Focal brain stem tumors: epidemiological profile of patients treated in a Brazilian pediatric...

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Tumores focais de tronco cerebral: perfil epidemiológico de pacientes tratados em um centro oncológico pediátrico brasileiro Juvenia Bezerra Fontenele 1 , Paula Maria Pereira Freire 2 , Kelly Kaliana dos Santos 1 , Rayra Aguiar Campos Lima 1 , Francisco Hélder Cavalcante Félix 2 1 - Curso de Farmácia, Faculdade de Farmácia Odontologia e Enfermagem, Universidade Federal do Ceará 2 - Hospital Infantil Albert Sabin, Secretaria de Saúde do Estado do Ceará [email protected] XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica SBOC 2015 Introdução T umores focais representam 20% dos tumores de tronco cerebral pediátricos, porém suscitam contro- vérsias acerca de seu tratamento e prognóstico. A maioria são gliomas de baixo grau de malignidade.[1] O trata- mento padrão é a cirurgia, no entanto, a ressecção com- pleta destas lesões é uma exceção e a recorrência um pro- blema frequente.[2] Vários esquemas de drogas quimiote- rápicas e terapias alvo tem sido testados para pacientes com tumores focais de tronco cerebral, alguns com res- posta promissora.[3] Material e Métodos Como parte da avaliação do banco de dados de neuro- oncologia de nosso centro, fizemos uma análise retrospec- tiva de pacientes com tumores focais de tronco cerebral entre 2000 e 2015. O projeto foi aprovado em 2014 pela CEP de nossa instituição (CAAE 30792114.0.0000.5042). Interrogamos o banco de dados acerca de todos os paci- entes com esse diagnóstico no período citado, arquivando os dados em formato csv. A sobrevida livre de eventos foi calculada entre a data da recidiva e a progressão da doença ou até o óbito. A distribuição da probabilidade de sobrevida foi calculada com o método de Kaplan-Meier [4]. Obtivemos a mediana de sobrevida e a mediana de se- guimento da mesma forma. Todos os cálculos estatísticos foram realizados usando a linguagem R para Mac OSX 3.X (R Foundation for Statistical Computing, 2014). Resultados e Discussão Entre 2000 e 2015, nosso centro diagnosticou e tratou 25 pacientes com tumores focais de tronco. A mediana de idade foi de 6,2 anos (variando de 1,3 a 15,2 anos). Doze eram do sexo masculino e 13 do sexo feminino. Destes, 14 (56%) foram tratados com radioterapia (RT), com dose entre 54 e 60 Gy, enquanto 11 não receberam RT. De- zessete pacientes (68%) receberam quimioterapia (QT) de primeira linha, 14 foram tratados com carboplatina e vincristina, 2 foram tratados com vincristina, cisplatina, ifosfamida e etoposido e 1 foi tratado com temozolomida (TMZ). Onze pacientes (44%) receberam QT de segunda linha, 5 com TMZ, 2 com carboplatina e vincristina, 2 com vincristina, cisplatina, ciclofosfamida e etoposido e 2 com vimblastina. Quatro pacientes (16%) receberam QT de terceira linha, 3 com vimblastina e 1 com TMZ. Dois pacientes receberam TMZ como quarta linha de trata- mento. Nove pacientes foram biopsiados, sendo que 3 com histologia de astrocitoma pilocítico, 4 astrocitomas difu- sos/fibrilares, 1 glioma SOE e 1 ependimoma anaplásico. A sobrevida em 12 meses foi de 88% (IC = 76-100) e em 4 anos de 80% (65-97). Anos Sobrevida 0 3 6 9 12 15 0 0,2 0,4 0,6 0,8 1 Figura 1: Pacientes com tumores focais de tronco cerebral, diagnosticados entre 2000 e 2015 (N = 25). Probabilidade de sobrevida global calculada pelo método de kaplan-Meier (±IC 95%). Figura 2: Imagem típica de tumor de tronco cerebral focal. Lesão com epicentro na ponte, acometendo menos da metade de seu diâmetro, com intensa captação de contraste em T1 e alteração de sinal bem delimitada em T2. Histologia de astrocitoma pilocítico. Conclusão Pacientes pediátricos com tumores focais de tronco cere- bral têm bom prognóstico, com boa sobrevida em 4 anos, apesar da história natural de múltiplas recorrências. Referências [1] Sun T, Wan W, Wu Z, Zhang J, Zhang L. Clinical outcomes and natural his- tory of pediatric brainstem tumors: with 33 cases follow-ups. Neurosurg Rev. 2013 Apr;36(2):311-9; discussion 319-20. [2]Recinos P, F, Sciubba D, M, Jallo G, I, Brainstem Tumors: Where Are We Today? Pediatr Neurosurg 2007;43:192-201 [3] Klimo P Jr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, Boop FA, Qaddoumi I, Gajjar A, Armstrong GT, Ellison DW, Kun LE, Ogg RJ, Sanford RA. Management and outcome of focal low-grade brainstem tumors in pediatric patients: the St. Jude experience. J Neurosurg Pediatr. 2013 Mar;11(3):274-81. [4] Kaplan EL, Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations. J Amer Stat Assoc 1958;53(282):457-81. Agradecimentos SBOC 2015 - XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica

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Tumores focais de tronco cerebral: perfil epidemiológico de pacientestratados em um centro oncológico pediátrico brasileiro

Juvenia Bezerra Fontenele1, Paula Maria Pereira Freire2, KellyKaliana dos Santos1, Rayra Aguiar Campos Lima1, Francisco

Hélder Cavalcante Félix21 - Curso de Farmácia, Faculdade de Farmácia Odontologia e Enfermagem, Universidade Federal do Ceará

2 - Hospital Infantil Albert Sabin, Secretaria de Saúde do Estado do Ceará[email protected]

XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica — SBOC 2015

Introdução

Tumores focais representam 20% dos tumores detronco cerebral pediátricos, porém suscitam contro-

vérsias acerca de seu tratamento e prognóstico. A maioriasão gliomas de baixo grau de malignidade.[1] O trata-mento padrão é a cirurgia, no entanto, a ressecção com-pleta destas lesões é uma exceção e a recorrência um pro-blema frequente.[2] Vários esquemas de drogas quimiote-rápicas e terapias alvo tem sido testados para pacientescom tumores focais de tronco cerebral, alguns com res-posta promissora.[3]

Material e MétodosComo parte da avaliação do banco de dados de neuro-oncologia de nosso centro, fizemos uma análise retrospec-tiva de pacientes com tumores focais de tronco cerebralentre 2000 e 2015. O projeto foi aprovado em 2014 pelaCEP de nossa instituição (CAAE 30792114.0.0000.5042).Interrogamos o banco de dados acerca de todos os paci-entes com esse diagnóstico no período citado, arquivandoos dados em formato csv. A sobrevida livre de eventosfoi calculada entre a data da recidiva e a progressão dadoença ou até o óbito. A distribuição da probabilidade desobrevida foi calculada com o método de Kaplan-Meier[4]. Obtivemos a mediana de sobrevida e a mediana de se-guimento da mesma forma. Todos os cálculos estatísticosforam realizados usando a linguagem R para Mac OSX3.X (R Foundation for Statistical Computing, 2014).

Resultados e DiscussãoEntre 2000 e 2015, nosso centro diagnosticou e tratou 25pacientes com tumores focais de tronco. A mediana deidade foi de 6,2 anos (variando de 1,3 a 15,2 anos). Dozeeram do sexo masculino e 13 do sexo feminino. Destes, 14(56%) foram tratados com radioterapia (RT), com doseentre 54 e 60 Gy, enquanto 11 não receberam RT. De-zessete pacientes (68%) receberam quimioterapia (QT)de primeira linha, 14 foram tratados com carboplatina evincristina, 2 foram tratados com vincristina, cisplatina,ifosfamida e etoposido e 1 foi tratado com temozolomida(TMZ). Onze pacientes (44%) receberam QT de segunda

linha, 5 com TMZ, 2 com carboplatina e vincristina, 2com vincristina, cisplatina, ciclofosfamida e etoposido e 2com vimblastina. Quatro pacientes (16%) receberam QTde terceira linha, 3 com vimblastina e 1 com TMZ. Doispacientes receberam TMZ como quarta linha de trata-mento. Nove pacientes foram biopsiados, sendo que 3 comhistologia de astrocitoma pilocítico, 4 astrocitomas difu-sos/fibrilares, 1 glioma SOE e 1 ependimoma anaplásico.A sobrevida em 12 meses foi de 88% (IC = 76-100) e em4 anos de 80% (65-97).

Anos

Sobrevida

0 3 6 9 12 15

00,2

0,4

0,6

0,8

1

Figura 1: Pacientes com tumores focais de tronco cerebral, diagnosticados entre

2000 e 2015 (N = 25). Probabilidade de sobrevida global calculada pelo método

de kaplan-Meier (±IC95%).

Figura 2: Imagem típica de tumor de tronco cerebral focal. Lesão com epicentro

na ponte, acometendo menos da metade de seu diâmetro, com intensa captação

de contraste em T1 e alteração de sinal bem delimitada em T2. Histologia de

astrocitoma pilocítico.

ConclusãoPacientes pediátricos com tumores focais de tronco cere-bral têm bom prognóstico, com boa sobrevida em 4 anos,apesar da história natural de múltiplas recorrências.

Referências

[1] Sun T, Wan W, Wu Z, Zhang J, Zhang L. Clinical outcomes and natural his-tory of pediatric brainstem tumors: with 33 cases follow-ups. Neurosurg Rev.2013 Apr;36(2):311-9; discussion 319-20.

[2] Recinos P, F, Sciubba D, M, Jallo G, I, Brainstem Tumors: Where Are WeToday? Pediatr Neurosurg 2007;43:192-201

[3] Klimo P Jr, Pai Panandiker AS, Thompson CJ, Boop FA, Qaddoumi I, GajjarA, Armstrong GT, Ellison DW, Kun LE, Ogg RJ, Sanford RA. Managementand outcome of focal low-grade brainstem tumors in pediatric patients: the St.Jude experience. J Neurosurg Pediatr. 2013 Mar;11(3):274-81.

[4] Kaplan EL, Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations.J Amer Stat Assoc 1958;53(282):457-81.

Agradecimentos

SBOC 2015 - XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica