Fpi vs noc

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Fibrosis Pulmonar Idiopática vs Neumonía Organizada Criptogénica Laura March Ortí R1 MFYC Hospital de la Ribera

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Fibrosis Pulmonar Idiopática vs Neumonía Organizada

Criptogénica

Laura March Ortí

R1 MFYC

Hospital de la Ribera

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Clasificación Enfermedad Pulmonar Intersticial (American Thoracic Society (ATS) y European Respiratory Society (ERS))

1.- NEUMONIAS INTERTICIALES IDIOPATICAS- Fibrosis pulmonar idiopática –FPI- o Neumonía intersticial usual –NIU. La EPID más frecuente.

38,7%. - Neumonía intersticial no específica –NINE.- Neumonía intersticial aguda –NIA.- Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial -BR/EPI-, puede asociarse a

Neumonía intersticial descamativa –NID.- Neumonía organizada criptogénica –NOC. 10,4%. Bronquiolitis obliterante no siempre está

presente.- Neumonía intersticial linfocítica –NIL.

2.- EPI DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA A OTROS PROCESOS- Neumonitis por hipersensibilidad –NH.Por polvos orgánicos. - NEUMOCONIOSIS. Por polvos inorgánicos.- Por Fármacos o Radioterapia.- Asociadas a ENF. DEL COLAGENO- Asociadas a ENF. HEREDITARIAS- Neumonitis intersticial a células gigantes, por metales duros.

3.- EPI PRIMARIAS O ASOCIADAS A OTROS PROCESOS NO BIEN DEFINIDOS- Sarcoidosis. 14,9%.- Proteinosis alveolar.- Microlitiasis alveolar.- Linfangioleiomiomatosis.- Eosinofilias pulmonares –EP.- Histiocitosis de células de Langerhans –HCL.- Amiloidosis.- Otras EPI.

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DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE FPI y NOC

CLINICA FPI NOC

Edad media 65

Varón

55

Síntoma cardinal Disnea de esfuerzo

Otros: tos seca rebelde al tto, cuadro pseudogripal

Subagudo pseudogripal 15 días-5 me

Tos, disnea progresiva, fiebre, astenia, pérdida peso.

Exploración física Estertores crepitantes teleinspiratorios basales.

Acropaquias

Signos ICD e HTP y Cor pulmonale crónico (CVF<50%; DLCO<45%)

Sin acropaquias

VSG elevada, leucocitosis

Regresión espontánea NO SI

Respuesta a esteroides < 10% > 80%

Mortalidad > 60% < 10%

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DIFERENCIAS ANATOMOPATOLOGICAS ENTRE FPI y NOC

ANATOMIA PATOLOGICA FPI (patrón de NIU) NOC

Heterogeneidad temporal SI NO

Bronquiolitis NO SI

Neumonía organizada FOCAL PROMINENTE

Macrófagos espumosos MINIMOS PROMINENTES

Engrosamiento intersticial SI NO / MINIMO

Pulmón en panal SI NO

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PERFIL CLINICO-RADIOLOGICO-HISTOLOGICO

Modo de comienzo

Calidad y Cronología de la Fibrosis

Radiología de tórax

Células en líquido del LBA

FPI Crónico, insidioso Focos de fibroblastos (anat.patol)

Fibrosis intersticial.

Heterogeneidad temporal.

Patrón reticular

Basal

Ausencia de linfocitos

Neutrófilos aumentados.

Eosinófilos incremento leve o moderado (<20%)

NOC Subagudo Homogénea

Consolidación de espacios aéreos basal que pueden migrar o recidivar.

Consolidación parcheada

Bilateral

Infiltrados alveolares

Patrón intersticial

Nódulo pulmonar

Linfocitosis del 20-40% con predominio de células T- CD8+.

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NOC

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FPI

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FPI

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PERFIL CLINICO-RADIOLOGICO-HISTOLOGICO

Distribución en TACAR tórax

Patrón en la TACAR torácica

Diagnóstico diferencial

Pronóstico

FPI Periférica

Subpleural

Basal

Lesiones en “panal de abejas” bibasal y subpleural (quistes fibróticos), Bronquiectasias por tracción,

Reticulación periférica y bibasal.

Distorsión de la arquitectura.

Mínimo vidrio deslustrado.

Asbestosis

Conectivopatías

AAE,

Sarcoidosis

Desfavorable(peorNII

Supervivencia media estimada de 3-5 años desde el diagnóstico.

CVF , TLC y DLCO son predictores de supervivencia.

Extensión lesiones reticulación y panalización en TACAR tórax son fc.independiente de mortalidad.

NOC Subpleural Consolidación del espacio aéreo, Opacidades en vidrio esmerilado o deslustrado.

Nódulos grandes o pequeños.

Infección,

Vasculitis,

Sarcoidosis,

Linfoma,

NIL

Favorable

80% buena rta cortis

50-60% recidivan a los 6-12 m del inicio tto si dosis < 10 mg.

Algunos fibrosis

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NOC

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FPI

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MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCION

Biblio: Neumología clínica. J.L.Alvarez-Sala Walther et al neumomadrid.org Guía pneumológica. Ferran Morell et al