«QUANDO LA DERMATITE ATOPICA NON E’UNA DERMATITE … · dermatite seborroica dermatosi...
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««DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLDIAGNOSI DIFFERENZIALE DELL’’
ECZEMA COSTITUZIONALEECZEMA COSTITUZIONALE»»
««QUANDO LA DERMATITE ATOPICA QUANDO LA DERMATITE ATOPICA
NON ENON E’’ UNA DERMATITE ATOPICAUNA DERMATITE ATOPICA»»
OVVEROOVVERO
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Herd RM.The morbidity and cost of atopic dermatitis.In: Williams HC, Atopic Dermatitis. Cambridge: Cambridge University Press,200:85-95
�� PREVALENZA PAESI INDUSTRIALIZZATIPREVALENZA PAESI INDUSTRIALIZZATI
�� 1515--20% NEI BAMBINI20% NEI BAMBINI
�� 22--3% NEGLI ADULTI 3% NEGLI ADULTI
�� PREVALENZA NEI BAMBINI PREVALENZA NEI BAMBINI
�� annianni ‘‘50 : 5%50 : 5%�� annianni ‘‘00 : 20%00 : 20%
TamerTamer E,E, IlhanIlhan MN,MN, PolatPolat M,M, LenkLenk N,N, AlliAlli N.N. PrevalencePrevalence
ofof skin diseases among pediatric patientsskin diseases among pediatric patients inin TurkeyTurkey. J. J
DermatolDermatol. 2008. 2008 JulJul;35(7):413;35(7):413--8.8.
DERMATITE ATOPICA:DERMATITE ATOPICA:
TRA I PRIMI TRE MOTIVI DI VISITA TRA I PRIMI TRE MOTIVI DI VISITA
DERMATOLOGICA NELLA POPOLAZIONE DERMATOLOGICA NELLA POPOLAZIONE
PEDIATRICAPEDIATRICA
RISCHIO RISCHIO ««MONOPOLIZZAZIONEMONOPOLIZZAZIONE»»::
««LA MAGGIOR PARTE DELLE DERMATITI SONO ATOPICHELA MAGGIOR PARTE DELLE DERMATITI SONO ATOPICHE»»
««TUTTE LE DERMATITI SONO ATOPICHETUTTE LE DERMATITI SONO ATOPICHE»»
ALTRE ALTRE
DERMATITE DERMATITE
DERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICA
LA DERMATOLOGIA
9 CASI DI DERMATITE
ATOPICA
DERMATITE ATOPICA RECALCITRANTE
•• CHIARA, 6 MESICHIARA, 6 MESI
•• NATA PRETERMINE NATA PRETERMINE
•• ALLATTAMENTO AL SENOALLATTAMENTO AL SENO
•• DAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTODAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTO
•• COINVOLGIMENTO PERIANALECOINVOLGIMENTO PERIANALE
DERMATITE ATOPICA RESISTENTE A STEROIDE TOPICO
•• BIANCA 1AABIANCA 1AA
•• FORTISSIMO PRURITOFORTISSIMO PRURITO
•• PAPULE ESCORIATE TRONCOPAPULE ESCORIATE TRONCO
•• ALCUNE PUSTOLE PLANTARIALCUNE PUSTOLE PLANTARI
•• DERMATOGRAFISMO ROSSODERMATOGRAFISMO ROSSO
•• NESSUNA LESIONE AL VOLTONESSUNA LESIONE AL VOLTO
•• NON DORMENON DORME
•• RAST POS. PROTEINE DEL LATTERAST POS. PROTEINE DEL LATTE
DERMATITE ATOPICA GRAVE
•• ANTONIO, 9 AAANTONIO, 9 AA
•• DALLE PRIME SETTIMANE DI VITA DALLE PRIME SETTIMANE DI VITA
DERMATITEDERMATITE
•• TRONCO E ARTI PAPULE IN PARTE TRONCO E ARTI PAPULE IN PARTE
ESCORIATEESCORIATE
•• ALCUNE SQUAMOALCUNE SQUAMO--CROSTECROSTE
•• IG E >2500 UI/MLIG E >2500 UI/ML
•• DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI
POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE
IMPORTANTE DEL ECZEMAIMPORTANTE DEL ECZEMA
•• FLEMMONE PREAURICOLAREFLEMMONE PREAURICOLARE
DERMATITE ATOPICA IMPETIGINIZZATA
•• PIETRO 7 AAPIETRO 7 AA
•• PAPULOPAPULO--PUSTOLEPUSTOLE
•• SQUAMOSQUAMO--CROSTE GIALLASTRE CROSTE GIALLASTRE
•• ERITEMA ERITEMA
•• PERIORALE,PALPEBRE INFPERIORALE,PALPEBRE INF
•• LIEVE FASTIDIOLIEVE FASTIDIO
DERMATITE ATOPICA DEL VOLTO
•• GIACOMO, 10 AAGIACOMO, 10 AA
•• CHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTOCHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTO
•• ALCUNE PUSTOLEALCUNE PUSTOLE
•• DA CIRCA 5 MESIDA CIRCA 5 MESI
•• LIEVE PRURITOLIEVE PRURITO
•• MIGLIORAMENTO CON STEROIDI TOPICIMIGLIORAMENTO CON STEROIDI TOPICI
DERMATITE ATOPICA? LICHEN?
•• ANDREA, 11AAANDREA, 11AA
•• PAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATEPAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATE
•• FORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIOREFORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIORE
•• SCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVOSCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVO
DERMATITE ATOPICA RECIDIVANTE
•• INGRID, 3AAINGRID, 3AA
•• DALLDALL’’ ETAETA’’ DI 18 MESI PAPULE DI 18 MESI PAPULE
ERITEMATOSE ALLE GUANCEERITEMATOSE ALLE GUANCE
•• DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE
COSCECOSCE
•• OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE
SUDDETTESUDDETTE
Dermatite atopica diffusa
URGENTE
•• ABDUL, 1 MESEABDUL, 1 MESE
•• DALLA 1DALLA 1°° SETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICOSETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICO
•• FORTE PRURITOFORTE PRURITO
•• DIARREADIARREA
•• SCARSO ACCRESCIMENTOSCARSO ACCRESCIMENTO
•• IgIg E >3000 UI/mLE >3000 UI/mL
•• RAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTERAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTE
DERMATITE ATOPICA DIFFUSA
•• MASSIMO, 3 mesiMASSIMO, 3 mesi
•• ChiazzeChiazze ertematoertemato--desquamative desquamative
tronco e area pannolino,tronco e area pannolino, capilliziocapillizio
•• Coinvolgimento pieghe ascellari e Coinvolgimento pieghe ascellari e
cervicalicervicali
ANTONIO
ABDUL
INGRID
PIETRO
CHIARA
MASSIMO
BIANCA
GIACOMO
ANDREA
NESSUNA
NESSUNA
DERMATITE
DERMATITE
ATOPICA
ATOPICA
•• CHIARA, 6 MESICHIARA, 6 MESI
•• NATA PRETERMINE NATA PRETERMINE
•• ALLATTAMENTO AL SENOALLATTAMENTO AL SENO
•• DAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTODAL 3 MESE DERMATITE AL VOLTO
•• COINVOLGIMENTO PERIANALECOINVOLGIMENTO PERIANALE
•• DIARREADIARREA
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
DERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICACASO XCASO X
RISPARMIO AREA PANNOLINORISPARMIO AREA PANNOLINO
CASO XCASO XDERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICA
RISPARMIO AREA RISPARMIO AREA
CENTROFACCIALECENTROFACCIALE
DISTRIBUZIONE A DISTRIBUZIONE A
««BARBABARBA»»
ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO
CLINICA
• LESIONI:
ERITEMA A BORDI NETTIERITEMA A BORDI NETTIVESCICOLE ,PUSTOLEVESCICOLE ,PUSTOLERAGADI,EROSIONIRAGADI,EROSIONI
• DISTRIBUZIONE:
PERIORIFIZIALE (PERIBUCCALE/GENITALE) PERIORIFIZIALE (PERIBUCCALE/GENITALE) ACRALE( PARONICHIA)ACRALE( PARONICHIA)
ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO
1.1. FORMA PRIMARIA (EREDITARIA)FORMA PRIMARIA (EREDITARIA)
2.2. FORME SECONDARIE (ACQUISITE)FORME SECONDARIE (ACQUISITE)
1. FORMA PRIMARIA (CONGENITA)
• CHIAMATA ACRODERMATITE ENTEROPATICA:
MALATTIA EREDITARIA RARA (Incidenza = 1:500.000)
• AUTOSOMICA RECESSIVA
• MUTAZIONE DI UN GENE (SLC39A4 ) CHE CODIFICA LA
PROTEINA TRANSMEMBRANA PER IL TRASPORTO DELLO
ZINCO, ZIP4.
2) FORME SECONDARIE (ACQUISITE)
A. RICHIESTA AUMENTATA
• Pretermine (fabbisogno aumentato x “recuperare”)
B. RIDOTTO APPORTO/ASSORBIMENTO
• Nutrizione parenterale
• Enteropatie infiammatorie croniche
• latte materno deficitario
ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO
1)FORMA PRIMARIA (EREDITARIA)“ACRODERMATITE ENTEROPATICA”
•• FORMA AUTOSOMICAFORMA AUTOSOMICA--RECESSIVARECESSIVA
•• 1/500.000 NUOVI NATI1/500.000 NUOVI NATI
•• MUTAZIONE GENE SCL39A4(CROM. 8)MUTAZIONE GENE SCL39A4(CROM. 8)
•• DEFICIT DI ZIPDEFICIT DI ZIP--44
MANIFESTAZIONI CLINICHE INIZIANO ALLO SVEZZAMENTOMANIFESTAZIONI CLINICHE INIZIANO ALLO SVEZZAMENTO
ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO
2) FORME SECONDARIE (ACQUISITE)
1. RIDOTTO APPORTO
2. MALASSORBIMENTO
3. AUMENTATO FABBISOGNO
•Nutrizione parenterale•Dieta ricca di fitati
•Patologia infiammatoria intestinale•Fibrosi cistica•Pretermine
•Pretermine( deve”recuperare”)•Infezioni sistemiche
ACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCOACRODERMATITE DA DEFICIT DI ZINCO
DIAGNOSI:
(LO ZINCO PLASMATICO E’ 0.1% DELLO ZINCO CORPOREO TOT.:
NON E’ INDICATORE ASSOLUTO DELLE RISERVE DI ZINCO)
IN CASO DI QUADRO CLINICO SUGGESTIVO E NORMOZINCHEMIA:
• DOSARE FOSFATASI ALCALINA
• SOMMINISTRARE COMUNQUE ZINCO
UN DEFICIT E’ POSSIBILE ANCHE IN CASO DI NORMOZINCHEMIA
•• BIANCA 1AABIANCA 1AA
•• FORTISSIMO PRURITOFORTISSIMO PRURITO
•• PAPULE ESCORIATE TRONCOPAPULE ESCORIATE TRONCO
•• ALCUNE PUSTOLE PLANTARIALCUNE PUSTOLE PLANTARI
•• DERMATOGRAFISMO ROSSODERMATOGRAFISMO ROSSO
•• NESSUNA LESIONE AL VOLTONESSUNA LESIONE AL VOLTO
•• NON DORMENON DORME
•• RAST POS. PROTEINE DEL LATTERAST POS. PROTEINE DEL LATTE
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X
DERMOGRAFISMO DERMOGRAFISMO
BIANCOBIANCO
DERMOGRAFISMO DERMOGRAFISMO
ROSSOROSSO
CASO XCASO XDERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
RISPARMIO DEL VOLTORISPARMIO DEL VOLTO
VOLTO COINVOLTOVOLTO COINVOLTO
CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
PUSTOLEPUSTOLE
PAPULE PAPULE ««ALLUNGATEALLUNGATE»»
PAPULE,VESCICOLEPAPULE,VESCICOLE
BIANCA HA UN FRATELLINOBIANCA HA UN FRATELLINO
««SI GRATTA TANTISSIMOSI GRATTA TANTISSIMO»»
SCABBIASCABBIA
SARCOPTES SCABIEISARCOPTES SCABIEI
0,3 - 0,4 MM
�� SU UN PZ VIVO 6SU UN PZ VIVO 6--10 ESEMPLARI10 ESEMPLARI
�� FEMMINA SCAVA CUNICOLI NELLFEMMINA SCAVA CUNICOLI NELL’’ EPIDERMIDEEPIDERMIDE
�� MAGGIOR PARTE DELLE LESIONI ED MAGGIOR PARTE DELLE LESIONI ED
IL PRURITO SONO SECONDARI A IL PRURITO SONO SECONDARI A
REAZIONE ALLERGICA ALLREAZIONE ALLERGICA ALL’’ ACARO E ACARO E
AI SUOI ESCREMENTIAI SUOI ESCREMENTI
�� MASCHIO VIVE SULLA SUPERFICIE CUTANEAMASCHIO VIVE SULLA SUPERFICIE CUTANEA
““The 3 most common childhood skin The 3 most common childhood skin
disorders are disorders are pyodermapyoderma, scabies, and , scabies, and
tineatinea””
Andrews RM, McCarthy J, Carapetis JR, Currie BJ. Skin
disorders, including pyoderma, scabies, and tinea
infections. Pediatr Clin North Am. 2009 Dec;56(6):1421-40.
CLINICACLINICA
1.1. LESIONI PRIMARIE LESIONI PRIMARIE
( DOVUTE A PRESENZA DELL( DOVUTE A PRESENZA DELL’’ ACARO)ACARO)
DOVE STATO CORNEO EDOVE STATO CORNEO E’’ PIUPIU’’ SOTTILESOTTILE::
••PENE PENE
••INTERDIGITALEINTERDIGITALE
••ASCELLEASCELLE
••AREOLAAREOLA
NELLNELL’’ INFANTE :INFANTE :
••PALMOPALMO--PLANTAREPLANTARE
CLINICACLINICA
2.2. LESIONI SECONDARIE LESIONI SECONDARIE
(DOVUTE A REAZIONE ALLERGICA NEI CONFRONTI DI (DOVUTE A REAZIONE ALLERGICA NEI CONFRONTI DI
ANTIGENI DELLANTIGENI DELL’’ ACARO):ACARO):
•• PAPULOPAPULO--VESCICOLEVESCICOLE
•• LESIONI POMFOIDILESIONI POMFOIDI
•• ERITEMIERITEMI
•• PIETRO 7 AAPIETRO 7 AA
•• PAPULOPAPULO--PUSTOLEPUSTOLE
•• SQUAMOSQUAMO--CROSTE GIALLASTRE CROSTE GIALLASTRE
•• ERITEMA ERITEMA
•• PERIORALE,PALPEBRE INFPERIORALE,PALPEBRE INF
•• LIEVE FASTIDIOLIEVE FASTIDIO
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X
RISPARMIO AREA PERIORALERISPARMIO AREA PERIORALEPRIMARIO PRIMARIO
COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
PERIORALEPERIORALE
CASO XCASO X
PAPULE/PUSTOLE SATELLITE
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
DERMATITE PERIORIFIZIALEDERMATITE PERIORIFIZIALE
PATOLOGIA INFIAMMATORIA CRONICA PATOLOGIA INFIAMMATORIA CRONICA
MECCANISMO PATOGENETICO MECCANISMO PATOGENETICO
SCONOSCIUTOSCONOSCIUTO
ASSOCIATO A:ASSOCIATO A:
••ABUSO DI STEROIDI TOPICIABUSO DI STEROIDI TOPICI
••CREME EMOLLIENTI GRASSECREME EMOLLIENTI GRASSE
••DENTIFRICI FLUORINATIDENTIFRICI FLUORINATI
CLINICACLINICA
•• PAPULOPAPULO--VESCICOLE, PAPULOVESCICOLE, PAPULO--PUSTOLE SU FONDO ERITEMATOSOPUSTOLE SU FONDO ERITEMATOSO
SCARSO PRURITOSCARSO PRURITO
•• DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE:
•• PERIORALE ( RISPARMIO BORDO DEL VERMIGLIO)PERIORALE ( RISPARMIO BORDO DEL VERMIGLIO)
•• PIEGHE ATTORNO A NARICIPIEGHE ATTORNO A NARICI
•• PALPEBRE INFERIORIPALPEBRE INFERIORI
A PROPOSITO DI DERMATITE PERIORALEA PROPOSITO DI DERMATITE PERIORALE
QUESTA?QUESTA?
DERMATITE IRRITATIVA DA CONTATTODERMATITE IRRITATIVA DA CONTATTO
�� GIACOMO, 10 AAGIACOMO, 10 AA
�� CHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTO CON CHIAZZE ECZEMATOSE AL VOLTO CON
RINFORZO CENTRALERINFORZO CENTRALE
�� ALCUNE PUSTOLEALCUNE PUSTOLE
�� DA CIRCA 5 MESIDA CIRCA 5 MESI
�� LIEVE PRURITOLIEVE PRURITO
�� MIGLIORAMENTO CON STEROIDI MIGLIORAMENTO CON STEROIDI
TOPICITOPICI
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
CASO XCASO XDERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
CHIAZZA AD CHIAZZA AD
ATTIVITAATTIVITA’’
OMOGENEAOMOGENEA
•• AREE PERIFERICHE ATTIVEAREE PERIFERICHE ATTIVE
•• RIATTIVAZIONE CENTRALERIATTIVAZIONE CENTRALE
ASIMMETRIA DELLE ASIMMETRIA DELLE
LESIONILESIONI
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X
TINEA CORPORISTINEA CORPORIS
AGENTE EZIOLOGICO : DERMATOFITIAGENTE EZIOLOGICO : DERMATOFITI
CLINICA:CLINICA:
�� MARGINI NETTIMARGINI NETTI
�� RINFORZO PERIFERICORINFORZO PERIFERICO
�� PUSTOLEPUSTOLE
�� ««RIPRESARIPRESA»» CENTRALECENTRALE
�� ASIMMETRIA LESIONIASIMMETRIA LESIONI
•• MASSIMO, 2 mesiMASSIMO, 2 mesi
•• ESORDIO DERMATITE : 3ESORDIO DERMATITE : 3°° SETT.SETT.
•• DORME BENE, NON IRREQUIETODORME BENE, NON IRREQUIETO
•• CHIAZZE ERITEMATO CHIAZZE ERITEMATO
DESQUAMATIVE TRONCO, DESQUAMATIVE TRONCO,
CAPILLIZIO , AREA PANNOLINOCAPILLIZIO , AREA PANNOLINO
•• COLPITE PIEGHE ASCELLARI E COLPITE PIEGHE ASCELLARI E
CERVICALICERVICALI DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
DERMATITE ATOPICA DERMATITE ATOPICA
IN PZ < 2AAIN PZ < 2AA
RISPARMIO RISPARMIO
AREA AREA
PANNOLINOPANNOLINO
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
AREA PANNOLINOAREA PANNOLINO
COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
PIEGHE PIEGHE
Hanifin & Rajka, 1980
CASO XCASO X
•• DORME BENEDORME BENE
•• NON IRREQUIETONON IRREQUIETO
•• SCARSO PRURITOSCARSO PRURITO
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
««HAPPY CHILDHAPPY CHILD»»
•• INTENSO PRURITOINTENSO PRURITO
•• IRREQUIETOIRREQUIETO
RINFORZO RINFORZO
SOPRACCIGLIASOPRACCIGLIA
SQUAME SQUAME
GIALLASTREGIALLASTRE
CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
DERMATITE SEBORROICADERMATITE SEBORROICA
DERMATOSI INFIAMMATORIA AD ESORDIO DERMATOSI INFIAMMATORIA AD ESORDIO
PRECOCE ( <6PRECOCE ( <6°° SETT DI VITA)SETT DI VITA)
EZIOLOGIA: SOVRACCRESCITA MALASSEZIA FURFUR EZIOLOGIA: SOVRACCRESCITA MALASSEZIA FURFUR
( COMMENSALE)( COMMENSALE)
CLINICA:CLINICA:
CHIAZZE ERITEMATOSE A BORDI NETTICHIAZZE ERITEMATOSE A BORDI NETTI
DESQUAMAZIONE FINEDESQUAMAZIONE FINE
DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE: �� PIEGHE (COLLO, ASCELLE, AREA PANNOLINO)PIEGHE (COLLO, ASCELLE, AREA PANNOLINO)
�� CAPILLIZIOCAPILLIZIO
SCARSO PRURITO ( SCARSO PRURITO ( ««HAPPY CHILDHAPPY CHILD»»))
FORMA INFANTILE NON PREDISPONE FORMA ADULTAFORMA INFANTILE NON PREDISPONE FORMA ADULTA
RISOLUZIONE SPONTANEA ENTRO 2RISOLUZIONE SPONTANEA ENTRO 2°° ANNOANNO
•• INGRID, 3AAINGRID, 3AA
•• DALLDALL’’ ETAETA’’ DI 18 MESI PAPULE DI 18 MESI PAPULE
ERITEMATOSE ALLE GUANCEERITEMATOSE ALLE GUANCE
•• DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE DA CIRCA 6 MESI LESIONI ANALOGHE ALLE
COSCECOSCE
•• OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE OCCASIONALMENTE FOLLICOLITI NELLE AREE
SUDDETTESUDDETTE
•• FAMILIARITAFAMILIARITA’’ PER ATOPIA: NEGATIVAPER ATOPIA: NEGATIVA
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
CASO XCASO X
RISPARMIO FOSSA RISPARMIO FOSSA
RETROPOPLITEARETROPOPLITEACOINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
FOSSA FOSSA
RETROPOPLITEARETROPOPLITEA
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
ESTENSORIOESTENSORIO
COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
PIEGHEPIEGHE
CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
PAPULE PAPULE
CHERATOSICHECHERATOSICHE
VESCICOLEVESCICOLE
CHERATOSI FOLLICOLARECHERATOSI FOLLICOLARE
INCIDENZA PRIMA DECADE: 20INCIDENZA PRIMA DECADE: 20--50%50%
MIGLIORA NELLMIGLIORA NELL’’ ADOLESCENZAADOLESCENZA
ASSOCIAZIONE: DERMATITE ATOPICA; ITTIOSI VOLGAREASSOCIAZIONE: DERMATITE ATOPICA; ITTIOSI VOLGARE
CLINICA:CLINICA: �� PAPULE CHERATOSICHE FOLLICOLARI PAPULE CHERATOSICHE FOLLICOLARI
( ASPETTO A ( ASPETTO A ««CARTAVETRACARTAVETRA»») )
�� ERITEMA PERIFOLLICOLAREERITEMA PERIFOLLICOLARE
�� DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE:GUANCEGUANCE
COSCE LATERALICOSCE LATERALI
BRACCIA LATERALIBRACCIA LATERALI
TRONCO (RARAMENTE)TRONCO (RARAMENTE)
�� ANDREA, 11AAANDREA, 11AA
�� PAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATEPAPULE ERITEMATOSE, ESCORIATE
�� GINOCCHIA, GOMITI, GLUTEIGINOCCHIA, GOMITI, GLUTEI
�� FORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIOREFORTE PRURITO ASSOCIATO A BRUCIORE
�� SCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVOSCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVO
�� CUTE NON XEROTICACUTE NON XEROTICA
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICACASO XCASO X
COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
ESTENSORIOESTENSORIO
COINVOLGIMENTO COINVOLGIMENTO
FLESSORIOFLESSORIO
CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
CAVE!!CAVE!!
CASO XCASO X DERMATITE ATOPICADERMATITE ATOPICA
PRUDE PRUDE
E E
BRUCIA!!!BRUCIA!!!
PRUDE !!!PRUDE !!!
DERMATITE ERPETIFORMEDERMATITE ERPETIFORME
�� 10% DEI CASI SOTTO 16 AA DI10% DEI CASI SOTTO 16 AA DI ETAETA’’( 2( 2--7AA)7AA)
�� MANIFESTAZIONE CUTANEA DI CELIACHIAMANIFESTAZIONE CUTANEA DI CELIACHIA
�� 20% DEI CELIACI SVILUPPA QUESTA DERMATOSI20% DEI CELIACI SVILUPPA QUESTA DERMATOSI
CLINICA:CLINICA:
PAPULE ERITEMATOSE, PLACCHE POMFOIDI, PAPULE ERITEMATOSE, PLACCHE POMFOIDI,
VESCICOLE, ESCORIAZIONIVESCICOLE, ESCORIAZIONI
DISTRIBUZIONE:DISTRIBUZIONE:
GLUTEIGLUTEI
GOMITI,GINOCCHIAGOMITI,GINOCCHIA
SPALLESPALLE
TESTATESTA
•• ANTONIO, 9 AAANTONIO, 9 AA
•• DERMATITE DALLE PRIME SETTDERMATITE DALLE PRIME SETT
•• TRONCO E ARTI PAPULE ERITEMATOSE, IN TRONCO E ARTI PAPULE ERITEMATOSE, IN
PARTE ESCORIATEPARTE ESCORIATE
•• ALCUNE SQUAMOALCUNE SQUAMO--CROSTECROSTE
•• IG E >2500 UI/MLIG E >2500 UI/ML
•• FLEMMONE PREAURICOLAREFLEMMONE PREAURICOLARE
•• DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI DURANTE GLI ULTIMI TRE EPISODI DI
POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE POLMONITE, RIACUTIZZAZIONE
IMPORTANTE DEL ECZEMAIMPORTANTE DEL ECZEMA
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
IMPETIGINEIMPETIGINE
FLEMMONEFLEMMONE
CASO XCASO XDERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICA
DERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICACASO XCASO X
POLMONITI RICORRENTIPOLMONITI RICORRENTI•• VERRUCHEVERRUCHE
•• MOLLUSCHIMOLLUSCHI
•• HERPESHERPES
•• IMPETIGINEIMPETIGINE
TRIADE CLINICA:TRIADE CLINICA:
AUTOSOMICA DOMINANTE/RECESSIVA CON ESPRESSIVITAAUTOSOMICA DOMINANTE/RECESSIVA CON ESPRESSIVITA’’ VARIABILEVARIABILE
PATOGENESI: DIFETTO DELLA CHEMIOTASSI GRANULOCITICAPATOGENESI: DIFETTO DELLA CHEMIOTASSI GRANULOCITICA
SINDROME CARATTERIZZATA DA:SINDROME CARATTERIZZATA DA:
�� RITENZIONE DENTI DECIDUIRITENZIONE DENTI DECIDUI
�� FRATTURE RICORRENTIFRATTURE RICORRENTI
�� IPERESTENSIONE ARTICOLAREIPERESTENSIONE ARTICOLARE
�� IMMUNODEFICIENZAIMMUNODEFICIENZA
�� ALTERAZIONI SCHELETTRICHE, DENTALI, TESS.CONNETTIVIALTERAZIONI SCHELETTRICHE, DENTALI, TESS.CONNETTIVI
I.I. IGE ELEVATE ( > 2000 IU/mL)IGE ELEVATE ( > 2000 IU/mL)
II.II. INFEZIONI CUTANEE PROFONDE DA GRAM+ RICORRENTI INFEZIONI CUTANEE PROFONDE DA GRAM+ RICORRENTI
(ASCESSI,FLEMMONI(ASCESSI,FLEMMONI……))
III.III.POLMONITI RICORRENTIPOLMONITI RICORRENTI
SINDROME IPER IG ESINDROME IPER IG E
•• ABDUL, 1 MESEABDUL, 1 MESE
•• DALLA 1DALLA 1°° SETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICOSETT DI VITA QUADRO ERITRODERMICO
•• FORTE PRURITOFORTE PRURITO
•• DIARREADIARREA
•• IgIg E >3000 UI/mLE >3000 UI/mL
•• RAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTERAST ALIMENTI POSITIVO PER UOVO, LATTE
•• SCARSO ACCRESCIMENTOSCARSO ACCRESCIMENTO
DERMATITE DERMATITE
ATOPICA?!ATOPICA?!
CASO XCASO X DERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICA
COMPARSA NELLA COMPARSA NELLA
11°° SETT DI VITASETT DI VITA
COMPARSA DOPO IL COMPARSA DOPO IL
11°° MESE DI VITAMESE DI VITA
Neonatal erythroderma.
Fraitag, Sylvie; Bodemer, Christine
Current Opinion in Pediatrics. 22(4):438-444,
August 2010.
FATTORE TEMPOFATTORE TEMPO
SCARSO SCARSO
ACCRESCIMENTOACCRESCIMENTO
((−−33 SDsSDs))
ACCRESCIMENTO NEI ACCRESCIMENTO NEI
LIMITI DI LIMITI DI
NORMALITANORMALITA’’
CASO XCASO X DERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICA
CASO XCASO X DERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICA
PRESENZA PRESENZA
SOPRACCIGLIASOPRACCIGLIA
ASSENZA ASSENZA
SOPRACCIGLIASOPRACCIGLIA
SINDROME DI NETHERTONSINDROME DI NETHERTON
•• ITTIOSI SINDROMICA A.R.ITTIOSI SINDROMICA A.R.
•• MUTAZIONE DI GENE SPINKMUTAZIONE DI GENE SPINK--5 CHE CODIFICA PROTEINA LEKTI: 5 CHE CODIFICA PROTEINA LEKTI:
INIBITORE DI PROTEASI INIBITORE DI PROTEASI GRAVE ALTERAZIONE STRATO GRAVE ALTERAZIONE STRATO
CORNEOCORNEO
•• ERITRODERMIA CONGENITA IMPORTANTEERITRODERMIA CONGENITA IMPORTANTE
•• DIARREA E DEFICIT DI ACCRESCIMENTODIARREA E DEFICIT DI ACCRESCIMENTO
•• IPEREOSINOFILIA E IPER IGIPEREOSINOFILIA E IPER IG––EE
•• ELEVATO RISCHIO ATOPICO: ALLERGIE ELEVATO RISCHIO ATOPICO: ALLERGIE
ALIMENTARI E RESPIRATORIE.ALIMENTARI E RESPIRATORIE.
CLINICA:CLINICA:
TRICORESSI INVAGINATATRICORESSI INVAGINATA
S.NETERTHONS.NETERTHONNORMALENORMALE
PROTEASI +PROTEASI + PROTEASI PROTEASI --
IMMUNOFLUORESCENZAIMMUNOFLUORESCENZA
TAKETAKE--HOME MESSAGEHOME MESSAGE
SE MANCA PRURITOSE MANCA PRURITO
SE COLPITA AREA PANNOLINOSE COLPITA AREA PANNOLINO
SE COLPITA AREA PERIBUCCALE SE COLPITA AREA PERIBUCCALE
SE PRESENTI PUSTOLE TURGIDE PALMOSE PRESENTI PUSTOLE TURGIDE PALMO--PLANTARIPLANTARI
SE INFEZIONI PROFONDE RICORRENTISE INFEZIONI PROFONDE RICORRENTI
SE IMPORTANTE DEFICIT DI ACCRESCIMENTO SE IMPORTANTE DEFICIT DI ACCRESCIMENTO
SE COLPITE EMINENZE OSSE E GLUTEISE COLPITE EMINENZE OSSE E GLUTEI
QUANDO DUBITARE DI QUANDO DUBITARE DI
UNA UNA ««DERMATITE DERMATITE
ATOPICAATOPICA»»
ILDERMA
GRAZIE
ERITRODERMIA MARCATA CONGENITA ERITRODERMIA MARCATA CONGENITA
4.4. SEGNOSEGNO
•• ITTIOSI EREDITARIEITTIOSI EREDITARIE
•• DEFICIT IMMUNITARI PRIMARI DEFICIT IMMUNITARI PRIMARI
(OMENN E(OMENN E GvHDGvHD MATERNOMATERNO--FETALE)FETALE)
Neonatal erythroderma.
Fraitag, Sylvie; Bodemer, Christine
Current Opinion in Pediatrics. 22(4):438-444,
August 2010.
Atopic Dermatitis
Hints to diagnosis• Generalized dry skin• Accentuation of skin markings on palms
and soles• Dennie-Morgan lines• Fissures at base of earlobe• Allergic history
Clinical Approach to to AtopicAtopic DermatitisDermatitisCampfire Analogy
v
v
4
3
Dermatite atopica
OMENN
Psoriasi
Eritema rosso vivo
Bordi netti
Area del pannolino
ANDREA 2 AA
GUANCE LESIONI ERITEMATO-PAPULOSE
LESIONI ANALOGHE ALLE BRACCIA
MODESTO PRURITO
GIORGIO 6 AA
DALL’ ETA’ DI 10 MESI ECZEMA CRONICO-RECIDIVANTE
FORTE PRURITO
SCARSO MIGLIORAMENTO ESTIVO
ATOPIC DERMATITIS INFANT ATOPIC DERMATITIS CHILD
SHARON, 6 MESISHARON, 6 MESI
DA CIRCA 2 MESI DERMATOSIDA CIRCA 2 MESI DERMATOSI
CHIAZZE ERITEMATOCHIAZZE ERITEMATO--DESQUAMATIVEDESQUAMATIVE
FRONTE, PERIOCULARE, PERIGENITALEFRONTE, PERIOCULARE, PERIGENITALE
PRURITO INTENSOPRURITO INTENSO