HCM - Hepatopatia Autoinmune
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UNIVERSIDAD DE CARABOBOUNIVERSIDAD DE CARABOBOHOSPITAL CENTRAL DE MARACAYHOSPITAL CENTRAL DE MARACAY
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNAPOSTGRADO DE MEDICINA INTERNAMARACAY – EDO. ARAGUAMARACAY – EDO. ARAGUA
Hepatopatías Hepatopatías AutoinmunesAutoinmunes
Juan Carlos Uribe NobregaJuan Carlos Uribe Nobrega
Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in DiagnosingInterpreting Serological Tests in DiagnosingAutoimmune Liver DiseasesAutoimmune Liver Diseases. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.
““El diagnóstico de Hepatopatía Autoinmune en El diagnóstico de Hepatopatía Autoinmune en un paciente con enfermedad hepática requiere un paciente con enfermedad hepática requiere la exclusión de otras causas de daño hepático, la exclusión de otras causas de daño hepático,
viral, alcohólico, tóxico, genético, metabólico ó viral, alcohólico, tóxico, genético, metabólico ó hígado graso no alcohólico; y una evaluación hígado graso no alcohólico; y una evaluación
cuidadosa de las características clínicas, cuidadosa de las características clínicas, bioquímicas, histopatológicas y bioquímicas, histopatológicas y
colangiográficas específicas de cada una de las colangiográficas específicas de cada una de las entidades mayores de las Hepatopatías entidades mayores de las Hepatopatías
Autoinmunes, Hepatitis Autoinmune (HAI), Autoinmunes, Hepatitis Autoinmune (HAI), Cirrosis Biliar Primaria (CBP), y, Cirrosis Biliar Primaria (CBP), y,
posiblemente, Colangitis Esclerosante Primaria posiblemente, Colangitis Esclerosante Primaria (CEP).(CEP).””
Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in DiagnosingInterpreting Serological Tests in DiagnosingAutoimmune Liver DiseasesAutoimmune Liver Diseases. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.
HEPATITIS AUTOINMUNEHEPATITIS AUTOINMUNE
““Hepatitis idiopática caracterizada por Hepatitis idiopática caracterizada por inflamación del hígado, presencia de inflamación del hígado, presencia de
autoanticuerpos, y evidencia de autoanticuerpos, y evidencia de Gammaglobulinas aumentadas en Gammaglobulinas aumentadas en
suero.”suero.”
Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478(2008) 461–478
Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478(2008) 461–478
Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Diagnosis and Treatment of Autoimmune Treatment of Autoimmune
Hepatitis. Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–47837 (2008) 461–478
Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in DiagnosingInterpreting Serological Tests in DiagnosingAutoimmune Liver DiseasesAutoimmune Liver Diseases. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.
Edward L. Krawitt. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.N Engl J Med 2006;354:54-66.
Fernando Álvarez. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.
Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in DiagnosingInterpreting Serological Tests in DiagnosingAutoimmune Liver DiseasesAutoimmune Liver Diseases. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.
Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478(2008) 461–478
Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478(2008) 461–478
Fernando Álvarez. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.
Edward L. Krawitt. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.N Engl J Med 2006;354:54-66.
Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478(2008) 461–478
Luxon, Bruce. Luxon, Bruce. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Diagnosis and Treatment of Autoimmune Hepatitis. Gastroenterol Clin N Am 37 Gastroenterol Clin N Am 37 (2008) 461–478(2008) 461–478
CIRROSIS BILIAR CIRROSIS BILIAR PRIMARIAPRIMARIA
““Enfermedad Hepática colestásica de etiología Enfermedad Hepática colestásica de etiología autoinmune, crónica y lentamente progresiva, autoinmune, crónica y lentamente progresiva,
caracterizada por daño de los conductos biliares caracterizada por daño de los conductos biliares intrahepáticos, que eventualmente puede llevar a falla intrahepáticos, que eventualmente puede llevar a falla
hepática.”hepática.”
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
CIRROSIS BILIAR PRIMARIACIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Criterios Diagnóticos:Criterios Diagnóticos:
• AMA (Anticuerpos Antimitocondriales) presentes AMA (Anticuerpos Antimitocondriales) presentes en plasmaen plasma
• Patrón bioquímico compatible con Colestasis (con o Patrón bioquímico compatible con Colestasis (con o sin cuadro de hepatitis) durante más de 6 mesessin cuadro de hepatitis) durante más de 6 meses
• Histología hepática compatible ó diagnóstica de Histología hepática compatible ó diagnóstica de CBPCBP
Dx Probable: 2 criterios presentesDx Probable: 2 criterios presentes
Dx Definitivo: 3 criterios presentesDx Definitivo: 3 criterios presentes
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
PatologíaPatología
Marshall M. Kaplan y Eric Marshall M. Kaplan y Eric Gershwin. Gershwin. Primary Biliary Primary Biliary Cirrhosis. Cirrhosis. N Engl J Med N Engl J Med 2005;353:1261-73.2005;353:1261-73.
PatologíaPatología
Marshall M. Kaplan y Eric Marshall M. Kaplan y Eric Gershwin. Gershwin. Primary Biliary Primary Biliary Cirrhosis. Cirrhosis. N Engl J Med N Engl J Med 2005;353:1261-73.2005;353:1261-73.
Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas Fatiga y Prurito (más frecuentes síntomas de inicio)Fatiga y Prurito (más frecuentes síntomas de inicio) Pctes cirróticos: ascitis, encefalopatía hepática, Pctes cirróticos: ascitis, encefalopatía hepática,
hemorragia digestiva por várices esofágicas, signos de hemorragia digestiva por várices esofágicas, signos de hipertensión portalhipertensión portal
Ictericia, esteatorrea, malaabsorción intestinalIctericia, esteatorrea, malaabsorción intestinal Dolor o disconfort en cuadrante superior derecho de Dolor o disconfort en cuadrante superior derecho de
abdomen (10%)abdomen (10%) Pigmenatción cutánea, xantomas, xantelasmasPigmenatción cutánea, xantomas, xantelasmas Signos y síntomas de otras enfermedades autoinmunesSignos y síntomas de otras enfermedades autoinmunes Asintomáticos Asintomáticos
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
Evolución NaturalEvolución Natural
Masanori Abe y Morikazu Onji. Masanori Abe y Morikazu Onji. Natural history of primary biliary cirrhosis.Natural history of primary biliary cirrhosis. Hepatology Research 2008; 38: 639–645Hepatology Research 2008; 38: 639–645
Evolución NaturalEvolución Natural
Masanori Abe y Morikazu Onji. Masanori Abe y Morikazu Onji. Natural history of primary biliary cirrhosis.Natural history of primary biliary cirrhosis. Hepatology Research 2008; 38: 639–645Hepatology Research 2008; 38: 639–645
LaboratorioLaboratorio
Elevación de la Fosfatasa Alcalina y la Gamma Glutamil Elevación de la Fosfatasa Alcalina y la Gamma Glutamil Transpeptidasa, durante más de 6 mesesTranspeptidasa, durante más de 6 meses
Puede haber elevación de las AminotransferasasPuede haber elevación de las Aminotransferasas AMA > 1:40AMA > 1:40 HiperbilirrubinemiaHiperbilirrubinemia 10% de pctes Seronegativos (AMA Negativo)10% de pctes Seronegativos (AMA Negativo)
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
ImagenologíaImagenología
Linfadenopatías Abdominales en 80% de los pctesLinfadenopatías Abdominales en 80% de los pctes
Demostración de un árbol biliar normal, por Demostración de un árbol biliar normal, por Colangiorresonancia ó por Colangiopancreatografía Colangiorresonancia ó por Colangiopancreatografía Retrógrada EndoscópicaRetrógrada Endoscópica
Hallazgos de formas de cirrosis, indistinguibles de otra Hallazgos de formas de cirrosis, indistinguibles de otra etiología (parénquima heterogéneo, esplenomegalia, etc)etiología (parénquima heterogéneo, esplenomegalia, etc)
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Primary Biliary Cirrhosis.Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Orphanet Journal of Rare
Diseases Diseases 2008, 3:12008, 3:1
Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Teru Kumagi and E. Jenny Heathcote. Primary Biliary Cirrhosis.Primary Biliary Cirrhosis. Orphanet Journal of Rare Diseases Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:12008, 3:1
COLANGITIS ESCLEROSANTE COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIAPRIMARIA
““Enfermedad caracterizada por inflamación crónica y Enfermedad caracterizada por inflamación crónica y fibrosis obliterativa del árbol biliar intra y/o extra fibrosis obliterativa del árbol biliar intra y/o extra
hepático; que lleva a éstasis biliar, fibrosis hepática, hepático; que lleva a éstasis biliar, fibrosis hepática, y en última instancia, cirrosis , enfermedad hepática y en última instancia, cirrosis , enfermedad hepática
terminal y necesidad de transplante. Su historia terminal y necesidad de transplante. Su historia natural es aún más complicada por su natural es aún más complicada por su
predisposición al colangiocarcinoma y otras predisposición al colangiocarcinoma y otras malignidades.” malignidades.”
Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in DiagnosingInterpreting Serological Tests in DiagnosingAutoimmune Liver DiseasesAutoimmune Liver Diseases. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.
Criterios DiagnósticosCriterios Diagnósticos
Patrón Bioquímico Colestásico: elevación de GGTP, Patrón Bioquímico Colestásico: elevación de GGTP, Fosfatasa AlcalinaFosfatasa Alcalina
ANCA–p en suero (80%). NO ESPECÍFICO (puede ser ANCA–p en suero (80%). NO ESPECÍFICO (puede ser encontrado en pctes con HAI y EII, sin CEP) encontrado en pctes con HAI y EII, sin CEP)
Evidencia de tractos biliares contraídos y dilatados intra ó Evidencia de tractos biliares contraídos y dilatados intra ó extrahepáticos por técnicas de imagen extrahepáticos por técnicas de imagen (Colangiorresonancia ó CPRE) (Colangiorresonancia ó CPRE)
Histología compatibleHistología compatible
Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Invernizzi, Pietro; Ana Lleo y Mauro Podda. Interpreting Serological Tests in DiagnosingInterpreting Serological Tests in DiagnosingAutoimmune Liver DiseasesAutoimmune Liver Diseases. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.. Semin Liver Dis, 2007;27:161–172.
Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas Mayor incidencia en pctes de 13 años (2 a 18 años)Mayor incidencia en pctes de 13 años (2 a 18 años) Curso asociado a EII (80%): Colitis Ulcerativa Curso asociado a EII (80%): Colitis Ulcerativa
(85%), Crohn (15%)(85%), Crohn (15%) Dolor Abdominal y Fatiga (síntomas iniciales más Dolor Abdominal y Fatiga (síntomas iniciales más
frecuentes), relacionados con EII ó proceso frecuentes), relacionados con EII ó proceso inflamatorio generalizadoinflamatorio generalizado
Anorexia y pérdida de pesoAnorexia y pérdida de peso Hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia y prurito Hepatomegalia, esplenomegalia, ictericia y prurito
Fernando Álvarez. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.
LaboratorioLaboratorio No existen características específicas de No existen características específicas de
laboratoriolaboratorio Elevación de GGTElevación de GGT Fosfatasa Alcalina: inespecífica (crecimiento)Fosfatasa Alcalina: inespecífica (crecimiento) Bilirrubina: normal en 90% de pctesBilirrubina: normal en 90% de pctes Albúmina Sérica: baja en 10% de pctes, puede Albúmina Sérica: baja en 10% de pctes, puede
deberse a EIIdeberse a EII Ig G (70%) e Ig M (25%) elevadasIg G (70%) e Ig M (25%) elevadas Ac’s: ANCA p (70%), ANA (50%), SMA (25%) Ac’s: ANCA p (70%), ANA (50%), SMA (25%)
Fernando Álvarez. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.
Fernando Álvarez. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.
Fernando Álvarez. Fernando Álvarez. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Autoimmune Hepatitis and Primary Sclerosing Cholangitis. Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.Clin Liver Dis 10 (2006) 89– 107.
Edward L. Krawitt. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.N Engl J Med 2006;354:54-66.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Edward L. Krawitt. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.N Engl J Med 2006;354:54-66.
Edward L. Krawitt. Edward L. Krawitt. Autoimmune Hepatitis. Autoimmune Hepatitis. N Engl J Med 2006;354:54-66.N Engl J Med 2006;354:54-66.
Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, y M. Eric Gershwin. y M. Eric Gershwin. Guidelines for Therapy of Guidelines for Therapy of Autoimmune Autoimmune Liver Disease. Liver Disease. Semin Liver Dis 2007;27:214–226Semin Liver Dis 2007;27:214–226
Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, y M. Eric Gershwin. y M. Eric Gershwin. Guidelines for Therapy of Guidelines for Therapy of Autoimmune Autoimmune Liver Disease. Liver Disease. Semin Liver Dis 2007;27:214–226Semin Liver Dis 2007;27:214–226
Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, Hiromi Ishibashi, Atsumasa Komori, Shinji Shimoda, y M. Eric Gershwin. y M. Eric Gershwin. Guidelines for Therapy of Guidelines for Therapy of Autoimmune Autoimmune Liver Disease. Liver Disease. Semin Liver Dis 2007;27:214–226Semin Liver Dis 2007;27:214–226
GRACIAS!!!GRACIAS!!!
El secreto de la felicidad es tener gustos El secreto de la felicidad es tener gustos sencillos y una mente compleja, el sencillos y una mente compleja, el
problema es que a menudo la mente es problema es que a menudo la mente es sencilla y los gustos son complejos. sencilla y los gustos son complejos.
Fernando SavaterFernando Savater