86 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009

CASE REPORTKusumadewi A. Congenital hypertrophyc

CONGENITAL HYPERTROPHYC PYLORICSTENOSIS

Anny Kusumadewi, Ahmadwirawan, Farid NurmantuDepartment of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine Hasanuddin University

ABSTRACTCongenital hypertrophic pyloric stenosis (CHPS) is a disorder in pediatric surgerywhere severe vomiting requires surgical therapy in infancy. The typical age atpresentation is 2 to 8 weeks. This condition is a common cause of gastric outletobstruction. Vomiting all or most the stomach contents after feeding is the mainsymptom. The hypertrophic pylorus can be palpated in the right upper quadrant, andhas the feel of an olive. Initial management includes fluid resuscitation. The mainstayof treatment is surgical pyloromyotomy as described by Ramstedt. Post operativecomplications include wound infection, dehiscence, persistent vomiting 28 hours aftersurgery due to gastric atony, and perforation. In CHPS pyloromiotomi is the bestchoice.Keywords : congenital hypertrophic pyloric stenosis, vomit, pyloromyotomi

PYLORUS HIPERTROFI STENOSIS KONGENITALPylorus hipertrofi stenosis kongenital (PHSC) merupakan salah satu kelainan di bagianbedah anak dimana permasalahan utamanya adalah muntah dan memerlukantindakan pembedahan pada bayi. Kejadian itu sering terjadi pada umur 2-8 mg. Kondisiini umumnya disebabkan oleh Gastric Outlet Obstruction. Keluhan utama hampir selalumuntah tiap makan. Pylorus hypertropi dapat dipalpasi pada kwadran atas yang terabaseperti buah zaitun. Penatalaksanaan awal dengan resusitasi cairan dan tindakanpyloromyotomi menurut Ramstedt. Komplikasi pos operasi berupa infeksi, dehisense,muntah yang menetap 28 jam oleh atoni gaster dan perforasi. Pada PHSCpiloromiotomi merupakan pilihan utama yang apabila dikerjakan dengan tepat makaprognosisnya baik dan tidak akan timbul kekambuhan.Kata kunci: pylorus hipertrofi stenosis kongenital, muntah, Pyloromiotomi

PENDAHULUANPylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital(Congenital Hypertrophyc PyloricStenosis) adalah salah satu kelainanbedah anak yang menyebabkan muntahpada neonatus. Terjadi pada 2-3 per 1000kelahiran. Kelainan yang terjadi yaitu

adanya hipertrofi otot sirkuler pilorusyang terbatas (jarang berlanjut ke ototgaster). Hal ini menyebabkanpenyempitan kanal pylorus oleh kompresilipatan-lipatan longitudinal dari mukosadan pemanjangan pylorus.Obstruksiapertura gastrik menyebabkan muntahyang nonbilious dan menyemprot.

87The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June 2009

CASE REPORTKusumadewi A. Congenital hypertrophyc

Muntah merupakan tanda kegagalanproses pengosongan lambung yangmengakibatkan dehidrasi berat,gangguan elektrolit, gangguankeseimbangan asam basa, penurunanberat badan dan dapat berlanjut syok.Salah satu penyebab CHPS didugakarena gangguan kordinasi antaragerakan peristaltik gaster dan relaksasipilorus.1,2,3

KASUSBayi laki-laki berumur 1 bulan, beratbadan 3 kg,anak pertama, lahir normalpervagina, dengan usia kehamilan 38minggu. Berat badan lahir tidak diketahui/tidak ditimbang. Bayi dirujuk di rumahsakit lain dengan keluhan utama muntahpada saat umur satu minggu. Frekuensimuntah kurang lebih 16 kali per hari,mula-mula muntah berwarna kuning tidakmenyemprot, dua minggu kemudianmenjadi menyemprot. Bayi selalumenangis setelah muntah dan terlihatsemakin kurus. Bayi sudah dirawatselama satu minggu di rumah sakittersebut saat datang RS. WahidinSudirohusodo sudah terpasang infuskristaloid dan dextrose 5% (KaEN 3B)dan kateter urine. Pada pemeriksaan fisik

didapatkan bayi tampak lemah, denyutjantung 138 kali per menit, pernafasan36 kali per menit, suhu rektal 36,9 °C.Perut datar, tidak terlihat darm contourmaupun darm steifung. Tidak terabamassa, tidak nyeri. Perkusi perut timpani,dan bising usus normal.Hasil pemeriksaan darah rutin didapatkanhemoglobin 9,9 gr/dl (sedikit rendah)dengan Natrium 132 mmol/l (sedikithiponatremi). Hasil ultrasonografi (29/04/2008 ): suspek obstruksi pylorus dan hasilfoto polos abdomen (30/04/2008):obstruksi pada outlet gaster. Dilakukanpemberian cairan infus NaCl dandextrose 5 % (KaEn 3B) 300 cc/24 jam(Berat badan 3 kg dan kebutuhan dasar100 cc/kg BB/hari) dengan memper-tahankan pipa nasogastrik untukdekompresi lambung dan mengukurjumlah urin untuk keseimbangan cairan.Didapatkan urin jernih, 10 cc per jam.Pada tanggal 14/05/2008 telah dilakukanoperasi piloromiotomi dengan anestesiumum. Pada post operasi hari pertamabayi masih muntah. Hasil pemeriksaandarah post operasi leukosit dari 3,40.103/mm3 menjadi 20.103/mm3 (meningkat),suhu rektal 38,9 °C. Pemberian cairan per

12

Gambar 1 : Tumor di daerah epigas-trium pada bayi. 1) tumor didaerah epi-gastrium; 2) peristaltic gaster.

Gambar 2 : Gambaran Ultrasonografipada CHPS. Keterangan. Tanda panah,tampak gambaran dougnat sign / targetbull eye sign

88 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009

CASE REPORTKusumadewi A. Congenital hypertrophyc

oral yaitu Dextrose 5% yang dimulai harikedua post operasi selain cairan infuskristaloid dan dextrose 5% (KaEn 3B) danantibiotik ceftriakson 75 mg per 12 jamdan metamizol ¼ ampul per 12 jam.

DISKUSI

Definisi CHPS terjadi karena penebalanprogresif otot pada “ gastric outlet “ yaitupada otot pylorus yang mengalamihipertrofi tanpa hiperplasi (pada lapisansirkulernya) dan terbatas pada lingkaranpilorus dan jarang berlanjut ke otot gaster.Walaupun diagnosis dapat ditegakkanbeberapa hari setelah lahir tetapimanifestasi gejala terlihat jelas pada usia2-6 minggu2,3.

Gambar 3. teknik Operasi pyloromiotomi( Fredet-Ramstedt ). Insisi di atas serosapylorus yang hipertrofi dan seluruh ototyang hipertropi dipisahkan

Keadaan ini terjadi sekitar 1-8 per 1000kelahiran hidup tiap tahunnya. Insidenlebih banyak pada bayi laki-laki sekitardengan perbandingan 4-6: 1.Predisposisi genetik dari CHPS tidakdiketahui tetapi dididuga faktor genetikdan pengaruh lingkungan ikut berperan.Selain itu faktor-faktor lain seperti faktorhormonal dan neural1,4.

Finsen (1979) menyatakan bahwakeluarga yang memiliki gen autosomdominan dari CHPS akan menurunkanpada bayinya. Penelitian lainmenyebutkan bahwa ibu dengan riwayatCHPS sebelumnya kemungkinan anak-anaknya menderita kelainan yang samaempat kali lebih besar dibandingkan biladiturunkan dari ayahnya.

Nitrit oksida sintase (NOS) didugamenyebabkan CHPS karena memediasirelaksasi otot polos non kolinergik nonadrenergik sepanjang usus yangmenyebabkan lapisan otot sirkuler darilambung dan pilorus menjadi hipertofisehingga menyebabkan disfungsilambung.

Beberapa jenis antibiotik juga didugamenjadi pencetus terjadinya CHPSmisalnya pemberian eritromisin pada bayiberumur 3-13 hari pertama untukpengobatan pertusis. Hal ini didugakarena eritromisin memberi pengaruhlangsung pada kerja otot sirkuler pilorus.

Kecemasan berlebihan pada ibu hamilyang akan melahirkan bayi pertamanyadapat meningkatkan aktivitas nervusVagus untuk menghasilkan hormongastrin diduga mencetuskan terjadinyaCHPS pada bayi yang dilahirkannya5,6.

Patofisiologi CHPS menyebabkangangguan pengosongan isi gaster keduodenum. Semua makanan yangdicerna dan disekresi oleh gaster akandimuntahkan kembali. Makanan yang

89The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June 2009

CASE REPORTKusumadewi A. Congenital hypertrophyc

dimuntahkan tidak mengandung cairanempedu karena makanan hanyatertampung dalam gaster saja dan tidaksampai ke duodenum, hal inimenyebabkan hilangnya asam lambungdan akhirnya menyebabkan terjadinyahipokloremia yang mengganggukemampuan kerja lambung untukmensekresikan bikarbonat.

Pasien dengan CHPS adalah muntahyang proyektil mulai umur 2-3 minggu,muntah tidak pernah berwarna hijau(nonbilious vomiting). Bayi senantiasamenangis sesudah muntah dan akanmuntah kembali setelah makan. Hal inidisebabkan karena obstruksi pylorus.Terkadang dijumpai muntahan bercampurdarah oleh karena adanya iritasi padamukosa lambung. Penurunan beratbadan yang disertai dengan penurunanturgor kulit merupakan tanda adanyadehidrasi, hal ini disebabkan karenamasukan yang tidak sesuai dengankebutuhan karena banyak muntah1,7.

Konstipasi merupakan gejala yang seringmuncul karena sedikitnya jumlah cairanyang melalui pilorus menuju usus halus.Anak juga tampak gelisah dan terusmenangis .

Pada pemeriksaan fisik didapatkankontour dan peristatik lambung terlihatdi perut bagian atas dan teraba “ tumor “di daerah epigastrium atau hipokondriumkanan. Keadaan ini mudah terlihat danteraba waktu bayi diberikan minumsewaktu pemeriksaan4,7,8.

Gejala lain yang perlu diperhatikanadalah bayi selalu rewel dengan kesanlapar dan selalu ingin minum lagi setelahmuntah. Muntah dapat bercampur darahhingga berwarna kecoklatan akibatperdarahan kecil karena gastritis danpecahnya pembuluh darah kapilerlambung. Pada stadium lanjut bayi dalam

keadaan dehidrasi, manutrisi, hipokalemidan alkalosis hipokloremik.Pemeriksaan radiologi yaitu denganBarium meal maka akan tampak saluranpilorus kecil dan memanjang yangdisebut “ string sign “.Pada fluoroskopitampak pengosongan lambungterlambat, lambung tampak membesardan jelas terlihat gambaran peristaltikdan pada pemeriksaan ultra-sonografi,tampak gambaran dougnatsign / target bull eye sign1,7,8.Diagnosis banding kelainan ini adalahPilorospasme, yang akan hilang setelahanak diberi spasmolitikum dan prolapsmukosa lambung.Terapi dilakukan setelah perbaikankeadaan umum dahulu denganpembilasan lambung. Lambung dibilasdengan larutan NaCl fisiologis untukmengeluarkan sisa barium, dilakukankoreksi untuk keadaan dehidrasi,hipokalemi, hipokloremi dan alkalosisnya.Transfusi darah dan atau plasma/albumindiberikan bila terdapat anemi ataudefisiensi protein serum.Operasi dilakukan setelah persiapan prabedah tercapai dan pembedahan yangdilakukan yaitu pyloromiotomi (Fredet-Ramstedt). Setelah pembedahan,bayisekali-kali muntah dan sembuhsempurna terjadi setelah 2-3 hari pascabedah. Untuk mencegah residif,piloromiotomi harus dilakukan tuntasdengan cara seluruh bagian otot pylorusyg hipertropi dibelah, termasuk sebagianotot di bagian proksimal1,7,9,10.Nasogastrik dipertahankan 24-48 jampost operasi, intake oral mulai 6 jam postoperasi secara sedikit-sedikit dan dalamwaktu 24 jam sudah boleh intake penuh.Fungsi pengosongan lambung normaldalam 7 hari.Komplikasi pasca operasi yang dapatterjadi adalah perdarahan, perforasi dan

90 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009

CASE REPORTKusumadewi A. Congenital hypertrophyc

infeksi luka operasi. Perforasi duodenumatau lambung merupakan penyulit yangberbahaya sebab adanya suatukebocoran enterik dapat menyebabkannyeri,peregangan perut, demam danperitonitis,bahkan dapat terjadi sepsis,kolaps vaskuler dan kematian. Jika terjadiperforasi maka perforasi harus diperbaikidan diberikan antibiotika.Pada CHPS piloromiotomi merupakanpilihan utama. Apabila dikerjakan dengantepat maka prognosisnya baik dan tidakakan timbul kekambuhan1,2,7.

DAFTAR RUJUKAN

1. Brain F. Gilchrist and Marc S.Lessin,Pyloric Stenosis in Lesions of theStomach in Ashcraft KW, Holcomb G.W,Murphy J.P , ed. pediatric surgery 4 thedition, Philadelphia : Elsevier Saunders.2005: 407-10

2. Prasad R. laparascopic Pyloromyotomy.In: Lobe ET, ed. Pediatric Laparascopy,USA : Landes Bioscience; 2003: 51-4

3. Schulman HM, Love HL, et al. In VivoVisualization of Pyloric MucosalHypertrophy in infants with HypertrophicPyloric Stenosis. AJR 2001. Available at:http://www.ajronline.org

4. Gross ER, Congenital HypertrophicPyloric Stenosis, In : The Surgery OfInfancy And Childhood Its Principles AndTechniques, London: W.B. SaundersCompany. 2000: 130-143

5. Hulka F, Campbell TJ, et al. PyloricStenosis. Cite On: November 2007.Available at: http://www.wikipedia.com

6. Reid R. Janet, Hypertropic PyloricStenosis. Cite On : May 2008. Availableat: http://www.emedicine.com

7. Farid, Nur Mantu, Stenosis Pilorus,Catatan Kuliah Bedah Anak, FakultasKedokteran Univers itas Hasanudin,Makassar. 2003: 74-78

8. Benson DC, Adelman S. Stomach AndDuodenum, Prepyloric And PyloricObstruction. In: Ravitch MM, Welch JK,et al. ed. Pediatric Surgery Volume 2,3th Edition. London: Medical Publisher Inc;2000: 884-911

9. Fox.R, Bambini AD. Hypertropic PyloricStenosis. In: Arensman MR, et al.editors.Pediatric Surgery, USA: LandesBiosscience. 2000: 85-9

10. Magnuson KD, Schwartz ZM. StomachAnd Duodenum. In : Oldham KT, et al.ed.Principles And Practice Of PediatricSurgery Volume 2,4 th Edition, USA:Lippincott Williams and Wilkins. 2005:1150-80