Netter Ortopedia 1ed

Netter Ortopedia

Editado por

Walter B. Greene, MO

OrthoCarolina Charlotte, North Carolina

Ilustraes de Frank H. Netter, MO

SAUNDERS

Ilustradores Colaboradores Charles Boyter

John A. CraiK MO Carlos A. G. Machado, MO

David Mascaro, MS Mark Miller

~

Do original: Netter's Orthopaedics, 151 edilion

Q 2006, Elsevier lnc. Traduo autorizada do idioma ingls da edio publicada por Saunders - um selo editorial Elsevier

O 2007, Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.61Ode19/02/1998. Nenhuma parte deste livro, sem autorizao prvia por escrito da editora, poder ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios emprega-dos: eletrnicos, mecnicos, fotogrficos, gravao ou quaisquer outros.

Capa Interface Designers Ltda.

Editorao Eletrnica Futura

Elsevier Editora Ltda. Rua Sete de Setembro, 111 - 16 andar 20050-006 Centro Rio de Janeiro RJ Brasil Telefone: (21) 3970-9300 Fax.: (21) 2507-1991 E-mail: [email protected]

Escritrio So Paulo Rua Quintana, 753 - 8 andar 04569-011 Brooklin So Paulo SP Telefone: (11) 5105-8555

ISBN 13: 978-85-352-2151-0 ISBN 1O:85-352-2151-4 Edio original: ISBN 1-9290-0702-7

NOTA A Medicina um campo em constante mudana. As normas de segurana padronizadas devem ser obedecidas, mas medida que as novas pesquisas e experincias clnicas ampliam nossos conhecimentos, mudanas no tratamento e na terapia com drogas podem se tornar necessrias ou adequadas. Recomendamos que os leitores busquem a informao mais recente sobre o produto junto ao fabricante de cada medicamento e que verifiquem a dose recomendada, o mtodo, a durao da administrao e as contra-indicaes. So de responsabil idade do mdico, baseado na experincia e conheci-mento do paciente, a determinao das dosagens e o melhor tratamento para cada paciente. Os autores e a editora no assumem qualquer responsa-bil idade por quaisquer danos ou leses causados a pessoas ou propriedades que tenham surgido a partir desta publicao.

N387

CIP-BRASIL. CATALOGAO-NA-FONTE SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ

Netter ortopedia/ [editor]Walter B. Greene; ilustraes de Frank H. Netter; [traduo Douglas Arthur Omena Futuro ... et ai.). - Rio de Janeiro : Elsevier, 2006

il.;

Traduo de: Netter's orthopaedics ISBN 85-352-2151-4

1. Sistema msculo-esqueltico - Doenas. 2. Ortopedia. 3. Medicina fami liar.!. Greene, Walter B. li. Netter, Frank H. (Frank Henry), 1906-1991.

06-2919. CDD616.7 CDU 617.3

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Reviso Cientfica

Prof. Dr. Reynaldo Jesus-Garcia Professor Livre Docente - Associado do Departamento de Ortopedia da Universidade Federal de so

Paulo - Escola Paulista de Medicina Chefe da Disciplina de Ortopedia da UNIFESP-EPM Chefe do Setor de Ortopedia Oncolgica da UNIFESP-EPM Fellow do Departamento de Ortopedia Oncolgica do M .D. Anderson Hospital em Houston- USA Membro da American Muscu loskeletal Tumor Society-MSTS - USA Ex-Presidente da ISOLS lnternational Society of Limb Salvage - The lnternational Musculoskeletal Can-

cer Society

Traduo Diego Alfaro (ndice) Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro

Douglas Arthur Omena Futuro (caps. 5, 9, 13, 14, 16, 18 e glossrio) Mdico ortopedista, RJ

Edda Palmeiro (caps. 1, 7, 11 e 12) Graduada em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro Fellowship em Alergia e Imunologia na Cerighton University, em Omaha, Nebraska (EUA)

Roberto Mogami (cap. 2) Professor Adjunto de Radiologia da Universidade Estadual do Rio de Janeiro Membro Titu lar do Colgio Brasi leiro de Radiologia (CBR) Mdico Radiologista do Hospital Raphael de Pau la Souza/Ministrio da Sade

Vnia Regina de Souza Albuquerque (caps. 8, 1O, 15, 17 e 19) Especialista em Radiologia pelo Colgio Brasi leiro de Radiologia (CBR) Especialista em Ultra-sonografia pela Associao Mdica Brasi leira (AMB) Membro Titu lar do Colgio Brasi leiro de Radiologia (CBR)

Vil ma Ribeiro de Souza Varga (caps. 3, 4 e 6) Graduada em Cincias Mdicas pela Universidade Estadual de Campinas Residncia Mdica em Neurologia Clnica no Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo

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Lista de Autores Colaboradores

Walter B. Greene, MD OrthoCarolina Charlotte, NC

Roy K. Aaron, MO Professor Department of Orthopaedics Brown University School of Medicine Providence, RI

Jeffrey O. Anglen, MO, FACS Professor and Chairman Department of Orthopaedics Indiana University lndianapolis, IN

Judith F. Baumhauer, MO Professor of Orthopaedics, Chief of Division of

Foot and Ankle Surgery Department of Orthopaedics University of Rochester School of Medicine

and Dentistry Rochester, NY

Philip M. Bernini, MD Professor of Orthopaedic Surgery Department of Orthopaedics Dartmouth-Hitchcock Medical Center Lebanon, NH

Eric M. Bluman, MO, PhD Assistant Clinicai lnstructor Department of Orthopaedic Surgery Brown University School of Medicine Providence, RI

Susan V. Bukata, MD Orthopaedic Research Fellow Department of Orthopaedics University of Rochester Medical School Rochester, NY

Michael G. Ehrlich, MO Vincent Zecchino Professor and Chairman Department of Orthopaedics Brown University School of Medicine Providence, RI

Derrick J. Fluhme, MO Associate Partner South Hills Orthopaedic Surgical Associates St. Clair Hospital Pittsburgh, PA

Freddie H. Fu, MO David Silver Professor and Chairman Department of Orthopaedic Surgery University of Pittsburgh School of Medicine Pittsburgh, PA

Barry J. Gainor, MD Professor Department of Orthopaedic Surgery University of Missouri Hospital and Clinics Columbia, MO

Lawrence C. Hurst, MO Professor and Chairman Department of Orthopaedic Surgery Stony Brook University Stony Brook, NY

Lee O. Kaplan, MO Assistant Professor Department of Orthopaedics University ofWisconsin Madlson, WI

Keith Kenter, MO Assistant Professor and Director of Resident

Education Department of Orthopaedic Surgery University of Cincinnati Cinclnnati, OH

John D. Lubahn, MO Department Chair Program Director Department of Orthopaedics Hamot Medical Center Erie, PA

Vincent D. Pellegrini jr., MO James L. Kernan Professor and Chair Department of Orthopaedics University of Maryland School of Medicine Baltimore, MD

V1

Michael S. Pinzur, MO Professor of Orthopaedlc Surgery and

Rehabil itation Department of Orthopaedic Surgery and

Rehabilitation Loyola University Medical Center Maywood, IL

David T. Rispler, MO Assistant Professor River Valley Orthopaedlcs Michigan State University Grand Rapids, Mi

Randy N. Rosier, MO, PhD Wehle Professor and Chair Department of Orthopaedics University of Rochester Medical School Roche.ster, NY

Peter G. Trafton, MO, FACS Professor and Vice Chairman Department of Orthopaedlc Surgery Brown University School of Medicine Providence, RI

Edward D. Wang, MO Assistant Professor Department of Orthopaedic Surgery Stony Brook University Hospital and Health

Sciences Center Stony Brook, NY

O. Patrick Williams, DO Clinicai Professor Orthopaedic Residency Program Hamot Medical Center Erie, PA

David J. Zaleske, MO Surgical Director, Orthopaedics Department of Orthopaedics Children's Hospitais and Clinics Minneapolis and St. Paul, MN

Frank H. Netter

Frank H. Netter nasceu em 1906 na cidade de Nova Iorque. Ele estudou arte no Art Student's League e na National Aca-demy of Design antes de entrar na faculdade de medicina na NewYork University, onde graduou-se em Medicina em 1931. Durante seus anos de estudante, os desenhos dos cadernos do Dr. Netter atraram a ateno dos membros da facu ldade e de outros mdicos, permitindo que ele aumentasse seu salrio com a ilustrao de artigos e livros-textos. Ele continuou a fazer ilustraes como um trabalho secundrio depois de se tornar cirurgio em 1933, posteriormente optando por desis-tir de sua prtica cirrgica em favor de um comprometimento em tempo integral com sua arte. Depois de servir ao exrcito dos Estados Unidos durante a Segunda Grande Guerra, Dr. Netter comeou sua longa colaborao na CIBA Pharmaceuti-cal Company (atualmente Novartis Pharmaceuticals). Esta parceria de 45 anos resu ltou na produo da extraordinria cole-o de arte mdica to familiar aos mdicos e outros profissionais da rea de sade de todo o mundo.

Os trabalhos do Dr. Netteresto entre os exemplos mais refinados do uso de ilustraes no treinamento e ensino de con-ceitos mdicos. As ilustraes do Dr. Netter so apreciadas no somente por suas qualidades estticas, mas principalmente pelo seu contedo intelectual. Como o prprio Dr. Netter escreveu em 1949, " ... o esclarecimento de um assunto o obje-tivo de uma ilustrao. No importa o quanto bela a ilustrao, o quo delicado e suti l um assunto possa ser, mas tem pouco valor como ilustrao mdica se no se presta a esclarecer algum assunto mdico". Os conceitos, os pontos de vista e a abordagem do Dr. Netter so o que ele informa em suas ilustraes e o que as torna to intelectualmente valiosas.

FRANK H. NmER, MD, mdico e artista, faleceu em 1991.

vii

'

Aos diversos professores, colaboradores e alunos que, compartilhando seu conhecimento e entusiasmo pelo aprendi-zado, fornecem um estmulo duradouro a mim e a outros mdicos para que aumentemos nossa compreenso sobre a impressionante funo e estrutura do sistema msculo-esqueltico e o tratamento de seus distrbios.

Aos diversos professores da faculdade de medicina, residncia e especializao que estimularam meu amor pela pro-fisso mdica.

Ao Dr. Christian Siewers, um cirurgio ortopdico de minha cidade natal, cujas pacientes respostas s minhas muitas indagaes e introduo " prtica" nos procedimentos teraputicos, enquanto eu trabalhava como maqueiro no setor de emergncia, incitaram meu primeiro interesse pela cirurgia ortopdica.

Ao Dr. CharlesW. Hooker, antigo titular de Anatomia na University of North Carolina, que foi um grande professor e um permanente modelo de entusiasmo pelo aprendizado contnuo em muitas reas e pela correlao entre estrutura e funo e entre a cincia bsica e a medicina clnica.

Ao Dr. Frank C. Wilson, titular emrito de Cirurgia Ortopdica na University of North Carolina e educador ortopdico renomado internacionalmente, fonte contnua de inspirao e tutoria que comeou quando um apreensivo estudante de medicina do primeiro ano lhe perguntou sobre a possibilidade de participar de um projeto de pesquisa durante as frias de vero.

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Sumrio

Prefcio xi

Captulo 1: Embriologia e Formao dos Ossos David J. Zaleske, MO

Captulo 2: Doenas steo-metablicas e Osteonecrose 19 Susan V 8ukata, MO, e Randy N. Rosier, MO, PhD

Captulo 3: Deformidades dos Membros Inferiores e Displasias Esquelticas em Crianas 37 Walter 8. Greene, MO

Captulo 4: Distrb ios Artrticos 57 Vincent D. Pelligrini Jr., MO

Captulo 5: D istrb ios dos Msculos, Tendes e Ligamentos 81 David T. Rispler, MO

Captulo 6: Distrbios dos Nervos 99 8arry J. Gainor, MO

Captulo 7: Osteomielite e Artrite Sptica 119 Walter 8. Greene, MO

Captulo 8: Tumores e Pseudotumores Msculo-esquelticos 135 Walter 8 . Greene, MO

Captulo 9: Fraturas e Po litraumas em Adu ltos 159 Jeffrey O. Anglen, MO, FACS

Captulo 1 O: Trauma e Osteocondrites em Crianas 177 Walter 8. Greene, MO

Captulo 11: Amputaes 187 Michael S. Pinzur, MO

Captulo 12: Reabi 1 itao 197 Walter B. Greene, MO

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Captulo 13: Coluna 207 Philip M. Bernini, M D

Captulo 14: Ombro e Brao 233 Keith Kenter, MO

Captulo 15: Cotovelo e Antebrao 253 Edward D. Wang, MO, e Lawrence C. Hurst, MO

Captulo 16: Mo e Punho 277 John O. Lubahn, MO, e D. Patrick Williams, DO

Captulo 17: Pelve, Quadri l e Coxa 299 Roy K. Aaron, MO, Eric M. Bluman, MO, PhO, Michael G. Ehrlich, MO, e Peter G. Trafton, MO, FACS

Captulo 18: Joelho e Perna 325 Oerrick}. Fluhme, MO, Lee D. Kaplan, MO, e Freddie H. Fu, MO

Captulo 19: Tornozelo e P 349 Judith F. Baumhauer, MO

Glossrio de Termos Ortopdicos Comuns 377

ndice Remissivo 379

X

Prefcio

Netter Ortopedia um texto bsico sobre fisiopatologia, diagnstico e tratamento de distrbios mscu lo-esquelticos. Um l ivro como este se torna necessrio devido alta incidncia desses distrbios, que so, depois das doenas respirat-rias, os principais motivos pelos quais os pacientes buscam auxlio mdico, e tambm por sua diversidade, pois com-preende desde leses e infeces at doenas metabl icas e neoplsicas.

A apresentao clnica dos pacientes com condies que afetam o sistema msculo-esqueltico muito variada, o que exige que praticamente todos os profissionais da sade estejam familiarizados com seu diagnstico e tratamento. Este livro, portanto, se destina s diversas pessoas que atendero esses pacientes em situaes clnicas - estudantes de medicina, fisioterapia e osteopatia, residentes no atendimento primrio, na ortopedia, e na medicina de famlia e de emergncia.

Os primeiros 12 captu los de Netter Ortopedia tratam de tpicos relacionados a todo o sistema mscu lo-esqueltico e apresentam princpios que podem ser apl icados ao tratamento de muitos d istrbios. Os sete captulos finais esto organ i-zados por regio e oferecem tcnicas diagnsticas e teraputicas especficas para cada uma delas. Devido s grandes dife-renas na formao acadmica dos potenciais leitores deste livro, tentamos tornar o texto o mais acessvel possvel, apre-sentando informaes prticas de maneira clara e direta.

Embora a multiplicidade e a variedade dos distrbios mscu lo-esquelticos possam fazer com que o aprendizado dessa disciplina parea assustador, a compreenso da anatomia e das cincias bsicas relacionadas ao sistema mscu lo-esqueltico, associada aos princpios fundamentais de avaliao e tratamento, pode guiar a maior parte das intervenes diagnsticas e teraputicas. Assim, cada captu lo deste livro se inicia com questes relevan tes relacionadas s cincias bsicas, a fim de fundamentar as bases para o entendimento da fisiopatologia, do diagnstico e do tratamento das situa-es clnicas. Como o conhecimento da anatomia crucial para a ava liao e o tratamento de condies mscu lo-esquelticas, esse componente das cincias bsicas recebeu nfase especial.

Todos os autores devem muito a Frank H . Netter, MO, o ilustrador mdico que produziu a maior parte das figuras deste livro. O legado do Dr. Netter e sua importncia para a educao md ica so extraordinrios. Atravs de sua arte, o Dr. Net-ter foi o mentor de milhares de mdicos e outros profissionais da sade. Suas ilustraes precisas e belas do corpo humano em condio de sade ou doena expressam, melhor que qualquer texto, os conceitos essenciais das c incias bsicas e da med icina aplicada que todo estudante deve conhecer. O D r. Netter acreditava que as i lustraes mdicas tinham pouco valor se no fornecessem ao estudante algum conceito essencial que pudesse ser aplicado na prtica mdica. A observa-o de qualquer uma das ilustraes do Dr. Netter neste livro demonstrar sua dedicao a esse princpio.

Embora uma grande parte do trabalho do Dr. Netter seja to relevante hoje como na poca em que foi criado, desen-volveram-se novas tcn icas e procedimentos desde sua morte em 1991; por isso, convocamos o talento de seus sucesso-res, particu larmente John A. Craig, M O, e Carlos A . G. Machado, MO. Esses artistas, treinados a partir da tradio Netter, mantm fielmente os altos padres que o Dr. Netter havia institudo, como poder ser observado em seus trabalhos.

Os autores e ilustradores esperam que Netter Ortopedia seja um recurso valioso para os diversos indivduos que cuidam de pacientes com essas condies freqentemente complexas e desafiadoras.

Walter B. Greene, MO

:ri

Embriologia e Formao dos Ossos David J.Zaleske,MD

Cap f: ulo 1

conhecimento da embriologia facilita o estudo da anatomia ps-natal e o tratamento dos pacientes com malformaes cong--nitas. Alm disso, conforme as pesquisas esclareceram o fascinante, porm complexo, processo embriolgico, ficou claro que vrios genes e fatores de transcrio envolvidos na evoluo do genoma em um organismo tridimensional so filogenetica-mente conservados. Esse processo complexo e altamente interativo inclui a diferenciao citolgica e a morfognese '1ormais, sendo retomada, pelo menos parcialmente, na cicatrizao de leses. (Comentrio: o osso o nico tecido que se regenera

completamente aps uma leso [fratura)). Uma melhor compreenso do desenvolvimento dos tecidos deve permitir a instituio de um tratamento mais preciso de diversas doenas e, em ltima instncia, o desenvolvimento da bioengenharia para a regenerao de rgos especficos.

DIVISO CELULAR E O PERODO EMBRIONRIO PRINCIPAL

O perodo de nove meses de desenvolvimento pr-natal pode ser dividido em um perodo de diviso celular (primei ra e segunda semanas), um perodo embrionrio principal (terceira oitava semanas) e um perodo fetal (compreendendo os ltimos sete meses). Aproximadamente 60 horas aps a fertilizao o zigoto evoluiu para o estgio de mru/a ("pequena amora"), uma bola de clulas em que a diviso celular continua conforme ela se desloca para a cavidade uterina atravs da tuba uterina; sua tran-sio para o blastocisto, um a estrutura cheia de 1 f q ui do, ocorre por volta do quinto dia. No blastocisto ocorre o desenvolvimento de uma massa celular interna (embrioblasto) e de um trofoblasto externo, enquanto ele adere e se implanta na parede posterior do endomtrio uterino. Ao final da segunda semana o embrio um disco de duas camadas de clulas formado de endoderma e ecto-derma (Figura 1-1).

O perodo embrionrio progride da gstru la para o disco embrionrio, que se dobra, at a formao dos primrdios de todos os sistemas de rgos. um perodo muito dinmico de desenvolvimento e morfognese, no qual massas de clulas coa-lescem, migram e se remodelam (isso inclui a morte celular pro-gramada). Como essa a fase mais ativa da diferenciao, as anor-malidades de desenvolvimento que ocorrem no perodo embrio-nrio geralmente resultam em defeitos congn itos graves. O sistema cardiovascular o primeiro sistema a funcionar, o que ocorre por volta do 21/22 dia. Nessa poca o embrio j muito grande para que apenas a difuso consiga preencher suas neces-sidades nutricionais.

A gastru/ao a produo do mesoderma durante a terceira semana, o que transforma o disco embrionrio bilaminar em um disco trilaminar (gstrula). O mesoderma se desenvolve a partir de duas reas de espessamento do ectoderma. O n primitivo forma uma corda central de mesoderma conhecida como notocorda. Essa linha primitiva d origem ao resto do mesoderma, incluindo o mesoderma cardiognico, que se separa, localizando-se anterior-mente membrana orofarngea. A gastrulao est completa quando o mesoderma se condensa, inicialmente, em trs colunas interconectadas que ladeiam a notocorda: o mesoderma para-axial (os futuros somitos), o mesoderma intermedirio e o mesoderma lateral (Figura 1-2). O mesoderma que cerca as colunas se trans-forma no mesnquima, o tecido conjuntivo frouxo embrionrio que cerca as estruturas.

2

A formao do embrio inclui o dobramento do mnio em torno e sob a gstrula (Figura 1-3). Ao mesmo tempo, a dobra do ectoderma inicia o desenvolvimento do sistema nervoso, en-quanto os somitos no mesoderma para-axial iniciam o desenvol-vimento do esqueleto axial.

O intestino formado a partir de um tubo de endoderma. A placa lateral se estende e se divide para formar o revestimento das cavidades celmicas. A parte superior da placa lateral se une ao ectoderma superficial para formar a somatopleura da parede ven-trolateral do corpo, que dar origem pele, ao tecido conjuntivo, msculo estriado e ossos nos membros e algumas partes da parede do corpo. A parte inferior do mesoderma lateral se une ao endo-derma para formar a esplancnopleura, que forma a parede dos rgos viscerais e o mesentrio que os sustenta.

A notocorda mesodrmica e o mesoderma para-axial induzem o tecido ectodrmico a formar a placa neural, iniciando, assim, o processo de neuru lao; essa placa se dobra e sofre uma i nvagi na-o para formar o tubo neural. O fechamento do tubo neural avana cranial e caudalmente. Conforme ocorre a invaginao do tubo neural, as clulas da crista neural ectodrmica de cada lado se unem. Posteriormente, algumas clulas da crista neural migram para formar outros tecidos (Tabelas 1-1 e 1-2).

EMBRIOLOGIA DO ESQUELETO AXIAL HUMANO O esqueleto axial inclui as vrtebras, ascostelaseoesterno. Seu

desenvolvimento se inicia atravs de pares de condensao no mesoderma para-axial-os somitos. Cada somito se diferencia em um esclertomo e um dermomitomo. Os esdertomos se sepa-ram e migram em torno do tubo neural e da notocorda para a soma-topleura. O desenvolvimento sseo do esqueleto axial se inicia com as condensaes mesenquimatosas no esclertomo. Clulas do mesnquima primordial se diferenciam em condroblastos, que se tornam os precursores cartilaginosos do esqueleto axial e dos ossos da base do crnio (Figura 1-4). A ossificao encondral con-verte esses moldes cartilaginosos em diversos ossos. A maioria dos ossos do crnio e parte da clavcula se desenvolvem atravs da ossi-ficao intramembranosa (mesenquimatosa), com a formao di-reta de osso no mesnquima derivado da crista neural.

Em cada nvel os somitos migram ventral mente, para irncorpo-rar a notocorda, e dorsal mente, para cobrir o tubo neural. Os pre-cursores do esqueleto axial esto formados por volta da quarta semana. Os somitos sofrem rearranjos atravs da diviso em metades superiores e inferiores; a seguir, as metades superiores e

Embriologia e Formao dos Ossos

Mlomtrio -Fase Inicial da m6rula (aproximadamenta

80ho

Captulo 1

Formao do Mesoderma Intra-embrionrio a parti r da Linha e do N Primitivos

Migrao de olulas da linha primitiva para formar o mesoderma lnttaembnonno

Membrana orolarngea

~Cavidade do saoovftelino

Cpula do saoovitellno

Membrana bucofarngea

Dlsseminaao do mesoderma intraembrionrlo

Notocorda

Membrana cloacal

Coluna intermediria Surgimento da

plac:.neural

Figura 1-2: Gastrulao

dos membros est recoberto pela cr ista ectodrmica apical. O broto de condensaes mesenquimais dos membros superiores aparece um a dois dias antes dos brotos dos membros inferio-res, e a morfognese dos membros superiores permanece sem-pre discretamente frente do desenvolvimento dos membros inferiores. Os vasos sangneos se desenvolvem precocemente nos brotos dos membros, antes do desenvolvimento dos ossos e nervos. Durante a sexta semana de gestao a poro distal do broto do membro assume uma aparncia semelhante a um remo, com entalhes e raios que daro origem aos dedos das mos e dos ps.

Inicialmente as condensaes mesenquimatosas so cont-nuas nas extremidades. Regies interzonais se formam entre essas condensaes. Essas regies interzonais sofrem cavitao para formar as articulaes (Figura 1-7). A ca rtilagem articular e as estruturas intra-articulares, como os ligamentos e os meniscos, so formadas no tecido interzonal.

Os brotos dos membros superiores e inferiores sofrem rotao em direes opostas durante o desenvolvimento (Figura 1-8). Conseqentemente, os dermtomos segmentares nos membros

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tambm sofrem rotao, no estando dispostos no senti de 1 i near, do proximal para o distal, encontrado no tronco.

A embriologia descritiva no nvel tissular cada vez m.1is des-vendada no nvel molecular (Figura 1-9). A interao dos fa tores de transcrio, dos fatores de crescimento e de indufo e das molculas de adeso estabelece o esquema para a morfog~nese e a diferenciao celular dos ossos e das articulaes. Porcs espe-cficas do broto do membro em questo dirigem esse processo. A zona de atividade polarizadora (ZAP), uma rea de clulas mesen-qui matosas loca lizadas na regio caudal de cada broto, direciona a padronagem ao longo do eixo ntero-posterior (anteriors? refere ao lado em que se encontra o polegar, e posterior ao lado i!m que se encontra o quinto dedo) atravs de um gradiente do geM Sonic hedgehog (Shh). As molculas de transcrio Wnt7a e Lmx-1 so necessrias para o padro dorsoventral. Protenas, como a synde-can-3, tenascin e versican medeiam a formao das condensaes mesenquimatosas e sua transformao em cartilagem. O core bin-ding factor 1 (Cbfa 1) e o lndian hedgehog (lhh) esto envolvidos no processo de amadurecimento da cartilagem que leva ~ ossifi-cao endocondral.


Corte sagital mdio da gstrula se dobrando Corte transversal da gstrnla se dobrando Notoc::orda nagstrula

Membrana orola1lngea /

Mesoderma cardiogneo ~

Saoovitelino y

Placa neural formando o

Cnsta neural

Divertculo heptico

mniocompnmido ~ contra o crion

Placa neura.!

/ mnio _ Pedlculo

defigoAo "- Mesoderma

"- Alantide extra-embrionrio - +-=-------""

Memb

TABELA 1-1 Derivados Ectodrmicos

Origem

Ectoderma superficial

Tubo neural

Crista neural

mnio

Derivados

Epiderme Glndulas sudorparas, sebceas e

mamrias Unhas e cabelos Esmalte dos dentes Glndulas lacrimais Conjuntiva Meato auditivo externo Epitlio oral e nasal Poro anterior da hipfise Orelha interna Cristalino do olho Sistema nervoso central, incluindo os

nervos cranianos Retina/nervos pticos Poro posterior da hipfise Medula espinhal, incluindo os neurnios

motores inferiores e os neurnios autnomos pr-sinpticos com seus respectivos axnios

Gnglios e neurnios sensitivos associados raiz espinhal dorsal e aos nervos cranianos

Clulas da medula da supra-renal Melancitos Ossos, msculos e tecido conjuntivo da

cabea e pescoo Bolsa protetora (com o crion) que circunda o feto

Todos os outros ossos (ou seja, a base do crnio, o esqueleto axial e o esqueleto apendicular, com exceo da clavcula) se desenvolvem em condensaes cartilaginosas derivadas de agre-gados mesenquimatosos. Ocorre hipertrofia dos condrcitos na carti lagem primordial. Capilares invadem a regio central desse primrdio. Ocorre, ento, a ossificao encondral, formando o centro primrio de ossificao (Figura 1-11 ). Os centros prim-rios de ossificao geralmente se desenvolvem em perodos pr-natais diversos, especficos para cada osso. A maioria dos centros de ossificao dos ossos longos est presente na oitava semana de gestao (Figura 1-12). A ossificao de alguns ossos pequenos (p. ex., patela, punho, regio central do p) no comea at o in-cio da infncia.

A difise a parte cilndrica de um osso longo (Figura 1-11 ). As metfises so as regies alargadas adjacentes. As epffises so as pores term inais dos ossos longos. A fise ou placa de cresci-

6

Capt ulo 1

j

TABELA 1-2 '. Derivados Mesodrmicos i Origem

Notocorda

Coluna para-axial Somitos Mitomo Dermtomo

Mesoderma intermedirio

Derivados

Induo da neurulao Ncleo pu lposo do disco interverebral

Ossos e cartilagem Msculos esquelticos Derme da pele Gnadas Rins e ureteres tero e tubas uterinas Poro superior da vagina Dueto deferente, epiddimo e tbulos associados

Vesculas seminais e dudos ejaculatrios

Mesoderma lateral Derme (ventral)

Mesoderma cardiognico

Fscia superficial e tecidos relacic1nados (ventral)

Ossos e tecido conjuntivo dos me11bros Pleura e mesoderma Estroma do tecido conjuntivo do t'ato gastrointestinal

Corao e pericrdio

mento, localizada entre a metfise e a epfise dos ossos longos, responsvel pelo crescimento longitudinal at que ocorra a matu-ridade do esqueleto. O crescimento dos ossos pequenos e da ep-fise estimulado pela cartilagem de crescimento que cer:a essas estruturas.

O tecido sseo se forma nas pores cartilaginosas te minais, ou condroepfises, dos ossos longos que so chamadas de centros secundrios de ossificao. Nos seres humanos, o nico centro secundrio de ossificao que se forma antes do nascimento est loca lizado na poro distal do fmur, que se forma por volta da 36 semana de gestao (Figura 1-12). O aparecimento dos diversos centros secundrios de ossificao pode ser usado para determi-nar a idade biolgica ou ssea de uma determinada criana.

ESTRUTURA E HISTOLOGIA SSEAS O osso, como um rgo, consiste em osso esponjoso e osso

cortical (Figura 1-13). Os dois tipos de osso contm os mesmos elementos celulares e matriz, mas existem diferenas estruturais e funcionais entre eles. O osso cortical, algumas vezes chamado de osso compacto, ma is denso (80% a 90% de seu volume so ca lcificados) e mais forte do que o osso esponjoso. A difise dos


A.No 19' dla Diferenciao dos somltos em mltomos, esclertomoa e dormtomos Corta transversal de embrl&ea humanos

Sulco neural Ectodarma do disco embrionrio

B.No22'dia

e. No V> dia

D. No30 dia

Mesoderma

Dermomllomo

No1oeorsais

Veia cardinal posterior

~Medula esplnal

---'m."lk---- Gnglio da raiz dorsal

,,.,.._ __ Raz ventral do nervo esponal

i..i;;.;.-- Contrlbulodomes

Captulo 1

Estgios progressivos na formao da coluna vertebral, de dermtomos e mitomos

Ectoderma - -

Esclertomo j ~ a ~~-

Ectoderma (futura epiderme}

Oermtomodo

o

o

o

~o-t. ./I',;." - ()

Figura 1-5: Segmentao Muscular e das Vrtebras

fagos especializados) reabsorvem o osso. Com a reabsoro e a for-mao sucessivas o osso tranado remodelado para formar osso lamelar concntrico, constitudo por fibrascolgenas, sistemas har-vesianos e lamelas intersticiais alinhadas para assegurar fora mxima por volume de osso. As clulas que depositam o osso recm-formado, os osteoblastos, so cercadas pela matriz ssea e se tornam ostecitos maduros que formam prolongamentos citoplas-mticos para o transporte intercelular (Figura 1-14).

Crescimento e Remodelao sseos As regies ca rti laginosas de cresci mento espalhadas pelo

esqueleto esto programadas para aumentar o tamanho dos ossos. Mudanas absolutas e relativas no tamanho e no formato dos ossos durante os perodos fetal e ps-natal causam as alteraes no tamanho e na proporo corpora is que resultam no cresci-

8

Nervo segmentar

Ncleo putposo

- ,.___ Anel fibroso do disco lntervenebral

Vestgio da notocorda

..--- Artria intersegmentar

Nervo segmentar

Oennomltomo

Esdertomo

Primrdio do corpo venebral

Notocorda

Artria ntersegmentar

rnento do organismo. Isso ocorre em ossos e regies individuais. Por exemplo, quando o feto nasce, seu crnio muito maior do que o esqueleto da face (a razo de 8:1 no recrn-nasci:lo e de 2:1 no adulto). Da mesma forma, o crescimento dos rn?mbros superiores mais rpido durante o incio da gestao, e o rnmpri-mento dos membros inferiores s se iguala ao dos mernbreis supe-riores na poca do nascimento.

A placa de crescimento est organizada para deslocar .1s clu-las ao longo de colunas em urna progresso da diferenciait0 celu-lar (Figura 1-15). Clulas em nveis semelhantes nas colun.is adja-centes so muito parecidas e formam zonas. A direo do cresci-mento ou movimento vai do fentipo de clula pequena, no lado epifisrio da placa de crescimento, para as clulas hipertr'icas no lado metafisrio. O suprimento sangneo para as zonas de reserva e de proliferao derivado da artria epifisria, enquanto a zona


Desenvolvlmonto somtico

M(lsculos hipoaxiais (flexores do brao

e do ombro)

Raz dorsal

Ramo ventral

Msc:ulos hlpoaxoais nas patedes torcica e abdominal

Nervo cutneo lateral

Nervo cutneo anterior

Figura 1-6: Desenvolvimento dos Grupos Musculares do Epmero e do Hipmero e sua Inervao

hipertrfica avascular. Os vasos metafisrios abastecem a rea esponjosa primria, mas no entram na placa de crescimento.

As clulas da zona da reserva participam na produo da matriz e no armazenamento dos metabl itos necessrios em locais mais distantes da placa de crescimento (Figura 1-15). As clulas-tronco responsveis pelo crescimento longitudina l esto localizadas na poro superior da zona proli ferativa. As clulas recm-formadas avanam pela zona proliferativa at a zona hiper-trfica, onde os condrcitos aumentam de tamanho e a matriz de proteoglicano degradada em polissacardios proticos de cadeias pequenas desagregados - um processo que permite que a matriz se calcifique. Na poro superior da zona hipertrfica os condrcitos mudam seu metabolismo para a gliclise anaerbica e armazenam clcio nas mitocndrias. Na poro inferior da zona hipertrfica a energia exaurida e o clcio 1 ibera do na matriz, per-mitindo a formao de crislais de hidroxiapatita e a calcificao temporria. A calcificao progressiva forma septos longitudinais onde ocorre a ossificao encondral. Como a matriz cartilaginosa calcificada tem mais c lcio por unidade de volume do que o osso, a zona de calci ficao temporria vista como uma banda densa nas radiografias.

Os vasos sangneos trazem ososteoblastos para a regio espon-josa primria da metfise, onde depositam osso na armadura de car-tilagem calcificada. Os osteoclastos comeam a remover imediata-mente o osso tranado e os septos cartilaginosos formados inicial-

9

mente, enquanto os osteoblastos produzem mais osso esponjoso maduro na reBio esponjosa secundria.

A remodelao est alterada na osteopetrose, uma doena gentica caracterizada pela disfuno dos osteoclastos. Na osteo-petrose os ossos aparecem densos ou semelhantes a "mrmore" nas radiografias devido persistncia da esponjosa primria com seus centros de ca rtilagem ca lcificada por todos os ossos do esqueleto. Entretanto, o osso com osteopetrose consideravel-mente mais fraco do que o osso normal, pois a deficincia da remodelao interna no permite a produo do osso lamelar mais forte.

A placa de crescimento direciona o crescimento ao longo do eixo longitudinal. O crescimento longitudinal total de um osso a altura obtida por um condrcito hipertrofiado multiplicado pelo agregado de todas essas clulas em atividade. Placas de crescimento diferen-tes contribuem com percentagens diferentes para o crescimento lon-gitudinal total. Por exemplo, a placa de crescimento femoral distal contribui com 70% do crescimento do fmur, enquanto a placa de crescimento femoral proximal contribui com 30%.

O crescimento circunferencial do osso ocorre pela formao intermembranosa por aposio. Nos ossos longos, o crescimento por aposio resulta do revestimento do peristeo pelos osteo-blastos, sendo acompanhado concomitantemente pela reabsor-o osteoclstica do endsteo e pelo aumento da cavidade medu-lar. A metfise, alargada, aumenta a rea da superfcie articular,

Captulo 1

Desenvolvlmento de trs tipos de articulao slnovlal

Condensao pr-cartilaginosa ---.---:--.-........,.,.......,;... do mesnqulma

Local da futura cavidade da anlculao

(o mesnquima se 1orna rarefeito)

r Per16steo ---

Membrana slnovial

Cavidade anicutar

Canlagens anlculares

Osso epifisrio

Articulao inlerfalnglca

Figura 1-7: Desenvolvimento das Articulaes

-

Meniscos

Cavidade articular

reduzindo assim a carga exercida sobre a cartilagem. Esse afuni-lamento da metfise ocorre atravs da formao intramembra-nosa progressiva de osso e subseqente reabsoro osteoclstica na zona de reduo. Ocorre uma transio gradual do osso espon-joso da metfise com um crtex fino para o osso cortical compacto tpico da difise.

Aplicaes Prticas dos Princpios Fisiolgicos

A capacidade regenerativa nica do osso ao nvel tecidual na cicatrizao de fraturas mantida por toda a vida. A capacidade do osso de regenerar o formato ao nvel de rgo tambm mantida por toda a vida, mas especialmente notvel no esqueleto imaturo. Fraturas com deslocamento tratadas por mtodos fechados tpica-

10

mente cicatrizam com a formao de um colar de calo pelo peris-teo. Esse calo inicial, que inclui osso trabecular, estende-se ampla-mente em torno do local da fratura. Como o osso trabecular mecanicamente inferior ao osso lamelar, o calo inicial compensa essa inferioridade distribuindo-se em torno de um raio maior, que pode resistir melhor aos momentos de curvatura e de toro. O remodelao interno, que continua por meses, reconstitui o osso lamelar cortical, as propores tubulares e o canal intramedular. A cicatrizao das fraturas e o remodelao sseo so abordados mais detalhadamente no Captulo 9.

Uma compreenso da base cientfica do crescimenlo e do remodelao sseos forma a base de um bom atendime1to cl-nico. Novas descobertas que levaro ao controle dos Eventos moleculares que medeiam o crescimento e o remodelac sseos resultaro em uma melhora no tratamento clnico.

Na& semana. Os membros se dobram anterionnenie, de tonna que os COIOYefos e joelhos bm direc:ionados latetalmente e as palmas das mos e as SOias dos p6s ficam voltadas para o tronco


Borda p

Brotos dos membros no embrio de 6 semanas

Crista eciodrmica apical

Zona de atividade polarizadora

Fatores de crescimento que promovem o desenvolvlmonto dos tecidos: Famlia de protenas mortogenticas dos ossos - desenvolvimento dos ossos lndian hedgehcg- desenvolvimento dos ossos Fat' de crescimentoldi1arenclac;Ao5 - formao das artfcutaQGS F aml~ do fator trensf()(mantt do cresclmantoJl - proltterao dos mioblastos Fator de crescimento dos nervos - naur6nios sensrtivos e simpticos Fator de crescimento semelhante Insulina 1 (IGF 1 )-proltterao geral do

mesoderma dos membros Scotter toctor(fator da cresclmonto heptico)-migraAo dos clulas do

mltomo para os membros

Figura 1-9: Fatores de Crescimento

Captulo 1

Fatores decrescimento quo lnfluenclam a morfologla dos membros: Fator de crescimento fibroblsticoS (FGF-8) - lnlclo do crescimento do broto do! membros Acido retinico-incio do crescimento do broto dos membros FGF2. 4 e8-cresciman10 externo dos membros Protelnas mortogenbCIS dos ossos - apoptose das clulas entre os dedos Sonc hedgehog-es1abelecimento do etXo crnio-caudal dos membros Wnt7a - padronagem dorsal dos membros En 1 -padronagem ventral dos membros

Msculo exlensor

Compartimento pr-axial

Nervo da dilliSio antenor

Cgmoartlmeoto venrrat Msculos flexP


Formao Inicial do osso no mes6nqulma --- --- Clulas mesenquimais

Fibras reticulares no ftuido e>ctracelular do mesnquima

Feixes de fibras de cofgeno depositados T comomat~z osteide orgnica

Estgios Iniciais da formao lntramombranosa do 0110

Oste6cltos (derivados dos osteoblastos)

Extenses dos osteci1os preenchendo os canal leu los

Peristeodomesnquima :~;;;?. :-,;;;.:" ~ /Q Q.- ;, condensado - - o

Captulo 1

Crosclmonto e ossificao dos ossos longos (moro, cortes mediofrontsls)

Prolife


Esqueleto de um recm-nascido a termo poca do aparoclmonto dos centros de osslllcoilo (primrios, a no sor quando discriminado de outra forma)

Suturacoronal --------.,::::.=-- -1 Osso frontal (9' semana) ---------'-Osso nasal (9semana) --------

Osso lacrimal (12' semana) Osso e!rnide (12' semana)

Osso esfenide ( 12 semana) Maxila (9' semana)

Osso zigomlico (9' sem;ina) Mandbula (9' semana)

Esterno (8'-9' semanas)

Osso parietal ( 12' semana) FontlaJlo eslenoklal (fontanela) Sutura escamosa

Osso temporal (9' semana) Fontlculo mastldeo (lontanela) Osso occipital (9' semana) Processo estlllde

Clavblla (7'-8' semanas) Cen1ro eplfisrio PfOximal secundrio da cabea do mero (8' semana letal -1 ms ps-natal)

Costelas (8' a 9' semana)

Disco 1nteivertebral

Corpo vertebral

Cartilagem trrradlada

Sin!ise pubiana

Fmur (6'-12' semanas)

~1-------,-'-:..-!l:------ Cen1ro epiflsrlo

Centro parao1alo(4'8'meses) ~ Metatarsos (2'6 meses)

Fafanges (2'-4meses) ~j' J Centro para o ca~neo (4'-7" meses)

Figura 1-12: Ossificao Presente no Recm-nascido

15

secundrio distal do fmur (36' semana) Centro PfOXJmal secundrio da tbia (8' ms fetal -1' ms ps-natal) Tbia (6'-12' semanas)

Fbula (6'-1 O' semanas)

Captulo 1

Osso cortical (compacto)

Superfcie do endsteo

+--:::~>11~~-:-rlb--- Trabculas se projetando para a cavidade medular central (medula ssea)

Fibras perfurantes

Osso trabecular (esquema)

Lamelas circunferancla1s internas

Nas superfcies de corte (como nas seces). as trabcufas podem aparecer como espiculas desconlfnuas

Ostelde (malrlz hlpomlnerallzada) Osteoblastos ativos produzem o ostelde

Figura 1-13: Histologia do Osso

Ostecitos Originam-se dos 0steoblastos

)' .1

J lr Figura 1-14: Composio do Osso Lamelar

1 1 ~ ~ ...... ?:;::~--.,--, 11 t ... ~ ~ , _-4'--cr~:.. _2 Osteoblastosativos ' 1


< ... ---''------ cartilagem artlcutar . .

. . Placa de crescimento

...

. . ~l':::lll;iil;':il-t~~._; _..:.....,.:. :..,,-.-- eplfisria (pouco organizada)

4 '

Zona de resenra

Zona prolferativa Fenda de ossificao -~~ti

Zona de amadurecimento] Zona de degenerao

deRanvier

Anel fibroso pericondral de Lacroix

Artria pericondral

Artria nutridO

ZonH EstruUKll

Epifise ssea

-

Zona de reserva

~ t: g_ ;e g N

a "' "!! o :i

Zona prolHerttfva

Zonode

amadur clmento

Zonlde ~

Zona do cak:lfieaio t.emponfiri

I*nosepoo transversal

intacto

Esponjosa primria

~

-

Hltolog~

..

"'

... ..

.. ..

1 .

Produo da

\ . motr1z Armazenamento

Produioda malrtz

Proli!erOllo

-(cr-..nto longoludinal)

.. Preparaaoda

matriz para a calc:ificao

SUprl monto NtlgOlnoo

Osvaso1 songlllnoot 11rav .. aam essa zona,

-

---....

8

Doenas steo-metablicas e Osteonecrose Susan V. Bukata, MD,e Randy N. Rosier, MD, PhD

Cap rnulo 2

e ada osso tem uma estrutura que exclusivamente criada para garantir estabilidade local e funo. O osso, isto , o esqueleto, um rgo considerado como o reservatrio principal de clcio e fsforo, e tambm um local onde existe tecido hemato-potico ativo. Uma doena metablica pode alterar a deposio ssea normal por meio de condies que alterem o processo deformao e reabsoro ssea ou por desordens que afetem ambos os fenmenos. A formao ssea pode ser alterada durante o processo osteoblstico da matriz orgnica (osteide) ou durante o processo subseqente de mineralizao osteide. O clcio e o fosfato so crticos na formao ssea e durante a mineralizao osteide; ambos os minerais so transformados da fase lquida para cristais de hidroxiapatita.

Os nveis sricos de clcio ionizado so cruciais na funo muscular cardaca e esqueltica e na atividade neuronal. Por-tanto, apesar das flutuaes dirias na ingesta de clcio, as con-centraes de clcio ionizado so mantidas num nvel extraordi-nariamente constante entre 4,5 e 5,0 mg/dl pelas trocas de entrada/sada no intestino, rins e osso reguladas pelo hormnio paratireoidiano (PTH), 1,25-diidroxivitamina 0 3 (7,25-03) e cal-citonina (Figuras 2-1e2-2).A resposta inicial hipocalcemia um aumento na secreo de PTH pela glndula paratireide e ares-posta inicial hipercalcemia um aumento na secreo de calci-tonina pela glndula ti reide. Essas alteraes no PTH e na calcito-nina so intensificadas por al teraes nos nveis de 1 ,25-0 3 que ocorrem para rapidamente corrigir o clcio ionizado srico.

Um grupo de sete receptores transmembranosos pareados de protena-G, encontrado em muitos tipos celulares, responsvel pela deteco do clcio ionizado extracelular. Portanto, um nvel elevado de clcio tem efeito direto na inibio da reabsoro do clcio pela clu las renais e atividade osteoclstica. O esqueleto o reservatrio principal de clcio. Os ons clcio mobilizados pela reabsoro ssea so repostos pela formao de osso. No entanto, se a formao ssea no igual reabsoro, o esqueleto torna-se enfraquecido (Figura 2-3).

A doena ssea metablica afeta todo o esqueleto, mas como certas reas do esqueleto esto sob estresse aumentado, os pacien-tes com doenas sseas metablicas freqentemente tm sinto-mas como dores lombares relacionadas a fratu ras-compresso de vrtebras torcicas e lombares, assim como dores nos membros inferiores secundrias ao arqueamento do fmur e/ou tbia e fra-tura patolgica. Algumas desordens generalizadas do osso so influenciadas pelo ambiente local; portanto, os pacientes podem desenvolver leses difusas, sintomticas, mas ter forma e funo normais dos ossos no-comprometidos.

HIPERPARATIREOIDISMO O hiperparatireoidismo primrio ocorre quando o PTH produ-

zido em excesso, at mesmo com nveis normais ou elevados de cl-cio srico (Figura 2-4). Geralmente causado por um adenoma das clulas controladoras de uma nica glndula paratireide. Uma causa menos comum a hiperplasia de todas as quatro glndulas paratireides. Os pacientes com neoplasia endcrina mltipla tipo I tambm podem ter hiperplasia paratireoidiana. O hiperparatireoi-dismo causado por um carcinoma em menos de 0,5% dos casos.

Certas alteraes cromossomiais esto associadas ao hiperpa-ratireoidismo primrio, mas nenhum defeito gentico especfico

20

tem sido identificado. Alguns pacientes tm inativao de genes supressores de tumores no cromossoma 11 ou 1. Outros pacien-tes tm um rearranjo gentico como o protoncogene PRAD 1 colocado perto dos genes que controlam a produo de PTH. Nessa situao, o crescimento celular estimulado quando a pro-duo normal de PTH estimulada, levando formao de ade-nomas e produo excessiva de PTH.

O hiperparatireoidismo primrio relativamente comum, com uma incidncia de 1 em 1.000. A doena pode ocorrer em todas as idades, mas mais comum aps os 50 anos. H predominncia feminina numa taxa de 3:1. Um aumento de quatro a cinco vezes na incidncia tem sido observado desde a dcada de 1970 por causa do uso disseminado de dosagens qumicas. Os pacientes so freqentemente diagnosticados quando se detectam nveis elevados de clcio durante exames de sangue rotineiros. Como resu ltado, a maioria dos pacientes assintomtica e o nmero de casos severos apresentou uma queda dramtica. Os pacientes sin-tomticos queixam-se de fadiga, fraqueza e uma sensao de difi-culdade cognitiva (Figura 2-5). Clculos renais podem ser a pri-meira manifestao. No entanto, alteraes sseas avanadas causadas pela reabsoro ssea, tais como tumores marrons dos ossos longos (leso radiolucente secundria aos nveis muito altos de PTH) e reabsoro subperiosteal da fa lange distal da mo, so raramente encontradas atualmente.

O diagnstico de hiperparatireoidismo confirmado com um imunoensaio para o PTH. O tratamento inclui cirurgia para remo-ver o adenoma ou 3112 das 4 glndulas paratireoidianas hiperpl-sicas. Hipocalcem ia ps-operatria pode ocorrer, mas geral-mente leve e no requer tratamento.

O conjunto de alteraes hormonais da hipercalcemia da malignidade pode ser um problema difcil de lidar. A maioria dos casos causada pelo PTH relacionado a protenas produzidas pelo tumor. Visto que o PTH e as protenas relacionadas ao PTH tm seqncias de aminocidos semelhantes nos seus domnios aminoterminais, essas duas molculas se ligam paraativaros mes-mos receptores.

O hiperparatireoidismo secundrio uma resposta secundria desregulao crnica da homeostase do clcio. Freqentemente resulta de doena renal (Figura 2-6). A disfuno renal causa ac-mulo de fosfato, que diminui o clcio ionizado srico; este, por sua vez, estimula o hiperparatireoidismo secundrio na glndula paratireide. A fu no renal prejudicada tambm reduz a produ-o de 1 ,25-0 3 e resulta em osteoma/acia. Em alguns pacientes, a

Ca+>eP04 no alimento

Rim

Vit. 02

Doenas steo-metablicas e Osteonecrose

Sol

Luz ultravioleta

1,25-03 promove a absoro de ca- e PO, do intestino

Estimulao

Inibio

,---[o ] Hormnio o paratireoidiano (PTH) Glndulas paratireides

Soro e lquido extracetular

I I , ,' -~---------------~

1,2503

ca++ Po

PTH

O PTH aumenta a produo de 1,25-03 , promove a reabsoro de Ca", inibe a reabsoro de PO,

1.25-03 necessrio para mineralizao ssea normal

O PTH promove a reabsoro osteoclstica do osso (Ca .. , PO, e matriz)

Figura 2-1: M etabol ismo Normal do Clcio e do Fosfato

21

Produlode l8lores estimulantes

Rim

Efeito em rede nN concentra-es de clcio efosfetono llquldo em. c.tui.eno

''

Hormnio paratlreoldlano (PTH) (peptideo)

Das clulas controladoras das glndulas paratlreoklianas

D1minuiodoCa srico

Elevao do Ca" srico

Elevao de 1,25 (OH),0

Sem efeito direto

Age iniretamente no onteslmo pela estimulao da produo de 1,25 (OH),D no rim

Esbmula a 25(0H)D-lo.-OH ... nas mitoc6ndrias das clulas dos !bulos proximais para converso de 25(0H)D em 1,25(0H):D Aumenta a reabsoro tracionai do Ca .. filtrado

Promove a excreo urinria de P1

Aumenta a reabsoro ssea Indiretamente pela regulao pooitiva da produo OS1eoblstica de d toclnas autcrinas, tais como inter1eocina-6, que resulla em produo aumentada de citoonas parcrinasque estiroolam a procllo e a atividade osteodstlca. O PTH tambm lem um el810 anab6lco nos osteoblaslos que resulta numa superprocllo de osteide no tiperparatireoidismocrnico

Aumento do clllclo srico

Diminuio do fosfato srico

Figura 22: Regulao do Metabolismo do Clcio e do Fosfato

1,25-0, (esteride)

Do tbuto proximal do rim

Elevao do PTH

Calcitonlna (peptdeo)

Das clulas parafollculares da glndula tireide

Dimmulo do Ca- srico Elevao do cr srico Diminuio do P1 srico

Diminuio do PTH Elevao do Ca srico Elevao do P1 srico

Estimula fortemente a absofo intestinal de ea- eP1

Estimula a reabsoro ssea num padro similar a.o PTH e tambm outros

r~ores de membi 1 idade dos receptores de clcio ionizado. O hipoparatireoidismc prim-

22

Ostecitos ativos mantm o osso


Trabecular Cortical (compac10)

Clulas de reves1imen10 (ostecltos inalvos)

Atividade com carga e uso da musculatura antigravitacional

...

~ ~"--" ~ Estrognio ""' Ovrios D Testosterona

Tes1rculos

) \... _ ___.,$ C. Hormnio do Piluilria crescimento

(nvel normal) .,,

Hormnio tireoidiano Tireide (nvel normal)

Promove a forma odamalha ssea (formao ssea osteobls-tlca > reabsoro ssea osteoclstica)

Promove a reabsor o da malha ssea (reabsoro ssea osteoclstlca > formao ssea osteoblstica)

Osteoclastos reabsorvem o osso

Falta de atividades com pesos ou diminuio do uso dos msculos antigravitacionais ___ ,.,./ ~

! Crtex /~ supra-renal ...___)

ralicocorticides ~ (diminuioda ~ absoro de Ca .. pelo intestino)

~ ..... E_x_cesso ____ ~ de hormnio Tireide

' PTH

Intestino

Tbulo renal

Adenoma (-85% dOnto paratireoldlano (PTH) elevado

cer+ Soro e liquido extracelular Pi

Aumento do Ca"s~co; talha na supresso doPTH

Capt ulo 2

~--------------~ cer+ P, ------------------- ,... P,

a~

t Clculos

PTH alto promove a reab5oro de ea-. inibe a reabsoro de P1 Tambm promove a converso de 25(0H)O ao metablito ativo 1,25(0H)10

Quantidade maior de Ca" filtrado para o interior do tbulo excede sua capaci dada reabsO


Leve, asslntomtlco: mais comum ,-- (Ca .. srico freqOentemente

Figura 2-6

Falanges e metacarpos encurtados. especialmente o quarto e o quinto metacarpos

Osteodistrofia Renal e Hipcrpara tireoidismo Secundrio Tumor marrom da falange proximal (em cima) e ostete fibrosa cstica da regio distal do fmur (abaixo)

Indivduo obeso e baixo; faco arredondada; retardo mental em grau varivel

O quarto e o quinto metacarpos encurtados produzem uma 00W1ha, ao Invs de urna sa~ncla

Figura 2-7: Osteodistrofia Heredit ria de Albright

gos que se desenvolvem a partir das fraturas de estresse cicatriza-das. Este achado referido como "sndrome de Milkman", assim denominado aps a descrio do rad iologista em questo; quase patognomnico para osteomalacia. Como as radiografias podem mimetizar outras desordens, uma bipsia da crista ilaca mostrando as cicatrizes do osteide no-mineral izado alargado

26

Capttulo 2

TABELA 2-1 1 Condies que Causam Osteomalacia ou Raquitismo

Condies cm que h deficincia de vitamina D Falta de vitamina D na dieta Exposio insuficiente luz do sol Deficincia de vitamina D da prematuridade Uso de medicao anticonvu lsivante Doena heptica Doena ou cirurgia intestinal Raquitismo dependente de vitamina D Osteodistrofia renal

Sndromes raquticas hipofosfatmicas Raquitismo hipofosfatmico dominante ligado ao cromos-

soma X Raquitismo hipofosfatmico autossmico dominant1~ Sndrome de Fanconi Uso de anticidos contendo alumnio

Mineralizao prejudicada Hipofosfatasia Uso de bisfosfonados

pode ser necessria para confirmao diagnstica. Mltiplas fra-turas de estresse podem resultar em deformidades arque1tdas dos ossos longos, e a coluna pode desenvolver uma cifose :orcica aumentada.

A vitamina D um hormnio esteride que pode ser pmduzido de forma endgena ou ser obtido pela dieta (Figura 2-1 ). A luz ultravioleta converte o 7-deidrocolesterol na pele ao cofocalcife-rol (vitamina 0 3). Indivduos que usam vestimentas pesaclas, des-tinadas a cobrir a maior parte da pele, podem receber exposio solar insuficiente para adequada produo de vitamina D. Essa condio incomum, no entanto, porque a exposio ;olar da face e das mos necessria para produo das necessidades di-rias de apenas 1Oa 1 5 minutos em pessoas de pele clara. Pessoas com pele escura, entretanto, necessitam de exposio rr ais pro-longada. A vitamina 0 2 (ergocalciferof) pode ser obtida pela dieta. Portanto, o raquitismo nutricional raro em pases que suplemen-tam leite e outros produtos alimentares com vitamina D2.

As vitaminas D2 e D3 sofrem hid roxilao, inicialmente, na posio 25 no fgado e depois na posio 1 nos rins para ~;e trans-formar no 1,25-03, um hormnio principal na regulao do cl-cio. O 1,25-03 regula positivamente a produo de prote ias liga-das ao clcio essenciais para transporte e absoro do c. lcio no intestino. Esse hormnio tambm estimula a reabsoro ssea de maneira semelhante ao PTH.

A osteomalacia por deficincia de vitamina D vista primaria-mente em adultos idosos. Os fatores contribuintes inclue'Tl a pro-duo diminuda de 25-hidroxivitamina 0 3 prpria do envelheci-mento; a d iminuio da funo renal com o envelhecimento leva

Doenas steo-meta blicas e Osteonecrose

Raquitismo Infantil Crescimenio p

tes que submetiam dilise. Infelizmente, no entanto, o alumnio dessas medicaes depositado no osso e interrompe a minerali-zao ssea normal.

A bioqumica srica semelhante na osteomalacia e no raqui-tismo; os pacientes tm nveis normais de clcio, baixos nveis de vitamina D, nveis elevados de PTH e de fosfatase alcalina. Nveis normais de clcio so importantes para distino entre osteoma-lacia e raquitismo do hiperparatireoidismo primrio, no qual os nveis de clcio esto elevados. As medidas dos nveis sricos de 25-hidroxivitamina D e 7,25-diidroxivitamina D so atualmente disponveis de forma rotineira, e esses testes podem ser teis no diagnstico e no acompanhamento do tratamento.

O tratamento dos pacientes com osteomalacia e raquitismo varia com a causa do distrbio. Todos os pacientes devem receber 1.500 mg de suplementos de clcio diariamente e doses variadas de vitamina D. O tratamento dos pacientes adultos com deficin-cias de vitamina D comea com 50.000 UI de vitamina 0 2 dadas trs a cinco vezes por semana; os pacientes so ento mantidos em 1.000a2.000U1 diariamente aps a deficincia ser corrigida. Os pacientes com distrbios que afetam a hidroxilao dos pre-cursores da vitamina D ativa requerem tratamento com formas de vitamina D que j esto hidroxi ladas. Caso seja necessria interveno cirrgica para o realinhamento sseo, o tratamento mdico deve otimizar a mineralizao antes que a cirurgia seja realizada.

OSTEOPOROSE A osteoporose uma doena ssea caracterizada por massa

ssea reduzida e deteriorao da microarquitetura, o que leva ao aumento da fragilidade ssea e conseqente elevao do risco de fratura. ~a doena ssea mais prevalente nos pases desenvolvi-dos. Como a perda ssea ocorre como um processo normal do envelhecimento, tanto o homem quanto a mulher correm o risco de ter osteoporose; entretanto, por causa da perda ssea acele-rada que se inicia na menopausa as mulheres so duas vezes mais propensas a fraturas do que homens da mesma idade. Fatores genticos no so ainda completamente compreendidos, mas incluem polimorfismos em locus especficos como os genes receptores de vitamina D e do estrognio, assim como a etnia (brancos e asiticos esto sob risco maior). Fatores de risco adi-cionais para osteoporose incluem a m nutrio e o baixo peso corporal (menos de 85% do peso corporal ideal ou menos de 60 kg); ingesta limitada de clcio; alcoolismo crnico; tabagismo; consumo excessivo de cafena; estilo de vida sedentrio e expo-sio crnica a certas medicaes, tais como anticonvulsivantes e esterides (Figura 2-9).

A osteoporose se desenvolve quando o balano normal de ati-vidade entre os osteoblastos (clulas formadoras de osso) e osteo-clastos (clulas que reabsorvem osso) est afetado. O equilbrio, que o balano normal da atividade entre osteoblastos e osteo-clastos em adultos, ocorre quando a quantidade de osso formado se iguala quantidade de osso reabsorvido. A perda ssea acele-rada ocorre em mulheres aps a menopausa porque a atividade

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Cap~ulo 2

dos osteoclastos est aumentada. Os osteoclastos produzem reab-sores lacunares mais profundas e numerosas, e os osteoblastos so incapazes de substituir osso reabsorvido na mesma veloci-dade. Esse processo resulta na perda da malha ssea. Por compa-rao, a perda ssea que ocorre com o envelhecimento normal re-sulta de uma atividade osteoblstica diminuda, enquanto os osteoclastos mantm uma atividade normal ou at mesmo discre-tamente reduzida.

O diagnstico de osteoporose baseado nas medidas de den-sidade ssea do quadril e da coluna. A densitometria ssea duo-energtica de raios X (DEXA) considerada o mtodo-padro para obteno de medidas da densidade ssea. As doses de radiao so baixas (1-3 mrem, comparadas a 25-30 mrem para a radiogra-fia simples de trax) e os tempos de varredura so curtos (.3-7 min por localizao). Uma vez que a densidade seja determinada num local especfico, um escore T calcu lado para aquele local. O escore T mede o desvio-padro (DP) para aquela medida de den-sidade especfica a partir de um padro que deve ser obtido quando o corpo alcana o pico de massa ssea (aproximada-mente com 25-30 anos). A Organizao Mundial de Sade define osteopenia como deficincia ssea leve a moderada com escores T abaixo de 1 a 2,5 DP do pico de massa ssea. Escores T acima de 2,5 OP abaixo do pico de massa ssea so definidos como osteo-porose com deficincia ssea severa. Embora as radiografias sim-ples sejam teis na definio de uma fratura, elas no podem ser utilizadas na medio objetiva da densidade ssea por causa das variaes na tcnica radiogrfica (penetrao do filme) e, mais importante, porque uma perda ssea significativa deve ocorrer (pelo menos de 30%) antes que o evento seja apreciado pela radiografia simples.

Diversos tipos de fraturas so comuns com a osteoporose, incluindo-se compresses vertebrais e fraturas do quadril, colo femoral, regio femoral intertrocantrica, regio distal do rdio, proximal do mero e tbia. Os pacientes que fazem qualquer uma dessas fraturas aps uma leso de baixo impacto devem ser ava-1 iados para osteoporose. Os pacientes com mltiplas fraturas-compresso vertebrais desenvolvem uma "corcunda", caracteri-zada por cifose torcica e perda da altura do tronco (Figurn 2-10).

Como a osteoporose uma doena dinmica, uma medida nica de DEXA no pode determinar a taxa de perda ssea; essa taxa pode ser determinada apenas por medidas seriadas ao longo do tempo. Marcadores sricos e na urina podem ser usados como indicadores de atividade relativa da formao e da reabsoro ssea. A atividade de reabsoro ssea avaliada pela medida de amostras urinrias de subprodutos da degradao da matriz ssea, incluindo N-telopeptdeo e piridinolina, assim como deso-xipiridinolina cross-links. A atividade relativa de formao ssea pode ser avaliada com o uso de marcadores sricos para fosfatase alcalina e osteocalcina (protenas sseas especficas secretadas por osteoblastos). Estudos laboratoriais de perda da atividade ssea so importantes no diagnstico e no monitoramento dos efeitos do tratamento.


Desuso Paralisia (paraplegia, quadriplegia, hemlplegia, doena do motoneur6nlo

Imobilizao prolongada inferior) com gesso ou 6rtese (osteoporose localizada)

[ Repouso !)

Captulo 2

Axial

Fra1uras de compresso vertebral$ causam dores posteriores con1fnuas (agudas) ou petSIStentes (c:rt*:as} da regio me

aumentam os benefcios de outros agentes que combatem a reab-soro e so recomendados para a maioria dos indivduos acima de 50 anos. A ingesta diria recomendada de clcio de 1.500 mg, uma quantidade que a maioria dos indivduos no obtm pela ingesta diettica isoladamente. Os suplementos de carbonato de clcio e citrato de clcio so melhor administrados em doses fra-cionadas de 500 mg ou menos para maximizar a absoro. O uso efetivo do carbonato de clcio requer que o cido gstrico seja absorvido, enquanto esse no o caso para o citrato de clcio; assim, os pacientes com acloridria (que perfazem uma percenta-gem significativa dos indivduos mais velhos) devem tomarcitrato de clcio. A vitamina D crtica para absoro de clcio e as orientaes atuais recomendam suplementos dietticos de 400 a 800 U 1 diariamente. Doses mais altas so usadas para tratar defi-cincias de vitam ina D ou defeitos no metabolismo heptico ou renal da vitamina D.

Os receptores de estrognio so encontrados nos osteoblastos e em outras clulas. O estrognio indiretamente afeta a homeos-tase do clcio pela modulao da absoro do clcio intestinal e excreo do clcio renal. Por mecanismos incompletamente com-preendidos, o estrognio tambm ajuda a evitar a hiperatividade osteoclstica. A terapia com estrognio costumava ser o suporte principal na preveno da osteoporose em mulheres; no entanto, relatos recentes demonstrando os efeitos prejudiciais da tera-pia com estrognio nas taxas de eventos cardacos, cncer ute-rino e de mama levaram a Food and DrugAdministration (FDA) dos EUA a recomendar que o uso do estrognio deva ser limi-tado a mulheres com sintomas ps-menopusicos ou osteopo-rose significativa.

Moduladores seletivos de receptores de estrognio (MSRE) se beneficiam dos diversos receptores que tm distribuio e ativi-dade variada nos diferentes tecidos. Essas drogas agem como ago-n istas do estrognio no osso e antagonistas no tecido mamrio. Comparada com a terapia-padro com estrogn io, os MSRE, apro-vados recentemente para uso na osteoporose, reduzem o risco de cncer de mama em 70%, no apresentam risco de cncer uterino e diminuem o risco de fratura vertebral em 40%, mas numa taxa menor que aquela associada ao estrognio ou aos bisfosfonatos.

Bisfosfonatos so anlogos do pirofosfato que se ligam a super-fcies de cristais de hidroxiapatita. Essas drogas evitam a reabsor-o ssea ao interferir com a sinalizao intracelular nos osteo-clastos e so aprovadas para uso em homens e mulheres. Os bis-fosfonatos no so metabolizados e a excreo ocorre de forma intacta na urina. Como eles tm uma longa meia-vida ssea, a interrupo do tratamento no resulta em perda ssea rpida, como ocorre quando a terapia com estrognio interrompida. Os dois bisfosfonatos mais comumente usados, alendronato (1 O mg dirios) e risedronato (5 mg dirios), mostraram que reduzem a fre-qncia de fraturas vertebrais e do quadril. Esses bisfosfonatos devem ser tomados com o estmago vazio, apenas com gua, por-que o clcio, o alimento e outras bebidas reduzem de forma importante a absoro. O paciente deve ficar em posio ortost-tica (sentado ou em p) por 30 minutos aps tomar a medicao,


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para minimizar os efeitos gstricos adversos de esofagite e dispep-sia que ocorrem em aproximadamente 10% dos usurios.

A calcitonina um hormnio que age diretamente nos osteo-clastos por meio de um mecanismo mediado por um receptor que diminui a reabsoro ssea. Este agente est disponvel como um spray nasal e ministrado em doses de 200 UI diariamente. Tem-se mostrado efetivo na estabilizao da massa ssea vertebral e na reduo das fraturas de coluna, mas parece no ter efeito algum nas taxas de fraturas de quadril. A calcitonina tambm tem um efeito analgsico singular no tratamento de fraturas vertebrais dolorosas.

Alm das tcnicas-padro para tratamento de fraturas dos ossos longos que resultam de osteoporose (ou seja, aparelhos gessados, rteses e fixao interna), uma nova terapia surgiu para o trata-mento de fraturas-compresso vertebrais. O preenchimento dos corpos vertebrais com o cimento de polimetilmetacrilato (PMMA) pode ser feito por uma de duas tcnicas. A vertebroplastia envolve a injeo percutnea de PMMA no interior do corpo vertebral, um procedimento que refora a vrtebra na sua posio colapsada. Na cifoplastia, um cateter-balo introduzido no interior do corpo ver-tebral e inflado, permitindo alguma restaurao da altura do corpo vertebral. O PMMA posteriormente injetado no interior da cavi-dade criada pelo cateter-balo (Figura 2-11 ). Ambos os tratamen-tos demonstraram alvio dramtico da dor associada s fraturas ver-tebrais, permitindo mobilizao precoce e retorno s atividades normais. As complicaes desses procedimentos incluem infec-o e queimaduras pelo cimento no momento em que ele fica mais endurecido por meio de uma reao exotrmica. Os efeitos de longo prazo do PMMA suplementado aos corpos vertebrais ainda no foram determinados.

DOENA DE PAGET A doena de Paget uma desordem localizada da remodelao

ssea que causa densa esclerose, aumento e deformidade dos ossos afetados. Essa doena mais prevalente em indivduos descenden-tes do norte da Europa, Amrica do Norte e Austrlia, e raramente vista em asiticos. Os indivduos afetados em geral tm mais de 55 anos e raramente menos de 40 anos. Muitos pacientes so assinto-mticos e a doena freqentemente descoberta em radiografias obtidas para o diagnstico de outro problema.

A doena afeta os osteoclastos e osteoblastos; no entanto, a causa desconhecida. Dois estudos com grande nmero de pes-soas da mesma famflla identificaram um gene que pode aumentar a suscetibilidade doena. Corpos de incluso virai que se asse-melham queles do RNA dos paramixovrus, tais como o vrus sin-cicial respiratrio e do sarampo, tm sido encontrados em osteo-clastos dos ossos envolvidos em alguns pacientes. As localizaes limitadas da doena no esqueleto, os nveis aumentados da cito-cina inflamatria interleucina-6 (1 L-6) nos focos da doena e o fato de que novos focos da doena no se formam uma vez que a doena de Paget tenha se tornado estabelecida sugerem que fato-res sistmicos so influenciados pelo microambiente sseo local, que determina o estabelecimento e a extenso da doena.

Cateter inserido percutaneamente pelo pedculo no interior do corpo veneb

freqente no lado convexo (tenso) dos ossos afetados, resu ltando em arqueamento ou deformidade angular.A doena de Pagettam-bm pode precipitar insuficincia cardaca de alto dbito devido vascularizao aumentada dos ossos comprometidos e subse-qente demanda do sistema cardiovascular.

Os pacientes com suspeita de doena de Paget devem radio-grafar as reas afetadas. Marcadores bioqumicos do metabolismo sseo, tais como fosfatase alcalina srica e marcadores urinrios do colgeno fracionado, devem ser medidos durante a avaliao inicial e seguidos durante o tratamento. Os pacientes sintomticos devem receber bisfosfonatos. A terapia oral com alendronato, risedronato e tiludronato evita os defeitos de mineralizao asso-ciados ao tratamento prolongado com etidronato. A calcitonina administrada como um spray nasal uma alternativa para indiv-duos que no toleram bisfosfonatos; no entanto, a sua eficcia varivel.

Os pacientes com osteoartrite severa podem ser ajudados por procedimentos de substituio da articulao, mas a alta vascula-rizao ssea freqentemente aumenta o sangramento intra-ope-ratrio. A hipercalcemia tambm pode ocorrer aps procedimen-tos ortopdicos principais em pacientes com doena ativa.

Uma complicao pouco freqente que ocorre em aproxima-damente 1 % dos pacientes o desenvolvimento de um sarcoma de alto grau no interior da leso do Paget. Os tumores mais fre-qentes so os osteossarcomas, mas fibrossarcomas e condrossar-comas tambm podem ser encontrados. Alm disso, os carcino-mas ocasionalmente metastatizam para focos da doena de Paget por causa do aumento da vascularizao para essas regies. Isso enfatiza a necessidade de radiografias peridicas e bipsia das leses que parecem estar se desenvolvendo.

OSTEONECROSE A osteonecrose, tambm conhecida como necrose avascular,

ocorre quando h o impedimento da circulao do sangue numa regio ssea, com morte secundria dos ostecitos e outras clulas na rea envolvida. A osteonecrose pode ocorrerem qualquer osso, embora seja mais comumente vista na cabea femoral, cabea umeral, cndilos femorais, mo (osso semi lunar e escafide) e p (osso navicular ou tlus). O infarto sseo pode ocorrer nos canais medulares dos ossos longos, como fmur, tbia e mero.

A interrupo da circulao pode ser resultante de trauma, tais como uma fratura ou luxao causando ruptura e/ou compresso de vasos vulnerveis (Figura 2-13). As fraturas do colo femoral, escafide e tlus esto associadas ao risco aumentado de desen-volvimento de osteonecrose.

O infarto sseo tambm pode ocorrer sem trauma. Os pacien-tes que apresentam condies que interrompam o fluxo de sangue nas pequenas arterolas e vnulas, levando estase vascular secundria, tm incidncia aumentada de osteonecrose. Exem-plos dessas condies incluem anemia falciforme, doena de des-compresso (disbrica), doena de Gaucher, desordens por hiper-coagulabilidade causadas por diminuio da protena C, protena S, fatorV mutante de Leiden ou antitrombina Ili e hipofibrinlise

Doenas steo- metablicas e Osteonecrose

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resul tante de nveis elevados do inibidor-1 do ativador do plasmi-nognio, gravidez ou malignidade. Alcoolismo e uso de esteri-des esto associados osteonecrose. O mecanismo exato dos efeitos dessas condies na circula.o no conhecido, embora se suponha que o defeito seja resultante de alteraes no metabo-lismo dos lipdios, com embolia gordurosa secundrio e obstru-o das arterolas terminais por lpdios circulantes anormais.

A morte de ostecitos e clulas da medula ssea ocorre dentro de horas aps a interrupo da circulao de sangue no osso. A bipsia ssea nessa fase inicial demonstra lacunas no preenchidas por ostecitos e necrose da medula gordurosa e clulas hematopoticas adjacentes. tentado o reparo do osso necrtico, que se inicia nos limites do osso vivel e se estende para a rea de infarto. O processo reparativo inicial no osso esponjoso caracterizado pela deposio de osso novo (osso em forma de trama) nas trabculas mortas. O pro-cesso reparativo mais lento no osso cortical, visto que cones de osso necrtico cortical devem ser reabsorvidos por osteoclastos antes de o osso novo ser formado. Como o osso necrtico removido mais rapidamente que o osso neoforrnado, estresses mecnicos normais podem fazer com que a regio sob reparo colapse. Quando isso ocorre no osso subcondral podem-se ver o colapso e a interrupo das superfcies articulares.A deformidade das superfcies articulares tipicamente se inicia em alguns meses aps o insulto inicial e o evento que precipita os sintomas. A incongruncia articular resul-tante, associada a mais colapso do osso osteonecrtico, inicia o pro-cesso de artrite secundria que pode eventualmente (por vrios anos) causar uma artrose debilitante.

Os pacientes com osteonecrose tipicamente se apresentam com dor crescente gradual, que se torna pior com a atividade. Alguns pacientes desenvolvem dor sbita e aguda que se supe ser secun-dria ao colapso agudo (fratura) de uma rea relativamente grande deossosubcondral e subseqente incongruncia articular. Na apre-sentao inicial, a maioria dos pacientes mostra limitao leve dos movmentos. Com a progresso das alteraes artrsicas, a mobili-dade articular torna-se mais restrita e a marcha mais antlgica.

No incio da osteonecrose, nenhuma alterao radiogrfica vista nas radiografias simples. Trs meses aps o insulto inicial, as radiografias algumas vezes mostram osteopenia muito discreta. Quando o osso subcondral comea a colapsar, algumas vezes vista uma radiolucncia, chamada de sinal do crescente. Com a progresso da artropatia, observa-se incongruncia articular com achatamento e estreitamento da superfcie articular. Infartos medulares, conforme so reparados, mostram nas radiografias simples, regies anelares de radiodensidade nas radiografias sim-ples que freqentemente se assemelham fumaa que se levanta de uma chamin. Esse padro radiogrfico resulta de saponifica-o da gordura medular e sua calcificao. Como muitos infartos medu lares so assintomticos, essas leses so achados radiogr-ficos incidentais freqentes (Figura 2-14).

A ressonncia magntica (RM) 95% sensvel e especfica em diagnosticar a osteonecrose e usada tanto para definir a exten-so da osteonecrose como no diagnstico precoce. As mudanas de sinal na RM so observadas aps poucos dias que a leso

Sarcoma do rdio com doena ~P'~-de Paget

Doena de longa data pode sofrer degenerao sarcomatosa ( < 1 % dos casos S1ntomncos)

Manifestaes da doena de Paget ssea avanada e difusa (pode oconer de forma isolada ou em combinao)

Corpo vertebral (L3) parece maior. com aumento da denSldade

Captulo 2

Aumento do crnio, cefalia

Surdez


Anastomose

Suprimento de sangue cabea femoral advindo principal mente da artria femoral circunflexa medial. Os ramos atra vessam o oolo femoral e podem ser lesados por lra1ura. resultando em osteonecrose da cabea femoral

Osteooecrose do oorpo do tlus aps fratura do colo talar

Figura 2-13: Osleonecrose aps Fratura

Infartos medulares so geralmente !ralados apenas sintomatica-mente e observados para cura.

A osteonecrose cfo cabea femoral freqentemente requer inlerveno, porque aprox imadamente 80% dos casos progri-dem para artropatia significat iva. A restrio de carga no parece evitar a progresso da arlropatia associada do quadri l. Nos est-gios iniciais da osteonecrose, a descompresso da cabea femo-ral com remoo do centro do osso esponjoso em direo mar-gem subcondra l pode diminuir a presso intra-ssea circunja-cente ao i narlo e prover um caminho para o crescimento interno e o reparo sseo. Os pacientes freqentemente experimentam alvio imediato da dor, mas eles devem permanecer com muletas e com carga limitada no membro tratado at que tenha aparecido osso cicatrizado suficienle para evitar o colapso da superfcie articular. Esses tneis centrais com drenagem exterior so algu-mas vezes preenchidos com enxerto sseo numa tentativa de esti-mular a formao de osso novo. At dois teros dos pacientes tra-tados com a descompresso central, antes da ocorrncia do desenvolvimenlo de incongruncia articular, tero resultados satisfatrios, comparados com apenas um quarto dos pacientes que no se submetem interveno cirrgica. Alguns estudos relataram que sucesso semelhante pode ser atingido em pacien-tes com os1eonecmsc cm estgio mais avanado pela suplemen-

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Osteonecrose aps lratura do colo femoral. Noea femoral

lao com um enxerto sseo fibular vascularizado que se segue descompresso central. No entanto, esse procedimento tecni-ca mente trabalhoso e tem uma taxa de compl icao de 20%. Aps o colapso e o achatamento do osso subcondral e das super-fcies articulares, os pacientes nos estgios finais da osteonecrose so tratados de suas artrites sintomaticamente, at que a substi-tuio articular seja necessria .

A osteonecrose em outras localizaes tratada si ntomati-camente. O mero no um osso submetido carga. A dor, at mesmo advinda do colapso da superfcie articular, freqente-mente pode ser tratada sem cirurgia. Caso a dor seja intensa e a funo do ombro torne-se limitada de forma importante, o paciente pode se submeter a uma hemiartroplastia do ombro. A osteonecrose do tlus (que geralmente resulta de fratura do colo talar) ou do navicular (que pode ocorrer espontanea-mente) tratada inicialmente com carga limitada. A fuso do tornozelo ou da regio mdia do p pode ser realizada quando persiste deficincia significativa. Tanto a osteonecrose does-ca ide devido fratura quanto a osteonecrose espontnea do semilunar (doena de Kienbck) so tratadas com aparelhos gessados ou rteses at que a dor melhore. Caso haja persistn-cia da dor, a alternativa cirrgica inclu i transp lante de ped-CL1lo vascular, cqua lizao articula r por encurtamento radial

Capt ulo 2

Homem de 52 anos de Idade com hlstrla de dois meses de dor na regio antelior da coxa relacionada com ati vidades. Radiografa em AP (A) mowa esclerose, mas nenhuma evidncia do sinal do crescente ou colapso subcondral. AM (B) mostra altera6es do s!nal no tero mdio e antel1or, conststentes com osteoneorose, mas sem evidncia de Interrupo subcondral.

RacfJOgrafta em AP (C) do quadril esquerdo de um homem de 52 anos. com histria de um ano e seis meses de dor coxofemoral bilateral e progressiva. Radiografia do quadril esquerdo mostra degrau no contorno sseo e diminuio da espessura da cartilagem, compatfvel com estgio avanado de osteonecrose.

Figura 2-14: Estgios da Osteonecrose da Cabea Femoral

ou osteotomia no comprimento ulnar, carpectomia da fileira proximal, artrodese limitada intercarpal e artrodese do punho. A osteonecrose do joelho tratada de forma semelhante osteonecrose da cabea femoral, exceto pelo fato de o trata-mento inicial com carga limitada ser mais aceitvel no joelho por causa da cura mais rp ida nesse local e da tendncia redu-zida ao colapso articular. A dor persistente pode ser aliviada pela descompresso central. A artrite causada pelo colapso ar-ticular tratada sintomaticamente; no entanto, dor severa ou limitaes funcionais podem requerer a realizao de uma artroplastia de joelho.

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LEITURAS ADICIONAIS Favus MJ, ed. Primer on tbe Metabolic Bone Diseases and Disorders of

Mineral Metabolism, 5lhedition. Washington, DC:American Society for Bone and Mineral Researcb; 2003.

Flynn WF, lane JM, Cornell CN. Metabolic bone disease. ln C=lapman MW, ed. Chapman's Orthopaedic Surgery, 3rd edition. Pbiladelpbia: lippincott Williams and Wilkins; 2001 :3463- 3503.

Hernigou P, Poignard A, Nogier A, Manicom O. Fate of very small aymp-tomatic stage-1 osteonecrotic lesions of the hip. J Bone Joint Surg Am. 2004;86:2589-2593.

http://www.osteo erg/ (NIH Osteopoross and Related Bone Dsease-National Resource Center).

Deformidades dos Membros Inferiores e Displasias Esquelticas em Crianas Walter B. Greene, MD

Captiulo 3 ------------------------------------'--- ..

to citada afirmao "Crianas no so apenas adultos pequenos" particularmente pertinente para o diagnstico e o tratamento de distrbios peditricos do sistema msculo-esqueltico. O crescimento e seu potencial de remodelao associado podem ser um tremendo aliado no tratamento de alguns distrbios peditricos. Por exemplo, num recm-nascido com quadril luxado edis-plsico a simples imobilizao costuma resultar em articulao normal, que proporciona uma funo normal durante a vida toda. O crescimento, contudo, pode exacerbar algumas patologias. A excessiva presso sobre a placa de crescimento, particu-

larmente aquela que tenha disfuno, causa maior inibio do crescimento e angulao progressiva da extremidade. Os exemplos incluem joe-lho varo progressivo observado na tbia vara infantil, raquitismo e algumas outras displasias esquelticas, e a curvatura progressiva da coluna, observada em alguns pacientes com distrbios vertebrais peditricos.

A eroso da cartilagem articular causada pelo mau ali nha-mento leva tempo para se desenvolver. Como resultado, no cos-tuma estar presente uma dor intensa por deformidades esquelti-cas durante a infncia. fundamental conhecer a histria natural dessas patologias para saber o que necessrio - observao, rteses ou tratamento cirrgico. Alm disso, a extremidade infe-rior passa por alteraes de alinhamento durante o crescimento. necessrio entender essas alteraes fisiolgicas antes de se determinar se uma criana normal para a idade ou precisa de maior avaliao.

Este captulo faz a reviso das alteraes angulares e rotacio-nais que ocorrem durante o crescimento, bem como de doenas genticas que afetam o crescimento e a funo do esqueleto. A artrite reumatide juvenil, distrbios peditricos e neuromuscula-res, doena infecciosa, tumores e distrbios da infncia localiza-dos num local especfico so descritos em outros captulos.

PS MEDIALIZADOS E PS LATERALIZADOS

O acondicionamento intra-uterino influencia a posio e o ali-nhamento das extremidades, particularmente as extrem idades inferiores. Os recm-nascidos tm contraturas moderadas em fle.-xo, em abduo e em rotao externa no quadri l; contraturas leves em flexo no joelho e excessiva dorsiflexo do tornozelo. Com mais espao para se movimentar, o lactente tipicamente estira o joelho e o tornozelo em algumas semanas; entretanto, o retesamento capsular da rotao externa do quadril no se resolve inteiramente at que a criana comece a andar.

Os ps med ializados e os lateralizados so preocupaes comuns dos pais depois que uma criana comea a andar. Os ps medializados, a causa mais comum de preocupaes, podem ser secundrios a aumento da toro femoral interna (anteverso femoral), a aumento da toro tibial interna, a deformidades dos ps ou a alguma combinao das trs patologias. Os ps laterali-zados podem ser secundrios toro femoral externa (retrover-so femoral), a aumento da toro tibial externa, a deformidades dos ps ou a alguma combinao das trs patologias. funda-mental um conhecimento do desenvolvimento normal, porque os ps mediatizados e os lateralizados so variaes freqentes do desenvolvimento normal.

A toro femoral (anteverso) maior ao nascimento (aproxi-madamente 40) e gradualmente declina at os valores adultos

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(1Oa15) aos 8 anos de idade (Figu ra 3-1 ). Embora no propor-cione uma medida absoluta, o modo mais fcil de avaliar a ante-verso femoral atravs da med ida da rotao do quadril com a criana em decbito ventral e os quadris estendidos. No entanto, importante perceber que a medida clnica da otao do quadril no revela o verdadeiro grau de toro femoral at que a contratura em rotao externa do quadril do recm-nas-cido se resolva plenamente, o que geral mente ocorre com 1 ano de idade; entretanto, pode levar mais tempo.

Nas crianas, o arco total de rotao do quadril tipicamente de 80 a 100, e a amplitude de rotao mdia para uma criana com mais de dois anos de aproximadamente 50 para rotao interna e 40 para rotao externa. O aumento da rotao 1 nterna, juntamente com a diminuio da rotao externa, indica au-mento da anteverso femoral. Da mesma forma, o aumento da rotao externa, juntamente com a diminuio da rotao in-terna, indica reduo da toro femoral (retroverso femoral). A toro femoral est dentro dos limites da normalidade, a menos que a rotao interna ou externa seja inferior a 20.

A toro tibial, medida pela relao do eixo transmaleolar com o eixo coronal da tbia proximal, tipicamente neutra, ou seja, tem 0 ao nascimento e gradualmente aumenta at aproximadamente 20 aos 1 O anos (variao de O a 40). A toro tibial costuma ser assimtrica, sendo o lado esquerdo comumente menos rodado. Embora no seja medida direta, a toro tibial tambm pode ser avaliada atravs da medida do ngulo coxa-p (Figura 3-2). Este ngulo mais fci l de medir e paralelo ao eixo transmaleolar, mas os valores mdios so geralmente 5 maiores internamente.

Os pais costumam buscar atendimento mdico para seus fi lhos devido preocupao sobre como esto andando. As crianas com ps muito medial izados podem tropear mais freqente-mente, pois os dedos dos ps se encontram na volta da excurso do membro inferior. Distrbios neuromusculares tambm causam ps medializados ou lateralizados, e as crianas com essas pato-logias - freqentemente com uma paralisia cerebral leve - po-dem ser trazidas ao mdico para avaliao de seu "andar anor-mal" antes que o distrbio neuromuscular subjacente tenha sido diagnosticado. Portanto, crianas submetidas avaliao para ps medializados e ps lateral izados devem ser encaminhadas para o desenvolvimento dos exerccios motores clssicos apropriados (Tabela 3-1) e examinadas em busca de espasticidade, contraturas musculares e marcha rgida ou desequilibrada.

Deformidades dos Membros Inferiores e Displasias Esquelticas em Crianas

Anteverso femoral (tor60 1ntema)

Toro femoral normal

Relroverso femoral (toro externa)

Externo

Na posio em p, joelhos e ps apontam para dentro

O" Interno

Figura 3-1: Toro Femoral Interna (P Medial izado)

Idade

12 anos 2,5 anos 3 anos 4 anos

5 anos

Atividade

Sobe e desce escadas, um passo de cada vez

Salta sobre os dois ps Sobe escadas alternando os ps Salta sobre um p Salta alternando os ps

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Medida da Rotajo do Quadril O mtodo matS preaso para med11 a rotao do quadnl com ele estendido. Esse mtodo tambm faz a estimativa da toro femoral. Colocase a criana em decbito ventral Mede-se a rotao mtema ao fazer a rotao de ambos os membros lnfonoros. conforme ndtCado. A rotao extoma s pode ser medida por ava~ao de uma extremidade de cada vez. Coloca-se uma das mos na regio gltea e. com a outra mo, movimentase oquadrll em rotao externa conforme retratado. Observa-se rotao ex torna mxima quando a bacia comea a se inci1nar. Em crianas com 2 anos do Idade ou mais, a rotao Interna e externa mdia igual a 45 a 50" cada, o o arco total de rotao do quadril de 90" a 1 oo. Os pacientes que tm maior rotao Interna e menos rotao externa tm mais anteverso femoral. Os pacientes com maior rotao externa e menos rotao Interna tm menos toro do fmur.

O exame fsico deve incluir as seguintes etapas:

Medida do ngulo do passo (ngulo que o p faz com a linha de pro-gresso medida que a criana anda) Medida da rotao do quadril (toro femoral) Medida da toro tibial (coxa-p e tornozelo) Inspeo do p

+ Avaliao quanto a possveis distrbios neuromusculares

O ngulo de progresso do p no indica o loca 1 do problema, mas quantifica a intensidade do problema e o classifica como p medializado ou la tera 1 izado. Com 2 anos de idade as crianas tipi-camente caminham como adul tos, pois o p se desvia lateral-mente em relao linha de progresso. Um ngulo do passo nor-mal do p de 1 O (variao de O a 20).

Toro tibial Interna Criana sentada com os pel/lOS nexoon.oos 90". As patelas apon1am duetamente para a frente, Indicando que os fmures esto na pos.Ao neutra. mas os p6s apontam para dentro, sugenndo toro oblal. Mede se a tO

Deformidades dos Membros Inferiores e Displasias Esquelticas em Crianas

Deformidades Rotacionais da Extremidade Inferior: Ps Ulteratlzados

Os joelhos e ps apontam lateralmente, indicando origem femoral da deformidade com os ps lateralizados. Comum em reom-nascidos, mas geralmente se corrige espontaneamente quando a criana comea a andar.

Figura 3-3: Rotao [xtcrna dos QLradris

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nal do fmur. Problemas com a excurso patelofemoral ocasional-mente resu ltam de aum

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