Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
-
Upload
rizki-dwiryanti -
Category
Documents
-
view
46 -
download
1
description
Transcript of Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 1/43
I. Skenario D
Ms. M, 28 year-old girl, came to Moh. Hoesin Hospital with gum bleeding, ptechiae
and ecchymoses on all oer the body since ! week ago. She also had complaint o"
recurrent sore throat. She noticed progressie malaise oer the past # weeks, bone
pain, high "eer associated with night sweating and easily bruised.$hysical e%amination&
'$ !(()*( mmHg, H+ !!( %)m, ++ 2 %)m, emperature /,2 o0
Head& ginggial hypertrophy 13, subcon4unctial haemorrhage 13
5ungs and heart& within normal limit
6bdomen& so"t, no tenderness, the spleen is enlarged 1Schu""ner II3, lier is not
palpable.
7o lymphadenopathy
there are multiple ptechiae and ecchymoses in palate, chest, abdomen, and ankles.
5aboratory results&
Hb , g)dl, S+ !(# mm)h, platelets 8.((()mm, 9'0 *:.((()mm, 5DH :( ;)I,
uric acid /,8 mg)dl.
blood smear& dominant blast cells
6dditional in"ormation&
'one marrow reealed promyelocyte with auer rods 13, no eidence o" a<urophyl
granules.
II. =lari"ikasi Istilah &
!. $etechiae & bercak perdarahan pada kulit, ukuran > mm
2. cchymoses & bercak perdarahan yang kecil pada kulit, ukuran lebih besar dari
petechiae
. Malaise & perasaan yang tidak nyaman
#. ?inggial hypertrophy & pembesaran pada membran mukosa yang disertai 4aringan
"ibrosa penyangganya yang menutupi batas rahang yang dilekati gigi
:. asily bruised & mudah memar
. 6uer rods 13 & gumpalan bahan granular a<urophylic yang tampak seperti 4arum yang
mema4ang
*. 6<urophyl granules & butiran yang mudah diwarnai dengan <at warna a<ur, merupakan
butir kasar kemerahan yang banyak di lim"osit.
8. $romyelocyte & prekursor dalam rangkaian granulositik yang merupakan sel
intermediet antara mieloblast dan myelocyte
/. 5DH & lactate dehydrogenase , en<im intraseluler yang terdapat pada hampir semua seltubuh termasuk hati
1
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 2/43
III. Identi"ikasi Masalah
!. Ms. M 28 tahun datang ke +SMH dengan perdarahan gusi, ptechiae, ekimosis
diseluruh tubuh se4ak ! minggu yang lalu.
2. Ms. M 4uga mengeluh sakit tenggorokkan berulang, malaise progresi" selama #
minggu yang lalu, nyeri tulang, demam tinggi yang dihubungkan dengan keringat
malam dan mydah memar.
. $emeriksaan "isik
#. $emeriksaan laboratorium
:. In"ormasi tambahan.
I@. 6nalisis Masalah
!. 6pa penyebab dan mekanisme dari &
- ?usi berdarah
- $techiae di seluruh badan
- cchymoses diseluruh badan
Aawab &
?usi 'erdarah
Berdasarkan tempat terjadinya gangguan:
!. ?angguan pembuluh darah
2. Herediter & telangiectasia hemorraghic herediter, kelainan 4aringan ikat 1sindrom
hlers-Danlors3.
. Didapat & kelainan 4inak pada wanita pada usia subur, purpura senilis karena atro"i,in"eksi, sindrom Henoch-Scholein, de"isiensi itamin 0, purpura steroid.
#. ?angguan trombosit
:. ?anggan kualitas& on 9illebrand Disease.
6. Gangguan kuantitas : trombositopenia.
*. ?angguan koagulasi, sering pada herediter& hemo"ilia 6 dan '.
Penyebab yang sering ditemukan:
2
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 3/43
!. Menyikat gigi terlalu keras
2. $erubahan hormonal selama kehamilan
. In"eksi 1?ingiitis, $eriodontitis3
#. Bitting dentures
:. Sariawan. De"isiensi itamin =
*. =elainan pembekuan darah 1e%& I$3
8. Leukemia
Mekanisme
Baktor predisposisi, "aktor genetik, "aktor risiko C mutasi somatik sel induk C
proli"erasi neoplastik C akumulasi sel-sel muda 1blast cells3 pada sumsum tulang C
penekanan pada ker4a sumsum tulang C kegagalan sumsum tulang C penurunan produksi trombosit C trombositopenia C perdarahan pada gusi
$techiae diseluruh badan
tiologi&
!. in"eksi
2. alergi
. 4umlah trombosit yang rendah
$etekie disebabkan karena ter4adinya trombositopenia. rombosit punya 2 "ungsi dalam
tubuh yaitu melakukan proses adhesi atau agregasi pada homeostasis serta pelapis endotel
pembuluh darah. Aadi pada keadaan trombositopenia seseorang mudah mengalami petekie
karna tidak ada nya pelindung dari pembuluh darah. Aadi kalau terbentur maka mudah
mengalami perdarahan pada pembuluh darah keci-kecil.
mekanisme
Baktor predisposisi, "aktor etiologi, "aktor pencetus mutasi somatik sel induk
proli"erasi neoplastik akumulasi sel muda dalam sumsum tulanginhibisi hematopoiesis
normal trombosit trombositopenia ecchymoses
cchymoses diseluruh badan
penyebab
!. rauma
2. ?angguan rombosit - 'iasanya akibat dari& ?angguan sumsum tulang,
Hipersplenisme, In"eksi irus, Intoksikasi makanan ) obat 1asetosal para amino
3
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 4/43
salisilat 1$6S3, Benil buta<on, diamokkina, sedormid3, 'ahan kimia, $engaruh "isi
1radiasi, panas3, atau =ekurangan "aktor pematangan 1malnutrisi3.
. ?angguan =oagulasi - 0ontohnya& =oagulasi intra ascular diseminata
Mekanisme
Baktor predisposisi, "aktor etiologi, "aktor pencetus mutasi somatik sel induk
proli"erasi neoplastik akumulasi sel muda dalam sumsum tulanginhibisi hematopoiesis
normal trombosit trombositopenia ecchymoses
2. 6pa penyebab dan mekanisme dari keluhan tambahan & sakit tenggorokan E
$enyebab &
ubuh manusia selalu terpapar oleh bakteri, irus, 4amur, parasit, dan lain sebagainya.
7amun, tubuh memiliki suatu sistem imun untuk melawan agen in"eksius dan toksik
ini. Aika ter4adi gangguan sistem imun salah satu dampaknya dalah sore throat.
Mekanisme
$ada leukemia tedapat oerproduksi sel darah putih oleh sumsum tulang sel darah putih
yang dihasilkan belum matang 1immature3 ketika ter4adi in"eksi sel darah putih yang
belum matang tersebut di lepas ke tempat ter4adi in"eksi sistem imun tidak mampu
melawan in"eksi sore throat
. 6pa penyebab dan mekanisme dari riwayat per4alanan penyakit &
- $rogresie malaise se4ak # minggu yang lalu
- 7yeri tulang
- Demam tinggi disertai keringat malam dan mudah memar
Aawab &
- $rogresie malaise se4ak # minggu yang lalu
$enyebab
tiologi&
!. 6nemia
2. Hiperkatabolisme
Mekanisme
er4adi keganasan C proli"erasi sel-sel membutuhkan banyak energy C hiperkatabolisme C
malaise
- 7yeri tulang
Mekanisme
4
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 5/43
Baktor predisposisi, "aktor etiologi, "aktor pencetus mutasi somatik sel induk
proli"erasi neoplastik akumulasi sel muda dalam sumsum tulangsel blast
bermigrasi ketulang nyeri tulang
- Demam tinggi disertai keringat malam dan mudah memar
tiologi&
!. Hiperkatbolisme2. Demam
-. =eringat pada malam hari ini disebabkan karena adanya hiperkatabolisme dan 4uga demam
tinggi. Sebenarnya keringat ini 4uga ter4adi pada siang hari akan tetapi pada siang hari ter4adi
eaporasi 4adi keringatnya tidak begitu menon4ol, sedangkan pada malam hari tidak ter4adi
eaporasi.
-. =eringat malam ter4adi akibat katabolisme yang meningkat. =atabolisme yang meningkat
1hiperkatabolisme3 dapat ter4adi pada penyakit penyakit dengan gangguan metabolism,
demam typoid, tuberculosis, keganasan1 malignancy3, in"eksi, dan penyakit penyakit kronik.
$ada kasus ini hiperkatabolisme ter4adi akibat pembentukan sel darah putih 1lymphoblast3
secara berlebihan dan terus menerus sehingga dibutuhkan katabolisme yang besar untuk
membuat sel sel blast tersebut. Auga dapat disebabkan karena pemecahan dari blast akibat
immature nya sel lim"osit itu.
$embentukan dan pemecahan berlebihan panas dibawa darah dikeluarkan lewat
kulit dalam bentuk keringat.
Mudah memar
tiologi&
!. rauma
2. Baktor ;sia&
F +entannya kapiler. Dengan ber4alannya waktu, 4aringan yang menopang pembuluh
akan melemah dan dinding kapiler akan men4adi rentan dan mudah pecah.
F $enipisan kulit. Dengan pertambahan usia, kulit akan men4adi lebih tipis dan
kehilangan beberapa lapisan lemak yang melindungi pembuluh darah. erlalu banyak
paparan sinar matahari 4uga banyak mempengaruhi kulit.
5
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 6/43
. "ek Gbat 1seperti aspirin dan war"arin atau obat seperti clopidogrel 1$lai%3
mengurangi kemampuan darah untuk membeku3atau e"ek Suplemen - $enurunan
kemampuan koagulasi.
#. rombositopenia akibat penyakit 1I$, 5eukemia, 6nemia 6plastic, Hipersplenisme,
dll3 atau akibat Gbat.
Mekanisme
Baktor predisposisi, "aktor etiologi, "aktor pencetus mutasi somatik sel induk
proli"erasi neoplastik dan di""erentiation arrest akumulasi sel muda dalam sumsum tulang
inhibisi hematopoiesis normal trombosit trombositopenia mekanisme awal
hemostasis) pembentukan sumbat trombosit menutupi kebocoran mudah memar
Demam tinggi
tiologi&
!. In"eksi
2. Hiperkatabolisme
Mekanisme
Demam disebabkan oleh sintesis prostaglandin 2 yang menyebabkan perubahan set point
pada hipotalamus. $ada kasus, mudah ter4adi in"eksi yang menyebabkan sel-sel imun
mengeluarkan I5-! yang akan mensintesis $?2 yang akan mengubah set point padahipotalamus sehingga ter4adi demam.
$ada kasus, ter4adi akumulasi sel-sel blas pada sumsum tulang yang menyebabkan
hiperkatabolisme sehingga ter4adi peningkatan suhu tubuh karena energi yang digunakan
untuk katabolisme ini.
*. 6pa interpretasi dari hasil pemeriksaan "isik dan bagaiman mekanisme dari temuan yang
abnormal E
Aawab &
$emeriksaan 7ormal =asus Interpretasi
'$ !2()8( !(()*( prehipotensi
H+ (-!(()menit !!()menit akikardia
++ !-2# )menit 2 )menit akipneuemperatur ,:(0 J *,2(0 /,2 (0 Bebris
Hipertropi 1-3 13 6bnormal6
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 7/43
?ingial
$erdarahan
subkon4ungtia
1-3 13 6bnormal
$aru-paru,
Aantung
7ormal 7ormal 7ormal
6bdomen &So"t
7o tendernes
7ormal 7ormal 7ormal
$embesaran
5im"a
1-3 13 )schu""ner II Splenomegali
5ier 7ormal 7ormal 7ormal
$etekiae, ekimosis
di palatum, dada,
abdomen, dan
pergelangan kaki
1-3 13 6bnormal
mekanisme keabnormalan &
• H+ meningkat 1akikardia3
Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom 1mutasi,
insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi, transkripsi proses
apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan terhentinya proses di""erensiasi
pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3
pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis sel darah normal 1+'0,
trombosit3 anemia konsentrasi sel darah merah sedikit iskositas darah
menurun tahanan peri"er terhadap aliran darah dalam pembuluh kapiler berkurang
4umlah darah yang mengalir melalui 4aringan dan kemudian kembali ke 4antung
melebihi normal curah 4antung meningkat takikardi 1?uyton. Hal.##83
• ++ meningkat 1akipneu3
Mekanisme &
Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom
1mutasi, insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi, transkripsi
proses apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan terhentinya proses
di""erensiasi pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast
1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis
7
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 8/43
sel darah normal 1+'0, trombosit3 anemia konsentrasi sel darah merah
sedikit penurunan transport oksigen oleh darah kompensasi tubuh untuk
meningkatkan 4umlah oksigen berna"as lebih cepat takipneu 1?uyton3
• Bebris
Mekanisme &6da dua mekanisme yang dapat menyebabkan kenaikan suhu tubuh pada 7y. M
- Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom
1mutasi, insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi,
transkripsi proses apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan
terhentinya proses di""erensiasi pada tahap tertentu sel 1myeloid3
peningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan
darah leukositosis namun "ungsi leukosit abnormal rentan terkena in"eksi
demam
- $eningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan
darah meningkatnya kebutuhan energy sel katabolisme meningkat
panas tubuh meningkat menambah peningkatan suhu
• ?ingial hypertrophy 13
Mekanisme &Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom
1mutasi, insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi,
transkripsi proses apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan
terhentinya proses di""erensiasi pada tahap tertentu sel 1myeloid3
peningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan
darah in"iltrasi pada gusi hipertro"i gusi
• Subcon4ungtial haemorrhage
Mekanisme &
Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom
1mutasi, insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi,
transkripsi proses apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan
terhentinya proses di""erensiasi pada tahap tertentu sel 1myeloid3
peningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan
darah menekan hematopoiesis sel darah normal 1+'0, trombosit3
8
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 9/43
trombositopenia bila ter4adi trauma 1ringan)berat3 mudah ter4adi perdarahan
dan pembuluh darah) 4aringan yang rusak sukar untuk dilakukan perbaikan
subcon4ungtial haemorrhage
• he spleen is enlarged 1Schu""ner23
Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom
1mutasi, insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi,
transkripsi proses apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan
terhentinya proses di""erensiasi pada tahap tertentu sel 1myeloid3
peningkatan kadar sel blast 1granulositik monosit3 pada sumsum tulang dan
darah in"iltrasi pada lim"a splenomegali
• Multiple ptechiae dan ekimosis di palate, dada, perut, dan pergelangan kaki
Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom 1mutasi,
insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi, transkripsi proses
apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan terhentinya proses di""erensiasi
pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast 1granulositik
monosit3 pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis sel darah
normal 1+'0, trombosit3 trombositopenia bila ter4adi trauma 1ringan)berat3
mudah ter4adi perdarahan dan pembuluh darah) 4aringan yang rusak sukar untuk
dilakukan perbaikan ptechiae, ekimosis
8. 6pa kesimpulan dari hasil laboratorium dan bagaimana mekanisme yang abnormal E
Aawab &
Hasil 7n.M 7ormal Interpretasi
Hb , g)dl !2-! g)dl 6nemia
S+ !(# mm)h 9introbe& (-!:
mm)h
9estergreen& (-
2( mm)h
Meningkat
$latelets 8.((()mm !:(.(((- rombositopeni
9
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 10/43
:(.((()mm a
9'0 *:.((()mm #.(((-
!!.((()mm
5eukositosis
5DH :( ;)l 2(-22( I;)5 Meningkat
;ric acid /.8 mg)dl 2.(-8.( mg)dl Hiperurisemia
'lood
smear
Dominant
blast cells
- 6kumulasi sel
blast di darah
tepi
Mekanisme&
Anemia, trombositopenia:
'lokade maturasi di"erensiasi seri mieloid berhenti di sel blast akumulasi sel
blast di sumsum tulang hematopoiesis terganggu bone marrow "ailure syndrome
pansitopenia anemia, trombositopenia
ES meningkat, leukositosis, dominant blast !ells:
6kumulasi sel blast di sumsum tulang sel blast dikeluarkan ke sirkulasi S+
meningkat dan leukositosis 1dominan sel blast3
"iperurisemia:
5eukositosis leukostasis sel leukosit yang tidak stabil akan pecah dan
mengeluarkan hasil metabolisme purin ke sirkulasi dalam bentuk asam urat
hiperurisemia
L#" $ K 'anyaknya kematian sel leukemia en<im 5DH keluar Meningkat
5DH adalah en<im yang mengubah piruate men4adi asam laktat 76D . n<im ini
beker4a saat sel kekurangan oksigen.
/. 6pa interpretasi hasil in"ormasi tambahan dan bagaimana mekanisme dari temuan yang
abnormal E
Aawab &
10
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 11/43
• 'one marrow & reealed promyelocyte with auer rods 13 dan no eidence o"
a<uro"ilik granules
Intepretasi& =has pada 6M5. ak ada granula a<uro"ilik& hipogranuler
promyelocitic atau "ase M2 pada leukemia.
6uer rods merupakan "usi dari granula a<uro"ilik yang membentuk struktur
4arum pan4ang di sitoplasma pada sel blast leukemia. 6uer rods ini mengandung
gabungan dari lysosom dan mengandung en<im pero%idase, lysososmal dan
large crystalin inclusion. Mekanisme pasti dari terbentuknya auer rods ini masih
belum secara pasti ditegakkan. 7amun, bentukan ini merupakan khas dan
patognomonik untuk 6M5. idakadanya granula a<uro"ilik dapat menandakan
bahwa promyelocit yang terdapat pada sumsum tulang merupakan 4ensi sel blast
yang bertipe hipogranuler atau microgranuler akibatnya tidak terlihat adanya
granul. Selain itu, dapat diartikan 4uga bahwa tahap terminasi maturasi dan
di"erensiasi ter4adi pada "ase sel blast, bukan pada "ase turunan di bawahnya.
Hal ini dikarenakan setelah memasuki "ase premyelosit, sel akan mulai
membentuk granula a<uro"ilik yang secara normal nantinya akan terdapat pada
sitoplamsa sel netro"il matur.
!(. 6pa DD dari kasus ini E
4awab &
AML ALL Mielodisplas
ia sindrom
Anemia
aplastik
Demam tinggi
=eringat malam - -
=elemahan
5ymphadenopath
y
- - -
Hepatosplenomeg
ali
- - -
11
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 12/43
6nemia
rombositopenia
5eukosit 5eukositos
is
5eukopeni
a 7ormal
5eukositos
is
5eukopenia 5eukopeni
a
Myeloblast
2(L di sumtul
-
Flim"oblas
t
- -
auer rods - - -
!!. 6pa pemeriksaan penun4ang yang dibutuhkan pada kasus iniE
Aawab &
$emeriksaan yang dian4urkan&
- $emeriksaan immunophenotyping
;ntuk menentukan klasi"ikasi imunologik leukemia akut 1membedakan 4enis
leukemia akut3
- $emeriksaan sitogenetik
;ntuk mengetahui adanya kelainan kromosom yang nantinya akan dihubungkan
dnengan prognosis.
1I Made 'akta, 2((3
!2. 'agaimana cara penegakkan diagnosis dan apa diagnosis ker4a pada kasus iniE
Aawab &
0ara penegakkan diagnosis
N Hematologi rutin dan Hitung darah lengkap digunakan untuk mengetahui kadar
Hb-eritrosit, leukosit, dan trombosit.
12
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 13/43
N 6pus darah tepi digunakan untuk mengetahui mor"ologi sel darah, berupa
bentuk, ukuran, maupun warna sel-sel darah, yang dapat menun4ukkan kelainan
hematologi.
N 6spirasi dan biopsi sumsum tulang digunakan untuk mengetahui kondisi
sumsum tulang, apakah terdapat kelainan atau tidak.
N =aryotipik digunakan untuk mengetahui keadaan kromosom dengan metode
BISH 1Blurosescent In Situ Hybridi<ation3.
N Immunophenotyping mengidenti"ikasi 4enis sel dan tingkat maturitasnya dengan
antibodi yang spesi"ik terhadap antigen yang terdapat pada permukaan membran sel.
N Sitokimia merupakan metode pewarnaan tertentu sehingga hasilnya lebih
spesi"ik daripada hanya menggunakan mor"ologi sel blas pada apus darah tepi atau
sumsum tulang.
N 6nalisis sitogenetik digunakan untuk mengetahui kelainan sitogenetik tertentu,
yang pada leukemia dibagi men4adi 2& kelainan yang menyebabkan hilang atau
bertambahnya materi kromosom dan kelainan yang menyebabkan perubahan yang
seimbang tanpa menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom.
N 'iologi molekuler mengetahui kelainan genetik, dan digunakan untuk
menggantikan analisis sitogenetik rutin apabila gagal.
Secara lebih spesi"ik penegakkan diagnosis untul 6M5 dapat berupa&
!. Mor"ologi & ditemukanya dominan sel dari seri myeloid dengan patognomonis auer
rods pada mor"ologi tipe M!-M#. 6danya hiatus leukemikus yaitu hilangnya
gambaran sel myelosit dan metamyelosit pada apusan darah peri"er dan sumsum
tulang
2. Sitokimia& menggunakan pewarnaam mieloperoksidase dan sudan black. Hasil akan
terlihat positi" pewarnaan pada M 2,,#, dan
13
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 14/43
. Immuno"enotyping& didasarkan atas reaksi antara antigen pada permukaan sel blast
dengan antibody yang ditambahkan ke dalam darah penderita., tu4uanya untuk
membedakan 4enis 5eukemia berdasrkan 0D yang akan diikat oleh antibody
#. Sitogenetik& ditu4ukan untuk menetukan dasar kelainan yaitu berupa
kehilangan)bertambahnya materi kromosom 1delesi, monosomi, duplikasi, trisomi,
tetrasomi3 dan kelainan lain berupa translokasi atau inerse
:. diagnostic molecular& dilakukan untuk menentukan letak mutasi pada kromosom.
Dapat dilakukan4 dengan metode $0+.
=lasi"ikai kategori 6M5
Ml & 5ekemia mieloblastik tanpa pematangan
M2 & 5ekemia mieloblastik dengan berbagai dera4at pematangan
M & 5ekemia progranulositik
M# & 5ekemia mielo-monoblastik
M: & 5ekemia monoblastik
M & ritrolekemia
M* & 5ekemia megakariositik
=riteria 9HG
I. 5M6 dengan translokasi sitogenetik rekuren
5M6 dengan t18O2!31P22OP223, 6M5!10'BQ3)G
6$5 dengan t1!:O!*31P22OP!!-!23 dan arian-ariannya, $M5)+6+Q
5M6 dengan eosino"il sumsum tulang abnormal dengan in 1!31p!P223 atau
t1!O!31p!OP!!3,0MBR)MH!!
14
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 15/43
5M6 dengan abnormalitas !!P2 1M553
II. 5M6 dengan multilineage dysplasia
Dengan sindrom myelodisplasia
anpa sindrom myelodisplasia
III. 5M6 dan sindroma myelodisplastik yang berikatan dengan terapi
akibat obat alkilasi
akibat apipodo"ilotoksin 1beberapa merupakan kelainan lim"oid3 tipe lain
I@. 5M6 yang tidak terspesi"ikasi
5M6 di"erensiasi minimal
5M6 tanpa maturasi
5M6 dengan maturasi
5M6 dengan di"erensiasi monotik
5eukimia monositik akut
5eukemia eritroid akut
5eukemia megakariositik akut
5eukemia baso"ilik akut
$anmielosis akut dengan mielo"ibrosis
#iagnosis %erja : A!ute myeloid Leukemia
!. 'agaimana pidemiologi pada kasus iniE
Aawab &
15
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 16/43
6M5 merupakan 2L dari seluruh kasus leukimia di 6merika Serikat. 5ebih sering
ditemukan pada dewasa 18:L3 daripada pada anak 1!:L3. Insidens 6M5 umumnya
tidak berbeda dari masa anak-anak hingga masa dewasa muda. Sesudah usia (
tahun, insidens 6M5 meningkat secara eksponensial se4alan dengan meningkatnya
usia. Insidens 6M5 pada orang yang berusia ( tahun adalah (,8L, pada orang berusia :( tahun 2,*L, sedang pada orang berusia di atas : tahun sebesar !,*L.
Secara umum tidak ada ariasi etnik tentang insidensi 6M5, meskipun pernah
dilaporkan adanya insiden 6M5 tipe M yang 2,/ J :,8 kali lebih besar pada ras
Hispanik yang tinggal di 6merika Serikat dibandingkan dengan ras =aukasian.
!#. 'agaimana tiologi dan "aktor resiko pada kasus iniE
Aawab&
&enyebab leukemia belum diketa'ui se!ara pasti.
(aktor risiko tersebut adala':
• adiasi dosis tinggi & +adiasi dengan dosis sangat tinggi, seperti waktu bom atom di
Aepang pada masa perang dunia ke-2 menyebabkan peningkatan insiden penyakit ini.
erapi medis yang menggunakan radiasi 4uga merupakan sumber radiasi dosis tinggi.
Sedangkan radiasi untuk diagnostik 1misalnya rontgen3, dosisnya 4auh lebih rendah
dan tidak berhubungan dengan peningkatan ke4adian leukemia.
•&ajanan ter'adap )at kimia tertentu & ben<ene, "ormaldehida, pestisida
*bat + obatan & golongan alkilasi 1sitostatika3, kloram"enikol, "enilbuta<on,
heksaklorosiklokeksan
• %emoterapi & $asien kanker 4enis lain yang mendapat kemoterapi tertentu dapat
menderita leukemia di kemudian hari. Misalnya kemoterapi 4enis alkylating agents.
7amun pemberian kemoterapi 4enis tersebut tetap boleh diberikan dengan
pertimbangan rasio man"aat-risikonya.
16
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 17/43
• (aktor keluarga genetik & pada kembar identik bila salah satu menderita 6M5
maka kembarannya berisiko menderita leukemia pula dalam : tahun, dan insiden
leukemia pada saudara kandung meningkat # kali bila salah satu saudaranya
menderita 6M5.• Sindrom #o-n & Sindrom Down dan berbagai kelainan genetik lainnya yang
disebabkan oleh kelainan kromosom dapat meningkatkan risiko kanker.
• %ondisi perinatal & penyakit gin4al pada ibu, penggunaan suplementasi oksigen,
as"iksia post partum, berat badan lahir #:(( gram, dan hipertensi saat hamil dan ibu
hamil yang mengkonsumsi alkohol.
• Human T-Cell Leukemia Virus-1 1H5@-!3. @irus tersebut menyebabkan leukemia
T-cell yang 4arang ditemukan. Aenis irus lainnya yang dapat menimbulkan leukemia
adalah retroirus dan irus leukemia "eline.
Sindroma mielodisplastik & sindroma mielodisplastik adalah suatu kelainan
pembentukkan sel darah yang ditandai berkurangnya kepadatan sel 1hiposelularitas3
pada sumsum tulang. $enyakit ini sering dide"inisikan sebagai pre-leukemia. Grangdengan kelainan ini berisiko tinggi untuk berkembang men4adi leukemia
!:. 'agaimana $atogenesis dari penyakit yang dialami 7y. ME
Aawab &
Baktor resiko 1genetic, <at kimia, radioakti", dll3 gangguan kromosom 1mutasi,
insersi, delesi, translokasi3 terganggunya proses transduksi, transkripsi proses
apoptosis menurun, meningkatnya proli"erasi, dan terhentinya proses di""erensiasi
pada tahap tertentu sel 1myeloid3 peningkatan kadar sel blast 1granulositik
monosit3 pada sumsum tulang dan darah menekan hematopoiesis sel darah
normal 1+'0, trombosit3 trombositopenia, anemia
!. 'agaimana $ato"isiologi dari penyakit yang dialami 7y. ME
17
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 18/43
Recurrent sore throat
demamLED ↑
Leukositosis Dominan !ast
LD" ↑
#erin$at ma!am%sam urat ↑
"i&erkatao!isme
'ranu!osit matur (
)ro!i*erasi mie!oid ↑ dan !okade maturasi se!-se! mie!oid
#u!it+i$rasi dari sumsum tu!an$
,one marro *ai!ure
'an$$uan hemato&oesis norma!
+utasi kromosom
.u!an$
/arin$an !unak&!een
+a!aise
%nemia
,one &ain
RR ↑
Rentan terhada& in*eksi
Easi! ruised
uconun$tia! hemorrha$e
.romosito&enia
)erdarahan tak ke!ihatan &etechiae ecchmoses
,) (
"R ↑
"i&ertro $in$ia!&!enome$a!i
Aawab &
!*. 6pa Mani"estasi klinis pada kasus iniE
Aawab &
- demam tinggi
-kelelahan)mudah lelah
-penurunan berat badan atau kehilangan na"su makan
18
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 19/43
-sesak napas
-anemia
-mudah memar
-pedarahan dalam bentuk purpura atau ptechiae pada ekstremitas bawah,gusi,atau
retina
-nyeri tulang dan sendi
-sering in"eksi berulang1sakit tenggorokan3
!8. 'agaimana tatalaksana pada kasus iniE
Aawab &
• erapi suporti" & 6ntibiotik, rans"usion, 6ntipiretik, 6ntihiperurisemia
6ntipiretik & $arasetamol dosis & ((-:(( mg # kali sehari.
6ntihiperurisemia & 6llopurinol 2((-#(( mg sehari.
rans"usi darah & Aumlah $+0 K THb % % '', pasien diberikan trans"use $ack +ed
'lood 0ell sampai Hb mencapai !( g)dl.
6ntibiotik & 6mo%icillin :(( mg kali sehari selamat : hari.
• .era&i deniti* chemothera&h and marro trans&!antation
!/. 6pa prognosis pada kasus iniE
Aawab & "ungsional dan itam & dubia at bonam
:(-8:L penderita 5M6 memberikan respons yang baik terhadap pengobatan. 2(-
#(L penderita tidak lagi menun4ukkan tanda-tanda leukemia dalam waktu : tahun
setelah pengobatanO angka ini meningkat men4adi #(-:(L pada penderita yang
men4alani pencangkokan sumsum tulang.
19
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 20/43
$rognosis yang paling buruk ditemukan pada&
- penderita yang berusia diatas :( tahun
- penderita yang men4alani kemoterapi dan terapi penyinaran untuk penyakit lain.
2(. 6pa komplikasi pada kasus iniE
Aawab &
6dapun komplikasi dari 5eukemia secara umum yaitu berupa &
• $embesaran hati 1hepatomegali3 dan pembesaran limpa 1splenomegali3 yaitu
kompensasi dari beban organ yang semakin berat ker4anya akibat pemindahan
proses pembentukan sel darah dari intamedular 1sumsum tulang3 ke ekstramedular
1hati dan limpa3,
• Gsteonekrosis yaitu suatu keadaan yang berpotensi melumpuhkan tulang akibat
dari komplikasi kombinasi kemoterapi berupa dosis tinggi steroid. Insiden dan
resiko "aktor utama untuk ge4ala osteonekrosis telah diperiksa pada kelompok
perlakuan anak dengan dosis tinggi steroid, prednison dan de%amitason untuk anak
5eukemia 5im"oblas 6kut.
• hrombosis meningkat pada pasien dengan 5eukemia 5im"oblas 6kut dan ke4adian
ini mungkin komplikasi dari bagian penatalaksanaan dengan tubrukan prognostic
negatie. Brekuensi ter4adinya komplikasi ini menurut laporan berkisar diantara
!,!L sampai ,*L, kesungguhan ini memiliki ariasi besar berhubungan
beberapa "actor, seperti perbedaan de"inisi dari thrombosis 1 ge4ala atau
nonge4ala 3, metode diagnosis untuk mendeteksi ter4adinya komplikasi, study
design, dan perbedaan pada protocol pengobatan.
2!. 'agaimana tindakan preenti" pada kasus iniE
Aawab &
&en!ega'an &rimer meliputi segala kegiatan yang dapat menghentikan ke4adian
suatu penyakit.
20
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 21/43
!. $engendalian terhadap pemaparan sinar radiasi
$encegahan ini dilakukan kepada petugas radiologi dan pasien yang penatalaksanaan
medisnya menggunakan radiasi. ;ntuk petugas radiologi dapat dilakukan dengan
menggunakan ba4u khusus anti radiasi, mengurangi paparan terhadap radiasi, dan
rotasi ker4a. ;ntuk pasien dapat dilakukan dengan memberikan pelayanan diagnostik
radiologi serendah mungkin.
2. $engendalian terhadap pemaparan lingkungan kimia
Dilakukan pada peker4a yang sering terpapar dengan ben<ene dan <at aditi" lainnya.
0ranya dnegan memberi in"ormasi mengenai bahan karsinogen tersebut sehingga
dapat digunakan dengan hati-hati.
. Mengurangi "rekuensi merokok
$erokok berat berisiko untuk terkena 6M5. Hal ini dibuktikan dengan "akta bahwa
satu dari empat penderita 6M5 disebabkan oleh merokok. Dilakukan dengan penyuuluhan tebtang bahaya merokok yang bisa menyebabkan kanker termasuk
leukemia.
#. $emeriksaan kesehatan pranikah
$emeriksaan ini untuk memastikan status kesehatan masing-msing pasangan yang
akan menikah. 6pabila salah satu pasangan mempunyai riwayat keluaraga yang
menderita sindrom Down atau kelainan gen lainnya, dian4urkan untuk konsultasi
dengan ahli hematologi.
&en!ega'an Sekunder untuk menghentikan perkembangan penyakit, morbiditas
ataupun mortalitas. Dapat dilakukan dengan cara mendeteksi secara dini
kemungkinan menderita 6M5 dan dengan pengobatan yang cepat serta tepat.
22. 6pa =D; pada kasus iniE
Aawab &
=ompetensi 2
Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan "isik dan
pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter 1misalnya & pemeriksaan
laboratorium sederhana atau X-ray3. Dokter mampu meru4uk pasien secepatnya kespesialis yang relean dan mampu menindaklan4uti sesudahnya.
21
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 22/43
@. Hipotesis
Ms. 7 28 tahun mengeluh perdarahan gusi, petekiae, ekimosis et causa 6cute myeloid
5eukemia
@I. =erangka konsep
@II.
Sintesis
. "EMA/*&*ES0S
22
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 23/43
Hematopoiesis adalah pengembangan sel darah. Sebelum lahir,hematopoisis ter4adi
di kantong kuning telur, kemudian hati, dan secepatnya sumsum tulang. $ada orang
dewasa normal ini ter4adi di sumsum dan 4aringan)tisu yang mengandung getah bening.
Hematopoiesis adalah proses pengembangan kompleks dan pembentukan sel darah
baru. Hematopoiesis adalah suatu proses di mana sel batang, melalui)sampai diisi
percontohan, membedakan ke dalam sel darah dewasa.
$roses pembentukan darah dimulai dari sel induk, yaitu stm cells. Sel induk ini
mengalami di"erensiasi sel men4adi seri myeloid stem cell dan lymphoid stem cells.
$roduksi Sel Induk Myeloid
23
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 24/43
Sel induk ini akan berkembang men4adi suatu proerythroblast 1dan secepatnya
men4adi suatu sel darah merah3 atau suatu sel induk. Sel Induk akan berkembang
men4adi suatu megakaryocyte 1 dan kemudian men4adi platelet3, atau suatu myeloblast
atau monoblast.
$roduksi Sel Myeloblast
Sel ini akan berkembang men4adi 4enis kelompok myelosytes yang berbeda.
kelompok ini secepatnya akan mendewasakan diri men4adi 'asophils, osinophils
dan 7eutrophils.
$roduksi Monoblast
Monoblasts berkembang men4adi promonocytes. =emudian berkembang dewasa
men4adi monocytes. Monocytes secepatnya masuk 4aringan)tisu UituV dan men4adi
Macrophages.
$roduksi Sel Induk 5ymphoid
Sel induk 5ymphoid mendewasakan diri men4adi lymphoblasts, dan kemudian
men4adi prolymphocytes. dan akhirnya mendewasakan men4adi lymphocytes sel
maupun Sel '.
Hematopoiesis meliputi proses - proses yang ter4adi pada darah &
!. $embentukan)produksi
2. Di"erensiasi
. $erkembangan
24
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 25/43
empat hematopoiesis
Aanin (-2 bulan olk sac
2-* bulan Hati dan limpa
:-/ bulan Sumsum tulang
'ayi Sumsum tulang 1semua bagian tulang3
Dewasa Gs.@ertebrae,0ostae,Sternum,0ranium,Sacrum,$elis
;4ung proksimal os."emur
N Daerah yang melakukan hematopoiesis disebut daerah hematopoietik.
25
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 26/43
N Sumsum tulang merupakan tempat terpenting selama -* bulan kehidupan
4anin
N Setelah dewasa, disepan4ang tulang pan4ang 1"emur,humerus,dll3 ter4adi
penggantian sumsum tulang oleh lemak, sehingga proses hematopoiesis terbatas pada
tulang rangka sentral ,dan u4ung-u4ung proksimal os "emur, dan humerus.etapi pada
daerah hematopoietik tersebut :(L sumsum tulang telah mengalami perlemakan.
N Sumsum tulang merupakan tempat Wintramedullary hematopoiesisX.
N Hati Y limpa dapat berperan hematopoetik seperti pada masa 4anin.$rosesnya
disebut 4uga W%tra medullary hematopoiesisX.
$erkembangan Sel Darah
Hematopoiesis bermula dari suatu sel induk pluripoten bersama, yang kemudian
membelah dan berdi"erensiasi men4adi 2 macam sel, yaitu &
!. Sel progenitor mieloid campuran 10B;?MM3
N 'B; ---0B;---eritrosit
N 0B; Meg 1progenitor megakariosit3 --- trombosit
N 0B; ?Mo 1progenitor granulosit monosit3
a.0B;?M 1progenitor granulosit-monosit3
N 0B;-M --- monosit
N 0B;-? --- neutro"il
b. 0B;o 1progenitor eosino"il3 --- eosino"il
N 0B; baso --- baso"il
26
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 27/43
2. Sel induk lim"oid
N 5im"osit '
N 5im"osit 1di timus3
N Sel 7=
=et &
N Skema diatas menurut =apita Selekta Hematologi 16.@. Ho""brand3
N 'B; & 'urst Borming ;nit
N 0B; & 0olony Borming ;nit
N & ritroid
N o & osino"il
N ?MM & ?ranulosit,ritroid,Monosit, Megakariosit
N ?M & ?ranulosit, Monosit
N Meg & Megakariosit
N 7= & 7atural =iller
Stroma Sumsum ulang&
N Membentuk lingkungan yang sesuai dengan perkembangan dan pertumuhan
sel induk.
N Sumsum tulang tersusun atas sel stroma dan 4aringan mikroaskular
27
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 28/43
N Sel stroma meliputi sel lemak,"ibroblas,sel retikulum,sel endotel, dan
makro"ag.
N Sel-sel stroma mensekresi molekul ekstraseluler seperti kolagen,glikoprotein
1"ibronektin dan trombospondin3, serta glikosaminoglikan 1asam hialuronat, dan
kondroitin3 untuk membentuk matriks ekstraselular
N Sel-sel stroma 4uga mensekresi beberapa "aktor pertumbuhan
Baktor pertumbuhan hematopoietik &
N 6dalah hormon glikoprotein yang mengatur proli"erasi dan di"erensiasi sel-sel
progenitor dan "ungsi sel-sel matur.
N "ek biologik diperantarai melalui reseptor spesi"ik pada sel target.
N erdapat macam-macam "aktor pertumbuhan yang memiliki karakteristik yang
umum.
N 'eker4a pada berbagai stadium hematopoiesis
N 'iasanya dihasilkan oleh beberapa 4enis sel
N 'iasanya mempengaruhi lebih dari satu 4alur sel
N 'iasanya menun4ukkan interaksi yang sinergis maupun aditi" dengan "aktor
pertumbuhan lain
N Seringkali beker4a dengan sel neoplastik yang setara dengan suatu sel normal
N =er4a multipel &proli"erasi,di"erensiasi,maturasi,aktiasi "ungsional,
menghambat apoptosis
28
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 29/43
Macam-macam Baktor $ertumbuhan Hematopoietik &
N 'eker4a pada sel stroma &
o I5-!
o 7B 1umour 7ecrosis Bactor3
N 'eker4a pada sel induk pluripoten
o Baktor sel induk 1stem cell "actor3
o 5igan Blt 1Blt-53
N 'eker4a pada sel progenitor multipotensial 1progenitor mieloid campuran3
o I5-
o ?M-0SB 1?ranulocyte-Macrophage 0olony Stimulating Bactor3
o I5-
o ?-0SB 1?ranulocyte 0olony Stimulating Bactor3
o rombopietin
N 'eker4a pada sel progenitor terikat 1progenitor eritroid,megakariosit,dll3
o ?-0SB 1?ranulocyte 0olony Stimulating Bactor3
o M-0SB 1Macrophage 0olony Stimulating Bactor3
o I5-: 1eosinophil-0SB3
o ritropoietin
o rombopoietin
29
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 30/43
1. LE2%EM0A
#e3inisi dan epidemiologi
Leukemia adalah suatu ke4adian dimana produksi sel darah putih yag berlebihan dan
merupakan gangguan pembentukan sel darah putih yang ter4adi di sumsum tulang.
Sel-sel tersebut tidak berkembang secara normal dan sebagian besar merupakan sel
yang masih muda atau belum matang yang tidak 4elas "ungsinya.
$ada pasien leukemia, ter4adi pembentukan sel darah putih yang abnormal dan tidak
ber"ungsi seperti sel darah putih yang normal. Sel leukemia yang tedapat dalam
sumsum tulang akan terus membelah dan semakin mendesak sel normal, sehingga
produksi sel darah normal akan mengalami penurunan. Sebagian besar leukemia
30
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 31/43
di4umpai pada umur :(-( tahun, tetapi pada anak-anak yang terbanyak ter4adi ketika
umur 2-# tahun.
/ipe4tipe leukemia
5eukemia yang digolongkan menurut cepatnya penyakit ini berkembang dan
memburuk yaitu&
Leukemia akut & Sel darah sangat tidak normal, tidak ber"ungsi seperti sel normal, dan
4umlahnya meningkat secara cepat. =ondisi pasien dengan leukemia 4enis ini
memburuk dengan cepat.
Leukemia kronik & $ada awalnya sel darah yang abnormal masih dapat ber"ungsi, dan
orang dengan leukemia 4enis ini mungkin tidak menun4ukkan ge4ala. $erlahan-lahan
leukemia kronik memburuk dan mulai menun4ukkan ge4ala ketika sel leukemia
bertambah banyak dan produksi sel normal berkurang.
5eukemia yang digolongkan menurut 4enis sel darah putih yang terkena yaitu&
Leukemia Myeloid Kronis (Chronis Myeloid Leukemia, atau CML)
$ada 4enis ini merupakan leukemia yang sering ter4adi pada orang dewasa 1pada
kelompok umur yang lebih muda3. ?e4ala yang diperlihatkan biasanya disebabkan
anemia atau pembesaran limpa yang mencolok, dengan nyeri serta distensi abdomen.
Dan 4uga perdarahan dapat ter4adi karena trombositopenia.
Leukemia Limfositik Kronis (Chronic Lymphocytic Leukemia, atau CLL)
$ada 4enis ini merupakan leukemia yang ter4adi pada usia lebih dari :: tahun, dan
4arang sekali ter4adi pada anak-anak. $ada 4enis ini ditandai dengan penimbunan
secara progresi" dari lim"osit ganas di dalam sistem lim"atik dan retikular dengan
kenaikan lim"osit di dalam darah dan sumsum tulang.
Leukemia Myeloid kut (cute Myeloid Leukemia, atau ML)
$ada 4enis ini sel darah sangat tidak normal, tidak dapat ber"ungsi seperti sel darah
normal, dan 4uga 4umlahnya meningkat dengan cepat. Sel yang dominan adalah sel
myeloid. =ondisi pasien dengan leukemia 4enis ini memburuk dengan cepat dan dapat
mengenai anak maupun orang dewasa.
Leukemia Limfo!lastik kut (cute Lympho!lastic Leukemia, atau LL)
31
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 32/43
$ada 4enis ini terutama mengenai anak-anak, namun dapat 4uga mengenai orang
dewasa. 5eukemia 4enis ini merupakan 4enis leukemia terbanyak pada anak 1sekitar
*:-8(L leukemia pada anak3.
Leukemia "enis lainnya
Hairy Cell Leukemia, merupakan suatu 4enis leukemia kronik yang 4arang ditemukan.
Gambar . "istopatologi cute myeloid Leukemia
Gejala umum dari Leukemia
?e4ala umum yang terdapat pada penderita leukemia adalah Demam atau berkeringat
malam, sering mengalami in"eksi, merasa lemah atau capek, pucat, sakit kepala,
mudah berdarah atau memar 1misal muda memar bila terbentur ringan3, nyeri padatulang atau sendi, pembengkakan atau rasa tidak nyaman di perut akibat pembesaran
limpa, pembesaran kelen4ar getah bening terutama di leher dan ketiak, penurunan berat
badan.
Gejala pada stadium leukemia kronik
$ada stadium ini sel leukemia dapat ber"ungsi hampir seperti sel normal. Mungkin
tidak ada ge4ala yang dirasakan selama beberapa waktu. Diagnosis pada tahap ini
dapat ditentukan saat pemeriksaan medical check up rutin. Aika muncul ge4ala
umumnya ringan dan perlahan-lahan semakin memberat. 5eukemia kronis tidak
menampilkan ge4ala yang spesi"ik 1khas3 tetapi ge4ala yang dapat 4uga men4adi ge4ala
penyakit lain seperti demam tidak tinggi, letih, keringat dingin, perut sering merasa
tidak enak, dan adakalanya terdapat 4uga pembesaran limpa. =adangkala 4uga ter4adi
kehilangan na"su makan dan berat badan menurun. 'iasanya ge4ala-ge4ala ringan itu
berlangsung selama - bulan. erkadang leukemia kronis ini dapat dibilang memiliki
32
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 33/43
perkembangan yang menyesatkan, hanya menun4ukkan sedikit tanda klinis dan ge4ala
hingga penyakit cukup lan4ut. Mani"estasi oral pada leukemia stadium ini ditemukan
mukosa mulut yang pucat, perdarahan yang berkepan4angan setelah pencabutan gigi
dan petekia pada mukosa, tampak ulserasi super"isial pada mukosa oral.
Gejala pada stadium akut$ada stadium ini ge4ala akan timbul dan memberat secara cepat dan lebih parah.
?e4ala leukemia akut lainnya yaitu muntah, penurunan konsentrasi, kehilangan kendali
otot, dan ke4ang. Sel leukemia 4uga dapat berkumpul di buah <akar dan menyebabkan
pembengkakan. Sering leukemia akut menyebabkan demam tinggi yang berkaitan
dengan in"eksi. 6da yang diikuti dengan perdarahan dan pada yang lebih parah, sel
darah putih yang belum matang itu berkelompok membendung pembuluh darah yang
menyebabkan sesak na"as dan stroke. $ada penderita stadium ini memiliki tanda-tanda
oral yang mengarahkan pada diagnosis adalah sebanyak tanda-tanda ekstraoral. anda-
tanda oral yang paling sering adalah lim"adenopati pada daerah serikal dan
submandibularis, ulserasi, pembesaran gingia, perdarahn gigi secara spontan, petekia,
dan ekimosis. ;lserasi yang ter4adi lebih luas daripada ulserasi yang ter4adi pada
stadium kronis. $embesaran gingia pada leukemia akut dapat demikian nyata
sehingga gigi hampir seluruhnya tertutup. $embesaran gingia karena leukemia
ditandai dengan penampilan yang mengkilap, bersi"at edema dan Z BoggyZ.
Gambar 1. &embesaran Gingi5a pada cute Myeloid Leukemia
#iagnosis
$enyakit leukemia ini merupakan penyakit sistemik yang ditangani oleh dokter umum
spesialistik, tetapi tidak menutup kemungkinan bagi dokter gigi yang menemukan
lebih dini dari penderita. =arena mani"estasi oral pada penyakit ini cukup mencolok,
sehingga pada dokter gigi dapat dengan mudah dan awal mencurigai penyakit ini pada
pasien. Selan4utnya dokter akan melakukan pemeriksaan darah. Aika hitung sel darah33
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 34/43
menun4ukkan adanya tanda-tanda leukemia, pemeriksaan dilan4utkan dengan
memeriksa sumsum tulang dengan biopsi. $emeriksaan sumsum tulang ini sangat
berguna karena dapat diperiksa langsung pada tempat sel darah putih itu dibuat. Aika
perlu akan dilakukan pemeriksaan analisis sitogenetik untuk mengetahui apakah ada
mutasi pada sel-sel tersebut yang menandai adanya leukemia. Dari pemeriksaan darah,ditemukan kadar sel darah putih yang meningkat atau berkurang dan adanya sel
leukemia. Saat ini terdapat 2 4enis pengambilan sampel dari sumsum tulang, yaitu
aspirasi sumsum tulang dan biopsi sumsum tulang.
/erapi
$engobatan leukemia tergantung kepada 4enis leukemianya, dari hanya diobati secara
simtomatik 1mengurangi ge4ala-ge4alanya3 dan 4uga sampai ke penggantian sumsum
tulang yang meskipun agresi" sering dapat menyembuhkan beberapa 4enis leukemia.
Selain itu ada 4uga yang menggunakan obat yang diarahkan ke sel yang tumbuh secara
tidak normal tersebut.
5eukemia akut diterapi dengan menggunakan obat khemoterapi dan penggantian
sumsum tulang. ;ntuk 055, adakalanya cukup dengan melakukan pengamatan selama
beberapa waktu karena leukemia ini berkembang sangat lambat. etapi ketika pertumbuhannya men4adi buruk, 055 diobati dengan obat khemotrapi. ;ntuk pasien
muda, transplantasi sumsum tulang 4uga dilakukan untuk menyembuhkan 0M5.
$ilihan terapi untuk leukemia adalah &
Kemoterapi
=ebanyakan pasien leukemia akan diberikan kemoterapi. u4uannya adalah untuk
memusnahkan sel leukemia. +egimen kemoterapi yang digunakan tergantung dari
4enis leukemianya.
Terapi !iolo#i
u4uan terapi ini adalah untuk meningkatkan ketahanan tubuh tehadap kanker. erapi
biologi diberikan melalui in4eksi. ;ntuk beberapa pasien dengan leukemia lim"ositik
kronik, 4enis terapi biologi yang digunakan adalah antibodi monoklonal yang akan
berikatan dengan sel leukemia sehingga memungkinkan sel kekebalan tubuh
34
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 35/43
membunuh sel leukemia tersebut. ;ntuk beberapa pasien dengan leukemia mieloid
kronik, terapi biologi yang dapat digunakan adalah inter"eron
Terapi $adiasi
erapi radiasi 1radioterapi3 menggunakan sinar dosis tinggi untuk membunuh sel
leukemia. ;mumnya mesin radioterapi diarahkan ke limpa, otak, atau bagian tubuhlainnya di mana sel leukemia berkumpul.
Transplantasi sel stem
ransplantasi sel stem memungkinkan untuk dilakukan terapi dengan dosis obat,
radiasi, atau keduanya yang tinggi. erdapat beberapa macam transplantasi sel stem,
yaitu transplantasi sumsum tulang, transplantasi sel stem peri"er, dan transplantasi
darah umbilikal.
Manajemen #ental pada penderita Leukemia
Mana4emen yang diberikan merupakan Causatif dan Suportif , dikarenakan untuk
menghilangkan secara permanen mani"estasi oral yaitu dengan memperbaiki keadaan
umum terlebih dahulu. $encabutan atau ekstraksi gigi tidak dian4urkan atau dihindari
karena ditakutkan ter4adi resiko in"eksi berat, perdarahan, dan anemia. 'ila terpaksa
dilakukan ekstraksi, dpat dibantu dengan trans"usi darah dan pemberian antibiotik.
. Leukemia myeloid akut 7LMA
5eukemia myeloid akut 15M63 adalah suatu penyakit yang ditandai dangan
trans"ormasi neoplastik dan gangguan di""erensiasi sel-sel progenitor dari seri myeloid. 'ila
tidak diobati penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa
minggu sampai beberapa bulan sesudah diagnosis. Sebelum tahun !/(an pengobatan 5M6
terutama bersi"at paliati", tetapi se4ak sekitar #( tahun yang lalu pengobatan penyakit ini
berkembang secara cepat dan dewasa banyak pasien 5M6 yang dapat disembuhkan dari
penyakitnya. =ema4uan pengobatan 5M6 ini dicapai dengan regimen kemoterapi yang lebih
baik, kemoterapi dosis tinggi dengan dukungan cangkok sumsum tulang dan terapi suporti"
yang lebih baik 1!3.
pidemiologi
35
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 36/43
Di 7egara ma4u seperti 6merika Serikat, 5M6 merupakan 2 L dari seluruh kasus
leukemia. $enyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa muda18: L3 daripada
anak1!:L3. Insiden 5M6 umumnya tidak berbeda dari masa anak-anak hingga dewasa
muda. Sesudah usia ( tahun, insiden 5M6 meningkat secara e%ponensial se4alan dengan
meningkatnya usia. Secara umum tidak didapatkan adanya ariasi antar etnik tentanginsidensi 5M6, meskipun pernah dilaporkan adanya insiden 5M6 tipe M 2,/ hingga :,8
kali lebih besar pada ras hispanik yang tinggal di 6merika Serikat dibandingkan dengan ras
kaukasia1!3.
tiopatogenesis
$ada sebagian besar kasus, etiologi dari 5M6 tidak diketahui. Meskipun demikian ada
beberapa "aktor yang diketahui dapat menyebabkan atau setidaknya men4adi "aktor
predisposisi 5M6 pada populasi tertentu. 'en<ene, suatu senyawa kimia yang banyak
digunakan pada industri penyamakan kulit dinegara sedang berkembang, diketahui
merupakan <at leukomogenik untuk 5M6. Selain itu radiasi ionik 4uga diketahui dapat
menyebabkan 5M6. Ini diketahui dari penelitian tentang tingginya insidensi kasus 5M6
pada orang-orang yang selamat dari serangan bom atom Hirosima dan 7agasaki pada tahun
!/#:. "ek leukomogenik dari paparan ion radiasi tersebut mulai tampak se4ak !,: tahun
sesudah pengeboman dan mencapai puncaknya atau * tahun sesudah pengeboman. Baktor
lain yang diketahui merupakan predisposisi untuk 5M6 adalah trisomi kromosom 2! yang
di4umpai pada penyakit sindroma down. $asien sindroma down dengan trisomi kromosom
2! mempunyai risiko !( sampai !8 kali lebih tinggi untuk menderita leukemia khususnya
5M6 tipe M*. Selain itu beberapa sindrom genetik seperti sindrom 'loom dan anemia
Banconi 4uga diketahui mempunyai risiko yang 4auh lebih tinggi dibandingkan populasi
normal untuk menderita 5M61!3.
Baktor lain yang dapat memicu ter4adinya 5M6 adalah pengobatan dengan kemoterapi
tumor padat. 5eukemia myeloid akut akibat terapi adalah komplikasi 4angka pan4ang yang
serius dari pengobatan lim"oma, myeloma multiple, kanker payudara, kanker oarium dankanker testis. Aenis kemoterapi yang paling sering memicu timbulnya 5M6 adalah golongan
36
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 37/43
alkylating agent dan topoisomeraseII inhibitor. 5eukemia myeloid akut akibat terapi
mempunyai prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan 5M6 de noo sehingga
klasi"ikasi leukemia ersi 9HG dikelompokkan tersendiri1!3.
$atogenesis utama 5M6 adalah blockade maturitas yang menyebabkan proses
di"erensiasi sel-sel seri myeloid terhenti pada sel-sel muda 1blast3 dengan akibat ter4adi
akumulasi blast disumsum tulang. =eadaan ini akan menyebabkan gangguan hematopoesis
normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrrom kegagalan sumsum tulang yang
ditandai dengan adanya sitopenia. 6danya anemia akan menyebabkan pasien mudah lelah
dan pada kasus yang berat dapat disertai dengan sesak napas, adannya trombositopenia akan
menyebabkan tanda-tanda perdarahan sedang adanya leukopenia akan menyebabkan pasien
akan menyebabkan pasien rentan terhadap in"eksi, termasuk in"eksi oportunis dari "lora
bakteri normal yang ada didalam tubuh manusia. Selain itu sel-sel bast yang terbentuk 4uga
punya kemampuan untuk migrasi keluar sumsum tulang dan berin"iltrasi ke organ-organ lain
seperti kulit,tulang, 4aringan lunak, dan sistem syara" pusat serta merusak organ-organ
tersebut dengan segala akibatnya1!3.
Diagnosis
Secara klasik diagnosis 5M6 ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan "isik,
mor"ologi sel, pengecatan sitokimia. Sekitar dua dekade tahun yang lalu bekembang dua
tehnik pemeriksaan terbaru& immunophenotyping dan analisis sitogenetik.
$emeriksaan penentuan imuno"enotip adalah suatu tehnik pengecatan modern yang
dikembangkan berdasarkan reaksi antigen dan antibodi. Diketahui bahwa permukaan
membran sel-sel darah mengekspresikan antigen yang berbeda-beda tergantung dari 4enis
dan tingkat di""erensiasi sel-sel tersebut. Sebagai contoh sel lim"osit mengekspresikan
antigen yang berbeda dengan sel granulosit maupun sel trombosit dan eritrosit. Selain itu sel-
sel blast mengekspresikan antigen yang berbeda dengan sel-sel leukosit yang lebih matur.
'ila antigen yang terdapat di permukaan membran sel tersebut dapat diidenti"ikasi dengan
antibodi yang spesi"ik, maka akan dapat dilakukan identi"ikasi 4enis sel dan tingkat
maturitasnya yang lebih akurat. Identi"ikasi sel dengan tehnik immunohenotyping biasanya37
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 38/43
diberi label 0D 1 cluster o" di""erentiation 3. Saat ini terdapat lebih dari 2(( 0D yang
men4adi penanda berbagai 4enis dan tingkat maturitasel-sel darah. Selain ber"ungsi sebagai
alat diagnostik, tehnik immunohenotyping 4uga menilai prognostik dan terapi 1!3.
6nalisis sitogenik pada keganasan hematologi telah dimulai se4ak awal !/( dan
berkembang lebih pesat se4ak awal !/8(an. erdapat dua kelainan dasar sitogenetik pada
5M61!3
!. =elainan yang menyebabkan hilang atau bertambahnya materi kromosom seperti
delesi, duplikasi, monosomi, trisomi, ataupun tetrasomi
2. =elainan yang menyebabkan perubahan yang seimbang tanpa menyebabkan hilang
atau bertambahnya materi kromosom seperti tranlokasi ataupun inersi.
=lasi"ikasi
=lasi"ikasi 9HG untuk 5M6 yang dapat dilihat pada tabel dibawah ini.
38
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 39/43
abel !. =lasi"ikasi 5eukemia myeloid akut berdasarkan 9HG 2((8 1!(3
$enatalaksanaan
39
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 40/43
u4uan penatalaksanaan pada pasien 5M6 adalah untuk mengeradikasi sel-sel klonal
leukemik dan untuk memulihkan hematopoesis normal didalam sumsum tulang.
;ntuk mencapai eradikasi sel-sel leukemik yang maksimal maka diperlukan strategi
pengobatan yang baik 1!!3.
$ada dasarnya penatalaksanaan 5M6 dapat digolongakan men4adi dua, yaitu
!. erapi spesi"ik & Dalam bentuk kemoterapi ataupun tranplantasi sumsum tulang.
2. erapi suporti"& ;ntuk mengatasi kegagalan sumsum tulang, baik karena proses
leukemia sendiri atau sebagai akibat terapi1!!3.
!. erapi spesi"ik
$ada umumnya regimen kemoterapi untuk pasien 5M6 terdiri dari dua "ase& "ase
induksi dan "ase konsolidasi. =emoterapi "ase induksi adalah regimen kemoterapi intensi"
yang bertu4uan untuk mengeradikasi sel-sel leukemik secara maksimal sehingga tercapai
remisi komplit. Istilah remisi komplit digunakan bila 4umlah sel-sel darah di peredaran darah
tepi kembali normal serta pulihnya populasi sel di sumsum tulang termasuk tercapainya
4umlah sel Jsel blast > : L. Meskipun telah ter4adi remisi komplit tidak berarti bahwa sel-sel
klonal leukemik telah tereradikasi seluruhnya, masih tersisa se4umlah signi"ikan sel-sel
leukemik didalam tubuh pasien tetapi tidak dapat terdeteksi. 'ila dibiarkan, sel-sel ini
berpotensi menyebabkan kekambuhan dimasa yang akan dating. Gleh karena itu, meskipun
pasien telah mencapai remisi komplit perlu ditindak lan4uti dengan program pengobatan
selan4utnya yaitu kemoterapi konsolidasi. =emoterapi konsolidasi biasanya terdiri dari
beberapa siklus kemoterapi dan menggunakan obat dengan 4enis dan dosis yang sama atau
lebih besar dari dosis yang digunakan pada "ase induksi.
=emoterapi standar untuk 5M6 adalah regimen tu4uh tiga yaitu kemoterapi induksi
dengan regimen sitarabin dan daunorubisin. Sekitar (-#( L pasien mengalami remisi
komplit dengan sitarabin dan daunorubisin yang diberikan sebagai obat tunggal, sedang bila
diberikan sebagai kombinasi remisi komplit dicapai oleh lebih dari ( L pasien. 'ila
40
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 41/43
terdapat residual disease pada hari ke 28 perlu dipertimbangkan adanya gagal terapi primer
dan perlu dimulai terapi alternati" dengan regimen lain1!3.
$ilihan untuk terapi post remisi pasien 5M6 dapat berupa kemoterapi konsolidasi
ataupun tranplantasi sel punca hematopoetik. Aenis terapi pasca remisi ditentukan
berdasarkan usia dan "aktor prognostik, terutama propil sitogenik. Sebagian besar pasien usia
muda memberikan respon yang lebih baik dibandingkan dengan usia tua1!3.
?ambar !. $ilihan terapi 5M6 post remisi1!23
2. erapi suporti"
erapi suporti" pada penderita leukemia tidak kalah pentingnya dengan terapi
spesi"ik karena akan menetukan angka keberhasilan terapi. =emoterapi intensi" harus
ditun4ang oleh terapi suporti" yang intensi" pula, kalau tidak maka penderita dapat
meninggal karena e"ek samping obat, suatu kematian iatrogenik. erapi suporti" ber"ungsi
untuk mengatasi akibat-akibat yang ditimbulkan oleh penyakit leukemia itu sendiri dan 4uga
mengatasi e"ek samping obat. erapi suporti" yang diberikan adalah1!!3
&
41
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 42/43
!. erapi untukmengatasi masalah anemia& ran"usi $+0 untuk mempertahankan
haemoglobin sekitar /-!( g)dl.
2. erapi untuk mengatasi in"eksi, sama seperti kasus anemia aplastik terdiri atas&
a. 6ntibiotik adekuat
b. ran"usi konsentrat granulositc. $erawatan khusus 1 isolasi 3
d. Haemopoietic growth "actor 1?-0SB atau ?M-0SB 3
. erapi untuk mengatasi perdarahan terdiri atas&
a. ran"usi konsentrat trombo
b. $ada M diberikan heparin untuk mencegah DI0
#. erapi untuk mengatasi hal-hal lain, yaitu&
a. $engelolaan leukostasis & dilakukan dengan hidrasi intraenous dan leukapheresis.
Segera lakukan induksi remisi untuk menurunkan 4umlah leukosit
b. $engelolaan sindrom lisis tumor & dengan hidrasi yang cukup, pemberian
alopurinol dan alkalinisasi urine
$rognosis
$rognosis dari 5M6 dapat dilihat dari tabel dibawah ini. $rognosis ini dibuat
berdasarkan kelainan sitogenik yang di4umpai pada 5M6. $ropil kelainan sitogenik ini
4uga mempunyai implikasi terhadap penatalaksanaan pasien-pasien dengan 5M61!2,!3.
abel 2. $rognosis leukemia myeloid akut1!23.
42
7/17/2019 Laporan Skenario D Kelompok 6 Fix
http://slidepdf.com/reader/full/laporan-skenario-d-kelompok-6-fix 43/43