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Pathologies Neuro-Musculaires
Certificat Neurologie-NeurochirurgieProf. Assoc.Gérard ABADJIAN
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Objectifs du cours
• Connaitre la physiopathologie des lésions des nerfs
périphériques et musculaires
• Décrire les lésions tissulaires nerveuses et musculaires
• Déduire les conséquences cliniques
Ref. Pathologic Basis of Disease. Kumar et al. 7th Ed.
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Lésions élementaires
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Démyélinisation segmentaire
• Cellule de Schwann
• Gaine de myéline
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Dégénérescence axonale
• Neuronopathie
• Axonopathie
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Réinnervation
• Groupage de type de fibre
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Myopathies
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Pathologies des nerfs périphériques
• Neuropathies inflammatoires
• Polyneuropathies infectieuses
• Neuropathies héréditaires
• Neuropathies acquises: métaboliques, toxiques
• Neuropathies traumatiques
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Neuropathies inflammatoires
• Type: Sd. Guillain-Barré
– Paralysie ascendante: 2/3 début Sd grippal
– Lésions: inflammation des nerfs, extension variable.
– Infiltration Lympho-plasmocytaire péri et endoneurale
– Démyélinisation segmentaire
• Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
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Polyneuropathies infectieuses
• Lèpre
– Atteinte dans les 2 formes, lépromateuse et tuberculoïde
– Infestation des cellules de Schwann par les bacilles
– Début par une démyélinisation puis destruction axonale
– Perte de la sensibilité sur le plan fonctionnel
• Diphtérie
– Effet de l’exotoxine
– Démyélinisation axonale sélective des racines ant. et post.
• Virus varicelle-zona
– Infestation latente des ganglions rachidiens sensitifs
– Réactivation, transport le long des nerfs, peau
– Destruction neuronale, dégénérescence axonale
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Neuropathies héréditaires
• Groupe hétérogène: atteinte progressive des nerfs périphérique, axonale:
– Neuropathies héréditaires motrices et sensorielles
– Mutation de gènes de la formation et entretien de la myéline
• Neuropathie héréditaire sensorielle et autonomique
• Polyneuropathie familiale amyloïde
– Dépôts amyloïde dans les nerfs périphériques
– Mutation du gène transthyrétine
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Neuropathies toxiques et métaboliques acquises
• Neuropathie périphérique du diabète de l’adulte
– 50% des diabétiques / 25 ans d’évolution
– Neuropathie axonale, sensorimotrice distale symétrique
• Neuropathie spériphériques métabolique et nutritionnelle
– Insuffisant rénal, hépatopathies chroniques, Insuffisant respiratoire
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Neuropathies associées aux néoplasies
• Par compression
• Syndromes paranéoplasiques
– Neuropathie sensitivomotrice des extrémités inférieures
Neuropathies traumatiques
• Amputation
• Par compression
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Pathologies musculaires
• Atrophie de dénervation
• Dystrophies musculaires
• Channelopathies
• Myopathies congénitales
• ------ métaboliques
• ------ inflammatoires
• ------ toxiques
• Pathologies de la jonction neuro-musculaire
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Atrophie neurogène
• Atteinte de la racine antérieure de la moelle
• Dénervation et réinnervation
• Atrophie musculaire progressive spinale infantile
• Autosomale recessive
• Atrophie fasciculaire (Werdnig-Hoffman, SMA type 1)
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Dystrophies musculaires
• Groupe hétérogène de pathologies héréditaires
– Début jeune âge, faiblesse musculaire et atrophie progressive
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Dystrophies musculaires liées à X
• Duchenne, Becker (DMD, BMD)
• Anomalie génétique: Dystrophine
• 2/3 familiale
– Anomalie de taille des fibres, Nécrose, Phagocytose, Régénération
– Prolifération endomysiale, Fibrose, Involution adipeuse
– Immunohistochimie
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Dystrophies musculaires autosomiques
• Aspect histologique comparable
• Clinique : présentations différentes
• Dystrophies des ceintures: Sarcoglycannes
• Dystrophie fascioscapulohumérale
• Dystrophie d’Emery- Dreifuss
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Channelopathies
• Pathologies familiales: Myotonie, Paralysie hypotonique
• Hyperthermie maligne
Myopathies congénitales
• Myopthie némaline
Myopathies dysmétaboliques
• Glycogénose, Lipoïdose,
• Mitochodriopathie
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Myopathies inflammatoires
• Infectieuses
• Non infectieuses, à médiation immunologique
– Dermatomyosite
– Polymyosite
– Myosite à inclusions
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Dermatomyosite
• Atteinte cutanée: rash ou décoloration palpébrale, œdème
• Eruption érythémato-squameuse articulaire, phalangienne, coudes et genoux.
• Atteinte musculaire proximale, lente et progressive
• Infiltration lymphocytes B +/- T CD4, prédominance périfasciculaire (att. vasculaire capillaire)
• Atrophie périfasciculaire
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Polymyosite
• Atteinte musculaire comparable dermatomyosite, sans atteinte cutanée.
• Adulte
• Inflammation endomysiale, CD8+ cytotoxique
• Nécrose, Régénération
• Pas de lésion vasculaire
Myosite à inclusions
• Atteinte musculaire distale, +/- asymétrique
• Insidieuse, > 50 ans
• Infiltration CD8+ (polymyosite)
• Vacuole intrasarcoplasmique
• Dépôt amyloïde
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Myopathies toxiques
• Dysthyroïdies: Hypo. ou hyperthyroïdie
• Alcoolisme: rhabdomyolyse
• Médicamenteuses:
– Stéroidienne: Atrophie de fibre de type 2
– Quinine (Chloroquine)
– Statines
Maladie de la jonction neuro-musculaire
• Mysthénie grave
• Pathologie auto-immune: Ac Anti Recep Ach
• Hyperplasie thymique
• Peu d’altération histologique
• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
• Souvent paranéoplasique (SCC)
• Médiation immunologique, probablement dirigé contre les canaux Ca.
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