Mariane Tami Amano Depto de Imunologia ICB- USP. SISTEMA COMPLEMENTO Conjunto de proteínas...
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Mariane Tami Amano Depto de Imunologia
ICB- USP
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SISTEMA COMPLEMENTO Conjunto de proteínas plasmáticas ou de membrana celular que atuam na imunidade inata.
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Via Alternativa
H2O
fB
C3 (H2O)Bb
BafD
C3b
C3a
Alça de amplificação
C3
C3
fB Ba
fD
C3b
Bb
C5
C5a
C5b
C3 convertase
C3 convertaseC3b
C5 convertase
C5b6789n MAC
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Via Clássica
Anticorpos
IgM - IgG
C4
C2
2aC4b
C4a
2b
C3 convertase
C3
C3a
C3bC3b
C5 convertase C5
C5a
C5b
C5b6789n MAC
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Via das LectinasC4
C2
2aC4b
C4a
2b
C3 convertase
C3
C3a
C3bC3b
C5 convertase C5
C5a
C5b
C5b6789n MAC
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Via TerminalVia Terminal
MACb b
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Via Alternativa
C3 + H2OFB FD
Ba
C3(H2O)Bb
C3
C3a C3b
FB FD
Ba
C3bBb C3
C3b
C3bBb3b
C4b2a3b
C5
MAC(C5b6789n)
C6, C7, C8, C9
Via Clássica
IgM, IgG + Ag
C4 C2 C2
b
C4a
C4b2a
Via das Lectinas
C3 convertase
C3 convertase
C3 convertase
C5 convertase
C5 convertase
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Via Alternativa Via Clássica Via das Lectinas
C3
IgM - IgG carboidratos
C5
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Lise celular
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Algumas Funções Biológicas
OpsonizaçãoAnafilotoxinas
Remoção de imunocomplexos
C3b, C4b, iC3b e C1q
C3a e C5aC4a
Fatores quimiotáticos
C3b, C4b
Lise celular
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Outras Funções:
•Ativação de linfócito B
• Remoção de células apoptóticas
- C1q
- iC3b, C4b
- C3dg
- C1q, C4b
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Reguladores do Complemento
C5b C5b678 C5b6789(MAC)
Via Clássica
Via das Lectinas
inibidor C1
C1qrs
MBL-MASPs
C4b2a(C3-convertase)
C4b2a3b(C5-convertase)
fI C4BP
fI CR1
fI MCP
DAF
CR1
fI C4BP
fI
fI fH
DAF
C3 C3a
Via Alternativa
C5
C3bBb(C3-convertase)
C3bBb3b(C5-convertase)
CD59
DAF
fI CR1
fI MCP
fI fH
DAF
fI fH
fI MCP
fI CR1
vitronectina
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C1q 42 LES; Infecções piogênicasC1r / C1s 15 LES; Infecções piogênicas
C4 24 LES; infecções piogênicas;Glomerulonefrite
C2 >100 LES; Infecções piogênicas;Glomerulonefrite.
C3 27 Infecções piogênicas;Glomerulonefrite.
Inibidor deC1
>100 LES, Angioedema,
MBL >30 LES; Defeito deopsonização
Fator D 1 Infecção por Neisseria;Outras infecções piogênicas
Properdina >50 Infecção por Neisseria;Raras outras infecçõespiogênicas
Fator I 31 Infecções piogênicas;Glomerulonefrite; LES
Fator H 22 Infecções piogênicas;Glomerulonefrite; LES;Síndrome hemolíticaurêmica
C5 19 Infecção por NeisseriaC6 >50 Infecção por NeisseriaC7 26 Infecção por NeisseriaC8 32 Infecção por NeisseriaC9 >50 Infecção por Neisseria
Via Clássica
Deficiências do Sistema Complemento
Via das Lectinas
Via Alternativa
Via Terminal Comum
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Deficiências do Sistema Complemento
Via Alternativa
- Repetidas infecções bacterianas (meningite, pneumonia)
Neisseria meningitidis
Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae
C3, FD, FH, FI, properdina
Glomerulonefrite, síndrome hemolítica urêmica, “degeneração da mácula”
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Deficiências do Sistema Complemento
Via Clássica
- Repetidas infecções bacterianas, glomerulonefrite, doenças AUTOIMUNES (Lúpus).
C1 (C1q, C1r, C1s), C4, “C3”
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Deficiências do Sistema Complemento
Via Clássica
- Angioedema
Inibidor de C1
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Deficiências do Sistema Complemento
Via das Lectinas
- Repetidas infecções bacterianas, glomerulonefrite, doenças AUTOIMUNES (Lúpus).
MBL ~C1q
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Deficiências do Sistema Complemento
Via Terminal Comum
- Repetidas infecções bacterianas (meningite)
C6, C7, C8, C9
Neisseria meningitidis
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