KONJENİTAL KALP HASTALIKLARINDA SINIFLAMALAR VE ÖZEL TANIMLAR

Prof. Dr. Zeynep EYİLETENAnkara Üniversitesi

Kalp Damar Cerrahisi Öğretim Üyesi

”İSİM DEDİĞİMİZ NEDİR Kİ? GÜL DEDİĞİMİZ ŞU ŞEY,KOKAR BAŞKA BİR İSİMLE DE, AYNI GÜZELLİKTE “

“What’s in a name? That which we call a rose by any other name, would smell as sweet”

William Shakespeare

SEGMENTAL/SEQUENTİAL YAKLAŞIM

1- Visseroatriyal situs

2- Ventriküler looping

3- Büyük damarların birbiriyle ilişkisi

4- Atriyoventriküler/ Ventriküloarteriyel ilişki

5- Kalbin toraks içindeki pozisyonu

MORFOLOJİK SAĞ ATRİYUM

-Septumda limbus fossa ovalis bulunur -Geniş tabanlı, üçgen appendajı var-Serbest duvarda kaba pektinat kaslar ve krista terminalis var-SVC ve İVC’yı ve koroner sinüsü alan atriyumdur

MORFOLOJİK SOL ATRİYUM

-Septumda ostium sekundum var-İnce uzun appendajı var- Pektinat kaslar ince, krista terminalis yok- Pulmoner venleri alan atriyumdur

MORFOLOJİK SAĞ VENTRİKÜL-Triküspit-Pulmoner devamlılık yok -Müsküler RVOT (infundibulum) var -Septal ve parietal band var-Septal kordal yapışma var-Kaba apikal trabekülasyonlar var-Septal yüzey kaba-Kesit yüzü kresentik-Duvarı ince-Triküspit kapak açılır

MORFOLOJİK SOL VENTRİKÜL

-Mitral-aortik devamlılık var-Müsküler-valvüler LVOT var (infundibulum yok)-Septal parietal band yok-Septal yüzey düz-Kesit yüzü sirküler-Serbest duvarı kalın-MV açılır-Septal kordal yapışma yok-RA-LV arası AV septum var

1-VİSSEROATRİYAL SİTUS“S”…situs solitus (normal)“I”…situs inversus (ayna görüntüsü) “A”…situs ambiguus = izomerizm (S+I+ visseral heterotaxy)

Bilateral RASıklıkla dalak yokBilateral sağ taraflı yapılarKısa eparteriyel bronkusBilateral 3 loblu akciğer

SAĞ İZOMERİZM (ASPLENİ SENDROMU)

Eşlik eden lezyonlar: Ortak AV kanal,DORV,TGA,TAPVD, Subpulmoner darlık/atrezi,

SOL İZOMERİZM (POLİSPLENİ SENDROMU)

Bilateral LAGenellikle polispleniBilateral sol taraflı yapılar (2 loblu akciğer ve uzun hiparteriyel bronkus)

Eşlik eden lezyonlar : İnterrupted İVC + azygos devamlılığı, PAPVD,ASD

PRİMİTİF KALP TÜPÜNDE LOOPING

2- VENTRİKÜLER LOOPİNG

-”D”-Loop…sağ el topolojisi-“L”-loop…sol el topolojisi (conj.corrected TGA)

Normalde morfolojik RV, morfolojik LV’ün sağında ve önündedirVentriküler inversiyonda; RV, LV’ün solunda ve posterioründedir

Criss-Cross kalp:Superoinferior ventriküller+AV diskordans

RV inkomplet gelişmişse anterosuperior yerleşimlidirLV inkomplet gelişmişse posteroinferior yerleşimlidir

3- BÜYÜK ARTERLERİN BİRBİRİYLE İLİŞKİSİ

-”S”…situs solitus (normal)-”I”…situs inversus (ayna görüntüsü)-”D”…(D-TGA)…Aorta pulmoner arterin sağında-”L”…(L-TGA)…Aorta pulmoner arterin solunda-”A”…(A-TGA)…Aorta pulmoner arterin önünde-

Sağ lateral aorta (TOF)

Sağ anterior aorta(D-TGA)

Sol anterior aorta(DILV)

BÜYÜK ARTERLERİN BİRBİRİYLE İLİŞKİSİ

NORMAL KALP…{S,C,C,L}(Situs solitus, konkordan AV bağlantı, konkordan VA bağlantı, sol arkus aorta)

VAN PRAAGH SINIFLAMASI (1984)

NORMAL KALP…{S,D,S}(Situs solitus, D-looping, normal ilişkili büyük arterler)

ANDERSON SINIFLAMASI (1991)

Komplet TGA

KARIŞIKLIK YARATABİLİR

DORV DOLV

Komplet TGA DORV DOLV

AYNA GÖRÜNTÜLERİ

4-ATRİYOVENTRİKÜLER İLİŞKİ

Konkordan (normal) Diskordan (corr.TGA)Biventriküler kapte AV ilişki

Tek ventriküllü kalpte AV ilişki

AV kapaklarda straddling ve overriding

-Straddling: Bir taraf AV kapak kordasının karşı tarafa yapışması

-Mutlaka VSD eşlik eder-Overriding: IVS’un AV kapağın

altına doğru kayması

VENTRİKÜLER DENGE

Hipoplazik LV Hipoplazik RV-Pul.atrezi-Tri.atreziVentrikül kısımları gelişmiş mi?

-inlet (Triküspit atrezide gelişmemiş) -outlet (DOLV’de gelişmemiş)-sinüs

5- Ventriküloarteriyel ilişki (konkordans/diskordans)

Conj.corrected TGAAV diskordansVA diskordans

Tek çıkımlı ventriküloarteriyel ilişki

Çift çıkımlı ventriküloarteriyel ilişki

Semilüner kapaklarda overriding/straddling

Aort kapakta overriding(TOF)

Pulmoner kapakta overriding(TGA)

Straddling varOverriding yok

ARKUS AORTA POZİSYONU

Sağ arkus aortaya en sık eşlik eden lezyon - TOF

KALP VE APEKSİN POZİSYONU

LEVOKARDİ & LEVOVERSİYON(normal kalp)

DEXTROKARDİ & DEXTROVERSİYON

TEŞEKKÜRLER……..