Fibrosis pulmonar idiopatica
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Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar idiopáticaidiopática
Definicion, Definicion, etiopatogenia, etiopatogenia,
anatomia patologica, anatomia patologica, cuadro clinico, cuadro clinico,
diagnostico, Evolucion diagnostico, Evolucion y tratamiento y tratamiento
FPI - DefiniciónFPI - Definición
La FPI La FPI alveolitis fibrosante criptogenica. alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su forma fulminante.(1935) en su forma fulminante.
Padecimiento cronico, progresivo, Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.estabilidad.
La FPI plantea 4 problemas:La FPI plantea 4 problemas: Cuadro inespecifico y evolucion variableCuadro inespecifico y evolucion variable Diagnostico anatomopatologicoDiagnostico anatomopatologicobiopsia pulmonar biopsia pulmonar
abiertaabierta Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA,
PFP, gammagrafiaPFP, gammagrafia Tratamiento no es curativo ni efectivoTratamiento no es curativo ni efectivo
FPI - EtiopatogeniaFPI - Etiopatogenia
Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en Cualquier edad: 50-60 años y predomina en
varonesvarones Hipótesis:Hipótesis:
Viral:Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) Genética:Genética: antigenos de histocompatibilidad en antigenos de histocompatibilidad en
familias (HLA-B8, B12 y B15)familias (HLA-B8, B12 y B15) Inmunológica:Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, inmunocomplejos, AcAN+, FR+,
etc.etc.
FPI – Anatomia FPI – Anatomia patologicapatologica
Engrosamiento del intersticio de la pared Engrosamiento del intersticio de la pared alveolaralveolar
Lesiones en estructuras alveolointersticialesLesiones en estructuras alveolointersticiales Fase inicialFase inicial alveolitis (NID): macrofagos alveolitis (NID): macrofagos
alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integrasalveolares integras
Fase intermediaFase intermedia NIU: edema, exudado NIU: edema, exudado fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentariaFibrosis segmentaria
Fase finalFase final fibrosis generalizada y espacios fibrosis generalizada y espacios quisticos recubierto de epitelio bronquial quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en panal de abeja)(pulmon en panal de abeja)
FPI – Cuadro clinicoFPI – Cuadro clinico
Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos secatos seca
En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de pesoperdidad de peso
Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias (60%). Estadios finales: acropaquias (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosishipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis
Laboratorio:Laboratorio: Aumento de VSG, hipergammaglobulinemiaAumento de VSG, hipergammaglobulinemia En el 10-20%: factor reumatoide, En el 10-20%: factor reumatoide,
inmunocomplejos circulantes, anticuerpos inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinuclearesantinucleares
No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importanteNo poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante
FPI – Cuadro clínicoFPI – Cuadro clínico
Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo nodular fino basal bilateral en estadios reticulo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmon en panalpulmon en panal
TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”
PFP: DLPFP: DLCOCO, distensibilidad pulmonar estatica y , distensibilidad pulmonar estatica y DA-DA-aO2aO2 Espirometria: patron restrictivo. Espirometria: patron restrictivo. CVF y VEF- CVF y VEF-11, VEF/CVF , VEF/CVF
normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos. Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
control de la enfermedadcontrol de la enfermedad
FPI - DiagnosticoFPI - Diagnostico Cuadro clinico compatibleCuadro clinico compatible Exclusion de otras patologias pulmonares Exclusion de otras patologias pulmonares
intersticialesintersticiales Confirmacion anatomopatologicaConfirmacion anatomopatologica
Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abiertapor biopsia pulmonar abierta
Tele de toraxTele de torax Gammagrafia con Galio 67: escaso interesGammagrafia con Galio 67: escaso interes LBA valora actividad del proceso y control-LBA valora actividad del proceso y control-
respuesta al tratamiento: respuesta al tratamiento: linfocitos buena linfocitos buena respuesta al tratamiento respuesta al tratamiento neutrofilos y neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracasoeosinofilos tendencia al fracaso
Espirometria, gasometriaEspirometria, gasometria
FIP - EvoluciónFIP - Evolución
Complican la evolución:Complican la evolución: Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca
derechaderecha Cáncer pulmonar (9-12%)Cáncer pulmonar (9-12%) TEP (3-7%), infecciones pulmonaresTEP (3-7%), infecciones pulmonares Tuberculosis y neumotóraxTuberculosis y neumotórax
Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos28% vivos
Evolución:Evolución: Lenta (50%)Lenta (50%) Regresión (20%)Regresión (20%) Estable (15%)Estable (15%) Rápida (15%)Rápida (15%)
FIP - TratamientoFIP - Tratamiento Tratamiento controvertido. Individualizar.Tratamiento controvertido. Individualizar. 20% pacientes tratados con corticoides mejoran 20% pacientes tratados con corticoides mejoran
funcional y radiologicamentefuncional y radiologicamente 40-50% mejoria clinica subjetiva40-50% mejoria clinica subjetiva Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego 2.5- 2.5-
5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar 5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprinaciclofosfamida o azatioprina
Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosisCorticoides no afecta evolucion si hay fibrosis 50% de mortalidad en 5 años50% de mortalidad en 5 años Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy
discutidodiscutido Tratamiento sintomaticoTratamiento sintomatico Trasplante pulmonarTrasplante pulmonar