1

2

3

های انجمن علمی دانشجویی بیماریصاحب امتیاز: های علمی دانشجویانپژوهشنقص ایمنی ، مرکز

محمدحسین عسگردونمدیر مسئول:

دی رضوانی فرمحمد مهسردبیر:

هیئت تحریریه:

شیوا بیات مسلم جاویدان حسین رستمیان محمد صالح صفری نجمه صادقیان زادهمهراز عبدهلل کیمیا موحدی مهدیه نوروزی پورآناهیتا هاشم

دوالمارضا حسینی گرافیست و ویراستار:

خوانیدآنچه در این شماره می

سندرمHyper IgE چیست؟

1صفحه

های نقش سلولTH17 در سندرمHyper IgE

4صفحه

سندرمHyper IgE از دیدگاه ژنتیک

6صفحه

تشخیص آزمایشگاهی سندرمHyper IgE

9صفحه

مدیریت بیماران مبتال به سندرمHrper IgE

11صفحه

سندرمHyper IgE در حیوانات

14صفحه

4

1

: توصیف بیماري

یم دهینام jobسندرم نیکه هم چن E ینمیمونوگلوبیا پری.سندرم ه ی¬باشد که از دوره یم کیوپاتیدیا هیاول یمنینقص ا کی ;شود یویر یتوتال سرم و عفونت ها E نیمونوگلوبیا دیشد شیبا افزا ینوزاد یپنوماتوسل شروع م لیهمراه با تشک یلوکوکیراجعه استاف یو پوست (1شود . )

: خچهیتار

سندرم را شرح دادند نیو همکاران اDawis 1966بار در سال نیاولرا یماریب ینیبال ریو همکاران، تصو یبالک 1972و بعد در سال (2)

مارانیدر ب (E) نیمونوگلوبولیا شیبا افزا یگسترش دادند و ارتباطگزارش کردند. این سندرم در E نیمونوگلوبولیپریمبتال به سندرم ه .شناخته شده است یمنینقص ا یماریب کیعنوان هحال حاضر ب

:انواع

از شکل یاست اما موارد ریبه شکل تک گ یماریب نیموارد ا تیاکثر

:گزارش شده اند زیاتوزومال غالب و اشکال اتوزوم مغلوب ن

غالب : اتوزوم

ژن ها نیاست .ا STAT از خانواده ژن یعضو) STAT3 ناشی از نقص نگیگنالیس یها ریاز مس یکه بخش ییها نییساخت پروت یکد ها

است که با اختالالت ( درون سلول ها هستند , را دارند ییایمیش یضروردر این . صورت , دندان و ناهنجاری های اسکلتی مشخص می شود

اصال تشکیل ایاست دندان های شیری )اولیه ( با تاخیر مکنبیماران منشوند .مشخصه های بارز این بیماری در صورت , شامل چشم های

شانی برجسته , صورت نا متقارن ,پیش آمدگی آرواره و گود , پیهمچنین نوک بینی گوشتی و وسیع است البته این عالیم معموال از

سالگی ظاهر می شوند 16

مغلوب : اتوزوم

ندارند و یدندان ای یاسکلت یاتوزوم مغلوب ناهنجار مارانیدر مقابل، بحال، نیدهند. با ا یرا توسعه نم زیبروزیف کیستیس یویر یماریبدارند و تیحساس یروسیو ینوع به عفونت ها نیمبتال به ا مارانیب

اشتهناشناخته همراه د لیرا به دال یعصب دیممکن است عوارض شدباشند .

: درمان

از یریجلوگ یبرا Hyper IgEمبتال به سندرم مارانیاکثر ب یبرا یم زیتجو کیوتیب یمدت آنت یدرمان طوالن لوکوکیاستاف یعفونت ها

اریبس Hyper IgEمبتال به سندرم مارانیشود . مراقبت از پوست در بمبتال به مارانیدر ب دیشد یدرمان اگزما یاست . برا تیحائز اهم

چیست؟ Hyper IgEسندرم

نجمه صادقیان دانشجوی دکتری عمومی پزشکی

اشاره به jobبه نام یماریب نیا یعلت نام گذاردچار یماریدر کتاب مقدس دارد که در اثر ب وبیا

شده بود یپوست اریبس یزخم ها

2

HIES با نیشده است که گاما گلوبول شنهادیپ کیآتوپ تیو درمات (7شود.) قیتزر زیباال ن یدوزها

: ینیتظاهرات بال

در یلوکوکیمکرر استاف یبه صورت آبسه ها یماریب نیا تظاهراتاست یرخوارگیاحشاء با شروع از دوران ش گریو د هیپوست , رعمر هیخارش دار از مراحل اول تیدرمات مارانیب شتریدر ب نی.همچن

باشد یم یتظاهرات چهره خشن و اختالالت اسکلت گریوجود دارد از د IgM ,IgA ,IgG بودن یعیهمراه با طب IgE یسطح سرم شیافزا ; یطیدر خون مح یلینوفیائوز نیوجود دارد و همچن مارانیب نیدر ا . شود یم دهید

متنوع است که به سهولت باعث اشتباه یسندرم به قدر نیتظاهرات ا

شود . اما در ینادر م یمنینقص ا یسندرمها ریآن از سا صیدر تشخ : میکن یاز تظاهرات آن اشاره م یبه طور خالصه به بعض ریز

: مغلوب اتوزوم

مواجه هستند، DOCK8 از نوع اتوزوم مغلوب که با کمبود مارانیبمشترک با نوع اتوزوم غالب از جمله جوش در ینیبال یها یژگیو

در یدارند.ول یتنفس یمکرر در مجار ینوزادان، اگزما و عفونت ها یمغلوب ، ابتال به عفونتها یبا اتوزوم غالب، در فرم اتوزوم سهیمقاهرپس زوستر و ... روسیتبخال و و روسیبا و ،یروسیو و یقارچ دیشدبرخالف نوع غالب هیچگونه اختالالت اسکلتی، نیهم چن ;دهد یرخ م

ویژگیهای ایشکستگیهای پاتولوژیک استخوان، اختالالت دندانی و .وجود ندارد HIES نوع نیمشخصی در صورت افراد مبتال به ا

: غالب اتوزوم

یباال مارانبی ٪85 در و غالب اتوزوم موارد ٪75در یماریب نیا عالئم : است ریسال شامل ز 8

یلوکوکیمکرر استاف یآبسه ها یمکرر عروق یعفونت ها نیمونوگلوبولیغلظت ا شیافزا E در سرم خون

راجعه که ممکن است به یاز : پنومون عبارتند یماریب یویر تظاهرات داریشود, از جمله عوارض پا یبه پنوموتوراکس منته یپنوماتوسل وگاه

ستولیو ف یتوان به برونشکتاز یسندرم به جز پنوماتوسل م نیا یویر یبرونکوپلورال اشاره کرد. البته پنوماتوسل همراه با عارضه آبسه قارچ

.قابل درمان است یلوبکتوم جامگزارش شده که با ان زین

3

منابع

1. Buckley, R.H., Disorders of the IgE system.

Immunologic Disorders in Infants and Childeren, 1980:

p. 274-285.

2. razea E. Hyper IgE syndrome: Case Report.

Sientific-Research Quarterly. 2006;34.

3. Davis, S.D., J. Schaller, and R.J. Wedgwood,

Job's Syndrome. Recurrent, "cold", staphylococcal

abscesses. Lancet, 1966. 1(7445): p. 1013-5.

4. Renner ED, Puck JM, Holland SM, Schmitt M,

Weiss M, Frosch M, et al. Autosomal recessive

hyperimmunoglobulin E syndrome: a distinct disease

entity. J Pediatr. 2004 Jan; 144(1):93-9.

5. Leung, D.Y. and R.S. Geha, Clinical and

immunologic aspects of the hyperimmunoglobulin E

syndrome. Hematol Oncol Clin North Am, 1988. 2(1): p.

81-100.

6. Kimata, H., High-dose intravenous gamma-

globulin treatment for hyperimmunoglobulinemia E

syndrome. J Allergy Clin Immunol, 1995. 95(3): p. 771-

4.

7. Sato, E., et al., Acute respiratory distress

syndrome due to methicillin-resistant Staphylococcus

aureus sepsis in hyper-IgE syndrome. Eur Respir J,

1996. 9(2): p. 386-8.

8. Grimbacher, B., et al., Hyper-IgE syndrome

with recurrent infections--an autosomal dominant

multisystem disorder. N Engl J Med, 1999. 340(9): p.

692-702.

9. Gorur, K., et al., Hyper Immunoglobulin-E

syndrome: a case with chronic ear draining mimicking

polypoid otitis media. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,

2003. 67(4): p. 409-12.

10. DeWitt, C.A., et al., Hyperimmunoglobulin E

syndrome: two cases and a review of the literature. J

Am Acad Dermatol, 2006. 54(5): p. 855-65.

4

Th17هاي بلوغ سلول

سلول ها سا TH17 یتکامل سط دیتول یالتهاب شیپ یها نیتوکایتو یژن ها یشود. آنت یم کیها و قارچ ها تحر یشده در پاسخ به باکتر

سططل گرفته و به سططلول کیتیدندر یپاتوژن ها توسططط سططلول ها نیا نیتوکایسا کیتیدندر یسلول ها نیشود همچن یعرضه م وینا T یها نیکه همه ا ندینما یو ترشطططح م دیتول را IL-23و IL-1 ،IL-6 یها

شطططوند. یم Th17رده ریبه ز T-CD4 یسطططلول ها زیها موجب تمانه تنها در پاسخ Th17برنده تکامل شیپ یها نیتوکایاز سا یبیترک یبلکه زمان شطوند،یم دیهمچون قارچ ها تول یخاصط یها کروبیبه م

یدچار آپوپتوز م ودهآل یو قارچ ها یاز باکتر یکه سططلول ها با انواع زیشطوند، ن یم دهیبلع کیتیدندر یشطوند و سطپس توسطط سطلول ها

سا دیتول شد. سط تعداد ز زین TGF-B نیتوکایخواهند از یادیکه توتکامل زیاست ن یضد التهاب نیتوکایسا کیشود و یم دیسلول ها تول

کند. یرا القا م Th17 یها تیلنفوس

ینسطططخه بردار یوابسطططته به فاکتور ها Th17 یتکامل سطططلول هاRORγT وSTAT3 مانند یالتهاب یها نیتوکایباشططد. سططا یمIL-6

را TH17سازد که پاسخ یرا فعال م STAT3 یفاکتور نسخه بردار (1. )برد یم شیپ

Thelper 17 يسلول ها تیفعال

شخ پس ساز یآنت صیاز ت سط مجموعه یژن و فعال همزمان آن تو یبکر به رده ها T CD4 یها، سططلول ها نیتوکایاز سططا یخاصطط یها

یها یژگیکه با و ابند،ی یم زیتما یمیتنظ ای یکمک T یهاسطططلولشخص و و یکیولوژیب گردند. یم نییتع نیتوکایسا انیب یها یژگیم

ستند که T CD4 یها سلولاز دیرده جد کی TH17 یسلول ها ه نیشتریب شوند. یمشخص م IL-22 و IL-17 یها نیتوکایسا انیبا ب

(2. )شود یم یگر یانجیم IL-17 سلول ها توسط نیا یاعمال التهاب

دیتول یبرا الیتلیاپ یسططلول ها یشططامل القا نیتوکایسططا نیا تیفعالبه منظور جذب نوتروف نیکموکا ضطططد یدهایپپت دیها و تول لیها س یکروبیم شدیها م نیدفن ینقش مهم TH17 یسلول ها. با

و قارچ ها به یخارج سططلول یها یبه باکتر یمنیدر پاسططخ امده از طر هاب نوتروف قیطور ع قا الت در نیو همچن یلیال

(2. )دارند یمنیخود ا یها یماریپانوژنز ب

Hyper IgEدر سندرم Th17های سلولنقش

سلم جاویدان

حسین رستمیان دانشجوی کارشناسی ارشد ایمونولوژی

5

(Hyper IgE (HIESسندرم

،یلوکوکیاستاف یمکرر پوست یاز آبسه ها یبا عالئم هینقص اول کی JOB سندرم یماریب نیا گریاست. نام د IgE یو سطوح باال یپنومون

در کتاب مقدس (JOB) وبیا تیسندرم اشاره به شخص نیاست که ا نیقرار گرفت، دارد. ا شیو درد آور مورد آزما یزخم یکه با جوش ها

Wedgwood و Davis. D. S توسط 1966 سالباردر نیعامل اولRalph یپوست یقرمز مبتال به آبسه ها یدر دو خواهر با مو معمول التهاب مانند یها یژگیو یشد که دارا دهید سلوکوکویاستافآنها به کار یسرد برا یاصطالح آبسه ها نیوگرما نبودند. بنابرا یقرمز

تیسرد، درمات یها بسهآ نیا نیگرفته شده است. بعد ها ارتباط ب IgE پریسندرم ها"سرم مشخص شد و نام IgE یو سطوح باال دیشد

یبه عفونت ها HIESمبتال به مارانیاطالق شد. ب یماریب نیبه ا"باشند یحساس م اریبس کنسیآلب دایاورئوس و کاند لوکوکیاستافشرح داده HIES در کیمونولوژیا ریو غ کیمونولوژیا دهیپد نیچند ینیعالئم بال نیمعموال نخست یاست. بثورات اگزما در دوره نوزاد هشد

دهند و یرخ م مارانیدر اکثر ب یلوکوکیاستاف یپوست یاست. آبسه ها (3. )شوند یشروع م یزندگ لیدر اوا

HIES رسد. یمغلوب به ارث م ایبه صورت اوتوزومال غالبباشد که در یم STAT3 یدر فاکتور نسخه بردار ینقص ارث

-IL-6 ،IL از جمله ینیتوکایسا رندهیگ نیدست چند نییپاسلول زیرا در تما یفعال شده و نقش مرکز IL-23 و 22 شیافزا یکه توسط برا STAT3یرسان امیپ دارد. Th17 یها یموکوس یپوست و سد ها الیتلیاپ یسلول ها یکروبیضد م قاومتم

مارانیب نیدر ا Th17 یسلول ها زیتما نکهیا لیاست. به دل ازیمورد ن یدچار نقص م زیها ن لیباشد، معموآل عملکرد نوتروف یدچار نقص م

توسط پاسخ سلول یعیها به طور طب لینوتروف یباشد چراکه فراخوان (3. )ردیگ یانجام م Th17 یها

دیپپت دیتول یبرا الیتلیاپ یفعال کننده سلول ها نیتوکایسا نیتر مهم نیشود و به هم یاست که دچار نقص م IL-22 یکروبیضد م یهاو یخارج سلول یها یدر مقابل باکتر وبیمع یدفاع یپاسخ ها لیدل

مارانیب نیدر ا IgE . علت باال بودن سطحردیگ یقارچ ها شکل م یعیطب ریغ یممکن است به علت پاسخ ها ماباشد، ا یناشناخته م

Th2 4د. )در پوست و مخاط باش)

، جهش در ژن کد کننده HIES نوع اوتوزومال مغلوب دردر سلول نیپروتئ نیعملکرد ا .دهد یرخ م DOCK8 نیپروتئ

DOCK8 رسد یمشخص نشده است، اما به نظر م یبه خوب یمنیا یها NK یسلول ها نیو همچن T یدر عملکرد سلول ها ینقش گسترده ا

بقا، یبرا نیتئپرو نیداشته باشد. در مطالعات مشخص شده است ادارد در تیها اهم تیدر لنفوس یمنیا ناپسیس لیمهاجرت و تشک

نی. همچنردیگ یصورت نم یپاتوژن ها به خوبکنترل DOCK8 ابیغ یسیکه موجب کنترل رونو یرسان امیانتقال پ میدر تنظ نیپروتئ نیا

(5د. )نقش دار زین شود،یها م نیتوکایسا یبعض

یو عود عفونت ها یاضاف یبه واسطه وقوع عفونت ها HIESنوع از نیاو خود یتظاهرات آلرژ نیمثال تب خال و همچن یبرا یپوست یروسیوشود، قابل یم جادیا STAT3به واسطه نقص در HIESاز نوع ،یمنیاشرح داده HIESاست. هر دو فرم اتوزوم غالب و اتوزوم مغلوب زیتما

را دچار TH17 زیتما ،ییمشترک نها ریموارد، مس مامشده است. در ت (4. )کند ینقص م

منابع

1. Bhaumik, S. and R. Basu, Cellular and Molecular Dynamics of Th17 Differentiation and its

Developmental Plasticity in the Intestinal Immune

Response. Frontiers in Immunology, 2017. 8(254).

2. Patel, D.D. and V.K. Kuchroo, Th17 cell pathway in human immunity: lessons from genetics and

therapeutic interventions. Immunity, 2015. 43(6): p.

1040-1051.

3. Freeman, A.F. and S.M. Holland, The hyper-IgE syndromes. Immunology and allergy clinics of North

America, 2008. 28(2): p. 277-291.

4. Abbas, A.K., A.H. Lichtman, and S. Pillai, Cellular and molecular immunology E-book. 2014: Elsevier Health

Sciences.

5. Al Shekaili, L., et al., Novel mutation in DOCK8-HIES with severe phenotype and successful transplantation.

Clin Immunol, 2017. 178: p. 39-44.

6

توارث و منشا یبر اساس الگو Hyper IgE syndrome یماریب :شود یم مینوع تقس 2به یکیژنت

غالب یاتوزوم•

مغلوب یاتوزوم •

یو روش ها یماریب نیدر ا ریدرگ یژن ها شتریب یدر ادامه به بررس :میپرداز یآنها م صیتشخ

Autosomal dominant Hyper IgE syndrome:

STAT (Signal Transducer andژن یها ونیموتاسActivator of Transcription 3 )یبا الگو یماریب جادیباعث ا

نام نیبه هم ینیپروتئ دیژن مسئول تول نیشود.ا یغالب م یاتوزومخانواده از نیشود .ا یها محسوب م STAT باشد که جز گروه یمداخل سلول ها دخالت دارند و در واقع در یرسان امیها در پ نییپروت

پاسخ به پاتوژن یبرا یمنیا ستمیس یها به سلول ها گنالیانتقال س دیتول زانیها از نظر م ونیموتاس نیکنند .ا یم فایا یها نقش مهم

ینرمال ساخته م زانیبه م نییکنند و پروت ینم جادیا یمشکل نیپروتئرا یمنینقص ا یماریب نیاست که ا نیشود اما نقص در عملکرد پروتئ

غالب یاتوزوم مارانی% از ب 60در حدود ونیموتاس نیکند.ا یم جادیارا ندارند ونیموتاس نیا مارانیب نی% از ا 40شود اما حدود یم افتیممکن زین یگرید یکه ژن ها دیرس جهینت نیتوان به ا یرو م نی.از ا

ریتصو در (5, 4, 2, 1. )داشته باشند یهمراه یماریب نیاست با او نقش حضور STAT3مولکول signaling ریاز مس یریتصو 1شماره .مینیب یم یمختلف سلول یآن در عملکردها تیو فعال

به ارث یعنی نیغالب است و ا یبه صورت اتوزوم یماریتوارث ب یالگوکردن فرد ماریب یبرا نیاز والد یکیاز وبینسخه مع کیبردن تنها

.ستیکاف

گزارش شده است البته به خاطر یماریب نیمورد از ا 200از شیب قیآمار دق نینادرست ممکن است ا صیتشخ ای صیموارد عدم تشخبروز آن در هر زانیشود .م یم دهیدر همه نژادها د یمارینباشد.بروز ب

از دیدگاه ژنتیک Hyper IgEسندرم شیوا بیات

کارشناسی ارشد ژنتیک انسانی

1تصویر شماره

7

ریبه صورت تک گ یماریب مارانیب شتریاست. در ب کسانیدو جنس (sporadic) باشد ینم یو به صورت توارث ودش یم دهید.

تواند یم STAT3در ژن ونیکننده موتاس یبررس یکیژنت یها تست یکی% موارد که عامل ژنت 60)البته در یماریب صیکننده تشخ دییتا

در صورت عدم وجود یعنی نیباشد( باشد.ا STAT3در ژن ونیموتاسرا کنار یماریاحتمال وجود ب تیبا قطع میتوان ینم ونیموتاس (2،6،7.)میبگذار

Autosomal recessive Hyper IgE syndrome:

در (Dedicator Of Cytokinesis 8 (DOCK8 یها ونیموتاس یتوارث اتوزوم یبا الگو یماریاز موارد ب یاریمسئول بس 9p تیموقع

حالت شناخته شده نیا یبرا ماریب 100از شیمغلوب هستند.بسلول ها ،اتصال ،شکلیحرکت سلول میدر تنظ DOCK8 اند.مولکول

یمنیا ستمیس یدر سلولها ودخالت دارند یو رشد سلول گریکدیبه (1،5. )دارند ییبه شدت باال انیب

و رهایدر مس DOCK8از نقش مولکول یریتصو 2شماره ریتصو در یرا مشاهده م یمنیدستگاه ا یمختلف آنها در سلولها یعملکردها

. دیکن

هسططتند که ییدر خانواده ها یمارینوع از ب نیموارد مبتال به ا شططتریبشکل از نیدر آنها انجام شده است.غالب افراد مبتال به ا یلیازدواج فام

س یدارا یماریب ستند گرچه در موارد DOCK8 در ژن ونیموتا یه یم یگرید ینرمال دارند و احتماال مشططکل از ژن ها DOCK 8 ژن

را نیپروتئ نیا حالت نیافراد مبتال به ا %95از شططتریباشططد.در واقع ب تیتواند باعث قطع یموضططوع م نیخود ندارند و ا یخون یدر سططلولها انیدر موارد مشططکوک شططود اما در صططورت نرمال بودن ب صیتشططخوجود دیافراد با نیشططود و در مورد ا یرد نم یماریاحتمال ب نیپروتئس DNA sequencing ق روشیرا از طر یماریعدم وجود ب ای یبرر (3. )میکن

: صیتشخ

س به شخ م،یعال یباال اریخاطر تنوع ب س صیت چالش اریزودرس آن ب یضطططرور یکیباشطططد و ممکن اسطططت انجام تسطططت ژنت یم زیبرانگ

شخ شد.ت ست ها یقطع صیبا ست یشگاهیآزما یبعد از انجام ت با ت یانجام م DOCK8 ایو/ STAT3 یژن ها یو بررسططط یکیژنت یها

(6،7شود.)

2تصویر شماره

8

منابع

1.Alexandra F Freeman and Steven M Holland, The Hyper IgE syndromes, immunol allergy clin north Am,

May 2008.

2.Amy P Hsu, Joie Davis, Jennifer M Puck , Autosomal dominant Hyper IgE syndromes, GeneReviews, June

7.2012.

3.Beziat V, Li J, et al. A recessive form of hyper IgE syndrome by disruption of ZNF341-dependant STAT3

transcription and activity. Sci Immunol.2018 Jun 15.

4.Holland SM, Deleo FR, Ellumi HZ, et al.STAT3 mutations in hyper IgE recurrent infection syndrome.

New England journal of Medicine.2007;357:1-12

5.Grimbacher B, Holland SM, Puck JM. Hyper IgE syndromes. Immunol Rev .2005;203:244-50

Textbooks

6.Zerbe CS,Holland SM, Hyper IgE syndrome. NORD guide to rare disorders, Lippincott William and Wilkins,

Philadelphia ,2003.

7. Rimoin D, Connor JM, Pyeritz RP, Korf BR. Emery and Rimoin’s principles and practice of Medical Genetics.4th

ed, Churchill Livingstone, New York, 2002.

9

ست و می IgEطبق تحقیقات میزان دقیق شخص نی سرم م تواند در لیتر متغیر باشد، اما معموال بیشترین واحد در میلی 1000تا 150بین

لیتر .احد در میلی 300تا 150بین IgEمقدار پذیرفته شطططده برای ست سانی IgE( 1. )ا دالتون190000 نهایتا وزن با ایمونوگلوبولینیان .است گردش در مونومر شکل به خون در که است

در و است وابسته آنها سن به شدت به افراد سرم در آن حضور میزان را سططرم های ایمونوگلوبولین کل از0/0005% به نزدیک بزرگسططاالنسططازمان اسططتاندارد براسططاس آن گیری اندازه واحد. میدهد تشططکیل

یت در هر لیتر به صطططورت کیلو یون هداشطططت معموال هانی ب K)جUnit/L2)شود. ( بیان می)

Hyper IgEهاي بالینی در سندرم یافته

و بوده تاثیرگذار ایمنی سیستم بر دو هر DOCK8و STAT3کمبود بیماری، شططکل دو هر درشططوند. می ایمونولوژیک هایناهنجاری باعثشطططود. در سطططرم مشطططاهده می IgE مقدار و ائوزینوفیل تعداد افزایشمال نوع به مبتال افراد در معموال لب اتوزو ماری غا هایجهش و بی

STAT3 این اسطططت ممکن اما اسطططت باال سطططفید های گلبول تعداد .نشود مشاهده حاد عفونت حین افزایش،

ها( نیز گزارش شده در این بیماران نتروپنی )کاهشش میزان نوتروفیل IgMو IgA ،IgG میزان چه اگر. است طبیعی غیر ای پدیدهاست اما

ست، طبیعی معموال بیماران این سرم در نوع به مبتال افراد از بعضی امال لب اتوزو ماری، غا این های گروه زیر از بیشطططتر یا یکی در بی

دارند. کمبود ها ایمونوگلوبولین

معموال DOCK8 کمبود و بیماری مغلوب اتوزومی نوع به مبتال افراد با مقابله برای محیطی خون در را ائوزینوفیل از باالیی بسطططیار تعداد میزان کاهش دچار بیماران ایندارند. T هایسلول پایین بسیار تعدادIgM در اختصطاصطی های بادی آنتی تولید توانایی وسطرمی هسطتند .ندارند را ها واکسیناسیون جواب

نوع اتوزومال غالب بیماري STAT3و جهش

نوع اتوزومال مغلوب بیماري DOCK8و کمبود

دارای تعداد بسیار باالی های سفیدافزایش تعداد گلوبول ائوزینوفیل

IgMکاهش میزان سرمی نوتروپنی، IgAمعموال میزان طبیعی

IgG وIgM در سرم عدم توانایی تولید

های اختصاصی در بادیآنتی پاسخ به واکسیناسیون

یاد تشخخخیص ته واسخخ ه به E ایمونوگلوبولین ازد هايیاف آزمایشگاهی

شخیص سیله به میتواندIgE ازدیاد سندرم نوع دو هر ت مخلوطی یو گیری اندازه که این با. بگیرد صورت بالینی و آزمایشگاهی هاییافته از

شخیص برای گام اولین سرم، درIgE میزان ست بیماری این ت به اما ا میزان میتواند هم اگزما به مبتال بیمار یک چراکه. نیست کافی تنهایی .باشد داشته راIgE از مشابهی

شاهده یافته از محیطی، خون درT سلولهای و سرمیIgM کاهش مشگاهی های ست. عدم وجود DOCK8 کمبود بیماری در مهم آزمای ا

خون درT سلولهای و سرمیIgM کاهش مشاهده DOCK8پروتئین DOCK8 کمبود بیماری در مهم آزمایشططگاهی های یافته از محیطی،

شاهده می شخیص اثبات برای میتوان مورد این از وشود م بیماری تشکوک که افرادی در ستند، ابتال به م ستفاده ه نظر در باید اما. کرد ا

طبیعی بیماری به مشکوک افراد در پروتئین این سطح اگر که داشت مبتال بیماری به قطعا نظر مورد شطططخص که گفت توان،نمی باشطططداستفاده کرد. DNAیابی توالی هایروش از باید افراد این برای. نیست سن در و یافته افزایش کودکی دوران طول در سرمیIgE مقادیر( 3)

(4. )رسدمی بزرگساالن حد به آن میزان بلوغ

Hyper IgEتشخیص آزمایشگاهی سندرم زادهمهراز عبداهلل

10

E ایمونوگلوبولین گیري اندازه

شگاه، درE ایمونوگلوبولین گیری اندازه روش ست االیزا آزمای کیت و ایت. دارد را خود به مخصطططو ندازه ک نای بر IgE کمی گیری ا مب. است شده طراحی جامد فاز روی بر ایمونوآنزیماتیک واکنش سنجش بز کلنال پلی و خرگوش کلنال پلی بادی آنتی دو از سططیسططتم این دریک آنتی های شططططاخص که مایزی ژن IgE مولکول روی بر را مت

استایرنپلی هایحفره به ابتدا. است شده استفاده کنند،می شناسایی سططرم اسططتانداردها، IgE مونوکلنال، هایبادیآنتی با شططده پوشططیده انکوباسططیون حین در .شططودمی افزوده بیماران هاینمونه و ها کنترل و شده متصل IgE ضد هایبادیآنتی به هانمونه در موجود IgE اول،. شوندمی خارج سیستم از شستشو و تخلیه طریق از مواد بقیه سپس پراکسططیداز آنزیم به که IgE ضططد دوم بادی آنتی شططسططتشططو، از پس دومین از بعططططططططططططد. شود می افزوده ها حفره به است شده متصل

سبب TMB سوبسططترای افطططططزودن شستشطططو، و انکططوباسیون میزان با شده ایجاد رنگ شدت .شودمی آنزیم توسط آبی رنگ ایجادIgEدارد. مستقیم نسبت ها نمونه در موجود

یک واکنش زائی رنگ مات نده متوقف محلول توسطططط آنزی مه کن خات به رنگ شدتشود. مبدل می زرد رنگ به شده ایجاد آبی رنگ و یافتهسیله سپکتروفتومتر یک و صو ا 450 موج طول رد میکروپلیت مخ ابتدا ها،نمونه IgE غلظت تعیین برای. شطططودمی گیری اندازه نانومترستانداردها نور جذب منحنی سب ا سم آنها IgE غلظت برح و شده ر می تعیین استاندارد منحنی روی از ها نمونه IgE غلظت میزان سپس در IgE غلظططت و نوری جططذب رابطططه بیططانگر زیر، نمودار. گردد

.باشدمی استانداردها

سب نمونه بیمار هپارینه پالسمای یا سرم IgE گیری،اندازه جهت منا درجه8-2 دمای در هفته دو تا یک مدت به ها نمونه این. باشططد می

مدت به هانمونه نگهداری برای. اسطططت نگهداری قابل گراد سطططانتی نموده، تقسیم کم های حجم در را بیمار پالسمای یا سرم، تر طوالنی .نمائید نگهداری رادگسانتی درجه 20منفی در

منابع

1. Laurent, J., et al., [How to define the normal

level of serum IgE in adults?]. Ann Med Interne (Paris), 1985. 136(5): p. 419-.22

2. Barbee, R., Halomen, M, Lebowitz, M, and

Burrows, B., Distribution of IgE in a community population sample: Correlation with age, sex and

allergen skin test reactivity. Allergy Clin Immunol., 1981. 6(8): p. 106–.211

3. Foundation, I.D., IDF Patient & Family

Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases ed.

F. EDITION. 2013: USA 4. Dati, F.a.R., K., Reference Values for serum IgE

in healthy non-atopic children and adults. Clinical Chemistry, 1982. 2(8)

11

کنترل

زیرا است؛ دشوار HIES به مبتال بیماران در وضعیت مدیریت به هنوز شود،می عفونت به منجر که ایمنی نقص این پاتوفیزیولوژی

به وابسته بیماری این درمان عالوه، به. است نشده روشن کامل طور مورد، این در زیرا است؛ بالینی تجربیات و ایمشاهده هایداده تیم یک به HIES مدیریت. ندارد وجود بالینی کارآزمایی گونههیچ

.دارد مختلفی هایجنبه بیماری این زیرا دارد؛ نیاز ایچندرشته

زیر موراد شامل بیماری این عمومی مدیریت اهداف حاضر، حال در :است

پوست از مراقبت

شامل و است آتوپیک درماتیت مشابه اگزماتوئید درماتیت کنترل درماتیت با مرتبط هایخارش کنترل و پوست داشتننگه مرطوب عفونت، وجود از شواهدی عنوان به جلدی ضایعات چنینهم. است (.4-1) شوند آزمایش نزدیک از باید

یا رقیق یسفیدکننده حمام مانند کننده ضدعفونی شوهای و شست. شود S. aureus کلونیزاسیون کاهش باعث تواندمی کلروهگزیدین

هایمهارکننده ،prednisone و خوراکی سیکلوسپورین از استفدهcalcineurin ایمنی هایپاسخ زیرا است؛ ممنوع فتوتراپی و موضعی .است شده مختل بیماران این ذاتی و سازگارشده

ضدمیکروبی پیشگیری

trimethoprim-sulfamethoxazole یپیشگیرانه کنترل مهم آبسه، شامل جلدی، استافیلوکوکی هایعفونت از جلوگیری برای گوش عفونت سینوزیت، از جلوگیری باعث اقدام این چنینهم. است بیماران در پیشگیرانه اقدام این. شودمی HIES بیماران در الریهذات و

[1] .شودمی انجام نیز مزمن گرانولوماتوز

trimethoprim-sulfamethoxazole پیشگیری از پزشکان هستند، مکرر هایعفونت یتاریخچه دارای که بیمارانی بیشتر برای مشابه( trimethoprim) اساس بر روش این دوز .کنندمی استفاده

کیلوگرم گرممیلی 5-8: است مزمن گرانولوماتوز بیماری در آن دوز دوز دو در خوراکی صورت به trimethoprim از روز /بدن وزن .شودمی تجویز روزانه

دوز سن گرم/ روزمیلی 120 ماه 6تا 0 گرم/ روزمیلی 240 سال 5ماه تا 6 گرم/ روزمیلی 480 سال 12تا 5

گرم/ روزمیلی 960 سال 12بزرگتر از

ای،روده هایعفونت دارای بیمار که زمانی تا ضدمیکروبی پیشگیری شمارش و کلیه و کبد عملکرد. یابدمی ادامه باشد، پوستی یا تنفسی .شود بررسی ایدوره صورت به باید بیماران، در افتراقی خون

ها عفونت

دچار توجهی قابل های عفونت به است ممکن HIES به مبتال بیماران . باشد می بالینی شایع تظاهر دومین ریوی های عفونت که شوند

و میانی گوش عفونت سینوزیت، مجدد عود موارد اغلب بیماران این داشته نیاز نیز جراحی مداخالت به است ممکن که دارند ماستوئیدیت

و S.aureus : از اند عبارت ها عفونت این در دخیل عوامل. باشند منفی گرم های پاتوژن و B و A گروه های استرپتوکوک و البیکنز Pseudomonas و ها قارچ مثل

ها عفونت درمان

های بیوتیک آنتی از استفاده با باید شده عمیق باکتریایی های عفونت. یابد ضرورت است ممکن جراحی و شوند کنترل سیستمیک باید و شود می توصیه استیومیلیت به مبتالیان در درد تشخیص خوراکی ضدقارچی عوامل. گیرد صورت رادیوگرافی مناسب مطالعات

(.7-5) باشد می موثر کاندیدا مزمن های عفونت برای موضعی و

Hyper IgEمدیریت بیماران مبتال به سندرم کیمیا موحدی

دانشجوی داروسازی دانشگاه علوم پزشکی تهران

مهدیه نوروزی دانشجوی داروسازی دانشگاه علوم پزشکی تهران

پورآناهیتا هاشم پزشکیدانشجوی

شاپور اهوازکی جندیعلوم پزشدانشگاه

12

ریوي عوارض کنترل

باکتری مکرر پنوماتوسل و ریوی اختالالت: از اند عبارت ریوی عوارض ریه توانند می شوند درگیر لوب چندین صورتیکه در. پنومونی های . ببرند بین از را

سالیانه ریوی عملکرد از استفاده با را پنوماتوسل به مبتالیان پزشکان مستمر های سل.مات.پن. کنند می دنبال سینه قفسه رادیوگرافی و حتی یا و ریه از هایی بخش حذف به نیاز است ممکن پایدار و

دیده ندرت به لوبکتومی شدید ضایعات گرچه باشند داشته لوبکتومی شامل و است معمول نیز ریه جراحی از ناشی عوارض. شوند می

(.8) است برونکلوپلور مدت طوالنی های استرول

سازي ایمن عوامل

که شود می تجویز HIES به مبتال بیماران برای بینابینی اینترفرون تنفسی ترشحات کاهش و E ایمونوگلوبولین میزان کاهش به منجر (.9،10) شود می

ریوی های عفونت و HIES به مبتال بیماران در ها گزارش از یکی در گرانولوماتوز به مبتال بیماران مشابه های دوز در گاماIFN- درمان ،

50/ جلدی زیر بصورت و هفته در بارسه ) . شد تجویز مزمنmc/m2 (9 .)شد دیده کمتری ترشحات و عالیم بیماران این در.

مورد نیز ریوی آسپرژیلوس به مبتال بیمار دو برای گاما-IFN درمان لوبکتومی از پس درمان تحت افراد این درحالیکه ء گرفت قرار استفاده

از پس بیماران این درمان و بودند گرفته قرار قارچی ضد داروهای و .داشت ادامه جراحی از هفته 3 تا 2

دوز با ایمنوگلوبولین وریدی درون تزریق که دهند می نشان مطالعات بیماران در فقط و نداشته بیماری بهبود در چندانی تاثیر (IVIG) باال پروتئینی های واکسن به پاسخ کاهش و ایمنوگلوبولین پایین سطوح با این اگرچه[. 11] کند ایجاد اندکی اثرات توانسته ساکاریدی پلی و

ریوی های آسیب و ها عفونت احتماالً و اگزما بهبود به تواند می روش اثرات روش، این باالی هزینه علت به آن از استفاده اما کند کمک شدید موارد در جز بیماران، در ناراحنی ایجاد و مضر بالقوه جانبی (.12) شود نمی توصیه

رهایی که بوده مونوکلونال بادی آنتی یک ،IgE آنتی یا اومالیزوماب دارو این. کند می مهار IgE به پاسخ در را ها سل ماست از هیستامین از استفاده و شده تولید شدید آسم به مبتال بیماران در استفاده برای احتیاط با باید IgE شدید افزایش به توجه با HIES بیماران در آن

(.13) گیرد صورت

اسکلتی اختالالت درمان

HIES بیماران در را استخوان معدنی تراکم ها، بیسفسفونات با درمان استخوانی های شکستگی از پیشگیری در تاثیری اما دهد، می افزایش به است ممکن بیماران در شده ایجاد اسکولیوز[. 14] است نداشته های مکمل از استفاده[ 15.] باشد داشته نیاز جراحی مداخالت کننده کمک است ممکن که شده گزارش نیز D ویتامین و کلسیم (.14) باشد

پیوند

شدید راجعه های عفونت با HIES به مبتال بیمار دو 2010 سال در ساز خون های سلول با درمان تحت هوچکین، غیر لنفوم و ریوی

HCT با کنندگان اهدا از HLA و پایدار بهبودی و گرفتند قرار مشابه عفونت دادند نشان پیگیری سال 14 و 10 طول در را مدت طوالنی غیر تظاهرات این، بر عالوه. نشد گزارش پیوند از بعد ای مالحظه قابل

[. 16] نشد ایجاد اصالً اینکه یا یافت بهبود HIES ایمونولوژیکی پارامترهای تواند می HCT که داد نشان بعدی شاهدی مورد مطالعات

دهد کاهش را ها عفونت شدت و تعداد بخشیده بهبود را ایمونولوژیک(17 ,18.)

آگهی پیش

میHIES به مبتال بیماران در مرگ اصلی علت لنفوم و ریوی عوارض .باشد

آسپرژیلوس مثل منفی گرم های باکتری و ها قارچ است ممکن شوند مستقر ها پنوماتوسل در آئروژینوزا سودوموناس و فومیگاتوس

سیستمیک عفونت پنومونی، به تواند می ها پنوماتوسل عفونت[. 19] عروق، به ها قارچ تهاجم. شود منجر ریوی ناگهانی خونریزی و

دنبال به را ها ارگان سایر و ریه در خونریزی و عروقی های آنوریسم (.20) دارد

با بیمار یک[. 20]ندارد خوبی آگهی پیش HIES بیماران در لنفوم منظور به محیطی خون بنیای های سلول پیوند تحت HIES سابقه در HIES عوارض پیوند از بعد. گرفت قرار B های سلول لنفوم درمان از ناشی ریه بینابینی بافت فیبروز اثر در بیمار اما نشد مشاهده بیمار (.21) سپرد جان پیوند

13

منابع

1. Mogensen TH. STAT3 and the Hyper-IgE syndrome: Clinical presentation, genetic origin, pathogenesis, novel

findings and remaining uncertainties. JAKSTAT 2013;

2:e23435.

2. Shyur SD, Hill HR. Job's syndrome of hyperimmunoglobulin E and recurrent infections. In:

Current therapy in allergy, immunology, and rheumatology,

Lichtenstein LM, Fauci AS (Eds), MosbyYear

3. Quie PG, Belani KR. Hyperimmunoglobulin E syndrome. In: Current therapy in allergy, immunology, and rheumatology,

Lichtenstein LM, Fauci AS (Eds), Mosby-Year Book, Inc, Saint

Louis, MO, 1988. p.313.

4. Erlewyn-Lajeunesse MD. Hyperimmunoglobulin-E syndrome with recurrent infection: a review of current

opinion and treatment. Pediatr Allergy Immunol 2000;

11:133.

5. Shyur SD, Hill HR. Job's syndrome of hyperimmunoglobulin E and recurrent infections. In:

Current therapy in allergy, immunology, and rheumatology,

Lichtenstein LM, Fauci AS (Eds), Mosby-Year Book, Inc, Saint

Louis, MO 1992. p.322

6. Quie PG, Belani KR. Hyperimmunoglobulin E syndrome. In: Current therapy in allergy, immunology, and rheumatology,

Lichtenstein LM, Fauci AS (Eds), Mosby-Year Book, Inc, Saint

Louis, MO, 1988. p.313.

7. Erlewyn-Lajeunesse MD. Hyperimmunoglobulin-E syndrome with recurrent infection: a review of current

opinion and treatment. Pediatr Allergy Immunol 2000;

11:133.

8. Freeman AF, Renner ED, Henderson C, et al. Lung parenchyma surgery in autosomal dominant hyper-IgE

syndrome. J Clin Immunol 2013; 33:896.

9. Petrak BA, Augustine NH, Hill HR. Recombinant human interferon gamma treatment of patients with Job's

syndrome of hyperimmunoglobulin E and recurrent

infections. Clin Res 1994; 42:1A.

10. King CL, Gallin JI, Malech HL, et al. Regulation of immunoglobulin production in hyperimmunoglobulin E

recurrent-infection syndrome by interferon gamma. Proc

Natl Acad Sci U S A 1989; 86:10085.

11. Wakim M, Alazard M, Yajima A, et al. High dose intravenous immunoglobulin in atopic dermatitis and

hyper-IgE syndrome. Ann Allergy Asthma Immunol 1998;

81:153.

12. Chandesris MO, Melki I, Natividad A, et al. Autosomal dominant STAT3 deciency and hyper-IgE

syndrome: molecular, cellular, and clinical features from a

French national survey. Medicine (Baltimore) 2012; 91:e1.

13. Chularojanamontri L, Wimoolchart S, Tuchinda P, et al. Role of omalizumab in a patient with hyper-IgE syndrome

and review dermatologic manifestations. Asian Pac J Allergy

Immunol 2009; 27:233.

14. Scheuerman O, Ho_er V, Cohen AH, et al. Reduced bone density in patients with autosomal dominant hyper-IgE

syndrome. J Clin Immunol 2013; 33:903.

15. Grimbacher B, Holland SM, Gallin JI, et al. Hyper-IgE syndrome with recurrent infections--an autosomal

dominant multisystem disorder. N Engl J Med 1999;

340:692.

16. Goussetis E, Peristeri I, Kitra V, et al. Successful long-term immunologic reconstitution by allogeneic

hematopoietic stem cell transplantation cures patients with

autosomal dominant hyper-IgE syndrome. J Allergy Clin

Immunol 2010; 126:392.

17. Yanagimachi M, Ohya T, Yokosuka T, et al. The Potential and Limits of Hematopoietic Stem Cell Transplantation for

the Treatment of Autosomal Dominant Hyper-IgE

Syndrome. J Clin Immunol 2016; 36:511.

18. Patel NC, Gallagher JL, Torgerson TR, Gilman AL. Successful haploidentical donor hematopoietic stem cell

transplant and restoration of STAT3 function in an

adolescent with autosomal dominant hyper-IgE syndrome. J

Clin Immunol 2015; 35:479.

19. Freeman AF, Kleiner DE, Nadiminti H, et al. Causes of death in hyper-IgE syndrome. J Allergy Clin Immunol 2007;

119:1234.

20. Leonard GD, Posadas E, Herrmann PC, et al. Non-Hodgkin's lymphoma in Job's syndrome: a case report and

literature review. Leuk Lymphoma 2004; 45:2521.

21. Nester TA, Wagnon AH, Reilly WF, et al. E_ects of allogeneic peripheral stem cell transplantation in a patient

with job syndrome of hyperimmunoglobulinemia E and

recurrent infections. Am JMed 1998; 105:162.

14

مقدمه

که است اولیه ایمنی نقص بیماری یک(( Hyper IgE ,HIES سندروم مکرر های عفونت و اگزما است، خون سرم در IgE میزان افزایش با

جهش نقش عمق بررسی. شود می دیده بیماری این در ریه و پوست درک به منجر است ممکن HIES خا های جنبه در STAT3 های در که HIES درونی شرایط درمان برای جدید رویکردهای و بهتر

استافیلوکوکی، های عفونت مانند است، رایج عمومی جمعیت عنوان به آنوریسم آئورت و برونشکتازی استخوان، پوکی اسکولیوز،-ژنوتیپ همبستگی شود، می مشخص بیشتر STAT3 کمبود ژنوتیپ خا مولکولی تعامالت مورد در که شود ظاهر است ممکن فنوتیپ (4. )باشد

IgE سرمی س ح افزایش براي خ ر عوامل و شیوع بررسی نروژي هايسگ جمعیت در آلرژن اختصاصی

آتوپیک درماتیت و IgE تولید با ارتباط در مختلف های آلرژن اهمیت قرار بررسی مورد (CAD; canines atopic dermatit) سگ های بادی آنتی بر موثر عوامل روی بر اندکی مطالعات و است گرفتهIgE به حساسیت. دارد وجود سرم در آلرژن اختصاصی IgE با اغلب باز فضای در زیستی آلرژی. است ارتباط در محیطی زیست آلرژی. است نادر کک بزاق به IgE پذیری واکنش و دارد کمتری اهمیت نمونه فصل. است متفاوت نوروژی مختلف های نژاد در پایه IgE سطح تجزیه نتایج نیز سن و جنس سگ، جغرافیایی محلی موقعیت و برداری،

.دهدمی قرار تاثیر تحت را IgE تحلیل و

CAD این. است کوچک حیوانات با مواجهه در معمول بیماری یک ژنتیکی پوستی و التهابی آلرژیک پوستی بیماری یک عنوان به بیماری های بادی آنتی با اغلب که است شده مشخص بالینی خصوصیات با

IgE گرد اپیدرمال، های ژن آنتی. دارد ارتباط محیطی های آلرژن به هایگروه از هایی نمونه ها گرده و حشرات های ژن آنتی خانه، غبار و

.هستند CAD با ارتباط در آلرژن

می CAD بالینی تشخیص به منجر که مناسب فرایند یک انجام از پس تواند می intradermal یا serologic بر مبتنی IgE آزمایش شود،

IgE با بالینی عالئم آیا که شود بررسی تا گیرد قرار استفاده مورد در ها آزمایش این منفی نتایج. خیر یا است مرتبط آلرژن اختصاصی ALD; Atopic like) مانند آتوپیک درماتیت به مبتال بیماران

dermatitis )مشابه بالینی های ویژگی با بیماری یک که دهد می رخ CAD ،واکنش بدون اما است IgE تست! ها آلرژن برای شناسایی قابل

از موقت طور به که هایی آلرژی شناسایی برای درماتوفیز و سرولوژیک ها آلرژی یا است مفید میروند بین از یا یابد می کاهش بیمار محیط .گیرندمی قرار ایمونوتراپی تاثیر تحت که یی

1هادر سگ HIESدرماتیت ناشی از

زا آلرژی اختصاصی IgE سرمی سطح بر بالقوه خطرزای عوامل تاثیر عوامل که رسد می نظر به. است نگرفته قرار بررسی مورد سگ در

زیرا گذارند، می اثر سرولوژیک IgE های آزمایش نتایج بر جغرافیایی قرار مختلف های آلرژن مقادیر معرض در مختلف مناطق در ها سگ عوامل معرض در گرفتن قرار در فصلی اختالف همچنین. گیرند می می تأثیر آلرژن اختصاصی IgE سرمی سطوح روی احتماال آلرژن ثبت متعدد مطالعات در سرم IgE سطوح در نژادی های تفاوت. گذارد عوامل تاثیر تحت IgE بادی آنتی تولید دهد می نشان که است، شده سطح در سگ جنس و سن تاثیر مورد در متناقضی نتایج. است ژنتیکی تزریق و انگلی بیماری واکسیناسیون، ها، رژیم. دارد وجود IgE سرمی

IgE سطوح توانند می که هستند دیگری عوامل گلوکوکورتیکوئیدها، (1.) دهند قرار تأثیر تحت را سگ در سرمی

در حیوانات Hyper IgEسندرم محمد صالح صفری دانشجوی دکتری دام پزشکی

15

هاگربه

دقیق تحقیقات ولزوم هستند رایج ها گربه در پوستی های بیماری گیری اندازه. میشود احساس ای زمینه علت یافتن جهت در تشخیصی

IgE یا بیماری ایجاد برای اغلب گربه یک در سرم آلرژن از اختصاصی چه اگر شود، می استفاده پوستی حساسیت بیماری تشخیص تایید ها آلرژن با اختصاصی IgE افزایش که دهد می نشان موجود شواهد مطالعه این از هدف. بالعکس و ندارد ارتباطی بالینی بیماری با همیشه IgE میزان بر جنسیت و زندگی شیوه سن، احتمالی تأثیر بررسی

بینی پیش در IgE آزمایش اطمینان قابلیت بررسی و آلرژن اختصاصی مبتال گربه 179 سرم منظور این برای. است گربه نهایی تشخیص آلرژن علیه اختصاصی IgE سطح بررسی برای سالم گربه 20 و خارش بر ELISA آزمون از استفاده با ها کپک و غذا محیطی، زیست های. گرفتند قرار بررسی مورد اپسیلون-Fc گیرنده به وابسته آنزیم اساس عدم باز، فضای در زندگی سبک سن، بین که داد نشان مطالعه نتایج سطوح و ها کپک ل ضد اقدامات کنترل عدم چروک، ضد کرم وجودIgE رسد نمی نظر به. دارد وجود مثبت همبستگی آلرژن اختصاصی گیری شکل بر( روستایی به نسبت شهری) زندگی منطقه و جنسیت که

IgE ارزیابی ها، یافته این به توجه با. بگذارد تأثیر آلرژن با اختصاصی تشخیص برای ی اعتماد قابل آزمون ها، آلرژن با اختصاصی IgE سطح

. نیست ها گربه در محیطی های آلرژن یا غذایی مواد به حساسیت تشخیص برای آمیزی موفقیت طور به میتواند تست این برعکس، استفاده ها ماده های گربه در کک به پوستی ازحد بیش حساسیت .شود

. شود می ها گربه در خارش ایجاد باعث باال حساسیت با های درماتیت ایجاد درگیری زیر واکنش الگوهای از یکی با معموال حیوانات حشرات میلی درماتیت خود، از ناشی متقاطع الوپسی گردن، و سر: مییکنند(. گرانولوم یا ائوزینوفیل پالک عمده طور به) ائوزینوفیل درماتیت یا گرم اصلی عامل عنوان به محیطی زیست آلرژن عوامل و کک مغذی، مواد (2.)پذیرند آسیب

هادر گربه HIESپنومونی ناشی از 2

درمان

با بیوتیکی آنتی پیشگیری. است حمایتی عمدتا HIES درمان های عفونت از پیشگیری عنوان به اغلب سولفومدوکاسول، تریموتیپریم

به باید ها عفونت درمان. گیرد می قرار استفاده مورد تنفسی مکرر عفونت از HIES به مبتال بیماران اینکه به توجه با. شود شروع سرعت ورود راه یک پوستی آسیب که این و برند می رنج اگزما و پوست و و پوست از مراقبت میباشد، عمیق عفونت علت به زا بیماری عوامل به

. استHIES مدیریت از مهمی قسمت پوستی های عفونت سریع درمان از محدود استفاده و موضعی کننده مرطوب کرم شدید، اگزما در

کننده عفونی ضد. کند کمک بهبودی به تواند می موضعی استروئید می پوست در باکتریایی بار کاهش باعث توجهی قابل طور به پوستی بیوتیکی آنتی به مقاوم های باکتری ظهور به منجر حال عین در شود .شود نمی

اما باشند، داشته درناژ دبریدمان به نیاز است ممکن پوست های آبسه پیشگیری خوراکی های بیوتیک آنتی با ای گسترده طور به توانند می در بیوتیک آنتی از استفاده از حمایت در عمومی اجماع اما شود،

سایر و ریه های آبسه. دارد وجود HIES اورئوس برابراستافیلوکوک و سل.باشند داشته رزکسیون یا تخلیه به نیاز است ممکن عمیق بافت

با عفونت برای مکان حفره یا ریوی آبسه تشکیل حاد،با پنومونی شکل قارچی های گونه دیگر و آسپرژیلوس آئروژینوزا، سودوموناس

استراتژی. باشد HIES دشوار جنبه یک تواند می ها عفونت این. دهد آنتی یا/ و قارچی ضد داروهای با مداوم درمان شامل مدیریت های

.است آئروسل های بیوتیک

بیماران چگونه که است این HIES توجه قابل های ویژگی از یکی با حتی مثال، عنوان به. دارند عفونت که کنند احساس است ممکن اثبات بر مبنی x-ray و معاینه در توجه قابل عفونت بر دال شواهدی است ممکن و کنند انکار را HIES بیماری است ممکن بیمار پنومونی، مدت طوالنی درمان یا تهاجمی تشخیصی های آزمایش به لزوم (2،3.)نیست

16

منابع

1.Bjelland AA, Dolva FL, Nødtvedt A, Sævik BK.

Prevalence of and risk factors for increased serum levels

of allergen-specific IgE in a population of Norwegian

dogs. Acta Vet Scand. 2014;56(1):81. Published 2014

Dec 5. doi:10.1186/s13028-014-0081-z

2. Heimall, J., Freeman, A. & Holland, S.M. Clinic Rev

Allerg Immunol (2010) 38: 32.

https://doi.org/10.1007/s12016-009-8134-1

3. Belova, S., Wilhelm, S., Linek, M., Beco, L., Fontaine,

J., Bergvall, K., & Favrot, C. (2012). Factors affecting

allergen-specific IgE serum levels in cats. Canadian

journal of veterinary research = Revue canadienne de

recherche veterinaire, 76(1), 45-5

4. Minegishi Y, Saito M, Tsuchiya S 2007 Dominant-

negative mutations in the DNA-binding domain of

STAT3 cause hyper-IgE syndrome. Nature 448:1058–

1062

..