Slide 1

REAKSI HIPERSENSITIVITASKELOMPOK I

Pembimbing: dr. SML Toruan, SpARespon Imun Non spesifik Spesifik KulitMembrana mukosa & sekresinyaNormal floraFagositosisReaksi radang & demamSubstansi antimikrobialHumoral Limfosit B menghasilkan imunoglobulinAgregasi (komplemen & sel fagosit)Opsonisasi (komplemen & sel fagosit)Lisis (komplemen)DetoksifikasiMenghambat akses antigenSelularDimediasi oleh sel limfosit TReaksi HipersensitivitasGangguan mekanisme atau aktivasi berlebihan mekanisme pertahanan tubuh baik humoral maupun seluler (sel B dan sel T) oleh antigen.

Menurut Gell & Coombs:Tipe I hipersensitif anafilaktikTipe II hipersensitif sitotoksik yg bergantung antibodiTipe III hipersensitif yg diperani kompleks imunTipe IV hipersensitif cell-mediated (hipersensitif tipe lambat)

REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I dibagi REAKSI ANAFILAKTIK ( TIPE IA) REAKSI ANAFILAKTOID ( TIPE IB)

REAKSI TIPE IA (Anafilaktik)Diperlukan interaksi IgE spesifik berikatan dengan reseptor pada sel mast atau basofil dengan alergen yang bersangkutan. Misalnya reaksi anafilaktik terhadap penisilin

REAKSI TIPE IB (ANAFILAKTOID)Terjadi melalui degranulasi sel mast / basofil tanpa peran IgE. Misalnya akibat pemberian zat kontras / akibat anafilaktosin yang dihasilkan pada proses aktivasi komplemen.

Rangsang sel mast yg menyebabkan pelepasan mediatorMENURUT JARAK WAKTU TIMBULNYAREAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I DIBAGI 2:REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I FASE CEPAT

2. REAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I FASE LAMBATREAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I FASE CEPATTerjadi beberapa menit setelah pajanan dan bertahan beberapa jam.Setelah masa refrakter sel mast dan basofil berlangsung beberapa jam terjadi resintesis mediator farmakologik reaksi hipersensitivitas dapat responsif lagi terhadap alergenREAKSI HIPERSENSITIVITAS TIPE I FASE LAMBATJarang tanpa didahului oleh reaksi alergi fase cepatSel mast membebaskan mediator kemotaktik dan sitokin yang menarik sel radang ke tempat terjadinya reaksi alergiLimfosit mungkin memegang peranan dalam timbulnya reaksi alergi fase lambat dibandingkan dengan sel mastLimfosit melepaskan histamin releasing factor dan sitokin lain meningkatkan pembebasan mediator dari sel mast dan sel lain Eosinofil memproduksi protein sitotoksik seperti major basic protein (MBP) / eosinophil cationic protein (ECP) Makrofag & neutrofil melepas faktor kemotaktik, sitokin, oksigen radikal bebas, serta enzim MEDIATOR HIPERSENSITIVITAS TIPE IMediator dibebaskan bila terjadi interaksi antara Ag dengan IgE spesifik yang terikat pada membran sel mast

Dibagi 2 menjadi :Mediator yang sudah ada dalam granula sel mast (preformed mediator)Mediator yang terbentuk kemudian (newly formed mediator)Menurut asalnya,dibagi menjadi 2 :Mediator dari sel mast/ basofil (mediator primer)Mediator dari sel lain akibat stimulasi mediator primer (mediator sekunder)

PREFORMED MEDIATOR1. HistaminDibentuk dari asam amino histidin dengan perantaraan enzim histidin dekarboksilase.

Normal dalam plasma < 1ng/ul, dapat meningkat setelah uji provokasi dengan alergen menjadi 1-2 ng/ul

Gejala yang timbul : rangsangan terhadap reseptor saraf iritan, kontraksi otot polos, peningkatan permeabilitas vaskularGejala kulit : reaksi gatal berupa wheal dan flareGIT: hipersekresi asam lambung, kejang usus, diareMempunyai peran kecil pada bronkus

Pada fase lambat, membantu timbulnya reaksi inflamasi dengan memudahkan migrasi imunoglobulin dan sel peradangan ke jaringan

2. Eosinophil Chemotactic Factor of Anaphylactic (ECF-A)

Mempunyai efek mengumpulkan dan menahan eosinofil di tempat reaksi radang yang diperani IgE (alergi)Merupakan tetrapeptida yang sudah terbentuk dan tersedia dalam granulasi sel mast dan segera dikeluarkan waktu degranulasiEosinofilia tidak selalu patognomonik untuk keterlibatan sel mast / basofil karena ECF-A dapat juga dibebaskan dari sel yang tidak mengikat IgE3. NEUTROPHYL CHEMOTACTIC FACTOR

Dapat ditemukan pada supernatan fragmen paru manusia setelah provokasi dengan alergen tertentuTerbentuk dengan cepat diduga mediator primerBerperan pada reaksi hipersensitivitas tipe I fase lambat

PERAN SITOKIN DALAM REGULASI REAKSI ALERGIReaksi peradangan alergi dikoordinasi oleh limfosit T4 yaitu Th2Limfosit ini memproduksi : IL-3, IL-4, IL-5, IL-6, TNF serta GM-CSF

Alergen diproses oleh makrofag (APC) yang mensintesis IL-1 merangsang dan mengaktivasi sel limfosit T memproduksi IL-2 merangsang sel T4 untuk memproduksi interleukin lainnya

HIPERSENSITIVITAS TIPE IIAkibat suatu proses penanggulangan munculnya sel klon baru, ditemukan pada:1. Sel tumor2. Sel terinfeksi virusdisebut sel target3. Sel yg terinduksi mutagenSel target : sel yg krn faktor lingkungan mengalami perubahan DNA (kecacatan DNA). Sel tersebut harus diperbaiki (DNA repair) atau dimusnahkan melalui mekanisme imunologik. Bila tidak dimusnahkan, maka akan berkembang menjadi klon baru yg selanjutnya dapat menimbulkan suatu gangguan (penyakit).

Reaksi hipersensitivitas tipe II dapat melalui 2 jalur:1. Melalui jalur ADCC (antibody dependent cell cytotoxicity)

2. Melalui aktivitas komplemen

HIPERSENSITIVITAS TIPE IIIDiperani kompleks imunPenyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh antibodi (antibody-mediated) merupakan bentuk umum dari penyakit imun yang kronis pada manusiaAntibodi terhadap sel atau permukaan luar sel dapat mengendap pada berbagai jaringan yang sesuai dengan target antigenKompleks imun biasanya mengendap di pembuluh darah pada tempat turbulensi (cabang dari pembuluh darah) atau tekanan tinggi (glomerulus ginjal, sinovium, pleksus koroideus otak, ciliary body mata Antibodi yang berperan IgG atau IgMKeadaan patologik yang ditimbulkan oleh endapan kompleks imun dapat terjadi melalui aktivasi komplemen atau agregasi trombositHIPERSENSITIVITAS TIPE IV Reaksi hipersensitivitas tipe lambat Peranan Limfosit T sebagai imunitas seluler Imunitas seluler merupakan respon utama terhadap mikroba, patogen intrasel serta agen ekstrasel Hipersensitivitas tipe IV dibagi 2:Hipersensitivitas tipe lambat, diinisiasi oleh sel T CD4+Sitotoksisitas langsung, diperantarai oleh sel T CD8 +Delayed type hypersensitivityContoh klasik adalah reaksi tuberkulinTimbul area eritema & indurasi setelah 12 jam injeksi tuberkulin intrakutan dan mencapai puncaknya 24-72 jam.Reaksi ditandai dengan penumpukan sel T CD4 helper perivaskuler dan makrofag, sekresi sitokin menimbulkan peningkatan permeabilitas vaskuler sehingga menjadi edema dermis dan penimbunan fibrin.

Reaksi tuberkulinContoh khas dari hipersensitivitas tipe lambat Dalam waktu 48 jam setelah pajanan antigen timbul infiltrasi monosit / makrofag dan limfosit di sekitar pembuluh darah yang akan merusak hubungan serat jaringan ikat kulit

Dermatitis kontakDermatitis timbul 48 jam setelah kontak dengan alergen Terjadi akibat kontak dan bergabungnya zat kimia yang sederhana (hapten) dengan protein tubuh

REAKSI GRANULOMATAAdalah reaksi peradangan kronik berhubungan dengan proliferasi histiosit dalam jaringan, makin lama berkembang menjadi besar, dan menetap lamapada tuberkulosis, lepra tipe tuberkuloid dan infeksi parasit seperti skistosomiasis

REAKSI ALOGRAF/HOMOGRAFJaringan dari seorang ditransplantasikan ke orang lain dengan latar belakang genetik berbeda, maka jaringan itu akan ditolak secara imunologik

Sindrom Steven-JohnsonKumpulan gejala klinik yang ditandai oleh trias kelainan: Kulit Mukosa orifisium (oral, konjungtiva, anogenital) Mata

Faktor penyebab timbulnya Sindrom Steven-JohnsonInfeksi VirusHerpes simpleks, M.pneumoniae, vaksinia JamurKoksidioidomikosis, histoplasma BakteriStreptokokus, S.haemolyticus, M.tuberculosis, salmonelaParasitMalaria ObatSalisilat, sulfa, penisilin, antikonvulsan, OAINSMakananCoklat FisikUdara dingin, sinar matahari, sinar XLain-lainPenyakit kolagenPatogenesis :Belum jelas, walaupun sering dihubungkan dgn reaksi hipersensitivitas tipe II dan IV.Antigen akan berikatan dengan karier yang dapat merangsang respon imun spesifikKompleks imunMikropresipitasi di kulit & mukosaAktivasi komplemenAkumulasi neutrofil lisozimKerusakan jaringan & reaksi radangSensitisasi limfosit TLimfokin dilepaskanManifestasi klinis :Gejala prodormal 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk produktif, koriza, sakit kepala, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal, atralgia.Kelainan kulitEritem, vesikel, bula berupa lesi kecil satu-satu atau kelainan luas. Biasanya pertama kali terlihat di muka, leher, dagu, dan badan. Sering timbul perdarahan.Predileksi : area ekstensor tangan dan kaki, muka. Meluas ke seluruh tubuh.Pada keadaan lanjut dapat terjadi erosi, ulserasi, kulit mengelupas.Pada kasus berat: pengelupasan kulit seluruh tubuh disertai paronikia dan pelepasan kuku.Kelainan mukosaDapat ditemukan vesikal, bula erosi, ekskoriasi, perdarahan, dan krusta.Pada faring dapat terbentuk pseudomembran.Pada bibir dijumpai krusta kehitaman yang disertai stomatitis berat.Dapat juga mengenai traktus respiratorius bagian atas dan esofagus .Kelainan mataBerupa konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata biasanya edema dan sulit dibuka.Kelainan klinis SSJ biasanya timbul cepat, dengan keadaan umum yang berat, disertai demam, dehidrasi, gangguan pernapasan, muntah, diare, melena, pembesaran kelenjar getah bening, sampai pada penurunan kesadaran dan kejang.Diagnosis :Anamnesis dan pemeriksaan fisik ditujukan terhadap kelainan yang dapat sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab.Pemeriksaan lab ditujukan untuk mencari hubungan dengan faktor penyebab serta untuk penatalaksanaan secara umumPemeriksaan yang rutin dilakukan:Darah tepi, imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi, serta histopatologik biopsi kulit.Darah tepi: Hb, leukosit, trombosit, hitung jenis, hitung eosinofil total, LED.

Imunologik: Kadar imunoglobulin (kadar IgM dan IgG dapat meninggi), Komplemen (C3 & C4 normal/ sedikit menurun), Kompleks imun.

Histopatologik:Nekrosis epidermis sebagian/menyeluruh, edema intrasel di daerah epidermis, eritrosit yang keluar dari pembuluh darah dermis superfisialImunofluoresen: endapan IgM, IgA, C3, fibrin.Terapi :Mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi secara parenteral.Kortikosteroid parenteral: deksametason dosis awal 1mg/kgBB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5mg/kgBB tiap 6 jam, setelah itu tappering off dan bila mungkin diganti dengan prednison per oral.Lesi mulut: obat pencuci mulut dan salep gliserin. Untuk mengatasi infeksi AB spektrum luas (gentamisin 5mg/kgBB/hari IM dalam 2 dosis). Pemberian AB selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi.Lesi kulit: AB topikal, dibersihkan dengan larutan salin fisiologis atau dikompres dengan larutan Burrow. Untuk kulit yang nekrosis debridement.Lesi mata: AB topikal. Untuk mencegah sekuele dapat diberikan tetes mata dengan antiseptik.Transfusi darah (pada kasus yang disertai purpura yang luas).Tinjauan KasusIDENTITASPASIENNama pasien : An. RUmur : 13 tahun 10 bulan 17 hariJenis kelamin : PriaAgama : IslamSuku: JawaAlamat : Jl Bojong NangkaII Rt 013/08, Pondok Merah

ORANG TUAIbuNama: Ny.IUmur : 38 tahunPekerjaan : Ibu rumah tanggaPendidikan : SMPAgama : IslamSuku : JawaAlamat : Idem

AyahNama : Tn. EUmur : 39 tahunPekerjaan : BuruhPendidikan : SMPAgama : IslamSuku : JawaAlamat : Idem

Riwayat Penyakit SekarangKeluhan Utama :Bibir penuh dengan luka

Keluhan Tambahan :Bercakbercak kemerahan & gelembung-gelembung kecil pada badan, tangan, kaki dan genitalia, batuk kering

Riwayat Perjalanan Penyakit 4 hari SMRS, pasien mengeluh bibirnya jontor, timbul gelembung-gelembung pada bibir, mulut berwarna merah kecoklatan, bibir terasa bengkak dan nyeri saat membuka mulut. Pasien juga mengatakan banyak sariawan pada dinding dalam rongga mulut dan pasien mulai susah untuk makan. Pada tangan kanan atas juga timbul lepuh berwarna kemerahan. Oleh ibu pasien dibawa ke klinik dan didiagnosa radang tenggorokan, kemudian diberi antibiotik dan obat penurun panas (ibu lupa nama obatnya).

3 hari SMRS, di dada pasien mulai timbul gelembung-gelembung seperti cacar, berukuran kurang dari 1 cm. kulit disekitar gelembung berwarna kemerahan. Gelembung pada bibir juga mulai pecah, keluar cairan agak keruh. Pasien juga demam (suhu 39C axilla). Oleh ibu pasien dibawa keklinik sebelumnya dan didiagnosis cacar air, kemudian obat ditukar dengan Omestan 500 mg, Intunal-F, Poviral 400mg. Ketika kembali ke rumah setelah minum obat, pasien merasa dadanya berdebar-debar.Ibu pasien akhirnya memberikan dosis dari yg dianjurkan.pasien tidak dapat makan hanya dapat minum. 2 hari SMRS, bercak kemerahan dan gelembung pada tubuh pasien semakin banyak menyebar ke lengan dan tungkai. Badan pasien juga masih panas dan timbul banyak lepuh pada lengan dan tungkai berukuran kurang dari 0,5 cm. oleh ibu pasien dibawa ke klinik Kesuma Medika dan didiagnosis Varicela Zooster. Pasien kemudian dirawat inap. Selama di klinik Kesuma pasien diberi Cepo 2x1gr, betadine kumur 3x1, Hufavit 2x2 sendok, imunos syrp 2x2 sendok, detol untuk mandi. Selama dirawat diklinik menurut ibu pasien keadaannya memburuk, lepuh dan bercak kemerahan di badan, lengan dan tungkai semakin banyak, gelembung di mulut pecah semua dan keluar cairan berwarna bening dan juga sedikit darah. Pasien tidak dapat membuka mulut, tidak dapat makan dan minum, dan semakin lemah, tenggorokan terasa semakin sakit ketika menelan ludah. Pada penis dan scrotum pasien juga mulai timbul lepuh, lepuh tersebut kemudian pecah, keluar sedikit cairan berwarna bening dan darah.Batuk hanya sesekali dan tidak berdahak, menggigil-, pilek-, mual +, muntah -, BAK&BAB normal.Karena merasa penanganan di klinik tidak memuaskan dan keadaan pasien bertambah buruk (pasien makin lemas, tidak dapat makan, tidak dapat buka mulut karena luka pada mulut, bercak kemerahan dan lepuh pada badan, lengan dan tungkai makin banyak) sehingga ayah pasien membawa pasien ke RS UKI. 3 minggu sebelumnya pasien rutin mengkonsumsi obat anti epilepsi (karbamazepin). Riwayat alergi obat disangkal dan pasien belum pernah mengalami kejadian seperti ini sebelumnya.

RIWAYAT PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITAMenurut ibu pasien, sebelumnya pasien tidakpernah mengalami hal yang seperti ini.

RIWAYAT PENYAKIT DALAM KELUARGADisangkal oleh ibu pasien.

RIWAYAT KELAHIRANTanggal lahir : 21 Februari 1996Anak ke : 1Tempat bersalin : RS.PersahabatanPenolong Persalinan : dokter Cara persalinan : Spontan pervaginamUsia kehamilan : cukup bulan (38 minggu)Berat badan lahir : 3300 gramPanjang badan lahir: 47 cm

RIWAYAT PERKEMBANGANPerkembangan Fisik/MotorikUmurGigi pertama6 bulan Duduk7 bulanJalan sendiri16 bulanBicara15 bulanMembaca5 tahunIMUNISASI DASAR

Jenis I II IIIUlanganBCGDPTPolioHepatitis BCampakKESAN : Imunisasi Dasar Wajib (PPI) lengkap sesuai usiaPEMERIKSAAN FISIKKeadaan umum : Tampak sakit berat (lemas, tidak dapat makan dan minum)Kesadaran : compos mentis (kontak mata (+), kooperatif)Tekanan darah: 110 / 70 mmHgFrekwensi Nadi : 100 x/menit (reguler, kuat angkat,isi cukup) Frekwensi Pernafasan : 20 x/menit (reguler, adekuat)Suhu tubuh : 36,5 O C (aksila)Berat badan: 34 kgPanjang badan : 150 cmStatus gizi: CukupKepala : bulat, normocephali, Rambut : Hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabutMata : konjungtiva palpebra merah mudah, sklera tidak ikterik, pupil bulat, isokor ditengah, diameter 3mm/3mm, RCL +/+, RCTL +/+Telinga : Normotia, Lapang, serumen +/+Hidung : hidung bentuk biasa, cavum nasi lapang, sekret -/-, krusta -/-, vesikel -/-.Mulut : mukosa bibir tertutup oleh krusta berwarna coklat kehitaman , lidah, tonsil dan faring tidak dapat dinilai karena pasien tidak dapat membuka mulut.Leher : Trakhea ditengah, kelenjar getah bening tidak teraba membesar

ToraksInspeksi : Pergerakan dinding dada kiri dan kanan simetris, retraksi interkostal (-), tampak eritem, papul kemerahan, vesikel, dengan berbagai macam ukuran, krusta coklat kemerahanPalpasi : vocal fremitus kanan = kiriPerkusi : Perkusi perbandingan kiri dan kanan sama sonorAuskultasi : BND bronkial, ronkhi -/-, wheezing -/- Bunyi Jantung I dan II normalAbdomenInspeksi : Perut tampak datar, papul, vesikel, eritema dengan berbagai ukuran.Auskultasi : Bising usus (+) 9x/menitPalpasi : supel, nyeri tekan pada epigastrium, hepar / lien tidak teraba membesar.Perkusi : hipertimpani

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik, tampak eritema, papul, vesikel, bula kemerahan pada lengan & tungkaiKulit: tampak papul, vesikel, eritem, bula pada badan, punggung, lengan dan tungkai. Genital: ekskoriasi pada scrotum, diameter < 2 cmGlans penis : krusta pada orificium uretra eksternum

DIAGNOSA KERJA Steven Johnson SyndromeDIAGNOSA BANDINGNekrolisis Epidermal Toksik (NET)

PROGNOSISAd vitam : Dubia ad BonamAd Fungctionum: BonamAd Sanationum: Dubia ad Bonam

PENATALAKSANAANPengobatanRawat inapO2 nasal 3 lpmDiet : Cair 1500 kcalIVFD : RL 600cc/jam selama 4 jam selanjutnya KAEN 3B 24 tetes/menit (makro) mm/ Cortidex 3 X 1 amp (IV)Paradryl 1 X 1 amp (IV)Rantin 2 X 1 amp (IV)Caladin lotion (badan, lengan, tungkai) Fucilec cream (lengan, kaki)Kenalog oral 3x1 (bibir)Observasi ketat + TTV+ Balance cairan

Pemeriksaan LaboratoriumPEMERIKSAANHASILNILAI SATUANNILAI RUJUKANLED60*mm/1jam0 10Hb13.0*g/dL14.0 16.00Leukosit5.40ribu/ul5.00 10.00Eritrosit4.82juta/ul4.50 5.50Hematokrit39.3*%40.0 48.0Trombosit169.000ribu/ul150.0 400.0MCV81fL82 92MCH27.0*pg27.0 31.0MCHC33%32 36Basofil0%0 1Eosinofil3%1 3 Batang10*%2 5Segmen69%50 70Limfosit17*%20 40Monosit1*%2 8 FOLLOW UP PH1 PP4S : Nyeri pada bibir (tidak dapat membuka mulut), mual, nyeri epigastrium.

O : Keadaan umum: tampak sakit berat (lemas, tidak dapat membuka mulut )Kesadaran: Compos mentis (kontak mata (+), kooperatif)tekanan darah : 120/80 mmHgFrekuensi nadi: 87 x/menit (ireguler, tidak kuat angkat)Frekuensi napas: 28 x/menit (reguler, adekuat)Suhu: 37,4 oC (axilla)Kepala: normocephali, distribusi rambut merata, wana hitam, tidak mudah dicabut.Mata : konjungtiva palpebra merah muda, sklera tidak ikterik, konjungtiva bulbi : injeksi siliar dan injeksi konjungtiva tidak ada.Hidung : hidung bentuk biasa, cavum nasi lapang, sekret -/-, krusta -/-, vesikel -/-.Telinga: normotia, lapang/lapang, serumen +/+Mulut : mukosa bibir tertutup oleh krusta berwarna coklat kehitaman , lidah, tonsil dan faring tidak dapat dinilai karena pasien tidak dapat membuka mulut.

ToraksInspeksi : Pergerakan dinding dada kiri dan kanan simetris, Retraksi interkostal (-), tampak eritem, papul kemerahan, vesikel, krusta dengan berbagai macam ukuranPalpasi : vocal fremitus kanan = kiriPerkusi : Perkusi perbandingan kiri dan kanan sama sonorAuskultasi : BND bronkial, ronkhi -/-, wheezing -/- Bunyi Jantung I dan II normal

AbdomenInspeksi : Perut tampak datar, papul kemerahan, vesikel, eritema.Auskultasi : Bising usus (+) 7x/menitPalpasi : supel, nyeri tekan pada epigastrium, hepar / lien tidak teraba membesar.Perkusi : hipertimpani

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik, tampak eritema, papul, vesikel, bula kemerahan pada lengan dan tungkaiKulit: tampak papul, vesikel, eritem, bula pada badan, punggung, lengan dan tungkai. Genital: ekskoriasi pada scrotum, diameter < 2 cmGlans penis : krusta pada orificium uretra eksternumA : Steven Johnson SyndromeP : Diet cair 1500 kcal IVFD : KAEN 3B 24 tetes/menit (makro) MM/ : Cortidex 3 X 1 amp (IV)Paradryl 1 X 1 amp (IV)Acran 2 X 1 amp (IV)Caladin lotion (badan, lengan, tungkai) Fucilec cream (lengan, kaki)Kenalog oral 3x1 (bibir)

FOLLOW UP PH2 PP5 S : mual, muntah (warna ludah kemerahan) O : Keadaan umum: Tampak sakit berat Kesadaran: Compos Mentis (kontak mata +)Tekanan darah: 110/80 mmHgFrekuensi nadi: 81 x/menit (reguler, isi cukup, kuat angkat)Frekuensi napas: 25 x/menit (reguler, adekuat)Suhu: 37,1 oC (axilla) Kepala: normocephali, distribusi rambut merata, wana hitam, tidak mudah dicabut.Mata : konjungtiva palpebra merah muda, sklera tidak ikterik, konjungtiva bulbi : injeksi siliar dan injeksi konjungtiva tidak adaHidung : hidung bentuk biasa, cavum nasi lapang, sekret -/-, krusta -/-, vesikel -/-.Mulut : Bibir tertutup krusta hitam, bengkak +, tonsil dan faring sulit dinilai.

ToraksInspeksi : Pergerakan dinding dada kiri dan kanan simetris, Retraksi interkostal (-), tampak eritem, papul kemerahan, vesikel, krusta dengan berbagai macam ukuranPalpasi : vocal fremitus kanan = kiriPerkusi : Perkusi perbandingan kiri dan kanan sama sonorAuskultasi : BND bronkial, ronkhi -/-, wheezing -/- Bunyi Jantung I dan II normal

AbdomenInspeksi : Perut tampak datar, papul kemerahan, vesikel, eritema.Auskultasi : Bising usus (+) 7x/menitPalpasi : supel, nyeri tekan pada epigastrium, hepar / lien tidak teraba membesar.Perkusi : Timpani

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik, tampak eritema, papul, vesikel, bula kemerahan pada lengan dan tungkai

A : Steven Johnson SyndromeP : Diet cair 1500 kcal IVFD : KAEN 3B 24 tetes/menit (makro) MM/ : Cortidex 3 X 1 amp (IV) Paradryl 1 X 1 amp (IV) Acran 2 X 1 amp (IV) Caladin lotion (badan, lengan,tungkai) Fucilec cream (lengan, kaki) Kenalog oral 3x1 (bibir)

FOLLOW UP PH3 PP6S : nyeri tenggorokan, tidak bisa buka mulut, mual, bibir sakit.O : Keadaan umum: Tampak sakit berat Kesadaran: Compos Mentis (kontak mata +)Tekanan darah: 100/70 mmHgFrekuensi nadi: 60 x/menit (reguler, isi cukup, kuat angkat)Frekuensi napas: 20 x/menit (reguler, adekuat)Suhu: 36,2 oC (axilla) Mata : konjungtiva palpebra merah muda, sklera tidak ikterik, konjungtiva bulbi : injeksi siliar dan injeksi konjungtiva tidak adaHidung : hidung bentuk biasa, cavum nasi lapang, sekret -/-, krusta -/-, vesikel -/-. Telinga : Normotia, Lapang, serumen +/+Mulut : mukosa bibir tertutup krusta warna coklat hitam, tonsil dan faring sulit dinilai.

ToraksInspeksi : Pergerakan dinding dada kiri dan kanan simetris, Retraksi interkostal (-), tampak eritem, papul kemerahan, vesikel, krusta dengan berbagai macam ukuranPalpasi : vocal fremitus kanan = kiriPerkusi : Perkusi perbandingan kiri dan kanan sama sonorAuskultasi : BND bronkial, ronkhi -/-, wheezing -/- Bunyi Jantung I dan II normal

AbdomenInspeksi : Perut tampak datar, papul kemerahan, vesikel, eritema.Auskultasi : Bising usus (+) 7x/menitPalpasi : supel, nyeri tekan pada epigastrium,hepar / lien tidak teraba membesar.Perkusi : Timpani

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik, tampak eritema, papul, vesikel, bula kemerahan pada lengan dan tungkai.

Genitalia: terdapat krusta pada scrotum

A : Steven Johnson SyndromeP : Diet cair 1500 kcal IVFD : KAEN 3B 24 tetes/menit (makro) MM/ : Cortidex 3 X 1 amp (IV) Paradryl 1 X 1 amp (IV) Acran 2 X 1 amp (IV) Caladin lotion (badan,lengan,tungkai) Fucilec cream (lengan, kaki) Kenalog oral 3x1 (bibir)

FOLLOW UP PH4 PP7S : nyeri menelan, intake sulit, BAK sakitO : Keadaan umum: Tampak sakit berat Kesadaran: Compos Mentis (kontak mata +)Tekanan darah: 100/70 mmHgFrekuensi nadi: 64 x/menit (reguler, isi cukup, kuat angkat)Frekuensi napas: 24 x/menit (reguler, adekuat)Suhu: 36,1 oC (axilla)Mata : konjungtiva palpebra merah muda, sklera tidak ikterik, konjungtiva bulbi : injeksi siliar dan injeksi konjungtiva tidak adaHidung : hidung bentuk biasa, cavum nasi lapang, sekret -/-, krusta -/-, vesikel -/-. Telinga : Normotia, Lapang, serumen +/+Mulut : mukosa bibir tertutup krusta warna coklat hitam, tonsil dan faring sulit dinilai. ToraksInspeksi : Pergerakan dinding dada kiri dan kanan simetris, Retraksi interkostal (-), tampak eritem, papul kemerahan, vesikel, krusta dengan berbagai macam ukuranPalpasi : vocal fremitus kanan = kiriPerkusi : Perkusi perbandingan kiri dan kanan sama sonorAuskultasi : BND bronkial, ronkhi -/-, wheezing -/- Bunyi Jantung I dan II normal

AbdomenInspeksi : Perut tampak datar, papul kemerahan, vesikel, eritema.Auskultasi : Bising usus (+) 7x/menitPalpasi : supel, nyeri tekan pada epigastrium,hepar / lien tidak teraba membesar.Perkusi : Timpani

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik, tampak eritema, papul, vesikel, bula kemerahan pada lengan dan tungkai.Genitalia: krusta pada skrotum

A : Steven Johnson SyndromeP : Diet cair 1500 kcal IVFD : KAEN 3B 24 tetes/menit (makro) MM/ : Cortidex 3 X 1 amp (IV) Paradryl 1 X 1 amp (IV) Acran 2 X 1 amp (IV) Eritromycin 3x 11/2 cth Caladin lotion(badan,lengan,tungkai) Fucilec cream (lengan, kaki) Kenalog oral 3x1 (bibir)

FOLLOW UP PH5 PP8S : nyeri menelan berkurang, mulai membuka mulut, BAK masih nyeri.O : Keadaan umum: Tampak sakit sedang Kesadaran: Compos Mentis (kontak mata +)Tekanan darah: 100/70 mmHgFrekuensi nadi: 61 x/menit (reguler, isi cukup, kuat angkat)Frekuensi napas: 25 x/menit (reguler, adekuat)Suhu: 36 oC (axilla)Mata : konjungtiva palpebra merah muda, sklera tidak ikterik, konjungtiva bulbi : injeksi siliar dan injeksi konjungtiva tidak adaHidung : hidung bentuk biasa, cavum nasi lapang, sekret -/-, krusta -/-, vesikel -/-. Telinga : Normotia, Lapang, serumen +/+Mulut : krusta pada mulut mulai terkelupas, mulut sudah dapat dibuka

ToraksInspeksi : Pergerakan dinding dada kiri dan kanan simetris, Retraksi interkostal (-), tampak eritem, papul kemerahan, vesikel, krusta dengan berbagai macam ukuranPalpasi : vocal fremitus kanan = kiriPerkusi : Perkusi perbandingan kiri dan kanan sama sonorAuskultasi : BND bronkial, ronkhi -/-, wheezing -/- Bunyi Jantung I dan II normal

AbdomenInspeksi : Perut tampak datar, papul kemerahan, vesikel, eritema.Auskultasi : Bising usus (+) 7x/menitPalpasi : supel, nyeri tekan pada epigastrium,hepar / lien tidak teraba membesar.Perkusi : Timpani

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik, Krusta mulai mengering. Genitalia: krusta pada skrotum sudah mengering

A : Steven Johnson SyndromeP : Diet biasa IVFD : KAEN 3B 24 tetes/menit (makro) MM/ : Cortidex 3 X 1 amp (IV) Paradryl 1 X 1 amp (IV) Acran 2 X 1 amp (IV) Eritromycin 3x 11/2 cth Caladin lotion(badan,lengan,tungkai) Fucilec cream (lengan, kaki) Kenalog oral 3x1 (bibir) Acidum salicil kompres (penis)

FOLLOW UP PH6 PPS : sudah mulai buka mulut, nafsu makan sudah ada, sakit kepala.O : Keadaan umum: Tampak sakit sedang Kesadaran: Compos Mentis (kontak mata +)Tekanan darah: 100/70 mmHgFrekuensi nadi: 60 x/menit (reguler, isi cukup, kuat angkat)Frekuensi napas: 21 x/menit (reguler, adekuat)Suhu: 36,3 oC (axilla)Mata : konjungtiva palpebra merah muda, sklera tidak ikterik, konjungtiva bulbi : injeksi siliar & injeksi konjungtiva tidak adaHidung : hidung bentuk biasa, cavum nasi lapang, sekret -/-, krusta -/-, vesikel -/-. Telinga : Normotia, Lapang, serumen +/+Mulut : krusta sudah mengering dan terkelupas

ToraksInspeksi : Pergerakan dinding dada kiri dan kanan simetris, Retraksi interkostal (-), tampak eritem, papul kemerahan, vesikel, krusta dengan berbagai macam ukuranPalpasi : vocal fremitus kanan = kiriPerkusi : Perkusi perbandingan kiri dan kanan sama sonorAuskultasi : BND bronkial, ronkhi -/-, wheezing -/- Bunyi Jantung I dan II normal

AbdomenInspeksi : Perut tampak datar, papul kemerahan, vesikel, eritema.Auskultasi : Bising usus (+) 7x/menitPalpasi : supel, nyeri tekan pada epigastrium,hepar / lien tidak teraba membesar.Perkusi : Timpani

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik, Krusta sudah mengering. Genitalia: krusta pada skrotum sudah mengering

A : Steven Johnson SyndromeP : Diet lunak Aff infus MM/ : Eritromycin 3x 11/2 cth Oradexon 3 x 1 tab Rantin 2 x 1 tab Celestamin 3 x 1 tab Caladin lotion Fucilec cream (lengan, kaki) Kenalog in oral

ANALISA KASUSPasien, seorang anak laki laki umur 14 tahun , BB 34 kg, di rawat di RSU FK UKI dengan diagnosa Steven Johnson Syndrome. Berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik pada pasien ditemukan anak tampak sakit berat, bibir penuh luka dan mukosa tertutup oleh krusta coklat kehitaman sehingga pasien tidak dapat membuka mulut.Hasil pemeriksaan laboratorium darah lengkap terdapat LED meningkat, Hb dan Ht menurun, neutrofil batang meningkat, monosit menurun, dan limfositopenia. Pada pasien ini dilakukan penatalaksaan berupa pemberian cairan yang adekuat, kortikosteroid, antibiotik, dan obat-obatan simtomatis untuk mengobati lesi di kulit.

KESIMPULANDiagnosis Steven Johnson Syndrome ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik yang ditemukan pada pasien.

Penatalaksanaan terhadap pasien Steven Johnson Syndrome yang paling penting adalah resusitasi cairan dan pemberian kortikosteroid.

TERIMA KASIH