MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
-
Upload
suryadi-voo -
Category
Documents
-
view
218 -
download
0
Transcript of MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
1/16
MODERN IMAGING HIDROSEFALUS PEDIATRIC
Francis Brunelle, M.D
DEFINISI
Hidrosefalus didefinisikan sebagai peningkatan volume dari CSF intrakranial. Hal ini
biasanya berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial, tetapi tidak selalu. CSF
terakumulasi pada ventrikel yang membesar atau sekitar pinggiran otak yang disebut
hidrosefalus eksternal. Pada hidrosefalus akut ventrikel mungkin sangat besar. Sebuah
ekuilibrium baru antara resorpsi dan produksi CSF dicapai pada tekanan yang lebih tinggi.
SIRKULASI CSF NORMAL
CSF diproduksi oleh pleksus koroid dari lateral, ventrikel III dan IV dengan kecepatan sekitar
450 ml per hari. Sampai saat ini ada teknik non-invasif yang mampu mengukur produksi
CAF secara tepat. Resorpsi terjadi terutama di pinggiran otak melalui vili arachnoid. Jalur
lain dari resorpsi adalah limfatik dari ujung saraf tulang belakang dan pembuluh darah
serebral meduler dalam. Jalur ini mungkin hanya berperan kecil dalam fisiologi normal dari
CSF tetapi memiliki peran penting apabila jalur utama terhambat. Total volume CSF
tergantung pada usia tetapi volume dewasa normal 150 ml tercapai pada usia 5
tahun. Volume normal dari ventrikel lateral telah diukur oleh AS dan tidak melebihi 12
sampai 15 ml. Ventrikel III hanya berisi 1 ml.
Hal ini diketahui dari Duboulay bahwa aliran CSF menunjukkan pola systolodiastolic dalam
ruang subarachnoid dari tulang belakang lumbar. Saat ini kemungkinan dengan fase kontras
MRI cine untuk menampilkan pergerakan CSF dalam ventrikel dan pada bagian
subarachnoid. Selama sistol ada ekspansi yang keluar dan masuk otak. Yang pertama aliran
CSF dari pinggiran ke foramen magnum, kedua dari ventrikel lateral, III dan mengalir ke
dalam ventrikel IV. Selama diastole pola di atas kebalikannya. Gerakan ke sana kemari
osilasi dapat digambarkan secara kualitatif maupun kuantitatif. Gerakan ini juga terjadi di
daerah leher tulang belakang. kebanyakan aliran terjadi di dalam ruang
premedullary. Namun, aliran juga terjadi di bagian posterior untuk kabel meskipun pada
tingkat lebih rendah. SSP juga bergerak selama siklus jantung dan MRI dapat mengukur
gerakan ini. Batang otak dan tonsil serebral menunjukkan gerakan ke bawah selama sistol dan
1
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
2/16
gerakan ke atas selama diastole. Cerebral hemispheres menunjukkan gerakan ke atas selama
sistol.
Permeabilitas dari aqueduct of Sylvius dapat ditunjukkan dengan fase kontras MRI. Jika
teknik ini tidak tersedia, scan T2 sagital dapat dilakukan. Sebuah fenomena kekosongan
aliran terlihat ketika CSF mengalir. Tampak hitam sedangkan lebih stasioner CSF muncul
putih.
DIAGNOSIS DARI HIDROSEFALUS MENGGUNAKAN IMAGING
Skull X-Rays
Tanda-tanda klasik dari hidrosefalus pada anak-anak tergantung pada usia pasien. Pada
dasarnya, tergantung pada adanya sutura terbuka.
Tanda-tanda klasik dari hydrocephalus meliputi:
Peningkatan tanda digital pada tengkorak
pelebaran sutura, di luar normal (maksimum 3 mm).
Setelah usia 2 tahun:
Peningkatan tanda digital
erosi dari dorsum sellae.
Pada hidrosefalus kronis panjang antar-digitasi dari sutura terlihat karena pembesaran yang
progresif dari kepala selama pertumbuhan tengkorak. Berdasarkan etiologi hidrosefalus, lesi
litik tengkorak dapat dilihat pada limfoma, leukemia, histiocytosis X dan perubahan spesifik
seperti yang terlihat pada achondroplasia dapat ditemukan. Kalsifikasi juga dapat dilihat, hal
ini dapat menunjukkan penyebab tertentu seperti teratoma pineal.
USG
USG adalah rekomendasi pilihan untuk hidrosefalus pada pasien di bawah usia 18 bulan
ketika ubun-ubun anterior masih terbuka. Hal ini juga berguna untuk penelitian selanjutnya
dari ukuran ventrikel setelah perawatan dan dapat dilakukan di samping tempat
tidur. Ventrikel normal seperti celah pada anak kecil. Ketika dilatasi aspek anterior dari
frontal tanduk mudah dilihat. Aspek lateral berbentuk bulat. Ukuran dari ventrikel III dan IV
sangat sulit untuk dinilai dengan USG. Oleh karena itu diagnosis dan penyebab hidrosefalus
yang tepat tidak hanya menggunakan USG saja.
Computed Tomography2
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
3/16
Diagnosis hidrosefalus didasarkan pada analisis ukuran ventrikel. Namun sistem ventrikel
yang membesar tidak selalu berarti hidrosefalus. Ini harus dibedakan dari atrofi. Banyak rasio
dan pengukuran telah dipublikasikan. Yang paling populer adalah rasio EVANS, yang
dihitung menggunakan bagian aksial CT scan. Indeks ventrikel ini adalah rasio antara jarak
interventriculare pada tingkat tanduk frontal dan jarak tengkorak bagian dalam pada tingkat
yang sama. Rasio ini jarang digunakan pada praktek klinis karena berbagai alasan. Yang
paling penting adalah bahwa pembesaran ventrikel tidak homogen dan terjadi pertama di
tanduk oksipital. Menurut hukum Laplace gaya adalah produk dari tekanan dengan luas
permukaan. Jadi bila tekanan intraventricular meningkatkan kekuatan akan maksimum pada
tingkat terbesar permukaannya l-e adalah tanduk oksipital. Pada praktek klinis lingkar kepala
dan modifikasi dari ukuran ventrikel adalah parameter yang paling penting untuk
membedakan atrofi dari hidrosefalus. Dalam atrofi ukuran ventrikel biasanya stabil
sedangkan pada hidrosefalus lingkar kepala dan ventricular terjadi peningkatan ukuran. Pada
anak-anak dengan sutura terbuka diagnosis dapat dibuat secara klinis berdasarkan lingkar
kepala yang meningkat. Pada pasien yang lebih tua (setelah 2 atau 3 tahun) hidrosefalus
biasanya dikaitkan dengan kompresi ruang CSF perifer (ruang subarachnoid), tetapi tidak
selalu. Dalam berkomunikasi hidrosefalus ruang ini mungkin normal dan dalam apa yang
disebut hidrosefalus eksternal mereka benar-benar membesar. Hypodensity periventricular
dapat dilihat sebagai konsekuensi dari transependymal resorpsi dari CSF pada hidrosefalus
aktif.
RESONANSI MAGNETIK IMAGING
MRI adalah pemeriksaan pilihan untuk menampilkan dilatasi sistem ventrikel dan
mengungkapkan penyebab hydrocephalus. Pada T1-weighted sagital scan ventrikel III
melebar terutama dalam dimensi sagital nya. Lantai inferior dari ventrikel III cenderung
membengkak ke bawah dan posterior, menuju dorsum sellae. Selain aspek posterior ventrikel
III balon mundur. Corpus callosum meninggi. Pada T2 ventrikel tampak putih. Daerah
periventricular mungkin menunjukkan sinyal tinggi karena resorpsi transependymal
periventricular dari CSF. Pada gambar T1 injeksi Gadolinium hanya diperlukan ketika
mencari tumor, metastasis subaraknoid, meningitis, atau ventriculitis.
STUDI PASCA-OPERATIVE
3
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
4/16
Untuk menilai ukuran ventrikel setelah shunting, CT scan saja sudah cukup untuk tindak
lanjut. Namun, ketika seseorang ingin menilai permeabilitas shunts internal seperti
ventriculocisternostomy atau ventriculocystostomy, fase kontras MRI diperlukan.
Dengan fase kontras MRI yang terjaga keamanannya pada frekuensi jantung, hal ini mungkin
untuk menilai dinamika aliran CSF melalui bedah internal shunts.
Untuk ventriculocisternostomy scan sagital menampilkan pergerakan CSF melalui
stoma. Ketika saluran air dari Sylvius dikompresi oleh tumor atau kista, atau aneurisma vena
Galen cine fase kontras MRI dapat menilai pembukaan kembali saluran air setelah
pengobatan.
DIAGNOSIS ANTENATAL
Situasi yang paling sulit adalah mendiagnosis hidrosefalus antenatal, dilatasi ventrikel terlihat
pada keduanya hidrosefalus dan atrofi. Pengukuran lingkar kepala oleh MRI penting. Pada
dasarnya, penilaian dari diameter biparietal tidak akurat pada antenatal karena kepala janin
dapat berubah bentuk. Seseorang dengan kepala scaphocephalic mungkin memiliki lingkar
normal dan BIP kecil. Pengukuran normal dari ventrikel telah dilakukan pada janin. Diameter
terbesar atrium tidak melebihi 9 mm. Para biometri janin harus membandingkan dengan usia
yang sama janin normal untuk membedakan atrofi dari hidrosefalus, sebagai morfologi
normal dari otak tergantung pada usia kehamilan. Ventrikel besar pada kepala besar
merupakan diagnostik hidrosefalus, sementara itu pada kepala kecil atau bahkan berukuran
normal merupakan diagnostik atrofi. Temuan terkait seperti agenesis corpus callosum atau
perdarahan dapat membantu diagnosis. MRI penting dalam menunjukkan kelainan yang
berhubungan atau perdarahan.
HIDROSEFALUS DAN PENYEBABNYA
Adalah klasik untuk membagi kemungkinan penyebab hidrosefalus sebagai berikut:
1. Kelebihan produksi dari CSF
1-1 papiloma pleksus koroid
2. Obstruksi jalur CSF
2-1 foramen Monro
Kista Glioependymal
Kista Koloid4
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
5/16
Glioma dari forniks
Giant cell astrocytoma (TBS)
Tumor pleksus koroid
Pasca perdarahan
Kongenital
2-2 ventrikel III
thalamic glioma
craniopharyngioma
Optic pathways glioma
2-3 Aqueduct of Sylvius
True obstruction
Diafragma
Pasca perdarahan
tumor tectal
Pineal tumor
tumor thalamic
vein of Galen vascular malforation
Kista Incissural arachnoid
NF1
2-4 ventrikel IV
posterior fossa tumor
medulloblastomas
ependymomas
astrocytomas
choroid plexus tumor
Pontine tumor (jarang)
Dandy Walker
2-5 foramen magnum
Chiari I
Chiari II
Osteochondrodysplasia (achondroplasia)
Upper cervical cord tumors
Kista Arachnoid
3. Non-obstruktif hidrosefalus5
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
6/16
(communicating hydrocephalus)
Post-perdarahan
Subarachnoid metastasis (astro, medullo), Leukemia
Tuberkulosis meningitis
Peningkatan tekanan vena
AVM
Stenosis foramen jugular (craniosynostosis osteochondrodysplasia)
Obstruksi vena cava superior
4. Eksternal hidrosefalus
Pasca-trauma
Obstruksi vena kava superior
Idiopatik
5. Pseudotumor cerebri
6. Slit ventricle syndrome
Kelebihan Produksi CSF
Papiloma pleksus koroid adalah tumor intraventricular. Mereka mungkin jinak atau
ganas. Mereka adalah sumber dari kelebihan produksi CSF yang mengakibatkan hidrosefalus
aktif dengan pembesaran ventrikel yang massive dan transependymal CSF resorpsi.
Hidrosefalus disembuhkan setelah reseksi tumor. Mereka ditemukan paling sering pada
ventrikel lateral tapi kadang-kadang dapat dilihat pada ventrikel keempat. Pada CT mereka
muncul sebagai massa intraventricular yang meningkat homogen. Mereka mungkin berisi
satu atau beberapa kista. Ketika mereka besar mereka sulit untuk dibedakan dari tumor
parenkim. Mereka mungkin kalsifikasi. Pada MRI mereka adalah lesi isointense pada T1,
heterogen pada T2, dan meningkatkan secara homogen. Mereka adalah lesi vaskuler dan
dapat embolized sebelum operasi.
Diagnosis banding meliputi tumor intraventricular lain seperti karsinoma pleksus koroid,
meningioma intraventricular, astrocytomas subependymal.
Obstruction of CSF Pathways
Foramen Monro: hydrochephalus lateral yang terisolasi
6
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
7/16
Penyebab dari kondisi yang sangat jarang ini adalah foramen Monro atresia kongenital atau
oklusi tumoral. Cine MRI tidak menunjukkan aliran melalui foramen Monro. Diagnosis
banding dengan atrofi sangat sulit. Yang lebih membingungkan adalah kenyataan bahwa
ventrikel dilatasi sepihak karena atrofi dapat memperluas kubah tengkorak akibat kenaikan
kepatuhan otak di sisi yang abnormal. Megalencephaly unilateral adalah diagnosis banding
selanjutnya. Pada akhirnya pembesaran ventrikel unilateral dapat dilihat, tetapi gambaran lain
dapat membantu untuk membuat diagnosis, seperti rotasi normal, heterotopia materi abu-abu
dan kalsifikasi. Penyebab lain pada anak yang lebih tua adalah adanya sel raksasa
astrocytoma di wilayah foramen Monro pada pasien dengan tuberous sclerosis.
Obstruksi Ventrikel III
Hidrosefalus karena obstruksi ventrikel III agak jarang, karena oklusi lengkap dari ventrikel
III oleh tumor (thalamic optik jalur glioma, kista koloid atau craniofaringioma) adalah luar
biasa. Lebih sulit untuk dipahami adalah hidrosefalus yang mungkin berhubungan dengan
kista arachnoid supraoptik. Yang terakhir ini mungkin besar dan mendorong dasar ventrikel
III superior. Mekanisme pasti dari hidrosefalus tidak dapat dimengerti sepenuhnya. Sebuah
hipotesis yang disarankan adalah mekanisme katup mengisi kista selama diastol dan
menghalangi jalur CSF selama sistol. Dalam kasus ini kami telah menunjukkan bahwa
aqueduct dari Sylvius adalah paten. Fase kontras cine MRI dapat menetapkan
ventriculocystostomy.
Aqueduct Obstruction
Aqueduct obstruksi dapat dengan mudah didiagnosis pada MRI. Tanda-tanda klasik adalah
dilatasi ventrikel lateral dan ventrikel III dengan ventrikel IV normal. Ventrikel yang sangat
besar dan ruang sub-arakhnoid perifer muncul dikompresi terhadap kubah kranial. MRI telah
menunjukkan bahwa stenosis aqueductal menunnjukkan hanya 20% pasien dengan obstruksi
aqueductal. MRI resolusi tinggi dapat menunjukkan sifat diafragma obstruksi, forking. Hasil
80% lainnya dari tumor periaqueductal. T1 dan T2 dengan Gadolinium dapat digunakan
untuk menunjukkan tumor kecil di sekitarnya ini. Sifat dan statistik dari jenis tumor yang
tidak dikenal jarang dilakukan biopsi di wilayah ini. Hal yang mengejutkan penghalang
sebenarnya dari aqueduct mungkin tidak dapat diungkapkan sampai dewasa. MRI T2 sagittal
sangat penting untuk menganalisis bentuk ventrikel tiga sebelum operasi untuk menilai
apakah ventriculocisternostomy ketiga (VCS) adalah layak. Pada gambar seperti analisis
7
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
8/16
yang tepat dari anatomi ventrikel III, arteri basilar, cistern prepontine dan clivus adalah wajib.
Setelah operasi, ventriculocisternostomy ketiga dapat dinilai dengan fase kontras MRI. Scan
sagital dapat dinilai dengan gerakan ke sana kemari dari CSF melalui VCS antara ventrikel
III dan ruang prepontine. Analisis kuantitatif dapat dilakukan pada scan oblique
perpendicular dengan sumbu stomy. Seperti kecepatan komunikasi CSF adalah antara 2 dan 5
cm / s.
Setelah intervensi bedah dan terutama setelah melakukan sebuah shunt internal ukuran
ventrikel perlahan-lahan kembali normal. Redistribusi perifer CSF terjadi kembali
memperluas ruang subarachnoid perifer CSF, yang terlihat pada MRI.
Stenosis aqueductal kongenital jarang terjadi. Hal ini sulit untuk didiagnosis pada USG
antenatal sebagai aqueduct yang tidak mungkin pada gambar dan ukuran ventrikel empat sulit
untuk dinilai. MRI antenatal memungkinkan seseorang untuk mendiagnosis stenosis
aqueductal dengan menunjukkan hidrosefalus dalam hubungan dengan ventrikel IV ukuran
normal dan tidak adanya lumen aqueductal.
Obstruksi dari aqueduct dapat terjadi setelah perdarahan intraventricular pada premature. Hal
ini kemudian sangat sering dikaitkan dengan dilatasi daro occipital horns, mungkin karena
kehilangan materi putih sebagai akibat iskemia serebral.
Obstruksi Ventrikel IV
Tumor Ventrikel IV
Medulloblastoma adalah tumor yang paling umum dari ventrikel empat yang
menyebabkan hidrosefalus. Peningkatan tekanan intrakranial adalah penyebab yang
paling umum dari tumor ini. Tumor lain seperti ependymoma dan astrocytoma
cerebellar juga dapat menghalangi ventrikel empat. Ventrikel lateral dan ventrikel tiga
melebar secara massive dan sering dikaitkan dengan resorpsi transependymal
periventricular dari CSF. Aqueduct dari Sylvius tidak hanya paten, tetapi sering
terbuka luas, sebagai konsekuensi dari peningkatan tekanan CSF. Pada gambar T2
aliran tidak terlihat dalam ventrikel empat. Ventriculocisternostomy dapat dilakukan
sebagai keadaan darurat sebelum pengangkatan tumor. Fase kontras cine MR
menunjukkan efisiensi shunt internal yang menunjukkan aliran bolak melalui8
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
9/16
stoma. Ventrikel cepat kembali ke ukuran normal setelah shunting karena biasanya
terjadi di hidrosefalus akut. Sebagai CSF normal, jalur yang dibuka kembali setelah
pengangkatan tumor VCS dapat menutup tanpa aliran dilihat melalui itu.
Malformasi Dandy-Walker
Sekitar 50% dari kista Dandy-Walker berhubungan dengan hidrosefalus. Berdasarkan
pengalaman dengan diagnosis antenatal Dandy-Walker, tidak ada satupun kasus
menunjukkan hidrosefalus. Ini berarti bahwa hidrosefalus berkembang setelah
kelahiran pada sebagian besar kasus sindrom Dandy-Walker.
USG antenatal menunjukkan pembentukan fibrosis besar di wilayah fossa posterior.
Namun, bentuk dan ukuran vermis serta posisi tentorium sulit untuk dinilai.
MRI antenatal berguna dalam menunjukkan tidak hanya kista tapi juga agenesis
sebagian atau lengkap dari vermis tersebut. Memang di kedua sindrom Dandy-Walker
dan kista fossa posterior arachnoid tentorium yang tinggi dan tidak dapat digunakan
sebagai tanda diferensial. MRI scan pada sagital T2 jelas menunjukkan dilatasi
ventrikel empat, yang agenesis dari vermis dan posisi tentorium tersebut. Post-natal
MRI menunjukkan pembesaran ventrikel empat, agenesis parsial atau lengkap yang
vermis (terbaik terlihat pada sagital dan aksial T1 scan), ketinggian tentorium
tersebut, disgenesis callosal, heterotopia materi abu-abu (jarang). Setelah shunting
dari ventrikel empat dua hemisfer serebelar mendekati satu sama lain dan dapat
meniru vermis normal pada scan T1 sagital. Pengetahuan tentang sejarah medis masa
lalu dapat membantu dalam membuat diagnosis.
Kista Fosa posterior
Kista arachnoid fossa posterior dapat dibedakan dari sindrom Dandy-Walker terutama
karena vermis yang sempurna dan pada T1 sagital scan ventrikel empat adalah normal
atau bahkan dikompresi anterior. Pons dipindahkan terhadap clivus. Mereka jarang
berhubungan dengan hidrosefalus. Kista ini sangat sulit dibedakan dari pembesaran
sisterna magna dari fossa posterior. Tentorium juga dapat meningkat pada kedua
kondisi. Bahkan fase kontras cine MRI tidak dapat membedakan satu dari yang lain.
Aliran antara ventrikel empat dan sisterna magna bisa lambat dan hanya CT studi
metrizamide dapat menunjukkan komunikasi antara kedua kompartemen. Namun,
mega sisterna magna bisa tekan mungkin karena mereka bertindak sebagai akhir
9
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
10/16
CSF. Dengan kata lain sulit apabila kemungkinan untuk membedakan hubungan kista
dari mega sisterna magna.
Trapped (Isolated) Fourth Ventricle
Setelah beberapa shunting, perdarahan atau operasi ventrikel empat mungkin menjadi
terisolasi dengan obstruksi lengkap dari aqueduct dan CSF dari ventrikel
empat. Karena pleksus koroid dari ventrikel empat memproduksi CSF dan ketika
ventrikel lateral didorong atas, ventrikel empat menjadi melebar dan mungkin
bertanggung jawab untuk gejala fossa posterior. Ventrikel empat muncul membulat,
melebar, vermis didorong ke posterior, dilatasi pons anterior. Ventrikel lateral
biasanya normal dalam ukuran karena mereka dalam sebagian besar kasus sudah
didorong. Temuan ini mungkin sulit untuk menganalisis pada pasien setelah operasi
fossa posterior. MRI scan sagital merupakan modalitas pencitraan terbaik untuk
mendiagnosis komplikasi ini. Pengobatan shunting atau revisi shunt dari ventrikel
keempat.
Obstruksi Foramen magnum
Meskipun dalam kompartemen supratentorial reabsorpsi CSF terjadi pada tingkat
granulasi pacchionian terjadi bahwa gangguan pada ruang CSF pada tingkat foramen
magnum atau bahkan di daerah leher rahim atas mungkin bertanggung jawab untuk
hidrosefalus. Ada kemungkinan bahwa gangguan pada kompartemen kepatuhan biasa
diwakili oleh ruang arachnoid atas serviks dapat mengubah hidrodinamika dari CSF
dan menyebabkan hidrosefalus.
Foramen Magnum
Chiari I
Kelainan Chiari I ini disebabkan keterlibatan tonsil cerebellar pada foramen
magnum. Ini mungkin dapat menyebabkan syringomyelia (25%) atau bahkan
hidrosefalus. Pada anak-anak tonsil tidak boleh memperpanjang bagian bawah
foramen magnum lebih dari 5 mm. Kelainan Chiari I juga dapat menjadi konsekuensi
dari hidrosefalus, tumor fossa posterior, craniosynostosis atau shunting
lumboperitoneal. Penyebab lain ini harus dikeluarkan sebelum Chiari I menyebabkan
atas hidrosefalus. Pembukaan struktur tulang dan dural untuk menciptakan sebuah
sisterna magna adalah perawatan biasa10
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
11/16
Chiari II
Malformasi Chiari II adalah dysraphic state yang berhubungan dengan spina
bifida.Hidrosefalus hampir selalu berhubungan dengan malformasi Chiari
II. Obstruksi dan aqueduct yang menyimpang / atau obstruksi foramen magnum
adalah salah satu penjelasan yang mungkin. Hidrosefalus muncul beberapa hari
setelah penutupan myelo-meningocele. Sebagian besar anak-anak ini kemudian
didorong.
Osteochondrodysplasias
Sebuah foramen magnum sempit dapat diamati di beberapa osteochondro-
dysplasias.Yang paling umum dan paling dikenal adalah achondroplasia. Penyakit ini
osseus rumit oleh terhalangnya aliran balik vena serebral pada tingkat foramen
jugularis. Pasien dengan achodrodysplasia hadir dengan kepala membesar. MRI
menunjukkan ventrikel membesar tetapi juga efusi periventricular (lihat hidrosefalus
eksternal). Patofisiologi hidrosefalus tidak jelas. Sangat sedikit pasien dengan
achondroplasia akan membutuhkan shunting.
Upper cervical cord tumor
Tumor ini dapat hadir dengan hidrosefalus tetapi mekanisme tidak jelas dipahami.
Peningkatan kadar protein dari CSF dan perdarahan dapat menyebabkan obstruksi
dari vili. Seorang pasien dengan hidrosefalus idiopatik harus menjalani MRI atas
serviks untuk mengeluarkan tumor.
Non-Obstruktif Hidrosefalus
Penyebab paling umum yang berhubungan dengan hidrosefalus (akuntansi untuk 30%
hidrosefalus pada anak-anak) adalah karena perdarahan dalam periode neonatal terutama
premature. Obstruksi dari vili arakhnoid menyebabkan dilatasi akut besar dari sistem
ventrikel keseluruhan. Ruang subarachnoid perifer dapat diperbesar juga. Dilatasi biasanya
dominan di daerah oksipital. Alasan untuk fenomena ini tidak jelas tapi putih masalah atrofi
karena periventricular sering terkait leucomalacia (PVML) dalam pengaturan ini mungkin
bertanggung jawab. Hidrosefalus ini mungkin menyelesaikan secara spontan. Sekitar 1/3 dari
bayi-bayi memerlukan shunting.Prognosis tidak tergantung pada hidrosefalus tetapi lebih
pada tingkat PVML dan iskemia otak.11
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
12/16
Metastasis subarachnoid mungkin bertanggung jawab untuk hidrosefalus dengan cara
menghalangi vili arachnoid. Medulloblastomas tetapi juga jinak astrocytomas benih mungkin
ke dalam ruang subarachnoid. Menggunakan T1 MRI setelah injeksi Gadolinium ruang
subarachnoid meningkatkan membuat diagnosis meningitis carcinomatous mudah. Temuan
ini harus dibedakan dari hancement-en normal dura yang terjadi setelah operasi.
Hidrosefalus adalah sangat umum pada fase akut meningitis bakteri. Keterlibatan menyebar
dari ruang subarachnoid dari TBC atau bentuk lain dari meningitis granulomatosa atau jamur
mungkin bertanggung jawab untuk hidrosefalus. Hidrosefalus mungkin sequellae dengan
bentuk lain dari meningitis juga. CT atau MRI menunjukkan peningkatan menyebar dari
ruang subarachnoid dan kadang-kadang ependyma dari ventrikel dalam kasus ventriculitis.
Peningkatan tekanan vena mungkin bertanggung jawab untuk hidrosefalus atau juga
pseudotumor cerebri. Peningkatan tekanan vena dapat dilihat di berbagai penyebab seperti
trombosis vena kava superior, stenosis vena jugularis, achon-droplasia dan malformasi
arteriovenosa (AVMs parenkim, vena Galen AVM). Diagnosis kondisi ini sulit untuk
membuat pada CT atau MRI saja. MR angiografi dapat berguna dalam menunjukkan
trombosis vena cava superior pada pasien dengan beberapa kateter vena sentral. Obstruksi
pada tingkat foramen jugulare dapat dicurigai oleh MRA dalam menunjukkan tidak hanya
penyempitan pembuluh darah nadi di tingkat dasar tengkorak tetapi juga adanya jaminan
ganda. Diagnosis pasti tergantung pada angiografi dan pengukuran langsung tekanan vena
intrakranial.
Eksternal Hidrosefalus
Hidrosefalus eksternal jinak telah banyak dijelaskan dalam literatur. Kami lebih memilih
istilah efusi pericerebral jinak. Lokasi anatomi yang tepat dari akumulasi cairan masih
merupakan sumber kontroversi. Kondisi ini terjadi pada anak di bawah usia 2 tahun
sementara sutura masih terbuka. Ini tidak pernah terjadi pada anak dengan sutura
tertutup. Pasien datang dengan lingkar kepala meningkat dan retardasi psikomotor ringan
hipotonia sering hanya aksial. Ini efusi cenderung stabil secara spontan tetapi ketika mereka
besar mereka mungkin didorong dengan shunt subduroperitoneal.Dalam studi sebelumnya
(Baraton) kami menunjukkan bahwa setelah injeksi lumbar media kontras ini efusi
pericerebral hampir selalu tidak opacifier. Ruang subarachnoid mendasari opacifier terlihat
dikompresi bawah efusi tersebut. Asal-usul efusi tidak jelas.Dalam beberapa kasus ada12
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
13/16
riwayat yang jelas trauma sebelumnya dan kadang-kadang perdarahan subarachnoid. Apakah
menjadi subdural atau di ruang subarachnoid compartmented tidak terlalu penting. Perawatan
yang sama: menghindari shunting tergantung pada pengaturan klinis.
Pseudotumor Cerebri
Pseudotumor cerebri didefinisikan oleh adanya tekanan intrakranial meningkat dengan
ventrikel berukuran normal. Tidak ketat milik bab hidro-cephalus. Kondisi ini terkait dengan
papilloedema dan membawa atrofi saraf optik dan risiko kebutaan.
Penyebabnya antara lain
Metabolik: hipertiroidisme, hypercorticism
Obat dan racun: antibiotik, indometasin, vitamin A
Feeding follwing starvation
Arteriovenous malformation reversible after embolization
Stenosi vena jugularis
PASCA OPERASI DAN GAMBARAN DARI KOMPLIKASI
Salah satu peran penting dari pencitraan adalah untuk tindak lanjut pasien dengan
hidrosefalus setelah shunting. Jika prostesis dimasukkan CT scan dan film polos dari shunt
dilakukan (dada, perut) CT menunjukkan lokasi ujung dari shunt, ukuran ventrikel dan
mencari efusi subdural. Film Plain menilai kelangsungan shunt dari tengkorak ke
perut. Perdarahan dapat diamati pada CT, biasanya berasal dari pleksus koroid dan biasanya
tidak signifikansi klinis. Setelah shunting penurunan ukuran ventricular, peri-ruang
subarachnoid serebral membuka kembali dan edema periventricular menyelesaikan. Pada
pasien muda mantel serebral mungkin reexpand. Sutura menutup dan dapat menjadi tipis dan
padat pada tengkorak sinar-X (parasutural sclerosis; Harwood-Nash). Ketebalan kubah dapat
meningkat pada pasien didorong kronis.
Kerusakan shunt mungkin akibat dari:
Obstruksi dari ujung intrakranial oleh intraparenchymal impaction atau kolonisasi
pleksus koroid dari infeksi,
Pemotongan tuba,
Obstruksi dalam rongga perut karena adhesi peritoneal.
Local cystic fluid formation terlihat oleh USG.13
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
14/16
Ujung distal dari shunt dapat bermigrasi ke dalam jantung atau arteri paru dengan shunts
ventriculocardiac dan menjadi kental berongga (lambung, usus halus, rektum, usus besar,
kandung kemih) di shunts ventriculoperitoneal.
Slit ventricle syndrome
Slit ventricle syndrome adalah entitas langka yang terjadi pada anak didorong dengan:
Sutura tertutup
ventrikel kecil
tidak adanya ruang subarachnoid pericerebral.
Setiap kenaikan kecil tekanan intrakranial (batuk, upaya perut) menyebabkan sakit kepala
karena ruang subarachnoid hampir tidak ada tidak bisa ac-commodate ini peningkatan
tekanan dan volume. Pengobatan cranioplasty untuk meningkatkan volume tengkorak dan
kepatuhan maka otak. CT atau MRI menunjukkan ventrikel berukuran normal atau bahkan
celah kecil seperti tanpa spasi subarachnoid perifer. Setelah pengobatan ruang subarachnoid
kembali normal.
SUGGESTED READING
1. Barkovich AJ, Newton TH
MR of aqueductal stenosis: evidence of a broad spectrum of tectal distortion.
AJNR 1989; 10:471-476
2. Barkovich AJ, Kjos BO, Norman D, Edwards MSB
Revised classification of posterior fossa cysts and cyst-like formation bases on
14
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
15/16
results of multiplanar MR imaging.
AJNR 1989; 10:977-988
3. Bradley WG Jr., Whittemore AR, Kortman OI, et al.
Marked cerebrospinal fluid void: indicator of successful shunt in-patients withsuspected normal pressure hydrocephalus.
Radiology 1991; 178:459-466
4. Brann BS, Qualls C, Papile L, Wells L, Warner S
Measurement of progressive cerebral ventriculomegaly in infants after grades
III and IV intraventricular haemorrhages.
Journal of Paediatrics 1990; 117:615-621
5. Coker SB, Anderson CL
Occluded fourth ventricle after multiple shunt revisions for hydrocephalus. Paediatrics
1989; 83:981-985
6. Drugen A, Krause B, Canady A, Zador IE, Sacs AJ, Evans M
The natural history of prenatally diagnosed cerebral ventriculomegaly.
JAMA 1989; 261:1785-1788
7. Dykes FD, Dunbar B, Lazarra A, Ahmann PA
Posthaemorrhagic hydrocephalus in high-risk preterm infants: natural
history, management and long term outcome.
Journal of Paediatrics 1989; 114:611-618
8. Enzmann DR, Pelc NJ
Normal flow patterns of intracranial and spinal cerebrospinal fluid defined by
phase contrast cine MR imaging.
Radiology 1991; 178:467-474
9. Evans WA
An encephalographic ratio for estimating ventricular enlargement and
cerebral atrophy.
Arch Neurol Psychiatr 1942; 47:931-937
10. Hirsch JF, Pierre-Kahn A, Renier D, Saint-Rose C, Hoppe-Hirsch E
The Dandy-Walker malformation: a review of 40 cases. J
Neurosurgery 1984; 61:515-522
11. Oi S, Matsumoto S
15
-
7/27/2019 MODERN IMAGING Hidrosefalus Pediatric Edit
16/16
Infantile hydrocephalus and the slit ventricle syndrome in early infancy.
Child's Nervous System 1987; 3:145-150
12. Rifkinson-Mann S, Wisoff JH, Epstein F
The association of hydrocephalus with intramedullary spinal cord tumours:
a series of 25 patients. Neurosurgery 1990; 27:749-745
13. Steinbock P, Hall J, Flodmark O
Hydrocephalus in achondroplasia: the possible role of intracranial venous
hypertension.
J Neurosurg 1989; 71:42-48
16