MasterinterapiaintensivapediatricaSilviaGhione

Roma,16/01/2018

PSPRIMAENOCTIS…

Lamiaprimano8einPSaPistoiaLacollegadelPSmichiama:“puoiveniregiùinPS?Unabambinadi6anninonrespirabene…”

Asia,6anni:

- Tachipnoica(50-60aM/min)-  RientramenOalgiuguloeso8ocostali-  Respirazioneconausiliomuscoliaccessori-  Ipomimia,scialorrea,ptosipalpebralebilateralmente,globalmente“rallentata”

- Decubitoobbligatoseduto- Eloquioassente- Tachicardica(170bpm)

Auscultazione:silenzioallabasedisinistra,RRrido8oadestraerumorigrossolaniegorgogliotrasmessidiffusamentesutu8ol’ambitopolmonare;rarisibili

Anamnesipatologicaremota:Silente

Anamnesipatologicaprossima:-Faringiteerinitequalchegiornoprima,valutatapressoilnostroPS;tamponeSBEGAnegaOvo,consigliatoarosolterapiaerastatameglio.QuellamaMnaerastataacasaavevagiocatoemangiatoregolarmente

Satperiferica:96-97%inaria

QUADRONONSTABILEGlasgowscore:7(aperturaocchispontanea,lamenO/eloquioassente,nessunarispostaaldolore)

•  Postoossigenoconmascheradiventuri•  Postoaccessovenoso•  EseguitoEGAarterioso(7.39;pO271.1mmHg;pCO248mmHg)

..versoInsufficienzarespiratoria…MISTA

Conta8atalaTIPdelMeyerdiFirenzeetrasferita!

InPSaPistoia..

Aspe8oaddensatoasedebibasale,piùevidenteasinistra;modicadiffusaaccentuazionedellatramaintersOzialeperibroncovascolare.Obliterazionedelsenocostofrenicosinistroinrelazioneafaldapleurica.ImmaginecardiacadidimensionineilimiO.MediasOnoinasse.NonevidenOalterazioniRXpercepibiliacaricodeitessuOmollidelcollocompresinellostudio

Unpo’distoria…AnamnesiPatologicaremota:

Dagiugnolamadreavevanotatolacomparsadiptosipalpebralebilateraleincostante.Nonalterazionidellavista,nondiplopia,nédifficoltànelladegluOzione.

AnamnesiPatologicaProssima:Dal10/11comparsaditossedapprimasecca,lamaMnasuccessivacatarrale,ipoalimentazione,scialorrea,disfonia.DopounepisodiodiOrageecianosiperiorale,èstatavalutatapressoilPSdell'ospedalediPistoiadovevenivariscontrataiperemiadelfaringeelinfoadenopaOaLC,dimessaconaerosolterapia.Dallaseradel14/11peggioramentodellatosseedelladifficoltàdeglu5toria,condo8apressoilPSdiPistoiaapparivadispnoicaesoporosa,venivatrasferitapressoilDEAdelnostroospedaleedalìtrasferitainrepartomedicodopoavereseguitoesamiemaOci(PCR4.16)edRXtorace(addensamenObasalibilaterali,opacamentosenocostofrenicosx).QuestamaMnaperilpeggioramentodeldistressrespiratorioedelladifficoltàalladegluOzioneèstatatrasferitapressolanostraPICUperlecuredelcaso.

AnamnesiFamiliare:Madreaffe8adasclerosimul5pla

ConsulenzeeseguiteINFETTIVOLOGICA

Lamadreriferiscediaversomministratoconservefa8eincasaallabambina.EsamiemaOcimostranoincrementodegliindicidiflogosi.

EsamiRichies5:

emocoltura,PCR16Ssusange,PCRCVM,EBV,adenovirus,HSV1-2,enterovirussusangueTamponefaringeopervirusinfluenzaleeadenovirusepertosse.Sierologiapermycoplasmapneumoniae,borrelia,bartonella.Esametossicologicosuurine.Siconta8ailCentrodiriferimentoperilBotulismopressol'ISS,Roma:invio4-5tamponire8ali(rispostain24ore)RMNcranioencefalicaconmdc

NEUROLOGICA

Dagiugnou.s.lamadreriferiscelieveptosibilaterale,incostante(noneseguiOaccertamenOspecifici).

EO:ipomimia(comedadeficitdelnervofaciale),vocenasale,ptosi,dembulazionepossibile,provediforzanellanormaagliarOinferiori,ipovalidesimmetricamenteagliarOsuperiori-rachicentesiperesamechimico-fisico,esamiinfeMvologiciericercabandeoligoclonali,indicedilinkedanOcorpianO-gangliosidi-RMencefaloemidolloconm.d.c.-ricercaanOcorpianOrece8oreaceOlcolina-ricercatossinabotulinicaincampionedifeci-velocitàdiconduzionenervosaAASS

Peggioramentodinamicarespiratoria:tachipnoica(50aM/min),uOlizzomuscolaturaaccessori,Sat90%,

Ausiliorespiratorio:

CPAPconrichiestadiFiO2sempremaggiori(50-60%),P/F170

Intubazionenasale(naricedx):

bimbaagitata:bolodidexdor25gamma(peso25Kg)in20minuOsedazioneconfentanestepropofoltubodi5,5didiametro(età/4+4=1.5+4=5.5)Lunghezza18cm(età/2+15=18)connessaamodalitàBPAPconFiO250%eseguitoreclutamentoconvaevieniedaspiratesecrezioniabbondanO

misteasangue,prelevaObroncoaspiraO.

Interapiaintensivapediatrica(ingresso)…

PARAMETRIINTUBAZIONE

PARAMETRIVENTILAZIONE

Sedataconpropofol3mg/kg/hedexdor0,8mcg/kg/hVenOlatazionepressometricacontrollata,siscalaFiO2persaturimetriaperifericaadeguata.ToraceMVtrasmessobilateralmente.Emodinamicastabile,diuresivalida.Incorsoidratazioneev.ApireOca.EGA(h4:00):pHincompenso,P/F170,normocapnia,la8aOnegaOviconPinsp16,PEEP8,FR20.EGA(h6:00)miglioramentodelP/F(>250),pHincompenso,normocapniaconseMngvenOlatorioinvariato.

Interapiaintensivapediatrica(1°gg)…

UnasynClaritromicina

aciclovir

propofolfinoa4,5mg/kg/h.Emodianmicastabile,la8aOinrange,P/F280Normocapnica.SeMngvenOlatorioPIP18PEEP8RR16FiO20,35.FebbricolaAltoraceMVnormotrasmessosenzarumoriaggiunOEcopolmonareaddensamentobasalepostsxconbroncogrammaaereo.

EsameobieMvoSituazionevenOlatoria

PCRCMVeEBVsuliquornegPCRPneumococco,Mycoplasma,InfluenzaAH3N2,AH1N1,B,adenovirus,bordetella,hemophilus,HSV1-2,EBVnegPCRsuBALperS.pneumoniaenegInvia5tamponireCali(tossinabotulinica)

IndaginiMicrobiologiche

Sospe8odiagnosOco

INTOSSICAZIONETOSSINABOTULINICA

MIASTENIAGRAVIS/SINDROMIMIASTENICHE

MalaMedellagiunzioneneuromuscolareClinica:progressionediscendenteconesaurimentomuscolare,affaOcabilità,ptosi

palpebrale,necessitàdiassistenzarespiratoria.Esamistrumentali:EMGcompaObileconmalaMaplaccaneruomuscolare

Esordioèacuto?Riferitoprecedentebenessere?Dubbiaassunzionediconservefa8eincasa

Esordioèsubacuto?(dagiugnoptosipalpebraleincostante)Riferitoprecedentebenessere?Eragiàcomparsadisfagia?SessofemminileQuadroslatenOzzatodainfezioneintercorrente(febbre/addensamentopolmonare)MadreconSclerosiMulOpla

ANAMNESINONCHIARA!

Interapiaintensivapediatrica(2°gg)…

IndaginiNeurologiche

Prelievo:• RicercaautoABanOrece8oreACH• RicercaautoABanO-MUSKTCtorace(escludereOmoma)

IGev2g/Kg/24oredarivalutarenellesuccessive48ore

perinserimentoMESTINON

Sedazioneconpropofol,dexdoremorfinaEmodianmicastabile,la8aOinrange,P/F280Normocapnica.SeMngvenOlatorioinvariato.Sat100%ApireOca,diuresiconservataAltoraceMVnormotrasmesso

EsameobieMvoSituazionevenOlatoria

Interapiaintensivapediatrica(3°gg)…

• Pazienterisvegliabile,inriduzionelasedazione,tranquillaeinteragiscecorre8amenteconl'esterno.• InvenOlazionedisupporto,siriduconoisupporO• EGAscambivalidi;ascoltazioneMVnormotrasmesso.• Emodinamicastabile,diuresivalida.• Surichiestalapiccolastringebilateralmentelemani,scarsaforzabilaterale.

EsameobieMvoSituazionevenOlatoria

TCtorace

negaOvita'permasseOmiche.SegmentoapicaledelLSD:disomogeneoaddensamentoparenchimale,acinare,delconimmaginidialveologrammaealivelloLIS:addensamentoomogeneoconcara8eridiconsolidazionesubtotale

IndaginiStrumentali

IniziaterapiaconMESTINON15mgx3

PARAMETRIVENTILAZIONE

•  Progressivariduzionedellasedazione•  Tossepresente•  Buoniparametrivitaliescambigassosi•  Diuresisemprepresente•  RicercaautoABanOrece8oreACH:neg•  RicercaautoABanO-MUSK:incorso•  Ricercatossinabotulinicasutamponere8ale:neg•  ColturaBA:numerosecolonieH.Influenzae

Interapiaintensivapediatrica(7°gg)…

ESTUBATA

NIVcontotal-facemask(FiO2.28)condiscretadinamicarespiratoriaerepertoobieMvocara8erizzatodarumorisecchi/umidicontosseatraMpresenteevalida(aeresoldiadrenalinaebroncoveleasconbeneficio)

IncrementatoMesOnona30mgx3poi40mgx3/diefinoa60mgx3

Analgosedazione:scalalamorfinafinoasospendere,conOnuainfusionedidexdor

Valutazionelogopedica:acquaeacquagel:gesOoneorale,innescoedetersionefaringeavalidisenzasegniesternididisfagia(tosse,gorgolioocalodisaturazione).YogurtdegluOtoinmanieraadeguatasenzasegniesternididisfagia

ProgrammatodegluOdogramma:rido8oclearingdell'ipofaringe,peribolipiùaddensaO,efineirregolaritànellaperistalsideimuscolicostri8oridell'ipofaringe.

Farmaci/IndaginiStrumentali/consulenze

NIV(PEEP7+4disupporto)conFiO228%:buonesaturazioni,lievedistress

AlternaciclidirespirospontaneoeNIVconmascheratotalface,buonadinamicarespiratoria,nondistress(SpO298%rosea,fr15aM/min),tossemaggiormenteefficace,MVbilateralelievementerido8oallabasedisx,buonaSpO2.Semprepresenteptosiasx.

tossespontaneavalida,Alimentazioneinripresa,ApireOca,riprendeaparlareearelazionarsi.

QuadroVenOlatorio/EsameObieMvo

NIVconmascherafull-faceconfi020,4,Peep7,Psupp12.EGA:pHinasse,paC0232,p/f250.La8aOnegaOvi.

ImposteràNIVnelpomeriggioelano8e(spessoalpomeriggiorichiestadallastessabambina!)epreferirànasal-mask

EOneurologico:debolezzamuscolareacaricodeldistre8osuperiore,prevalenterispe8oaquelloinferiore.Ptosipalpebraleedeficitdellamimicafacciale.

EOrespiratorio:eupnoica,RRNnormalmentetrasmessosutu8ol’ambito,raricrepiOiallabasedisx

Interapiasubintensiva…

Indimissione...•  bimbainrespirospontaneoinariaambiente.buonadinamica

respiratoriaesaturazioniperiferiche.NIVnelleoreno8urne.

•  Temperatura:normotermica•  Alimentazionepastosemi-solido.

•  statusneurologicobuono,lieveptosipalpebraleelievedisfagia,ina8esadicodificadellasituazioneautoanOcorpale

DIAGNOSIALLADIMISSIONE

PolmonitedaH.InfluenzaeinbambinaconesordioMiasteniaGravis

PLACCANEUROMUSCOLARE

Tossineesogene:-  Curaro:silegainmodoirreversibileairece8oriperAchelirendeinaMvi

- Esterifosforici:inaMvanolecolinesterasi- Tossinabotulinica:bloccalaliberazionediAch

MiasteniaGravis/S.mimiastenichecongenite

MiasteniaGravisGiovanile•  QuandodiagnosOcataneipazienO0-19anni

•  DiversamentedagliadulOhannoAbAchnegaOviodebolmente+:

-diagnosiritardata!

-difficileDDconsindromimiastenichecongenite•  Sintomi:

-  Miastenitaoculare(ptosi,o}almoplegia-gradoI)

-  Leggera(g.IIa)

-  Moderata(g.IIb)

-  Severadebolezzamm(g.III)-  Moltoseveradebolezzamm(g.IV)

CRISIMIASTENICA

Aggravamentodellasintomatologianellagiornata/eserciziofisico/febbre

•  Terapia:-inibitoreAchE(PiridosOgmina);-  immunomodulanO(IgV2g/kg/d,ripeObiledopo4-8se8;PEX);steroidea;-  chirurgica(Omectomia)

Neuropediatrics2014;45:75–83.

Crisimiastenica•  Debolezzaacutaimportantealivellodeimmrespiratoriebulbaricherichiede

prontaassistenzarespiratoria(intubazioneevenOlazionemeccanica)

CVCapacitàdifarelatosse

FaOcaMetabolismoanaerobio

AtelectasieSovrainfezioni/PolminiO

IPOSSIEMIA IPERCAPNIA

INSUFFICIENZARESPIRATORIAMISTA

Neuropediatrics2014;45:75–83.