libro afasia

LAS AFASIASAlfredo Ardila

Department of Communication Sciences and Disorders Florida International University Miami, Florida, EE.UU.

2006

Ardila, A. Las Afasias

Contenido

Presentacin 1. QU ES AFASIA?CLASIFICACION DE LAS AFASIAS

7 9 15

2. DESARROLLO HISTRICO DEL CONCEPTO DE AFASIAPERIODO PRECLSICO (HASTA 1861) PERODO CLSICO (1861-1945) PERODO MODERNO (1945-1975) PERODO CONTEMPORNEO (DESDE 1975)

3. DAO CEREBRAL EN LA AFASIAACCIDENTES CEREBROVASCULARES

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ClasificacinSintomatologa TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOS Clasificacin Sintomatologa TUMORES Clasificacin Sintomatologa INFECCIONES Clasificacin Sintomatologa Tratamiento ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABOLICAS ENFERMEDADES DEGENERATIVAS EXAMENES CLINICOS Y PARACLINICOS Caso 1: TUMOR PARIETAL IZQUIERDO Caso 2: TRAUMATISMO CRANEOCENCEFALICO CERRADO

4. ERRORES LINGSTICOS EN LAS AFASIAS

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Ardila, A. Las Afasias PARAFASIAS REPETICIN DENOMINACION

5. AFASIAS PERISILVIANASAFASIA DE BROCA Afasia de Broca Tipo I Afasia de Broca Tipo II AFASIA DE CONDUCCION AFASIA DE WERNICKE Afasia de Wernicke Tipo I Afasia de Wernicke Tipo II Caso 3: AFASIA DE BROCA CON ACENTO EXTRANJERO Caso 4: AFASIA DE WERNICKE

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6. AFASIAS EXTRASILVIANASAFASIA EXTRASILVIANA MOTORA Afasia Extrasilviana Motora Tipo I Afasia Extrasilviana Motora Tipo II AFASIA EXTRASILVIANA SENSORIAL Afasia Extrasilviana Sensorial Tipo I Afasia Extrasilviana Sensorial Tipo II AFASIA EXTRASILVIANA MIXTA TRASTORNOS DEL LENGUAJE Y EL HABLA DE ORIGEN SUBCORTICAL La "Afasia" del Cuadriltero de Marie Afasia Estriato-Capsular Enfermedad de Huntington y Parkinson Afasia Talmica Participacin de la nsula en el lenguaje Trastornos del lenguaje de origen cerebeloso Caso 5: AFASIA DEL AREA MOTORA SUPLEMENTARIA

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7. ALEXIADESARROLLO HISTORICO

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Ardila, A. Las Afasias SINDROMES ALEXICOS CLASICOS Alexia Parieto-Temporal Alexia Occipital Alexia Frontal Alexia Espacial OTROS VARIEDADES DE ALEXIA Alexias Afsicas Hemialexia Algunas formas especiales de alexia MODELOS PSICOLINGSTICOS Y COGNITIVOS DE LAS ALEXIAS Lectura normal Alexias (dislexias) centrales Alexias (dislexias) perifricas Caso 6: ALEXIA SIN AGRAFIA 8. AGRAFIA DESARROLLO HISTORICO AGRAFIAS AFASICAS Agrafia en la Afasia de Broca Agrafia en la afasia de Wernicke Agrafia en la Afasia de Conduccin Otras Agrafias Afasicas AGRAFIAS NO AFASICAS Agrafias Motoras Agrafia Pura Agrafia Aprxica Agrafia Espacial OTRAS ALTERACIONES EN LA ESCRITURA Hemiagrafia Alteraciones en la Escritura de Origen Frontal Estados Confusionales Agrafia Histrica MODELOS PSICOLINGSTICOS DE LAS AGRAFIAS Agrafias (disgrafias) centrales Agrafia (disgrafias) perifricas Caso 7. AGRAFIA PROGRESIVA 133

9. TRASTORNOS ASOCIADOSHEMIPARESIA DEFECTOS SENSORIALES Defectos somatosensoriales Defectos en el campo visual APRAXIA

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Ardila, A. Las Afasias 5 Apraxia del habla Apraxia verbal AGNOSIA ACALCULIA Anaritmetia Acalculia afsica Acalculia alxica Acalculia agrfica Acalculia frontal Acalculia espacial EL SINDROME DE GERSTMANN Caso 8. APRAXIA VERBAL

10. EXAMEN DE LAS AFASIASBATERAS DE PRUEBAS Prueba de Boston para el Diagnstico de las Afasias Examen Multilinge de las Afasias Prueba de Minnesota para el Diagnstico Diferencial de las Afasias ndice Porch de Habilidad Comunicativa (PICA) Batera de las Afasias de Western Prueba de Afasia para Bilinges EXAMEN DE HABILIDADES LINGSTICAS ESPECFICAS Prueba de Denominacin de Boston Prueba de las Fichas Pruebas de Lectura, Escritura y Gramtica en Espaol Pruebas de Fluidez Verbal (semntica y fonolgica) Prueba Translingstica de Denominacin de Ardila

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11. RECUPERACIN Y REHABILITACINRECUPERACIN ESPONTNEA ETAPAS EN LA RECUPERACIN FACTORES QUE INFLUYEN SOBRE LA RECUPERACION EFECTOS DE LA REHABILITACIN METAS DE LA REHABILITACION ALGUNOS METODOS DE TERAPIA EN LAS AFASIAS Tcnica de Facilitacin de los Estmulos Tcnicas de Aprendizaje Programado Tcnica de Desbloqueo Reorganizacin del Sistema Funcional Terapia Meldica Entonacional Sistemas Alternos de Comunicacin

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Ardila, A. Las Afasias 6 Empleo de Computadores en la Rehabilitacin de Pacientes Afsicos Lenguaje de Signos Caso 9: REHABILITACIN DE LA LECTURA EN EL SINDROME DE BALINT

12. PROBLEMAS ESPECIALES EN LAS AFASIASASPECTOS PSIQUIATRICOS DE LA AFASIA AFASIA E INTELIGENCIA AFASIAS EN BILINGES AFASIAS INFANTILES Afasia en nios como consecuencia de un dao cerebral focal Sndrome de Landau-Kleffner Caso 10: AFASIA DISOCIADA EN UN BILINGE TARDO

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Ardila, A. Las Afasias 7

PRESENTACINLa afasia ha sido siempre uno de los problemas centrales de las neurociencias. Representa el origen del anlisis de la organizacin cerebral de los procesos cognoscitivos. La afasia es tambin un sndrome fundamental para al menos tres tipos de profesionales: el neuropsiclogo, el neurlogo y el terapeuta del lenguaje. La afasia represent durante cerca de un siglo el ncleo de conocimiento central de la neuropsicologa. Casi toda la investigacin y casi todo lo que se saba sobre las alteraciones cognoscitivas en caso de patologa cerebral se refera a las afasias. Hoy, mucho ms problemas, como son la demencia y los trastornos en las funciones ejecutivas, han tendido a convertirse en ncleo central de investigacin tanto fundamental como clnica. Sin embargo, la investigacin sobre la organizacin del lenguaje y sus trastornos en caso de patologa cerebral, sigue creciendo. Por ejemplo, cuando recientemente se introdujeron las tcnicas imagenolgicas funcionales, con la Resonancia Magntica Funcional, fue el lenguaje desde su perspectiva normal como patolgica el tema inicial y ms importante de investigacin. En 1996 publiqu con D. Frank Benson el texto Aphasia: A Clinical Perspective. Este libro intentaba no slo integrar el conocimiento actual sobre el tema de las afasias, sino tambin convertirse en texto de referencia en el rea. El libro tuvo una inmensa y generosa acogida. Sin embargo, han transcurrido cerca de 10 aos desde esta publicacin y es hora de re-escribirlo. Desafortunadamente mi amigo y colega D. Frank Benson falleci el mismo ao de su publicacin y me corresponde a m continuar solo con la empresa. Decid introducir una serie importante de cambios, tanto en su organizacin como en su contendido, cambios que lo convierten no en una nueva edicin del libro inicial, sino ms exactamente en un nuevo libro. Surgieron entonces diferentes posibilidades. Prefer publicarlo inicialmente en espaol en razn de la relativa escasez de textos en el rea. Luego de explorar diferentes posibilidades editoriales, decid publicarlo en Internet y convertirlo as en un libro de acceso pblico. El lector puede sentirse en completa libertad para bajarlo, imprimirlo, y utilizarlo en la forma que considere ms conveniente. De hecho, espero que pueda ser utilizado ampliamente como texto en la docencia y como gua en la actividad clnica a travs de toda Latinoamrica y Espaa.

Espero que este libro sea de utilidad para todos los colegas que trabajan en una o en otra forma en al rea de las afasias. A todos ellos esta dirigido este libro.


Alfredo ArdilaDepartamento de Ciencias y Trastornos de la Comunicacin Universidad Internacional de la Florida Miami, Estados Unidos

Ardila, A. Las Afasias 9 CAPTULO 1

QU ES AFASIA?Afasia es una alteracin en la capacidad para utilizar el lenguaje (Bein & Ovcharova, 1970), un dficit en la comunicacin verbal resultante del dao cerebral (Hcaen, 1977), una prdida adquirida en el lenguaje como resultado del algn dao cerebral y caracterizada por errores en la produccin (parafasias), fallas en la comprensin, y dificultades para hallar palabras (anomia) (Kertesz, 1985), o simplemente una prdida o trastorno en el lenguaje causada por un dao cerebral (Benson, 1979). Afasia se refiere en consecuencia a un trastorno adquirido en el lenguaje oral. Las afasias pueden presentarse durante o despus de la adquisicin del lenguaje. Se deben distinguir dos tipos diferentes de anormalidades en el lenguaje infantil: (1) disfasia de desarrollo como un retardo o trastorno en la adquisicin normal del lenguaje (Woods, 1985b), y (2) afasia infantil, como una prdida del lenguaje resultante de algn tipo de patologa cerebral, producida antes de que se alcance su adquisicin completa (Woods, 1985b).

CLASIFICACIN DE LAS AFASIAS Desde los tiempos de Wernicke, los investigadores clnicos han mostrado una tendencia notoria a separar variedades de afasia con base en las caractersticas del lenguaje. Sin embargo, un sndrome exacto es tan infrecuente en la afasia como en cualquier otro trastorno neuropsicolgico o neurolgico. De hecho, al menos la mitad de los trastornos afsicos hallados en la prctica clnica, deben considerarse como afasias mixtas. Diferentes variedades de afasia han sido propuestas en la literatura. Ms an, un mismo nombre ha llegado a ser utilizado en dos clasificaciones distintas para referirse a sndromes clnicos radicalmente diferentes. Los antilocalizacionistas, por otra parte, siguiendo la tradicin de Marie, han intentado estudiar las afasias sin diferenciar grupos de sndromes, para hallar que an as se requiere alguna sistematizacin. Se necesita un anlisis cuidadoso de las clasificaciones de los sndromes afsicos para entender a cabalidad sus caractersticas clnicas. Una forma de simplificar el problema ha sido utilizar dicotomas sencillas. La mayora de los investigadores contemporneos utilizan una o varias de estas dicotomas (Tabla 1.1). La ms frecuente quiz es la dicotoma "expresivo-receptivo" utilizada por

Ardila, A. Las Afasias 10 Weisenburg y McBride (1935). Otra dicotoma ampliamente utilizada es la divisin entre trastornos de tipo motor y trastornos de tipo sensorial, propuesta inicialmente por Wernicke. Las regiones posteriores de la corteza se relacionan con el procesamiento sensorial y las regiones anteriores desempean un papel motor; esto hace que la dicotoma asocie el lenguaje con una localizacin anatmica bsica. Aunque de utilidad, esta dicotoma desconoce muchas caractersticas propias de diferentes tipos de afasias. Lo mismo podra decirse de dos dicotomas ms frecuentemente utilizadas durante las ltimas dcadas: la dicotoma fluida-no fluida (Benson, 1967), y la dicotoma anterior-posterior (Goodglass & Kaplan, 1972). Jakobson (1964) propone una dicotoma puramente lingstica distinguiendo entre trastornos paradigmticos y trastornos sintagmticos del lenguaje, dicotoma posteriormente incorporada por Luria (1980).

Tabla 1.1. Principales dicotomas sealadas en la literatura para distinguir las dos grandes variantes de las afasias. ________________________________________________________ expresiva receptiva motora sensorial anterior posterior no fluida fluida trastorno sintagmtico trastorno paradigmtico trastorno en la codificacin trastorno en la decodificacin tipo Broca tipo Wernicke ________________________________________________________

En conjunto, se encuentran ms de 20 clasificaciones diferentes de las afasias. La Tabla 1.2 presenta las principales clasificaciones recientes de las afasias. Sin embargo, es importante tener presente dos puntos: (1) algunas de estas clasificaciones han jugado un papel sobresaliente en la prctica clnica y la investigacin fundamental; y (2) las confusiones parten bsicamente de la denominacin y la separacin de los grupos de afasias, ms que de los perfiles clnicos de los trastornos en el lenguaje. Cualquier afasilogo aceptara que el dao en la tercera circunvolucin frontal izquierda y las reas adyacentes se asocia con un trastorno caracterizado por un lenguaje agramtico no fluido, no importa que se denomine como afasia de Broca, afasia motora eferente, o afasia expresiva. Durante los ltimos aos se ha logrado un avance considerable en el establecimiento de correlaciones clnico/ anatmicas de los diferentes tipos de afasia, gracias especialmente la introduccin de las tcnicas imagenolgicas contemporneas (como son la TAC y la MRI), resultando de ello una tendencia creciente a distinguir subtipos al interior de los distintos sndromes afsicos.

Ardila, A. Las Afasias 11 Indudablemente algunas clasificaciones han sido ampliamente aceptadas y utilizadas. Esto es cierto con respecto a la clasificacin de Luria en la antigua Unin Sovitica, en los pases de Europa Oriental y en Latinoamrica. Esto tambin es cierto con relacin al Grupo de Boston (Geschwind, Benson, Goodglass, y muchos ms) y el mundo angloparlante. La clasificacin de Luria parte de anlisis del nivel del lenguaje alterado en una forma particular de afasia. La clasificacin del Grupo de Boston utiliza y desarrolla las ideas de Wernicke, y sus dos distinciones entre afasias fluidas y no fluidas por una parte, y afasias corticales, transcorticales y subcorticales, por la otra.

Tabla 1.2. Principales clasificaciones recientes de los sndromes afsicos. ______________________________________________________________________________________ Luria Benson & Hcaen & Kertesz Benson Lecours et al. Geschwind Albert 1966 1971 1978 1979 1979 1983 ______________________________________________________________________________________ Broca Agramtica Broca Broca Broca

Motora eferente Sensorial Motora aferente

Wernicke Conduccin

Sensorial Conduccin

Wernicke Conduccin

Wernicke Conduccin

Wernicke Tipo I Conduccin

Dinmica Transcortical motora ---Transcortical sensorial Aislamiento ---rea lenguaje

Transcortical motora Transcortical sensorial Aislamiento

Transcortical motora Transcortical sensorial Transcortical ----mixta Anmica

Transcortical motora Transcortical sensorial

Aspontaneidad

Wernicke Tipo II

----

Semntica Anmica Amnsica --Global

Amnsica

Anmica

Amnsica

---

Global

Global

----

--Afemia Motora pura --Afemia Anartria pura ______________________________________________________________________________________

El Grupo de Boston (Vg., Albert et al., 1981; Benson, 1979; Benson & Geschwind, 1971, 1985; Geschwind, 1967; Goodglass & Kaplan, 1972) distingue tres tipos bsicos de afasias corticales: (1) afasia de Broca, (2) afasia de Wernicke (nombres utilizados para denominar las formas motora y sensorial de afasia cortical) y (3) afasia de conduccin (inicialmente propuesta por Wernicke en 1874 y descrita por Lichtheim en 1885) para explicar las dificultades en el lenguaje repetitivo, basndose en una supuesta desconexin entre las reas motoras y sensoriales del lenguaje. Adems, se incluyen las afasias transcorticales (o afasias de las reas limtrofes del lenguaje). Lichtheim (1885) denomin como "afasia transcortical" a la habilidad conservada para repetir en un paciente asociada con una reduccin importante en su lenguaje

Ardila, A. Las Afasias 12 expresivo; propuso que la separacin patolgica entre un rea intacta del lenguaje y un rea cortical no lingstica difusamente representada, un supuesto "centro conceptual", constituye la base de las afasias transcorticales. Wernicke acept la propuesta de Lichtheim desde sus puntos de vista clnico y terico. Esta denominacin fue utilizada posteriormente por varios autores e integrada dentro del modelo de las afasias del Grupo de Boston (Geschwind, 1967). Luria (1976, 1977a, 1980) propuso distinguir seis (o siete) tipos de trastornos afsicos. Hasta las aos sesenta distingui claramente seis tipos diferentes de afasia (motora eferente o cintica, motora aferente o cinestsica, acstico-agnsica, acstico-amnsica, semntica y dinmica) y seal la posible existencia de un sptimo tipo (amnsica) (Luria, 1966). Posteriormente, distingui claramente siete tipos de trastornos afsicos (Luria, 1980). La razn de esta ambigedad es que Luria no estaba completamente seguro de si la afasia amnsica era en realidad un sndrome afsico independiente, o debera incluirse dentro de la afasia semntica y/o acstico-amnsica. En sus ltimas publicaciones Luria decide considerar la afasia amnsica como un cuadro afsico independiente. La clasificacin y los nombres propuestos por Luria se basan en el nivel del lenguaje que se encuentra alterado: la discriminacin fonmica (acstico-agnsica), la memoria lxica (acstico-amnsica), la seleccin lxica (amnsica), la comprensin de las relaciones entre palabras (semntica), la actividad cinestsica (motora aferente), la realizacin de movimientos finos requeridos para hablar y la secuenciacin de elementos (motora eferente), y la iniciativa verbal (dinmica) (Tabla 1.3). Aunque Luria interpret el lenguaje como un "sistema funcional", desarroll ampliamente correlaciones clnico/ anatmicas. De hecho Luria es precursor del procedimiento de superposicin de lesiones para hallar reas crticas del cerebro responsables de un tipo particular de trastorno afsico.

Tabla 1.3. Factores subyacentes a los diferentes sndromes afsicos, segn Luria (1976). ___________________________________________________ Tipo de afasia Factor alterado ___________________________________________________ Acstico-Agnsica Discriminacin fonmica Acstico-Amnsica Memoria verbal Amnsica Estructura semntica de las palabras Semntica Comprensin de relaciones lgico-gramaticales Estructuras cuasi-espaciales Motora aferente Discriminacin de articulemas Motora eferente Trastornos en la meloda cintica del habla Dinmica Iniciativa verbal ____________________________________________________

Ardila, A. Las Afasias 13 La existencia de procedimientos cada da ms sofisticados para realizar correlaciones clnico/ anatmicas y los avances en la lingstica durante los ltimos aos, han permitido realizar distinciones cada vez ms finas en los diferentes sndromes afsicos. Aunque realmente no han aparecido nuevas clasificaciones durante los ltimos aos (exceptuando a Lecours, Lhermitte & Bryan, 1983, y la propuesta de reclasificacin presentada por Benson y Ardila, 1996) se han distinguido subtipos para prcticamente todos los sndromes afsicos. Esto es vlido para la afasia de conduccin (Benson et al., 1973; Kertesz, 1979, 1982, 1985; Shallice & Warrington, 1977; Caplan, Vanier & Baker, 1986; Feinberg, Rothi-Gonzlez & Heilman, 1986; Caramazza et al., 1981), la afasia sensorial transcortical (Kertesz, 1982, 1983; Coslett et al., 1987); la afasia motora transcortical (Ardila & Lpez, 1984; Rubens & Kertesz, 1983), la afasia de Wernicke (Kertesz, 1983, 1985; Huber et al., 1975; Lecours & Rouillon, 1976; Lecours et al., 1981; Brown, 1981) y an la afasia de Broca (Levine & Sweet, 1983; Alexander, Benson & Stuss, 1989). Cada da parece ms claro que los sndromes afsicos clsicos no representan tipos invariables y unificados de afasia y que es posible hallar variantes o subtipos de ellos. Ms an, para algunos de los sndromes afsicos se han hallado topografas considerablemente diferentes, adems de manifestaciones clnicas y trastornos asociados diferentes. Esto es particularmente cierto en relacin con la afasia de conduccin y la afasia motora transcortical. Surge la pregunta: si los dos subtipos de afasia motora transcortical (o la afasia de conduccin) representan dos sndromes clnicos suficientemente diferenciables, frecuentemente asociados con topografas dismiles de dao, deben continuar considerndose como un tipo nico de afasia simplemente porque comparten un signo clnico bsico (reduccin del lenguaje espontneo en la afasia motora transcortical, defectos en la repeticin en la afasia de conduccin)? Una consideracin similar podra hacerse con relacin a la afasia de Wernicke y an a la afasia transcortical sensorial. Ms an, algunos nombres son francamente inapropiados desde un punto de vista estrictamente anatmico. Esto es particularmente cierto con respecto a las afasias transcorticales. El nombre "transcortical" fue propuesto por Lichtheim y adoptado por Wernicke; pero el trastorno en el lenguaje no es "transcortical" sino simplemente extrasilviano; est ms all del rea central del lenguaje propuesta por Dejerine (1914) (rea perisilviana) y confirmada reiteradamente en la literatura. Eventualmente podra ser ms apropiado denominar a este grupo de afasias como "afasias extrasilvianas" en vez de "afasias transcorticales". Esto permitirla establecer una distincin entre afasias perisilvianas y afasias extrasilvianas (Benson & Ardila, 1996). Una forma de superar esta dificultad en la forma de denominar los diferentes trastornos afsicos del lenguaje podra ser asociando los sndromes afsicos con sndromes anatmicos. Ms an, si se seleccionan criterios estrictamente clnicos para separar diferentes aspectos alterados en el lenguaje, las clasificaciones basadas anatmicamente deben llegar a los mismo subgrupos afsicos. Asi, si se dividen las '

Ardila, A. Las Afasias 14 afasias corticales utilizando como criterio la habilidad para repetir, y posteriormente se subdividen entre las afasias primariamente fluidas y parafsicas y las afasias primariamente no fluidas, debe emerger la misma distincin desde un punto de vista anatmico. La Tabla 1.4 presenta una clasificacin de los trastornos afsicos partiendo de dos criterios anatmicos: (1) la afasia puede ser pre-rolndica (anterior, no fluida) o post-rolndica (posterior, fluida), y (2) se localiza la afasia en el rea perisilviana del lenguaje, o se encuentra ms all de esta regin central (extrasilviana). Para la mayora de los sndromes afsicos se introducen subtipos, basados en la literatura publicada recientemente. Adems, las afasias se relacionan con sndromes anatmicos. En los captulos siguientes se analizarn los diferentes sndromes afsicos, tomando como punto de partida la caracterizacin clnica presentada por Benson y Ardila (1996).Tabla 1.4 Clasificacin de los trastornos afsicos (segn Benson & Ardila, 1996) ________________________________________________________________ Pre-rolndica Post-rolndica ________________________________________________________________ PeriSilviana Broca Tipo II (sndrome triangularopercular-insular) Wernicke Tipo I (sndrome insular posterioristmo temporal) Broca Tipo I (sndrome triangular) Conduccin (sndrome parietal-insular)

Wernicke Tipo II (sndrome circunvolucin temporal superior y media) _______________________________________________________ ExtraSilviana Extrasilviana Motora Tipo I (sndrome prefrontal dorsolateral izquierdo) Extrasilviana Sensorial Tipo II (sndrome temporo-occipital)

Extrasilviana Motora Tipo II Extrasilviana Sensorial Tipo II (sndrome del rea motora (sndrome parieto-occipital suplementaria) angular) __________________________________________________________________


CAPITULO 2

DESARROLLO HISTRICO DEL CONCEPTO DE AFASIA

El estudio acerca de la organizacin cerebral del lenguaje y el anlisis de sus alteraciones en caso de patologa cerebral tiene apenas un poco ms de un siglo, pero el material producido ha sido enorme en su cantidad y polmico en su contenido. Por facilidad, se distinguirn cuatro perodos en el desarrollo de los conceptos acerca de las relaciones cerebro-lenguaje: (1) Perodo preclsico (hasta 1861), (2) perodo clsico (1861-1945; aproximadamente hasta la Segunda Guerra Mundial), (3) perodo moderno o posterior a la Segunda Guerra Mundial (1945-1975), y (4) perodo contemporneo (desde 1975 hasta la fecha; aproximadamente desde la introduccin de las tcnicas imagenolgicas contemporneas).

PERIODO PRECLSICO (HASTA 1861) Se considera que la primera referencia conocida sobre una alteracin del lenguaje en caso de dao cerebral aparece en Egipto hacia el ao 3.500 AC, pero la primera referencia que reconoce claramente el papel del cerebro en las prdidas verbales se encuentra en el Corpus de Hipcrates (alrededor de 400 AC) (Benton, 1964). Hipcrates se refiere a dos tipos diferentes de alteraciones: afonos y anaudos como subtipos de prdidas lingsticas. Durante el perodo Romano, Valerius Maximum describe el primer caso de alexia traumtica. En este momento histrico, sin embargo, la actividad cognoscitiva se relaciona ms estrechamente con los ventrculos cerebrales que con el cerebro mismo (Benton, 1981). Durante los siglos XV-XIX se publican diferentes reportes relacionados especialmente con patologas del lenguaje. Antonio Guaneiro describe en el siglo XV dos pacientes afsicos, uno de ellos con un lenguaje fluido parafsico y el otro con una afasia no fluida. La primera descripcin de un caso de alexia sin agrafia se encuentra en Gerolamo Mercuriale. Johann Schmitt y Peter Schmitt en el siglo XVII describieron varios pacientes afsicos con diferente sintomatologa, incluyendo la incapacidad para denominar y repetir. Durante el siglo XVIII se reportan diferentes trastornos cognoscitivas, especialmente verbales: anomia y jerga (Gesner), agrafia (Linn), capacidad preservada para cantar (Dalin), y an disociacin en la habilidad para leer en diferentes lenguas (Gesner) (Benton, 1981; De Bleser, 2001).

Ardila, A. Las Afasias 16 Durante el siglo XIX aparece una multiplicidad de descripciones referentes a las secuelas de dao cerebral sobre la actividad comportamental. Bouillaud en 1825 distingui dos tipos de patologas del lenguaje, uno de ellos articulatorio y el otro amnsico, correspondientes en general a las formas motora y sensorial de afasia. Lordat en 1843 propuso una dicotoma similar al distinguir la prdida en la habilidad para producir palabras (asinergia verbal) de la pdida en la habilidad para recordar palabras (amnesia verbal). Ogle en 1867 utiliz el trmino agrafia para referirse a la pdida adquirida en la capacidad para escribir. Hacia finales del siglo XVIII y comienzos del siglo XIX Franz Gall formula una nueva doctrina particularmente influyente durante el siglo XIX: los hemisferios cerebrales del hombre estn compuestos por varios rganos independientes que sustentan sus diferentes cualidades intelectuales y morales. El lenguaje, por ejemplo, depende de la regin orbital de los lbulos frontales. Esta regin se encuentra anormalmente aumentada y conlleva a la protrucin de los ojos ("ojos de buey") en personas con excelente memoria verbal, pero tambin con talento para el lenguaje y la literatura. El punto de vista de Gall (frenologa) ha sido frecuentemente ridiculizado, por lo ingenuo que nos parece hoy en da a la luz de los conocimientos cientficos actuales. Sin embargo, poco se ha enfatizado en el papel decisivo que jug la frenologa al plantear en forma explcita que toda la actividad cognoscitiva (por compleja que sea) es resultado de la actividad cerebral.

PERODO CLSICO (1861-1945) Como parte de un prolongado debate, en una reunin de la Sociedad Antropolgica de Pars se present a comienzos de 1861 un crneo primitivo, con el supuesto de que exista una relacin directa entre la capacidad intelectual y el volumen limitado del cerebro. En Abril del mismo ao, falleci un paciente que habi'a perdido el lenguaje y que fue estudiado por uno de los miembros de la Sociedad. El examen post-mortem demostr una gran lesin frontal posterior y Paul Broca present este caso como evidencia a favor de un punto de vista localizacionista (Broca, 1863). Broca sugiri que, ya que el paciente haba perdido el lenguaje (afemia) luego de una lesin frontal, la capacidad para hablar poda localizarse en la porcin inferior posterior del lbulo frontal, al menos en este caso. Naturalmente, esta aseveracin desencaden un gran debate, pero se vi reforzada por el reporte posterior de nuevos casos similares. Ms tarde Broca llam la atencin del mundo cientfico sobre el hecho de que solamente el hemisferio izquierdo se encontraba alterado en caso de prdidas del lenguaje. Propuso que cuando un paciente perda la capacidad para hablar, la patologa se localizaba en el hemisferio izquierdo, en tanto que las lesiones que alteraban la misma regin en el hemisferio derecho, no llevaba a una prdida en la capacidad lingstica. Broca declar en 1865: "La afemia se relaciona con lesiones de la tercera circunvolucin frontal del

Ardila, A. Las Afasias 17 hemisferio izquierdo del cerebro". Actualmente se acepta que este dramtico hallazgo haba sido ya reportado unos 25 aos antes por Dax, pero que su trabajo nunca fue publicado y su reporte permaneci virtualmente desconocido hasta la poca de Broca. Un acalorado debate se desarroll alrededor de cmo denominar esta alteracin en el lenguaje, inicialmente designada por Broca como afemia. Lordat haba empleado previamente el trmino alalia, y Trousseau (1865) desacredit el nombre de afemia, el cual -segn su opinin- era un sinnimo del trmino infamia, y lo remplaz entonces por la palabra afasia. El trmino afasia finalmente triunf. El segundo gran avance en el enfoque localizacionista del lenguaje (y por ende de toda la actividad cognoscitiva) se present con la publicacio n de la tesis doctoral de un ' estudiante alemn, Karl Wernicke, en 1874. Wernicke propuso la existencia de dos tipos de afasia, motora y sensorial, separables clnicamente; apoy su punto de vista con base en correlaciones clnico/anatmicas. Wernicke postul posteriormente un tercer tipo de afasia que denomin afasia de conduccin, basndose en la descripcin diagramtica de las reas del cerebro que participan en el lenguaje. Ms tarde, propuso junto con Lichtheim un modelo de las afasias un modelo de clasificacin de las afasias usualmente conocido como el esquema de Lichtheim-Wernicke. Luego de la presentacin inicial de Wernicke, se hicieron populares tanto la bsqueda de correlaciones clnico/ anatmicas de las diferentes variedades de afasia, como el empleo de diagramas para "explicar" las alteraciones en el lenguaje. Aparecieron en esta poca toda una pltora de esquemas y clasificaciones de diferentes sndromes neuropsicolgicos. Los localizacionistas suponan que reas especficas del cerebro ("centros") eran esenciales en aspectos particulares de la actividad psicolgica y "demostraban" este supuesto a travs de correlaciones entre defectos especficos y exmenes post-mortem, enfatizando que la patologa se localizaba en sitios especficos del cerebro. Los hallazgos clnicos usualmente se expresaban utilizando el lenguaje psicolgico de la poca (imgenes auditivas, impercepcin, esquemas verbales, ceguera psquica, etc.) y las asociaciones clnico/ anatmicas usualmente se referan a los efectos de la patologa cerebral sobre estas supuestas funciones. Se propuso un centro glosoquintico, un centro de la escritura, un centro de las imgenes auditivo-verbales, un centro de la lectura, etc., supuestamente demostrados a travs de correlaciones clnico/ anatmicas. Entre los muchos investigadores que aportaron a este enfoque inicial de deben mencionarse Lichtheim (1885), Charcot (1877), Bastian (1898), Kleist (1934) y Nielson (1936). La primera descripcin sobre alteraciones perceptuales consecuentes al dao cerebral la realiz Munk en 1881. Munk observ que los perros con una destruccin parcial pero bilateral de los lbulos occipitales no podan reconocer (reaccionar apropiadamente) ante los objetos previamente conocidos, a pesar de que lograban evitar los obstculos

Ardila, A. Las Afasias 18 colocados en su camino. Munk interpret esta incapacidad para reconocer visualmente, en ausencia de ceguera, como una prdida de la memoria de las imgenes de la experiencia visual previa, y se refiri a este fenmeno como ceguera psquica. Lissauer (1890) present una primera descripcin detallada de este fenmeno a nivel humano. Y Freud (1891) introdujo el trmino agnosia, que finalmente reemplaz la denominacin de "ceguera psquica" utilizada por Munk, asimbolia utilizada por Finkelnburg (1870), e impercepcin propuesta por Jackson (1864). Ms tarde el trmino agnosia se utiliz para referirse no slo a alteraciones perceptuales en el sistema visual, sino tambin a las alteraciones perceptuales auditivas (agnosias auditivas), y a los trastornos perceptuales somatosensoriales (agnosias tactiles), a los defectos en la percepcin del propio cuerpo (agnosias somticas o asomatognosias) y a las fallas en el reconocimiento espacial (agnosias espaciales). Durante este perodo de las correlaciones clnico/ anatmicas, un grupo importante de investigadores se adhiri a otro punto de vista bastante diferente sobre los trastornos consecuentes al dao cerebral, partiendo de una interpretacin ms holstica y global sobre el cerebro. Hughlings Jackson (1864), neurlogo Ingls, consider estas alteraciones cognoscitivas desde un punto de vista dinmico y psicolgico, ms que esttico y neuroanatmico; se refiri a lo que denomin como sntomas de decremento (prdida especfica resultante del dao) y sntomas de incremento (aumento de otras funciones como consecuencia del decremento de una funcin particular) en caso de dao cerebral; lo que observamos en el paciente no es nicamente el efecto de la lesin en un sitio particular del cerebro, sino la resultante de los cambios globales que ha sufrido el cerebro. La opinin de Jackson no fue aceptada durante muchos aos, ni mucho menos integrada en la literatura, pero finalmente logr una influencia considerable. Igualmente, Sigmund Freud, en su monografa sobre las afasias publicada en 1891, recibi una gran influencia de Jackson y critic abiertamente a los "constructores de diagramas". Su monografa, sin embargo, mereci muy poca atencin (se vendieron nicamente 257 copias en diez aos), y fue slo hasta la presentacin dramtica de Pierre Marie en 1906 que el punto de vista holstico recibi suficiente atencin. Marie present un artculo irreverentemente denominado "La Tercera Circunvolucin Frontal no Desempea Ningn Papel Especial en las Funciones del Lenguaje", que reabri un antiguo desacuerdo. Se llev entonces a cabo un nuevo debate similar al realizado en 1861, en el que Dejerine, un proponente del punto localizacionista clsico, se opuso al punto de vista holstico de Marie. Aunque no se lograron acuerdos importantes, la influencia del punto de vista holstico creci notoriamente, y logr un nmero importante de adherentes durante la primera parte del siglo XX, entre los cuales debe mencionarse a Head (1926), Wilson (1926), Pick (1931), Weisenburg y McBride (1935), Wepman (1951), y Bay (1962). En 1900 Liepmann introduce el concepto de apraxia, como una incapacidad para realizar determinados movimientos bajo la orden verbal, sin que exista parlisis de la

Ardila, A. Las Afasias 19 extremidad correspondiente. Sin embargo, ya en 1871 Steinthal se haba referido a las a los trastornos en la relacin entre los movimientos y el objeto a que conciernen, y en 1880 Gogol haba sealado que la utilizacin errnea de los objetos puede originarse en trastornos gnsicos. Posteriormente Wernicke (1874) utiliz el trmino desaparicin de las representaciones motrices para describir la incapacidad para realizar movimiento previamente aprendidos. Finkelnburg en 1885 se refiere a la asimbolia como una incapacidad para utilizar los signos convencionales tanto del lenguaje como de otros sistemas simblicos; en consecuencia, pueden existir diferentes formas de asimbolia; y Meynert en 1890 se refiere especficamente a la asimbolia motora, como la incapacidad para utilizar objetos debido a una imposibilidad en el "surgimiento de las imgenes de inervacin". Sin embargo, se reconoce a Liepmann como el autor del concepto de apraxia. Liepmann (1900) distingui tres tipos diferentes de apraxia: melocintica, ideomotora e ideacional. Se ha considerado que Rieger en 1909 fue el primer investigador que llam la atencin sobre el hecho de que algunos pacientes con dao cerebral presentan dificultades en el ensamblaje de figuras. Ms tarde Kleist (1912) y posteriormente Poppelreuter (1917) se refirieron a una apraxia ptica para describir las dificultades que tienen algunos pacientes para realizar actividades que requieren un adecuado control visual de los movimientos, tales como dibujar, y que es evidentemente diferenciable de la apraxia idemotora. Diez aos ms tarde Kleist mismo introdujo el trmino apraxia construccional para designar las alteraciones en las actividades formativas tales como ensamblaje, construccin y dibujo, en la cual la forma espacial del producto es inadecuada, sin que exista apraxia para los movimientos simples (apraxia ideomotora); existe adems una buena percepcin visual de formas y adecuada capacidad para localizar los objetos en el espacio. Ya que no se trata propiamente ni de una apraxia ni de una agnosia, por lo que algunos autores consideraron que era ms adecuado calificarla como una apractoagnosia (Lange, 1936). En 1914 Dejerine introdujo el concepto del rea del lenguaje en el cerebro. Incluye la regin posterior inferior del lbulo frontal izquierdo (rea de Broca), la parte posterior superior del lbulo tempora, y parte del lbulo parietal. Tal concepto es integrado por los distintos investigadores. Aunque no todas las descripciones son exactamente coincidentes, si hay un acuerdo en que la actividad verbal depende del rea perisilviana del hemisferio izquierdo. Algunas veces se incluye un rea limtrofe, cuya destruccin originara las llamadas afasias transcorticales Hacia los aos 20 se distinguen nuevas formas de alteraciones en la organizacin de los movimientos. Marie, Bouttiery y Bailey (1922) utilizaron el trmino planotopoquinesia pare referirse a un sndrome que incluye adems de las dificultades para orientar los movimientos espaciales requeridos para vestirse, trastornos en el clculo y en la orientacin en mapas. Posteriormente esta dificultad para orientar los

Ardila, A. Las Afasias 20 movimientos requeridos para vestirse es analizada por Brain (1941) quien se refiere a una forma especfica de apraxia del vestirse, definida como la incapacidad para ubicar sin error la vestimenta en el propio cuerpo. Henry Head (1926) presenta una aproximacin clnico/ psicolgica en el estudio de las afasias. Sin embargo, muchos afasilogos, cuyos puntos de vista pueden acertadamente considerarse como clnico/ psicolgico, reconocen que el dao en ciertas localizaciones neuroanatmicas se asocia consistentemente con ciertas formas de sintomatologa afsica, pero su aproximacin al lenguaje enfatiza ms la evidencia psicolgica y lingstica que los hallazgos neurolgicos o anatmicos. La mayoria de ' los "holistas" mencionados utiliza correlaciones psicolgicas para abordar el problema clnico de las secuelas del dao cerebral. Von Monakow (1914) afirm que no existen afasias (o amnesias o agnosias o apraxias), sino pacientes afsicos (o amnsicos o agnsicos o aprxicos). Postul que toda patologa cerebral se acompaa de una gran rea circundante alterada (efecto de diasquisis), responsable de la variabilidad en los cuadros clnicos observados. Acept que las lesiones en reas especficas del cerebro eran responsables de sndromes especficos, pero consider que la diasquisis poda comprometer porciones tan variables del cerebro, como para hacer imposible en casos particulares la localizacin de la patologa subyacente a la funcin alterada. El concepto de diasquisis ha tenido una gran importancia desde entonces. Los psiclogos de la gestalt, mejor ejemplificados por Goldstein (1948) y Conrad (1949) promovieron el enfoque holstico en neuropsicologa. El dao cerebral interfiere con la funcin bsica (gestalten), con una sintomatologa variable derivada de las variaciones en las alteraciones de la organizacin cerebral total. El enfoque gestltico substituy los conceptos psicolgicos de las teoras neuroanatomicamente basadas y logr una gran influencia en todas las esferas de la psicologa, incluyendo las explicaciones psicolgicas de los trastornos del lenguaje. El apoyo cientfico para el enfoque holstico provino tambin de la experimentacin animal de Lashley (1929). Sus trabajos iniciales sugirieron que la funcin cerebral no era el producto de una estructura neuroanatmica especfica, sino que resulta de la participacin integrada de una masa extensa de tejido cerebral. Lashley y sus seguidores introdujeron mediciones estrictas y tcnicas observacionales en psicologa, pero al final, estos estudios terminaron afirmando la importancia de estructuras cerebrales especficas en diferentes funciones psicolgicas. En tanto que la mayora de los estudios contemporneos sobre las afasias no pueden aceptar el punto de vista completamente gestltico propuesto inicialmente, algunos autores mantienen an cierta posicin holstica, o aceptan porciones del enfoque dinmico, holstico. Su influencia contina siendo en alguna medida importante. Hacia mediados del siglo XIX ya se haban descrito la mayora de los sndromes

Ardila, A. Las Afasias 21 neuropsicolgicos, y se conoca suficientemente la participacin de cada hemisferio cerebral en diferentes procesos neuropsicolgicos (Tabla 2.1).

Tabla 2.1. Principales sndromes observados en caso de lesiones del hemisferio derecho e izquierdo. _________________________________________________________________ FUNCION HEMISFERIO DERECHO HEMISFERIO IZQUIERDO ________________________________________________________________ Lenguaje Oral Aprosodia Afasia Escritura Agrafia Espacial Agrafia Afsica Lectura Alexia Espacial Alexia Global Clculo Acalculia Espacial Acalculia Primaria Msica Amusia Anlisis Musical? Praxis Apraxia Construccional Apraxia Ideomotora Percepcin Espacial Agnosia Topogrfica Agnosia Simultnea Percepcin Corporal Hemiasomatognosia Autotopagnosia Memoria Amnesia experiencial Amnesia Semntica Afecto Reaccin Indiferente Reaccin Catastrfica _________________________________________________________________

PERODO MODERNO (1945-1975) Durante el perodo de la Segunda Guerra Mundial y en los aos posteriores, no slo en los pases europeos sino tambin en todo el resto del mundo, el flujo creciente de pacientes heridos de guerra con alteraciones lingsticas resultantes de lesiones cerebrales, increment la demanda de procedimientos diagnsticos y rehabilitativos. El primer resultado importante de este perodo posterior a la Segunda Guerra Mundial fue la aparicin del libro de A.R. Luria "La Afasia Traumtica" publicado en ruso en 1947 y en ingls en 1970, que presenta una serie de propuestas originales acerca de la organizacin cerebral del lenguaje y de su patologa, basadas en la observacin sistemtica de centenares de pacientes heridos de guerra durante el periodo blico. Su influencia en las interpretaciones tericas y clnicas de las afasias ha sido inmensa. Los puntos de vista de Luria fueron posteriormente sistematizados en sus libros "El Cerebro Humano y los Procesos Psicolgicos" (1966) "Las Funciones Corticales Superiores en el Hombre" (1976), "El Cerebro en Accin" (1974), y "Fundamentos de Neurolingstica" (1976). Luria adopt un punto de vista intermedio entre el localizacionismo y el anti- localizacionismo. Seal que los procesos psicolgicos representan sistemas

Ardila, A. Las Afasias 22 funcionales complejos, que requieren de muchos eslabones diferentes para su normal realizacin En condiciones normales, suponen la participacin simultnea de mltiples reas corticales. Cada rea cortical se encuentra especializada en una forma particular de procesamiento de la informacin, pero tal procesamiento especfico puede participar en diferentes sistemas funcionales. As por ejemplo, la primera circunvolucin temporal del hemisferio izquierdo participa en la discriminacin fonolgica, y su dao implica dificultades en todos los sistemas funcionales que requieren de la discriminacin fonolgica. Propone entonces una clasificacin de los trastornos afsicos basada en qu nivel especfico del lenguaje se encuentra alterado. Tambin propone una metodologa para la evaluacin de los trastornos del lenguaje fundamentada en el anlisis de los errores: el criterio de correcto-incorrecto en una prueba no es tan importante como el anlisis de las caractersticas de los errores producidos por el paciente y de los errores asociados en otras habilidades (anlisis sindromtico). Desde mediados de los aos 60, las interpretaciones clnicas y terica de los procesos cognoscitivos en general y del lenguaje en particular, estuvieron en los Estados Unidos y en gran parte del mundo occidental dirigidas por N. Geschwind y el denominado Grupo de Boston. Geschwind adopt una explicacin de los sndromes corticales en trminos de transmisin de informacin entre centros corticales. Su enfoque conexionista ha sido particularmente influyente durante las ltimas dcadas. En 1962 public su primer artculo en esta direccin, y en 1965 apareci su trabajo ms clsico "Disconnection Syndromes in Animals and Man". Este ao organiz en el Boston Veterans Administration Hospital el Centro de Investigacin de las Afasias, que no solamente dirigi las interpretaciones tericas y las aproximaciones clnicas a las afasias, sino que tambin entren una mirada de profesionales provenientes de diferentes partes del mundo. Adems de sus interpretaciones de los sndromes corticales como sndromes de desconexin, Geschwind desarroll fuertemente las ideas clsicas de Wernicke; su clasificacin de los trastornos afsicos, claramente sigue la interpretacin de Wernicke-Lichtheim. Durante este perodo en diferentes pases se desarrolla notoriamente la investigacin en el tema de las afasias. En Francia Hcaen (1962, 1964, 1976; Hcaen & Albert, 1978) realiza importantes contribuciones en diversas reas pero especialmente en el estudio de la asimetra cerebral y la organizacin del lenguaje. En Italia De Renzi, Vignolo y Gainotti trabajan sobre alteraciones afsicas del lenguaje, y habilidades construccionales y espaciales en particular. Poeck en Alemania realiza aportes significativos en mltiples reas, particularmente en el campo de las afasias y las apraxias. En 1958 se crea en el Instituto de Neurologa de Montevideo (Uruguay) el llamado Laboratorio de Afecciones Corticocerebrales.En Inglaterra Weigl, Warrington y Newcombe trabajan sobre lenguaje, y alteraciones perceptuales. En Espaa, bajo la direccin de Barraquer-Bordas se crea un importante grupo de trabajo. Y en general, en todos los pases europeos se desarrollan grupos de investigacin dedicados al

Ardila, A. Las Afasias 23 anlisis de la organizacin cerebral de la actividad cognoscitiva y en particular del lenguaje.

PERODO CONTEMPORNEO (DESDE 1975) Desde mediados de 1975 la afasiologa ha tenido un crecimiento notorio en aspectos tanto tericos como prcticos relativos a la organizacin cerebral del lenguaje y sus trastornos en caso de patologa cerebral. Estos avances se podran sintetizar en los siguientes puntos: (1) surgimiento de las imgenes cerebrales (2) utilizacin de pruebas estandarizadas en el diagnstico (3) fortalecimiento del rea de la rehabilitacin (4) aumento en el nmero de publicaciones (5) integracin conceptual La introduccin y difusin de las tcnicas imagenolgicas contemporneas, especialmente de la escanografa cerebral o tomografa axial computarizada (TAC), implic una verdadera revolucin en todas las ciencias neurolgicas. Muchos conceptos acerca de la organizacin cerebral del lenguaje fueron al menos parcialmente redefinidos. Se obtuvieron correlaciones clnico/ anatmicas ms precisas para diferentes sndromes y se introducen nuevas distinciones y clasificaciones (Vg., Kertesz, 1983, 1994; Damasio & Damasio, 1989). El inters en la patologa del lenguaje se extendi mucho ms all del rea perisilviana clsica del lenguaje descrita por Dejerine. Aunque an no se dispone de respuestas definitivas, y el debate contina, es claro que se ha presentado en cierta medida un replanteamiento general acerca de la organizacin cerebral de los procesos verbales Durante los aos 90 se fortalece la investigacin utilizando imgenes no ya anatmicas sino funcionales, en particular, la Resonancia Magntica funcional (fMRI) y la Tomografa por Emisin de Positrones (PET), que han permitido visualizar la actividad cerebral durante la realizacin de diferentes tareas verbales (por ejemplo, hablar, leer, pensar en palabras, etc.). Surge un nuevo modelo en la interpretacin de la organizacin cerebral de la cognicin: el modelo funcional. Hasta este momento se haba utilizado un modelo lesional. Se ha observado igualmente un empleo creciente de procedimientos estandarizados de evaluacin. Algunas pruebas y bateras de pruebas de evaluacin han llegado a ser extensamente utilizadas en diferentes pases, por ejemplo, la Prueba de Boston para el Diagnstico de las Afasias, la Prueba de las Fichas (Token Test), la Prueba de Denominacin de Boston, etc. Un gran esfuerzo se ha dedicado a la normalizacin y estandarizacin de estas pruebas de diagnstico, tanto en poblaciones normales como

Ardila, A. Las Afasias 24 patolgicas. La rehabilitacin de las secuelas verbales de lesiones ha atrado un enorme inters durante los ltimos aos. Se han propuesto nuevas tcnicas (por ejemplo, la Terapia Meldico-Entonacional), los centros de rehabilitacin y entrenamiento se han multiplicado notoriamente a travs de todo el mundo. Igualmente, el nmero de pacientes afsicos que siguen procedimientos rehabilitativos ha aumentado considerablemente. Durante los ltimos aos, la cantidad de publicaciones internacionales en forma tanto de libros como de revistas especializadas, ha crecido en forma sorprendente, dando testimonio de la importancia cada vez mayor de la afasiologa dentro del mundo cientfico contemporneo (Tabla 2.2).

Tabla 2.2. Principales revistas que publican artculos sobre afasias. ________________________________________________________________ Revista ________________________________________________________________ American Journal of Speech Language Pathology Annals of Neurology Aphasiology Archives of Neurology Brain Brain and Language Cortex Journal of Communication Disorders Journal of Neurolinguistics Journal of Psycholinguistic Research Journal of Speech, Language, and Hearing Research Journal of the International Neuropsychological Society Neurology Neuropsychologia Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias Revue de Neurologie _______________________________________________________________

Progresivamente se ha logrado un cuerpo de conocimientos bsicos en neuropsicologa acercndonos a una integracin conceptual. Diferentes modelos tericos han florecido durante los ltimos aos y actualmente se hace un esfuerzo por

Fluidez verbal semnticaArdila, A. Las Afasias 25

integrar las observaciones obtenidas en pacientes con patologas cerebrales, con ms observaciones resultantes de imgenes funcionales del cerebro (Mtodo lesional y mtodo funcional). Las discrepancias sobre la interpretacin terica de la organizacin del lenguaje en el cerebro son cada da menores.

Figura 2.10. Resonancia Magntica Funcional (fMRI). Encontrar palabras correspondientes a una categora semntica. Se encuentra activacin de la regin posterior del lbulo temporal medio. Imgenes tomadas de http://www.mch.com/clinical/radiology/fmri con permiso de sus autores (Altman N. & Bernal B)

Fluidez verbal fonolgica

Figura 2.11. Resonancia Magntica Funcional (fMRI). Encontrar palabras que empiecen con una letra particular. Se observa activacin en la parte anterior del rea de Broca y en el rea 37 de Brodmann. Imgenes tomadas de http://www.mch.com/clinical/radiology/fmri con permiso de sus autores (Altman N. & Bernal B)


CAPITULO 3

DAO CEREBRAL EN LA AFASIAEl funcionamiento normal del cerebro puede verse afectado por diferentes patologas neurolgicas. Dentro de las principales condiciones neurolgicas potencialmente capaces de producir alteraciones en el lenguaje se encuentran: (1) los accidentes cerebrovasculares (ACV), (2) los traumatismos craneoenceflicos (TCE), (3) los tumores cerebrales, (4) las infecciones del sistema nervioso, (5) las enfermedades nutricionales y metablicas, y (6) las enfermedades degenerativas. En el presente capitulo se examinarn cada una de estas patologas del sistema nervioso, sealando sus caractersticas principales y su forma de evolucin.

ACCIDENTES CEREBRO-VASCULARES Los problemas vasculares (ACV ) constituyen una de las causas ms frecuentes de las afecciones neurolgicas en el adulto. Se estima que aproximadamente un 50% de las patologas en un hospital neurolgico general est representado por problemas cerebrovasculares. Se da el nombre de enfermedad cerebrovascular a cualquier alteracin en el funcionamiento cerebral originado en alguna condicin patolgica de los vasos sanguneos. La patologa vascular puede observarse en las paredes de los vasos, por acumulacin de material, por cambios en la permeabilidad o por ruptura de sus paredes. Puede ocluirse el flujo sanguneo por la presencia de un trombo o un mbolo, o por un incremento en la viscosidad de la sangre (Adams & Victor, 1985). El cerebro es uno de los rganos ms dependientes de la cantidad apropiada de oxigeno para su adecuado funcionamiento. Los ACV producen una marcada reduccin en la cantidad de glucosa y de oxigeno, que interfieren con el metabolismo celular normal; una interferencia de este metabolismo superior a cinco minutos es suficiente para que las clulas de la regin afectada mueran, resultando un infarto o necrosis isqumica y por lo tanto en un dao irreversible. Clasificacin Dentro de los ACV se distinguen dos grandes grupos: los accidentes isqumicos y los accidentes hemorrgicos.

Ardila, A. Las Afasias 27 Isquemias En los ACV isqumicos los sntomas aparecen debido a un decremento o interrupcin del flujo sanguneo en el tejido cerebral. Esta disminucin puede ser debida a: (1) Trombosis: se refiere a la creacin de una formacin que interrumpe el flujo sanguineo ' en el sitio mismo de su formacin; (2) Embolismo: un cogulo, burbuja de aire, grasa, o cualquier otra coleccin de material, taponan un vaso pequeo despus de haberse transportado por el torrente circulatorio de los vasos de mayor calibre; y (3) reduccin en el flujo sanguneo cerebral, debida frecuentemente al endurecimiento de las arterias (arteriosclerosis), o a la inflamacin de los vasos (vasculitis). Se utiliza el trmino accidente isqumico transitorio (AIT) para referirse a la presencia de signos neurolgicos focales cuya recuperacin completa (o aparentemente completa) aparece dentro de las primeras 24 horas de haberse originado la sintomatologa. Estos accidentes pueden ser de carcter recurrente. El paciente presenta la perdida sbita de una funcin neurolgica y/o neuropsicolgica por un perodo corto de tiempo. Es frecuente la prdida de la visin (amaurosis fugaz) y del lenguaje (afasia). Durante el accidente, los signos neurolgicos y neuropsicolgicos son indistinguibles de los signos observados durante la formacin de un infarto cerebral. En el caso de los AIT recurrentes la recuperacin entre un accidente y otro es virtualmente completa. Cuando hay isquemia cerebral permanente se produce un infarto cerebral y muerte neuronal. La muerte neuronal parece ser resultante de las toxinas que se producen cuando a la clula le falta la irrigacin sangunea normal. La isquemia produce una estimulacin excitatoria en los receptores NMDA (N-metil-d-aspartato). Esta sobreestimulacin de los receptores es txica y lleva a la muerte neuronal. El bloqueo de estos receptores puede reducir significativamente el tamao del infarto producido por la isquemia. Hemorragias Los ACV hemorrgicos son secundarios a la ruptura de un vaso que permite la filtracin de sangre dentro del parnquima cerebral. La severidad puede variar desde una hemorragia pequea, a veces sintomtica, hasta una hemorragia masiva que produzca la muerte. La causa ms frecuente de los ACV hemorrgicos es la hipertensin arterial. Las hemorragias producidas por hipertensin generalmente son intracerebrales. Cuando se trata de hemorragias grandes, se produce el desplazamiento de otras estructuras cerebrales y frecuentemente la sangre invade los ventrculos cerebrales. El tipo de lesin vascular que se produce con la hipertensin no esta claramente comprendida; sin embargo, parece relacionarse con la disminucin en la resistencia de las paredes arteriales. Las hemorragias producidas por hipertensin rara vez se observan en la

Ardila, A. Las Afasias 28 corteza cerebral, siendo usualmente subcorticales; por lo tanto su sintomatologa inicial es casi siempre puramente neurolgica y rara vez neuropsicolgica. Los accidentes hemorrgicos afectan frecuentemente los ncleos basales, el tlamo, el cerebelo y la protuberancia (Adams & Victor 1985). La segunda causa ms frecuente de ACV hemorrgicos es la ruptura de un aneurisma. Los aneurismas se refieren a protusiones o embombamientos en las paredes de las arterias debido a defectos en la elasticidad de las mismas. Se observan como bolsas cuyas paredes se encuentran ms delgadas que la pared del vaso normal y por lo tanto presentan una mayor probabilidad de romperse. Los aneurismas se observa frecuentemente en arterias grandes como la arteria cartida interna y en los dems vasos que integran el polgono de Willis particularmente a nivel de la arteria comunicante anterior y de las arterias comunicantes posteriores. A pesar de que los aneurismas usualmente son defectos de origen congnito, se pueden desarrollar por hipertensin, arterosclerosis, embolismos o infecciones. Dentro de los sntomas frecuentes del sangrado de un aneurisma est la cefalea y los signos y sntomas focales correspondientes a los sitios lesionados como consecuencia de presin focal y la hemorragia. Los angiomas son malformaciones arteriovenosas de los capilares que resultan en anormalidades en el flujo sanguneo cerebral. Estas malformaciones pueden variar en tamao desde unos pocos milmetros de dimetro, hasta tamaos grandes, que pueden producir un efecto de masa. Al igual que los aneurismas, presentan paredes delgadas, y por lo tanto, se rompen fcilmente. La ruptura de una malformacin grande puede producir una hemorragia intracerebral o una hemorragia subaracnoidea.

Sintomatologa La forma de presentacin de los ACV es bastante caracterstica. Producen de manera sbita un dficit neurolgico focal (Vg., hemiplejia, afasia). En casos graves se pueden presentar asociados con un estado de coma. La instalacin del dficit neurolgico puede durar segundos, minutos, horas o en ocasiones aun dias dependiendo del tipo ' de ACV. En los ACV emblicos, el comienzo es muy sbito y el dficit neurolgico alcanza rpidamente su manifestacin clnica mxima. En los ACV trombticos y en las hemorragias por hipertensin, el dficit neurolgico puede desarrollarse durante un periodo de minutos u horas. La perdida de conciencia es usual en los ACV hemorrgicos, pero no en los ACV oclusivos. La recuperacin se observa durante las horas, das o semanas siguientes al accidente vascular. Con la disminucin del edema y la diasquisis, la sintomatologa se va reduciendo a las secuelas focales. El dficit neurolgico y/o neuropsicolgico refleja el

Ardila, A. Las Afasias 29 sitio y el tamao de la lesin. En ocasiones se puede inclusive determinar la rama de la arteria comprometida. La tomografa axial computarizada (TAC) y la resonancia magntica (RMI) pueden demostrar la presencia de hemorragias, infartos, aneurismas y deformidades ventriculares. La arteriografa descubre la presencia de oclusiones de los grandes vasos al igual que aneurismas, y malformaciones vasculares. Territorios Vasculares Dos sistemas arteriales diferentes suministran la irrigacin sangunea cerebral: el sistema de las dos arterias cartidas internas (sistema carotdeo) y el sistema de las arterias vertebrales (sistema vertebral o vertebro-basilar). Las arterias cartidas internas ingresan al crneo por la base, cada una por un lado, dividindose en numerosas ramificaciones secundarias (arteria oftlmica, arteria coroidal anterior y arteria comunicante posterior) y en dos arterias principales: la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior. La arteria cerebral anterior irriga la cara anterior, superior y media del lbulo frontal, y la porcin superior y medial del lbulo parietal. La cara lateral de los lbulos frontal, temporal y parietal son territorios de la arteria cerebral media. La arteria cerebral media suministra aproximadamente el 75% de la sangre de los hemisferios cerebrales. Las arterias vertebrales ingresan separadamente por la base del crneo y se unen a la altura de la protuberancia para formar la arteria basilar. De la arteria basilar emergen numerosas arterias cerebelosas formando las arterias cerebrales posteriores. La arteria cerebral posterior proporciona el suministro sanguneo al lbulo occipital y a la porcin inferior, basal y a la cara interna del lbulo temporal. La arteria cerebral media y la arteria cerebral posterior se unen entre s i por medio de la arteria comunicante ' posterior, y las dos arterias cerebrales anteriores se unen por medio de la arteria comunicante anterior. Esta interconexin de arterias constituye el llamado polgono de Willis. El polgono de Willis sirve para equilibrar la distribucin de sangre en los dos lados del cerebro y compensa en los casos en los cuales el flujo sanguneo disminuya en alguno de los lados. Si ocurre algn bloqueo en alguna parte del polgono, puede darse un traspaso sanguneo a travs de otra parte del polgono. La adecuacin de este proceso depender del tamao de los vasos ocluidos, del tamao y naturaleza de la va alterna. Estas vas alternas reciben el nombre de anastomosis. La oclusin lenta secundaria a arterosclerosis permitir una circulacin anastomtica mientras que la oclusin de un vaso por un mbolo probablemente no. Los efectos de los ACV dependen del territorio vascular afectado (Tabla 3.2). Generadamente en las alteraciones observadas este dao cerebral corresponde a un territorio vascular particular y produce dficit neurolgicos y neuropsicolgicos especficos. Los ACV de la arteria cerebral media izquierda producen en la mayora de los casos afasia, en tanto que isquemias de las arterias cerebrales anteriores tienden a producir cambios comportamentales. Las alteraciones de memoria y los defectos en el

Ardila, A. Las Afasias 30 reconocimiento visual son ms tpicamente observadas en casos de compromisos de territorios de la arteria cerebral posterior.

Tabla 3.1. Suministro arterial de las principales estructuras cerebrales. ______________________________________________________________

Lbulo Frontal Superficie lateral - Arteria Cerebral Media Superficie medial - Arteria Cerebral Anterior Superficie Inferior - Arterias Cerebrales Media y Anterior Lbulo Temporal Superficie Lateral - Arteria Cerebral Media Superficie Medial - Arterias Cerebrales Posterior, Media, Posterior. Superficie Inferior - Arteria Cerebral Posterior. Lbulo Parietal Superficie Lateral - Arteria Cerebral Media Superficie Medial - Arteria Cerebral Anterior Lbulo Occipital Toda la superficie - Arteria Cerebral Posterior Cuerpo Calloso Hipocampo - Arteria Cerebral Anterior - Arterias coroide anterior, ramas de la arteria coroide posterior de la cerebral posterior -Arteria Cerebral Anterior y arteria Cerebral Posterior

Coroidea y Comunicante

Fornix

Cuerpos Mamilares - Arteria Cerebral Posterior y comunicantes posteriores ___________________________________________________________________


Tabla 3.2. Tipo de afasia observado en dependencia del territorio vascular ____________________________________________________________ Tronco principal de la arteria cerebral media Orbitofrotal, pre-rolndica Rolndica Parietal anterior Parietal posterior, angular Temporales Perforantes Arteria cerebral anterior Afasia global Afasia de Broca Disartria Afasia de conduccin Extrasilviana sensorial Afasia de Wernicke Disartria, afasia subcortical Afasia del rea motora suplementaria

Arteria cerebral posterior Alexia sin agrafia _____________________________________________________________

TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS Los traumatismos craneoenceflicos (TCE) son la causa ms frecuente de dao cerebral en personas menores de 40 aos. Los TCE puede afectar el cerebro de varias maneras: (1) El traumatismo puede lesionar directamente el cerebro, como en el caso de una herida por arma de fuego; (2) puede interrumpir el flujo sanguneo cerebral, dando origen a isquemia y en algunos casos a un infarto; (3) puede causar hemorragias y hematomas, incrementando la presin intracerebral; (4) al igual que en cualquier tejido, en el cerebro se produce inflamacin como consecuencia del trauma (edema) llevando igualmente a un incremento en la presin intracerebral; (5) si se fractura el crneo (traumatismo abierto) se incrementa la posibilidad de infeccin; y finalmente, (6) las cicatrices que deja el TCE puede convertirse en un foco epilptico, cuyas manifestaciones clnicas slo aparerecern meses despus del traumatismo. El dao cerebral producido por un TCE puede ser primario debido a la contusin, laceracin y hemorragia, o secundario a isquemia, anoxia, edema y hemorragia intracraneal. Clasificacin Los TCE pueden dividirse en dos grandes grupos: abiertos y cerrados.


En los TCE abiertos el crneo ha sido penetrado y en ocasiones fragmentos del hueso penetran en el parnquima cerebral. Generalmente las personas que sufren este tipo de traumatismo no presentan prdida de la conciencia y usualmente las alteraciones neurolgicas y neuropsicolgicas que presentan, son secundarias a la lesin cortical focal. Este tipo de TCE es comn en casos de heridas por arma de fuego. En los TCE cerrados el cerebro sufre por los efectos mecnicos de la rpida aceleracin y desaceleracin (concusin o conmocin), como sucede tpicamente, por ejemplo, de un accidente de trnsito. A pesar de que no haya fractura de crneo, el cerebro puede sufrir una serie de lesiones debidas en primer lugar al efecto del golpe y el contragolpe que eventualmente puede afectar principalmente los lbulos frontales y temporales; el impacto contra el ala menor del esfenoides que divide la fosa anterior de la fosa media del crneo, se asocia con contusin cerebral. El movimiento del cerebro causa hemorragias pequeas que pueden formar hematomas, los cuales unidos al edema, son una causa potencial de presin sobre otras estructuras cerebrales. Generalmente en los TCE cerrados se produce prdida de la conciencia probablemente como consecuencia de alteraciones en las estructuras del tallo cerebral. En TCE leves la prdida de la conciencia puede presentarse por un periodo de tiempo muy breve. Sintomatologa Generalmente los TCE dejan como secuelas defectos en la memoria (amnesia principalmente antergrada pero tambin retrgrada), cambios comportamentales (Vg., irritabilidad) y defectos cognoscitivos ms difusos (bradipsiquia, defectos atencionales, disminucin en la capacidad de concentracin, etc.). Las secuelas cognoscitivas y comportamentales dependen de la severidad del TCE. Los TCE leves pueden dejar secuelas mnimas que no imposibilitan al individuo en su vida laboral y social. Los TCE severos, sin embargo, pueden dejar secuelas importantes que impiden una adecuada adaptacin ulterior del paciente. Para medir la severidad de los TCE se utilizan diversos criterios, como son: el puntaje obtenido en la Escala de Glasgow, la duracin del estado de coma y la extensin del periodo de amnesia postraumtica. Los defectos en el lenguaje y el habla se correlacionan con la gravedad y extensin de las lesiones traumticas. Si el efecto focal del traumatismo afecta las reas del lenguaje, es natural esperar una sintomatologa afsica. En traumatismos cerrados, el signo afsico ms frecuente es cierto grado de anomia.

Ardila, A. Las Afasias 33 TUMORES La palabra tumor se refiere al crecimiento anormal de clulas, organizadas en forma atpica que crecen a expensas del organismo, pero que no cumplen un propsito dentro del organismo (Walsh, 1990). Se les denomina tambin como neoplasias (formaciones nuevas). Clasificacin Los tumores o neoplasias pueden ser benignos o malignos. Los tumores benignos pueden crecer fuera del cerebro (tumores extracerebrales), como sucede en el caso de los meningiomas, que son tumores derivados de las meninges. Su crecimiento es tpicamente lento y pueden alcanzar un gran tamao sin que se observe necesariamente una sintomatologa evidente. La sintomatologa aparece generalmente como consecuencia del efecto de masa sobre otras estructuras cerebrales. Los tumores benignos permanecen bien definidos y no se infiltran dentro del parnquima cerebral; por lo tanto su reseccin quirrgica es relativamente fcil y una vez extrados no vuelven a desarrollarse. Sin embargo, un tumor benigno situado en un lugar de difcil acceso quirrgico puede causar la muerte al paciente por herniacin del tallo cerebral. Los tumores malignos, por otra parte, crecen ms frecuentemente de las clulas gliales, se infiltran y se confunden con el tejido cerebral, por lo que su reseccin es ms difcil. Generalmente reaparecen en los casos en los que se logra resecarlos. Los gliomas representan los tumores malignos ms frecuentes (aproximadamente el 45% de los tumores cerebrales); sin embargo, su grado de malignidad es variable. Dentro de los gliomas se pueden mencionar los astrocitomas, los oligodendriogliomas, y los glioblastomas. Los astrocitomas pueden tener un bajo grado de malignidad y un crecimiento relativamente lento. Los oligodendriogliomas representan un tipo de tumor particularmente lento en su crecimiento. Los glioblastomas son altamente malignos, con una rpida velocidad de crecimiento. Pueden considerarse como gliomas de alta malignidad. Una proporcin pequea de tumores cerebrales son metstasis, es decir, las clulas tumorales han sido transportadas desde otro punto de origen diferente del cerebro (los pulmones, el sistema digestivo, etc), y por eso reciben el nombre de tumores secundarios, en contraposicin a los tumores primarios que han tenido su origen dentro del sistema nervioso mismo. Los tumores que ms frecuentemente producen metstasis a cerebro son los tumores del pulmn y del seno. Los tumores metastsicos son generalmente mltiples y su pronstico es muy reservado. La Tabla 3.3 presenta una clasificacin general de los tumores cerebrales.

Ardila, A. Las Afasias 34 Sintomatologa La presentacin clnica de un tumor es variable y depende de la localizacin del mismo. Las crisis convulsivas son la primera manifestacin clnica en muchos de los pacientes con neoplasias; en otros, las primeras manifestaciones pueden incluir: disminucin en la capacidad de concentracin, lentificacin en la comprensin y en la capacidad cognoscitiva general. Es frecuente la cefalea, el vmito, la presencia de papiledema (aumento del disco ptico), y diplopa (visin doble) en casos de hipertensin endocraneana. Algunos pacientes presentan alteraciones neurolgicas y/o neuropsicolgicas muy focales, que permiten no solamente sospechar con una probabilidad alta la presencia de un tumor, sino tambin diagnosticar con cierta precisin su localizacin en el cerebro. Los tumores situados en reas del lenguaje se manifiestan usualmente con una sintomatologa afsica. Sin embargo, mientras ms lento sea su crecimiento, menor ser la sintomatologa.

Tabla 3.3. Clasificacin de los tumores cerebrales. _____________________________________ Tumor Porcentaje _____________________________________ Gliomas Glioblastoma 20 Astrocitoma 10 Ependimoma 6 Oligodendioglioma 5 Meduloblastoma 4 Meningioma 15 Tumores metastticos 10 Adenomas 7 Neurinoma 7 Craniofaringioma 4 Angiomas 4 Sarcomas 4 Otros 4 _______________________________________

INFECCIONES Una infeccin se presenta cuando el cuerpo es invadido por un microorganismo patgeno productor de una enfermedad. Dentro de los agentes infecciosos estn los virus, las bacterias, los hongos y los parsitos. Las infecciones cerebrales generalmente tienen el foco infeccioso de origen por fuera del cerebro, en sitios tales

Ardila, A. Las Afasias 35 como los odos, la nariz y la garganta. En ocasiones, tiene un origen hematgeno, un trombo infectado o un mbolo de bacteria que penetra a travs de la sangre en las estructuras cerebrales. En un nmero inferior de casos la infeccin es introducida directamente como resultado de un una puncin lumbar, TCE o de una ciruga. Las infecciones pueden afectar el tejido cerebral por varias razones. En primer lugar, pueden interferir sobre el flujo sanguneo cerebral, generando trombosis o hemorragias de los capilares; tienen, adems, la capacidad para alterar seriamente el metabolismo de las clulas o las caractersticas de la membrana celular, alterando las propiedades elctricas de la misma. El edema que generalmente aparece como consecuencia de la infeccin puede comprometer diversas estructuras cerebrales, alterando su funcin normal. La reaccin de defensa del organismo contra la infeccin es fuente potencial de alteraciones dentro del sistema nervioso. La produccin de pus (un fluido compuesto bsicamente de clulas blancas) modifica el lquido extracelular y su produccin puede incrementar la presin dentro del cerebro. Clasificacin Las infecciones se pueden dividir, dependiendo del tipo de husped infeccioso, en: virales, bacterianas, micticas y parasitarias. Infecciones Virales. Un virus es un agregado encapsulado de cido nuclico que puede estar constituido de DNA o RNA. Algunos virus, llamados neurotrpicos, tienen una afinidad particular por el sistema nervioso, como es el caso de los virus que producen la poliomelitis y la rabia. Los virus pantrpicos, como el virus del herpes simple, atacan todo el cuerpo, incluyendo el sistema nervioso. Las clulas del sistema nervioso presentan una susceptibilidad diferencial a los diferentes virus. Esta susceptibilidad depende de la presencia de receptores especficos en la membrana sobre los cuales se fija el virus. Los efectos del virus sobre el sistema nervioso dependern de la susceptibilidad diferencial que presentan las clulas al virus. Si se fijan en las meninges, se presenta una meningitis; si compromete clulas parenquimatosas del cerebro o la medula, pueden dar origen a trastornos an ms graves como son la encefalitis y poliomielitis respectivamente (Adams & Victor, 1985). Infecciones bacterianas. La palabra bacterium se refiere a cualquier microorganismo generalmente de una sola clula, que no posee clorofila y que se multiplica por simple divisin celular. Las infecciones bacterianas del sistema nervioso son resultantes de una invasin de estos microorganismos generalmente por va sangunea. Las infecciones bacterianas producen generalmente meningitis y en ocasiones pueden formar abscesos cerebrales. Los abscesos se inician como pequeos focos de bacteria purulenta (productora de pus) que causa necrosis (muerte) de las clulas de la regin

Ardila, A. Las Afasias 36 afectada. A medida que las bacterias se multiplican y destruyen el nmero mayor de clulas, el absceso acta como una masa ocupando espacio y produciendo un incremento de la presin intracraneana. Infecciones micticas. Las infecciones micticas son producidas por hongos que ingresan al sistema nervioso. El sistema nervioso central es usualmente resistente a las infecciones micticas, sin embargo estas defensas pueden romperse en personas que sufren enfermedades importantes como tuberculosis y leucemia. Infecciones parasitarias. Se le asigna el nombre de parsito al organismo que vive a espesas de otro (el husped). Diferentes tipos de parsitos pueden invadir el sistema nervioso central; los ms importantes son la malaria, que puede producir el paludismo cerebral, las amebas, que al ingresar al cerebro pueden producir una encefalitis y abscesos cerebrales, y el cisticerco, que puede producir signos neurlgicos focales (incluyendo afasia) y an deterioro cognoscitivo generalizado. Sintomatologa Muchas de las infecciones del sistema nervioso son secundarias a infecciones originadas en otras partes del cuerpo y por esto se asocian con sntomas como fiebre, malestar general, e hipotensin endocraneana. Desde el punto de vista neuropsicolgico, generalmente se evidencia un sndrome confusional agudo, caracterizado por desorientacin temporo-espacial, defectos atencionales, fallas en la memoria, olvido de palabras y en ocasiones agitacin psicomotora. Dentro de los sntomas observados en casos de hipertensin endocraneana se incluyen: cefalea, vrtigo, nusea y convulsiones. En los casos de encefalitis por herpes simple son frecuentes las alteraciones comportamentales (Vg., desinhibicin, impulsividad) y las alteraciones graves de la memoria. Las dificultades para hallar palabras representan el signo afsico ms importante en caso de infecciones cerebrales. Tratamiento El tratamiento varia segn el tipo de infeccin. Las enfermedades virales son difciles ' de tratar y generalmente se espera a que la enfermedad siga su curso. En el caso de la rabia se administra la vacuna antirrbica con el fin de producir inmunidad antes de que la infeccin alcance el cerebro. Una vez que se inicia la enfermedad, presenta inevitablemente un desenlace fatal. El tratamiento para las infecciones bacterianas es la administracin de antibiticos.

ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABLICAS La desnutricin puede llegar a producir defectos neurolgicos y neuropsicolgicos graves. La falta de nutrientes especficos como las vitaminas, al igual que las

Ardila, A. Las Afasias 37 anormalidades circulatorias secundarias a la desnutricin, puede dejar secuelas neurolgicas importantes. El alcohol es un factor generador en las enfermedades nutricionales, debido su accin inhibidora sobre la absorcin de tiamina y a la frecuente asociacin entre disminucin en la ingestin de alimentos y alcoholismo. El sndrome de Korsakoff constituye una de las enfermedades nutricionales ms importantes. Muchos trastornos cerebrales son resultantes de disfunciones en otros rganos, como los riones, el hgado, el pncreas y las glndulas endocrinas. Trastornos metablicos, como es el caso de la hipoglicemia o la falla heptica, pueden presentarse como estados de coma o sndromes confusionales agudos. Otras enfermedades metablicas, como el hiperparatiroidismo, son causa potencial de demencia y psicosis. La dificultad para hallar palabras representa el defecto ms importante en el leguaje observado en enfermedades nutricionales y metablicas.

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS Las enfermedades degenerativas implican una prdida progresiva de las clulas nerviosas, que resultan en signos y sntomas neurolgicos. Dentro de las enfermedades degenerativas se encuentran los sndromes de demencia progresiva, como es el caso de la enfermedad de Alzheimer, los sndromes de demencia progresiva asociados con otras anormalidades neurolgicas, como son la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Parkinson, y los sndromes caracterizados por alteraciones de la postura, de los movimientos o de prdidas sensoriales progresivas sin defectos cognoscitivos evidentes. Las enfermedades neurolgicas degenerativas asociadas con la prdida progresiva de las funciones cognoscitivas (lenguaje, memoria, atencin, pensamiento, habilidades espaciales y construccionales) y comportamentales, se denominan como demencias. La demencia de tipo Alzheimer representa aproximadamente el 60% de todas las demencias. Los estudios patolgicos de los pacientes con enfermedad de Alzheimer muestran una prdida significativa de neuronas colinrgicas particularmente en el ncleo basal de Meynert. Se describen igualmente degeneracin de clulas en la corteza cerebral y el hipocampo, con un aumento significativo de placas seniles. Desde el punto de vista del lenguaje, la enfermedad de Alzheimer se inicia con el olvido de nombres (anomia) asociado con parafasias semnticas, y ms adelante tambin parafasias fonolgicas. El lenguaje tiende a simplificarse. La comprensin disminuye progresivamente. Sin embargo, la repeticin y la gramtica se conservan hasta estadios avanzados de la enfermedad.

Ardila, A. Las Afasias 38 La enfermedad de Huntington se asocia con un defecto gentico de carcter autosmico dominante y se caracteriza por la aparicin de movimientos coreicos y alteraciones de tipo demencial. Estudios patolgicos han demostrado una degeneracin de los ncleos basales (particularmente el ncleo caudado), y de la corteza frontal. Aparentemente el neurotransmisor ms estrechamente asociado con esta enfermedad es el cido Gama Amino Butrico (GABA) que acta como inhibidor en el sistema nervioso central. El temblor, la rigidez (o hipoquinesia) y la hipertona caracterizan a la enfermedad de Parkinson. Los pacientes con enfermedad de Parkinson presentan una prdida de progresiva de neuronas dopaminrgicas, debido a una degeneracin de la sustancia negra. Tanto en la enfermedad de Huntington como en la enfermedad de Parkinson, la disartria es evidente pero los signos afsicos son menores

EXMENES CLNICOS Y PARACLINICOS Las personas que sufren alguna patologa del sistema nervioso deben ser sometidas rutinariamente a un examen neurolgico. Se recoge inicialmente una historia clnica con el fin de obtener informacin detallada sobre el problema que es motivo de consulta y su evolucin. Despus de realizar un examen fsico general, se procede a evaluar detalladamente el sistema motora (incluyendo los reflejos) y sensorial, los pares craneanos y el estado mental general del paciente. La Tabla 3.4 presenta el resumen de la informacin usualmente recogida en un examen neurolgico estndar. Dentro de los exmenes paraclnicos que complementan al examen neurolgico se encuentran la puncin lumbar, varias tcnicas electrofisiolgicas como el electroencefalograma (EEG), los potenciales evocados, y el electromiograma; algunas tcnicas radiolgicas como la angiografa, la neumografia, la tomografa axial computarizada y la resonancia magntica. El EEG consiste en obtener una muestra de la actividad elctrica de la corteza cerebral por medio de electrodos colocados sobre el cuero cabelludo. Existe un sistema estandarizado para colocar los electrodos conocido como el sistema internacional 10-20. Cada uno de los 21 electrodos tiene un nombre dependiendo de su localizacin. Las fluctuaciones elctricas registradas por los electrodos son amplificadas y registradas en un polgrafo. A pesar de ser el EEG una medida muy gruesa de la actividad elctrica cerebral, puede detectar anormalidades en la actividad elctrica. El EEG puede ser u El EEG consiste en obtener una muestra de la actividad elctrica de ' la corteza cerebral por medio de electrodos colocados sobre el cuero cabelludo. Existe un sistema estandarizado para colocar los electrodos, conocido como el sistema internacional 10-20. Cada uno de los 21 electrodos tiene un nombre dependiendo de

Ardila, A. Las Afasias 39 su localizacin. Las fluctuaciones elctricas registradas por los electrodos son amplificadas y registradas en un polgrafo. A pesar de ser el EEG una medida muy gruesa de la actividad elctrica cerebral, puede detectar anormalidades en la actividad elctrica. El EEG puede ser til en casos de epilepsia y an de neoplasias Tabla 3.4. Puntos generalmente incluidos en un examen neurolgico. __________________________________________________________________ 1. Datos demogrficos 2. Historia del paciente Condiciones actuales Historia mdica Historia del desarrollo (en nios) Historia familiar 3. Examen mdico general 4. Estado mental 5. Marcha 6. Funcin motora Tono Fuerzo Signos cerebelosos Anormalidades (temblor, etc.) 7. Reflejos Tendiniosos (profundos) Viscerales Superficiales Patolgicos 8. Funcin sensorial Sensibilidad general Propiocepcin Grafestesia Estereognosis 9. Nervios craneales I Olfatorio II ptico III-IV-VI Oculomotor, Troclear, Abduceno V-VII Trigeminal, Facial VIII Auditivo vestibular IX-X Glosofaringeo, Vago XI Espinal accesorio XII Hipogloso __________________________________________________________________


Los potenciales evocados son los cambios en la actividad elctrica que surgen como respuesta a un estmulo sensorial, por ejemplo, un clic o un destello de luz. Los potenciales evocados difcilmente se observan en el EEG de rutina, ya que generalmente su amplitud es menor a la actividad de las ondas de actividad cerebral de fondo. Para obtener los potenciales evocados es necesario promediar la actividad elctrica despus de muchas presentaciones del mismo estimulo. Los sujetos normales tienden a presentar respuestas similares ante estmulos visuales, auditivos y tctiles. En estas respuestas se observan un nmero determinado de picos que pueden ser positivos (P) o negativos (N) y presentan una latencia determinada. Un potencial evocado anormal puede presentar un incremento en esta latencia o un cambio en la amplitud de los picos. Midiendo los potenciales evocados visuales, auditivos y tctiles es posible obtener informacin sobre el funcionamiento de estas vas. La actividad elctrica de los msculos se mide por medio del electromiograma (EMG), colocando un electrodo en el msculo. En un msculo relajado se registra poca actividad elctrica, pero su contraccin genera un patrn elctrico caracterstico. El EMG se utiliza en el diagnstico de enfermedades en la inervacin muscular. El uso de rayos X despus de haber inyectado un lquido de contraste a las arterias cartida o vertebral, se denomina angiografa. Esta es una tcnica til en el diagnstico de aneurismas, malformaciones arteriovenosas y en ocasiones de tumores, si se percibe algn desplazamiento arterial. En la neumoencefalograf i a, se toma una ' radiografa de crneo despus de haber introducido aire en el sistema ventricular. Esta tcnica permite descubrir obstrucciones en el flujo del lquido cefalorraqudeo, como en el caso de la hidrocefalia. Tcnicas computarizadas han sido aplicadas a la radiologa. La tomografa axial computarizada (TAC) o escanografa cerebral, permite obtener una imagen que se aproxima a una realidad tridimensional. La TAC detecta cambios de densidad en el tejido cerebral y es de gran utilidad en el diagnstico de tumores, ACV, traumatismo y para detectar la presencia de atrofia cerebral. La Tomografa por Emisin de Positrones (PET) mide la actividad metablica en diferentes regiones cerebrales. La tcnica consiste en inyectar un lquido radioactivo que se adhiere a la glucosa. Cuando el cerebro metaboliza la glucosa, un detector especial capta el lquido radioactivo. La radioactividad se hallar ms concentrada en areas cerebrales que metabolicen una ' cantidad mayor de glucosa. La Resonancia Magntica Nuclear (RMN) produce imgenes muy semejantes a la TAC, a pesar de ser la tcnica de produccin de la imagen diferente. En la RMN se pueden observar los alrededores de la clula mientras que la TAC revela exclusivamente su densidad, convirtindose la RMN en una tcnica radiolgica mucho ms sensible a cualquier cambio a nivel del tejido cerebral.


Case 1: TUMOR PARIETAL IZQUIERDO HISTORIA DE LA ENFERMEDAD Mujer de 43 aos, con una escolaridad de 12 aos, quien trabajaba como secretaria ejecutiva. Segn el cnyuge de la paciente, la enfermedad se inici dos aos antes del examen actual cuando la paciente present una prdida sbita de conciencia, por lo cual fue llevada a examen neurolgico. Se le realiz entonces una TAC cerebral que fue reportada como normal y un EEG anormal. Se le formul tegretol. Los nicos sntomas durante el ao siguiente fueron sensacin de cansancio y depresin. Un ao ms tarde la paciente vuelve a control neurolgico, se le toma un nuevo EEG y contina con el mismo tratamiento. Cinco meses ms tarde se da cuenta que presenta substituciones de palabras en su lenguaje espontneo, y durante los meses siguientes se incrementa la sensacin de cansancio, y se observa descuido personal. Seis meses ms tarde se realiza nueva TAC; se describe una neoplasia parietal izquierda. Es intervenida quirrgicamente para biopsia, y le extraen 20% del tumor, que segn el reporte de neurociruga se encontraba en regin angular izquierda. El reporte de patologa seala un oligoastrocitoma anaplsico grado III. Se inicia radioterapia y quimioterapia durante el ao siguiente. En el ltimo control topogrfico se reporta calcificacin de la lesin neoplsica y discreta reduccin en su tamao sin que se observen signos de actividad. La paciente manifiesta recuperacin de su estado emocional y expresa como nico sntoma ocasionales substituciones de palabras. En el momento del examen la paciente se encuentra con medicacin anticonvulsivante. EVALUACIN DEL LENGUAJE Paciente diestra, colaboradora, bien orientada en persona, espacio, y tiempo. Presenta un lenguaje espontneo fluido, gramaticalmente correcto, sin signos afsicos evidentes. No se observa ningn dficit motor o sensorial. La paciente se muestra ansiosa y llora mientras describe su enfermedad. Pruebas Aplicadas Prueba de Boston para el Diagnstico de las Afasias Curva de Memoria (Aprendizaje Verbal) Prueba de Fluidez Verbal (Fonolgica y Semntica) Pruebas Lectura, Escritura y Calculo Prueba de Habilidades Espaciales Prueba de Praxis Ideomotora e Ideacional Prueba de Conocimiento Digital Orientacin Derecha-Izquierda

Ardila, A. Las Afasias 42 Resultados de la Evaluacin A pesar de que su lenguaje conversacional es adecuado y no se evidencian parafasias ni interrupciones en su discurso por olvido de palabras, en la evaluacin formal de la denominacin se observaron ocasionales parafasias verbales y fonolgicas para palabras de baja frecuencia en aproximadamente el 15% de los casos. La comprensin y la repeticin se encontraron dentro de los lmites normales. La fluidez verbal semntica y fonolgica se encontr dentro de limites normales inferiores (percentiles 28 y 32 respectivamente). No se evidenciaron intrusiones, ni perseveraciones en ninguna de las pruebas de lenguaje o de memoria verbal. En la subprueba de vocabulario de la Escala de Inteligencia de Wechsler su ejecucin es normal superior (puntaje escalar 12). No se encontr ningn signo de alexia o agrafia en su lenguaje escrito. La escritura por copia, al dictado y espontnea fue apropiada para su edad y su nivel educacional. Se encontraron signos menores de apraxia ideomotora pero no ideacional. Se le pidi a la paciente realizar doce movimientos que incluan diferentes segmentos corporales (buco

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