Metodologia diagnostica e follow-up Ipertensione polmonare: dimensioni del problema e gestione...
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Metodologia diagnostica e follow-upMetodologia diagnostica e follow-up
Ipertensione polmonare: dimensioni del problema e gestione diagnostico-terapeutica
Bologna, dicembre 2006
Stefano GhioStefano Ghio Divisione di CardiologiaDivisione di Cardiologia
Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.Fondazione IRCCS Policlinico S Matteo, Pavia.
Pulmonary arterial hypertensionPulmonary arterial hypertensionDiagnostic classificationDiagnostic classification
1. Pulmonary arterial hypertension 3. PH with lung diseasesHypoxemia
• Idiopathic PAH• Familial PAH• Related to: - Connective tissue diseases - HIV - Portal Hypertension - Anorexigens - Congenital heart diseases• PPHN• PAH venulae/cap.involv. (PVOD))
2. PH with left heart disease
• Atrial or ventricular• Valvular
• COPD• Interstitial• Sleep-disordered breathing • Developmental abnormalities
4. PH due to chronic thrombothic and/or embolic disease
• TE obstruction of proximal PA• TE obstruction of distal PA• Non thrombotic P embolism
5. Miscellaneous
Third World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Venice 2003
Diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare
• Fondamentale ai fini terapeuticiFondamentale ai fini terapeutici :
possibilità terapeutiche diverse (mediche/ possibilità terapeutiche diverse (mediche/ chirurgiche) a seconda dell’eziologiachirurgiche) a seconda dell’eziologia
Approccio alla malattia: Approccio alla malattia: MULTIDISCIPLINAREMULTIDISCIPLINARE
DD
Specific Diagnosis Further Measures, if necessary
Familial Form • Detailed Family History • Stress Echo and cardiac catheterization of First Degree Relatives
Autoimmune Disease • Antinuclear Antibodies• Extractable Nuclear Antigens• Thyroid Function and Thyroid Antibodies• Urine Analysis
• Platelet Antibodies• Barium Swallow Test/Microangioscopy/Schirmer’s Test• Skin Biopsy
Chronic Viral Infection • HIV Test•Cytomegalus virus (CMV)•Hepatitis B + C
• Liver Biopsy
Left-to-Right Shunt • Doppler Echocardiography • Transoesophageal Echocardiography• Angiography
Liver Disease • Blood Chemistry• Epigastric Sonotopography• Oesophageal Gastroscopy
• Liver Biopsy
Pulmonary Disease • Pulmonary Function Test• Blood Gas Analysis• CO Diffusion• High Resolution CT
• BAL• Lung Biopsy
Pulmonary Venous Hypertension
• Echocardiography• High resolution CT
• Exercise Testing (Catheter/RNV)• Coronary Angio• LV Angio• Lung Biopsy
Pulmonary Embolism • Perfusion Scintiscanning + Ventilation Scintiscanning• Spiral-CT or Pulmonary Artery Angiography
• High resolution CT• Deep Vein Diagnostics• Thrombophilia Diagnostics
Other Disease • Differential Blood Count• BAL
• Specific Tests• Histology
Diagnosi differenziale dell’ipertensione polmonare
Gestire il percorso diagnostico ed il f-upGestire il percorso diagnostico ed il f-up
Una figura medicaUna figura medica • che coordini l’iter diagnosticoche coordini l’iter diagnostico• che sia in grado di operare una “sintesi” di tutti che sia in grado di operare una “sintesi” di tutti
gli esami effettuati e quindi si faccia carico delle gli esami effettuati e quindi si faccia carico delle scelte terapeutiche.scelte terapeutiche.
Gestire il percorso diagnostico ed il f-upGestire il percorso diagnostico ed il f-up
Coordinamento cardiologico !Coordinamento cardiologico !
Perché il cardiologo svolge un ruolo importante siaPerché il cardiologo svolge un ruolo importante sia
in fase diagnostica iniziale che nel follow-up del pz con in fase diagnostica iniziale che nel follow-up del pz con ipertensione polmonare (scelta e valutazione di efficacia ipertensione polmonare (scelta e valutazione di efficacia dei farmaci, stratificazione prognostica).dei farmaci, stratificazione prognostica).
Gestire il percorso diagnostico ed il f-upGestire il percorso diagnostico ed il f-up
Un cardiologo “dedicato”Un cardiologo “dedicato”
Perché obiettivi, tempi, modalità di esecuzione degli Perché obiettivi, tempi, modalità di esecuzione degli esami cardiologici sono specifici della malattia IPesami cardiologici sono specifici della malattia IP
Obiettivi dell’ecocardiografia-DopplerObiettivi dell’ecocardiografia-Doppler
1.1. Identificare cardiopatie congenite o acquisite Identificare cardiopatie congenite o acquisite
causa di IPcausa di IP
2.2. Stima delle pressioni in arteria polmonareStima delle pressioni in arteria polmonare
3.3. Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del
cuore destro e sinistro dovute all’IPcuore destro e sinistro dovute all’IP
4.4. Prognosi Prognosi
Facile però:
• IP anche in pz con shunt extracardiaci come Botallo (misconosciuti se non cercati, anche con TEE) o o DIA tipo OS (anche questi non sempre rilevati)
• IP moderata anche secondaria a disfunzione diastolica del ventricolo sx (in genere la disf. diastolica è acuta)
Identificare cardiopatie congenite o acquisite causa Identificare cardiopatie congenite o acquisite causa di IPdi IP
Obiettivi dell’ecocardiografia-DopplerObiettivi dell’ecocardiografia-Doppler
1.1. Identificare cardiopatie congenite o acquisite Identificare cardiopatie congenite o acquisite
causa di IPcausa di IP
2.2. Stima delle pressioni in arteria polmonareStima delle pressioni in arteria polmonare
3.3. Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del
cuore destro e sinistro dovute all’IPcuore destro e sinistro dovute all’IP
4.4. Prognosi Prognosi
Facile però:
• Stima, non misura (misura di 1 di 2 componenti della Stima, non misura (misura di 1 di 2 componenti della pressione: gradiente + stima della PAD) pressione: gradiente + stima della PAD) • Non sempre accurata (la stima eco della PAD è spesso Non sempre accurata (la stima eco della PAD è spesso inaccurata). In teoria sottostima per allineamento sub-inaccurata). In teoria sottostima per allineamento sub-ottimale del Doppler (ottimale del Doppler (Brecker et al. Br Heart J 1994Brecker et al. Br Heart J 1994); ); sovrastima se lettura erronea delle velocità del getto.sovrastima se lettura erronea delle velocità del getto.
• Non sempre fattibile (70-90 % PAPs e 40-80% PAPd in pz Non sempre fattibile (70-90 % PAPs e 40-80% PAPd in pz con cardiopatie sx)con cardiopatie sx)
Stima delle pressioni in arteria polmonareStima delle pressioni in arteria polmonare
Stima delle pressioni in arteria polmonareStima delle pressioni in arteria polmonare
La sola pressione polmonare non riflette l’impegno La sola pressione polmonare non riflette l’impegno emodinamico dell’IAP emodinamico dell’IAP (l’eco non consente valutazioni (l’eco non consente valutazioni di CI e RVP)di CI e RVP)
La severità della malattia può trasparire, in eco, solo da La severità della malattia può trasparire, in eco, solo da una valutazione combinata di pressione polmonare e una valutazione combinata di pressione polmonare e funzione ventricolare destra.funzione ventricolare destra.
Obiettivi dell’ecocardiografia-DopplerObiettivi dell’ecocardiografia-Doppler
1.1. Identificare cardiopatie congenite o acquisite Identificare cardiopatie congenite o acquisite
causa di IPcausa di IP
2.2. Stima delle pressioni in arteria polmonareStima delle pressioni in arteria polmonare
3.3. Valutazione delle alterazioni morfofunzionali Valutazione delle alterazioni morfofunzionali
del cuore destro e sinistro dovute all’IPdel cuore destro e sinistro dovute all’IP
4.4. Prognosi Prognosi
dtd v dx = 35 mm; spessore VD = 8 mm
Geometria del ventricolo destro: Geometria del ventricolo destro: ipertrofia e dilatazione in M-modeipertrofia e dilatazione in M-mode
(valore normale spessore VD ≤5 mm)
Geometria del ventricolo destro:Geometria del ventricolo destro: dilatazione in 2-D
S.C., female, 32 y.o., PPHS.C., female, 32 y.o., PPH
Funzione ventricolare destraFunzione ventricolare destranon accontentarsi di valutazione soggettiva!non accontentarsi di valutazione soggettiva!
diastole sistole
FAS = 12%
Funzione ventricolare destra:riduzione percentuale delle areeriduzione percentuale delle aree
(valore normale>=35%)
Funzione ventricolare destra: escursione sistolica dell’anello tricuspidaleescursione sistolica dell’anello tricuspidale
TAPSE=13mm
(valore normale>= 17 mm)
Funzione ventricolare destra:indice di Teiindice di Tei
• This index combines systolic This index combines systolic and diastolic intervals. and diastolic intervals.
(valore normale <= 0.3)(valore normale <= 0.3)
Tei et al, J Cardiol. 1995
Funzione del cuore destro:insufficienza tricuspidale
Compressione del v. sxnon accontentarsi di valutazione soggettiva!non accontentarsi di valutazione soggettiva!
Compressione del v. sx (indice di eccentricità)
Diastole: e.i. = 2 Systole: e.i. = 2
(valore normale = 1)
Predittore di event-free survivalPredittore di event-free survivalRaymond, JACC 2002Raymond, JACC 2002
Obiettivi dell’ecocardiografia-DopplerObiettivi dell’ecocardiografia-Doppler
1.1. Identificare cardiopatie congenite o acquisite Identificare cardiopatie congenite o acquisite
causa di IPcausa di IP
2.2. Stima delle pressioni in arteria polmonareStima delle pressioni in arteria polmonare
3.3. Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del Valutazione delle alterazioni morfofunzionali del
cuore destro e sinistro dovute all’IPcuore destro e sinistro dovute all’IP
4.4. Prognosi Prognosi
Parametri eco e prognosiParametri eco e prognosi
• Il solo parametro ecocardiografico che ha sinora dimostrato Il solo parametro ecocardiografico che ha sinora dimostrato di avere significato prognostico indipendente nell’IP di avere significato prognostico indipendente nell’IP idiopatica è la presenza / entità di versamento pericardico.idiopatica è la presenza / entità di versamento pericardico.
Obiettivi dell’ecocardiografia-DopplerObiettivi dell’ecocardiografia-Doppler
1.1. Conferma dell’IP e stima della sua severità Conferma dell’IP e stima della sua severità
emodinamica (misura di CI e RVP)emodinamica (misura di CI e RVP)
2.2. Valutazione degli shunt Valutazione degli shunt
3.3. Valutazione vasoreattività polmonare (scelta dei Valutazione vasoreattività polmonare (scelta dei
farmaci)farmaci)
4.4. Stima della prognosi Stima della prognosi
5.5. Verifica efficacia terapeutica nel f-up ?Verifica efficacia terapeutica nel f-up ?
Il test del cammino dei 6 min come indicatore prognostico e di efficacia terapeutica nell’IPI
Sildenafil Citrate Therapy for PAHN Galiè, HA Ghofrani, A Torbicki, et al. NEJM 2005.
I livelli plasmatici di BNP come indicatore prognostico e di efficacia terapeutica nell’IPI
Noritoshi Nagaya et al. Circulation 2000;102:865-870.
Obiettivi del Cateterismo cardiaco destroObiettivi del Cateterismo cardiaco destro
1.1. Conferma dell’IP e stima della sua severità Conferma dell’IP e stima della sua severità
emodinamica emodinamica
2.2. Valutazione degli shunt Valutazione degli shunt
3.3. Valutazione vasoreattività polmonareValutazione vasoreattività polmonare
4.4. Stima della prognosi Stima della prognosi
5.5. Verifica efficacia dei farmaci nel f-upVerifica efficacia dei farmaci nel f-up
- La positività predice una risposta stabile a lungo termine alla terapia con calcio-antagonisti (CCB) ad alte dosi nei pz con IP idiopatica- poco chiara la capacità predittiva nei confronti delle nuove terapie ad azione vasodilatatoria ed antiproliferativa; poco chiaro significato prognostico.- solo i responders possono essere trattati con CCB con sicurezza; va scoraggiato il trattamento empirico con CCB e altri vasodilatatori.
Test di vasoreattività acutavia sommin. t1/2 dose incrementi durata
Epoprostenolo e.v. 3’ 2-12 ng/kg/min 2 ng/kg/min 10’
Ossido nitrico inalatoria 15-30” 10-20 ppm 5’
Adenosina e.v. 5-10” 50-350 μg/kg/min 50 μg/kg/min 2’
Responders: ↓ PAP m ≥ 10 mmHg (> 20%) fino a raggiungere PAP m ≤ 40 mmHg con indice cardiaco ↑ o ↔
Obiettivi del Cateterismo cardiaco destroObiettivi del Cateterismo cardiaco destro
1.1. Conferma dell’IP e stima della sua severità Conferma dell’IP e stima della sua severità
emodinamica (misura di CI e RVP)emodinamica (misura di CI e RVP)
2.2. Valutazione degli shunt Valutazione degli shunt
3.3. Valutazione vasoreattività polmonareValutazione vasoreattività polmonare
4.4. Stima della prognosi Stima della prognosi
5.5. Verifica efficacia dei farmaci nel f-upVerifica efficacia dei farmaci nel f-up
Baseline predictors of mortality:Baseline predictors of mortality:
- hystory of right-sided heart failure hystory of right-sided heart failure - RAP RAP >= 12 mmHg>= 12 mmHg
Three month predictors of mortality:Three month predictors of mortality:- hystory of right-sided heart failurehystory of right-sided heart failure- absence of clinical/hemo improvement at three absence of clinical/hemo improvement at three
monthmonth
Long term intravenous epoprostenol infusion in Long term intravenous epoprostenol infusion in Primary Pulmonary Hypertension Primary Pulmonary Hypertension
Sitbon O, JACC 2002: 178 pts treated 92-01.Sitbon O, JACC 2002: 178 pts treated 92-01.
Gestire il percorso diagnostico ed il f-upGestire il percorso diagnostico ed il f-up
Coordinamento / suddivisione di compiti tra Coordinamento / suddivisione di compiti tra centro di appartenenza del paziente e centro di centro di appartenenza del paziente e centro di riferimento per la patologia rara.riferimento per la patologia rara.
Metodologia diagnostica e follow-upMetodologia diagnostica e follow-up
Ipertensione polmonare: dimensioni del problema e gestione diagnostico-terapeutica
Bologna, dicembre 2006
Una corretta gestione dell’iter Una corretta gestione dell’iter diagnostico e del f-up è l’unico modo di diagnostico e del f-up è l’unico modo di gestire la complessa terapia dell’IAP e gestire la complessa terapia dell’IAP e
migliorare la prognosi di questi pazienti. migliorare la prognosi di questi pazienti.