Hyalin Membran Disease (2)

7/31/2019 Hyalin Membran Disease (2)

1/56

Hyalin Membran Disease (HMD)

BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

2006

1.Pendahuluan

Hyaline Membrane Disease (HMD), juga dikenal sebagai respiratory distress syndrome

(RDS), adalah penyebab tersering dari gagal nafas pada bayi prematur, khususnya yang lahir

pada usia kehamilan 32 minggu. (4)

Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab kematian pada bayi baru

lahir. Kurang lebih 30 % dari semua kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau

komplikasinya.(9)

HMD disebut juga Sindroma Gawat Nafas (SGP) tipe 1, yaitu gawat napas pada bayi

kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir, ditandai adanya kesukaran

bernafas, (pernafasan cuping hidung, tipe pernapasan dispnea / takipnea, retraksi dada, dan

sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48 96 jam pertama kehidupan dan pada

pemeriksaan radiologis ditemukan pola retikulogranuler yang uniform dan air bronchogram.(2)

Pengenalan surfaktan eksogen sebagai pencegahan dan terapi telah merubah keadaan

klinik dari penyakit dan menurunkan morbiditas dan mortalitas dari penyakit. (4)

Hyaline Membrane Disease (HMD)

Respiratory Distress Syndrome (RDS)


2/56

2.1 Definisi

HMD disebut juga respiratory distress syndrome (RDS) atau Sindroma Gawat Nafas (SGP) tipe 1,

yaitu gawat napas pada bayi kurang bulan yang terjadi segera atau beberapa saat setelah lahir,

ditandai adanya kesukaran bernafas, (pernafasan cuping hidung, grunting, tipe pernapasan

dispnea / takipnea, retraksi dada, dan sianosis) yang menetap atau menjadi progresif dalam 48

96 jam pertama kehidupan. Penyebabnya adalah kurangnya surfaktan. Gagal nafas dapat

didiagnosa dengan analisis gas darah. Edema sering didapatkan pada hari ke-2, disebabkan oleh

retensi cairan dan kebocoran kapiler. Diagnosa dapat dikonfirmasi dengan foto rontgen. Pada

pemeriksaan radiologist ditemukan pola retikulogranuler yang uniform, gambaran ground glass

appearance dan air bronchogram. Namun gambaran ini bukan patognomonik RDS.(2),(5)

2.2 Insidensi

Hyaline Membrane Disease merupakan salah satu penyebab kematian pada bayi baru

lahir. Di US, RDS terjadi pada sekitar 40.000 bayi per tahun. Kurang lebih 30 % dari semua

kematian pada neonatus disebabkan oleh HMD atau komplikasinya. (9),(8)

HMD pada bayi prematur bersifat primer, insidensinya berbanding terbalik dengan umur

kehamilan dan berat lahir. Insidensinya sebesar 60-80% pada bayi kurang dari 28 minggu, 15-30% pada bayi 32-36 minggu, 5% pada bayi kurang dari 37 minggu, dan sangat jarang terjadi

pada bayi matur. (9)

Frekuensinya meningkat pada ibu yang diabetes, kelahiran sebelum usia kehamilan 37

minggu, kehamilan dengan lebih dari 1 fetus, kelahiran dengan operasi caesar, kelahiran yang

dipercepat, asfiksia, stress dingin, dan riwayat bayi terdahulu mengalami HMD.(9)

Pada ibu

diabetes, terjadi penurunan kadar protein surfaktan, yang menyebabkan terjadinya disfungsi

surfaktan. Selain itu dapat juga disebabkan pecahnya ketuban untuk waktu yang lama serta hal-

hal yang menimbulkan stress pada fetus seperti ibu dengan hipertensi / drug abuse, atau adanya

infeksi kongenital kronik. (4)


3/56

Insiden tertinggi didapatkan pada bayi prematur laki-laki atau bayi kulit putih.(9)

Pada

laki-laki, androgen menunda terjadinya maturasi paru dengan menurunkan produksi surfaktan

oleh sel pneumosit tipe II.(4)

Insidensinya berkurang pada pemberian steroid / thyrotropin releasing hormon pada ibu.(4)

2.3 Etiologi dan Patofisiologi

2.3.1Pembentukan Paru dan Surfaktan

Pembentukan paru dimulai pada kehamilan 3 - 4 minggu dengan terbentuknya trakea dari

esofagus. Pada 24 minggu terbentuk rongga udara yang terminal termasuk epitel dan kapiler,

serta diferensiasi pneumosit tipe I dan II. Sejak saat ini pertukaran gas dapat terjadi namun jarak

antara kapiler dan rongga udara masih 2 -3 kali lebih lebar dibanding pada dewasa. Setelah 30

minggu terjadi pembentukan bronkiolus terminal, dengan pembentukan alveoli sejak 32 34

minggu. (4)

Surfaktan muncul pada paru-paru janin mulai usia kehamilan 20 minggu tapi belum

mencapai permukaan paru. Muncul pada cairan amnion antara 28-32 minggu. Level yang matur

baru muncul setelah 35 minggu kehamilan. (9)

Surfaktan mengurangi tegangan permukaan pada rongga alveoli, memfasilitasi ekspansi

paru dan mencegah kolapsnya alveoli selama ekspirasi. Selain itu dapat pula mencegah edema

paru serta berperan pada sistem pertahanan terhadap infeksi.(4),(9)

Komponen utama surfaktan adalah Dipalmitylphosphatidylcholine (lecithin) 80 %,

phosphatidylglycerol7 %, phosphatidylethanolamine3 %, apoprotein (surfactantprotein A,

B, C, D) dan cholesterol. Dengan bertambahnya usia kehamilan, bertambah pula produksi

fosfolipid dan penyimpanannya pada sel alveolar tipe II.(9)

Protein merupakan 10 % dari

surfaktan., fungsinya adalah memfasilitasi pembentukan film fosfolipid pada perbatasan udara-

cairan di alveolus, dan ikut serta dalam proses perombakan surfaktan.(4),(13)


4/56

Gambar 2.1. Metabolisme surfaktan. (10)Surfaktan disintesa dari prekursor (1) di retikulum endoplasma (2) dan dikirim ke

aparatus Golgi (3) melalui badan multivesikular. Komponen-komponennya tersusun dalam

badan lamelar (4), yaitu penyimpanan intrasel berbentuk granul sebelum surfaktan disekresikan.

Setelah disekresikan (eksositosis) ke perbatasan cairan alveolus, fosfolipid-fosfolipid surfaktan

disusun menjadi struktur kompleks yang disebut mielin tubular (5). Mielin tubular menciptakan

fosfolipid yang menghasilkan materi yang melapisi perbatasan cairan dan udara (6) di alveolus,

yang menurunkan tegangan permukaan. Kemudian surfaktan dipecah, dan fosfolipid serta

protein dibawa kembali ke sel tipe II, dalam bentuk vesikel-vesikel kecil (7), melalui jalur

spesifik yang melibatkan endosom (8) dan ditransportasikan untuk disimpan sebagai badan

lamelar (9) untuk didaur ulang. Beberapa surfaktan juga dibawa oleh makrofag alveolar (10).

Satu kali transit dari fosfolipid melalui lumen alveoli biasanya membutuhkan beberapa jam.

Fosfolipid dalam lumen dibawa kembali ke sel tipe II dan digunakan kembali 10 kali sebelum

didegradasi. Protein surfaktan disintesa sebagai poliribosom dan dimodifikasi secara ekstensif di

retikulum endoplasma, aparatus Golgi dan badan multivesikular. Protein surfaktan dideteksi

dalam badan lamelar sebelum surfaktan disekresikan ke alveolus.(10),(4)

2.3.2Etiologi HMD

Kegagalan mengembangkanfunctional residual capacity (FRC) dan kecenderungan dari

paru yang terkena untuk mengalami atelektasis berhubungan dengan tingginya tegangan

permukaan dan absennya phosphatydilglycerol, phosphatydilinositol, phosphatydilserin,

phosphatydilethanolamine dan sphingomyelin. (4)
http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Cped%5Cimages%5CLarge%5C1075NEW3type2cell.jpg&template=izoom2http://www.emedicine.com/cgi-bin/foxweb.exe/makezoom@/em/makezoom?picture=%5Cwebsites%5Cemedicine%5Cped%5Cimages%5CLarge%5C1075NEW3type2cell.jpg&template=izoom2


5/56

Pembentukan surfaktan dipengaruhi pH normal, suhu dan perfusi. Asfiksia, hipoksemia,

dan iskemia pulmonal; yang terjadi akibat hipovolemia, hipotensi dan stress dingin; menghambat

pembentukan surfaktan. Epitel yang melapisi paru-paru juga dapat rusak akibat konsentrasi

oksigen yang tinggi dan efek pengaturan respirasi, mengakibatkan semakin berkurangnya

surfaktan.(9)

2.3.3Patofisiologi HMD

Imaturitas paru secara anatomis dan dinding dada yang belum berkembang dengan baik

mengganggu pertukaran gas yang adekuat. Pembersihan cairan paru yang tidak efisien karena

jaringan interstitial paru imatur bekerja seperti spons. Edema interstitial terjadi sebagai resultan

dari meningkatnya permeabilitas membran kapiler alveoli sehingga cairan dan protein masuk ke

rongga laveoli yang kemudian mengganggu fungsi paru-paru. Selain itu pada neonatus pusat

respirasi belum berkembang sempurna disertai otot respirasi yang masih lemah.(13)

Alveoli yang mengalami atelektasis, pembentukan membran hialin, dan edema interstitial

mengurangi compliance paru-paru; dibutuhkan tekanan yang lebih tinggi untuk mengembangkan

saluran udara dan alveoli kecil. Dinding dada bagian bawah tertarik karena diafragma turun dan

tekanan intratorakal menjadi negatif, membatasi jumlah tekanan intratorakal yang dapat

diproduksi. Semua hal tersebut menyebabkan kecenderungan terjadinya atelektasis. Dindingdada bayi prematur yang memiliki compliance tinggi memberikan tahanan rendah dibandingkan

bayi matur, berlawanan dengan kecenderungan alami dari paru-paru untuk kolaps. Pada akhir

respirasi volume toraks dan paru-paru mencapai volume residu, cencerung mengalami

atelektasis.(9)

Kurangnya pembentukan atau pelepasan surfaktan, bersama dengan unit respirasi yang kecil dan

berkurangnya compliance dinding dada, menimbulkan atelektasis, menyebabkan alveoli

memperoleh perfusi namun tidak memperoleh ventilasi, yang menimbulkan hipoksia.

Berkurangnya compliance paru, tidal volume yang kecil, bertambahnya ruang mati fisiologis,

bertambahnya usaha bernafas, dan tidak cukupnya ventilasi alveoli menimbulkan hipercarbia.

Kombinasi hiperkarbia, hipoksia, dan asidosis menimbulkan vasokonstriksi arteri pulmonal dan

meningkatnkan pirau dari kanan ke kiri melalui foramen ovale, ductus arteriosus, dan melalui


6/56

paru sendiri. Aliran darah paru berkurang, dan jejas iskemik pada sel yang memproduksi

surfaktan dan bantalan vaskuler menyebabkan efusi materi protein ke rongga alveoli.(9)

Pada bayi imatur, selain defisiensi surfaktan, dinding dada compliant, otot nafas lemah dapat

menyebabkan kolaps alveolar. Hal ini menurunkan keseimbangan ventilasi dan perfusi, lalu

terjadi pirau di paru dengan hipoksemia arteri progresif yang dapat menimbulkan asidosis

metabolik. Hipoksemia dan asidosis menimbulkan vasokonstriksi pembuluh darah paru dan

penurunan aliran darah paru. Kapasitas sel pnuemosit tipe II untuk memproduksi surfaktan turun.

Hipertensi paru yang menyebabkan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale dan duktus

arteriosus memperburuk hipoksemia.(4)

Aliran darah paru yang awalnya menurun dapat meningkat karena berkurangnya resistensi

vaskuler paru dan PDA. Sebagai tambahan dari peningkatan permeabilitas vaskuler, aliran darah

paru meningkat karena akumulasi cairan dan protein di interstitial dan rongga alveolar. Protein

pada rongga alveolar dapat menginaktivasi surfaktan.(4)

Berkurangnya functional residual capacity (FRC) dan penurunan compliance paru merupakan

karakteristik HMD. Beberapa alveoli kolaps karena defisiensi surfaktan, sementara beberapa

terisi cairan, menimbulkan penurunan FRC. Sebagai respon, bayi premature mengalami grunting

yang memperpanjang ekspirasi dan mencegah FRC semakin berkurang. Compliance paru (4)

Prematuritas

Defisiensi surfaktan

Inaktivasi surfaktan Kerusakan pneumosit tipe II

Kolaps alveolar

Akumulasi cairan dan Ventilasi mekanik

Protein di alveoli Toksisitas oksigan


7/56

Pirau intrapulmoner

Peningkatan aliran darah paru

Edema paru

Pirau kiri ke kanan PDA Hipoksemiaasidosis Asfiksia

Gambar 2.2 Patofisiologi HMD(4)

Prematuritas

Sintesa dan pelepasan surfaktan turun

Tegangan permukaan alveoli meningkat

Atelektasis

Hipoksemia, hiperkarbia

Asidosisrespiratorik dan metabolik

Resistensi paru dan vasokonstriksi meningkat

Kebocoran kapiler paru

Membran hyalin (hambatan difusi meningkat)

Gambar 2.3 Patofisiologi HMD(2)

SC Prematur Predisposisi familial

Asfiksia intrapartum Asidosis

Surfaktan kurang

Gangguan metabolisme Atelektasis


8/56

selular Progresif

Alveolar Hipoventilasi

Hipoperfusi Gangguan V/Q

Vasokonstriksi PCO2 naik TTN

Pulmonal PO2 dan pH turun Asfiksia neonatal

Shock hipotensi Hipotermi

Apnea

Hipovolemi

Gambar 2.4 Faktorfaktor yang Mempengaruhi Patogenesis HMD(9)

2.4 Patologi

Paru nampak merah keunguan dengan konsistensi menyerupai liver. Secara mikroskopis,

terdapat atelektasis luas. Beberapa ductus alveolaris, alveoli dan bronchiolus respiratorius

dilapisi mebran kemerahan homogen atau granuler. Debris amnion, perdarahan intra-alveolar,

dan emfisema interstitial dapat ditemukan bila penderita telah mendapat ventilasi dengan positive

end expiratory pressure (PEEP). Karakteristik HMD jarang ditemukan pada penderita yang

meninggal kurang dari 6-8 hari sesudah lahir.(9)

Membran hyalin tidak didapatkan pada bayi

dengan RDS yang meninggal (8)


9/56

Gambar 2.5. Gambaran mikroskopis paru-paru yang mengalami HMD.(7)

Ditandai dengan alveoli yang kolaps berselang-seling dengan alveoli yang mengalami

hiperaerasi, kongesti vaskuler, dan membran hyalin (fibrin, debris sel, eritrosit, netrofil dan

makrofag). Membran hyalin terlihat sebagai materi yang eosinifil dan amorf, membatasi atau

mengisi rongga alveolar dan menghambat pertukaran gas.

Gambar 2.6 Gambaran paru-paru normal dilihat secara mikroskopis(11)

2.5 Manifestasi klinik

Tanda dari HMD biasanya muncul beberapa menit sesudah lahir, namun biasanya baru diketahui

beberapa jam kemudian di mana pernafasan menjadi cepat dan dangkal (60 x / menit).Bila

didapatkan onset takipnea yang terlambat harus dipikirkan penyakit lain. Beberapa pasien


10/56

membutuhkan resusitasi saat lahir akibat asfiksia intrapartum atau distres pernafasan awal yang

berat (bila berat badan lahir (9)

Biasanya ditemukan takipnea, grunting, retraksi intercostal dan subcostal, dan pernafasan

cuping hidung. Sianosis meningkat, yang biasanya tidak responsif terhadap oksigen. Suara nafas

dapat normal atau hilang dengan kualitas tubular yang kasar, dan pada inspirasi dalam dapat

terdengan ronkhi basah halus, terutama pada basis paru posterior. Terjadi perburukan yang

progresif dari sianosis dan dyspnea.(9),(4)

Bila tidak diterapi dengan baik, tekanan darah dan suhu tubuh akan turun, terjadi

peningkatan sianosis, lemah dan pucat, grunting berkurang atau hilang seiring memburuknya

penyakit.apnea dan pernafasan iregular mucul saat bayi lelah, dan merupakan tanda perlunya

intervensi segera.(9)

Dapat juga ditemukan gabungan dengan asidosis metabolik, edema, ileus, dan oliguria.

Tanda asfiksia sekunder dari apnea atau kegagalan respirasi muncul bila ada progresi yang cepat

dari penyakit. Kondisi ini jarang menyebakan kematian pada bayi dengan kasus berat. Tapi pada

kasus ringan, tanda dan gejala mencapai puncak dalam 3 hari. Setelah periode inisial tersebut,

bila tidak timbul komplikasi, keadaan respirasi mulai membaik. Bayi yang lahir pada 32 33

minggu kehamilan, fungsi paru akan kembali normal dalam 1 minggu kehidupan. Pada bayilebih kecil (usia kehamilan 2628 minggu) biasanya memerlukan ventilasi mekanik.

(4) ,(9)

Perbaikan ditandai dengan diuresis spontan, dan kemampuan oksigenasi pada kadar

oksigen lebih rendah. Kematian jarang terjadi pada 1 hari pertama, biasanya terjadi pada hari

kedua sampai ketujuh, sehubungan dengan adanya kebocoran udara alveoli (emfisema

interstitial, pneumothorax) perdarahan paru atau intraventrikular. (9)

Kematian dapat terjadi setelah beberapa minggu atau bulan bila terjadi

bronchopulmonary displasia (BPD) pada penderita dengan ventilasi mekanik (HMD berat).(9)

2.6 Diagnosis

2.6.1Gejala klinis


11/56

Bayi kurang bulan (Dubowitz atau New Ballard Score) disertai adanya takipneu

(>60x/menit), retraksi kostal, sianosis yang menetap atau progresif setelah 48-72 jam pertama

kehidupan, hipotensi, hipotermia, edema perifer, edema paru, ronki halus inspiratoir.(2)

Manifestasi klinis berupa distress pernafasan dapat dinilai dengan APGAR score (derajat

asfiksia) dan Silverman Score. Bila nilai Silverman score > 7 berarti ada distress nafas, namun

ada juga yang menyatakan bila nilainya > 2 selama > 24 jam.(2),(12)

Tabel 2.1 Silverman score (3)

Grade Gerakan dada

atas

Dada bawah

(retraksi ICS)

Retraksi

epigastrium

PCH Grunting

0 sinkron - - - -

1 Tertinggal

pada inspirasi

ringan ringan minimal Terdengar pada

stetoskop

2 See-saw jelas jelas jelas Terdengar

tanpa stetoskop

2.6.2Gambaran Rontgen

Berdasarkan gambaran rontgen, paru-paru dapat memberikan gambaran yang

karakteristik, tapi bukan patognomonik, meliputi gambaran retikulogranular halus dari parenkim

dan gambaran air bronchogram tampak lebih jelas di lobus kiri bawah karena superimposisi

dengan bayangan jantung. Awalnya gambaran rontgen normal, gambaran yang tipikal muncul

dalam 6-12 hari.(9)

Gambaran rontgen HMD dapat dibagi jadi 4 tingkat (12):

Stage I : gambaran reticulogranular

Stage II : Stage I disertai air bronchogram di luar bayangan jantung

Stage III : Stage II disertai kesukaran menentukan batas jantung.


12/56

Stage IV : Stage III disertai kesukaran menentukan batas diafragma dan thymus. Gambaran white

lung.

Gambar 2.7 RDS klasik.(8)

Thoraks berbentuk seperti lonceng karena aerasi tidak adekuat ke seluruh bagian paru. Volume

paru berkurang, parenkim paru menunjukkan pola retikulogranular difus, serta adanya gambaran

air bronchogram sampai ke perifer.

Gambar 2.8 RDS sedang.(8)

Gambaran retikulogranular lebih jelas dan terdistribusi secara uniform. Paru mengalami

hipoaerasi disertai peningkatan air bronchogram.


13/56

Gambar 2.9 RDS berat.(8)

Gambaran opak retikulogranuler pada kedua paru. Air bronchogram nyata, gambaran jantung

sukar dinilai. Terdapat area kistik di paru kanan, menunjukan alveoli yang berdilatasi atau awal

dari pulmonary interstitial emphysema (PIE).

2.6.3 Laboratorium

Dari pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan Hb, Ht dan gambaran darah tepi tidak

menunjukan tanda-tanda infeksi. Kultur darah tidak terdapat Streptokokus. Analisis gas darah

awalnya dapat ditemukan hipoksemia, dan pada keadaan lanjut ditemukan hipoksemia progresif,

hipercarbia dan asidosis metabolik yang bervariasi. (9),(2)

2.6.4Echocardiografi

Echocardiografi dilakukan untuk mendiagnosa PDA dan menentukan arah dan derajat

pirau. Juga berguna untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan menyingkirkan kemungkinan

adanya kelainan struktural jantung. (8)

2.6.5Tes kocok (Shake test)

Dari aspirat lambung dapat dilakukan tes kocok. Aspirat lambung diambil melalui

nasogastrik tube pada neonatus banyak 0,5 ml. Lalu tambahkan 0,5 ml alkohol 96 %,

dicampur di dalam tabung 4 ml, kemudian dikocok selama 15 detik dan didiamkan selama 15

menit. Pembacaan :


14/56

Neonatus imatur : tidak ada gelembung 60 % resiko terjadi HMD

+1 : gelembung sangat kecil pada meniskus (< 1/3) 20 % resiko terjadi HMD

+2 : gelembung satu derat, > 1/3 permukaan tabung

+3 : gelembung satu deret pada seluruh permukaan dan beberapa gelembung pada dua deret

+4 : gelembung pada dua deret atau lebih pada seluruh permukaan neonatus matur(2)

2.6.6Amniosentesis

Berbagai macam tes dapat dilakukan untuk memprediksi kemungkinan terjadinya HMD,

antara lain mengukur konsentrasi lesitin dari cairan amnion dengan melakukan amniosentesis

(pemeriksaan antenatal). Rasio lesitin-spingomielin (2)

2.6.7 Tes apung paru

Tes apung paru-paru (docimacia pulmonum hydrostatica), dikerjakan untuk mengetahui

apakah bayi yang diperiksa pernah hidup. Untuk melakukan test ini syaratnya mayat harus segar.

(1)

Keluarkan alat-alat dalm rongga mulut, leher dan rongga dada dalam satu kesatuan,

pangkal dari esofagus dan trakhea boleh diikat. Apungkan seluruh alat-alat tersebut pada bak

yang berisi air. Bila terapung, lepaskan organ paru-paru, baik yang kiri maupun yang kanan.

Apungkan kedua organ paru-paru tadi, bila terapung lanjutkan dengan pemisahan masing-masing

lobus, kanan terdapat 5 lobus, kiri 2 lobus. Apungkan semua lobus tersebut, catat mana yang

tenggelam, mana yang terapung. Lobus yang terapung diambil sebagian, yaitu tiap-tiap lobus 5

potong dengan ukuran 5mm x 5mm, dari tempat yang terpisah dan perifer. Apungkan ke-25potongan kecil-kecil tersebut. Bila terapung, letakan potongan tersebut pada 2 karton, dan

lakukan penginjakan dengan berat badan, kemudian dimasukkan kembali ke dalam air. Bila

terapung berarti tes apung positif, paru-paru mengandung udara, bayi tersebut pernah dilahirkan

hidup. Bila hanya sebagian yang terapung, kemungkinan terjadi pernafasan partial, bayi tetap

pernah dilahirkan hidup.(1)


15/56

2.7Diagnosis Banding

2.7.1Pneumonia neonatal

Dalam diagnosis banding, sepsis akibat Streptococcus grup B kurang bisa dibedakan dengan

HMD. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, gambaran rontgen dada dapat identik dengan

HMD, namun ditemukan coccus gram positif dari aspirat lambung atau trakhea, dan apus buffy

coat. Tes urin untuk antigen streptococcus positif, serta adanya netropenia.(9)

Gambar 2.10 Rontgen pneumonia AP(8)

2.7.2Transient Tachypnea of The Newborn

Takipnea sementara dapat disingkirkan karena gejala klinisnya pendek dan ringan. (9)

Gambar 2.11 Rontgen TTN (8)

Hiperaerasi adalah ciri khas TTN (kebalikan dari RDS hipoaerasi). Densitas retikulogranular

bilateral akan hilang bilang diberi ventilasi, sementara pada RDS gambaran opak menetap

minimal 34 hari.

2.7.3 Sindroma aspirasi mekonium


16/56

Gambar 2.12 Rontgen MAS (Meconuim Aspiration Syndrome) (8)

Terlihat adanya air trapping, gambaran opak noduler kasar difus, serta area emfisema fokal.

Berbeda dengan gambaran opak granuler halus pada RDS. Paru-paru biasanya hiperaerasi.

2.7.4 Lain-lain

Penyakit jantung sianotik ( anomali total aliran balik vena pulmonal), sirkulasi fetal yang

persisten, sindroma aspirasi, pneumotorax spontan, efusi pleura, eventrasi diafragma, dan

kelainan kongenital seperti malformasi kistik adenomatoid, limfangiektasi pulmonal, hernia

diafragma, atau emfisema lobaris harus dipertimbangkan, dan untuk membedakannya diperlukan

gambaran rontgen. (9)

Proteinosis alveoli kongenital adalah kelainan familial yang jarang dan kadang muncul

sebagai respiratory distress syndrome (RDS) yang berat dan mematikan. Perdarahan paru, sepsis.

(9)

Hal-hal yang dapat menimbulkan edema paru seperti PDA, obstruction of pulmonary

venous drainage, hypoplastic left heart syndrome, dan edema pulmo neurogenik, sekunder

darimperdarahan intracranial.(8)

Hal-hal yang diasosiasikan dengan hipoaerasi paru seperti sedasi ibu, hipoksemia berat,

hipotermia, kerusakan CNS. Keadan ini tidak menimbulkan gambaran opak granular bilateral

pada rontgen thoraks (berbeda dengan RDS).(8)


17/56

Tabel 2.2 Diagnosis banding HMD (4)

predisposisi Usia kehamilan Derajat

distress

Mulainya

gejala

Hipoksemia Hipecapnea Respon

terhadap O2

Respon terhadap

IPPV

Sua

naf

HMD prematur preterm +++/++++ Beberapa

jam

++/++++ +/+++ ++ Membaik Tur

cra

TTN SC

ibu overhidrasi

Full term

Near term

++ Beberapa

jam

+ -/+ +++ Bukan indikasi cra

pneumonia Ibu mengalami

infeksi

Preterm

Full term

++/++++ Hari

pertama /

lebih

++/++++ +/++ ++ Variabel, mungkin

membaik

Tur

cra

MAS Fetal distress Full term

Post term

++/+++ Sejak

lahir

+/++++ +/+++ ++ Variabel, mungkin

membaik

Cra

Sua

bro

PPHN Asfiksia :MAS

Sepsis

Paru

hipoplastik

Full term ++/+++ Hari

pertama

++++ -/+ +/++++ Membaik disertai

hiperventilasiMemburuk dengan

tekanan berlebihan

var

Kebocoran

udara paru

Ventilasi

tekanan positif

Preterm

Full term

+/++++ Variabel +/++++ +/++++ ++ variabel Tur

asim

CHD

PBF naik

? Full term

Preterm

+/+++ Variabel :2-3 hari

+ +/++ ++ Variabel, mungkinmembaik

No

cra

PBF turun ? Full term

Preterm

-/+ Hari

pertama

++/++++ - -/+ Tidak ada,

memburuk dengan

tekanan berlebihan

nor


18/56

2.8 Pencegahan

2.8.1 Mencegah kelahiran prematur

Yang terpenting adalah mencegah prematuritas, seperti menghindari operasi caesar yang tidak

perlu, penganan yang baik dari kehamilan dan persalinan yang berisiko tinggi, prediksi dan

terapi intra uterin dari imaturitas paru-paru.(9)

Menurut Goldenberg, hal-hal yang dapat meningkatkan resiko terjadinya kelahiran prematur

adalah, ibu yang merokok, abnormalitas ductus Mulerian, ibu yang bekerja terlalu keras selama

kehamilan. Pemberian preparat Fe mencegah ibu mengalami anemia, hal ini ternyata dapat

mengurangi angka kelahiran prematur. Pada 10 % wanita hamil yang menjalani apus vagina pada

kehamilan 24 27 minggu, ditemukan fibronektin yang merupakan penanda terjadinya infeksi.

Infeksi dapat menimbulkan kelahiran yang prematur, oleh karena itu sedang dilakukan penelitian

apakah aman bila ibu hamil dengan infeksi diberikan terapi metronidazol.(5)

Pada saat menentukan waktu untuk induksi persalinan atau operasi caesar, perkiraan lingkar

kepala fetus dengan USG dan penentuan konsentrasi lecithin pada cairan amnion dengan rasio

lecithin : sphingomyelin, menurunkan kemungkinan lahirnya bayi prematur. Pemantauan

intrauterin antenatal dan intrapartum menurunkan kemungkinan terjadinya asfiksia, yang

dikaitkan dengan meningkatnya insidensi dan beratnya HMD.(9)

2.8.1.1Cervical cerclage

Wanita yang pernah mengalami keguguran pada trimester kedua > 3x, atau kelahiran

prematur tanpa alasan yang jelas, mungkin mengalami inkompetensi servik. Bila ditemukan

servik berdilatasi dengan membran (ketuban) uth dan tanpa tanda-tanda infeksi, harus

dipertimbangkan untuk segera melakukan cervical cerclage. Dapat dilakukan ultrasound untuk

menentukan panjang servik, sehingga dapat memprediksi kelahiran prematur, dan melakukan

cervical cerclage untuk mencegahnya. (5)

2.8.1.2 Antibiotik untuk ibu


19/56

Pemberian antibiotik untukpreterm prelabour rupture of the membrane (ketuban pecah

sebelum waktu), dapat mengurangi insidensi kelahiran premature, infeksi neonatus dan

perdarahan periventrikular, namun tidak berpengaruh terhadap kematian perinatal, dan efeknya

terhadap insidensi RDS masih dipertanyakan. Keuntungan pemberian antibiotik lebih banyak

dari efek buruknya. Karena itu dapat diberikan eritromisin 500 mg qds ditambah amoxicillin /

clavulanic acid (Augmentin) 375 mg qds untuk 7 hari. Apabila organisme penyebab diperkirakan

Mycoplasma hominis, dapat diberikan klindamisin 150 mg qds selama 7 hari. (5)

2.8.1.3Tokolitik

Pemberian ritrodine memperlambat persalinan selama 24 jam namun tidak mengurangi

resiko RDS atau kematian perinatal. Penggunaannya dibatasi dalam waktu singkat untuk

mempersiapkan kelahiran prematur dan memberikan sterooid antenatal. Efek sampingnya antara

lain edema paru. Pemberian merupakan kontra indikasi bagi wanita dengan penyakit jantung,

hipertiroid, dan diabetes. Untuk wanita-wanita tersebut dapat diberikan indometasin sebagai

tokolitik.(5)

2.8.2Membantu pematangan paru

Menurut Gulck dan Kulovich (1973), cairan paru-paru fetus merupakan bagian yang penting dari

cairan amnion. Insidensi HMD hanya 0,5 % bila rasio lecithin : sphingomyelin > 2, namun

hampir 100 % bila rasionya (4)

Clements et al (1972) menentukan ada tidaknya surfaktan pada cairan amnion dengan melakukan

tes kocok. Dasar dari tes ini adalah sifat surfaktan yang membentuk buih yang stabil bila ada

ethanol. Sejumlah cairan amnion diencerkan berseri dengan ethanol 95 %. Masing-masing

dikocok 15 detik, diamkan 15 menit. Adanya cincin buih yang tidak terputus pada meniskus pada

tiga tabung pertama atau lebih berarti positif (paru-paru matur).(4),(6)

Untuk mengetahui maturitas paru, dapat juga dilakukan pemeriksaan ada tidaknya

phosphatydilglycerol dari cairan amnion. Phosphatydilglycerol muncul di cairan amnion pada

usia kehamilan 36 minggu. Keberadaannya menunjukan kematangan paru.(4)


20/56

Tabel 2. 3 Biochemical Assays untuk kematangan paru(6)

Imatur Matur

Lecithin/sphingomyelin > 2

Konsentrasi L total > 2,5 mg/100 ml

Konsentrasi L disaturasi > 35 nM/ml

Phosphatydilglycerol

Pellet pada 10.000xgr

% dari phospholipids total

Determinasi enzimatik

Absent

Present

> 3 %

> 10 nM/ml

Konsentrasi as. palmitat > 0,072 nM/L

As. palmitat/as. stearat > 5,0

Konsentrasi PL total > 2,8 mg / 100 ml

PL phosphorus total > 0,140 mg / 100 ml

PAPase > 0,50

Surfaktan dengan MW-

apoprotein tinggi

> 30 % term pool

Tabel 2.4 Biophysical Assays untuk kematangan Paru (6)

Imatur Matur

Kompresi-dekompresi

permukaan cairan

> 25 mN.m-1 S < 20 mN.m-1 S > 0,85

Tes kocok (foam stability

test)

Negative pada 1:1 Positif pada 1:2

Index Kestabilan buih > 0,47

Kecepatan aliran kapiler > 66 detik

Tes formasi globuler lipid

pada

> 460 ul

Polarisasi fluoresensi

(mikroviskositas)

> 0,340


21/56

OD650 nm 0,15

2.8.2.1Corticosteroid

Pemberian dexamethasone atau betamethasone pada ibu hamil 48 72 hari sebeum melahirkanfetus berusia 32 minggu kehamilan atau kurang menurunkan insidensi, mortalitas dan morbiditas

HMD. Corticosteroid dapat diberikan secara intramuskular pada wanita hamil yang kadar

lecithin pada cairan amnionnya menunjukan imaturitas paru-paru, dan bagi yang direncanakan

akan melahirkan 1 minggu kemudian, atau persalinan akan ditunda 48 jam atau lebih.(9)

Steroid berikatan dengan reseptor spesifik di sel paru-paru dan merangsang produksi

phosphatydilcholine ole sel tipe II. Proses ini membutuhkan waktu, karena itulah efektifitas

steroid berkurang bila diberikan kurang dari 24 jam sebelum melahirkan. Efektifitasnya juga

berkurang bila diberikan pada usia kehamilan lebih dari 34 minggu, dan efeknya hilang pada 7 -

10 hari setelah pemberian. Keuntungan terbesar didapatkan bila interval pemberian dengan

kelahiran lebih dari 48 jam namun kurang dari 7 hari. Pemberian steroid tidak mempengaruhi

insidensi penyakit paru kronis namun menurunkan kejadian perdarahan intracranial sehingga

menurunkan insidensi cerebral palsy di kemudian hari.(5) ,(4)

Semua wanita dengan usia kehamilan 23 34 minggu yang diperkirakan beresiko akan

melahirkan dalam 7 hari, diberikan kortikosteroid. Dapat diberikan bethametasone 12 mg IM

diulang setelah 24 jam (total dosis 24 mg selama 24 48 jam diperbolehkan). Dapat juga

diberikan dexamethasone 6 mg IM tiap 12 jam untuk 4 dosis. Terapi tidak disarankan untuk

diulang dalam jangka waktu 7 hari. Kontraindikasi pemberian steroid adalah ibu dengan

tirotoksikosis, kaediomiopati, infeksi aktif atau chorioamnionitis. Diabetes, preeklamsi, preterm

prelabour rupture of the membran, dan chorioamnionitis dalam terapi bukan merupakan

kontraindikasi pemberian steroid. (5),(13)

Terapi glukokortikoid prenatal menurunkan deratnya RDS dan menurunkan insidensi

komplikasi prematuritas yang lain seperti perdarahan intraventrikular, patent ductus arteriosus

(PDA), pneumothorax, dan enterokolitis nekrotikan, tanpa mempengaruhi pertumbuhan dan

perkembangan neonatus, mekanisme atau pertumbuhan paru, ataupun insidensi infeksi.

Glukokortikoid prenatal dapat beraksi sinergis dengan terapi surfaktan eksogen posnatal.(9)


22/56

2.8.2.2Lain-lain

Bahan bahan lain yang dapat mempercepat pematangan paru adalah hormon tiroid,

epidermal growth factor, dan cyclic adenosine monophosphate. Bahan bahan tersebut dapat

memacu sintesa surfaktan, namun penggunaannya sangat jarang. (4)

2.9 Terapi

Terapi terutama ditujukan pada pertukaran O2 dan CO2 yang tidak adekuat di paru-paru, asidosis

metabolik dan kegagalan sirkulasi adalah manifestasi sekunder. Beratnya HMD akan berkurang

bila dilakukan penanganan dini pada bayi BBLR, terutama terapi asidosis, hipoksia, hipotensi

dan hipotermia.(9)

Kebanyakan kasus HMD bersifat self-limiting, jadi tujuan terapi adalah untuk

meminimalkan kelainan fisiologis dan masalah iatrogenik yang memperberat. Penanganan

sebaiknya dilakukan di NICU. (9)

2.9.1Resusitasi di tempat melahirkan

Resusitasi adekuat di kamar bersalin untuk semua kelahiran prematur. Mencegah

perinatal asfiksia yang dapat mengganggu produksi surfaktan. Mencegah terjadinya hipotermia

dengan menjaga suhu bayi sekitar 36,5-37,5 derajat Celcius di mana kebutuhan oksigen berada

pada batas minimum.(9),(4)

Pemberian obat selama resusitasi : (13),(5)

Adrenalin 10 microgram /kg (0,1 mls/kg larutan 1 : 10.000) bila bradikardi persisten setelah

ventilasi dan kompresi yang adekuat. Dosis pertama dapat diberikan intratrachea atau

intravena, 1 dosis lagi diberikan intravena bila bayi tetap bradikardi, dosis ketiga dapat

diberikan sebesar 100 microgram/kg bila situasi sangat buruk.

Pemberian bicarbonat 4 mmol/kg merupakan setengah koreksi untuk defisit basa 20 mmol

(larutan bicarbonat 8,4% mengandung 1 mmol/ml), atau 2 mEq/kg dari konsentrasi 0,5

mEq/ml. Pemberian dilakukan secara intravena dengan hati-hati.


23/56

Volume expander 10 ml/kg

Bolus glukosa 10 % 1 ml/kg BB.

2.9.2Surfaktan Eksogen

Instilasi surfaktan eksogen multidosis ke endotrakhea pada bayi BBLR yang

membutuhkan oksigen dan ventilasi mekanik untuk terapi penyelamatan RDS sudah

memperbaiki angka bertahan hidup dan menurunkan insidensi kebocoran udara dari paru sebesar

40 %, tapi tidak menurunkan insidensi bronchopulmonary dysplasia (BPD) secara konsisten.

Efek yang segera muncul meliputi perbaikan oksigenasi dan perbedaan oksigen alveoli arteri

dalam 48 72 jam pertama kehidupan, menurunkan tidal volume ventilator, meningkatkan

compliance paru, dan memperbaiki gambaran rontgen dada. Pemberian surfaktan eksogen

menurunkan insidensi BPD, namun tidak berpengaruh terhadap insidensi PDA, perdarahan

intrakranial, dan necrotizing enterocolitis (NEC). Terdapat penigkatan insiden perdarahan paru

pada pemberian surfaktan sintetik sebesar 5 %.(5) ,(9),(4)

Surfaktan dapat diberikan segera setelah bayi lahir (terapi profilaksis) atau beberapa jam

kemudian setelah diagnosa RDS ditegakkan (terapi penyelamatan). Terapi profilaksis lebih

efektif dibandingkan bila diberi beberapa jam kemudian. Bayi yang mendapat surfaktan eksogen

sebagai terapi profilaksis membutuhkan oksigen dan ventilasi mekanik lebih sedikit disertai

angka bertahan hidup yang lebih baik. (4) Bayi yang lahir kurang dari 32 minggu kehamilan harus

diberi surfaktan saat lahir bila ia memerlukan intubasi. Terapi biasa dimulai 24 jam pertama

kehidupan, melalui ETT tiap 12 jam untuk total 4 dosis. Pemberian 2 dosis atau lebih

memberikan hasil lebih baik dibanding dosis tunggal. Pantau radiologi, BGA, dan pulse

oxymetri.(9), (5)

Ada 4 surfaktan yang memiliki lisensi di UK untuk terapi. Yang berasal dari binatang adalahCurosurf, diekstrak dari paru-paru babi, diberikan 1,25-2,5 ml/kg, dan Survanta, ekstrak dari

paru-paru sapi dengan penambahan 3 jenis lipid (phosphatidylcholine, asam palmitat, dan

trigliserid), diberikan 4 ml/kg. Kedua surfaktan ini mengandung apoprotein SP-B dan SP-C

dengan proporsi yang berbeda dengan yang dimiliki manusia. Apoprotein SP-A dan SP-D tidak

ditemukan. Surfaktan sintetik tidak mengandung protein. Exosurf merupakan gabungan


24/56

phospholipid dipalmitoylphosphatidylcholine (DPPC), hexadecanol dan tyloxapol, diberikan 5

ml/kg. Hexadecanol, dan tyloxapol memperbaiki penyebaran surfaktan di antara alveolus. ALEC

(artificial lung expanding compound) merupakan gabungan DPPC and phosphatidylglycerol

dengan perbandingan 7:3, diberikan 1,2 ml berapapun beratnya. Yang sedang diteliti adalah

Infasurf (alami)(5) ,(9)

Tabel 2.5 Macam-macam surfaktan(8)

Tipe Asal Komposisi Dosis Keterangan

SurvantaBovine lungmince

DPPC,

tripalmitin

SP (B

4 mL (100

mg)/kg,

1-4 doses q6h

RefrigerateSurfactant TA

AlveofactBovine lunglavage

99% PL, 1%SP-B and SP-C 45 mg/mL

Federal

Republic ofGermany

bLES (bovine

lipid extractsurfaktan)

Bovine lung

lavage

75% PC and

1% SP-B andSP-C

Canadian

InfasurfCalf lunglavage

DPPC,tripalmitin,

SP (B290

g/mL, C360

g/mL)

3 mL (105

mg)/kg,1-4 doses, q6-

12h

6 mL vials,refrigerate

Calf lung

surfactantextract (CLSE)

Sama seperti Infasurf

CurosurfMinced pig

lung

DPPC,SP-B and SP-C

(?amount)

2.5 mL (200

mg)/kg

1.25 mL (100

mg)/kg

1.5 and 3 mL

Exosurf Synthetic

85% DPPC,

9%

hexadecanol,

6% tyloxapol

5 mL (67.5

mg)/kg,

1-4 doses,

q12h

Lyophilized;dissolve in 8

mL

Surfaxan (KL4) Synthetic

DPPC,

syntheticpeptide

ALEC Synthetic

70% DPPC,

30%

unsaturated PG

Possiblydiscontinued

Tabel 2.6 Beractant(8)


25/56

Nama ObatBeractant (Survanta, Alveofact)per

ETT

Dosis Anak

ET: 4 mL/kg (100 mg/kg) dibagi dalam 4

kali pemberian, diberikan minimal 6 jam

untuk 1-4 dosis

Kontraindikasi hypersensitivity

Interaksi -

Kehamilan ?

Peringatan

Harus dihangatkan sesuai suhu ruang,

pemberian harus berhati-hati karena

resiko obstruksi jalan nafas akut.

Perbaikan oksigenasi dapat terjadi setelah

pemberian, maka penurunan oksigen dan

tekanan ventilator disesuaikan dengan

analisa gas darah, monitor oksigenasi

sistemik untuk mencegah hiperoksia atau

hipoksia. Surfaktan dapat mengalami

reflux ke dalam ETT (karena itu

sebaiknya berikan secara cepat diikuti

positive pressure ventilation); monitor

denyut jantung dan tekanan darah, karena

ETT dapat mengalami oklusi, suction

ETT sebelum pemberian surfaktan.

Perdarahan paru dapat timbul pada bayi

sangat premature. Apnea dan sepsis

nosokomial dapat terjadi.

Tabel 2.7 Calfactant(8)


26/56

Nama Obat Calfactant (Infasurf)per ETT

Dosis AnakET: 3 mL/kg (105 mg/kg) q6-12h untuk

1-4 dosis


Interaksi -

Kehamilan ?

Peringatan

Pemberian harus berhati-hati karena

resiko obstruksi jalan nafas akut.

Perbaikan oksigenasi dapat terjadi setelah

pemberian, maka penurunan oksigen dan

tekanan ventilator disesuaikan dengan

analisa gas darah, monitor oksigenasi

sistemik denganpulse oxymetry untuk

mencegah hiperoksia atau hipoksia.

Surfaktan dapat mengalami reflux ke

dalam ETT (karena itu sebaiknya berikan

secara cepat diikutipositive pressure

ventilation); sianosis, bradikardi atau

perubahan tekanan darah dapat terjadi

selama pemberian. Karena ETT dapat

mengalami oklusi, suction ETT sebelum

pemberian surfaktan.

Tabel 2.8 Poractant(8)

Nama Obat Poractant (Curosurf)per ETT

Dosis Anak

ET: 2.5 mL/kg (200 mg/kg); lalu 1.25

mL/kg (100 mg/kg) dengan interval 12-h

prn dalam 2 dosis


27/56


Interaksi -

Kehamilan ?.

Peringatan

Koreksi asidosis, hipotensi, anemia,

hipoglikemi dan hipotermia sebelum

pemberian. Perbaikan oksigenasi muncul

dalam beberapa menit, monitor

oksigenasi sistemik untuk mencegah

hiperoksia.

Tabel 2.9 Colfosceril (8)

Nama Obat Colfosceril (Exosurf Neonatal)per ETT

Dosis AnakET: 5 mL/kg (67.5 mg/kg) q12h untuk 1-

4 dosis


Interaksi -

Kehamilan ?

Peringatan

Mempengaruhi oksigenasi dan

compliance paru dengan cepat. Hanya

untuk instilasi ke dalam trakhea.

Surfaktan dapat mengalami reflux ke

dalam ETT (karena itu sebaiknya berikan

secara cepat diikuti positive pressure

ventilation); Karena ETT dapat

mengalami oklusi, suction ETT sebelum

pemberian surfaktan. Perdarahan paru

dapat muncul pada bayi

Studi yang membandingkan antara surfaktan natural dan sintetik menunjukan bahwa

oksigenasi arteri lebih cepat pulih (onset of action surfaktan natural lebih cepat dari surfaktan


28/56

sintetik) dan komplikasi kebocoran udara lebih jarang terjadi pada bayi yang diterapi dengan

surfaktan natural.(4)

Komplikasi pemberian surfaktan antara lain hipoksia transien dan hipotensi, blok ETT,

dan perdarahan paru. (9) Perdarahan paru terjadi akibat menurunnya resistensi pambuluh darah

paru setelah pemberian surfaktan, yang menimbulkan pirau kiri ke kanan melalui duktus

arteriosus.(4)

Gambar 2.13 Gambaran HMD sebelum dan sesudah terapi surfaktan.%(4)

Gambaran 0,5 jam sesudah lahir : diffuse ground glass appearance akibat atelektasis, disertai air

bronkogram. Gambaran 3 jam sesudah lahir, setelah terapi dengan surfaktan eksogen : perbaikan

aerasi.

2.9.3 Oksigenasi dan monitoring analisa gas darah

Oksigen lembab hangat diberikan untuk menjaga agar kadar O2 arteri antara 55 70

mmHg dengan tanda vital yang stabil untuk mempertahankan oksigenasi jaringan yang normal,

sementara meminimalkan resiko intoksikasi oksigen. Bila oksigen arteri tak dapat dipertahankan

di atas 50 mmHg saat inspirasi oksigen dengan konsentrasi 70%, merupakan indikasi

menggunakan continuous positive airway pressure (CPAP).(9)

Monitor frekuensi jantung dan nafas, PO2, PCO2, pH arteri, bikarbonat, elektrolit, gula

darah, hematokrit, tekanan darah dan suhu tubuh, kadang diperlukan kateterisasi arteri

umbilikalis. Transcutaneus oxygen electrodes dan pulse oxymetry diperlukan untuk memantau

oksigenasi arteri. Namun yang terbaik tetaplah analisa gas darah karena dapat memberi informasi

berkelanjutan serta tidak invasif, memungkinkan deteksi dini komplikasi seperti pneumotoraks,


29/56

juga merefleksikan respon bayi terhadap berbagai prosedur seperti intubasi endotrakhea, suction,

dan pemberian surfaktan. PaO2 harus dijaga antara 50 80 mmHg, dan Sa O2 antara 9094 %.

Hiperoksia berkepanjangan harus dihindarkan karena merupakan faktor resiko retinopathy of

prematurity (ROP).(4)

Kateter radioopak harus selalu digunakan dan posisinya diperiksa melalui foto rontgen

setelah pemasangan. Ujung dari kateter arteri umbilikalis harus berada di atas bifurkasio aorta

atau di atas aksis celiaca (T6 T10). Penempatan harus dilakukan oleh orang yang ahli. Kateter

harus diangkat segera setelah tidak ada indikasi untuk penggunaan lebih lanjut, yaitu saat PaO2

stabil dan Fraction of Inspiratory O2 (FIO2) kurang dari 40 %.(9)

Pengawasan periodik dari tekanan oksigen dan karbondioksida arteri serta pH adalah

bagian yang penting dari penanganan, bila diberikan ventilasi buatan maka hal hal tersebut

harus dilakukan. Darah diabil dari arteri umbilikal atau perifer. Arteri temporalis merupakan

kontra indikasi karena menimbulkan emboli cerebral retrograd. PO2 jaringan harus selalu

dipantau dari elektroda yang ditempatka di kulit atau pulse oximetry (saturasi oksigen). Darah

kapiler tidak berguna untuk menentukan PO2 tapi dapat digunakan untuk memantau PCO2 dan

pH.(9)

2.9.4 Fluid and Nutrition

Kalori dan cairan diberikan secara intravena. Dalam 24 jam pertama berikan infus glukosa 10%

dan cairan melalui vena perifer sebanyak 65-75 ml/kg/24 jam. Kemudian tambahkan elektrolit,

volume cairan ditingkatkan bertahap sampai 120-150 ml/kg/24 jam. Cairan yang berlebihan akan

menyebabkan terjadinya Patent Ductus Arteriosus (PDA). Pemberian nutrisi oral dapat dimulai

segera setelah bayi secara klinis stabil dan distres nafas mereda. ASI adalah pilihan terbaik untuk

nutrisi enteral yang minimal, serta dapt menurunkan insidensi NEC. (9),(4) ,(5)

2.9.5 Ventilasi Mekanik

2.9.5.1 Continuous Positive Airway Pressure (CPAP)

CPAP memperbaiki oksigenasi dengan meningkatkan functional residual capacity (FRC)

melalui perbaikan alveoli yang kolaps, menstabilkan rongga udara, mencegahnya kolaps selama


30/56

ekspirasi.(4)

CPAP diindikasikan untuk bayi dengan RDS PaO2 > 50%. Pemakainan secara

nasopharyngeal atau endotracheal saja tidak cukup untuk bayi kecil, harus diberikan ventilasi

mekanik bila oksigenasi tidak dapat dipertahankan. Pada bayi dengan berat lahir di atas 2000 gr

atau usia kehamilan 32 minggu, CPAP nasopharyngeal selama beberapa waktu dapat

menghindari pemakaian ventilator. Meski demikian observasi harus tetap dilakukan dan CPAP

hanya bisa diteruskan bila bayi menunjukan usaha bernafas yang adekuat, disertai analisa gas

darah yang memuaskan. (5)

CPAP diberikan pada tekanan 6-10 cm H2O melalui nasal prongs. Hal ini menyebabkan

tekanan oksigen arteri meningkat dengan cepat. Meski penyebabnya belum hilang, jumlah

tekanan yang dibutuhkan biasanya berkurang sekitar usia 72 jam, dan penggunaan CPAP pada

bayi dapat dikurangi secara bertahap segera sesudahnya. Bila dengan CPAP tekanan oksigenarteri tak dapat dipertahankan di atas 50 mmHg (sudah menghirup oksigen 100 %), diperlukan

ventilasi buatan. (9)

2.9.5.2 Ventilasi Mekanik

Bayi dengan HMD berat atau disertai komplikasi, yang berakibat timbulnya apnea

persisten membutuhkan ventilasi mekanik buatan. Indikasi penggunaannya antara lain : (9),(4) ,(5)

1Analisa gas darah menunjukan hasil buruk

pH darah arteri

pCO2 arteri > 60 mmHg

pO2 arteri < 50 mmHg pada konsentrasi oksigen 70100 %

2Kolaps cardiorespirasi

3apnea persisten dan bradikardi

Memilih ventilator mekanik


31/56

Ventilasi tekanan positif pada bayi baru lahir dapat diberikan berupa ventilator

konvensional atau ventilator berfrekuensi tinggi (150 x / menit).(5)

Ventilator konvensional dapat berupa tipe volume atau tekanan, dan dapat

diklasifikasikan lebih lanjut dengan dasar cycling modebiasanya siklus inspirasi diterminasi.

Pada moduspressure limited time cycled ventilation, tekanan puncak inspirasi diatur dan selama

inspirasi udara dihantarkan untuk mencapai tekanan yang ditargetkan. Setelah target tercapai,

volume gas yang tersisa dilepaskan ke atmosfer. Hasilnya, penghantaran volume tidal setiap kali

nafas bervariabel meski tekanan puncak yang dicatat konstan. Pada modus volume limited,pre-

set volume dihantarkan oleh setiap nafas tanpa memperhatikan tekanan yang dibutuhkan.

Beberapa ventilator menggunakan aliran udara sebagai dasar dari cycling mode di mana inspirasi

berakhir bila aliran telah mencapai level pre-setatau sangat rendah (flow ventilators). Ada jugaventilator yang mampu menggunakan baik volume atau pressure controlled ventilation

bergantung pada keinginan operator. (5)

Ventilasi dengan fekuensi tinggi biasanya diberikan dengan high frequency oscillatory

ventilators (HFOV). Terdapat piston pump atau vibrating diaphragm yang beroperasi pada

frekuensi sekitar that 10 Hz (1 Hz = 1 cycle per second, 60 cycles per minute). Selama HFOV,

baik inspirasi maupun ekspirasi sama-sama aktif. Tekanan oscillator pada jalan udara

memproduksi volume tidal sekitar 2-3 ml dengan tekanan rata-rata jalan udara dipertahankan

konstan, mempertahankan volume paru ekivalen untuk menggunakan CPAP dengan level sangat

tinggi. Volume gas yang dipindahkan pada volume tidal ditentukan oleh ampiltudo tekanan jalan

udara oscillator (P). (5)

Ventilator konvensional

Hipoksemia pada RDS biasanya terjadi karena ketidakseimbangan ventilasi dan perfusi

(V/Q) atau pirau dari kanan ke kiri, abnormalitas difusi dan hipoventilasi merupakan factor

tambahan. Oksigenasi terkait langsung pada FiO2 dan tekanan rata-rata jalan udara (mean

airway pressure - MAP). MAP dapat ditingkatkan dengan perubahan tekanan puncak inspirasi

(peak inspiratory pressure - PIP), positive end expiratory pressure (PEEP) atau dengan

mengubah rasio inspirasi : ekspirasi (I:E) dengan memperpanjang waktu inspirasi sementara


32/56

kecepatannya tetap konstan. MAP yang sangat tinggi dapat menyebabkan distensi berlebihan,

meski oksigenasi adekuat, transport oksigen berkurang karena penurunan curah jantung.

Pembuangan CO2 berbanding lurus dengan minute ventilation, ditentukan oleh produk volume

tidal (dikurangi ventilasi ruang mati) dan kecepatan pernafasan. Untuk minute ventilation yang

sama, perubahan penghantaran volume tidal lebih efektif untuk merubah eliminasi CO2

dibanding perubahan kecepatan pernafasan karena ventilasi ruang mati tetap konstan. (5)

a. Peak Inspiratory Pressure (PIP)

Perubahan pada PIP mempengaruhi oksigenasi (dengan mengubah MAP) dan CO2

dengan efek pada volume tidal dan ventilasi alveolar. Peningkatan PIP menurunkan PaCO2 dan

memperbaiki oksigenasi (PaO2 meningkat). Pemakainan PIP ditentukan oleh compliance system

pernafasan dan bukan oleh ukuran atau berat bayi. Gunakan PIP terendah yang menghasilkan

ventilasi adekuat berdasarkan pemeriksaan klinik (gerakan dada dan suara nafas) dan analisa gas

darah. PIP berlebih dapat menyebabkan paru mengalami distensi berlebihan dan meningkatkan

resiko baro/volutrauma dan menimbulkan kebocoran udara.(5)

b. Positive End Expiratory Pressure (PEEP)

PEEP yng adekuat mencegah kolaps alveoli dan dengan mempertahankan volume paru

saat akhir respirasi, memperbaiki keseimbangan V/Q. Peningkatan PEEP memperbesar MAP dan

memperbaiki oksigenasi. Sebaliknya, PEEP berlebih (> 8 cm H2O) menginduksi hiperkarbia dan

memperburuk compliance paru dan mengurangi hantaran volume tidal karena alveoli terisi

berlebihan P = PIP - PEEP). PEEP berlebih juga dapat menimbulkan efek sampping pada

hemodinamik karena paru mengalami distensi berlebih, menyebabkan penurunan venous return,

yang kemudian menurunkan curah jantung. Tekanan 3 6 cm H2O memperbaiki oksigenasi

pada bayi baru lahir dengan RDS tanpa mengganggu mekanisme paru-paru, eliminasi CO2 atau

stabilitas hemodinamik. (5)

c.Frekuensi

Terdapat 2 metode dasar, frekuensi rendah dan frekuensi tinggi Frekuensi rendah dimulai

pada kecepatan 30 - 40 nafas / menit (bpm). Metode cepat sekitar 60 bpm dan dapat ditingkatkan


33/56

hingga 120 bpm bila bayi bernafas lebih cepat dari ventilator. Waktu ekspirasi harus lebih

panjang dari inspirasi untuk mencegah alveoli mengalami distensi berlebihan, waktu inspirasi

harus dibatasi maksimum 0,5 detik selama ventilasi mekanik kecuali dalam keadaan khusus.

Pada frekuensi tinggi terjadi penurunan insidensi pneumotoraks , mungkin karena frekuensi ini

sesuai dengan usaha nafas bayi. Waktu inspirasi memanjang akan meningkatkan MAP dan

memperbaiki oksigenasi, dan merupakan alternative dari peningkatan PIP. Namun hal ini

merupakan predisposisi dari distensi berlebihan pada paru serta air trapping karena waktu

ekspirasi berkurang. (5)

d.Kecepatan Aliran

Aliran minimum setidaknya 2 kali minute ventilation bayi (normal : 0.2 1 L / menit)

cukup adekuat, tapi dalam prakteknya digunakan 4 10 L / menit. Bila digunakan frekuensi

nafas lebih tinggi dengan waktu inspirasi lebih pendek, kecepatan aliran di atas kisaran harus

diberikan untuk menjamin penghantaran volume tidal. Kecepatan aliran yang tinggi

memperbaiki oksigenasi karena efeknya pada MAP. Beberapa ventilator memiliki kecepatan

aliran yang tetap, yaitu sebesar 5 L / menit.(5)

Kegagalan surfaktan

Bila oksigenasi arteri tetap rendah setelah pemberian 2 dosis surfaktan, bayi dikatakan

tidak berespon terhadap surfaktan. Penyebabnya antara lain sepsis, hipertensi pulmonal,

pneumotoraks, atau pulmonary interstitial emphysema (PIE). Segera naikan FiO2 hingga 90%,

kemudian naikan PIP and PEEP sambil mengobservasi pergerakan dada. Lakukan roentgen

thoraks. Usahakan menjaga waktu inspirasi agar terjadi sinkronisasi. Bila tetap asinkron setelah

pemberian sedasi dan analgesi lakukan paralysis (pankuronium bromide IV 0,04 0,1 mg/kg).

Waktu inspirasi dapat diperpanjang > 0,5 detik, dengan frekuensi ventilator diturunkan hingga

30-60 nafas / menit. Beberapa bayi berespon terhadap HFOV. (5)

Aktivitas pernafasan bayi

Bernafas tidak selaras dengan ventilator merupakan factor resiko dari beberapa komplikasi

seperti pertukaran udara yang tidak efektif, air trapping, pneumothorax, dan perdarahan


34/56

intraventricular. Sedasi dapat mengurangi aktivitas pernafasan bayi atau dapat digunakan

penghambat muscular non-depolarising (tidak disarankan). Pilihan lain adalah dengan menaikan

kecepatan ventilator atau menggunakanpatient triggered ventilation (PTV).(5)

Patient-Triggered Ventilation (PTV)

Pada modus ini, mesin membantu pernafasan diinisiasi sebagai respon terhadap sinyal

yang berasal dari usaha nafas bayi. Ada 4 macam sinyal yang dapat digunakan yaitu airway

impedance, tekanan dan aliran, atau mengukur aktivitas bayi dengan Graesby capsule monitor

yang ditempelkan di atas abdomen. Masing-masing punya kelebihan dan kekurangan. PTV dapat

digunakan baik dalam moduspressure-limitedmaupun volume controlled. modes. (5)

High frequency oscillation

Ada tiga macam oscillator yang dapat digunakan. Sensormedics 3100/3100A, Draeger,

dan SLE 2000. HFOV menyelamatkan beberapa bayi dengan RDS berat yang tidak berespon

terhadap ventilator konvensional dan surfaktan. HFOV dikaitkan dengan penurunan kebocoran

udara namun meningkatkan perdarahan intraventrikular. HFOV efektif dalam penanganan

hiperkarbia.(5)

Kisaran frekuensi ventilator konvensional adalah 10 60 nafas / menit, ventilasi jet

berfrekuensi tinggi (High frequency jet ventilation HFJV) 150 600 nafas / menit dan

oscillator 300 1800 nafas / menit. HFJV dan oscillator dapat memperbaiki eliminasi

karbondioksida, menurunkan tekanan udara rata-rata, memperbaiki oksigenasi pada pasien yang

tidak berespon pada ventilator konvensional, yang terkena HMD, emfisema interstitial,

pneumotoraks multipel, atau pneumonia akibat aspirasi mekonium.(9) HFJV dan oscillator

menurunkan insidensi terjadinya penyakit paru kronik bila dibandingkan ventilator konvensional.

Penggunaan ventilasi berfrekuensi tinggi akan sangat bermanfaat pada bayi yang berkembang

menjadi pulmonary interstitial emphysema (PIE).(4)

HFJV dapat menimbulkan kerusakan trakhea yang nekrotik, terutama jika didapatkan

hipotensi atau proses melembabkan yang buruk. Oscillator dikaitkan dengan peningkatan


35/56

kebocoran udara, perdarahan intraventrikular, dan leukomalacia periventrikular. Kedua metode

tersebut dapat menimbulkan terperangkapnya gas.(9)

Kegagalan respirasi dan hipoksemia pada bayi dengan HMD disebabkan pirau

intrapulmoner yang disebabkan perfusi rongga udara dengan ventilasi yang buruk. Untuk itu

diperlukan keikutsertan alveoli untuk memperoleh oksigenasi yang adekuat dan hal ini dapat

diperoleh dengan meningkatkan tekanan udara rata-rata, yaitu fungsi dari waktu inspirasi,

tekanan puncak inspirasi, dan PEEP.(4)

Tujuan ventilasi mekanik adalah memperbaiki oksigenasi dan eliminasi karbondioksida

tanpa menimbulkan barotrauma paru yang berat atau intoksikasi O2. Untuk menyeimbangkan

resiko hipoksia dan asidosis terhadap ventilasi mekanik, harus didapatkan cakupan nilai gas

darah yaitu PaO2 55 70 mmHg, PCO2 35 55 mmHg, dan pH 7,25 7,45. Selama ventilasi

mekanik, oksigenasi diperbaiki dengan meningkatkan FIO2 atau tekanan udara rata-rata.

Tekanan udara rata-rata dapat ditingkatkan dengan meningkatkan tekanan inspirasi puncak,

aliran udara, rasio inspirasi : ekspirasi, atau PEEP.(9)

Melepaskan bayi secara bertahap dari IPPV merupakan proses yang panjang dan sulit,

terutama pada bayi dengan berat lahir sangat rendah. Methylxanthines seperti teophylline dan

caffeine bekerja sebagai stimulan pernafasan danmemfasilitasi pelepasan bertahap. Juga dapatdiberikan CPAP nasal segera sesudah ekstubasi.

(4)

2.9.6Keseimbangan asam basa

Asidosis respiratoar mungkin membutuhkan ventilasi buatan jangka pendek atau jangka

panjang. Pada asidosis respiratoar yang berat dengan disertai hipoksia, terapi dengan sodium

karbonat dapat menimbulkan hiperkarbia.(9)

Asidosis metabolik harus dicegah karena dapat menggangu produksi surfaktan,

meningkatkan resistensi pembuluh darah paru, dan memberi pengaruh buruk pada sistem

cardiovaskular. Meski demikian infus cepat sodium bikarbonat harus dihindari karena

meningkatkan insidensi perdarahan intraventrikular.(4)


36/56

Asidosis metabolik pada HMD bisa merupakan hasil asfiksia perinatal, sepsis, perdarahan

intraventrikular dan hipotensi (kegagalan sirkulasi), dan biasanya muncul saat bayi telah

membutuhkan resusitasi. Sodium bicarbonat 1 2 mEq/kg dapat diberikan untuk terapi selama

1015 menit melalui vena perifer, dengan pengulangan kadar asam basa dalam 30 menit atau

dapat pula diberikan selama beberapa jam. Sodium bikarbonat lebih sering diberikan pada

kegawatan melalui kateter vena umbilikalis. Terapi alkali dapat menimbulkan kerusakan kulit

akibat terjadinya infiltrasi, peningkatan osmolaritas serum, hipernatremia, hipokalsemia,

hipokalemia, dan kerusakan hepar bila larutan berkonsentrasi tinggi diberikan secara cepat

melalui vena umbilikalis. (9),(4)

2.9.7Tekanan darah dan Cairan

Monitor tekanan darah aorta melalui kateter vena umbilikalis atau oscillometric dapat

berguna dalam menangani keadaan yang menyerupai syok yang dapat muncul selama 1 jam atau

lebih setelah kelahiran prematur dari bayi yang telah mengalami asfiksia atau mengalami distres

nafas.(9)

Monitor tekanan darah arteri diperlukan. Hipotensi arterial memfasilitasi pirau kanan ke

kiri melalui PDA lalu menimbulkan hipoksemia. Hipotensi juga dapat menimbulkan perdarahan

serebral. Hipotensi umumnya ditimbulkan oleh asfiksia perinatal, sepsis dan hipotensi. Terapilini I adalah dengan memberikan volume expander (10 20 mls/kg larutan saline atau koloid).

Terapi lini II dengan memberi obat inotropik. Dopamin lebih efektif disbanding dobutamin.

Dopamin meningkatkan tahanan sistemik, sementara dobutaminmeningkatkan output ventrikel

kiri. Dosis dopamine 10 micrograms / kg / menit. Dosis > 15 micrograms / kg / menit

meningkatkan tahanan paru, menimbulkan hipertensi paru. Terapi lini III diberikan pada kasus

yang resisten. Mula-mula dapat dicoba menambahkan dobutamin 10-20 micrograms / kg / menit

pada dopamine. Dapat pula dicoba memberikan hydrocortisone, adrenaline dan isoprenaline.

(9),(4),(5)

Edema paru merupakan bagian dari patofisiologi HMD, bayi yang mengalaminya

cenderung menghasilkan sedikit urin output selama 48 jam pertama, diikuti fase diuretik dengan

penurunan berat badan. Pemberian cairan berlebih harus dihindari, masukan cairan biasa dimulai


37/56

dengan 60 80 ml/kg/hari kemudian ditingkatkan secara bertahap. Asupan cairan lebih tinggi

diperlukan untuk bayi dengnan berat lahir sangat rendah dengan insensible water loss tinggi.

Asupan cairan harus selalu dikoreksi bila terdapat perubahan pada berat badan, output urin, dan

kadar elektrolir serum. Penggunaan fototerapi, kelembaban rendah, dan penghangat radiant

meningkatkan kebutuhan cairan. Pemberian cairan berlebih pada hari pertama dapat

menimbulkan PDA dan BPD. Penggunaan diuretik tidak dianjurkan karena dapat menimbulkan

deplesi volume yang tidak diinginkan. (4)

2.9.8Antibiotik

Karena sulit untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi streptokokus grup B atau infeksi

lain dari HMD, diindikasikan untuk memberikan antibakteri sampai hasil kultur darah selesai.

Penisilin atau ampisilin dengan kanamisin atau gentamisin dapat diberikan, tergantung pola

sensitivitas bakteri di rumah sakit tempat perawatan. Hal hal yang diasosiasikan dengan

peningkatan insidensi infeksi pada bayi prematur antara lain ketuban pecah untuk waktu yang

lama, ibu demam selama persalinan, fetus mengalami takikardi, leukositosis / leukopeni,

hipotensi dan asidosis.(9)(4)

2.9.9 Nitrit Oxide

Pada kasus HMD berat dapat diberikan nitrit oxide per inhalasi (iNO). Nitrit oxide dapat

memperbaiki oksigenasi dengan cepat namun tidak memperbaiki hasil akhir pada bayi dengan

HMD. (9)

iNO merupakan vasodilator pulmonal yang poten dan selektif (ekivalen dengan faktor relaksasi

dari endotel). Dosis inisial 6 -20 ppm dapat memperbaiki oksigenasi dan menurunkan kebutuhan

akan ECMO. Meski pemberian 40-80 ppm dikatakan aman, namun pemberian jangka panjang

dapat memberikan efek samping. Respon terhadap iNO dapat berupa :

tak adanya perbaikan,

ada perbaikan awal namun tidak berlanjut sehingga dibutuhkan ECMO,

ada perbaikan awal yang berlanjut sehingga dapat dilepaskan bertahap pada hari ke-5 trapi, atau
mailto:asidosis.@mailto:asidosis.@mailto:asidosis.@mailto:asidosis.@


38/56

respon awal baik disertai ketergantungan jangka panjang (akibat hipoplasia paru / displasia

kapiler alveoli).

Efek samping iNO adalah methemoglobinemia. Hingga saat ini belum diketahui berapa lama

iNO aman diberikan. (9)

2.9.10ECMO

ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation), adalah teknik memberikan oksigen pada

pasien yang paru-parunya tidak dapat menjalankan fungsinya dengan baik.(14)

ECMO dilakukan bila pasien tidak memberikan respon terhadap O2 100%, ventilasi

mekanik dan obat-obatan. Perbedaan O2 antara arteri dan alveoli, PaCO2 PaO2 : 760 47(setinggi permukaan laut) atau index oksigenasi (OI) dapat memprediksi mortalitas > 80 %. (9)

OI = (Tekanan jalan udara rata-rata x FiO2 x 100)/ PaO2 postduktal.

Indikasi ECMO

Beda alveoli dan arteri > 620 untuk 8-12 jam

OI > 40 yang tidak berespon terhadap iNO

Bayi yang mengalami gagal nafas hipoksemia karena HMD, aspirasi mekonium, hernia

diafragmatika, PPHN, dan sepsis. (9)

Mesin ECMO memompa darah dari pasien secara terus menerus melalui membran

oksigenator yang mengimitasi proses pertukaran udara di paru (membuang CO2 dan

menambahkan O2). Darah yang mengandung oksigen kemudian kembali ke pasien. ECMO

dapat menghasilkan oksigenasi yang cukup selama beberapa hari sampai beberapa minggu,

memberi kesempatan bagi paru-paru untuk membaik dan menghindari kemungkinan cedera

tambahan akibat ventilasi mekanik yang agresif. ECMO banyak digunakan di NICU untuk

neonatus dengan distres pernafasan. BB minimal untuk dilakukannya ECMO adalah 4,5 pound

(1 pound = 0,454 kg). (14)


39/56

Dilakukan bypass kardiopulmoner yang memperbesar perfusi sistemik dan menghasilkan

pertukaran udara. Bypass yang biasa dilakukan adalah antara vena dan arteri. Kateter besar

dipasang di pembuluh darah besar yaitu di vena jugularis interna kanan dan arteri carotis,

dilakukan ligasi arteri carotis (ligasi dilepas bila terapi ECMO dihentikan). Dapat juga dilakukan

bypass vena ke vena untuk mencegah ligasi. Cara ini dapat menghasilkan pertukaran udara

namun tidak membantu curah jantung. (9)

Darah dipompa melalui sirkuit ECMO dengan kecepatan + 80% kecepatan curah jantung,

yaitu 150 200 ml/kg/menit. Venous return melalui membran oksigenator, dihangatkan, lalu

kembali ke aorta. Saturasi O2 vena dapat memonitor penghantaran O2 jaringan. Kecepatan aliran

ECMO disesuaikan untuk mencapai SaO2 vena > 65% disertai COV yang stabil.(9)

Saat ECMO dimulai, ventilator dilepas ke udara ruangan pada frekuensi dan tekanan

rendah untuk menurunkan resiko toksisitas O2 dan barotrauma, sambil membiarkan paru-paru

beristirahat dan mengalami perbaikan.(9)

Diperlukan heparinisasi untuk mencegah terbentuknya clot pada sirkuit. Pasien yang

beresiko mengalami Intraventrikular Hemorrhage (IVH) yaitu BB (9)

Komplikasi ECMO antara lain tromboemboli, emboli udara, perdarahan, stroke, kejang,

atelektasis, cholestatic jaundice, trombositopeni, neutropen, hemolisis, infeksi karena proses

transfusi darah, edema, dan hipertensi sistemik.(9)


40/56

Gambar 2.14 ECMO

2.10 Komplikasi dari HMD dan Perawatan intensif

Berdasarkan waktu terjadinya, komplikasi dapat dibagi menjadi akut dan kronis. Yang tergolong

akut adalah kebocoran udara, infeksi, perdarahan intrakranial, dan PDA. Sedangkan yang

tergolong kronis adalah penyakit paru kronis, retinopathy of prematurity (ROP), serta kelainan

neurologis.(2)

2.10.1Komplikasi akibat pemasangan ETT

Komplikasi yang paling serius dari intubasi trachea adalah asfiksia akibat obstruksi yang

ditimbulkan pipa, henti jantung selama intubasi atau suctioning, dan kadang dapat terjadistenosis subglottis. Komplikasi lain meliputi perdarahan dari trauma selama intubasi,

pseudodivertikel pada posterior faring, extubasi yang sulit sehingga memerlukan tracheostomi,

ulserasi nasal akibat tekanan pipa, penyempitan permanen rongga hidung akibat kerusakan

jaringan dan scar dari iritasi atau infeksi sekitar pipa, erosi palatum, avulsi pita suara, ulkus

laring, papiloma pita suara, dan edema laring, stridor atau suara serak yang persisten. (9)


41/56

Untuk mengurangi terjadinya hal-hal di atas harus dilakukan observasi yang baik, menggunakan

pipa endotrachel polivinil 7ang tidak mengandung logam yang bersifat toksik bagi sel.

Menggunakan pipa dengan ukuran terkecil untuk mengurangi iskemia lokal dan nekrosis akibat

tekanan, jangan menganti ganti pipa terlalu sering, jangan menggerkan pipa sewaktu terpasang di

trakhea, jangan melakukan suction terlalu sering atau agresif, hindari infeksi dengan melakukan

sterilisasi semua alat yang terpasang atau melalui pipa. (9)

Komplikasi ETT (memasukkan, ekstubasi, granuloma subglotis dan stenosis) dan

ventilasi mekanik (pneumotoraks, emfisema interstitial, penurunan cardiac output) dapat

diminimalkan dengan intervensi dari tenaga ahli.(9)

2.10.2Komplikasi akibat kateterisasi

Resiko dari kateterisasi arteri umbilikalis meliputi emboli vaskular, trombosis, spasme, dan

perforasi, nekrosis viscera abdominal baik akibat iskemia atau zat kimia. Infeksi, perdarahan, dan

gangguan sirkulasi ke kaki yang dapat menimbulkan gangren. Meski saat necropsy insiden

komplikasi trombosis berkisar 1 23 %, aortografi menunjukkan clot ditemukan di atau sekitar

ujung kateter yang dimasukan ke arteri umbilikalis (95%). USG aorta dapat digunakan untuk

mendeteksi adanya trombosis. Resiko terjadinya komplikasi yang serius dari kateterisasi

umbilikal antara 25 %.

(9)

Kaki dapat menjadi pucat traansien selama kateterisasi arteri umbilikal. Hal tersebut terjadi

akibat reflex spasme arteri. Insidensinya dikurangi dengan menggunakan kateter berukuran kecil,

terutama pada bayi yang sangat kecil. Kateter harus diangkat segera, kemudian dilakukan

kateterisasi pada arteri yang lain. Spasme yang persisten setelah pengangkatan kateter dapat

diringankan dengan nitrogliserin topikal pada daerah di atas arteri femoralis. Atau dengan

menghangankan kaki yang bersebrangan. Pengambilan darah dari arteri radialis juga dapat

menimbulkan spasme atau trombosis, diberikan terapi yang sama. Spasme intermiten yang berat

dapat diterapi dengan nitrogliserin topikal atau infus lokal dengan tolazolin (Priscolin) 12 mg

diinjeksikan intraarteri selama 5 menit. Bila secara tidak sengaja menempatkan kateter pada

arteri yang kecil, dapat terjadi blok total atau spasme vaskular lokal, dapat terjadi gangren pada


42/56

organ atau area yang diperdarahi. Untuk mencegahnya, kateter harus dipindahkan bila darah

tidak dapat melaluinya.(9)

Perdarahan yang serius pada pemindahan kateter jarang terjadi. Trombus dapat terbentuk pada

arteri atau kateter, insidensinya berkurang dengan menggunakan kateter yang berujung lunak

dengan lubang hanya pada ujungnya, membilas kateter dengan larutan saline ditambah heparan

dalam jumlah kecil. Atau dengan infus continuous dengan larutan yang mengandung 110 unit

heparin. Resiko terbentuknya trombus dengan emungkinan oklusi vaskuler dapat dikurangi

dengan memindahkan kateter bila ada tanda tanda terjadinya trombosis, seperti tekanan nadi

yang menyempit, dan hilangnya dicrotic notch. Hipertensi renovaskular dapat muncul beberapa

hari sampai beberapa minggu setelah kateterisasi arteri umbilikalis pada sejumlah kecil neonatus.

(9)

Kateterisasi vena umbilikalis memeliki resiko yang sama dengan arteri, ditambah kemungkinan

terjadinya hipertensi portal dari trombosis vena porta.(9)

2.10.3Komplikasi akut

Patent Ductus Arteriosus

Konstriksi dan penutupan duktus biasanya terjadi dalam 48 jam setelah lahir pada bayi term dan

preterm tanpa distress nafas. PDA terjadi sebanyak 36% pada bayi prematur dengan ventilasi

buatan. PDA memberikan gejala bila diameter duktus > 1,5 mm. Pemberian steroid antenatal

atau indometasin profilaksis mencegah terjadinya PDA.(5)

Insidensi PDA pada bayi prematur dengan HMD sekitar 90%. Dengan meningkatnya

angka bertahan hidup bayi sangat kecil disertai penggunaan surfaktan eksogen, PDA sebagaikomplikasi HMD merupakan masalah dari penanganan HMD pada awal kehidupan.

(4)

Mungkin terjadi pirau yang bermakna melalui PDA pada neonatus dengan HMD,

penutupan yang terlambat terjadi akibat hipoksia, asidosis, meningkatnya tekanan paru secara

sekunder akibat vasokonstriksi, hipertensi sistemik, imaturitas, pelepasan prostaglandin E2


43/56

secara lokal yang akan mendilatasi duktus. Sepsis juga dapat meningkatkan resiko terjadinya

PDA, yang juga dimediasi peningkatan prostaglandin.(9),(4)

PDA diasosiasikan dengan pirau dari kanan ke kiri dan peningkatan aliran darah paru dan

tekanan arteri pulmonal. Peningkatan aliran darah paru menyebabkan berkurangnya compliance

paru yang akan membaik setelah ligasi PDA. Peningkatan aliran darah paru akan menimbulkan

kegagalan ventrikel kiri dan edema paru serta mempengaruhi keseimbangan cairan paru.

Kebocoran protein plasma ke rongga alveoli menghambat fungsi surfaktan. Hal ini akan

meningkatkan kebutuhan oksigen serta ventilasi mekanik.(4)

Pirau dapat terjadi ke dua arah atau dari kanan ke kiri melalui duktus arteriosus. Setelah

HMD membaik, resistensi vaskular paru turun, dan dapat terjadi pirau dari kiri ke kanan yang

menimbulkan volume ventrikel kiri berlebih dan edema paru.(9)

Manifestasi PDA meliputi : (9),(4)

1. Apnea persisten dengan alasan yan tidak jelas pada bayi yang pulih dari HMD2. precordium yang bekerja secara aktif, nadi di perifer yang kuat, tekanan nadi lebar,

murmur sistolik to and fro (paling baik didengar di bawah klavikula kiri), crackles,

perfusi perifer yang buruk

3. Retensi karbondioksida4. Peningkatan ketergantungan akan oksigen5. Bukti rontgen akan adanya kardiomegali dan peningkatan corakan vaskuler paru (edema

paru)

6. HepatomegaliDiagnosis dipastikan dengan echocardiografi Doppler yang menunjukan danya bukti

aliran pirau dari kiri ke kanan.(9)

Kebanyakan bayi berespon terhadap terapi suportif umum, meliputibantuan nafas yang

adekuat, pemberian diuretik dan restriksi cairan. Pada beberapa pasien di mana penutupan

spontan tidak terjadi, namun terjadi perburukan meski telah diberi terapi suportif dan

kardiotonik, pemberian indometasin Intravena 0,2 mg/kg dengan interval 12 24 jam untuk 3


44/56

dosis, dapat menginduksi penutupan secara farmakologis dengan menghambat pembentukan

prostaglandin. Protokol yang lain yaitu 0,1 mg/kg/24 jam selama 6 hari, mungkin diperlukan

pengulangan dari kedua protokol. Kontraindikasi indometasin meliputi trombositopeni (1,8

mg/dl). Indikasi penutupan secara bedah adalah kegagalan penutupan setelah pemberian

indometasin, gagal jantung persisten disertai ketergantungan pada ventilator. Penutupan PDA

simtomatik harus segera dilakukan karena meningkatkan insidensi terjadinya oenyakit paru

kronik. (9)

Hemorrhagic Pulmonary Edema

Perdarahan paru seringkali terjadi sekunder akibat edema paru berat yang merupakan

komplikasi dari HMD dan PDA. Insidensinya pada bayi prematur sekitar 1 % namun pada otopsi

ditemukan sekitar 55 %. Cairan hemoragis di rongga udara merupakan filtrat kapiler yang

berasal dari rongga interstitial atau perdarahan alveoli. Bentuk interstitial ditandai dengan

perdarahan pleura, septum interlobularis, peribronkial, perivaskular, dan dinding aleolar. Bila

perdarahan masuk ke alveoli, eritrosit memenuhi rongga udara dan meluas hingga ke bronkiolus

dan bronkus.(4)

Faktor predisposisinya antara lain asfiksia perinatal, hipotermia, hipoglikemi, gagal

jantung kongestif, koagulopati, pneumonia, dan pemberian cairan berlebih. Pada bayi yangmendapat terapi surfaktan eksogen, terjadi peningkatanpirau kanan ke kiri melalui duktus

arteriosus yang memicu terjadinya edema paru hemoragis.(4)

Perdarahan paru biasanya muncul hari ke-5 sampai 7 kehidupan. Apabila bersifat masif,

dapat terjadi hal-hal yang mematikan. Perburukan mendadak dari pernafasan dikaitkan dengan

bradikardi, asidosis metabolik dan syok. Darah keluar dari hidung dan mulut melalui ETT.

Gambaran rontgen menunjukan gambaran opak difus dari kedua paru. (4)

Penanganan segera meliputi ventilasi buatan yang adekuat. Meningkatkan tekanan jalan

udara dengan menggunakan PEEP dapat mencegah perdarahan lebih lanjut. Transfusi PRC dan

FFP mungkin diperlukan untuk mengganti volume yang hilang, namun restriksi cairan

diindikasikan bila perdarahan terjadi akibat kegagalan ventrikel kiri. Bila penyebabnya PDA,

maka PDA harus diterapi. (4)


45/56

Pulmonary Interstitial Emphysema (PIE)

PIE dapat terjadi simetris, asimetris atau terlokalisasi pada satu bagian paru. PIE yang

terletak di perifer dapat menimbulkan bleb subpleura yang bila pecar akan menimbulkan

pneumotoraks. Bisa juga menyebabkan terjadinya pneumomediastinum atau

pneomopericardium. Bila alveoli ruptur, udara dapat terlokalisasi dan bersatu di parenkim

membentuk pseudokista. Rupturnya alveoli dapat menyebabkan udara masuk ke vena

pulmonalis, menimbulkan emboli udara.(8)

Gambar 2.15 Rontgen PIE (8)

Merupakan komplikasi HMD setelah terapi ventilasi buatan. Gambaran linear berbatas tegas

serta kumpulan udara berbentuk kistik dan radiolusen di paru kanan.

Kebocoran Udara

Ekstravasasi udara ke ekstrapulmonal juga merupakan komplikasi dari penanganan HMD.(9)

Gambar 2.16 Rontgen Tension pneumothorax kanan AP (8)


46/56

Infeksi

Infeksi dapat manifes sebagai kegagalan untuk membaik, perburukan mendadak,

perubahan jumlah leukosit, trombositopenia. Terdapat peningkatan insidensi septicemia sekunder

terhadap staphylococcal epidermidis dan/atau Candida. Bila curiga akan adanya septicemia,

lakukan kultur darah dari 2 tempat berbeda dan berikan antibiotik(8)

Perdarahan intracranial dan leukomalasia periventrikuler

Perdarahan intrakranial didapatkan pada 20-40% bayi prematur dengan frekuensi lebih

tinggi pada bayi RDS yang membutuhkan ventilasi mekanik. Ultrasound kepala dilakukan dalam

minggu pertama. Terapi indometasin profilaksis dan pemberian steroid antenatal menurunkan

insidensinya. Hipokarbia dan chorioamnionitis dikaitkan dengan peningkatan periventricular

leukomalacia.(8)

Necrotizing Enterocolitis (NEC)

Semua bayi dengan abnormalitas abdomen pada pemeriksaan fisik harus dicurigai

mengalami necrotizing enterocolitis dan/atau perforasi gastrointestinal. Pemeriksaan roentgen

abdomen dapat dilakukan untuk memastikan. Perforasi spontan (tidak selalu merupakan bagian

dari NEC) dapat muncul pada bayi dengan sakit berat dan diasosiasikan dengan penggunaan

steroid dan/atau indometasin.(8)

Apnea

Apnea pada premature sering terjadi pada bayi imatur, insidensinya meningkat dengan

adanya terapi surfaktan, mungkin disebabkan karena ekstubasi terlalu dini.(8)

Anemia

Anemia sekunder akibat pengambilan sampel darah berulang juga dapat terjadi. Penggantian

dengan transfusi PRC diperlukan bila jumlah total darah yang diambil diperkirakan 10 -15 %

dari volume darah total, atau bila ada penurunan yang signifikan dari hematokrit. Bayi yang


47/56

bergantung pada terapi oksigen, hematokritnya harus dipertahankan mendekati 40 %. Terapi

dengan eritropoietin dapat mengurangi seringnya transfusi.(9),(8)

Persistent Pulmonary Hipertension (PPHN) / Persistent Fetal Circulation

PPHN dapat terjadi pada bayi term dan posterm. Faktor predisposisinya antara lain asfiksia saat

lahir, pneumonia akibat aspirasi mekonium, sepsis onset dini, HMD, hipoglikemi, polisitemia,

ibu yang menggunakan AINS dengan konstriksi in utero dari Duktus Arteriosus, dan adanya

hipoplasia pulmo sebagai hasi dari hernia diafragmatika, kebocoran cairan amnion,

oligohidramnion atau efusi pleura. PPHN sering kali bersifat idiopatik. (9)

Etiologi :

Beberapa pasien dengan PPHN memiliki kadar arginin dan nitrit oksida metabolit yang rendah

dalam plasma, disertai polimorfisme gen carbamoyl phosphate synthase. Penemuan tersebut

menyebabkan adanya perkiraan mengenai penyebab PPHN yaitu defek produksi nitrit oksida.(9)

Pada neonatus normal, segera sesudah lahir terjadi perubahan sirkulasi yang didorong oleh

meningkatnya masukan O2 dan turunnya resistensi vaskuler paru. Resistensi vaskular paru turun

80 % dalam 1224 jam pertama kehidupan, dan mencapai kadar normal dalam 2 4 minggu.

Proses ini melibatkan 2 mediator utama yaitu nitrit oksida (vasodilator) dan endothelin-1

(vasokonstriktor). (13)

Insidensi :

Insidensi PPHN adalah 1 / 500 1500 kelahiran hidup dengan adanya varian yang luas.

(9)

Patofisiologi :

Persistensi pola sirkulasi fetal (pirau dari kanan ke kiri) melalui duktus arteriosus persisten dan

foramen ovale setelah lahir terjadi karena peningkatan resistensi vaskular paru. Resistensi

vaskular paru biasanya meningkat relatif terhadap tekanann pulmonal postnatal / tekanan

sistemik fetus. Keadaan fetus memungkinkan pirau darah vena umbilikalis yang mengandung


48/56

banyak oksigen ke atrium kiri (dan otak) melalui foramen ovale dan melewati paru melalui

duktus arteriosus ke aorta desenden.(9)

Setelah lahir, resistensi paru normalnya menurun dengan cepat sebagai konsekuensi vasodilatasi

sekunder terhadap masuknya udara ke paru, peningkatan Pa O2 postnatal, penurunan PCO2,

peningkatan pH, pelepasan zat vasoaktif. (9)

Peningkatan resistensi vaskular pulmonal neonatus dapat

1. Maladaptif dari injuri akut (peningkatan O2 dan perubahan lain sesudah lahir), di mana

pembuluh darah tidak mengalami vasodilatasi normal sebagai respon

2. Hasil peningkatan ketebalan otot medial arteri pulmonal dan ekstensi lapisan otot polos kearteriol pulmanal yang biasanya non muskular, yang letaknya lebih perifer, sebagai respon

dari hipoksia kronik.

3.Hipoplasia pulmonal (hernia diafragna, sindroma Potter)

4.Menjadi obstruktif karena polisitemia /total anomalous pulmonal venous return

5. Displasia kapiler alveoli, kelainan familial yang bersifat letal, ditandai dengan penebalan

septumalveoler dan penurunan jumlah kapiler dan arteri pulmonal kecil, hipoksia berat

terjadi karena pirau kanan ke kiri serta PCO2 yang normal atau meningkat. (9)

Secara anatomi, terdapat 4 tipe berbeda dari kelainan pembuluh darah paru :

1. Hipoplasia pulmonal primer : jumlah arteri di paru berkurang sehingga aliran darah ke paru

juga berkurang

2.Jumlah arteriolar dan muskularisasi normal namun tidak terjadi penurunan resistensi vaskular

paru ( atau turun kemudian naik kembali) karena berkurangnya sekresi vasodilator,

meningkatnya vasokonstriktor , otot polos kurang responsif terhadap stimulus.

3.Arteriol pulmonal dengan muskularisasi berlebih dan ekstensi otot ke arteri intra-asinus yang

biasanya tidak mengandung otot polos


49/56

4.Displasia kapiler alveolar(13)

Manifestasi klinik :

Gejala dapat muncul di tempat persalinan atau dalam 12 jam pertama kehidupan. PPHN yangberhubungan dengan polisitemia, idiopatik, hipoglikemi atau asfiksia; hasil akhirnya berupa

sianosis berat dengan takipnea, meski awalnya tanda distres nafas minimal.(9)

Bayi dengan PPHN yang dikaitkan dengan MAS, GBS pneumonia, hernia diafragma / hipoplasia

pulmonal, biasanya menunjukkan sianosis, grunting, PCH, retraksi, takikardi dan shock.(9)

Pada PPHN didapatkan keterlibatan multiorgan. Iskemia miokard, disfungsi muskulus papilaris

dengan regurgitasi mitral dan trikuspid disertai jantung tidak bergerak. Semua hal tersebut dapatmenimbulkan shock kardiogenik dengan penurunan aliran darah pulmonal, perfusi jaringan serta

hantaran O2. (9)

Diagnosa

PPHN harus dicurigai pada semua bayi term dengan sianosis, dengan / tanpa fetal distress,

IUGR, cairan amnion terwarna mekonium, hipoglikemi, polisitemia, hernia diafragma, efusi

pleura dan asfiksia lahir.

(9)

Hipoksia yang terjadi tidak berespon terhadap O2 100 % yang diberikan melalui hood. Respon

bersifat transien terutama hiperventilasi hiperoksia yang diberikan setelah dilakukan intubasi

endotrakheal atau dari maskdan bag.(9)

Perbedan PaO2 praduktal (arteri radialis kanan) dan postduktal (arteri umbilikalis) tempat

diambilnya sampel darah > 20 mmHg menandakan adanya pirau dari kanan ke kiri melalui

duktus arteriosus.

(9),(13)

Echocardiografi dan Doppler dapat memperlihatkan aliran dari kanan ke kiri melalui PDA dan

foramen ovale. Deviasi septum interatrial ke atrium kiri pada PPHN berat. Insufisiensi Mitral

atau Trikuspid pada auskultasi didapatkan murmur holosistolik, disertai kontraktilitas yang buruk

pada Echocardiografi (bila terkait dengan iskemia miokard). Dengan menentukan tingkat


50/56

regurgitasi trikuspid dapat diperkirakan tekanan arteri pulmonalis. Bunyi jantung 2 terdengar

keras dan tunggal.(9)

Pada PPHN yang terkait asfiksia dan idiopatik gambaran radiologis normal, Pada PPHN yang

terkait pneumonia dan hernia diafragma didapatkan lesi opak spesifik pada perenkim dan adanya

usus di dada. (9)

Diagnosa Banding

Diagnosa banding meliputi penyakit jantung sianotik, serta hal-hal yang merupakan predisposisi

(hipoglikemi, polisitemia, sepsis).(9)

Terapi :

Yang terutama adalah koreksi predisposisi dan perbaikan oksigenasi jaringan. Terapi inisial

meliputi O2, koreksi asidosis, hipotensi dan hipercapnea. Bila hipoksia persisten lakukan

intubasi dan ventilasi mekanik.(9)

Ventilasi mekanik dapat dilakukan dengan atau tanpa pancuronium (paralisis) dan harus

dipertahankan PaO2 50 -70 mmHg, PCO2 50-55 mmHg. Pemberian Tolazoline 1 mg/kg (

bloker nonselektif) untuk vasodilatasi sistem arteri pulmonalis. Efek sampingnya berupahipotensi sistemik sehingga diperlukan volume expanderdan dopamin.

(9)

Hiperventilasi untuk menurunkan vasokonstriksi paru dengan menurunkan PCO2 sekitar 25

mmHg dan meningkatkan pH 7,5-7,55 (diperlukan PIP tinggi danfrekuensi nafas cepat) kadang

perlu pancuronium paralisis untuk mengontrol ventilasi hingga mencapai PaO2 90 -100%.

Komplikasi hiperventilasi adalah hiperinflasi, penuru

Hyalin Membran Disease (2)

Documents

Transcript of Hyalin Membran Disease (2)