Patologia Hipofisiaria.ppt

8/10/2019 Patologia Hipofisiaria.ppt

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DRA. NORA M PALAZZI T

MDICO INTERNISTA

Dra. EN CIENCIAS MDICAS

PROF. CTEDRA DE SEMIOLOGA Y PATOLOGA MDICA.


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HIPOFISIS


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HIPOFISIS ADRENOCORTICOTROFINA (ACTH): PRECURSOR: POMC: ACTH- LA B/LIPOTROPINA DE LA

MSH Y LAS ENDORFINAS.

CONCENTRACIN PLASMTICA EN AM 15 A 52 pg/ml.

RITMO CIRCADIANO.

ACCIN BIOLGICA: ESTIMULACIN Y TROFISMO DE LACORTEZA SUPRARRENAL (CORTISOL, ANDRGENOS YMINERALOCORTICOIDES. ESTIMULA LA PIGMENTACINCUTANEA.


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HIPOFISIS REGULACIN DE LA ACTH:

CRH

ACTH

CORTEZASUPRARRENAL

CORTISOL

X


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HIPOFISIS EXPLORACIN DE LA ACTH:

DETERMINACIN DE CONCENTRACINPLASMTICA DE ACTH AM (15-52pg/ml) y PM (< de20 pg/ml).

PRUEBA DE ESTIMULACIN:

-INSULINA : ( 0,10 U/Kg IV.).-METIRAPONA (750mg c/4h, un da). Mide ACTH- 11DESOXICORTISOL.


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HIPOFISIS EVALUACIN DE LA ACTH:

ESTIMULACIN CON CRH: 100 ug IV Y CONVASOPRESINA 10 UI im. Elevan ACTH (80 a 140pg).

DESMOPRESINA 5ug IV, eleva la ACTH


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HIPOFISIS SUPRESIN DE LA ACTH:

-DEXAMETASONA: 1mg a las 23 horas o supresinfuerte 8mg/d (2mg c/6h x 2 d) 8 mg pm d/u.INHIBE A LA CRH Y ACTH.

-ACTH : PRUEBA DE RESERVA ADRENAL YTRATAMIENTO (250 ug IV)


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HIPOFISIS GONADOTROPINAS: FSH Y LH.- SE SINTETIZA EN ADENOHIPOFISIS (CELULASGONADOTROFAS).

- LAS ACCIONES BIOLGICAS DE LA FSH: ESTIMULA ELCRECIMIENTO FOLICULAR Y LA SECRECIN DE ESTRADIOLOVRICO EN LA MUJER Y LA ESPERMATOGNESIS EN ELHOMBRE.

- ACCIONES DE LA LH: MUJER-, OVULACIN Y DESARROLLO DELCUERPO LTEO, SECRECIN DE PROGESTERONA. EN ELHOMBRE ESTIMULA LAS CLULAS DE LEYDIG Y SECRECIN DETETOSTERONA.


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HIPOFISIS GONADOTROPINAS: FSH Y LH:

Su regulacin se efecta dentro del eje SNC HIPOTALAMO (GnRH, LH/FSH o LRH)- HIPOFISIS (FSH

Y LH)- GNADAS ( ESTRADIOL Y TESTOSTERONA. Lareserva funcional se realiza con LRH iv 100ug y se mideFSH/LH.

PROLACTINA: Se produce en las clulas lactotrofas , bajoel control de un gen especfico ubicado en el cromosoma 6. Ritmo circadiano. Su accin biolgica principal se refiere a la lactancia


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HIPOFISIS PROLACTINA:Su regulacin se realiza por el hipotlamo a travs dehormona estimulante (PRL), especialmente TRH, tambin

VIP, ADH y PHM, la accin inhibitoria es a travs de ladopamina (DA) menor cuanta el GABA.

Niveles Plasmticos: Varones 5-10 ng/ml y mujeres5-15 ng/ml. Embarazo 200ng y en la lactancia 150-400ng.

No vara con el ciclo ovrico.

Su estmulo es con TRH200 ug iv. Respuesta en varonesa 15-30 ng y en mujeres 20-40 ng


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HIPOFISIS HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) O

SOMATOTROPINA (STH): Niveles de 5-10mg, enplasma circula unido a una protena transportadora.

Funciones Biolgicas: anablicas, diabetgenas ylipolticas. Ejerce accin directa sobre el hgado,

msculo, tejido adiposo y metabolismohidrocarbonado.

Su accin estimulante del crecimiento es mediada porla somatomedina C (IGF-1).


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HIPOFISIS HORMONA DE CRECIMIENTO (GH) O

SOMATOTROPINA (STH):

Regulacin de la GH: Se realiza por la estimulacinhipotalmica a travs de GHRH y la inhibicin a travsde la Somatostatina (SS).

Su concentracin en plasma es menor de 2ng /mlsegregndose en pulsos con picos mayores en la noche,paralelo a los pulsos de GHRH, e inversos a los de SS.


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HORMONA ESTIMULANTE DEL TIROIDES (TSH) OTIROTROFINA.

Su accin biolgica consiste en estimular el trofismo yfuncin de la tiroides. Tiene cierto ritmo circadiano conun pico al atardecer.

Su mecanismo de accin lo ejerce a travs de receptores demembrana y del AMPc como segundo mensajero.

Su regulacin forma parte del eje Hipotlamo-Hipfisis-Tiroides

Su concentracin plasmtica es de 0,1 a 5,0 uU/ml.

HIPOFISIS


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HIPOFISIS HORMONA ESTIMULANTE DE LOS MELANOCITOS OMELANOCORTINA (MSH).

Se sintetiza en el lbulo intermedio. La biosntesis parte de la POMC,

como la ACTH.

Estimula el crecimiento y proliferacin de los melanocitos ,favoreciendo la sntesis de la melanina y dispersin de los grnulosaumentando la pigmentacin cutnea. Tambin la alfa MSH poseefuncin antipirtica y antiinflamatoria al inhibir la IL1.

Las beta endorfinas posee accin analgsica sobre el SNC.

Su control se ejerce a travs de los neurotransmisores hipotalmicosdopamina, y serotonina


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ACROMEGALIA Definicin:Es una enfermedad producida por la hipersecrecin crnicae inapropiada de GH, que se inicia despus del cierre de los

cartlagos de conjuncin . Cuando el aumento ocurre antesdel cierre se produce el gigantismo. Incidencia es de 3 a 3,3 casos /milln de hab/ao.

Etiologa:Tumorales (adenoma): Macroadenoma 70-80%.-Productor de GH: 80% y Mixtos (Prolactina , TSH y

ACTH y GH) 20%


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ETIOLOGA:

-Ectpico GH: CA BroncognicoClulas de Islotes Pancreticos

Carcinoide

Feocromocitoma

Somatomedina.

ACROMEGALIA


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MANIFESTACIONES CLNICAS:

1. Hipersecrecin Hormonal.

2. Crecimiento Tumoral.

a. Estructuras vecinas

b. Propia glndula o clulas vecinas.

ACROMEGALIA


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ACROMEGALIA MANIFESTACIONES CLNICAS:%

- Crecimiento acro y aumento de tejidos blandos 1oo- Hiperhidrosis 82

- Cefalea 70- Neuropata Perifrica 65- Diabetes Mellitus e intolerancia a la glucosa 60- Manifestaciones Cardiovasculares 34- HTA 32

- Bocio 32-Alteraciones menstruales 87- Disminucin de la lbido e impotencia 46- Alteraciones de los campos visuales 25- Galactorrea 20


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ACROMEGALIA DIAGNSTICO:

1. DETERMINACIN DE NIVELES BASALES DE GH.(>5ng/dl2. NIVELES BASALES DE SOMATOMEDINA C3. TEST DE SUPRESIN CON GLUCOSA.

4. TEST DE ESTIMULACIN CON TRH (400-500mg/iv)5. ESTUDIOS DE IMGENES: CRANEO TORACO-

ABDOMINAL (TAC-RMN)


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TRATAMIENTO.

1. MDICO : Agentes dopaminergicos y anlogos deSomatostatina.

2. QUIRURGICO : Transesfenoidal, transfrontal o

criociruga.

ACROMEGALIA


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PROLACTINOMA DEFINICIN:Representa el tipo ms frecuente de tumor hipofisario secretor ,constituye el 40% de todos los adenomas hipofisarios del adulto.Productor de prolactina.

Ms frecuente en mujeres entre 20 y 50 aos. Pueden ser macroo microprolactinomas.

OTRAS CAUSAS DE HIPERPROLACTINEMIA:-Fisiolgicas: sueo, estrs, embarazo, lactancia.

- Patolgicas: Enfermedades hipotalmicas, hipofisarias,neurgenas, y otras metablicas (hipotiroidismo-IRC,Insuficiencia adrenal, hepatopatas, ovario poliqustico.Farmacos e idioptica.


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PROLACTINOMA MANIFESTACIONES CLNICAS:

1. Dependientes de la Hiperprolactinemia:-Galactorrea.- Infertilidad.- Trastornos menstruales.

- Hipogonadismo ( deficit estrognico):anovulacin y amenorrea


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PROLACTINOMA MANIFESTACIONES CLNICAS:2. Dependientes del Crecimiento Tumoral.

- Cefalea.- Trastornos visuales.- Nauseas y vmitos.

- Oftalmopleja.- Deficit de otras hormonas hipofisarias.


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TRATAMIENTO: Objetivo: Normalizar los niveles deprolactina y reducir el tamao del tumor.

1. MDICO: Agonistas Dopaminergicos(bromocriptina inhibe la sntesis y liberacin deprolactina- Carbegolina, restaura funcin gonadal.

2. QUIRURGICO.

3. RADIOTERAPIA.

PROLACTINOMA


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VASOPRESINA Y METABOLISMO DEL AGUA DIABETES INSPIDA.

DEFINICIN: Es una enfermedad caracterizada por lafalta de accin de la ADH, lo que conduce a una faltade concentracin de la orina a nivel de los tbulosdistales y colectores del rin y por tanto, a poliuria

con ms de 30 ml/kg/da y orinas hipodensas de < de1010.


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DIABETES INSPIDA : MANIFESTACIONES CLNICAS:

- Poliuria (5 y 10 lt/d), sed excesiva, polidipsia enausencia de sed puede presentarse deshidratacinhipertnica, fiebre, alteracin del estado deconciencia, coma y muerte.

- Alteraciones de Laboratorio: densidad orina 1010 yosmolaridad < 290mosm /kg. Osmolaridad plasmtica>295mosm/kg.


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DIABETES INSPIDA DIAGNSTICO:

1. Medir volumen urinario en 24 horas : > 2lt/d.2. Densidad urinaria < 10103. Osmolaridad Urinaria


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DIABETES INSPIDA DIAGNSTICO:

-Resultados de la Prueba de la sed: (sensibilidad yespecificidad 95%)

Antes de Vasopresina Despus de la AVPOsmolaridad urinaria/plasmtica

Normal orina > suero < 10%DI central orina< suero > 50%DI c/parcial orina >suero 9-67%DI renal orina


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DIABETES INSPIDA DIAGNSTICO: Prueba de la Desmopresina : Ensayo teraputico con

desmopresina dosis 10 a 20ug pulverizacin nasal o 1-2 ug sc/3

das, respuesta es que en la central mejoran los sntomas y en lanefrognica no.

Prueba de la infusin de solucin salina: Suelo salino iv hasta conseguir sodio plasmtico de 145 a

150meq/ l y se toma muestra plasmtica de AVP: RESPUESTA:Central permanece igual y en la nefrognica se estimula.

Imgenes. TAC y RMN.


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DIABETES INSPIDA TRATAMIENTO:

Vasopresina: 2,5 a 5 Ud /d. im. Desmopresina: SC 1 a 4 ug c/12h

Clorpromacina: 250-500 mg /d . DI parcial

Clofibrato 1000 a 2000 mg /d.

Carbamacepina 400 a 600 mg /d. DI nefrognica: hidroclorotiazida 50 a 100mg/d y

restriccin de sal de la dieta.


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SECRECIN INADECUADA DE ADH DEFINICIN:

Es un cuadro clnico que se establece en presencia deun exceso de ADH y se caracteriza por hiponatremiae intoxicacin acuosa, en ausencia de hipovolemia ehipotensin, insuficiencia cardiaca, hipotiroidismo e

insuficiencia corticosuprarrenal.


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SECRECIN INADECUADA DE ADH

(SIHADH) ETIOLOGA: Son mltiples y se establece

habitualmente como respuesta del organismo a otrosprocesos como consecuencia de tratamientos que

afecta el SNC. Las ms frecuentes son:

1. Neoplasias: pulmn, pncreas, duodeno, prstata,linfoma, leucemia, carcinoide, timoma, sarcoma de

Ewing.2. Enfermedades pulmonares: TBCp, neumona,neumonitis, absceso pulmonar, empiema, EBOC.


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(SIHADH) ETIOLOGA:3. Enfermedades del SNC.4. Frmacos.

5. Hipotiroidoismo.6. Respiracin artificial con presin positiva.

FISIOPATOLOGA: Produccin y liberacin autonmica de AVP por tumores. El tejido no tumoral sintetiza y libera AVP de forma

autonmica o estimula la liberacin de AVP por la Hipfisis. Liberacin inapropiada de AVP por la hipfisis debido a

trastornos del SNC.


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(SIHADH MANIFESTACIONES CLNICAS:

Aumento de peso, debilidad, letargo, confusinmental, convulsiones, coma y muerte (sodio


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(SIHADH) DIAGNOSTICO:1. Determinacin de sodio plasmtico (< 135 meq/l)2. Osmolaridad plasmtica 20mosm/l.5. AVP elevado.6. Hipouricemia

7. Funcin tiroidea y suprarrenal normal.8. Prueba de sobrecarga acuosa: 20cc de agua/kg hasta max1500cc en 15min- orina/c-h hasta 5 horas en decubito. Debeeliminar el 80 de lo ingerido y la osmolaridad disminuye100mosm/kg


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(SIHADH) TRATAMIENTO:

1. Restriccin de lquidos a ( 0.8 -1l/d)2. Cloruro de sodio al 3% (0,1cc/kg/min en 2h) en casode hiponatremia severa.

3. Desmeclociclina bloquea la accin renal de la AVP.

dosis 0,9 a 1,2g/d o Fludrocortisona 0,1 a 0,3 mgc/12 h.

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