Dr. Ramón Pujol

DERMATOPATOLOGÍA

Interactive Dermatopathology

• Panniculitis• Cutaneous Lymphomas• Endocrine and metabolic diseases• Pruritus• Alopecias in systemic diseases• Granulomatous diseases• Autoinflammatory diseases• Vasculitis

Interactive DermatopathologyPanniculitis con formación de cristales▪ Histiocitosis con depósito de cristales

▪ Gota

▪ Mucormicosis

▪ Necrosis grasa subcutánea del neonato

▪ Escleredema neonatal

▪ Paniculitis post-esteroidea

▪ Oxalosis (primaria y secundaria)

▪ Xantogranuloma necrobiótico con paraproteinemia

▪ Paniculitis inducida por fármacos con formación de cristales

(gemcitabina, etanercept)

Interactive DermatopathologyPanniculitis con formación de cristales

Edad Pediátrica: Necrosis Grasa subcutánea, Escleredema neonatorum, P post-esteroideaP. infecciosas: Mucormicosis I Enfermedades x depósito: Gota, oxalosis (primaria y secundaria)Fármacos: Gemcitabina, EtanerceptHistiocitosis x depositoXantogranuloma necrobiótico

Interactive DermatopathologyCutaneous Lymphomas▪ Cambios en la clasificación (2017)

▪ Incorporación del LCCT CD8+ acral como entidad provisional

▪ Proliferaciones linfoides cutáneas CD30+▪ Subtipo con traslocación DUSP22-IRF4 (6p25.3)

▪ Subtipos histopatológicos sin significación pronóstica

▪ Frecuente invasión intralinfática sin significación pronóstica

▪ LCCB de la zona marginal▪ 2 subtipos IgG (> 90%), IgM: Mas monomorfo, agresivo (estadificación) /

IgG4 frecuente

▪ Amiloidoma cutáneo (variante paucicelular de LCZM)

▪ LCCBCG-tipo piernas: ¿Valor doble hit- expresión c-myc y bcl2.

▪ Ulcera mucocutánea VEB+ (entidad provisional) (¿Linfoma ?)

Interactive DermatopathologyCutaneous Lymphomas

Interactive DermatopathologyCutaneous Lymphomas

Interactive DermatopathologyCutaneous Lymphomas

LCCB ZM

IgM+

Interactive DermatopathologyEndocrine & Metabolic diseases

Interactive DermatopathologyPruritus▪ Notalgia parestesica : Neuropatia sensorial que afecta ramas

posteriores T2 T6. (queratinocitos disqueratósicos aislados, no inflamación)

▪ Amiloidosis macular / Liquen amiloide▪ Prurigo

▪ Dermatosis perforante adquirida: Variante de prurigo ▪ Prurigo nodular (crónico)▪ Liquen simple crónico▪ Prurigo subagudo▪ Prurigo simple.

▪ Asociaciones con otros procesos: Psoriasis, poroqueratosis, d. atópica.

▪ Si prurigo con eosinófilos: Pensar en Penfigoide ampolloso (IFD)

Interactive DermatopathologyPruritus

Interactive DermatopathologyPruritus

▪ Prurigo crónico: Eritrocitos intracórneos, depósitos subepidérmicos de fibrina

▪ DPA: Ausencia tejido de granulación. Colágeno polarizado. Prurigo crónico: “tipo umbilicado”

▪ Liquen simple crónico: Prurigo crónico. “Tipo placa”

▪ Prurigo simple (agudo y/0 subagudo): Indistinguible picaduras artrópodos

Interactive DermatopathologyAlopecias in Systemic diseases

Interactive DermatopathologyAutoinflammatory diseases

J Dermatol

Interactive DermatopathologyAutoinflammatory diseases▪ Patrones :

1. Dermatosis neutrofílica2. Vasculitis3. Lesiones granulomatosas

▪ Dermatosis urticariforme neutrofílica. Lesiones similares a erisipela▪ Psoriasis pustulosa. Pustulosis amicrobiana flexural. Foliculitis

neutrofílica▪ Granulomas supurativos ▪ Microangiopatía trombótica. Lesiones tipo pernio. Lesiones

necróticas▪ Vasculitis pequeño vaso: Interferonopaties I de vaso intermedio

(tipo PAN)▪ Patrón granulomatoso

DermatopatologíaWhat you should know about Nail Diseases

▪ MELANONIQUIA LONGITUDINAL▪ Dedo único

▪ Biopsia ungueales: Problema para la mayoría de patólogos

▪ Fundamental: Biopsias interpretables:

▪ Información clínica adecuada

▪ Biopsia técnicamente correcta

▪ Muestra bien procesada

▪ ¿ Dónde y cómo ?. Dermatopatólogos con experiencia

DermatopatologíaWhat you should know about Nail Diseases

▪ MELANONIQUIA LONGITUDINAL▪ Biopsia matriz

▪ Casos : Biopsia superficiales: Sin lecho ungueal (solo placa ungueal y epitelio (pigmento en su interior). Pueden enmascarar una lesión en profundidad.

▪ < Melanocitos en la matriz ungueal que en la piel (o no visibles)

▪ IHQ:

▪ Melan-A, HMB45. No valor S-100

▪ SOX-10. MITF

DermatopatologíaWhat you should know about Nail Diseases

▪ MELANONIQUIA LONGITUDINAL▪ 2 grupos :

▪ Activación melanocítica: ↑ Pigmentación sin aumento del nº melanocitos

▪ Proliferación melanocítica: ↑Melanocitos

▪ Edad infantil:

▪ MM excepcional. Nidos o melanocitos aislados.

▪ Puede presentar hallazgos más atípicos que en adultos

▪ Adultos:

▪ Presencia de melanocitos aislados con núcleo hipercromático: Pista de posible MM in situ incipiente.

▪ No biopsia la piel pigmentada periungueal (signo de Hutchinson): Posibilidad de cambios liquenoides. Practicar biopsia

DermatopatologíaWhat you should know about Histopathology of Alopecia

BIOPSIA CUERO CABELLUDO

▪ Biopsia combinada transversal y longitudinal

▪ Dónde:▪ Cicatricial: Borde

▪ No-cicatricial: Lesión.

▪ Profunda

▪ Valoración fases de crecimiento folicular (Anagen /Catagen)

▪ Folículos vellosos/terminales

▪ Unidades foliculares (zona itsmo)

DermatopatologíaWhat you should know about Histopathology of Alopecia

▪ Liquen plano pilar

▪ AFF

▪ Lupus eritematoso cutáneo discoide crónico

▪ Alopecia central centrífuga

▪ Pseudopelada: Fase final alopecia

▪ Foliculitis decalvante

▪ Celulitis disecante: Profunda. No biopsias superficiales

DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors

HEMANGIOMA EPITELIOIDE

▪ HALE: FOSB+: Tiñe núcleo células endoteliales

▪ Variantes clásica, intravascular, no inflamatorias, celulares, atípicas, múltiples eruptivas

▪ Ocasionalmente la presencia de genes de fusión. Solo en un pequeño grupo se detectan translocaciones específicas

▪ Otras traslocaciones: SERPINE-FOSB. Utilidad expresión IHQ

DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors

HEMANGIOENDOTELIOMA PSEUDOMIOGENICO.

▪ Expresión FOSB+

▪ Traslocación específica: SEPIN/FSB

▪ Células epiteloides

▪ DD CEC : AE1-AE· +, ERG+, FOSB+, INI1+ (DD sarcoma epitelioide )

▪ Translocación ACTB-OSB: Lesiones solitarias, profundas

▪ Telatinib: Tratamiento efectivo

DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors

▪ HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE

▪ Neoplasia maligna vascular angiocéntrica▪ Origen grandes vasos

▪ Infiltrante, mal definida

▪ Vacuolas citoplasmáticas

▪ + Marcadores vasculares (CD31, ERG)

▪ CAMTA-1 o traslocación TEF3 ▪ TEF3 puede no detectarse la translocación

▪ WWTR1-CAMTA-1

DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors

DermatopatologíaWhat you should know about Vascular Tumors

▪ ANGIOMATOSIS PRURIGINOSA

▪ HEMANGIOMA ANASTOMOSANTE▪ (DD ANGIOSARCOMA)