Movement Disorder Pada Anak

download Movement Disorder Pada Anak

of 15

Transcript of Movement Disorder Pada Anak

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    1/15

    Movement Disorder Pada AnakOleh :

    Retno Suci Fadhillah ,S.Ked

    Pembimbing :

    dr. H. DikdikSuparman,Sp.S

    dr. Fuad hanif, Sp.S, M.kes

    Kepaniteraan Klinik Stase Neurologi RSUD Kota Banjar

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    2/15

    sindrom neurologis yang

    melibatkan gangguan

    gerakan volunter, disfungsi

    postur,gerakan involunter

    abnormal, atau kinerja

    gerakan normal yang

    muncul saat tidak diinginkan

    Defisisi

    Retno Suci-Movement Disorder-Coass Neurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    3/15

    Movement Disorder pada anaka

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    4/15

    KlasifikasiJenis Definisi Etiologi

    Ataksia ketidakmampuan untuk menghasilkan

    gerakan normal atau gerakan volunteer

    yang diharapkan

    kerusakan neuron pada otak kecil

    atau mengalami degenerasi

    Athetosis keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan

    kaki serta lidah atau bagian tubuh lain

    apapun tidak dapat diam sejenak,

    gerakannya lambat dan tidak bertujuan

    gangguan otak, terutama pada korpus

    striatum

    Ballismus gerakan involunter, kuat dan sekonyong-

    konyong terutama mengenai otot otot

    skelet yang letaknya proksimal

    gangguan vaskuler (stroke), infeksi,

    trauma dan tumor. Kelainan di otak

    berupa destruksi nukleus subtalamik

    Korea gerak otot berlangsung cepat,

    sekonyong-konyong, aritmik, dan kasaryang dapat melibatkan satu ekstremitas,

    separuh badan atau seluruh badan

    kelainan pada ganglia basalisnya di otak

    Distonia sikap menetap dari salah satu bentuk

    gerakan atetotik yang hebat sekali.

    kelainan di ganglia basalis, talamus,

    korteks serebri, beberapa pesan

    untuk memerintahkan kontraksi otot

    diolah.Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

    http://id.wikipedia.org/wiki/Otakhttp://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Korpus_striatum&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Korpus_striatum&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Korpus_striatum&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Korpus_striatum&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/w/index.php?title=Korpus_striatum&action=edit&redlink=1http://id.wikipedia.org/wiki/Otak
  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    5/15

    Jenis Definisi Etiologi

    Mioklonus gerakan yang cepat, seperti terkejut dari

    satu otot atau sekelompk otot.

    gagal hati, gagal ginjal, henti jantung,

    kerusakan otak akibat virus, gangguan

    metabolik (hiperglikemi,hipoglikemi),

    hipoksia mendadak, cedera kepala,penyakit Creutzfeldt-Jakob, & epilepsi

    mioklonik juvenile

    Parkinsonis

    me

    Sindrom neurologi berupa resting tremor,

    bradikinesia, rigiditas dan ketidakstabilan

    postur.

    defisit dopaminergik, dapat pula

    disebabkan oleh kehilangan nitrostriatal

    dopamine neuron

    stereotipik gerakan involunter, berpola, terkoordinasi,

    repetitive, nonrefleksif yang terjadi dengan

    cara yang sama secara repetitive, gerakan

    sering terjadi secara ritmik

    tic gerakan involunter, tiba-tiba, cepat, kasar,repetitive, nonritmik, gerakan dapat simple,

    kompleks atau vocal

    disfungsi tripartit dalam sistem sarafpusat, onditioned reflex

    tremor gerakan berasosiasi, ritmik, beraxis yang

    terjadi ketika otot yang berlawananberkontraksi bergantian

    gangguan pada serebelum atau

    substansi nigraRetno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    6/15

    Etiologi Parkinsonism Mioklonus

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    7/15

    Perbedaan Mioklonus , Korea, Tic,

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    8/15

    Patofisiologi

    Gangguan pada jalurpiramidal/ekstra

    piramidal/inti gangliabasalis/serebelum

    Gangguan umpan balikke korteks motorik

    piramidal &ekstrapiramidal

    Impuls motorik tidakditeruskan melalui jalur/

    tidak dikelola o/ inti2ganglia

    basalis/serebelum

    Timbul gerakan yangtidak terkendali oleh

    sistem ekstra piramidalberupa gerakan

    involunter

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    9/15

    Gejala KlinisJenis Gambaran Klinis

    Ataksia kurang koordinasi, goyah saat berjalan, tersandung saat berjalan,mengalami masalah saat melakukan tugas motorik halus seperti menulis,

    mengetik, atau mengikatkan tali sepatu, masalah dengan kemampuan

    bicara , nystagmus (gerakan mata yang tidak terkoordinasi), masalah

    dengan menelan, kehilangan koordinasi otot, tangan lengan, dan kaki,

    kehilangan keseimbangan

    Athetosis timbul gerakan yang mendadak dan tidak terduga serta tidak terkontrol,

    gerakan yang terjadi akan mulai menghilang atau berkurang intensitasnya

    ketika penderita sedang tidur, meningkat saat stress

    Korea jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual oleh lengan dan menyebar ke

    muka dan lidah. Bicara menjadi cadel. Bila otot faring terlibat dapat terjadidisfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi. Sensibilitas normal.

    Distonia : Gejala awal adalah kemunduran dalam menulis (setelah menulis

    beberapa baris kalimat), kram kaki dan kecenderunagn tertariknya satu

    kaki keatas atau kecenderungan menyeret kaki setelah berjalan atau berlari

    pada jarak tertentuRetno Suci-Movement Disorder-Coass

    Neurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    10/15

    Jenis Gambaran Klinis

    Mioklonus Otot-otot dapat tersentak dengan cepat atau lambat, ritmik atau tidak.

    Parkinsonism

    e

    lain resting tremor, bradikinesia (atau akinesia), rigidtas, dan ketidakstabilan

    postur.

    Stereotipik membenturkan kepala, melambaikan lengan, tangan gemetar, gemetar dan

    bergoyang yang ritmik, menggigit diri sendiri, memukul diri sendiri,

    mencubit kulit. Jenis stereotypic yang lain termasuk menghisap ibu jari,menggigit kuku, bruxism dan trikotilomania

    Tic Bergelombang (menguat dan melemah), menggelengkan kepala, batuk-

    batuk untuk membersihkan tenggorokan yang padahal tidak ada sesuatu di

    tenggorokannya, menarik napas dari hidung secara keras, menyeringis,

    menjilat tangan, memegang kemaluan dan menjerengkan mata

    Tremor sering melibatkan ekstremitas atas, namun dapat juga mengenai kepala,

    ekstremitas bawah, lidah, dagu, suara, dan badan. Tremor dapat berciri

    halus atau kasar tergantung amplitudonya, lambat atau cepat bergantung

    frekuensiya, frekuensi rendah < 4 HZ, medium 4-7HZ, dan tinggi >7HZ.

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    11/15

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    12/15

    Scoring pada tremor

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    13/15

    Penatalaksanaan

    Stereotipik

    Nonaustistik : kombinasi dari dua modifikasi tingkah laku,

    kebiasaan dan penguatan perilaku , nocturnal biofeedback.

    Autistic atau popuasi retard : benzodiazepine, alpha-adrenergic

    agonist, opiate antagonist,beta-blockers, antiepileptic medication,

    antipsikotik, monoamine

    Korea

    Autoimun prednison atau immunomodulator lainnya

    simptomatik dopamin reseptor blocking agent, anticonvulsan

    seperti valproic acid, di USA tertabenazine telah digunakan untuk

    pengobatan Chorea

    Mioklonus clonazepam atu golongan benzodiazepin merupakan pilihan

    terapi pada mioklonus. Bila pemberian golongan ini tidak efektif

    maka dapat diberikan anticonfulsan lain seperti sodium valproate.

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    14/15

    Tremor

    primidone 25 mg pada malam dosis maksimal 125-250

    dimalam hari bila perlu, atau beta-blocker (propanolol 1-2

    mg/kgbb/hari sampai 30-120 mg / hari dua kali sehari)atau pregabalin dan topiramate.

    Parkinsoni

    sme

    dopa-sparing medication seperti dopamine agonist atau

    inhibitor of dopamine break-down

    Tic

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi

  • 5/22/2018 Movement Disorder Pada Anak

    15/15

    Daftar Pustaka

    Singer,S,Harvey, et.al : Movement disorder in Childhood. SaundersPhiladelpia 2010.

    Schilaggar,L,Bradley; Mink, W,Jonathan : Movement Disorder inChildren. Neurologi article University of Rochester School ofMedicine and Dentistry and Golisano Childrens Hospital at

    Strong,Rochester,NY 2003 Lees Al Parkinson's Disease and other Involuntary Movements

    Disorders. Medicine International (1) 1983 : 151621.

    E. David, P. Michael. Myoclonus.2007.http://www.merckmanuals.com/home/

    brain_spinal_cord_and_nerve_disorders/movement_disorders/myoclonus.html

    Mahar Mardjono dan Sidharta P. Neurologi Klinis Dasar, Jakarta PTDian Rakyat. 1978 : hal. 410, 4249.

    Retno Suci-Movement Disorder-CoassNeurologi