Hospital General Universitario Gregorio Marañón - … · Actitud: A-C 875 mg/8h, AINEs,...

VARÓN DE 28 AÑOS CON FARINGOAMIGDALITIS AGUDA ……

Hospital General Universitario Gregorio Marañón

Susana Gordo RemartínezServicio de Urgencias

H.G.U. Gregorio Marañón23-06-2009


o Antecedentes personales:

o Neumonía por Micoplasma a los 8 añoso Donante de sangre (última donación hace 3 años)o Amigdalitis de repetición en la infancia y 4

episodios en los últimos meses con buena respuesta tras antibioterapia y AINEs.

o Fumador activo 30 cig/día, bebedor ocasional, no consumidor de otras drogas

o No intervenciones quirúrgicaso No tratamiento habitual


Actitud:A-C 875 mg/8h, AINEs, antitérmicos

Enfermedad actual: Día -4: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulenta

Enfermedad actual: Día 0: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulentaDía -1: Aumento fiebre, dificultad tragar. Amigdalas con costras purulentas, lesiones aftosas paladar blando


Valoración ORL: descarta complicación localA-C 1 gr/8h, aumento de AINEs y antitérmicos, antiácidos


Enfermedad actual: Día 0: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulentaDía 3: Aumento fiebre, dificultad tragar. Amigdalas con costras purulentas, lesiones aftosas paladar blando

Día 0: Persiste 40ºC, anorexia, MEG, imposibilidad para la ingesta



INGRESO


Enfermedad actual: Día -4: Odinofagia, fiebre y amigdalitis purulentaDía -1: Aumento fiebre, dificultad tragar. Amigdalas con costras purulentas, lesiones aftosas paladar blando

Día 0: Persiste 40ºC, anorexia, MEG, imposibilidad para la ingesta



INGRESO


FARINGOAMIGDALITIS AGUDA

CON MALA RESPUESTA


– Pruebas complementarias (día 0):• Leucocitos 17600/mcrL (neut 12500, monocitos

3400)• Fibrinógeno 958 mg/dl• BQ: Proteinas 8,7 g/dl, PCR 13 mg/dl• VEB, IgM CMV negativo.• Exudado faringeo: Sβhemolítico grupo A.


– Pruebas complementarias (día 0):• Leucocitos 17600/mcrL (neut 12500, monocitos 3400)• Fibrinógeno 958 mg/dl• BQ: Proteinas 8,7 g/dl, PCR 13 mg/dl• VEB, IgM CMV negativo.• Exudado faringeo: Sβhemolítico grupo A y Ag S. pyogenes negativos.

– Rx tórax:

• Tratamiento al ingreso– Ceftriaxona+

Metronidazol(iv)– Antitérmicos (iv)– AINES (iv)– Fluidoterapia (iv)

• Evolución– Persistencia de fiebre,

odinofagia y aftas orales– Persistencia de reactantes

de fase aguda– Día 4: placa erosiva y

dolorosa de borde necrótico en pene con aumento de la temperatura local



– Evolución (día 4):

• Analítica:– Leucocitos 22000 (monocitosis y neutrofilia), fibrinógeno 980, PCR 19.– Serología LUES, VIH, VHB, VHC. IgG herpes simple positivo.– Hemocultivos y urocultivos estériles.

• P. imagen:– TC cervical: Adenitis nasofaringea y amigdalitis palatina con áreas

hipodensas compatibles con microabcesos.– Ecografia pene: celulitis escrotopeneana inespecífica desde el punto

de vista ecográfico.– TC pélvico: No se evidencia gas ni colecciones o extensión en

profundidad del proceso inflamatorio-infeccioso.


– Evolución (día 4):• IC dermatología: impétigo vs celulitis vs

toxicodermia• IC Urología: sospecha de gangrena de Fournier

• Biopsia de tejido pene: – Microbiología: E. coli resistente a ampicilina, A-C,

cefalosporinas de 2ª generación.– AP cutanea pene: Fascitis necrotizante.

DEBRIDAMIENTO QUIRÚRGICOTraslado a Urología


– Evolución (día 4):• Biopsia de tejido pene:

– Microbiología: E. coli resistente a ampicilina, A-C, cefalosporinas de 2ª generación.

– AP cutanea pene: Fascitis necrotizante.

• Inicio de tratamiento con:– Imipenen, Vancomicina y fluconazol


– Evolución (día 7):

• Persistencia de fiebre 39ºC con cultivos estériles, odinofagia, incapacidad para la deglución.

• Buena evolución de la herida quirúrgica en cara dorsal pene

• Nuevas lesiones cutaneas:– Pápulas elevas en folículos pilosos de tronco y cara– Placas eritematosas sobreelevadas en zonas de extensión.

Biopsia cutánea: vasculitis aguda histológicamente inespecífica.

–Evolución (día 7): diagnóstico diferencial


ENFERMEDAD DE BEHCETCriterios de clasificaciónLancet 1990;335:1078-1080

• Úlceras orales recurrentes

• 2 o más de los siguientes

• Ulceras genitales• Lesiones oculares• Lesiones cutáneas• Test de patergia

–Evolución (día 7): diagnóstico diferencial


TUBERCULOSIS CONAFECTACIÓN GENITAL LARINGEA

1. Presentación atípica2. No factores riesgo3. No afectación pulmonar4. Ausencia de respuesta a

tratamiento antibiótico convencional

ENFERMEDAD DE BEHÇETCriterios de clasificaciónLancet 1990;335:1078-1080

• Úlceras orales recurrentes

• 2 o más de los siguientes

• Ulceras genitales• Lesiones oculares• Lesiones cutáneas• Test de patergia


– P. complementarias (día 7):

• Estudio inmunologico negativo: ANAs, ANCAs, antiDNA, complemento, AAF

• PPD negativo. Cultivo de micobacterias en sangre, orina y esputo negativo.

• Test patergia: positivo a las 72 horas.• Valoración ORL: Fibroscopio

– Lesiones aftosas necróticas en mucosa oral con afectación de epíglotis y aritenoides sugestivas de vasculitis.

– Tratamiento (día 7):• Inicio pulsos de

metilprednisolona(250 mg/d)

• Continua tratamiento con Imipenen, Vancomicina y Fluconazol


– Evolución (día 7 y 8):• Paciente con

fefrícula

• Mejoria clara del estado general y de la odinofagia


– Evolución (día 9)…tras 2 pulsos de metilprednisolona

• Tª 39,5ºC bien tolerada– HC y urocultivos….

• Lesiones pustulosas diseminadas en escroto, algunas de ellas ulceradas, muy dolorosas

• Flebitis superficial de MSI

• Buena evolución de la lesión de pene.


¿……….?


– Bacteriemia …????? Se sacaron cultivos

– Toxicodermia ….Eritema multiforme mayor Se planteó la retirada de antibióticos

– Behçet con mala respuesta al tratamiento inicial o sin respuesta precoz a tratamiento


– Tratamiento (día 9):

• Se decide dar el 3º pulso de metilprenisolona

• Se retira Vancomicina y Fluconazol ( completó 7 días de tratamiento antibiótico)

• Se añade Linezolid y se deja Imipenem


– Evolución (día 10): • El paciente es valorado por el servicio de

Reumatología y diagnosticado de S. Behçet.


– Evolución (día 10): • El paciente es valorado por el servicio de

Reumatología y diagnosticado de S. Behcet.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Ulceras orales y genitales típicas (1º episodio)Lesiones cutáneas típicas

Patergia positivoFlebitis


– P. complementarias (día 10)• RMN craneal: normal• IC oftalmología: Conjuntivitis bilateral sin uveitis ni

epiescleritis.• IC a C. plástica para programación de injerto cutáneo en

pene.

– Tratamiento (día 10):• Pulsos de metilprednisolona 500 mg/d durante 3 días y

posterior descenso.• Inicio tratamiento con colchicina• Se reinicia fluconazol profiláctico ante tratamiento con dosis

altas de corticoides y posibilidad de sobreinfección.• Buena evolución clínica y analítica en los días posteriores


– Evolución S. Reumatología:

• Día 13 y 21: Reaparición de fiebre y aumento de reactantes al bajar dosis de corticoides

– HC y urocultivo– Nuevos pulsos de metilprednisolona

• Día 15: Hipertransaminasemia sin datos de insuficiencia hepatica de origen tóxico

– Retirada de Linezolid y Fluconazol– Inicio de tratamiento con Cloxacilina

• Día 20: Injerto cutáneo en pene. Buena evolución.


– Evolución S. Reumatología:

• Hemocultivos y Urocultivos negativos. Se retira Imipenem

• Día 22: 1ª infusión de Infliximab (400mg) con buena tolerancia ( uso compasivo ).

• Inicio de TMP/SMX profiláctico• Buena evolución con desaparición progresiva de la

fiebre en los siguientes días, mejoría de las aftas y desaparición de las lesiones cutáneas.


– Evolución S. Reumatología:• Día 34: Pico febril y cuadro confusional coincidente con nuevo

disminución de Ces– Infeccioso/Meningitis aséptica– PL– Buena evolución tras aumento de CEs

• Dia 36: – 2ª infusión de Infliximab e inicio de MTX 10 mg/sem– Descenso progresivo de corticoides– Buena evolución clínica y analitica

• Dia 45: – Febrícula– Perfil hepático normal– PCR<0,1


• JUICIOS DIAGNÓSTICOS

– Primer brote de enfermedad de Behçet» Aftosis oral y genital» Síndrome febril prolongado» Tromboflebitis MSI» Conjuntivitis bilateral» Pseudofoliculitis

– Amigdalitis purulenta– Sobreinfección de úlcera genital por E. coli resistente a

A-C y cefalosporinas de 2ª generación– Hepatitis aguda tóxica


– Tratamiento al alta:

• Metilprednisolona 24 mg/d• Colchicina 1 mg/12 h• MTX 15 mg/sem• Calcio +Vitamina D• TMP/SMX L-X-V• IBP• Programada 3ª dosis de Infliximab en el H. de Día.


– Problemas:

• Dificultad diagnóstico– Criterios clínicos: síntomas y signos progresivos– No hay recurrencia– P. complementarias no ayudaron en el inicio

• Dificultad manejo– Fiebre persistente

» Actividad????» Sobreinfección??? Vía central, sonda vesical,

tratamiento inmunosupresor….

ENFERMEDAD DE BEHÇET

A multisystem disease ofunknown cause, seenparticularly in young males, characterized by mucousmembrane ulceration, iridocyclitis with hypopyon, recurrent pyoderma, arthralgia, thrombophlebitisand neurologic abnormalities.

Prof. Dr. Hulusi Behçet1889-1948 (1937)

o Enfermedad inflamatoria sistémica

o Etiología desconocida

o Curso crónico recidivante


o Enfermedad inflamatoria sistémica: respuesta inflamatoria hiperactivada .

o ↑ TNF alfa (Akdeniz et al. 2004, Kötter et al. 2005, Oztas et al. 2005)

o ↑ IL-1 beta (Pay et al. 2006)o ↑ IL-2 (Akdeniz et al. 2004)o ↑ IL-8 (Niwa y Mishuzima, 1990)o ↑ IL-12 (Kim et al,2000)o ↑ INF alfa (Kötter et al. 2005)


o Etiología desconocida

o Autoinflamatoria: Componente genético HLA B-51………..

o Autoinmune: Presencia de autoanticuerpos ( Ag de la mucosa oral y células endoteliales…….)

““Vasculitis sistVasculitis sistéémica con afectacimica con afectacióón de arterias n de arterias y venas de todos tamay venas de todos tamaññosos””


o Curso crónico recidivante ( no persistente)

o Adultos jóvenes (20-30 años), excepcional en mayores de 60 años y tendencia a mejorar con la edad

o Varones


o Manifestaciones clínicaso Aftosis oral y genital recurrente dolorosa.

o Lesiones cutaneas: pseudofoliculitis y eritema nodoso

o Afectación ocular: uveitis, epiescleritis, conjuntivitis

o Monoartritis u oligoartritis no erosiva de grandes articulaciones.

o Alteraciones neurologicas: meningitis aséptica, encefalitis, HTIC.

o Trombosis venosas y arteriales, flebitis, aneurismas arteriales.

o Digestivas: anorexia, dispepsia, diarrea ( DD con EII).


o CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNo Úlceras orales recurrenteso Más de 2 de los siguientes

o Úlceras genitales recurrentes

o Lesiones oculares: uveitis anterior o posterior, hipopion o vasculitis retiniana

o Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis o nódulos acneiformes

o Patergia positivo a las 48 horas.International Study Group for Behçet´s disease. Lancet 1990.


o TRATAMIENTO

o No muchos ensayos controlados, series de pequeños casos

o Depende deo Afectación clínicao Nivel de actividado Gravedad en el momento de presentación


o TRATAMIENTO DE AFECTACIÓN CUTÁNEO MUCOSA

o Tratamiento tópico: Anestésicos tópicos, sucralfatoo Colchicina: intolerancia digestivao Corticoides sistémicos a dosis bajas: 10-15 mg/d

inicio y descenso posterior, si incapacidad para bajar corticoides……..añadir inmunosupresor.

o Talidomida: neuropatia, teratogénesiso AZAo AntiTNF alfa (infliximab y etanercept)o CyA

ENFERMEDADES AUTOINFLAMATORIAS

o Entidades familiares caracterizadas por activación aberrante de mecanismos inflamatorios en ausencia de autoanticuerpos

o Descartar enfermedades infecciosas y tumoraleso Pueden desarrollar amiloidosis secundariao Tipos

o Síndromes de fiebre recurrenteo Síndromes periódicos asociados a criopirinao Granulomatosis sistémicas pediátricaso Síndrome de PAPA


SÍNDROMES DE FIEBRE RECURRENTE

o Fiebre mediterránea familiar

o Síndrome periódico asociado a receptor TNF-1

o Síndrome HiperIgD

o Síndrome de PFAPA: fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis, adenitis

o Síndrome autoinflamatorio familiar inducido por frío (FCAS)o Síndrome de Musckle-Wellso Síndrome de CINTA-NOMID


Enfermedades autoinflamatorias sistémicas hereditarias.

Medicina Clínica Vol.130 Núm. 11

Síndrome periódico asociado a criopirina

o Síndrome de BLAU ( casos con historia familiar)o Sarcoidosis de inicio precoz (mutaciones de novo)

o Características: o Presencia de granulomas no caseificantes en la

APo Afectación sistémicao Inicio de la enfermedad en la edad pediátrica

o Clínica: Afectación cutánea/articular/ocularo Tratamiento: CEs/antiTNF


Granulomatosis sistémicas pediátricas


Síndrome de PAPA

o Descrito en 1997o Clínica:

o Artritis piógena estéril, pioderma gangrenoso y ácne quísticoo Clínica antes de los 10 años

o Tratamiento:o Quirúrgico: drenaje articular, artritis muy destructivao Médico:

o AINEs/Ces/IS mala respuestao Anti TNF-alfa, respuesta más prolongada, anti-IL1 buena

respuesta


GRACIAS

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