Ppt Enl Responsi Windi

8/3/2019 Ppt Enl Responsi Windi

1/30


2/30

sinonimLepra, Morbus Hansen, Kusta, Hansen Disease

definisiPenyakit kronis yang disebabkan oleh Mycobacterium

Leprae yang bersifat intraseluler obligat

Afinitas : saraf perifer, kulit, mukosa sal. Nafas atas

organ tubuh lain


3/30


4/30


5/30

PB MB

1. Lesi Kulit (macula

datar, papul yang

meninggi, nodus)

1-5 lesi

Hipopigmentasi/

eritema

Distribusi tidak

simetris

Hilangnya sensasi yang

jelas

> 5 lesi

Distribusi lebih

simetris

Hilangnya sensasi

1. Kerusakan saraf

(menyebabkan

hilangnya sensasi,

kelemahan otot yang

dipersarafi oleh saraf

yang terkena)

Hanya satu cabang

saraf

Banyak cabang saraf


6/30

PATHOGENESIS

M. Leprae ditangkapoleh APC

MHCmempresentasikan

TCR

Memproduksisitokin

Aktivasi To

Th1

Th2

Th 1 akan menghasilkanIL 2 dan IFN meningkatkan

fagositosis makrofag

Di dalam fagosit,fenolat glikolipid I akanmelindungi bakteri dari

penghancuran

Karena gagal membunuhantigen maka sitokin dan

growth factors akanterus dihasilkan

sitoplasma dan organelladari makrofag akan

membesar

sel epiteloid membentukgranuloma


7/30

PATHOGENESIS

Th2 akan menghasilkan IL 4, IL 10, IL 5, IL 13. IL 5 yang akan mengaktifasi

eosinofil

mengaktifasimakrofag

mengaktifasi sel

B untukmenghasilkanIgG4 dan IgE.

mengaktifasi selmast

IL 4 danIL 10

Pada Tuberkoloid Leprosy Th 1

akan lebih tinggi dibandingkan

dengan Th2 sedangkan pada

Lepromatous leprosy, Th2 akan

lebih tinggi dibandingkan

dengan Th1


8/30


9/30

GEJALA KLINIS

Tuberculoid leprosy (TT, BT).Tampak macula hipopigmentasi yang mati rasa dengan tepi meninggi.

Ukuran macula bervariasi dari beberapa millimeter sampai lesi yang cukup besar

Macula berbatas tegas, meninggi, biasanya annular, eritema atau tepinya berwarna

keunguan dengan bagian tengah hipopigmentasi.Lesi yang lanjut akan mati rasa, tidak berkeringat, dan tidak ada lagi folikel rambut.

Pada Tuberculoid Leprosy bisa terjadi penebalan saraf perifer (biasanya nervus ulnaris)

Borderline (BB)

Lesi kulit bersifat intermediate, antara tuberkuloid dan lepromatousLesi pada tipe ini sangat bervariasi, baik ukuran, bentuk, dan distribusinya

Bisa didapatkan lesi punched out


10/30

GEJALA KLINIS

Lepromatous (LL, BL)Tampak papul-papul erithem, lesi membesar, lesi-lesi baru muncul dan

menyatu satu sama lain.

nodul yang tersebar simetris bilateral, terutama di cuping hidung, wajah,

lengan, dan pantat.Pada wajah akan tampak madarosis dan facies leonine

Tipe BL lesi dimulai dengan macula yang

menyebar ke seluruh badan. Papul dan

nodus tegas dengan distribusi simetris.

Beberapa plak tampak seperti punched out.

Tanda keruskan saraf berupa hilangnya

sensasi, hipopigmentasi, berkurangnya

keringat dan gugurnya rambut lebih cepat

muncul dibanding tipe LL.

Penebalan saraf dapat teraba di tempat

predileksi

Tipe LL jumlah lesinya sangat banyak, simetris,

Distribusi lesi khas di wajah dan cuping telinga,

sedang di badan mengenai badan yang dingin,

lengan, punggung tangan, dan ekstensor tungkai.

Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit, cupingtelinga, facies leonine yang disertai madarosis, iritis,

dan keratitis.

Kerusakan saraf yang luas menyebabkan gejala

stocking and glove anaesthesia.

Pada stadium lanjut saraf perifer mengalami

degenerasi hialin atau fibrosis yang menyebabkan

anestesi dan atrofi otot


11/30

Leprosy: tuberculoid type Well-defined,

hypopigmented, slightlyscaling,

anesthetic macules

andplaques on theposterior trunk

Borderline:raisedredindurated margins andcentral

clearing. Thereisextension oftheinfection

indicated by

theerythematouspapules beyond the margins


12/30


13/30

Diagnosis

Cardinal Signs

1. Lesi (kelainan) kulit yang mati rasa, kelainan kulit/lesi dapat

berbentuk bercak keputuh-putihan (hipopigmentasi) atau

kemerah-merahan (eritematous) yang mati rasa (anestesi).

2. Penebalan saraf tepi yang disertai gangguan fungsi saraf.Gangguan fungsi saraf ini merupakan akibat dari peradangan

kronis saraf tepi (neuritis perifer).

Gangguan fungsi saraf ini bisa berupa: gangguan fungsi

sensoris (mati rasa); gangguan fungsi motoris seperti

kelemahan otot (parese) atau kelumpuhan (paralise).

3. Adanya bakteri tahan asam (BTA) di dalam kerokan jaringan

kulit (BTA positif)


14/30

membantu menegakkan diagnosis dan pengamatanpengobatan

kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan mukosahidung yang diwarnai dengan pewarnaan Ziehl Neelsen

BAKTERIOSKOPIK

tipe tuberkuloid tampak tuberkel dan kerusakan saraf yang lebihnyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan nonsolid

tipe tuberkuloid tampak tuberkel dan kerusakan saraf yang lebihnyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan nonsolid

Tampak adanya sel Virchow

HISTOPATOLOGI

untuk mendiagnosis lepra tipe pausibasiler stadiumawal

mengidentifikasiM. leprae setelah terapiPCR

PEMERIKSAAN PENUNJANG


15/30

TERAPI

Tipe PB


16/30

Tipe MB


17/30

REAKSI LEPRA

REAKSI TIPE 1

peningkatan responimun seluler

setelah mendapatkan

pengobataninflamasi pada lesi yang

sudah ada. Tidak adagejala sistemik

ENL

tipe BL atau LL

Lesi yang muncul tidakterjadi pada lokasi lesi

kulit sebelumnya.Predileksinya terjadi

pada ekstensorekstremitas atas dankaki bagian medial

terdapat gejala sistemik

Fenomena lucio

pada pasien tipe LL

macula, purpura, yangberubah menjadi lesi

bulosa dan cepatmengalami ulcerasi,terutama di bawahlutut. Bisa disertai

dengan rasa nyeri, tapikadang juga tidak sakit


18/30

PRINSIP PENGOBATAN REAKSI KUSTA:

Pemberian obat antireaksi

Istirahat atau imobilisasi

Analgetik, sedative untuk mengatasi rasa nyeri

Obat antikusta diteruskan

PENGOBATAN REAKSI KUSTA

tipe 1: prednisone 40-60 mg/ hari, dosis diturunkan bertahap selama 2-3 bulan

tipe 2: prednisone 40-60 mg/ hari, diturunkan bertahap,

thalidomide untuk ENL yang berulang 100-300 mg/ hari


19/30

STATUS PASIEN

Identitas

Nama : Tn.W

Umur : 52 tahun

Jenis kelamin : Laki-Laki

Agama : IslamStatus : Menikah

Pekerjaan : Petani

Alamat : Lemar Duwur

03/02, Joho Purwantoro, Wonogiri

Tanggal periksa : 19 Desember 2011

No rekam medik : 01102321

Keluhan utama

Timbul benjolan-

benjolan yang

nyeri di tangan

dan badan


20/30

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

2008

kulit wajah memerah

Gatal (-)

mati rasa (-)

bercak yang mati rasa (-)

Oleh dokter umum didiagnosiskusta

2009

mulai minum obat paket

selama 1 tahun

Dilanjutkan minum obat pilwarna hijau 3x1 tab

Sering muncul benjolan2

merah yang nyeri

Oleh dokter Sp.KK diberi obatdexamethason 0,5 mg 1x2 tab

5 hari sebelumke RSDM

muncul benjolan kemerahan di

hamper seluruh tubuh

diawali dari tangan kanan dankiri, terasa nyeri

diawali dari tangan kanan dan

kiri, terasa nyeri


21/30

Riwayat Penyakit

DahuluRiwayat penyakit serupa : (+)

kambuh-kambuhan

Riwayat alergi makanan :

disangkal

Riwayat alergi obat

: AmoxicillinRiwayat atopi :

disangkal

Riwayat diabetes mellitus :

disangkal

Riwayat hipertensi

: (+) sejak 2 tahun yang

lalu

Riwayat terapi lepra RFT 1,5

tahun

Riwayat Penyakit

KeluargaRiwayat penyakit serupa :

disangkal

Riwayat alergi

: disangkal

Riwayat atopi

: disangkalRiwayat diabetes mellitus :

disangkal

Riwayat hipertensi

: disangkal

Tetangga dekat rumah ada yangmenderita penyakit serupa


22/30

PEMERIKSAAN FISIK

Status generalis

Keadaan umum :

baik, compos mentis

Vital sign :TD : 150/90 mmHg

HR : 80 kali/ menit

RR : 20 kali/ menit

t : 38C

Kepala : mesocephal

Mata :lagoftalmus (-), madarosis (-/-)

Mulut : dalam batas normal

Leher : dalam

batas normal

Thorax :

lihat status dermatologi

Thorax :

lihat status dermatologi

Abdomen : lihat

status dermatologi

Ekstremitas atas : lihat

status dermatologi

Ekstremitas bawah : lihatstatus dermatologi


23/30

STATUS DERMATOLOGI

Regio Generalisata: nodul eritem multiple diskret, disertai papul,

plakat eritem


24/30


25/30

Pemeriksaan saraf

Sensibilitas Lesi

Raba: + pada nodul

Tajam/tumpul: dbn

Panas/dingin: dbn

Pemeriksaan Sensorik

N. Ulnaris :

dbn/ hipoestesi

N. Medianus :dbn/ hipoestesi

N. Tibialis Posterior :

dbn/ hipoestesi

Pembesaran SarafN. Auricularis Magnus : -/-

N. Medianus : -/-

N. Ulnaris : -/-

N. Radialis : -/-

N. Peroneus Lateralis : -/-

N. Tibialis anterior : -/-

Pemeriksaan Motorik

N. Ulnaris :

kuat/lemah

N. Medianus : kuat/ kuat

N. Radialis : kuat/ kuat

N. Tibialis Posterior : kuat/ kuat


26/30

DIAGNOSIS BANDING

Morbus Hansen MB, cacat

derajat 2, dengan reaksi Eritema

Nodusum Lepromatosum

Drug Eruption


27/30

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan

bakterioskopik:

Indeks Bakteri +5

Indeks Morfologi 0%


28/30

DIAGNOSIS KERJA

Morbus Hansen Multi Basiler, RFT 1,5 tahunReaksikusta Eritema Nodusum Lepromatosum

cacat derajat 2


29/30

TERAPI

Non medikamentosa

Konsultasi ke bagian

neurologi untuk menangani

gangguan saraf Memakai sandal atau

melindungi kaki, mencegah

terjadinya luka

Memakai sarung tangan jika

memegang benda panas

Merawat kulit agar tidak

kering dan pecah

Medikamentosa

Metil prednisolon 32

mg/ hari tab 16 mg

(1-1-0)

Aspirin 3x1 tablet

Cimetidin 3x1 a.c

Nervaplus 1x1


30/30

PROGNOSIS

Ad vitam : dubia

ad bonam

Ad sanam : dubia

ad bonam Ad fungsionam : dubia

ad malam

Ad kosmetikam : dubia

ad malam

Ppt Enl Responsi Windi

Documents

Transcript of Ppt Enl Responsi Windi