Impact of Fetal Echo to the Impact of Fetal Echo to the Management and Outcome of Management and Outcome of

Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease

In Sook Park, M.D.In Sook Park, M.D.

& Fetal Cardiology Team & Fetal Cardiology Team

Division of Pediatric Cardiology, Division of Pediatric Cardiology,

Pediatric Cardiac Surgery, ObstetricsPediatric Cardiac Surgery, Obstetrics

University of Ulsan College of MedicineUniversity of Ulsan College of Medicine

Asan Medical Center, Seoul, KoreaAsan Medical Center, Seoul, Korea

Fetal Diagnosis of CHD at AMC Fetal Diagnosis of CHD at AMC (205 postnatal /234 prenatal)(205 postnatal /234 prenatal)

0 5 10 15 20 25 30 35

TOF P atresia 30VSD 28Complete TGA 20SV 19DORV 15

Arrhythmias 12(tachy 4, AVB 8)

P atresia + IVS 11Isomerism 11COA or IAA 10HLHS 9

Ebstein 6

Tumor 5PS 5Miscellaneous 24

TOF TOF Pulmonary atresia 30 Pulmonary atresia 30 명명 (TOF 25 (TOF 25 명 명 , P atresia + VSD 5 , P atresia + VSD 5 명명 ))

TOF 25 TOF 25 명 명 88 명 명 : : 수술수술

11 명 명 : Balloon dil : Balloon dil 시행 후 관찰 중시행 후 관찰 중

1212 명 명 : : 출생 후 관찰 중출생 후 관찰 중 (( 수술 아직 시행하지 않음수술 아직 시행하지 않음 ))

- - 이 중 이 중 11 명은 명은 Noonan syndromeNoonan syndrome

(severe neck webbing (severe neck webbing 등 산전진단에서 노침등 산전진단에서 노침 ))

11 명 명 : : 임신 진행 중임신 진행 중

11 명 명 : FUIU(sudden unexpected IUD at 34 wk): FUIU(sudden unexpected IUD at 34 wk)

11 명 명 : no FU on mother : no FU on mother

TOF TOF Pulmonary atresia Pulmonary atresia (30(30 명명 ))

(cont’)

이중 이중 66 명 명 : TOP: TOP

1 1 명 명 : : CATCH 22 CATCH 22

1 1 명 명 : TEF & other assoc anomalies: TEF & other assoc anomalies

1 1 명 명 : sib has CHD & other anomalies: sib has CHD & other anomalies

1 1 명 명 : abnormal lung & bronchus: abnormal lung & bronchus

22 명 명 : TOP: TOP 의 이유가 없다의 이유가 없다 !!

Can we predict 22q11 status of Can we predict 22q11 status of

fetuses with TOF?fetuses with TOF?

Boudjemline, Fermont, Le Bidois, Villain, Sidi, Bonnet.Boudjemline, Fermont, Le Bidois, Villain, Sidi, Bonnet.

Hosp Necker Enfants Malades, Paris, FranceHosp Necker Enfants Malades, Paris, France

Prenatal Diagnosis 2002 ; 22 : 231-4. Prenatal Diagnosis 2002 ; 22 : 231-4.

Studied 151 fetuses with TOF ± Pulm Atresia : Studied 151 fetuses with TOF ± Pulm Atresia : found 25 fetuses (16.6%)found 25 fetuses (16.6%)

Incr NT, IUGR, polyhydramnios, abn PA’s : seIncr NT, IUGR, polyhydramnios, abn PA’s : sensitivity of 88%nsitivity of 88%

Prevalence of 22q11 deletion in fetuses with conotruncPrevalence of 22q11 deletion in fetuses with conotruncal cardiac defects:al cardiac defects:

A 6-year prospective study.A 6-year prospective study.

Boudjemline, Fermont, Le Bidois, Lyonnet, Sidi, Bonnet.Boudjemline, Fermont, Le Bidois, Lyonnet, Sidi, Bonnet.

Hosp Necker Enfants Malades, Paris, France. J Pediatr 2001 ; 138 : 520-4.Hosp Necker Enfants Malades, Paris, France. J Pediatr 2001 ; 138 : 520-4.

Studied 261 fetuses with CTM: found 54 fetuses with Studied 261 fetuses with CTM: found 54 fetuses with

22q11 del (20.7%) : 22q11 del (20.7%) : TOP in 41/54TOP in 41/54 TOFTOF 14/100 14/100 (14 %)(14 %) PA with VSDPA with VSD 11/51 11/51 (21.5%)(21.5%) Absc P valveAbsc P valve 6/16 6/16 (37.5%)(37.5%) TruncusTruncus 9/29 9/29 (31 %)(31 %) IAAIAA 10/22 10/22 (45.4%)(45.4%) Complex TGA 4/33Complex TGA 4/33 (12 %)(12 %)

VSD VSD 2828 명명 44 명 명 : : 수술수술 66 명 명 : VSD : VSD 작아지거나 막힘작아지거나 막힘 33 명 명 : large VSD: large VSD 로 관찰 중 로 관찰 중 - - 수술 예정수술 예정 ?? 22 명 명 : : 아이의 아이의 FU FU 없다없다 .. 55 명 명 : : 산모의 산모의 FU FU 없다없다 .. 11 명 명 : : 임신 진행중임신 진행중 66 명 명 : TOP: TOP

11 명 명 : : 부모가 모두 장애인부모가 모두 장애인11 명 명 : Trisomy 18: Trisomy 1822 명 명 : Down syndrome: Down syndrome11 명 명 : diaphragmatic hernia, lung hypoplasia: diaphragmatic hernia, lung hypoplasia11 명 명 : increased NT: increased NT(TOP(TOP 의 이유가 없다의 이유가 없다 !) !)

PA

LV

Complete TGA with IVS

LV

AO

RV

Complete TGA with IVS

Complete TGA with IVS 15Complete TGA with IVS 15 명명

1313 명 명 : BAS: BASASO ASO 전부 완쾌전부 완쾌 !!

이 중 이 중 22 명 명 : IVF twin : IVF twin 중 한 명중 한 명

11 명 명 : IDM: IDM

22 명 명 : IUGR: IUGR

11 명 명 : sibling has Down : sibling has Down

syndrome syndrome

11 명 명 : TOP: TOP

Complete TGA with IVSComplete TGA with IVS

1-stage TC2-stage TCOP-deathdied after BASAMA discharge

52 4 2 3 2

No Fetal Dx (63 명 )

수술 후 완쾌TOP

Fetal Dx (14 명 )

13 1

Complete TGA with large VSD (4Complete TGA with large VSD (4 명명))

33 명 명 : ASO : ASO 전부 완쾌 전부 완쾌

!!

11 명 명 : TOP: TOP

• 산모 산모 22 명 모두 명 모두 no FU : TOP?no FU : TOP?

Complete TGA with VSD and Complete TGA with VSD and PS or P atresia (2PS or P atresia (2 명명 ))

Complete TGA Complete TGA esp. Intact Septumesp. Intact Septum

Prenatal Diagnosis is very important. Prenatal Diagnosis is very important.

Need to plan delivery at a cardiac center.Need to plan delivery at a cardiac center.

Need very early BAS in many patients.Need very early BAS in many patients.

Correct counseling is very important.Correct counseling is very important.

Mitral Atresia, DORV, PS

RA LA

RV

Complex CHD with FSVComplex CHD with FSV(Tricuspid atresia, Isomerism, HLHS (Tricuspid atresia, Isomerism, HLHS 제외제외 ) 19) 19 명명

55 명 명 : 2: 2 차 수술차 수술 (BCS)(BCS) 까지 시행 까지 시행 (( 이중 이중 VACTER 1VACTER 1 명명 ))

11 명 명 : 1: 1 차 수술 후 차 수술 후 no FUno FU

11 명 명 : 1: 1 차 수술 후 사망차 수술 후 사망

11 명 명 : : 출생 후 관찰 중출생 후 관찰 중

11 명 명 : : 출생 후 출생 후 AMA discharge(with P atresia)AMA discharge(with P atresia) 88 명 명 : TOP (no extracardiac anomalies, : TOP (no extracardiac anomalies, 염색체 염색체 : : 정상정상 ))

22 명 명 : : 현재 임신 진행 중현재 임신 진행 중

DORV with subpulm VSD (TB)

RV

LV

26863126

DORV (Taussig Bing), PS (27 wk)

AO

PA

RVAO

PA

26863126

AO

AO

DORV (Taussig Bing), PS (27 wk)

DORV : three anatomic variety DORV : three anatomic variety (15(15 명명 ))

88 명 명 : palliative or total corrective surgery done: palliative or total corrective surgery done

11 명 명 : : 수술 시 사망수술 시 사망

11 명 명 : no FU of mother: no FU of mother

33 명 명 : TOP(: TOP( 이중 이중 22 명 명 : DORV with mild PS, 1: DORV with mild PS, 1 명 명 TB with PS)TB with PS)

11 명 명 : possible extracardiac assoc anomalies: possible extracardiac assoc anomalies

22 명 명 : TOP : TOP 이유 이유 ??

22 명 명 : : 임신 진행중임신 진행중

RA Dilatation, Severe Cardiomegaly,Pulmonary Valve Atresia?

P atresia with IVS (11P atresia with IVS (11 명명 ))

66 명 명 : Balloon dilatation only (1-2 times), no Op: Balloon dilatation only (1-2 times), no Op

11 명 명 : Shunt (RVDCC): Shunt (RVDCC)

11 명 명 : FDIU: FDIU

11 명 명 : TOP(massive RA dil, no lung): TOP(massive RA dil, no lung)

22 명 명 : : 임신 진행 중임신 진행 중

(one is a twin with other twin FDIU)(one is a twin with other twin FDIU)

Complex CHD with Complex CHD with Right Isomerism Right Isomerism

(9(9 명명 ))

44 명 명 : 2: 2 차 수술차 수술 (BCS)(BCS) 까지 시행까지 시행

11 명 명 : Duodenal atresia : Duodenal atresia 수술 시 사망수술 시 사망

22 명 명 : : 출생 후 출생 후 no FUno FU

22 명 명 : TOP: TOP

Left Isomerism (2Left Isomerism (2 명명 ))

11 명 명 : Situs inversus, normal heart, occasinal sinus bra: Situs inversus, normal heart, occasinal sinus bra

dycardiadycardia

11 명 명 : fetal Dx : mild HLHS : fetal Dx : mild HLHS large VSD, severe PH, slig large VSD, severe PH, slig

htly small MV, LV and AO, AS-VSD htly small MV, LV and AO, AS-VSD 수술 후 현재 수술 후 현재 no PH, no PH,

but valve AS but valve AS 남음남음

Normal Stomach & Spleen

IAA(B), VSD, LVOTO, DiGeorge

PA

AO

IAA(B), VSD, LVOTO, DiGeorge

IAA(B), VSD, LVOTO, DiGeorge

IAA ( 4 IAA ( 4 명명 ))

With DILV, subAS With DILV, subAS 1 1 명 명 : BCS : BCS 까지 시행 까지 시행

With XX, SV, Ebstein With XX, SV, Ebstein 1 1 명 명 : 2: 2 차수술 시 사망차수술 시 사망

with TB (with TB ( 산전진단 노침산전진단 노침 ) 1 ) 1 명 명 : Op death: Op death

With common V With common V 1 1 명 명 : TOP: TOP

Fetal Detection of IAAFetal Detection of IAA

Diagnosis is not easyDiagnosis is not easy

Need evaluation for thymusNeed evaluation for thymus

Counsel and look for the possibility Counsel and look for the possibility

of CATCH 22of CATCH 22

Fetal Dx of COA (Fetal Dx of COA (6 fetus)6 fetus)

COA only 1 COA only 1 명 명 : HLHS (: HLHS ( 타 병원에서타 병원에서 ) )

COA & VSD 1 COA & VSD 1 명 명 : COA : COA 노침 노침

COA & VSD 1 COA & VSD 1 명 명 : VSD : VSD 노침 노침

3 3 명 명 : : 진단 맞음진단 맞음

COA (COA (6 fetus)6 fetus)

COA only 2 COA only 2 명 명 : : 완쾌완쾌

COA & VSD 1 COA & VSD 1 명 명 : : 완쾌완쾌

COA & VSD 1 COA & VSD 1 명 명 : TC –resid COA: TC –resid COA

COA & VSD 1 COA & VSD 1 명 명 : COA op only: COA op only

COA & mult VSD 1 COA & mult VSD 1 명 명 : Op death: Op death

TOP TOP nonenone

HLHS(Mitral and Aortic Atresia)

HLHS 9HLHS 9 명명

11 명 명 : 2: 2 차 수술차 수술 (BCS)(BCS) 까지 시행함까지 시행함 . Fontan . Fontan 예정예정

11 명 명 : 1: 1 차 수술 시 사망차 수술 시 사망

11 명 명 : : 출생 후 사망출생 후 사망

22 명 명 : FDIU: FDIU

33 명 명 : TOP: TOP

11 명 명 : : 임신 진행 중 임신 진행 중 ?(TOP?)?(TOP?)

Ebstein’s Anomaly

RAA

Ebstein;s Anomaly (6 Ebstein;s Anomaly (6 명명 ) )

3 3 명 명 : TOP : TOP 1 1 명 명 extracardiac anomaliesextracardiac anomalies

1 1 명 명 severe CM, Lung hypoplasiasevere CM, Lung hypoplasia

1 1 명 이유 명 이유 ??

1 1 명 명 : hydrops : : hydrops : 응급 응급 C S - died 4 hrsC S - died 4 hrs

1 1 명 명 : no hydrops : Tx with NO, PGE, vent, O2 : no hydrops : Tx with NO, PGE, vent, O2

for 1 monthfor 1 month

1 1 명 명 : no hydrops : Tx with PGE, O2: no hydrops : Tx with PGE, O2

Tricuspid Atresia

Tricuspid atresia Tricuspid atresia (4(4 명명 ))

22 명 명 : : 출생 후 출생 후 11 차 수술 받고 관찰 중차 수술 받고 관찰 중

11 명 명 : : 출생 후 관찰 중출생 후 관찰 중

11 명 명 : : 임신 진행 중임신 진행 중

Tumor Tumor 55 명명

33 명 명 : multiple rhabdomyoma : : multiple rhabdomyoma : 출생 출생 : tumor : tumor 작아지고 있다작아지고 있다 ..

11 명 명 : Mass on tricuspid valve : Mass on tricuspid valve 수술 후 완쾌 수술 후 완쾌 : : polyvalve dis polyvalve dis

11 명 명 : multiple tumor : TOP: multiple tumor : TOP

Mass on Tricuspid Valve (Polyvalve Dis.)

PS, not severe 5PS, not severe 5 명명

전부 관찰 중전부 관찰 중 , no Tx, no Tx

Fetal Detection of AVSD

1.1. Clue to assoc. cardiac anomaliesClue to assoc. cardiac anomalies2.2. Clue to assoc. noncardiac anomaliesClue to assoc. noncardiac anomalies3.3. Clue to chromosome abn.Clue to chromosome abn.4.4. Need counseling for early EisenmengerNeed counseling for early Eisenmenger

AVSDAVSD (2(2 명명 ))

둘 다 둘 다 TOPTOP 11 명 명 : CAVSD, Pleural effusion, skin edema, : CAVSD, Pleural effusion, skin edema,

cystic hygroma -> chromosome XO-TOPcystic hygroma -> chromosome XO-TOP

11 명 명 : CAVSD, small LV, small AO, LVOTO: CAVSD, small LV, small AO, LVOTO

- chromosome-- chromosome- 정상정상 -TOP-TOP

TAPVR, isolated TAPVR, isolated

한명도 없음 한명도 없음

Ductal Aneurysm

at birth 6 days later

Ductal aneurysm Ductal aneurysm 44 명명

Their fetal Dx were RO COA in all 4Their fetal Dx were RO COA in all 4

이 중 이 중 11 명에서는 명에서는 associ w/diaphgramatic hermiassoci w/diaphgramatic hermia, large RA & RVa, large RA & RV

Outcome : PDA Outcome : PDA 전부 저절로 막힘 전부 저절로 막힘 within 7-26 days within 7-26 days of ageof age

Miscellaneous lesionsMiscellaneous lesions

11 명 명 CCTGA, VSD, PatrCCTGA, VSD, Patr 출생출생 TC(TC( 수술 수술 33 번번 )) 11 명 명 HCM, IDMHCM, IDM 출생 출생 normalizednormalized 11 명 명 Lung hypopl, RPAstenLung hypopl, RPAsten 출생 출생 OK(FU by lung Dr.)OK(FU by lung Dr.) 11 명 명 Liver hemangiomaLiver hemangioma 출생 출생 Interferon Interferon 치료치료

**1 HugeRA(Absc Peric?)1 HugeRA(Absc Peric?) 출생 타병원에서 출생출생 타병원에서 출생

보호자가 보호자가 아이 버린다고 아이 버린다고 전화 전화 . . 아이는 아이는 doing OKdoing OK

Miscellaneous lesions(con’t)Miscellaneous lesions(con’t)

11 명 명 AS valveAS valve 출생출생 -Balloon Dil--Balloon Dil- 후에 폐후에 폐 , ,

기도문제로 사망기도문제로 사망 -at age 8 mo-at age 8 mo

11 명 명 VSD, CM, hydropsVSD, CM, hydrops 로 응급 로 응급 CS, CS, 출생 즉시 사망출생 즉시 사망

11 명 명 Acardic twin Acardic twin IUD-alcohol IUD-alcohol 주사 후 둘 다 사망주사 후 둘 다 사망

11 명 명 truncus (fetal truncus (fetal 진단 틀림진단 틀림 -DORV-DORV 라고 함라고 함 ) ) 수술 후 사망수술 후 사망

*1*1 명 명 small RV, large VSD-TOPsmall RV, large VSD-TOP

*1*1 명 명 large RA, RV, peric effusion, Down-TOPlarge RA, RV, peric effusion, Down-TOP

(cont’)

Pericardial Effusion with Pericardial Effusion with “normal heart” “normal heart”

(3(3 명명 )) 11 명 명 : assoc with pyelectasia : assoc with pyelectasia 출생 출생 OKOK

11 명 명 : assoc with cystic hygroma : assoc with cystic hygroma still birth; Down still birth; Down

확인됨확인됨

11 명 명 : : 산모가 산모가 Moyamoya dis, oligohydraminos Moyamoya dis, oligohydraminos

still birth still birth

출생 후 정상심장으로 판명 출생 후 정상심장으로 판명 (29(29 명명 ))

12 12 명 명 : RO COA, large RA, RV, PA: RO COA, large RA, RV, PA

12 12 명 명 : RO VSD : VSD: RO VSD : VSD 가 막힌 경우 포함가 막힌 경우 포함

1 1 명 명 : RO AS: RO AS

1 1 명 명 : slightly small RA and PA: slightly small RA and PA

1 1 명 명 : mild TR, mild RA dilatation: mild TR, mild RA dilatation

2 2 명 명 : small peric effusion: small peric effusion

부정맥부정맥 1212 명명

Tachycardia 4Tachycardia 4 명 명 : : 모두 완쾌모두 완쾌

2:1 AVB : 22:1 AVB : 2 명명 ; FU loss; FU loss

CAVBCAVB 66 명명 ; 5; 5 명 명 FU lossFU loss

11 명 임신 진행 명 임신 진행

중중

Impact of Fetal Echo to the Management and Outcome of Impact of Fetal Echo to the Management and Outcome of CHDCHD

Prenatal Dx of CHD affects preop acidosis in the nePrenatal Dx of CHD affects preop acidosis in the newborn pt.wborn pt.

Utrecht, JTCVS 2001;121:798-803Utrecht, JTCVS 2001;121:798-803

Improved surgical outcome after fetal Dx of HLHSImproved surgical outcome after fetal Dx of HLHSUCSF, Circulation 2001;103:1269-73UCSF, Circulation 2001;103:1269-73

Detection of TGA in fetuses reduced neonatal morbiDetection of TGA in fetuses reduced neonatal morbidity and mortality.dity and mortality.

Paris, Circulation;99:916-18Paris, Circulation;99:916-18

Fetal Diagnosis of CHDFetal Diagnosis of CHD

EyeEye

ExperienceExperience

EmotionEmotion