Incidentaloma surrenalico: problemi aperti Caso Clinico · 2A cr midollare...
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Incidentaloma surrenalico:Incidentaloma surrenalico:problemi apertiproblemi aperti
Caso ClinicoCaso ClinicoGiovanni CaffagniGiovanni Caffagni
U.O.C. Medicina InternaU.O.C. Medicina InternaM.O. di EndocrinologiaM.O. di Endocrinologia
Nuovo Ospedale Civile SassuoloNuovo Ospedale Civile Sassuolo
Valentina GnariniValentina GnariniScuola di Specializzazione in Endocrinologia e Malattie del RicambioScuola di Specializzazione in Endocrinologia e Malattie del Ricambio
ModenaModena
21/11/2006
B.C.,F,42anni,Avvocato
Incidentalomasurrenalicosinistrodi3cmriscontratoincorsodiecografiaeseguitapermeteorismoaddominale
Anamnesi:
nascitaaterminemenarcaa12annipartocesareoa39annieIMAincorsodipartosonnodisturbatodarisveglifrequenGalvosGGcoalcolicisolooccasionalmenteexfumatrice
Anamnesifamiliare:
Padre:prostatectomia,calcolosicolecisGMadre:ulceraduodenaleFratello:colecistectomiaNonnapaterna:diabetemellitoa40anni
AnamnesiPatologica:
•1997:ernioplasGcainguinalesinistra
•2001:appendicetomia
•2003:IMAincorsodipartocesareo
•Oligomenorreadal2004
•Dacircaseimesicapogirochetalvoltasirisolveconl’assunzionedicibo
•Meteorismoaddominaledacirca2anni
EsameobieRvo:
•Peso:53kg
•Altezza:1,56m BMI:21,7kg/m2
•TA:110/65mmHg FC:76bpmR
•NonreperGdegnidinotaacaricodicuore,torace,addome
•Tiroidenormoconsistenteeasuperficieregolare
Diagnosidifferenziale
Incidentalomasurrenalicononsecernente
•Adenomanonsecernente
Incidentalomasurrenalicosecernente
•S.diCushing
•S.Cushingsubclinica
•MorbodiConn
•Feocromocitoma
•Carcinomadelsurrene
•Metastasi
DIAGNOSIDIFFERENZIALE
Qualiesamirichiederesteperescluderetali
condizioni?
•LDDT
•CatecolamineplasmaGcheeurinaria,metanefrineplasmaGcheedurinarie(sedosaggiodisponibile)
•Renina‐AldosteroneinclinoeortostaGsmo,aldosteroneurinario,Aldosterone/PRAC(sedosaggiodisponibile)
•Sodioepotassio
•17OHProgesterone,DHEAS,ACTHtest
•TCsurreniconmdc/RMN
•FNA: ‐inpazienGconstoriadineoplasia(polmone,mammella,rene)‐nonnelsospe`odifeocromocitoma
NIH on menagement of clinically inapparent adrenal mass 2002
NIH on menagement of clinically inapparent adrenal mass
RISULTATINovembre2006
•CorGsoloplasmaGco:22.2mcg/dlCorGsololiberourinario:169mcg/dlCorGsolodoposoppressioneconDesametasone:0.7mcg/dl
•ReninaaRvaclino:17.6mcroU/ml, orto:23.5microU/mlAldosteroneclino:138pg/ml, orto:227pg/mlAldosteroneurinario:10.2mcg/24h
•17OHProgesterone:1.1ng/ml DHEAS:1.17mcg/ml
•Adrenalinaurinaria:90nmol/24h (v.n.5‐110)Noradrenalinaurinaria:193nmol/24h (v.n.70‐600)Dopaminaurinaria:938nmol/24h (v.n.320‐5.000)
•Sodio:137mEq/L Potassio:3.8mEq/L
RISULTATINovembre2006
•TCsurreni(5/10/2006)formazioneovalaredi31x30mmapparentementecapsulataeacontenutodisomogeneoacaricodelsurrenesinistro
Qualeconclusione?
GesGoneclinica
•Adenomanonsecernente didimensioni<4cm
GesGonechirurgica
•Carcinoma/metastasi
•Feocromocitoma
•Aldosteronoma
•Adenomanonsecernetedidimensioni>6cm
•Adenomanonsecernentedidimensioni4‐6cm?
•Adenomanonsecernente<4cminaccrescimento/modificazione
Mansmann et al. Endocr Rev, April 2004
GESTIONECLINICA
•RMNsurreni:
laformazioneovalaredi31mmapparedidimensioniinvariate,ipointensanellesequenzeT1edisomogeneamenteiperintensainquelleT2;reper:dinonunivocainterpretazione,non:piciperlanaturaadenomatosa
Maggio2007
Maggio2007
•Nonsegninésintomidinuovainsorgenza
•CorGsolourinario:124.3mcg/24h(v.n.58‐400)
•LDDT:corGsolo:0.7mcg/dl
•Catecolamineurinarienellanorma
•Renina/Aldosteronenellanorma
QualegesGone?
Esameistologico
Feocromocitoma
posiGvelereazionipercromograninaAesinaptofisinaNonevidenzadiangioinvasionenédiinvasionecapsulare
Tumoridellecellulecromaffiniingradodisecernerecatecolamine
•• FEOCROMOCITOMAFEOCROMOCITOMA Midollare del surreneMidollare del surrene
•• PARAGANGLIOMAPARAGANGLIOMA Gangli simpatici Gangli simpatici paraorticiparaortici intraddominaliintraddominali Organo di Organo di ZuckerkandlZuckerkandl
Vescica urinaria Vescica urinaria Ilo epatico e renale Ilo epatico e renale Torace (<2%) Torace (<2%) Collo (<2%) Collo (<2%)
Feocromocitoma
•1‐2/100.000adul:/anno
•5/100.000soggeZipertesi/anno
•1.5‐23%incidentalomisurrenalici
•ipervascolarizza:
•areeemorragicheecis:che
•cellulegrandi,poliedriche,ricchedigranuli,taloramul:nucleateconnumerosemitosi
Sindromigene:che
MEN (RET,cromosoma10))0po2Acrmidollare0roideo,feocromocitoma,iperpara0roidismo0po2Bcrmidollare0roideo,feocromocitoma,neuromimul0pli,
habitusmarfanoide
VonHippel‐Lindau(VHL,cromosoma3))Tipo2A(Crrenaleacellulechiare,emangioblastomire0nicie
cerebellari,feocromocitoma)Tipo2B(Emangioblastomire0niciecerebellari,feocromocitoma)Tipo2C(Feocromocitomi)
Neurofibromatosidi:po1(NF‐1,cromospoma17)Neuromimul0plicuteemucose,macchiecutaneecaffè‐laKe,Feocromocitomi
S.paragangliomatosidelcollo/feocromocitoma(SDHB,SDHC,SDHD)Tumoridelglomocaro0deo,paragangliomi,feocromocitomi
ClinicaAmpiospe_rodipossibilipresentazionicliniche
•ipertensioneparossis:caassociataa:‐cefalea(80%)‐sudorazione(70%)‐palpitazioni(60%)
•duratadialcuniminu:/ore
•episodideltu_osporadiciopiùvoltealdì
•ansia,tremore,parestesie
•addominalgia(maggiorepertumorimaligni)
•asintoma:ci(tumoricis:ci)
Altremanifestazionid’esordio
•shock
•infartodelmiocardio
•aritmie
•edemapolmonare
•disturbineurologici
insorgenzaspontaneaoincorrispondenzainsorgenzaspontaneaoincorrispondenzadianestesia/interven:chirurgicidianestesia/interven:chirurgici
Diagnosi
DIMOSTRAZIONEDIMOSTRAZIONEDIDIALTILIVELLIALTILIVELLIDIDICATECOLAMINEEDEILOROMETABOLITICATECOLAMINEEDEILOROMETABOLITINELPLASMAENELLEURINENELPLASMAENELLEURINE
LOCALIZZAZIONEDELTUMORELOCALIZZAZIONEDELTUMORE
Kudva et al., J Clin Endocrinol Metab, 2003
CATECOLAMINEEMETANEFRINEURINARIECATECOLAMINEEMETANEFRINEURINARIE
••norepinefrina>1005norepinefrina>1005nmolnmol/24h(>170/24h(>170mcgmcg/24h)/24h)
••epinefrina>191epinefrina>191nmolnmol/24h(>35/24h(>35mcgmcg/24h)/24h)
••metanefrinemetanefrinetotali>6.6totali>6.6micromolmicromol/24h(>1.3mg/24h)/24h(>1.3mg/24h)
••VMA>11mg/24hVMA>11mg/24h
falsinega:vifalsinega:vi
secrezioneintermi_entedellecatecolaminesecrezioneintermi_entedellecatecolamine
Kudva et al., J Clin Endocrinol Metab, 2003
METANEFRINEPLASMATICHEFRAZIONATEMETANEFRINEPLASMATICHEFRAZIONATENormetanefrina‐MetanefrinaNormetanefrina‐Metanefrina
••con:nuamenteprodo_eerilasciateincircolocon:nuamenteprodo_eerilasciateincircolo
••maggioresensibilitàrispe_oallemaggioresensibilitàrispe_oallemetanefrinemetanefrineealleeallecatecolamineurinariecatecolamineurinarie
••sensibilità98%sensibilità98%
••specificità85%specificità85%
••incrementodeivaloriconlincrementodeivaloriconl’’etàetà
elevatasensibilitàmafalsiposi:vielevatasensibilitàmafalsiposi:vi
INTERFERENZEINTERFERENZE
Farmacologiche: ‐an0depressivitriciclicI‐levodopa‐cocaina‐etanolo‐sospensionebruscadiclonidina‐seda0videllatosse
Kudva et al., J Clin Endocrinol Metab, 2003
Patologie: ‐ischemiamiocardicaacuta/IMA‐eventocerebro‐vascolareacuto‐scompensocardiacoconges0zio
Karagiannis et al., Endocr rel Cancer 2007
INTERFERENZEINTERFERENZE
Alimentari: ‐acidocaffeico(ancheneldecaffeinato)‐noccioline‐cereali‐gela0ne‐fruKa(agrumiebanane)‐gommaamericana‐cioccolata‐vaniglia‐formaggio
LocalizzazioneTC
Generalmenteilmetodopreferitoperilmonitoraggiodegliincidentalomi.
Unbassocoefficientedia_enuazione(HU–HounsfieldUnits)ègeneralmentepropriodegliadenomi.
Dis:nguereunadenomadaunfeocromocitomapuòesseredifficileeingeneraleperlelesioniinferiorialcen:metrolaTChaunaaccuratezzaminore.
Ilmezzodicontrastononrappresentaunfa_oredirischiodicrisiipertensivaneipazien:confeocromocitoma.
Baidetal.‐Ann.Intern.Med2009
Bessel‐Browneetal.AmJRoentgenol2007
LocalizzazioneRM
MiglioredellaTCnell'iden:ficarefeocromocitomi(sensibilitàriportatafinoal100%)eparagangliomi.
Lamaggioranzadeifeocromocitomi(70%)risultaiperintensanelleimmaginiT2‐pesateperl'altavascolarizzazione.
QuandoTCeRMfalliscono?
Scin:grafiacon131(123)I‐metaiodobenzilguanidina(MIBG)
Scin:grafiacon111In‐octreo:de
FDG‐PET(ocon6‐18F‐Fluorodopamina;11C‐Idrossiefedrina