PANCITOPENIAS -...
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PANCITOPENIAS
Disciplina de Hematologia e Hemoterapia
2017
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OBJETIVOS
▪ Realizar abordagem diagnóstica e diagnósticodiferencial das pancitopenias
▪ Solicitar de forma adequada uma avaliação damedula óssea
▪ Doenças hematológicas: Aplasia medular eSíndromes mielodisplásicas
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Plaquetas 34,2 mil/mm3 150-400 mil/mm3 Automatizado/ Microscopia
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CONCEITO
Pancitopenias
✓Diminuição das células no sangue periférico (Glóbulos vermelhos, Leucócitos/neutrófilos e plaquetas)
✓Bicitopenias
Pode ser um estágio inicial da pancitopenia, abordagem pode ser a mesma.
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SANGUE PERIFÉRICO
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Células Vida médiaTaxa de produção
diária
Eritrócitos 120 dias 2 X 1011
Plaquetas 7 dias 1012
Neutrófilos 6 horas 1012
Linfócitos de horas a anos 1012
SANGUE PERIFÉRICO
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MEDULA ÓSSEA
Células adiposas
Medula
Osso
Produção Diária
1013 células
200 bilhões
de
Hemácias
70 bilhões
de
Neutrófilos
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•CÉLULAS-TRONCO
•MICROAMBIENTE MEDULAR
•FATORES HEMATOPOÉTICOS
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•CÉLULAS-TRONCO
•MICROAMBIENTE MEDULAR
•FATORES HEMATOPOÉTICOS
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•CÉLULAS-TRONCO
•MICROAMBIENTE MEDULAR
•FATORES HEMATOPOÉTICOS
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SANGUE PERIFÉRICO
• Valores de referência
Hemoglobina 12 - 18 g/dL
Leucócito 4.000 – 10.000 / mm3
Neutrófilo 1.800 – 7.000 / mm3
Linfócito 1.000 – 4.800 / mm3
Eosinófilo 0 – 450 /mm3
Basófilo 0 – 200 /mm3
Monócito 0 - 800 /mm3
Plaquetas
VCM
Reticulócitos
150.000 – 450.000 /mm3
83 -99 fl
20.000 – 100.000/mm3
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SANGUE PERIFÉRICO
• Valores de referência
Hemoglobina 12-18 g/dL
Leucócito 4.000 – 10.000 / mm3
Neutrófilo 1.800 – 7.000 / mm3
Linfócito 1.000 – 4.800 / mm3
Eosinófilo 0 – 450 /mm3
Basófilo 0 – 200 /mm3
Monócito 0 - 800 /mm3
Plaquetas
VCM
Reticulócitos
150.000 – 450.000 /mm3
83 -99 fl
20.000 – 100.000/mm3
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SANGUE PERIFÉRICO
• Valores de referência
Hemoglobina 12 - 18 g/dL
Leucócito 4.000 – 10.000 / mm3
Neutrófilo 1.800 – 7.000 / mm3
Linfócito 1.000 – 4.800 / mm3
Eosinófilo 0 – 450 /mm3
Basófilo 0 – 200 /mm3
Monócito 0 - 800 /mm3
Plaquetas
VCM
Reticulócitos
150.000 – 450.000 /mm3
83 - 99 fl
20.000 – 100.000/mm3
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ANEMIA(Hb ao nível do mar)
Grupos por faixa etária/sexo Hb g/dl
6 meses - 5 anos < 11
6 anos a 14 anos < 12
Homens adultos < 13
Mulheres adultas < 12
Mulheres grávidas < 11
WHO Technical Support Series No. 405, 1968
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SANGUE PERIFÉRICO Valores de referência
Hemoglobina 12-18 g/dL
Leucócito 4.000 – 10.000 / mm3
Neutrófilo 1.800 – 7.000 / mm3
Linfócito 1.000 – 4.800 / mm3
Eosinófilo 0 – 450 /mm3
Basófilo 0 – 200 /mm3
Monócito 0 - 800 /mm3
Plaquetas
VCM
Reticulócitos
150.000 – 450.000 /mm3
83 -99 fl
20.000 – 100.000/mm3
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LEUCÓCITOS E ETNIA
Homem Caucasiano Afrocaribenho Africano
Leucócitos 5.7 (3.6-9.2) 5.2 (2.8-9.5) 4.5 (2.8-7.2)
Neutrófilos 3.2 (1.7-6.1) 2.5 (1.0-5.8) 1.95 (0.9-4.2)
Linfócitos 1.7 (1.0-2.9) 1.9 (1.0-3.6) 1.8 (1.0-3.2)
Monócitos 0.34(0.18-0.62) 0.33(0.18-0.58) 0.29(0.15-0.58)
Plaquetas 218 (143-332) 196 (122-313) 183 (115-290)
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PANCITOPENIAS
Abordagem diagnóstica
✓ Clínica
✓ Hemograma
✓ Exames gerais visando diagnóstico e etiologia
✓ Estudos da Medula óssea
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PANCITOPENIAS
Clínica
✓ Sintomas (dependem da gravidade, reserva orgânica do
paciente, velocidade de instalação, cronicidade)
▪ Anemia : cansaço, dispneia aos esforços, fraqueza
▪ Neutropenia : infecções recorrentes, aftas
▪ Plaquetopenia : sangramentos cutâneo mucosos
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PANCITOPENIAS
Clínica
✓Avaliar uso de drogas, infecções prévias, exposição a
químicos (ambiental, trabalho)
✓ Hemogramas prévios
✓Avaliar história familiar, consanguinidade, hemogramas de
familiares
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PANCITOPENIAS
• Sinais e sintomas
Gengivite
Aftas
Esplenomegalia
História de eventos
infecciosos de
repetição
Petéquias
Palidez
Avaliar presença de
mal formações
ósseas e pele
LinfonodomegaliaFurunculose
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PANCITOPENIASHemograma
MacroovalocitoseHipersegmentação de neutrófilosAnemia megaloblástica
Células anômalas “Blastos”Leucemia aguda
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PANCITOPENIASHemograma - Reticulócitos
Porcentagem normal: 1-1,5%Contagem corrigida: Rt encontrado X Ht encontrado/Ht ideal
Contagem normal: 20.000 – 100.000/mm3
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PANCITOPENIASExames gerais
✓Função hepática, bilirrubinas
✓Função renal
✓Desidrogenase láctica
✓Sorologias (hepatites, HIV, parvovirus, EBV)
✓USG – fígado, baço
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PANCITOPENIASMedula óssea
✓Avaliação da medula óssea
▪ Mielograma
▪ Biópsia de medula óssea
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PANCITOPENIASAbordagem diagnóstica
➢Abordagem prática : dependente dacelularidade da Medula óssea
• MO hipocelular
• MO normo ou hipercelular
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Medula óssea hipocelular
✓ Anemias aplásticas (aplasia medular)
▪ Adquiridas
▪ Congênitas
PANCITOPENIAS Causas
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Medula óssea celular
✓ 1. Doença primária da medula óssea
✓ 2. Secundária a doenças sistêmicas
PANCITOPENIAS Causas
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Medula óssea celular
✓ 1. Doença primária da medula óssea
▪ Síndromes mielodisplásicas
▪ Mielofibrose
▪ Leucemias agudas
▪ Hemoglobinúria paroxística noturna
PANCITOPENIAS Causas
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Medula óssea celular✓2. Secundária a doenças sistêmicas▪ Defeito na maturação: vit B12, folatos
▪ Invasão medular e fibrose: tumores metastáticos, linfomas
▪ Infecções: sepse, vírus, micobactérias
▪ Doenças de depósito: Gaucher
▪ Hiperesplenismo
▪ Autoimunes: LES, Sjögren
▪ Síndrome hemofagocítica
PANCITOPENIAS Causas
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ANÁLISE DE MEDULA ÓSSEA
Obtenção:• Punção• Biópsia
Local: • Manúbrio esternal• Crista ilíaca póstero superior• Crista ilíaca anterior•Tíbia (crianças)
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ANÁLISE DE MEDULA ÓSSEA
mieloblasto promielócito mielócito metamielócitobastonete neutrófilo
ProeritroblastoEritroblasto
basófiloEritroblasto
policromatófilo
Eritroblasto ortocromático
megacariócito
plasmócito linfócito
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ANÁLISE CITOLÓGICA- coloração de Leishman
ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA: MIELOGRAMA
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ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA
▪ Mielograma –citoquímicas
▪ Coleta de células em suspensão para estudos imunofenotípicos, genéticos, culturas, etc
Coloração de Ferro
Peroxidase
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BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA
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▪ celularidade global▪ fibrose▪ doenças infiltrativas▪ Medula inaspirável
BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA
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Casos Clínicos
✓Medula óssea hipocelular
▪ Caso 1: Anemia aplástica adquirida idiopática
✓ Medula óssea celular (normo ou hipercelular)
▪ Caso 2: primária da medula óssea: Síndrome mielodisplásica
▪ Caso 3: sistêmica: Hiperesplenismo
•
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Casos Clínicos
✓Medula óssea hipocelular
▪ Caso 1: Anemia aplástica adquirida idiopática
✓ Medula óssea celular (normo ou hipercelular)
▪ Caso 2: primária da medula óssea: Síndrome mielodisplásica
▪ Caso 3: sistêmica: Hiperesplenismo
•
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Caso Clínico 1
29 anos, masc, natural de São Paulo, advogado.
HMA: previamente hígido, com história de 1 mês de
cansaço aos esforços e gengivorragia ao escovar os dentes.
Há 5 dias febre de 38ºC associada a tosse e piora do
cansaço. Avaliado em outro serviço foi encaminhado ao
PSM do HCFMUSP, trazendo hemograma.
Dados de exame físico relevantes: descorado 2+/4,
estertores em base direita, petéquias em MMII.
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Caso Clínico 1
Hemograma
Hb 8,0 g/dL
VCM 88 fl HCM 28 pg
CHCM 33% RDW 14%
Leucócitos 1.300/mm3
Neutrófilos 200/mm3
Linfócitos 800/mm3
Monócitos 300/mm3
Plaquetas 5.000/mm3
Reticulócitos 15.000/mm3
•
Valores normais
Hb 12-18 g/dL
VCM 83-99fl
Leucócitos 4.000 – 10.000 / mm3
Neutrófilos 1.800 – 7.000 / mm3
Linfócitos 1.000 – 4.800 / mm3
Monócitos 0 - 800 /mm3
Plaquetas
Reticulócitos
150.000 – 450.000 /mm3
20.000 – 100.000/mm3
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Caso Clínico 1
▪ Exames gerais
▪U = 33 Cr = 0.8
▪Na = 135 K = 3.8
▪TGO = 34 TGP = 44
▪BD = 0.4 BI = 0.6
▪DHL = 340 (normal)
▪Eletroforese de prot normal
▪FAN negativo
▪FReumatóide negativo
▪Folato e vitamina B12: normais
▪ Sorologias
▪Hepatite B negativa
▪Hepatite C negativa
▪Hepatite A IgG pos
IgM neg
▪HIV negativa
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Aspirado e Biópsia de medula óssea
Intensamente hipocelular para idade
Ausência de células anômalas ou fibrose
Anemia Aplástica Adquirida Idiopática
Caso Clínico 1
mielograma Biópsia de medula óssea
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SANGUE PERIFÉRICO ….
Anemia
PlaquetopeniaNeutropenia
Anemia Aplástica ou Aplasia medular Medula óssea hipocelular, substituída por gordura2 ou 3 critérios:
Hb: < 10g/dL, Plaquetas: <50.000/mm3 , Neutrófilos < 1.500/mm3
Setor linfoplasmocítico
Setor vermelho
Setor granulocíticomonocítico
Setor megacariocítico
Células precursoras
SLP
SV
SG
Linfocitose relativa
Gordura:
MEDULA ÓSSEAMEDULA ÓSSEA
Normal Hipocelular
Camitta BM. Haematol Blood Transfus 1979;24:39-46
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BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA
Normal (40 anos) Intensamente hipocelular
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✓ Anemias aplásticas adquiridas
✓ Anemias aplásticas congênitas
ANEMIA APLÁSTICA- ETIOLOGIA
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ANEMIA APLÁSTICA- INCIDÊNCIA
▪ Doença rara
▪ Adquirida: 2 casos/milhão/ano (Europa, Israel, Brasil) e 2 a 3 x na Ásia (Tailândia e China em áreas rurais)
▪ 2 picos de acometimento: adolescentes e adultos jovens (10 a 25 anos) e em idosos (maiores de 60 anos).
▪ Dois sexos
Pasquini R et al., 2001Maluf E et al. Haematologica 94:1220-6, 2009
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▪70% idiopáticas
▪Medicamentos – citotóxicos e não citotóxicos
* Cloranfenicol (OR 8.7), Azitromicina (OR 11.0)
▪Radiação
▪Agentes químicos – Benzeno, DDT
▪Doenças auto-imunes
▪Infecções: Hepatites, HIV, EBV, CMV, Parvovírus
▪Hemoglobinúria Paroxística Noturna
▪Gestação
ANEMIA APLÁSTICA ADQUIRIDAETIOLOGIA
Maluf E et al. Haematologica 94:1220-6, 2009
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Young NS et al. Blood 108:2509-17, 2006
APLASIA MEDULAR ADQUIRIDAFisiopatologia
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Biogêneseribossomal
Outras vias ?
Manutenção dotelômero
Ativação de p53 epredisposição a
LMA/SMD
Reparo de DNA
APLASIAS MEDULARES CONGÊNITASFISIOPATOLOGIA
Disqueratosecongênita Schwachman-
Diamond
Anemia de Fanconi
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ANEMIA APLÁSTICA - GRAVIDADE
AAGCelularidade <25%
e2 ou 3 dos critérios:Reticulócitos < 1% (< 60.000/ mm3 )Contagem plaquetária < 20.000/ mm3
Contagem de neutrófilos < 500/ mm3
AAmGpreenche critérios de AAG e
neutrófilos < 200/mm3
Bacigalupo A et al. Br. J. Haematol. 70:177-82, 1988Camitta BM et al. Blood 48:63-70, 1976
Meses
806040200
Sobre
vid
a
100
80
60
40
20
0
Diagnóstico
AAnG
AAmG
AAG
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ANEMIA APLÁSTICA-TRATAMENTO
▪ Depende da idade, da gravidade e da presença de doador aparentado HLA-compatível
▪ Substitutiva- Transplante de células tronco hemopoeticas- AA grave e muito grave, menores de 40 anos e com doador aparentado
▪ Imunossupressor (adquirida): uso de globulina antilinfocítica (ou antitimocítica) associada a Ciclosporina A
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Casos Clínicos
✓Medula óssea hipocelular:
▪ Caso 1: Anemia aplástica adquirida idiopática
✓ Medula óssea celular (normo ou hipercelular)
▪ Caso 2: primária da medula óssea: Síndrome mielodisplásica
▪ Caso 3: sistêmica: Hiperesplenismo
•
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Caso Clínico 2
75 anos, masculino, branco, metalúrgico aposentado, viúvo
Paciente queixando-se de fadiga progressiva aos esforços há 4
meses. Refere ser hipertenso, em uso de hidroclorotiazida.
Procurou o hospital por quadro de tosse produtiva, febre e
dispneia.
Dados relevantes em exame clínico: descorado 2+/4, estertores
crepitantes em base esquerda
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Caso Clínico 2
Hemograma
Hb 7,5g/dL Ht 26% VCM 105 fL HCM 31 pg
CHCM 33% RDW 16%
Leucócitos 1.700/mm3 Neutrófilos 600/mm3
Plaquetas 90.000/mm3
Reticulócitos 1,0%
Anisocitose ++ Macrocitose ++
Presença de granulócitos hiposegmentados sugestivo
de anomalia de Pelger-Huet
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Caso Clínico 2
Pseudo Pelger – Huet
Mielodisplasia
Neutrófilo Hipersegmentado
Anemia megaloblástica
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Caso Clínico 2
▪ Mielograma: aspirado de Medula óssea hipercelular, com displasia das
linhagens, com aumento na taxa de mieloblastos (8,4%).
▪ Biópsia de Medula óssea: hipercelular, com alteração na topografia das
celulas e aumento das células CD34+
▪ Estudo citogenético: 47,XY,+ 8[5]/ 46,XY[15]
Síndrome mielodisplásicaAnemia refratária com excesso de blastos tipo 1
(Classificação da OMS)
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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICASDEFINIÇÃO
✓ Neoplasias da célula precursora hemopoética
✓ Citopenias periféricas
✓ Hipercelularidade medular
✓ Acometimento faixa etária elevada
✓ Achados de displasia em sangue e medula óssea, pode haver aumento de mieloblastos (<20%)
✓ Doença neoplásica mais frequente da MO
✓ Incidência: 1,3- 5/100.000/ano, 36/100.000/ano >80 anos.
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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICASDIAGNÓSTICO
▪ Clínica: idosos, sintoma mais comum- anemia
▪ Hemograma: citopenias, macrocitose, reticulocitopenia, blastos, alterações morfológicas
▪ Aspirado e biópsia de MO: hipercelularidade, aumento de blastos, alterações na topografia e morfologia
▪ Citogenética: anormalidades clonais
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SÍNDROME MIELODISPLÁSICAEvolução
Prognóstico: características biológicas (blastos, citopenias, anormalidades clonais)
1/3: óbito por citopenias, 1/3 evolução para leucemias, 1/3 por complicações da idade
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Casos Clínicos
✓Medula óssea hipocelular:
▪ Caso 1: Anemia aplástica adquirida idiopática
✓ Medula óssea celular (normo ou hipercelular)
▪ Caso 2: primária da medula óssea: Síndrome mielodisplásica
▪ Caso 3: sistêmica: Hiperesplenismo
•
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Caso Clínico 3
32anos, fem, branca, natural do interior da Bahia, em SP há
8 anos
Paciente assintomática, encaminhada para investigação de
alteração de hemograma solicitado pelo ginecologista
Dados positivos no exame físico: descorada+/4, baço a 4
cm do rebordo costal esquerdo
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Caso Clínico 3
Hb = 10,7 g/dL VCM = 76 fL HCM = 29 pg CHCM = 32 g/dl RDW = 15 %
Rt: 0,8%
Leucócitos = 2.000/mm3 (diferencial normal)
Plaquetas = 66.000/mm3
• Coagulograma: normal
• Enzimas hepáticas, BTF, DHL: normais
• Sorologias: virus B, C e HIV: negativas
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Caso Clínico 3 Ferro sérico = 40 ug/dl (nl 75 a 135)
Capacidade total de ligação de ferro do plasma = 395 ug/dl (nl =
250 a 350)
Ferritina = 4 ng/ml (nl em mulheres: 6 a 81, homens: 32 - 284)
• USG abdome: fígado com padrão fibrótico,
baço aumentado e homogêneo, dilatação de veia porta
• EDA: varizes de esôfago de médio calibre
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Caso Clínico 3
Hipertensão portal
Esquistossomose hepato-esplênica
Hiperesplenismo
Anemia ferropriva
Sem necessidade de avaliação de medula óssea
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O conteúdo desta aula foi baseado nos capítulos:Hematopoese , Anemia Aplástica e Síndromes mielodisplásicas/mielodisplasia
dos livrosFundamentos em Hematologia Editores - A.V. Hoffbrand e P.A.H. MossClínica Médica Vol. 3 (Medicina USP e HC-FMUSP) Editores - M.A. Martins e cols
Obrigada!