, Sohns JM, Nguyen TT, et al.21.The total right/left-volume index: a new andsimplified cardiac magnetic resonancemeasure to evaluate the severity of ebsteinanomaly of the tricuspid valve: a compari-son with heart failure markers from variousmodalities. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7:601-9.

Tobler D, Yalonetsky S, Crean AM, et22.al. Right heart characteristics and exerciseparameters in adults with Ebstein anomaly:new perspectives from cardiac magneticresonance imaging studies. Int J Cardiol2013;165:146-50.

Watson H. Natural history of Ebstein’s23.anomaly of tricuspid valve in childhood andadolescence: an international co-operativestudy of 505 cases. Br Heart J 1974;36:417-27.

McElhinney DB, Salvin JW, Colan SD,24.et al. Improving outcomes in fetuses andneonates with congenital displacement(Ebstein’s malformation) or dysplasia of thetricuspid valve. Am J Cardiol 2005;96:582-6.

Celermajer DS, Dodd SM, Greenwald25.SE, Wyse RK, Deanfield JE. Morbid anato-my in neonates with Ebstein’s anomaly ofthe tricuspid valve: pathophysiologic andclinical implications. J Am Coll Cardiol1992;19:1049-53.

Yetman AT, Freedom RM, McCrindle26.BW. Outcome in cyanotic neonates with Eb-stein’s anomaly. Am J Cardiol 1998;81:749-54.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM,27.et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for themanagement of adults with congenitalheart disease: executive summary: a reportof the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force onPractice Guidelines (writing committee todevelop guidelines for the management ofadults with congenital heart disease). Cir-culation 2008;118:2395-451.

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De28.Groot NM, et al.; Task Force on the Man-agement of Grown-up Congenital HeartDisease of the European Society of Cardiol-ogy (ESC); Association for European Paedi-atric Cardiology (AEPC); ESC Committee forPractice Guidelines (CPG). ESC Guidelinesfor the management of grown-up congen-ital heart disease (new version 2010). EurHeart J 2010;31:2915-57.

Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D,29.Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein’sanomaly appearing in the neonate. A new

BIBLIOGRAFIA



surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg1991;101:1082-7.

Knott-Craig CJ, Goldberg SP. Manage-30.ment of neonatal Ebstein’s anomaly. SeminThorac Cardiovasc Surg Pediatr Card SurgAnnu 2007;10:112-6.

Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward31.KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD.Repair of Ebstein’s anomaly in thesymptomatic neonate: an evolution oftechnique with 7-year follow-up. AnnThorac Surg 2002;73:1786-92.Indicazioni e trattamento della patolo-gia in epoca neonatale.

Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA,32.O’Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK.Late results of bioprosthetic tricuspid valvereplacement in Ebstein’s anomaly. Ann Tho-rac Surg 1998;66:1539-44.

Brown ML, Dearani JA, Danielson GK,33.et al. Comparison of the outcome ofporcine bioprosthetic versus mechanicalprosthetic replacement of the tricuspid valvein the Ebstein anomaly. Am J Cardiol 2009;103:555-61.

Brown ML, Dearani JA, Danielson34.GK, et al. The outcomes of operationsfor 539 patients with Ebstein anomaly.J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:1120-36.Revisione della più grande esperienzanel trattamento chirurgico dell’anoma-lia di Ebstein.

Sarris GE, Giannopoulos NM, Tsoutsi-35.nos AJ, et al. Results of surgery for Ebsteinanomaly: a multicenter study from the Eu-ropean Congenital Heart Surgeons Associa-tion. J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:50-7.

da Silva JP, Baumgratz JF, da Fon-36.seca L, et al. The cone reconstruction of

the tricuspid valve in Ebstein’s anomaly.The operation: early and midterm re-sults. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:215-23.Prima pubblicazione dell’esperienza deiprimi 40 pazienti operati con la modifi-cazione della tecnica di Carpentier, la“Cone procedure”.

Boston US, Dearani JA, O’Leary PW,37.Driscoll DJ, Danielson GK. Tricuspid valve re-pair for Ebstein’s anomaly in young children:a 30-year experience. Ann Thorac Surg2006;81:690-6.

Chauvaud S, Berrebi A, d’Attellis N,38.Mousseaux E, Hernigou A, Carpentier A.Ebstein’s anomaly: repair based on func-tional analysis. Eur J Cardiothorac Surg2003;23:525-31.

Quaegebeur JM, Sreeram N, Fraser39.AG, et al. Surgery for Ebstein’s anomaly: theclinical and echocardiographic evaluation ofa new technique. J Am Coll Cardiol 1991;17:722-8.

Chen JM, Mosca RS, Altmann K, et al.40.Early and medium-term results for repair ofEbstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg2004;127:990-8.

Ullmann MV, Born S, Sebening C,41.Gorenflo M, Ulmer HE, Hagl S. Ventricular-ization of the atrialized chamber: a conceptof Ebstein’s anomaly repair. Ann ThoracSurg 2004;78:918-24.

Hancock Friesen CL, Chen R, Howlett42.JG, Ross DB. Posterior annular plication: tri-cuspid valve repair in Ebstein’s anomaly.Ann Thorac Surg 2004;77:2167-71.

Hetzer R, Nagdyman N, Ewert P, et al.43.A modified repair technique for tricuspid in-competence in Ebstein’s anomaly. J ThoracCardiovasc Surg 1998;115:857-68.

Ogus NT, Indelen C, Yildirim T, Se-44.

limoglu O, Basaran M. Pericardial patchaugmentation of both anterior and septalleaflets in Ebstein’s anomaly. Ann ThoracSurg 2007;83:676-8.

van Son JA, Kinzel P, Mohr FW. Peri-45.cardial patch augmentation of anterior tri-cuspid leaflet in Ebstein’s anomaly. AnnThorac Surg 1998;66:1831-2.

Bichell DP, Mora BN, Mathewson JW,46.Kirkpatrick SK, Tyner JJ, McLees-Palinkas T.Modified technique for the surgical treat-ment of severe tricuspid valve deformity inEbstein’s anomaly. Ann Thorac Surg 2007;83:678-80.

Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A, et47.al. Bi-directional cavopulmonary shunt as-sociated with ventriculo and valvuloplasty inEbstein’s anomaly: benefits in high risk pa-tients. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:514-9.

Quinonez LG, Dearani JA, Puga FJ, et48.al. Results of the 1.5-ventricle repair for Eb-stein anomaly and the failing right ventricle.J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1303-10.

Chauvaud SM, Brancaccio G, Carpen-49.tier AF. Cardiac arrhythmia in patients un-dergoing surgical repair of Ebstein’s anom-aly. Ann Thorac Surg 2001;71:1547-52.

Greason KL, Dearani JA, Theodoro DA,50.Porter CB, Warnes CA, Danielson GK. Sur-gical management of atrial tachyarrhyth-mias associated with congenital cardiacanomalies: Mayo Clinic experience. SeminThorac Cardiovasc Surg Pediatr Card SurgAnnu 2003;6:59-71.

Stulak JM, Dearani JA, Puga FJ, Zehr51.KJ, Schaff HV, Danielson GK. Right-sidedMaze procedure for atrial tachyarrhythmiasin congenital heart disease. Ann ThoracSurg 2006;81:1780-5.

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