MM. BEKKAR HIER

ADM 22/06/2015

Les Ateliers de Pharmacovigilance 1

CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE

hier, aujourd’hui et demain

MM. BEKKAR Cardio-pédiatre

Unité de Cardiologie pédiatrique

12ème Congrès de Pédiatrie SPO 04/05 juin 2015 ORAN

HIER


3

• des descriptions anatomiques

Hier

4

• des descriptions anatomiques

Hier

5

• des investigations cliniques

- interrogatoire - inspection - palpation - auscultation

Hier

Helen B. Taussig, M.D.

Pediatric Cardiologist

1898 - 1986

6

• des investigations cliniques

Hier

ADM 22/06/2015


7

Hier

Dr. Alfred Blalock and Dr. Helen B. Taussig

8

•une radiographie du thorax de face • un électrocardiogramme

• quelques examens biologiques (hémogramme)

Hier

9

• l’exploration de référence : cathétérisme cardiaque + angiocardiographies - invasive - irradiante - dangereuse sédation aggravation de l’hémodynamique risque de perforation cardiaque risque de dissection vasculaire troubles du rythme hyperosmolalité du contraste

- mais optimisée et sécurisée images magnifiques

Hier

10

Hier

CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:

HIER…

1ère révolution culturelle : 1954

12

Circulation extra-corporelle

1953: oxygénateur à bulles

John Gibbon

ADM 22/06/2015


13


Walton C. Lillehei

March 1961, C. Walton Lillehei, M.D., Ph.D., listens to his patient’s heart, which was beating regularly again, thanks to the recently invented pacemaker

1955: circulation croisée

14



HIER…

2ème révolution culturelle : 1966

16

Atrio-septostomie de Rashkind

17


18


ADM 22/06/2015



HIER…


20

La prostaglandine = PGE1

prostaglandine E1 (PROSTINE)

TGV

21

La prostaglandine = PGE1

prostaglandine E1 (PROSTINE)

COARCTATION DE L’AORTE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:

HIER…


23

ECHOCARDIOGRAPHIE

180 cm

‘the blue goose’ 1970

24

ECHOCARDIOGRAPHIE

ADM 22/06/2015



HIER…


26

ECHOCARDIOGRAPHIE FŒTALE

27

Le dépistage anté-natal:

ECHOCARDIOGRAPHIE FŒTALE

28

GREFFE CARDIAQUE:

PROGRES, AVANCEES:

• 3 décembre 1967:

Christian BARNARD applique à l’homme la transplantation cardiaque

mise au point par Norman SHUMWAY chez le chien.

Et dès les années 1980 les greffes cardiaques se développent chez

l’enfant.

29

THÉRAPEUTIQUES:

PROGRES, AVANCEES:

30

IMAGERIE CARDIO-VASCULAIRE

*par résonance magnétique *par scanner multi-détecteur

suivie de formidables progrès d’imagerie:

ADM 22/06/2015


ALGERIE


HIER

32

ALGERIE

1962:

• indépendance => Dépendance !

• transfert à l’étranger

1985:

Ouverture la clinique (CMCI) « MED TOLBA »

= EHS public situé à Bou Ismaïl dépendant de la CNAS et du MTSS.

• le coût du transfert / enfant est de 3 millions de DA

33

ALGERIE: ORAN

HOMMAGE:

Pr ISSAD

Pédiatre

Pr MAHMOUDI

Cardiologue

AUJOURD’HUI


35

Cardiologie Pédiatrique ?

DEFINITION:

une discipline médicale majeure et sur-spécialisée,

prenant en charge des pathologies cardiaques congénitales et

acquises de l’enfant.

36

Cardiologie Pédiatrique ?

SOCIETE

FRANCAISE DE

PEDIATRIE

• Source: “Logbook for trainees in Paediatric Cardiology” de l'AEPC

(http://www.aepc.org/aepc/static/uploaded/document/logbook6.pdf)

ADM 22/06/2015


37

Cardiologie Pédiatrique

38

CARDIOMYOPATHIES

39

Troubles du rythme cardiaque

Valvulopathies acquises (RAA)

40

les coronaropathies de l'enfant liée à La Maladie de KAWASAKI

Thrombus dans l’IVA

(Vidéo du Dr C. Francart).

41

Endocardite infectieuse

42

Accidents thrombo-emboliques et maniements des anticoagulants

ADM 22/06/2015


43

les tumeurs cardiaques Péricardite

Et autres…

44

Pathologie fréquente:

CC = malformations congénitales les plus fréquentes.

1 enfant /100 naît avec une cardiopathie congénitale (CC) [1]

soit environ 6 à 8000 nouveau-nés / an [2].

[1] Bourdial et al. Congenital heart defects in La Réunion Island: a 6-year survey within a EUROCAT-affiliated congenital anomalies

registry. Cardiol Young. 2012

[3] Babak Khoshnood, et al. Paper 2: EUROCAT public health indicators for congenital anomalies in Europe. Birth Defects Res A Clin

Mol Teratol. Author manuscript; available in PMC 2012

45 46

Pathologie grave (1)

cause principale de décès par malformation congénitale

3% des décès de nourrissons

47

Pathologie lourde:

1/3 des patients aura besoin d’un traitement par cathétérisme

interventionnel ou chirurgie cardiaque

au moins 1/3 de ceux-ci aura besoin de nouvelles interventions

lourdes à l'âge adulte.

= volume d’activité de 4000 interventions chirurgicales / an,

et autant de cathétérismes cardiaques thérapeutiques

bons résultats un très haut niveau d'exigence et d'expérience,

une forte activité.

48

Pathologie hétérogène: de gravité variable

ADM 22/06/2015


49

40 à 50 % cas la première semaine de vie

50 à 60 % cas le premier mois

75 % cas la première année

8 % cas entre 1 et 4 ans

7 % cas entre 5 et 13 ans

DIAGNOSTIC

50

Pas de cause évidente : 90%

Cause génétique définie : 8%

– aberration chromosomique (5%),

ex : T 21, syndrome de Turner

– anomalies géniques (3%)

Ex: Syndrome de Di George

Embryo-foetopathie ou "facteurs d'environnement" (2%)

ETIOLOGIES

51

Etiologies Cardiopathies

Infections

Rubéole

PCA

sténoses pulmonaires

Toxiques :

Anti-épileptiques, lithium, alcool,

Diverses :

Ebstein, CIV, CIA

Maladie maternelle

Diabète,

CIV, TGV

hypo-VG,

Fallot, CIV, PCA

ETIOLOGIES

52

PREVALANCE:

Enfant: un adulte en devenir

53

CHIRURGIE

54

CHIRURGIE

FONTAN Extra-cardiaque

Switch artériel

NOORWOOD

ADM 22/06/2015


55

substituts de la chirurgie:

CATHÉTÉRISME INTERVENTIONNEL

56

substituts de la chirurgie:

PCA


57

Substituts de la chirurgie: PCA

Clips par thoracoscopie postérieure

58


Substituts de la chirurgie: CIA

fermeture chirurgicale par patch fermeture percutanée

59


Substituts de la chirurgie: CIA

60

Associées à la chirurgie:

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ALGERIE


AUJOURD’HUI

62

- les compétences sont rares pour les 3 secteurs de la PEC:

cardio-pédiatre, chirurgie cardiaque et anesthésie-réanimation

- la formation de nouvelles ressources humaines médicales est très longue et n’a pas été correctement anticipée alors que les besoins en nombre et en complexité augmentent;

- les plateaux techniques indispensables sont très coûteux et leur maintenance pour une activité limitée est difficile à justifier

ALGERIE: PROBLEMATIQUE

63

La filière de soins en ALGERIE est fragile, mal définie.

cherche sa place:

• entre les spécialités pédiatriques et adultes,

• entre le public et le privé,

• entre les schémas types maladies rares et la masse de patients à

prendre en charge.

ALGERIE: PROBLEMATIQUE

64

ALGERIE: ORAN

Service de Pédiatrie CHUO (Marfan)

Service de cardiologie

CHUO (Pav 13)

Réanimation

Pédiatrique

CMCI BOUismail

Med, né avec Cardiopathie

Cardio libéral

?

65

CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ORAN

MATERNITE

SEVICE DE PEDIATRIE A SEVICE DE PEDIATRIE C Service de cardio adulte

Réanimation ped

MATERNITE Service de cardio adulte

CHU SBA CHU TLEMCEN

EPSP, EPH Oran Service de pédiatrie

15

Service de Pediatrie OUEST

Centre anti cancéreux (CAC)

PEDIATRES CARDIOLOGUES

LIBERAUX

UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE

HMRUO

MATERNITES 05

66


0 114

490

124

0

100

200

300

400

500

600

700

800

900

2012 2013 2014 2015 (1er T)

CN

CS

HDJ

H

Evolution annuelle du nombre des patients en fonction du type d’activité

au niveau de l’unité de cardiologie pédiatrique.

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67

CANASTEL 33%

CHUO 12%

CHU SBA TLEMCEN 4%

PED CARDIO LIBERAUX

20%

EHUO 2%

MATERNITES ORAN 8,5%

EPSP EPH OUEST 17%

CAC 4%

AUTRES 2%


68

Recrutements des patients:

69

Recrutements des patients: EHS Canastel

31%

18% 15%

9%

11%

8%

4%

2% 1%

1%

Urgences ped

Pneumo

Nephro

Infectieux

Rea ped

Anesthesie

Gastro

Hemato

CCI

Autres

70

ORIGINE GEOGRAPHIQUE

ORIGINE

GEOGRAPHIQU

E

Nombre de

patients

ORAN 313

(43 %)

MASCARA 112

MOSTAGANEM 50

TEMOUCHENT 29

TLEMCEN 34

SAIDA 25

SIDI BELABBES 41

RELIZANE 47

CHLEF 17

EL BAYADH 4

TEMIMOUN 2

BECHAR 3

BISKRA 2

LAGHOUAT 2

TAMENRASSET 2

TISSEMSILT 3

TIARET 19

TIZI OUZOU 4

NAAMA 2

ADRAR 4

GHARDAÏA 4

DJANET 2

DJELFA 3

TINDOUF 2

ILLIZI 1

OUARGLA 1

TOTAL 728

71

AVENIR DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

72

AVENIR DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

MALFORMATIONS CARDIAQUES CONGENITALES

Nombre de

patients

Cardiopathies congénitales avec suivi simple 53

Cardiopathies congénitales sous traitement médical 323

Cardiopathies congénitales en attente de chirurgie 190

Cardiopathies congénitales opérées :

- Au niveau de la clinique de Bousmail à Alger

- Au niveau de la clinique Chahrazed à Alger

- Au niveau de la clinique Diar el Saada à Alger

- Au niveau de la clinique Ibn Sina à Alger

- Au niveau de la clinique El Azhar à Alger

- à l’étranger (France, Belgique)

124

42

36

25

10

06

05

TOTAL 690

ADM 22/06/2015


Aujourd’hui

EXPLORATION DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

74

• toujours et plus que jamais :

- interrogatoire - inspection - palpation - auscultation

Aujourd’hui

75

1. RETENTISSEMENT PONDERALE

COURBE DE CROISSANCE

Carnet de santé+++

Aujourd’hui: exploration clinique

76

2. LIMITATION DE L’ACTIVITE


77

3. SIGNES RESPIRATOIRES

4. SUDATION EXESSIVE

5. CYANOSE


78


INSPECTION

CARDIOPATHIE CONGENITALE

ADM 22/06/2015


79

INSPECTION:

- Déformation thoracique

- Hippocratisme digital


80

INSPECTION: - Hippocratisme digital


81

INSPECTION: - Signes de stase périphérique

(tdj ou œdèmes)


82

INSPECTION: - Morphotype

T 21


83


T 21


84

T21: syndrome de Down

8 millions de personnes atteinte dans le mondes.

Fréquence = 1 cas / 600 à 800 grossesses

(Misson, 2007).

Les chiffres Algériens:

• 80.000 enfants trisomiques.

• chaque jour, on enregistre parmi les enfants qui naissent,

au moins 3 cas de bébés présentant les symptômes de la T21.

Association nationale des enfants trisomiques

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85


Syndrome de Di George


22q11.2 Deletion Syndrome

86


Syndrome d’ Holt-Oram


87 Syndrome d’Alagille


88 Syndrome de NOONAN

gène PTPN11 chromosome 12

Exploration clinique

89 Le syndrome LEOPARD


90

Syndrome de Williams et Beuren


Hyperacousie RM HyperCa++

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91 syndrome de Turner 45X0


92

Syndrome de Marfan


93

syndrome de Goldenhar (dysplasie facio-auriculo-vertébrale)


triade classique : 1. hypoplasie mandibulaire 2. malformations auriculaires et oculaires 3. anomalies vertébrales

94

PALPATION:

Précordiale

- Chocs

- Frémissement

- battement sus sternaux


Splénique, rénale

Hépatique

95

Vasculaire: pouls +++


96

Auscultation * Foyers d’auscultation

- Mais aussi…


ADM 22/06/2015


97

Auscultation * Rythme cardiaque

Courbe des percentiles de la fréquence cardiaque selon l’âge, chez l’enfant de 11 jours à 16 ans. (d’après Rijnbeek)


98

Auscultation

oles caractéristiques du souffle:

1. Sa localisation dans le cycle cardiaque.

2. Sa localisation au niveau des foyers d’auscultation.

3. Son irradiation.

4. Son intensité.

5. Sa tonalité.

6. Sa variabilité.

7. Son timbre.


99


100

* PRESSION ARTERIELLE


101


OXYMETRIE DU POULS

102


OXYMETRIE DU POULS

ADM 22/06/2015


103


- une radiographie du thorax de face

- un ECG avec enregistrement des 24h (Holter),

- épreuve d’effort,

- ETO,

- et quelques examens biologiques

Aujourd’hui

104


- une radiographie du thorax (face)

Exploration Para-clinique

105

• RADIOGRPHIE THORACIQUE:


Cardiomégalie : RCT > à:

. 0,6 chez le nouveau-né,

. 0,55 chez le nourrisson,

. 0,50 chez l’enfant > 2 ans.

106



107


Les différents aspects morphologiques du thymus de face


108



ADM 22/06/2015


109



110


* Situs thoracique

* Vascularisation pulmonaire

* Anomalies de squelette

* Anomalies parenchymateuses

* Anomalies pleurales


111

• BIOLOGIE:


partie N-terminale du précurseur du BNP (NT-proBNP)

112


ECG


113


- Mais aussi: avec enregistrement des 24h (Holter), épreuve d’effort, stimulation oesophagienne, exploration endocavitaire

- et quelques examens biologiques (NT pro BNP, bilan génétique)


114

* HOLTER ECG:


* Holter tensionnel (MAPA)

* ETO

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115

* EPREUVE D’EFFORT


116

- CATHÉTÉRISME ET ANGIOCARDIOGRAPHIES

Explorations spécifiques (ex: HTAP) Actes interventionnels percutanés


117

• l’exploration de référence est devenue

l’ÉCHOCARDIOGRAPHIE :


118

ECHOCARDIOGRAPHIE

BILAN MORPHOLOGIQUE:

119

ECHOCARDIOGRAPHIE

DOPPLER CONTINU:

Insuffisance pulmonaire véloce sur une HTAP sévère

Insuffisance tricuspide sur une HTAP sévère

PCA, flux véloce continu systolo-diastolique (cliché du Dr Stos).

Coarctation de l'aorte Flux de haute vélocité avec prolongement diastolique.

120

ECHOCARDIOGRAPHIE

DOPPLER COULEUR:

APSI, une fistule coronaire

(cliché du Dr Stos).

Fuite mitrale

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121

ECHOCARDIOGRAPHIE

Techniques associées : contraste cavités droites

Méthode « microbulles »

Indications : • recherche shunt D G (G - D) • recherche tumeur cavités droites (si doute) • fonction VD (?) • recherche VCSG

122

ECHOCARDIOGRAPHIE



123

ECHOCARDIOGRAPHIE



124

ECHOCARDIOGRAPHIE

DOPPLER TISSULAIRE

TAPSE

125

ECHOCARDIOGRAPHIE

Speckle traking:

Leitman M. JASE 2004;17:1021-1029

126

ECHOCARDIOGRAPHIE

Speckle tracking / 2D strain

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127

• on y ajoute une imagerie tomographique moderne : - comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM)


128

l’imagerie par résonance magnétique (IRM) très utile dans l’analyse des vaisseaux du coeur


129

- ou comme le scanner multi-détecteurs

pour les AP des APSO


130

pour les anomalies des artères coronaires

anévrismes de Kawasaki coronaire gauche ectopique


131

pour les anomalies des artères coronaires

artère coronaire gauche anormale naissant de l’artère pulmonaire


Demain


ADM 22/06/2015


133

• toujours et encore plus que jamais : LA CLINIQUE

• toujours et encore plus que jamais :

- une radiographie du thorax de face

- un ECG

- holter ECG, holter tensionnel

- et quelques examens biologiques

Demain

134

ECHOCARDIOGRAPHIE

135

ECHOCARDIOGRAPHIE 3D/4D

136

• L’ÉCHOCARDIOGRAPHIE 3D temps réel en routine - pour la valve aortique

Demain

137

- pour le septum inter-auriculaire et les CIA Demain

138

• une maîtrise plus grande de l’imagerie en coupes

- pour l’IRM : . meilleure accessibilité par réduction des coûts (aimants de bas champs ?)

Demain

ADM 22/06/2015


139


- pour l’IRM : . progrès dans l’ergonomie pour permettre l’accès aux nourrissons et aux nouveau-nés

Demain

140


- pour les scanners : . réduction des contraintes physiologiques (apnées, tachycardie, autres) pour faciliter l’accès des petits

Demain

141

Demain

problèmes éthiques….

GENETIQUE

142

• et bien d’autres choses imprévisibles aujourd’hui, sans doute, mais : « la prévision est un art difficile, surtout celle du futur ». Niels Henrik David BOHR prix Nobel de physique 1922

Demain

CONCLUSION

144

1. SUIVI DE LA GROSSESSE:

PREVENTION

ADM 22/06/2015


145

1. Dépistage puis suivi prénatal de ces CC fœtales:

ORGANISATION

146

2. MATERNITÉ/ PERINATOLOGIE:

ORGANISATION

147

3. REANIMATION NEONATALE:

ORGANISATION

148

4. CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE:

ORGANISATION

149

5. CHIRURGIE CARDIAQUE:

ORGANISATION

150

5. SUIVI

ORGANISATION

ADM 22/06/2015


151

6. TRANSITION

ORGANISATION

152

Mode de recrutement

Description de l'organisation idéale

Eléments du parcours à la charge des centres de cardiologie pédiatrique

ORGANISATION

153

CONCLUSION

•registre national

•encourager le mouvement associatif d’aide aux patients

1

154

1

« Apprenez à écouter avec vos doigts »

• FMC en cardiologie pédiatrique et congénitale

155

Collaboration permanente entre plusieurs groupes d’acteurs spécialisés

La continuité de la PEC dans le temps (Transition)

156

Les progrès récents demeurent imparfaits…

…et sont la première étape d’un futur prometteur. …mais représentent des avancées majeures en peu de temps...

MM. BEKKAR HIER

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