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Sensory & Motor Neuron Disease

동의과학대학 물리치료과

교수 이태식

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1. 개요

• 병리 소견은 척수, 대뇌피질 및 뇌간부(안구를 움직이는데 관여하는 뇌간부 신경핵은 예외임)에 위치한 운동신경원과 이에 연관된 겉질척수로 및 겉질숨뇌로에 국한되어 관찰된다.

(1) 진행성근위축증(progressive muscular atrophy),

기본적으로 비대칭적 하운동신경원 질환에 해당됨.

(2) 원발성 구마비(primary bulbar palsy),

뇌간부에서 기원하는 운동신경의 기능장애를 보임.

(3) 근위축성측색경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis)

상운동신경원 질환, 즉 원발성 근위축증이나 구마비에 피질척수로 침범 증상이 부가됨.

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겉질숨뇌로 (cortico bulbar tract)

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Decorticate Rigidity Decerebrate Rigidity

•레드뉴클레우스 아래쪽 손상. •상하지 모두 신전경직.

•레드뉴클레우스 위쪽 손상. •상지는 굴곡, 하지는 신전긴장이 증가.

척수 백색질의 주요 오름(감각)신경로와 내림(운동)신경로

오름신경(Ascending tracts)

내림신경(Descending tracts)

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1. 척수매독(척수로) (Tabes Dorsalis, locomotor ataxia)

• 개요 : 중추신경계의 Treponema pollidum (syphilis)의 감염

에 기인되는 질병으로 척주후주 및 감각신경간의 황폐되고 변성됨.

• 원인

(1) 매독균(syphilis) : Treponema pollidum

(2) 독소(toxin)

(3) 발병율 : man > female

(4) 침범신경 : sensory nerve > motor nerve

(5) 호발연령 : 20～50세 사이에 호발

2) 병리적 변화

(1) 뒤신경뿌리와 뒤신경절 그리고 넓은다발(fasciculi gracilis)와 쐐기다발(fasciculi cuneatus)의 진행적 병변이 척수뒤기둥까지 퍼지는 감각 신경원의 장애

(2) 신경섬유 파괴, 신경교질 증가

(3) 경화증이 앞척수시상로, 가쪽척수시상로, 뒤척수소뇌로 같은 구심성 척수에 확산

(4) 시신경의 침범

(5) 눈의 운동신경 침범

(6) 발병은 잠행성이며 느리게 진행

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3) 증상

(1) 실조 전 단계(Pre-Ataxia

Stage)

① 지각증상(Sensory Symptoms)

② 눈 증상(Eye Symptoms)

●Argyll-Robertson pupil

●복시(diplopia)

●안검하수증(ptosis)

●동공축소(miosis)

●실명(blindness)

●사시(squint)

(2) 실조 단계(Ataxia Stage)

① Romberg's Sign(소뇌손상과 고유

수용기의 말초성 손상)

② 실조보행(Ataxia Gait)

③ 감각 변화(Sensory Change)

④ 영양성 변화(Trophic Change)

⑤ 장기발작(Visceral Crisis)

(3) 마비단계(Paralytic Stage)

아가일 로버트슨 동공(Argyll-Robertson pupil)

양쪽 눈이 모두 내전되어 눈 모음반사가 존재함에도 불구하고 빛에 대한 동공반사가 소실되는 눈의 반사기능이상.

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4) 치료

(1) 치료의 기본원칙(Principles of treatment)

① medical treatment : pathological treatment

② physiotherapy

● 시각과 청각지극을 통한 근재교육

● Frenkel's exercise

● 운동치료 : slowly & rhythmically

※ 사지의 병변 정도에 따른 치료순서

정상사지 → 가볍게 침범된 사지 → 침범이 심한 사지

Frenkel's exercise

※ 목적 : 상실되거나 저하된 근 감각을 손상 당하지 않은 다른 감각을 집중적으로 훈련하여 대체하려는 것

※ Frenkel's exercise의 3요소

① 환자의 집중 ② 정확한 운동 ③ 반복

※ Frenkel's exercise의 원칙 ① 먼저 환자에게 운동법을 자세하게 교육

② simple exercise → difficult & complexity exercise

③ strong muscle work를 요구하는 운동 불포함

④ gross movement → fine movement

⑤ rapidly exercise → slowly exercise

⑥ open eyes exercise → closed eyes exercise

⑦ rest time

⑧ recording

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척수구멍증(Syringomyelia)

• 주로 목신경(cervical cord) 또는 가슴신경에서 발생

• 남자 = 여자

• 가장 초기증상으로 특징적인 것은 해리무감각증(dissociated sensory loss)

• 마비가 손에서부터 시작하여 팔과 몸통으로 확산되어감

(진행성근위축증과 흡사)

• 뼈와 관절에 영양성 변화(척수로와 비슷)

• 측만증

• 척추후만증

• 경련성 마비 동반

※ Frenkel 운동

※ 해리성 무감각 : 촉각, 압각, 근감각은 정상

• 통각, 온각은 소실

클리펠-파일증후군-( klippel-Feil syndrom, 선천성목뼈결합 )

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아놀드키아리 증후군 (소뇌숨뇌기형 증후군)

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척수의 오름 신경로

posterior white column-medial lemniscal pathway(뒤섬유단-안쪽섬유 띠신경로) : 분별촉각, 압각, 진동감각 및 위치감각(고유수용성감각)전달.

• 다리와 몸통(T6이하)는 널판다발형성.

• 팔몸통의 윗부분(T5이상)은 쐐기다발 형성

척수시상로(spinothalamic tract)

• lateral spinothalamic tract : 통각과 온도감각.

• anterior spinothalamic tract : 비 분별감각과 압각.

척수소뇌로(spinocerebellar tract):무의식적 교유감각 전달.

Dissociated sensory disturbance(해리지각장애)의 이해

① 초기증상

손의 작은 근육에 대한 위축, 쇠약, 세동

손가락과 아래팔에서 통각상실

어깨근의 약화와 통각상실

위눈꺼풀처짐, 동공수축, 무한증(땀이 없는 것), 영향 받은 쪽 얼굴의 홍조가 특징인 horner 증후군

안구진탕증

상지의 혈관운동과 영양장애

② 통증과 온도 감감 변화

③ 허리엉치부 관련: 방광조절 손상, 하지 경련, 운동실조증, 마비

④ 뇌신경관련: 안면통증 손상, 온도감각, 각막반사 소실, 연하곤란, 눌어증, 후두천명, 안구진탕증, 설근이 위축과 세동

증상

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1) 진행성 근 위축증 - 개요 (Progressive Muscular Atrophy)

• 척수 앞뿔의 변성에 의한 것으로 전형적인 아래운동 신경원 병변이고, 진행성이며, 치유가 불가능한 질병이다.

• 말기에는 변성이 연수와 같은 생명중추에까지 확장되어 연수마비를 일으켜 경우에 따라서 사망하는 경우도 있다.

원인

• 정확한 원인은 아직까지 불명.

• 여성보다는 남성에서 더 많이 발생.

• 중년기에 호발.

• 스트레스가 선행요인이 되기도 한다고 함.

• 경화성의 변화가 있고, 척수 앞뿔세포의 변성이 피라미드로를 통하여 상방으로 퍼져서 근육에 대한 지배를 상실함으로써 위축이 오고, 마지막에는 변성이 오게 된다.

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증상

• 손의 작은 근육들에 대한 약화와 위축을 시작으로 후에 갈퀴 모양의 변형을 나타낸다.

• 일정한 시간이 지난 후 하지에서도 비슷하게 위축이 일어나고,

• 호흡근의 마비로 호흡에 장애를 일으켜 치명적인 결과를 가져오기도 한다.

• 질병의 경과는 2~20년 정도이나 평균적으로 약 10년 전후이다.

2) 원발성 구마비(Primary bulbar palsy)

① 서서히 발생 악화하는 진행성구마비:혀의 위축, 섬유성 연축이 특유하다.

근위축성 측삭경화증이나 척수성 진행성 근위축증과 밀접한 관계가 있는 질환으로 예후가 불량.

② 급성구마비 :급격히 발증하여 수일 내에 사망하는 경우가 많은데 이것은 연수의 출혈 ·연화 ·염증에 기인한다.

③ 압박성구마비:연수 또는 그 부근에 발생한 종양에 의하여 연수가 압박을 받기 때문에 일어나는 증세이다.

④ 가성구마비:연수의 상해로 인한 것이 아니라, 그보다 위쪽 부위의 상해, 즉 기저핵 ,뇌교 등의 양측성상해에 의한 것으로, 흔히 뇌출혈 ·뇌연화 등의 반복이 원인이 된다.

⑤ 중증근무력증:구마비증세가 나타나는 경우가 많으나 연수의 해부학적 변화는 볼 수 없다

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근위축성 측색 경화증

• Amyotrophic lateral Sclerosis; ALS

• 가장 흔한 운동신경원(upper & lower)질병

• 연령 : 20세 이상이 대부분

• 샤르크병 또는 루게릭 병

• 남성> 여성

진단

임상증상, 근전도

임상증상

① 전각세포와 피질척수로 모두의 퇴행과 관련

② 아래운동신경원 증상: 쇠약, 위축, 경련, 근섬유속연축(근육섬유나 다발의 불규칙적인 경련)

③ 위운동신경원 증상: 경련성, 반사이상 항진

④ 피질연수로 관련: 연하곤란, 눌어증(어눌한 말),

⑤ 2~5년 내 호흡 마비로 손상으로 사망

⑥ 쇠약: 상지에서 시작하여 점진적으로 위팔과 어깨, 그리고 목과 인두의 근육까지 나타남, 후반에 몸통, 하지

⑦ 갈비사이근과 가로막 호흡 얕아지고 기침 비효율적

⑧ 쇠약이 뇌줄기에서 시작하면 언어와 연하문제 야기(연수성 ALS)

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소아마비 후 증후군

• 개요 : 회색질척수염후증후군(post-polio syndrome)은 마비성 회색질척수염(paralytic poliomyelitis)로부터 회복된 후 15-30년 후에 발생하는 통증, 근위약, 피로를 말함

• 소아기 보다는 청소년기 또는 성인기에 회색질척수염을 앓은 환자에서 더 흔히 나타나고, 처음에 심한 회색질척수염의 증상을 앓고 회복된 환자에서 더 흔함

• 보통 회색질척수염 후 장기간의 안정된 시기를 지난 후 중년이나 노년에 주로 이환 됨.

• 새로운 증상들이 질병이나 손상 이후에 나타나기도 한다.

Symptoms

• 근육통, 위약, 피로, 다리 근육의 위축이 있을 수 있다..

• 더위나 추위에 대한 불내성(intolerance), 연하곤란, 호흡곤란, 또

는 수면장애.

• 떨림이나 연축과 같은 작은 근육의 비정상적인 근육 수축.

• 장애가 악화되면 사회적, 심리적 문제.

• 무감각이나 저림 등이 있을 수 있지만, 흔하지 않다.

• 시간이 지나면서 서서히 악화된 다음, 보통 1-10년 뒤에는 더 이상

악화되지 않는다.

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예방 및 치료

• 회색질척수염의 병력이 있는 사람 - 예방할 수 있는 방법은 없음

• 치료 – 특별한 치료는 없음

– 근력과 지구력을 향상 – 물리치료, 교정기, 보조기, 그리고 기타 보조 기구사용.

– 연하곤란이나 호흡곤란(수면무호흡증 등) 등의 합병증은 특별한 치료가 필요.

– 심리치료, 작업치료사 또는 직업상담 등이 필요

– 교육, 지지 및 사회적 기회를 제공.

• 드물게 이전 수준의 기능을 회복하거나 이에 근접할 수 있음

• 원래의 회색질척수염질환 만큼 심한 증상을 유발하지는 않음

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하운동신경원의 병변

상위운동신경원(UMN) 하위운동신경원(LMN)

마비유형 강직성 마비 이완성 마비

근위축 없다 심한 위축

DTR 항진 Hypo & Loss

병리적 반사 Baninski reflex 없다

표피반사 감소 증가

섬유속성 연축(Fasciulation) 없다 있다

섬유성 연축(Fibillation)

손상근육 근 그룹화 손상과 결핍 개별근 손상과 결핍

다발성 경화증(Multiple Sclerosis)

개요 : 만성 염증성 말이집(수초)탈락이 산재성으로 분포

(Demyelinating disease of CNS)

1) 원인 (1) unknown - 미확인 효소, 바이러스, 모세혈관 결핍, 자가면역

반응(auto-immune reaction), 정신적 스트레스, 충격, 고열(장티푸스, 성홍열)

– 남자 : 여자(2 : 3)

– 20～40대

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2) 병리

(1) 염증 - 척수에서 맨 처음 나타남

(2) 수초탈락 - 대뇌의 뇌실 주변영역, 뇌간, 소뇌의 소뇌각, 후척수의 백질

- 수초탈락은 대칭성을 보임

- 뇌와 척수의 백질에 호발

3) 임상적 증상

(1) 초기단계

① 척수증상 - 주로 하지침범, 경련성 출현

② 눈 증상은 매우 중요하다

(시신경핵, 눈의 운동신경을 침범하는 질환이므로)

- 눈이 침침함(blurred vision), 복시, 일시적인 실명

③ 방광과 직장의 일시적인 조절기능 상실

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임상적 증상

(2) 후기단계

① 안구진탕증(안진, Nystagmus)

② 기도진전(Intention Tremor)

③ 분절언어(Scanning or staccato)

④ 경련성의 발달(신전상태에서)

⑤ 실조증(ataxia)의 출현

⑥ 후주 병변시 진동감각과 관절위치감각 상실

⑦ 감각상실보다 운동감각이 더 많이 상실된다.

⑧ 보행 - 가위걸음, 실조성 보행

⑨ 정신적 변화 – 다행증(euphoria),

depression,

화를잘냄(irritability)

※ 다발성 경화증 환자의 보행에 영향을 미치는 인자

① 균형감각의 감소

② 사지근력의 약화

③ 감각상실

④ 경련성

⑤ 실조증

※ mat training

① balance exercise

② muscle strengthening exercise

③ support-base security

※ walking

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Guilliain-Barre(G-B) Syndrome

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 [ acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ]

• 소아마비, PMA, ALS와 함께 아래운동신경원 손상질환 • 원인은 자가면역질환으로 추정하고 있다.

• 말초신경의 탈수초질환 • 척수의 앞뿔의 침범-운동성 마비가 발생 • 급속히 진행하는 대칭성 상행성 운동마비 • 심부건 반사의 저하와 소실을 특징으로 하며, • 주된 증상은 운동신경계 증상이지만, 경미한 감각 이상을 동반 • 발병 1-3주 동안 가장 심해지다가 점차적으로 좋아짐 • 예후는 대체로 양호함

• 발병 초기에 다리의 발 쪽부터 힘이 빠지는 증상으로 시작 • 수일에 걸쳐 다리의 허벅지 쪽으로 마비가 진행 • 대부분 다리가 팔보다 심하게 마비되며, • AIDP 환자의 50%에서 양쪽 얼굴 마비 증상이 관찰됨. • 1~3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만, 급격하게 진행 • 약 1/3이 호흡곤란을 보이고, 약 50%에서 혈압 및 맥박의 변동, 요 정체

등 자율신경계 증상을 보임 • 4~9세 사이의 소아의 경우, 마비가 오기 전에 근육의 피로나 근육통을

호소할 수도 있음 • 마비는 대개 다리에서부터 시작하여 위로 진행 • 발병 후 2~3주부터 증상이 차차 호전되어 발병순서의 역방향으로 회복

증상

• 대부분은 2개월에서 18개월 이내에 완전히 회복되지만, 그 이상 마비가 지속되면 완전한 회복을 기대하기는 어렵다.

• 6개월이 경과하면 약 85%의 환자는 혼자 걸을 수 있을 만큼 회복 • 운동 장애가 남을 수 있다.

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길리안-바레증후군의 병인 4단계

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• 귈랑바레증후군은 대부분 저절로 호전됨.

• 마비는 2 내지 4주에 최고도에 달하며 그 이후 서서히 회복.

• 질병의 경과는 수초 손상에 이차적으로 수반되는 축삭 손상

정도에 의해 달라짐.

• 축삭 손상이 현저한 경우 회복되는데에는 일년 이상 걸림.

예후

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