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F.C.O.P. E-mail : [email protected] F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel Ostéopathe DO, médecin du sport ; www.fcop-formation-osteopathe.fr

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SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE

RHUMATOLOGIE

Dr Rodrigue Pignel Osteacuteopathe DO meacutedecin du sport

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Plan Arthrites PR Rhumatisme psoriasique

SPA Syndrome de Sjogren Maladie de Lime Arthrites infectieuses Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Syndrome de Behcet Polychondrite atrophiante Arthrose Arthropathie nerveuses Goutte Chondrocalcinose

Rhumatisme abarticulaire Bursite Tendinites Fibromyalgie Connectivites

Vascularites Lupus Sclerodermie Fasciite agrave eacuteosinophile Polymyosite dermatomyosite Pseudopolyathrite rhizomeacutelique PAN Granulomatose de Wegener Connectivite mixte

Douleurs reacutegionale Torticolis Douleur couhellip Mononevrites Maladie de Paget Osteoporose Osteacuteomyelite Tumeurs osseuses et articulaires

Arthrites

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Polyarthrite Rhumatoide PR

La polyarthrite rhumatoiumlde est un rhumatisme inflammatoire chronique

Au cours de la PR la synoviale est le siegravege drsquoune inflammation Il y a un eacutepanchement de synovie Il se caracteacuterise ici par le fait que les cellules de la membrane synoviale se multiplient anormalement Il en reacutesulte un eacutepaississement de cette membrane que lrsquoon appelle pannus synovial

Si lrsquoinflammation de la synoviale persiste des conseacutequences sur tous les eacuteleacutements de lrsquoarticulation mais aussi sur ceux qui lrsquoentourent vont survenir Ainsi les leacutesions du cartilage et de lrsquoos au-dessous surviennent lorsque le pannus synovial et les enzymes inflammatoires contenus dans le liquide se mettent agrave agresser ces structures Les tendons qui entourent lrsquoarticulation sont eacutegalement toucheacutes et participent en lrsquoabsence de traitement au deacuteveloppement des deacutegacircts puis des deacuteformations articulaires

La douleur et la gecircne fonctionnelle qui caracteacuterisent la PR sont dues soit agrave lrsquoinflammation soit aux leacutesions du cartilage et de lrsquoos situeacute au-dessous

Figure 1 Figure 2 Figure 3

Figure 1 inflammation de la synoviale

Figure 2 hypertrophie de la synoviale avec multiplication des franges amincissement du cartilage eacutepanchement de liquide synovial

Figure 3 poursuite de lrsquoamincissement du cartilage et deacuteveloppement drsquoulceacuterations osseuses

Dans le cas de la PR plusieurs articulations sont toucheacutees crsquoest pour cette raison que lrsquoon parle de polyarthrite Crsquoest le plus freacutequent des rhumatismes inflammatoires chroniques On la qualifie eacutegalement de maladie systeacutemique car divers organes peuvent ecirctre atteints Elle fait partie des maladies auto-immunes car dans son deacuteclenchement et dans sa peacuterennisation intervient un deacuteregraveglement de lrsquoimmuniteacute avec formation drsquoauto-anticorps Au cours de la PR les articulations peuvent ecirctre reconnues comme eacutetrangegraveres et donc agresseacutees Une des objectifs du traitement sera de reacutetablir la toleacuterance contre ses propres articulations

La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans

Symptocircmes

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la polyarthrite rhumatoiumlde touche dabord les mains les poignets et les pieds Avec le temps les eacutepaules les coudes la nuque les macircchoires les hanches les genoux et les chevilles subissent le mecircme sort Elle se manifeste souvent de maniegravere symeacutetrique Les symptocircmes les plus courants sont

Une enflure une chaleur et une rougeur agrave une ou plusieurs articulations

Une raideur aux articulations le matin qui persiste durant au moins une heure

Une douleur ou une sensibiliteacute peacuteriodique ou constante aux articulations atteintes

Une difficulteacute agrave utiliser ou agrave bouger normalement les articulations

La fiegravevre et la fatigue sont freacutequentes au cours de la PR

Des atteintes peu seacutevegraveres peuvent se voir telles que celles de la peau avec le deacuteveloppement des nodules rhumatoiumldes sorte de laquo boules raquo souvent situeacutees aux coudes ou agrave coteacute des articulations des doigts Ou bien encore une seacutecheresse de lrsquoœil et de la bouche (appeleacutee syndrome sec de Gougerot-Sjoumlgren)

Drsquoautres manifestations plus seacutevegraveres mais eacutegalement plus rares peuvent atteindre lrsquoœil le cœur les poumons les nerfs les vaisseaux

Crsquoest une pathologie plurifactorielle

Des facteurs psychologiques Dans 20 agrave 30 des cas on constate qursquoelle survient apregraves un eacuteveacutenement marquant tel un deuil une seacuteparation un accouchement une intervention chirurgicalehellip

Des facteurs hormonaux ont eacuteteacute soupccedilonneacutes devant le fait que cette maladie preacutedomine chez la femme et survient en peacuteriode peacuteri meacutenopausique De plus il existe une reacutemission quasi constante pendant la grossesse et souvent une pousseacutee au deacutecours de lrsquoaccouchement Enfin les contraceptifs oraux pourraient peut-ecirctre diminuer la seacuteveacuteriteacute de la PR

Des facteurs environnementaux peuvent influencer la survenue de la maladie puisqursquoon constate que dans certaines zones ou pays la PR est plus ou moins freacutequente

Des facteurs geacuteneacutetiques sont incontestables puisqursquoil existe des cas familiaux Dans la PR les proteacuteines HLA DR1 et HLA DR4 sont freacutequemment rencontreacutees

Il est probable que crsquoest lrsquoassociation de plusieurs facteurs qui facilite le deacuteclenchement de la pathologie

Le diagnostic

il nrsquoexiste pas de marqueur speacutecifique de la polyarthrite rhumatoiumlde On recherche la preacutesence de facteur rhumatoiumlde et drsquoanticorps anti-citrullineacutes (anticorps anti-CCP) dont lrsquoabsence ne permet pas drsquoeacuteliminer une PR La prise de sang eacutevalue aussi lrsquoimportance de lrsquoinflammation en mesurant la vitesse de seacutedimentation (VS) et la valeur de la proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Il est tregraves important au deacutebut de la polyarthrite rhumatoiumlde de faire des radiographies des mains et des pieds de faccedilon agrave avoir des clicheacutes de reacutefeacuterence Le premier signe rechercheacute sur les radiographies est celui drsquoune eacuterosion osseuse dont la localisation particuliegravere peut avoir une grande importance diagnostique

Le traitement repose sur lrsquoassociation de plusieurs eacuteleacutements dont lrsquoimportance est variable selon chaque cas

bull des traitements meacutedicamenteux

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bull des traitements locaux

bull une approche meacutedico-psychologique

bull une reacuteadaptation fonctionnelle personnaliseacutee

bull et eacuteventuellement des interventions chirurgicales

Les traitements meacutedicamenteux geacuteneacuteraux sont de deux types les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui bloquent plus speacutecifiquement lrsquoeacutevolution de la maladie

Dans la premiegravere cateacutegorie on trouve les antalgiques contre la douleur les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens et les corticoiumldes qui combattent lrsquoinflammation

Dans les traitements de fond il existe le meacutethotrexate les antipaludeacuteens de synthegravese les sels drsquoor la sulfasalazine les biotheacuterapies le leacuteflunomide les immunosuppresseurs

Les traitements locaux crsquoest agrave dire au niveau des articulations atteintes sont les ponctions eacutevacuatrices et les infiltrations de corticoiumldes les synoviorthegraveses les synovectomies arthroscopiqueshellip

Lrsquoeacuteducation et lrsquoinformation deacutelivreacutees sur la PR consistent par exemple agrave lutter contre lrsquoideacutee reccedilue qursquoil faille reacuteduire ses activiteacutes lorsqursquoon est porteur drsquoun rhumatisme inflammatoire Au contraire le mouvement est tout agrave fait beacuteneacutefique et doit ecirctre encourageacute en apprenant les conditions dans lesquelles il doit ecirctre reacutealiseacute

Lrsquoapproche meacutedico-psychologique ne doit pas ecirctre neacutegligeacutee

La reacuteadaptation fonctionnelle est tregraves importante mais elle doit ecirctre moduleacutee en fonction de lrsquoeacutevolution Elle permet de limiter la survenue des deacuteformations drsquoassurer le maintien de la qualiteacute des muscles et de lutter contre lrsquoenraidissement Rhumatisme Psoriasique DEFINITION Rhumatisme inflammatoire chronique caracteacuteriseacute par son association agrave un psoriasis Lhomme est un peu plus freacutequemment atteint (60) et la freacutequence de la maladie est aussi de 11000 Lacircge de survenue est compris entre 30 et 50 ans Le rhumatisme psoriasique ne touche que 5 des psoriasiques CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La maladie survient habituellement chez un patient atteint de psoriasis a) Signes fonctionnels Le deacutebut peut revecirctir 3 aspects - celui dune mono- ou polyarthrite aigueuml eacutevoquant une goutte ou un rhumatisme articulaire aigue - celui dune polyarthrite subaigueuml ou chronique telle que la polyarthrite rhumatoide - celui de la spondylarthrite ankylosante cette forme eacutetant plus rare que les autres A la phase deacutetat le rhumatisme psoriasique se preacutesente comme une association variable de polyarthrite rhumatoide et de spondylarthrite ankylosante Leacutegere alteration de lrsquoetat geacuteneacuteral la preacutesence de leacutesions cutaneacutees de psoriasis

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DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique Lassociation dune atteinte articulaire inflammatoire chronique axiale ou peacuteripheacuterique est tregraves suspecte de rhumatisme psoriasique (RP) degraves que sy associent les leacutesions cutaneacutees caracteacuteristiques 2) Biologie syndrome inflammatoire est modeacutereacute Le liquide synovial est inflammatoire Les tests immunologiques classiquement effectueacutes sont neacutegatifs Leacutetude des groupages HLA B27 B13 B17 et B38 3) Les signes radiologiques Au niveau des articulations peacuteripheacuteriques ils sont comparables agrave ceux observeacutes dans la polyarthrite rhumatoide DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Nous avons deacutejagrave abordeacute les 2 principaux diagnostics diffeacuterentiels la polyarthrite rhumatoide et la spondylarthrite ankylosante TRAITEMENT Le meacutethotrexate et la corticotheacuterapie sont mecircme possibles dans les formes incontrocircleacutees

SPondylarthrite Ankylosante SPA

La spondylarthrite est un rhumatisme inflammatoire douloureux qui se caracteacuterise par sa localisation preacutefeacuterentielle agrave la colonne verteacutebrale et aux articulations sacro-iliaques du bassin avec un risque au cours de leacutevolution de survenue dun enraidissement progressif Cette pathologie peut eacutegalement atteindre les articulations peacuteripheacuteriques (celles des membres infeacuterieurs surtout) et dautres organes comme la peau loil ou lappareil digestif le plus souvent

La spondylarthrite est la forme classique dun groupe de maladies regroupeacutees sous le nom de spondylarthropathies Ces derniegraveres ont toutes en commun latteinte inflammatoire de la colonne verteacutebrale et du bassin des articulations peacuteripheacuteriques et agrave un degreacute divers dautres organes

Au cours de la spondylarthrite une inflammation va se deacutevelopper au sein de lenthegravese creacuteant

une entheacutesite Cette inflammation aigueuml se produit au niveau de linsertion sur los puis va cicatriser en se fibrosant et dans un dernier temps une ossification peut se produire et seacutetendre ensuite vers le tendon ou le ligament On parle alors denteacutesophyte

Au cours de la spondylarthrite il existe tregraves certainement une participation de certains germes Toutefois la situation est diffeacuterente de celle dune infection laquo classique raquo En effet au cours de cette maladie les germes sont agrave leacutetat laquo latent raquo C est agrave dire quapregraves une infection due agrave certains germes (comme les Chlamydiae Yersiniae Salmonellae Shigellae et Campylobacter) ces bacteacuteries vont persister dans des cellules agrave leacutetat laquo dormant raquo sans se faire remarquer par le systegraveme immunitaire de lorganisme Cette persistance durable serait favoriseacutee chez les personnes porteuses de lantigegravene HLA B27 La spondylarthrite deacutebute en geacuteneacuteral vers 25 ans aussi souvent chez la femme que chez lhomme

Des douleurs rachidiennes peuvent survenir au deacutebut Le mal de dos est tregraves banal mais certaines particulariteacutes doivent vous faire consulter rapidement

bull des douleurs qui surviennent volontiers la nuit vers 2 ou 3 heures du matin et qui ne sont pas calmeacutees par le repos

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bull au reacuteveil une sensation de raideur qui dure plus de 30 minutes voire parfois plusieurs heures

bull souvent lexistence de douleurs fessiegraveres dun ou des cocircteacutes ou agrave bascule

bull des douleurs associeacutees localiseacutees sur le bassin ou la symphyse pubienne

Cest la persistance de reacutepeacutetition de ces cycles douloureux de la colonne verteacutebrale et leur tendance agrave la peacuterennisation qui doivent alerter Progressivement les douleurs ont tendance agrave suivre une eacutevolution ascendante des fesses vers le rachis dorsal Une sensation doppression thoracique nocturne peut survenir ou plus freacutequemment une difficulteacute agrave linspiration profonde

Dautres manifestations peuvent survenir comme une douleur du talon qui a la particulariteacute de sameacuteliorer agrave la marche et decirctre freacutequemment bilateacuterale

Il existe au cours de la spondylarthrite des localisations extra-articulaires Parmi les plus freacutequentes on retrouve des atteintes cutaneacutees oculaires et intestinales

Latteinte de la peau prend la forme dun psoriasis Latteinte oculaire se manifeste une uveacuteite Les atteintes intestinales sont des manifestations freacutequentes au cours de la spondylarthrite

reacutesultant de leacutesions inflammatoires au niveau des muqueuses Dautres manifestations sont plus rares comme les atteintes cardiaques pulmonaires ou les

atteintes geacutenitales Il nexiste aucun eacuteleacutement biologique permettant de poser le diagnostic de spondylarthrite

A la radiographie laspect des leacutesions est eacutevocateur du diagnostic de spondylarthrite

Laspect des sacro-iliaques est caracteacuteristique avec le deacuteveloppement souvent de faccedilon

bilateacuterale de petites eacuterosions principalement des versants iliaques de ces articulations Ce pheacutenomegravene est ensuite suivi dune construction osseuse qui va toucher les deux berges de larticulation puis de lapparition au dernier stade de veacuteritables ponts osseux qui vont faire disparaicirctre linterligne articulaire

Latteinte rachidienne va eacutegalement montrer des images deacuterosions et de constructions

osseuses La forme des vertegravebres va se modifier progressivement Tout dabord cest langle anteacuterieur qui va seacutemousser puis une ossification se produit sur le bord anteacuterieur donnant agrave la vertegravebre un aspect laquo carreacute raquo

Sur les radiographies de face on distingue la formation des syndesmophytes qui sont de fines ossifications naissant au niveau du disque et se dirigeant verticalement vers le haut et vers le bas La fusion avec les ossifications des vertegravebres supeacuterieures et infeacuterieures explique lankylose rachidienne

un autre aspect radiographique permettant dorienter le diagnostic vers une spondylarthrite est

limage des entheacutesites inflammatoires en particulier du calcaneacuteum Elles se preacutesentent sous la forme dun aspect eacutepaissi et densifieacute de la face posteacuterieure du calcaneacuteum

Dautres localisations sont possibles sur le bassin les hanches et le genou

ces images apparaissent souvent en retard par rapport aux symptocircmes comme la douleur et ne

se modifient pas de faccedilon suffisamment sensible pour appreacutecier une ameacutelioration ou lefficaciteacute dun traitement

Linteacuterecirct essentiel au cours de la spondylarthrite de la tomodensitomeacutetrie est de pouvoir

preacuteciser des leacutesions insuffisamment visibles sur les radiographies classiques

Sachant que le diagnostic de certitude de spondylarthrite repose sur lapparition des signes radiographiques caracteacuteristiques il nest pas rare que 1 agrave 2 anneacutees deacutevolution seacutecoulent avant quils napparaissent

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Plan Arthrites PR Rhumatisme psoriasique

SPA Syndrome de Sjogren Maladie de Lime Arthrites infectieuses Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Syndrome de Behcet Polychondrite atrophiante Arthrose Arthropathie nerveuses Goutte Chondrocalcinose

Rhumatisme abarticulaire Bursite Tendinites Fibromyalgie Connectivites

Vascularites Lupus Sclerodermie Fasciite agrave eacuteosinophile Polymyosite dermatomyosite Pseudopolyathrite rhizomeacutelique PAN Granulomatose de Wegener Connectivite mixte

Douleurs reacutegionale Torticolis Douleur couhellip Mononevrites Maladie de Paget Osteoporose Osteacuteomyelite Tumeurs osseuses et articulaires

Arthrites

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Polyarthrite Rhumatoide PR

La polyarthrite rhumatoiumlde est un rhumatisme inflammatoire chronique

Au cours de la PR la synoviale est le siegravege drsquoune inflammation Il y a un eacutepanchement de synovie Il se caracteacuterise ici par le fait que les cellules de la membrane synoviale se multiplient anormalement Il en reacutesulte un eacutepaississement de cette membrane que lrsquoon appelle pannus synovial

Si lrsquoinflammation de la synoviale persiste des conseacutequences sur tous les eacuteleacutements de lrsquoarticulation mais aussi sur ceux qui lrsquoentourent vont survenir Ainsi les leacutesions du cartilage et de lrsquoos au-dessous surviennent lorsque le pannus synovial et les enzymes inflammatoires contenus dans le liquide se mettent agrave agresser ces structures Les tendons qui entourent lrsquoarticulation sont eacutegalement toucheacutes et participent en lrsquoabsence de traitement au deacuteveloppement des deacutegacircts puis des deacuteformations articulaires

La douleur et la gecircne fonctionnelle qui caracteacuterisent la PR sont dues soit agrave lrsquoinflammation soit aux leacutesions du cartilage et de lrsquoos situeacute au-dessous

Figure 1 Figure 2 Figure 3

Figure 1 inflammation de la synoviale

Figure 2 hypertrophie de la synoviale avec multiplication des franges amincissement du cartilage eacutepanchement de liquide synovial

Figure 3 poursuite de lrsquoamincissement du cartilage et deacuteveloppement drsquoulceacuterations osseuses

Dans le cas de la PR plusieurs articulations sont toucheacutees crsquoest pour cette raison que lrsquoon parle de polyarthrite Crsquoest le plus freacutequent des rhumatismes inflammatoires chroniques On la qualifie eacutegalement de maladie systeacutemique car divers organes peuvent ecirctre atteints Elle fait partie des maladies auto-immunes car dans son deacuteclenchement et dans sa peacuterennisation intervient un deacuteregraveglement de lrsquoimmuniteacute avec formation drsquoauto-anticorps Au cours de la PR les articulations peuvent ecirctre reconnues comme eacutetrangegraveres et donc agresseacutees Une des objectifs du traitement sera de reacutetablir la toleacuterance contre ses propres articulations

La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans

Symptocircmes

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la polyarthrite rhumatoiumlde touche dabord les mains les poignets et les pieds Avec le temps les eacutepaules les coudes la nuque les macircchoires les hanches les genoux et les chevilles subissent le mecircme sort Elle se manifeste souvent de maniegravere symeacutetrique Les symptocircmes les plus courants sont

Une enflure une chaleur et une rougeur agrave une ou plusieurs articulations

Une raideur aux articulations le matin qui persiste durant au moins une heure

Une douleur ou une sensibiliteacute peacuteriodique ou constante aux articulations atteintes

Une difficulteacute agrave utiliser ou agrave bouger normalement les articulations

La fiegravevre et la fatigue sont freacutequentes au cours de la PR

Des atteintes peu seacutevegraveres peuvent se voir telles que celles de la peau avec le deacuteveloppement des nodules rhumatoiumldes sorte de laquo boules raquo souvent situeacutees aux coudes ou agrave coteacute des articulations des doigts Ou bien encore une seacutecheresse de lrsquoœil et de la bouche (appeleacutee syndrome sec de Gougerot-Sjoumlgren)

Drsquoautres manifestations plus seacutevegraveres mais eacutegalement plus rares peuvent atteindre lrsquoœil le cœur les poumons les nerfs les vaisseaux

Crsquoest une pathologie plurifactorielle

Des facteurs psychologiques Dans 20 agrave 30 des cas on constate qursquoelle survient apregraves un eacuteveacutenement marquant tel un deuil une seacuteparation un accouchement une intervention chirurgicalehellip

Des facteurs hormonaux ont eacuteteacute soupccedilonneacutes devant le fait que cette maladie preacutedomine chez la femme et survient en peacuteriode peacuteri meacutenopausique De plus il existe une reacutemission quasi constante pendant la grossesse et souvent une pousseacutee au deacutecours de lrsquoaccouchement Enfin les contraceptifs oraux pourraient peut-ecirctre diminuer la seacuteveacuteriteacute de la PR

Des facteurs environnementaux peuvent influencer la survenue de la maladie puisqursquoon constate que dans certaines zones ou pays la PR est plus ou moins freacutequente

Des facteurs geacuteneacutetiques sont incontestables puisqursquoil existe des cas familiaux Dans la PR les proteacuteines HLA DR1 et HLA DR4 sont freacutequemment rencontreacutees

Il est probable que crsquoest lrsquoassociation de plusieurs facteurs qui facilite le deacuteclenchement de la pathologie

Le diagnostic

il nrsquoexiste pas de marqueur speacutecifique de la polyarthrite rhumatoiumlde On recherche la preacutesence de facteur rhumatoiumlde et drsquoanticorps anti-citrullineacutes (anticorps anti-CCP) dont lrsquoabsence ne permet pas drsquoeacuteliminer une PR La prise de sang eacutevalue aussi lrsquoimportance de lrsquoinflammation en mesurant la vitesse de seacutedimentation (VS) et la valeur de la proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Il est tregraves important au deacutebut de la polyarthrite rhumatoiumlde de faire des radiographies des mains et des pieds de faccedilon agrave avoir des clicheacutes de reacutefeacuterence Le premier signe rechercheacute sur les radiographies est celui drsquoune eacuterosion osseuse dont la localisation particuliegravere peut avoir une grande importance diagnostique

Le traitement repose sur lrsquoassociation de plusieurs eacuteleacutements dont lrsquoimportance est variable selon chaque cas

bull des traitements meacutedicamenteux

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bull des traitements locaux

bull une approche meacutedico-psychologique

bull une reacuteadaptation fonctionnelle personnaliseacutee

bull et eacuteventuellement des interventions chirurgicales

Les traitements meacutedicamenteux geacuteneacuteraux sont de deux types les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui bloquent plus speacutecifiquement lrsquoeacutevolution de la maladie

Dans la premiegravere cateacutegorie on trouve les antalgiques contre la douleur les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens et les corticoiumldes qui combattent lrsquoinflammation

Dans les traitements de fond il existe le meacutethotrexate les antipaludeacuteens de synthegravese les sels drsquoor la sulfasalazine les biotheacuterapies le leacuteflunomide les immunosuppresseurs

Les traitements locaux crsquoest agrave dire au niveau des articulations atteintes sont les ponctions eacutevacuatrices et les infiltrations de corticoiumldes les synoviorthegraveses les synovectomies arthroscopiqueshellip

Lrsquoeacuteducation et lrsquoinformation deacutelivreacutees sur la PR consistent par exemple agrave lutter contre lrsquoideacutee reccedilue qursquoil faille reacuteduire ses activiteacutes lorsqursquoon est porteur drsquoun rhumatisme inflammatoire Au contraire le mouvement est tout agrave fait beacuteneacutefique et doit ecirctre encourageacute en apprenant les conditions dans lesquelles il doit ecirctre reacutealiseacute

Lrsquoapproche meacutedico-psychologique ne doit pas ecirctre neacutegligeacutee

La reacuteadaptation fonctionnelle est tregraves importante mais elle doit ecirctre moduleacutee en fonction de lrsquoeacutevolution Elle permet de limiter la survenue des deacuteformations drsquoassurer le maintien de la qualiteacute des muscles et de lutter contre lrsquoenraidissement Rhumatisme Psoriasique DEFINITION Rhumatisme inflammatoire chronique caracteacuteriseacute par son association agrave un psoriasis Lhomme est un peu plus freacutequemment atteint (60) et la freacutequence de la maladie est aussi de 11000 Lacircge de survenue est compris entre 30 et 50 ans Le rhumatisme psoriasique ne touche que 5 des psoriasiques CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La maladie survient habituellement chez un patient atteint de psoriasis a) Signes fonctionnels Le deacutebut peut revecirctir 3 aspects - celui dune mono- ou polyarthrite aigueuml eacutevoquant une goutte ou un rhumatisme articulaire aigue - celui dune polyarthrite subaigueuml ou chronique telle que la polyarthrite rhumatoide - celui de la spondylarthrite ankylosante cette forme eacutetant plus rare que les autres A la phase deacutetat le rhumatisme psoriasique se preacutesente comme une association variable de polyarthrite rhumatoide et de spondylarthrite ankylosante Leacutegere alteration de lrsquoetat geacuteneacuteral la preacutesence de leacutesions cutaneacutees de psoriasis

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DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique Lassociation dune atteinte articulaire inflammatoire chronique axiale ou peacuteripheacuterique est tregraves suspecte de rhumatisme psoriasique (RP) degraves que sy associent les leacutesions cutaneacutees caracteacuteristiques 2) Biologie syndrome inflammatoire est modeacutereacute Le liquide synovial est inflammatoire Les tests immunologiques classiquement effectueacutes sont neacutegatifs Leacutetude des groupages HLA B27 B13 B17 et B38 3) Les signes radiologiques Au niveau des articulations peacuteripheacuteriques ils sont comparables agrave ceux observeacutes dans la polyarthrite rhumatoide DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Nous avons deacutejagrave abordeacute les 2 principaux diagnostics diffeacuterentiels la polyarthrite rhumatoide et la spondylarthrite ankylosante TRAITEMENT Le meacutethotrexate et la corticotheacuterapie sont mecircme possibles dans les formes incontrocircleacutees

SPondylarthrite Ankylosante SPA

La spondylarthrite est un rhumatisme inflammatoire douloureux qui se caracteacuterise par sa localisation preacutefeacuterentielle agrave la colonne verteacutebrale et aux articulations sacro-iliaques du bassin avec un risque au cours de leacutevolution de survenue dun enraidissement progressif Cette pathologie peut eacutegalement atteindre les articulations peacuteripheacuteriques (celles des membres infeacuterieurs surtout) et dautres organes comme la peau loil ou lappareil digestif le plus souvent

La spondylarthrite est la forme classique dun groupe de maladies regroupeacutees sous le nom de spondylarthropathies Ces derniegraveres ont toutes en commun latteinte inflammatoire de la colonne verteacutebrale et du bassin des articulations peacuteripheacuteriques et agrave un degreacute divers dautres organes

Au cours de la spondylarthrite une inflammation va se deacutevelopper au sein de lenthegravese creacuteant

une entheacutesite Cette inflammation aigueuml se produit au niveau de linsertion sur los puis va cicatriser en se fibrosant et dans un dernier temps une ossification peut se produire et seacutetendre ensuite vers le tendon ou le ligament On parle alors denteacutesophyte

Au cours de la spondylarthrite il existe tregraves certainement une participation de certains germes Toutefois la situation est diffeacuterente de celle dune infection laquo classique raquo En effet au cours de cette maladie les germes sont agrave leacutetat laquo latent raquo C est agrave dire quapregraves une infection due agrave certains germes (comme les Chlamydiae Yersiniae Salmonellae Shigellae et Campylobacter) ces bacteacuteries vont persister dans des cellules agrave leacutetat laquo dormant raquo sans se faire remarquer par le systegraveme immunitaire de lorganisme Cette persistance durable serait favoriseacutee chez les personnes porteuses de lantigegravene HLA B27 La spondylarthrite deacutebute en geacuteneacuteral vers 25 ans aussi souvent chez la femme que chez lhomme

Des douleurs rachidiennes peuvent survenir au deacutebut Le mal de dos est tregraves banal mais certaines particulariteacutes doivent vous faire consulter rapidement

bull des douleurs qui surviennent volontiers la nuit vers 2 ou 3 heures du matin et qui ne sont pas calmeacutees par le repos

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bull au reacuteveil une sensation de raideur qui dure plus de 30 minutes voire parfois plusieurs heures

bull souvent lexistence de douleurs fessiegraveres dun ou des cocircteacutes ou agrave bascule

bull des douleurs associeacutees localiseacutees sur le bassin ou la symphyse pubienne

Cest la persistance de reacutepeacutetition de ces cycles douloureux de la colonne verteacutebrale et leur tendance agrave la peacuterennisation qui doivent alerter Progressivement les douleurs ont tendance agrave suivre une eacutevolution ascendante des fesses vers le rachis dorsal Une sensation doppression thoracique nocturne peut survenir ou plus freacutequemment une difficulteacute agrave linspiration profonde

Dautres manifestations peuvent survenir comme une douleur du talon qui a la particulariteacute de sameacuteliorer agrave la marche et decirctre freacutequemment bilateacuterale

Il existe au cours de la spondylarthrite des localisations extra-articulaires Parmi les plus freacutequentes on retrouve des atteintes cutaneacutees oculaires et intestinales

Latteinte de la peau prend la forme dun psoriasis Latteinte oculaire se manifeste une uveacuteite Les atteintes intestinales sont des manifestations freacutequentes au cours de la spondylarthrite

reacutesultant de leacutesions inflammatoires au niveau des muqueuses Dautres manifestations sont plus rares comme les atteintes cardiaques pulmonaires ou les

atteintes geacutenitales Il nexiste aucun eacuteleacutement biologique permettant de poser le diagnostic de spondylarthrite

A la radiographie laspect des leacutesions est eacutevocateur du diagnostic de spondylarthrite

Laspect des sacro-iliaques est caracteacuteristique avec le deacuteveloppement souvent de faccedilon

bilateacuterale de petites eacuterosions principalement des versants iliaques de ces articulations Ce pheacutenomegravene est ensuite suivi dune construction osseuse qui va toucher les deux berges de larticulation puis de lapparition au dernier stade de veacuteritables ponts osseux qui vont faire disparaicirctre linterligne articulaire

Latteinte rachidienne va eacutegalement montrer des images deacuterosions et de constructions

osseuses La forme des vertegravebres va se modifier progressivement Tout dabord cest langle anteacuterieur qui va seacutemousser puis une ossification se produit sur le bord anteacuterieur donnant agrave la vertegravebre un aspect laquo carreacute raquo

Sur les radiographies de face on distingue la formation des syndesmophytes qui sont de fines ossifications naissant au niveau du disque et se dirigeant verticalement vers le haut et vers le bas La fusion avec les ossifications des vertegravebres supeacuterieures et infeacuterieures explique lankylose rachidienne

un autre aspect radiographique permettant dorienter le diagnostic vers une spondylarthrite est

limage des entheacutesites inflammatoires en particulier du calcaneacuteum Elles se preacutesentent sous la forme dun aspect eacutepaissi et densifieacute de la face posteacuterieure du calcaneacuteum

Dautres localisations sont possibles sur le bassin les hanches et le genou

ces images apparaissent souvent en retard par rapport aux symptocircmes comme la douleur et ne

se modifient pas de faccedilon suffisamment sensible pour appreacutecier une ameacutelioration ou lefficaciteacute dun traitement

Linteacuterecirct essentiel au cours de la spondylarthrite de la tomodensitomeacutetrie est de pouvoir

preacuteciser des leacutesions insuffisamment visibles sur les radiographies classiques

Sachant que le diagnostic de certitude de spondylarthrite repose sur lapparition des signes radiographiques caracteacuteristiques il nest pas rare que 1 agrave 2 anneacutees deacutevolution seacutecoulent avant quils napparaissent

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Polyarthrite Rhumatoide PR

La polyarthrite rhumatoiumlde est un rhumatisme inflammatoire chronique

Au cours de la PR la synoviale est le siegravege drsquoune inflammation Il y a un eacutepanchement de synovie Il se caracteacuterise ici par le fait que les cellules de la membrane synoviale se multiplient anormalement Il en reacutesulte un eacutepaississement de cette membrane que lrsquoon appelle pannus synovial

Si lrsquoinflammation de la synoviale persiste des conseacutequences sur tous les eacuteleacutements de lrsquoarticulation mais aussi sur ceux qui lrsquoentourent vont survenir Ainsi les leacutesions du cartilage et de lrsquoos au-dessous surviennent lorsque le pannus synovial et les enzymes inflammatoires contenus dans le liquide se mettent agrave agresser ces structures Les tendons qui entourent lrsquoarticulation sont eacutegalement toucheacutes et participent en lrsquoabsence de traitement au deacuteveloppement des deacutegacircts puis des deacuteformations articulaires

La douleur et la gecircne fonctionnelle qui caracteacuterisent la PR sont dues soit agrave lrsquoinflammation soit aux leacutesions du cartilage et de lrsquoos situeacute au-dessous

Figure 1 Figure 2 Figure 3

Figure 1 inflammation de la synoviale

Figure 2 hypertrophie de la synoviale avec multiplication des franges amincissement du cartilage eacutepanchement de liquide synovial

Figure 3 poursuite de lrsquoamincissement du cartilage et deacuteveloppement drsquoulceacuterations osseuses

Dans le cas de la PR plusieurs articulations sont toucheacutees crsquoest pour cette raison que lrsquoon parle de polyarthrite Crsquoest le plus freacutequent des rhumatismes inflammatoires chroniques On la qualifie eacutegalement de maladie systeacutemique car divers organes peuvent ecirctre atteints Elle fait partie des maladies auto-immunes car dans son deacuteclenchement et dans sa peacuterennisation intervient un deacuteregraveglement de lrsquoimmuniteacute avec formation drsquoauto-anticorps Au cours de la PR les articulations peuvent ecirctre reconnues comme eacutetrangegraveres et donc agresseacutees Une des objectifs du traitement sera de reacutetablir la toleacuterance contre ses propres articulations

La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans

Symptocircmes

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la polyarthrite rhumatoiumlde touche dabord les mains les poignets et les pieds Avec le temps les eacutepaules les coudes la nuque les macircchoires les hanches les genoux et les chevilles subissent le mecircme sort Elle se manifeste souvent de maniegravere symeacutetrique Les symptocircmes les plus courants sont

Une enflure une chaleur et une rougeur agrave une ou plusieurs articulations

Une raideur aux articulations le matin qui persiste durant au moins une heure

Une douleur ou une sensibiliteacute peacuteriodique ou constante aux articulations atteintes

Une difficulteacute agrave utiliser ou agrave bouger normalement les articulations

La fiegravevre et la fatigue sont freacutequentes au cours de la PR

Des atteintes peu seacutevegraveres peuvent se voir telles que celles de la peau avec le deacuteveloppement des nodules rhumatoiumldes sorte de laquo boules raquo souvent situeacutees aux coudes ou agrave coteacute des articulations des doigts Ou bien encore une seacutecheresse de lrsquoœil et de la bouche (appeleacutee syndrome sec de Gougerot-Sjoumlgren)

Drsquoautres manifestations plus seacutevegraveres mais eacutegalement plus rares peuvent atteindre lrsquoœil le cœur les poumons les nerfs les vaisseaux

Crsquoest une pathologie plurifactorielle

Des facteurs psychologiques Dans 20 agrave 30 des cas on constate qursquoelle survient apregraves un eacuteveacutenement marquant tel un deuil une seacuteparation un accouchement une intervention chirurgicalehellip

Des facteurs hormonaux ont eacuteteacute soupccedilonneacutes devant le fait que cette maladie preacutedomine chez la femme et survient en peacuteriode peacuteri meacutenopausique De plus il existe une reacutemission quasi constante pendant la grossesse et souvent une pousseacutee au deacutecours de lrsquoaccouchement Enfin les contraceptifs oraux pourraient peut-ecirctre diminuer la seacuteveacuteriteacute de la PR

Des facteurs environnementaux peuvent influencer la survenue de la maladie puisqursquoon constate que dans certaines zones ou pays la PR est plus ou moins freacutequente

Des facteurs geacuteneacutetiques sont incontestables puisqursquoil existe des cas familiaux Dans la PR les proteacuteines HLA DR1 et HLA DR4 sont freacutequemment rencontreacutees

Il est probable que crsquoest lrsquoassociation de plusieurs facteurs qui facilite le deacuteclenchement de la pathologie

Le diagnostic

il nrsquoexiste pas de marqueur speacutecifique de la polyarthrite rhumatoiumlde On recherche la preacutesence de facteur rhumatoiumlde et drsquoanticorps anti-citrullineacutes (anticorps anti-CCP) dont lrsquoabsence ne permet pas drsquoeacuteliminer une PR La prise de sang eacutevalue aussi lrsquoimportance de lrsquoinflammation en mesurant la vitesse de seacutedimentation (VS) et la valeur de la proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Il est tregraves important au deacutebut de la polyarthrite rhumatoiumlde de faire des radiographies des mains et des pieds de faccedilon agrave avoir des clicheacutes de reacutefeacuterence Le premier signe rechercheacute sur les radiographies est celui drsquoune eacuterosion osseuse dont la localisation particuliegravere peut avoir une grande importance diagnostique

Le traitement repose sur lrsquoassociation de plusieurs eacuteleacutements dont lrsquoimportance est variable selon chaque cas

bull des traitements meacutedicamenteux

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bull des traitements locaux

bull une approche meacutedico-psychologique

bull une reacuteadaptation fonctionnelle personnaliseacutee

bull et eacuteventuellement des interventions chirurgicales

Les traitements meacutedicamenteux geacuteneacuteraux sont de deux types les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui bloquent plus speacutecifiquement lrsquoeacutevolution de la maladie

Dans la premiegravere cateacutegorie on trouve les antalgiques contre la douleur les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens et les corticoiumldes qui combattent lrsquoinflammation

Dans les traitements de fond il existe le meacutethotrexate les antipaludeacuteens de synthegravese les sels drsquoor la sulfasalazine les biotheacuterapies le leacuteflunomide les immunosuppresseurs

Les traitements locaux crsquoest agrave dire au niveau des articulations atteintes sont les ponctions eacutevacuatrices et les infiltrations de corticoiumldes les synoviorthegraveses les synovectomies arthroscopiqueshellip

Lrsquoeacuteducation et lrsquoinformation deacutelivreacutees sur la PR consistent par exemple agrave lutter contre lrsquoideacutee reccedilue qursquoil faille reacuteduire ses activiteacutes lorsqursquoon est porteur drsquoun rhumatisme inflammatoire Au contraire le mouvement est tout agrave fait beacuteneacutefique et doit ecirctre encourageacute en apprenant les conditions dans lesquelles il doit ecirctre reacutealiseacute

Lrsquoapproche meacutedico-psychologique ne doit pas ecirctre neacutegligeacutee

La reacuteadaptation fonctionnelle est tregraves importante mais elle doit ecirctre moduleacutee en fonction de lrsquoeacutevolution Elle permet de limiter la survenue des deacuteformations drsquoassurer le maintien de la qualiteacute des muscles et de lutter contre lrsquoenraidissement Rhumatisme Psoriasique DEFINITION Rhumatisme inflammatoire chronique caracteacuteriseacute par son association agrave un psoriasis Lhomme est un peu plus freacutequemment atteint (60) et la freacutequence de la maladie est aussi de 11000 Lacircge de survenue est compris entre 30 et 50 ans Le rhumatisme psoriasique ne touche que 5 des psoriasiques CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La maladie survient habituellement chez un patient atteint de psoriasis a) Signes fonctionnels Le deacutebut peut revecirctir 3 aspects - celui dune mono- ou polyarthrite aigueuml eacutevoquant une goutte ou un rhumatisme articulaire aigue - celui dune polyarthrite subaigueuml ou chronique telle que la polyarthrite rhumatoide - celui de la spondylarthrite ankylosante cette forme eacutetant plus rare que les autres A la phase deacutetat le rhumatisme psoriasique se preacutesente comme une association variable de polyarthrite rhumatoide et de spondylarthrite ankylosante Leacutegere alteration de lrsquoetat geacuteneacuteral la preacutesence de leacutesions cutaneacutees de psoriasis

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DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique Lassociation dune atteinte articulaire inflammatoire chronique axiale ou peacuteripheacuterique est tregraves suspecte de rhumatisme psoriasique (RP) degraves que sy associent les leacutesions cutaneacutees caracteacuteristiques 2) Biologie syndrome inflammatoire est modeacutereacute Le liquide synovial est inflammatoire Les tests immunologiques classiquement effectueacutes sont neacutegatifs Leacutetude des groupages HLA B27 B13 B17 et B38 3) Les signes radiologiques Au niveau des articulations peacuteripheacuteriques ils sont comparables agrave ceux observeacutes dans la polyarthrite rhumatoide DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Nous avons deacutejagrave abordeacute les 2 principaux diagnostics diffeacuterentiels la polyarthrite rhumatoide et la spondylarthrite ankylosante TRAITEMENT Le meacutethotrexate et la corticotheacuterapie sont mecircme possibles dans les formes incontrocircleacutees

SPondylarthrite Ankylosante SPA

La spondylarthrite est un rhumatisme inflammatoire douloureux qui se caracteacuterise par sa localisation preacutefeacuterentielle agrave la colonne verteacutebrale et aux articulations sacro-iliaques du bassin avec un risque au cours de leacutevolution de survenue dun enraidissement progressif Cette pathologie peut eacutegalement atteindre les articulations peacuteripheacuteriques (celles des membres infeacuterieurs surtout) et dautres organes comme la peau loil ou lappareil digestif le plus souvent

La spondylarthrite est la forme classique dun groupe de maladies regroupeacutees sous le nom de spondylarthropathies Ces derniegraveres ont toutes en commun latteinte inflammatoire de la colonne verteacutebrale et du bassin des articulations peacuteripheacuteriques et agrave un degreacute divers dautres organes

Au cours de la spondylarthrite une inflammation va se deacutevelopper au sein de lenthegravese creacuteant

une entheacutesite Cette inflammation aigueuml se produit au niveau de linsertion sur los puis va cicatriser en se fibrosant et dans un dernier temps une ossification peut se produire et seacutetendre ensuite vers le tendon ou le ligament On parle alors denteacutesophyte

Au cours de la spondylarthrite il existe tregraves certainement une participation de certains germes Toutefois la situation est diffeacuterente de celle dune infection laquo classique raquo En effet au cours de cette maladie les germes sont agrave leacutetat laquo latent raquo C est agrave dire quapregraves une infection due agrave certains germes (comme les Chlamydiae Yersiniae Salmonellae Shigellae et Campylobacter) ces bacteacuteries vont persister dans des cellules agrave leacutetat laquo dormant raquo sans se faire remarquer par le systegraveme immunitaire de lorganisme Cette persistance durable serait favoriseacutee chez les personnes porteuses de lantigegravene HLA B27 La spondylarthrite deacutebute en geacuteneacuteral vers 25 ans aussi souvent chez la femme que chez lhomme

Des douleurs rachidiennes peuvent survenir au deacutebut Le mal de dos est tregraves banal mais certaines particulariteacutes doivent vous faire consulter rapidement

bull des douleurs qui surviennent volontiers la nuit vers 2 ou 3 heures du matin et qui ne sont pas calmeacutees par le repos

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bull au reacuteveil une sensation de raideur qui dure plus de 30 minutes voire parfois plusieurs heures

bull souvent lexistence de douleurs fessiegraveres dun ou des cocircteacutes ou agrave bascule

bull des douleurs associeacutees localiseacutees sur le bassin ou la symphyse pubienne

Cest la persistance de reacutepeacutetition de ces cycles douloureux de la colonne verteacutebrale et leur tendance agrave la peacuterennisation qui doivent alerter Progressivement les douleurs ont tendance agrave suivre une eacutevolution ascendante des fesses vers le rachis dorsal Une sensation doppression thoracique nocturne peut survenir ou plus freacutequemment une difficulteacute agrave linspiration profonde

Dautres manifestations peuvent survenir comme une douleur du talon qui a la particulariteacute de sameacuteliorer agrave la marche et decirctre freacutequemment bilateacuterale

Il existe au cours de la spondylarthrite des localisations extra-articulaires Parmi les plus freacutequentes on retrouve des atteintes cutaneacutees oculaires et intestinales

Latteinte de la peau prend la forme dun psoriasis Latteinte oculaire se manifeste une uveacuteite Les atteintes intestinales sont des manifestations freacutequentes au cours de la spondylarthrite

reacutesultant de leacutesions inflammatoires au niveau des muqueuses Dautres manifestations sont plus rares comme les atteintes cardiaques pulmonaires ou les

atteintes geacutenitales Il nexiste aucun eacuteleacutement biologique permettant de poser le diagnostic de spondylarthrite

A la radiographie laspect des leacutesions est eacutevocateur du diagnostic de spondylarthrite

Laspect des sacro-iliaques est caracteacuteristique avec le deacuteveloppement souvent de faccedilon

bilateacuterale de petites eacuterosions principalement des versants iliaques de ces articulations Ce pheacutenomegravene est ensuite suivi dune construction osseuse qui va toucher les deux berges de larticulation puis de lapparition au dernier stade de veacuteritables ponts osseux qui vont faire disparaicirctre linterligne articulaire

Latteinte rachidienne va eacutegalement montrer des images deacuterosions et de constructions

osseuses La forme des vertegravebres va se modifier progressivement Tout dabord cest langle anteacuterieur qui va seacutemousser puis une ossification se produit sur le bord anteacuterieur donnant agrave la vertegravebre un aspect laquo carreacute raquo

Sur les radiographies de face on distingue la formation des syndesmophytes qui sont de fines ossifications naissant au niveau du disque et se dirigeant verticalement vers le haut et vers le bas La fusion avec les ossifications des vertegravebres supeacuterieures et infeacuterieures explique lankylose rachidienne

un autre aspect radiographique permettant dorienter le diagnostic vers une spondylarthrite est

limage des entheacutesites inflammatoires en particulier du calcaneacuteum Elles se preacutesentent sous la forme dun aspect eacutepaissi et densifieacute de la face posteacuterieure du calcaneacuteum

Dautres localisations sont possibles sur le bassin les hanches et le genou

ces images apparaissent souvent en retard par rapport aux symptocircmes comme la douleur et ne

se modifient pas de faccedilon suffisamment sensible pour appreacutecier une ameacutelioration ou lefficaciteacute dun traitement

Linteacuterecirct essentiel au cours de la spondylarthrite de la tomodensitomeacutetrie est de pouvoir

preacuteciser des leacutesions insuffisamment visibles sur les radiographies classiques

Sachant que le diagnostic de certitude de spondylarthrite repose sur lapparition des signes radiographiques caracteacuteristiques il nest pas rare que 1 agrave 2 anneacutees deacutevolution seacutecoulent avant quils napparaissent

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 4: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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la polyarthrite rhumatoiumlde touche dabord les mains les poignets et les pieds Avec le temps les eacutepaules les coudes la nuque les macircchoires les hanches les genoux et les chevilles subissent le mecircme sort Elle se manifeste souvent de maniegravere symeacutetrique Les symptocircmes les plus courants sont

Une enflure une chaleur et une rougeur agrave une ou plusieurs articulations

Une raideur aux articulations le matin qui persiste durant au moins une heure

Une douleur ou une sensibiliteacute peacuteriodique ou constante aux articulations atteintes

Une difficulteacute agrave utiliser ou agrave bouger normalement les articulations

La fiegravevre et la fatigue sont freacutequentes au cours de la PR

Des atteintes peu seacutevegraveres peuvent se voir telles que celles de la peau avec le deacuteveloppement des nodules rhumatoiumldes sorte de laquo boules raquo souvent situeacutees aux coudes ou agrave coteacute des articulations des doigts Ou bien encore une seacutecheresse de lrsquoœil et de la bouche (appeleacutee syndrome sec de Gougerot-Sjoumlgren)

Drsquoautres manifestations plus seacutevegraveres mais eacutegalement plus rares peuvent atteindre lrsquoœil le cœur les poumons les nerfs les vaisseaux

Crsquoest une pathologie plurifactorielle

Des facteurs psychologiques Dans 20 agrave 30 des cas on constate qursquoelle survient apregraves un eacuteveacutenement marquant tel un deuil une seacuteparation un accouchement une intervention chirurgicalehellip

Des facteurs hormonaux ont eacuteteacute soupccedilonneacutes devant le fait que cette maladie preacutedomine chez la femme et survient en peacuteriode peacuteri meacutenopausique De plus il existe une reacutemission quasi constante pendant la grossesse et souvent une pousseacutee au deacutecours de lrsquoaccouchement Enfin les contraceptifs oraux pourraient peut-ecirctre diminuer la seacuteveacuteriteacute de la PR

Des facteurs environnementaux peuvent influencer la survenue de la maladie puisqursquoon constate que dans certaines zones ou pays la PR est plus ou moins freacutequente

Des facteurs geacuteneacutetiques sont incontestables puisqursquoil existe des cas familiaux Dans la PR les proteacuteines HLA DR1 et HLA DR4 sont freacutequemment rencontreacutees

Il est probable que crsquoest lrsquoassociation de plusieurs facteurs qui facilite le deacuteclenchement de la pathologie

Le diagnostic

il nrsquoexiste pas de marqueur speacutecifique de la polyarthrite rhumatoiumlde On recherche la preacutesence de facteur rhumatoiumlde et drsquoanticorps anti-citrullineacutes (anticorps anti-CCP) dont lrsquoabsence ne permet pas drsquoeacuteliminer une PR La prise de sang eacutevalue aussi lrsquoimportance de lrsquoinflammation en mesurant la vitesse de seacutedimentation (VS) et la valeur de la proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Il est tregraves important au deacutebut de la polyarthrite rhumatoiumlde de faire des radiographies des mains et des pieds de faccedilon agrave avoir des clicheacutes de reacutefeacuterence Le premier signe rechercheacute sur les radiographies est celui drsquoune eacuterosion osseuse dont la localisation particuliegravere peut avoir une grande importance diagnostique

Le traitement repose sur lrsquoassociation de plusieurs eacuteleacutements dont lrsquoimportance est variable selon chaque cas

bull des traitements meacutedicamenteux

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bull des traitements locaux

bull une approche meacutedico-psychologique

bull une reacuteadaptation fonctionnelle personnaliseacutee

bull et eacuteventuellement des interventions chirurgicales

Les traitements meacutedicamenteux geacuteneacuteraux sont de deux types les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui bloquent plus speacutecifiquement lrsquoeacutevolution de la maladie

Dans la premiegravere cateacutegorie on trouve les antalgiques contre la douleur les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens et les corticoiumldes qui combattent lrsquoinflammation

Dans les traitements de fond il existe le meacutethotrexate les antipaludeacuteens de synthegravese les sels drsquoor la sulfasalazine les biotheacuterapies le leacuteflunomide les immunosuppresseurs

Les traitements locaux crsquoest agrave dire au niveau des articulations atteintes sont les ponctions eacutevacuatrices et les infiltrations de corticoiumldes les synoviorthegraveses les synovectomies arthroscopiqueshellip

Lrsquoeacuteducation et lrsquoinformation deacutelivreacutees sur la PR consistent par exemple agrave lutter contre lrsquoideacutee reccedilue qursquoil faille reacuteduire ses activiteacutes lorsqursquoon est porteur drsquoun rhumatisme inflammatoire Au contraire le mouvement est tout agrave fait beacuteneacutefique et doit ecirctre encourageacute en apprenant les conditions dans lesquelles il doit ecirctre reacutealiseacute

Lrsquoapproche meacutedico-psychologique ne doit pas ecirctre neacutegligeacutee

La reacuteadaptation fonctionnelle est tregraves importante mais elle doit ecirctre moduleacutee en fonction de lrsquoeacutevolution Elle permet de limiter la survenue des deacuteformations drsquoassurer le maintien de la qualiteacute des muscles et de lutter contre lrsquoenraidissement Rhumatisme Psoriasique DEFINITION Rhumatisme inflammatoire chronique caracteacuteriseacute par son association agrave un psoriasis Lhomme est un peu plus freacutequemment atteint (60) et la freacutequence de la maladie est aussi de 11000 Lacircge de survenue est compris entre 30 et 50 ans Le rhumatisme psoriasique ne touche que 5 des psoriasiques CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La maladie survient habituellement chez un patient atteint de psoriasis a) Signes fonctionnels Le deacutebut peut revecirctir 3 aspects - celui dune mono- ou polyarthrite aigueuml eacutevoquant une goutte ou un rhumatisme articulaire aigue - celui dune polyarthrite subaigueuml ou chronique telle que la polyarthrite rhumatoide - celui de la spondylarthrite ankylosante cette forme eacutetant plus rare que les autres A la phase deacutetat le rhumatisme psoriasique se preacutesente comme une association variable de polyarthrite rhumatoide et de spondylarthrite ankylosante Leacutegere alteration de lrsquoetat geacuteneacuteral la preacutesence de leacutesions cutaneacutees de psoriasis

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DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique Lassociation dune atteinte articulaire inflammatoire chronique axiale ou peacuteripheacuterique est tregraves suspecte de rhumatisme psoriasique (RP) degraves que sy associent les leacutesions cutaneacutees caracteacuteristiques 2) Biologie syndrome inflammatoire est modeacutereacute Le liquide synovial est inflammatoire Les tests immunologiques classiquement effectueacutes sont neacutegatifs Leacutetude des groupages HLA B27 B13 B17 et B38 3) Les signes radiologiques Au niveau des articulations peacuteripheacuteriques ils sont comparables agrave ceux observeacutes dans la polyarthrite rhumatoide DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Nous avons deacutejagrave abordeacute les 2 principaux diagnostics diffeacuterentiels la polyarthrite rhumatoide et la spondylarthrite ankylosante TRAITEMENT Le meacutethotrexate et la corticotheacuterapie sont mecircme possibles dans les formes incontrocircleacutees

SPondylarthrite Ankylosante SPA

La spondylarthrite est un rhumatisme inflammatoire douloureux qui se caracteacuterise par sa localisation preacutefeacuterentielle agrave la colonne verteacutebrale et aux articulations sacro-iliaques du bassin avec un risque au cours de leacutevolution de survenue dun enraidissement progressif Cette pathologie peut eacutegalement atteindre les articulations peacuteripheacuteriques (celles des membres infeacuterieurs surtout) et dautres organes comme la peau loil ou lappareil digestif le plus souvent

La spondylarthrite est la forme classique dun groupe de maladies regroupeacutees sous le nom de spondylarthropathies Ces derniegraveres ont toutes en commun latteinte inflammatoire de la colonne verteacutebrale et du bassin des articulations peacuteripheacuteriques et agrave un degreacute divers dautres organes

Au cours de la spondylarthrite une inflammation va se deacutevelopper au sein de lenthegravese creacuteant

une entheacutesite Cette inflammation aigueuml se produit au niveau de linsertion sur los puis va cicatriser en se fibrosant et dans un dernier temps une ossification peut se produire et seacutetendre ensuite vers le tendon ou le ligament On parle alors denteacutesophyte

Au cours de la spondylarthrite il existe tregraves certainement une participation de certains germes Toutefois la situation est diffeacuterente de celle dune infection laquo classique raquo En effet au cours de cette maladie les germes sont agrave leacutetat laquo latent raquo C est agrave dire quapregraves une infection due agrave certains germes (comme les Chlamydiae Yersiniae Salmonellae Shigellae et Campylobacter) ces bacteacuteries vont persister dans des cellules agrave leacutetat laquo dormant raquo sans se faire remarquer par le systegraveme immunitaire de lorganisme Cette persistance durable serait favoriseacutee chez les personnes porteuses de lantigegravene HLA B27 La spondylarthrite deacutebute en geacuteneacuteral vers 25 ans aussi souvent chez la femme que chez lhomme

Des douleurs rachidiennes peuvent survenir au deacutebut Le mal de dos est tregraves banal mais certaines particulariteacutes doivent vous faire consulter rapidement

bull des douleurs qui surviennent volontiers la nuit vers 2 ou 3 heures du matin et qui ne sont pas calmeacutees par le repos

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bull au reacuteveil une sensation de raideur qui dure plus de 30 minutes voire parfois plusieurs heures

bull souvent lexistence de douleurs fessiegraveres dun ou des cocircteacutes ou agrave bascule

bull des douleurs associeacutees localiseacutees sur le bassin ou la symphyse pubienne

Cest la persistance de reacutepeacutetition de ces cycles douloureux de la colonne verteacutebrale et leur tendance agrave la peacuterennisation qui doivent alerter Progressivement les douleurs ont tendance agrave suivre une eacutevolution ascendante des fesses vers le rachis dorsal Une sensation doppression thoracique nocturne peut survenir ou plus freacutequemment une difficulteacute agrave linspiration profonde

Dautres manifestations peuvent survenir comme une douleur du talon qui a la particulariteacute de sameacuteliorer agrave la marche et decirctre freacutequemment bilateacuterale

Il existe au cours de la spondylarthrite des localisations extra-articulaires Parmi les plus freacutequentes on retrouve des atteintes cutaneacutees oculaires et intestinales

Latteinte de la peau prend la forme dun psoriasis Latteinte oculaire se manifeste une uveacuteite Les atteintes intestinales sont des manifestations freacutequentes au cours de la spondylarthrite

reacutesultant de leacutesions inflammatoires au niveau des muqueuses Dautres manifestations sont plus rares comme les atteintes cardiaques pulmonaires ou les

atteintes geacutenitales Il nexiste aucun eacuteleacutement biologique permettant de poser le diagnostic de spondylarthrite

A la radiographie laspect des leacutesions est eacutevocateur du diagnostic de spondylarthrite

Laspect des sacro-iliaques est caracteacuteristique avec le deacuteveloppement souvent de faccedilon

bilateacuterale de petites eacuterosions principalement des versants iliaques de ces articulations Ce pheacutenomegravene est ensuite suivi dune construction osseuse qui va toucher les deux berges de larticulation puis de lapparition au dernier stade de veacuteritables ponts osseux qui vont faire disparaicirctre linterligne articulaire

Latteinte rachidienne va eacutegalement montrer des images deacuterosions et de constructions

osseuses La forme des vertegravebres va se modifier progressivement Tout dabord cest langle anteacuterieur qui va seacutemousser puis une ossification se produit sur le bord anteacuterieur donnant agrave la vertegravebre un aspect laquo carreacute raquo

Sur les radiographies de face on distingue la formation des syndesmophytes qui sont de fines ossifications naissant au niveau du disque et se dirigeant verticalement vers le haut et vers le bas La fusion avec les ossifications des vertegravebres supeacuterieures et infeacuterieures explique lankylose rachidienne

un autre aspect radiographique permettant dorienter le diagnostic vers une spondylarthrite est

limage des entheacutesites inflammatoires en particulier du calcaneacuteum Elles se preacutesentent sous la forme dun aspect eacutepaissi et densifieacute de la face posteacuterieure du calcaneacuteum

Dautres localisations sont possibles sur le bassin les hanches et le genou

ces images apparaissent souvent en retard par rapport aux symptocircmes comme la douleur et ne

se modifient pas de faccedilon suffisamment sensible pour appreacutecier une ameacutelioration ou lefficaciteacute dun traitement

Linteacuterecirct essentiel au cours de la spondylarthrite de la tomodensitomeacutetrie est de pouvoir

preacuteciser des leacutesions insuffisamment visibles sur les radiographies classiques

Sachant que le diagnostic de certitude de spondylarthrite repose sur lapparition des signes radiographiques caracteacuteristiques il nest pas rare que 1 agrave 2 anneacutees deacutevolution seacutecoulent avant quils napparaissent

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 5: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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bull des traitements locaux

bull une approche meacutedico-psychologique

bull une reacuteadaptation fonctionnelle personnaliseacutee

bull et eacuteventuellement des interventions chirurgicales

Les traitements meacutedicamenteux geacuteneacuteraux sont de deux types les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui bloquent plus speacutecifiquement lrsquoeacutevolution de la maladie

Dans la premiegravere cateacutegorie on trouve les antalgiques contre la douleur les anti-inflammatoires non steacuteroiumldiens et les corticoiumldes qui combattent lrsquoinflammation

Dans les traitements de fond il existe le meacutethotrexate les antipaludeacuteens de synthegravese les sels drsquoor la sulfasalazine les biotheacuterapies le leacuteflunomide les immunosuppresseurs

Les traitements locaux crsquoest agrave dire au niveau des articulations atteintes sont les ponctions eacutevacuatrices et les infiltrations de corticoiumldes les synoviorthegraveses les synovectomies arthroscopiqueshellip

Lrsquoeacuteducation et lrsquoinformation deacutelivreacutees sur la PR consistent par exemple agrave lutter contre lrsquoideacutee reccedilue qursquoil faille reacuteduire ses activiteacutes lorsqursquoon est porteur drsquoun rhumatisme inflammatoire Au contraire le mouvement est tout agrave fait beacuteneacutefique et doit ecirctre encourageacute en apprenant les conditions dans lesquelles il doit ecirctre reacutealiseacute

Lrsquoapproche meacutedico-psychologique ne doit pas ecirctre neacutegligeacutee

La reacuteadaptation fonctionnelle est tregraves importante mais elle doit ecirctre moduleacutee en fonction de lrsquoeacutevolution Elle permet de limiter la survenue des deacuteformations drsquoassurer le maintien de la qualiteacute des muscles et de lutter contre lrsquoenraidissement Rhumatisme Psoriasique DEFINITION Rhumatisme inflammatoire chronique caracteacuteriseacute par son association agrave un psoriasis Lhomme est un peu plus freacutequemment atteint (60) et la freacutequence de la maladie est aussi de 11000 Lacircge de survenue est compris entre 30 et 50 ans Le rhumatisme psoriasique ne touche que 5 des psoriasiques CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La maladie survient habituellement chez un patient atteint de psoriasis a) Signes fonctionnels Le deacutebut peut revecirctir 3 aspects - celui dune mono- ou polyarthrite aigueuml eacutevoquant une goutte ou un rhumatisme articulaire aigue - celui dune polyarthrite subaigueuml ou chronique telle que la polyarthrite rhumatoide - celui de la spondylarthrite ankylosante cette forme eacutetant plus rare que les autres A la phase deacutetat le rhumatisme psoriasique se preacutesente comme une association variable de polyarthrite rhumatoide et de spondylarthrite ankylosante Leacutegere alteration de lrsquoetat geacuteneacuteral la preacutesence de leacutesions cutaneacutees de psoriasis

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DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique Lassociation dune atteinte articulaire inflammatoire chronique axiale ou peacuteripheacuterique est tregraves suspecte de rhumatisme psoriasique (RP) degraves que sy associent les leacutesions cutaneacutees caracteacuteristiques 2) Biologie syndrome inflammatoire est modeacutereacute Le liquide synovial est inflammatoire Les tests immunologiques classiquement effectueacutes sont neacutegatifs Leacutetude des groupages HLA B27 B13 B17 et B38 3) Les signes radiologiques Au niveau des articulations peacuteripheacuteriques ils sont comparables agrave ceux observeacutes dans la polyarthrite rhumatoide DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Nous avons deacutejagrave abordeacute les 2 principaux diagnostics diffeacuterentiels la polyarthrite rhumatoide et la spondylarthrite ankylosante TRAITEMENT Le meacutethotrexate et la corticotheacuterapie sont mecircme possibles dans les formes incontrocircleacutees

SPondylarthrite Ankylosante SPA

La spondylarthrite est un rhumatisme inflammatoire douloureux qui se caracteacuterise par sa localisation preacutefeacuterentielle agrave la colonne verteacutebrale et aux articulations sacro-iliaques du bassin avec un risque au cours de leacutevolution de survenue dun enraidissement progressif Cette pathologie peut eacutegalement atteindre les articulations peacuteripheacuteriques (celles des membres infeacuterieurs surtout) et dautres organes comme la peau loil ou lappareil digestif le plus souvent

La spondylarthrite est la forme classique dun groupe de maladies regroupeacutees sous le nom de spondylarthropathies Ces derniegraveres ont toutes en commun latteinte inflammatoire de la colonne verteacutebrale et du bassin des articulations peacuteripheacuteriques et agrave un degreacute divers dautres organes

Au cours de la spondylarthrite une inflammation va se deacutevelopper au sein de lenthegravese creacuteant

une entheacutesite Cette inflammation aigueuml se produit au niveau de linsertion sur los puis va cicatriser en se fibrosant et dans un dernier temps une ossification peut se produire et seacutetendre ensuite vers le tendon ou le ligament On parle alors denteacutesophyte

Au cours de la spondylarthrite il existe tregraves certainement une participation de certains germes Toutefois la situation est diffeacuterente de celle dune infection laquo classique raquo En effet au cours de cette maladie les germes sont agrave leacutetat laquo latent raquo C est agrave dire quapregraves une infection due agrave certains germes (comme les Chlamydiae Yersiniae Salmonellae Shigellae et Campylobacter) ces bacteacuteries vont persister dans des cellules agrave leacutetat laquo dormant raquo sans se faire remarquer par le systegraveme immunitaire de lorganisme Cette persistance durable serait favoriseacutee chez les personnes porteuses de lantigegravene HLA B27 La spondylarthrite deacutebute en geacuteneacuteral vers 25 ans aussi souvent chez la femme que chez lhomme

Des douleurs rachidiennes peuvent survenir au deacutebut Le mal de dos est tregraves banal mais certaines particulariteacutes doivent vous faire consulter rapidement

bull des douleurs qui surviennent volontiers la nuit vers 2 ou 3 heures du matin et qui ne sont pas calmeacutees par le repos

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bull au reacuteveil une sensation de raideur qui dure plus de 30 minutes voire parfois plusieurs heures

bull souvent lexistence de douleurs fessiegraveres dun ou des cocircteacutes ou agrave bascule

bull des douleurs associeacutees localiseacutees sur le bassin ou la symphyse pubienne

Cest la persistance de reacutepeacutetition de ces cycles douloureux de la colonne verteacutebrale et leur tendance agrave la peacuterennisation qui doivent alerter Progressivement les douleurs ont tendance agrave suivre une eacutevolution ascendante des fesses vers le rachis dorsal Une sensation doppression thoracique nocturne peut survenir ou plus freacutequemment une difficulteacute agrave linspiration profonde

Dautres manifestations peuvent survenir comme une douleur du talon qui a la particulariteacute de sameacuteliorer agrave la marche et decirctre freacutequemment bilateacuterale

Il existe au cours de la spondylarthrite des localisations extra-articulaires Parmi les plus freacutequentes on retrouve des atteintes cutaneacutees oculaires et intestinales

Latteinte de la peau prend la forme dun psoriasis Latteinte oculaire se manifeste une uveacuteite Les atteintes intestinales sont des manifestations freacutequentes au cours de la spondylarthrite

reacutesultant de leacutesions inflammatoires au niveau des muqueuses Dautres manifestations sont plus rares comme les atteintes cardiaques pulmonaires ou les

atteintes geacutenitales Il nexiste aucun eacuteleacutement biologique permettant de poser le diagnostic de spondylarthrite

A la radiographie laspect des leacutesions est eacutevocateur du diagnostic de spondylarthrite

Laspect des sacro-iliaques est caracteacuteristique avec le deacuteveloppement souvent de faccedilon

bilateacuterale de petites eacuterosions principalement des versants iliaques de ces articulations Ce pheacutenomegravene est ensuite suivi dune construction osseuse qui va toucher les deux berges de larticulation puis de lapparition au dernier stade de veacuteritables ponts osseux qui vont faire disparaicirctre linterligne articulaire

Latteinte rachidienne va eacutegalement montrer des images deacuterosions et de constructions

osseuses La forme des vertegravebres va se modifier progressivement Tout dabord cest langle anteacuterieur qui va seacutemousser puis une ossification se produit sur le bord anteacuterieur donnant agrave la vertegravebre un aspect laquo carreacute raquo

Sur les radiographies de face on distingue la formation des syndesmophytes qui sont de fines ossifications naissant au niveau du disque et se dirigeant verticalement vers le haut et vers le bas La fusion avec les ossifications des vertegravebres supeacuterieures et infeacuterieures explique lankylose rachidienne

un autre aspect radiographique permettant dorienter le diagnostic vers une spondylarthrite est

limage des entheacutesites inflammatoires en particulier du calcaneacuteum Elles se preacutesentent sous la forme dun aspect eacutepaissi et densifieacute de la face posteacuterieure du calcaneacuteum

Dautres localisations sont possibles sur le bassin les hanches et le genou

ces images apparaissent souvent en retard par rapport aux symptocircmes comme la douleur et ne

se modifient pas de faccedilon suffisamment sensible pour appreacutecier une ameacutelioration ou lefficaciteacute dun traitement

Linteacuterecirct essentiel au cours de la spondylarthrite de la tomodensitomeacutetrie est de pouvoir

preacuteciser des leacutesions insuffisamment visibles sur les radiographies classiques

Sachant que le diagnostic de certitude de spondylarthrite repose sur lapparition des signes radiographiques caracteacuteristiques il nest pas rare que 1 agrave 2 anneacutees deacutevolution seacutecoulent avant quils napparaissent

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 6: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique Lassociation dune atteinte articulaire inflammatoire chronique axiale ou peacuteripheacuterique est tregraves suspecte de rhumatisme psoriasique (RP) degraves que sy associent les leacutesions cutaneacutees caracteacuteristiques 2) Biologie syndrome inflammatoire est modeacutereacute Le liquide synovial est inflammatoire Les tests immunologiques classiquement effectueacutes sont neacutegatifs Leacutetude des groupages HLA B27 B13 B17 et B38 3) Les signes radiologiques Au niveau des articulations peacuteripheacuteriques ils sont comparables agrave ceux observeacutes dans la polyarthrite rhumatoide DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Nous avons deacutejagrave abordeacute les 2 principaux diagnostics diffeacuterentiels la polyarthrite rhumatoide et la spondylarthrite ankylosante TRAITEMENT Le meacutethotrexate et la corticotheacuterapie sont mecircme possibles dans les formes incontrocircleacutees

SPondylarthrite Ankylosante SPA

La spondylarthrite est un rhumatisme inflammatoire douloureux qui se caracteacuterise par sa localisation preacutefeacuterentielle agrave la colonne verteacutebrale et aux articulations sacro-iliaques du bassin avec un risque au cours de leacutevolution de survenue dun enraidissement progressif Cette pathologie peut eacutegalement atteindre les articulations peacuteripheacuteriques (celles des membres infeacuterieurs surtout) et dautres organes comme la peau loil ou lappareil digestif le plus souvent

La spondylarthrite est la forme classique dun groupe de maladies regroupeacutees sous le nom de spondylarthropathies Ces derniegraveres ont toutes en commun latteinte inflammatoire de la colonne verteacutebrale et du bassin des articulations peacuteripheacuteriques et agrave un degreacute divers dautres organes

Au cours de la spondylarthrite une inflammation va se deacutevelopper au sein de lenthegravese creacuteant

une entheacutesite Cette inflammation aigueuml se produit au niveau de linsertion sur los puis va cicatriser en se fibrosant et dans un dernier temps une ossification peut se produire et seacutetendre ensuite vers le tendon ou le ligament On parle alors denteacutesophyte

Au cours de la spondylarthrite il existe tregraves certainement une participation de certains germes Toutefois la situation est diffeacuterente de celle dune infection laquo classique raquo En effet au cours de cette maladie les germes sont agrave leacutetat laquo latent raquo C est agrave dire quapregraves une infection due agrave certains germes (comme les Chlamydiae Yersiniae Salmonellae Shigellae et Campylobacter) ces bacteacuteries vont persister dans des cellules agrave leacutetat laquo dormant raquo sans se faire remarquer par le systegraveme immunitaire de lorganisme Cette persistance durable serait favoriseacutee chez les personnes porteuses de lantigegravene HLA B27 La spondylarthrite deacutebute en geacuteneacuteral vers 25 ans aussi souvent chez la femme que chez lhomme

Des douleurs rachidiennes peuvent survenir au deacutebut Le mal de dos est tregraves banal mais certaines particulariteacutes doivent vous faire consulter rapidement

bull des douleurs qui surviennent volontiers la nuit vers 2 ou 3 heures du matin et qui ne sont pas calmeacutees par le repos

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bull au reacuteveil une sensation de raideur qui dure plus de 30 minutes voire parfois plusieurs heures

bull souvent lexistence de douleurs fessiegraveres dun ou des cocircteacutes ou agrave bascule

bull des douleurs associeacutees localiseacutees sur le bassin ou la symphyse pubienne

Cest la persistance de reacutepeacutetition de ces cycles douloureux de la colonne verteacutebrale et leur tendance agrave la peacuterennisation qui doivent alerter Progressivement les douleurs ont tendance agrave suivre une eacutevolution ascendante des fesses vers le rachis dorsal Une sensation doppression thoracique nocturne peut survenir ou plus freacutequemment une difficulteacute agrave linspiration profonde

Dautres manifestations peuvent survenir comme une douleur du talon qui a la particulariteacute de sameacuteliorer agrave la marche et decirctre freacutequemment bilateacuterale

Il existe au cours de la spondylarthrite des localisations extra-articulaires Parmi les plus freacutequentes on retrouve des atteintes cutaneacutees oculaires et intestinales

Latteinte de la peau prend la forme dun psoriasis Latteinte oculaire se manifeste une uveacuteite Les atteintes intestinales sont des manifestations freacutequentes au cours de la spondylarthrite

reacutesultant de leacutesions inflammatoires au niveau des muqueuses Dautres manifestations sont plus rares comme les atteintes cardiaques pulmonaires ou les

atteintes geacutenitales Il nexiste aucun eacuteleacutement biologique permettant de poser le diagnostic de spondylarthrite

A la radiographie laspect des leacutesions est eacutevocateur du diagnostic de spondylarthrite

Laspect des sacro-iliaques est caracteacuteristique avec le deacuteveloppement souvent de faccedilon

bilateacuterale de petites eacuterosions principalement des versants iliaques de ces articulations Ce pheacutenomegravene est ensuite suivi dune construction osseuse qui va toucher les deux berges de larticulation puis de lapparition au dernier stade de veacuteritables ponts osseux qui vont faire disparaicirctre linterligne articulaire

Latteinte rachidienne va eacutegalement montrer des images deacuterosions et de constructions

osseuses La forme des vertegravebres va se modifier progressivement Tout dabord cest langle anteacuterieur qui va seacutemousser puis une ossification se produit sur le bord anteacuterieur donnant agrave la vertegravebre un aspect laquo carreacute raquo

Sur les radiographies de face on distingue la formation des syndesmophytes qui sont de fines ossifications naissant au niveau du disque et se dirigeant verticalement vers le haut et vers le bas La fusion avec les ossifications des vertegravebres supeacuterieures et infeacuterieures explique lankylose rachidienne

un autre aspect radiographique permettant dorienter le diagnostic vers une spondylarthrite est

limage des entheacutesites inflammatoires en particulier du calcaneacuteum Elles se preacutesentent sous la forme dun aspect eacutepaissi et densifieacute de la face posteacuterieure du calcaneacuteum

Dautres localisations sont possibles sur le bassin les hanches et le genou

ces images apparaissent souvent en retard par rapport aux symptocircmes comme la douleur et ne

se modifient pas de faccedilon suffisamment sensible pour appreacutecier une ameacutelioration ou lefficaciteacute dun traitement

Linteacuterecirct essentiel au cours de la spondylarthrite de la tomodensitomeacutetrie est de pouvoir

preacuteciser des leacutesions insuffisamment visibles sur les radiographies classiques

Sachant que le diagnostic de certitude de spondylarthrite repose sur lapparition des signes radiographiques caracteacuteristiques il nest pas rare que 1 agrave 2 anneacutees deacutevolution seacutecoulent avant quils napparaissent

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 7: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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bull au reacuteveil une sensation de raideur qui dure plus de 30 minutes voire parfois plusieurs heures

bull souvent lexistence de douleurs fessiegraveres dun ou des cocircteacutes ou agrave bascule

bull des douleurs associeacutees localiseacutees sur le bassin ou la symphyse pubienne

Cest la persistance de reacutepeacutetition de ces cycles douloureux de la colonne verteacutebrale et leur tendance agrave la peacuterennisation qui doivent alerter Progressivement les douleurs ont tendance agrave suivre une eacutevolution ascendante des fesses vers le rachis dorsal Une sensation doppression thoracique nocturne peut survenir ou plus freacutequemment une difficulteacute agrave linspiration profonde

Dautres manifestations peuvent survenir comme une douleur du talon qui a la particulariteacute de sameacuteliorer agrave la marche et decirctre freacutequemment bilateacuterale

Il existe au cours de la spondylarthrite des localisations extra-articulaires Parmi les plus freacutequentes on retrouve des atteintes cutaneacutees oculaires et intestinales

Latteinte de la peau prend la forme dun psoriasis Latteinte oculaire se manifeste une uveacuteite Les atteintes intestinales sont des manifestations freacutequentes au cours de la spondylarthrite

reacutesultant de leacutesions inflammatoires au niveau des muqueuses Dautres manifestations sont plus rares comme les atteintes cardiaques pulmonaires ou les

atteintes geacutenitales Il nexiste aucun eacuteleacutement biologique permettant de poser le diagnostic de spondylarthrite

A la radiographie laspect des leacutesions est eacutevocateur du diagnostic de spondylarthrite

Laspect des sacro-iliaques est caracteacuteristique avec le deacuteveloppement souvent de faccedilon

bilateacuterale de petites eacuterosions principalement des versants iliaques de ces articulations Ce pheacutenomegravene est ensuite suivi dune construction osseuse qui va toucher les deux berges de larticulation puis de lapparition au dernier stade de veacuteritables ponts osseux qui vont faire disparaicirctre linterligne articulaire

Latteinte rachidienne va eacutegalement montrer des images deacuterosions et de constructions

osseuses La forme des vertegravebres va se modifier progressivement Tout dabord cest langle anteacuterieur qui va seacutemousser puis une ossification se produit sur le bord anteacuterieur donnant agrave la vertegravebre un aspect laquo carreacute raquo

Sur les radiographies de face on distingue la formation des syndesmophytes qui sont de fines ossifications naissant au niveau du disque et se dirigeant verticalement vers le haut et vers le bas La fusion avec les ossifications des vertegravebres supeacuterieures et infeacuterieures explique lankylose rachidienne

un autre aspect radiographique permettant dorienter le diagnostic vers une spondylarthrite est

limage des entheacutesites inflammatoires en particulier du calcaneacuteum Elles se preacutesentent sous la forme dun aspect eacutepaissi et densifieacute de la face posteacuterieure du calcaneacuteum

Dautres localisations sont possibles sur le bassin les hanches et le genou

ces images apparaissent souvent en retard par rapport aux symptocircmes comme la douleur et ne

se modifient pas de faccedilon suffisamment sensible pour appreacutecier une ameacutelioration ou lefficaciteacute dun traitement

Linteacuterecirct essentiel au cours de la spondylarthrite de la tomodensitomeacutetrie est de pouvoir

preacuteciser des leacutesions insuffisamment visibles sur les radiographies classiques

Sachant que le diagnostic de certitude de spondylarthrite repose sur lapparition des signes radiographiques caracteacuteristiques il nest pas rare que 1 agrave 2 anneacutees deacutevolution seacutecoulent avant quils napparaissent

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 8: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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Les traitements symptomatiques comprennent les antalgiques les AINS) les corticoiumldes ) le meacutethotrexate la sulfasalazine anti-TNF alpha

Syndrome de Sjogren

Le syndrome de Gougerot-Sjoumlgren est une maladie auto-immune systeacutemique caracteacuteriseacutee par une atteinte des glandes exocrines en particulier des glandes lacrymales et salivaires La maladie touche 02 de la population

Diagnostic

Latteinte la plus freacutequente est celle des glandes salivaires se manifestant par une xeacuterostomie (la bouche est segraveche en permanence) Latteinte des glandes lacrymales entraicircne une seacutecheresse des tuniques proteacutegeant lœil (conjonctive et surtout corneacutee) ce qui peut entraicircner des ulceacuterations corneacuteennes des conjonctivites La xeacuterose (peau tregraves segraveche) est plus rare de mecircme que latteinte du poumon (pneumopathie lymphoiumlde) qui se manifeste par une toux segraveche chronique parfois tregraves invalidante Ce tableau speacutecifique est souvent enrichi de signes systeacutemiques nayant rien agrave voir avec une atteinte des glandes mais deacutecoulant du caractegravere auto-immun de la maladie

bull Signes de vascularite syndrome de Raynaud purpura neuropathie peacuteripheacuterique

bull Arthralgies en rapport avec une arthrite inflammatoire

Examens compleacutementaires

bull Bilan des anomalies glandulaires

o le test de Schirmer explore la production des larmes

o Le test du laquo Break-up time raquo eacutevalue le temps de rupture du film lacrymal

o La mesure objective du flux salivaire et le test au sucre explorent la production de salive

bull Bilan des anomalies immunitaires

o reacuteactions de Latex et de Waaler-Rose)

o les anticorps anti-SSA et anti-SSB

bull Il ny a que peu de syndrome inflammatoire

bull le diagnostic de certitude est apporteacute par lanalyse anatomo-pathologique dune biopsie des glandes salivaires accessoires sil nexiste pas danticorps anti-SSA ou anti-SSB dans le seacuterum

Traitement

Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjoumlgren primitif est uniquement symptomatique on utilise des larmes artificielles de la salive artificielle des anti-tussifs et des savons surgras pour la xeacuterose cutaneacutee Un seul meacutedicament sest montreacute efficace contre la seacutecheresse le chlorydrate de pilocarpine

Maladie de Lime Maladie inflammatoire provoqueacutee par un spirochegravete transmis par les tiques cliniquement

reconnaissable par la survenue preacutecose drsquoune leacutesion cutaneacutee lrsquoeacuterythegraveme chronique migreure qui peut

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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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etre suivie quelques semaines ou mois plus tard par des manifestations neurologiques cardiaques ou articulaires

Arthrites infectieuses Arthrites infectieuses resultent drsquoune infection du tissu synovial par des germes pyogenes ou

autres Le plus souvent staphylocoques streptocoques hemophiluset les BG- On retrouve Douleur articulaire Gonflement articulaire Rougeur chaleur Temperature inconstante adenopathies Quelques fois lymphangite Ponction purulente Traitement Drainage par ponction ou chirurgical Anti-biotherapie Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter Arthrite associeacutee agrave une ureacutetrite (ou cervicite) non bacteacuterienne agrave une conjonctivite et agrave des

lesions cutaneacuteomuqueuses Crsquoest une arthrite reactionnelle secondaire) La symptomatologie commence par une ureacutetrite non bacterienne 1 agrave 2 semaines apres un

contact sexuel ou une dysentrie Un febricule une conjonctivite et des douleurs articulaires apparaissent quelques semaines plus tard Puis apparaissent des tendinites voir des lesions musculaires Les lesions cutaneacutees sont plus tardives agrave type drsquoulcerations cutaneomuqueuses et drsquohypartrophie keratosiques des mains et des pieds

Syndrome de Behcet

la maladie de Behccedilet a eacuteteacute deacutecrite sous forme dune triade aphtose buccale aphtose geacutenitale uveacuteite Le dermatologue turc Behccedilet a deacutecrit cette maladie en 1937 Il sagit dune vascularite systeacutemique tregraves particuliegravere

Eacutepideacutemiologie

bull La maladie de Behccedilet sobserve essentiellement dans les pays du bassin meacutediterraneacuteen et au Japon

bull lantigegravene HLA B51

bull Elle deacutebute chez ladulte jeune (18 agrave 40 ans) rarement chez lenfant et exceptionnellement apregraves 50 ans

Signes cliniques

Signes cutaneacuteomuqueux

bull Aphtes buccaux ulceacuterations agrave bords nets douloureux unique ou multiples eacutevoluant par pousseacutees dintensiteacute variable

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 10: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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bull Aphtes geacutenitaux tregraves eacutevocateurs du Behccedilet pouvant laisser des cicatrices

bull Pseudocellulite cutaneacutee avec hyperreacuteactiviteacute aux traumatismes voire eacuterythegraveme noueux

Signes oculaires risque de ceacuteciteacute Uveacuteite Toutes les parties de lœil peuvent ecirctre atteintes

Signes vasculaires

bull Atteintes veineuses avec thrombophleacutebites superficielles profondes ou visceacuterales

bull Atteintes arteacuterielles avec thromboses aneacutevrysmes de nimporte quelle artegravere

bull Manifestations cardiaques touchant lendocarde le myocarde le peacutericarde ou les coronaires

bull Accidents vasculaires Ceacutereacutebrales

Signes articulaires Arthralgies arthrites polyarthrites Possibiliteacute dosteacuteoneacutecrose

Signes neurologiques

bull meacuteningo-enceacutephalite

bull myeacutelites inflammatoires posant le diagnostic diffeacuterentiel dune pousseacutee de SEP

Signes digestifs Quelques cas de pancreacuteatite

Signes respiratoires Infiltrats pulmonaires pleureacutesies

Signes reacutenaux Glomeacuterulopathie subaiguumle rare

Signes biologiques Polynucleacuteose neutrophile Syndrome inflammatoire variable Le groupage HLA na quun inteacuterecirct eacutepideacutemiologique et non pas diagnostique

Traitement

bull traitements symptomatiques

bull La colchicine a un effet sur les aphtes La corticotheacuterapie agrave forte dose Les immunosuppresseurs

Polychondrite atrophiante

La polychondrite reacutecidivante ou polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare caracteacuteriseacutee par linflammation reacutecidivante des cartilages (tels nez oreilles larynx tracheacutee) et eacutevoluant par pousseacutees entrecoupeacutees daccalmies

Elle survient chez ladulte dacircge moyen

Signes cliniques

bull Les signes geacuteneacuteraux lors des pousseacutees fiegravevre anorexie amaigrissement

bull Le pavillon de loreille est le plus souvent atteint de maniegravere speacutecifique Il existe lors des pousseacutees une tumeacutefaction violaceacutee chaude et douloureuse uni ou bilateacuterale Le lobule non cartilagineux est indemne La maladie peut eacutevoluer vers le stade datrophie cartilagineuse donnant un lobe lisse et flasque

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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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bull Le nez est aussi souvent enflammeacute tumeacutefieacute et au stade datrophie deacuteformeacute en selle

bull La tracheacuteobronchite peut ecirctre seacutevegravere Latteinte du larynx donne une aphonie et une toux caracteacuteristique Il existe une dyspneacutee obstructive qui peut deacuteboucher sur une insuffisance respiratoire aigueuml seacutevegravere

bull Les cartilages costaux enflammeacutes donnent des douleurs parieacutetales

bull Les articulations peuvent ecirctre toucheacutees indeacutependamment des pousseacutees Arthrites non destructrices de topographie et deacutevolution inhabituelles

bull une surditeacute de perception uni- ou bilateacuterale plus ou moins intense et geacuteneacuteralement peu reacutegressive Les vertiges labyrinthiques

bull Les yeux sont freacutequemment atteints sous forme de scleacuterite conjonctivite ou uveacuteite

bull Le systegraveme cardiovasculaire est susceptible de souffrir de valvulopathies de troubles du rythme et de la conduction daneacutevrismes arteacuteriels et de steacutenoses des gros troncs cartilagineux

bull La peau peut preacutesenter des signes de vascularite (purpura livedo) ou des aphtes muqueux

Signes biologiques

bull Un grand syndrome inflammatoire accompagne les pousseacutees

bull Il ny a pas en geacuteneacuteral danticorps antinucleacuteaires mais il peut y avoir un facteur rhumatoiumlde

Difficulteacutes diagnostiques

bull La meacuteconnaissance de la maladie et de sa symptomatologie est agrave lorigine de la plupart des retards de diagnostic de cette affection dont labord est essentiellement clinique

Traitement

En dehors des traitements symptomatiques la theacuterapeutique de fond est baseacutee sur la corticotheacuterapie et lutilisation des immunosuppresseurs

Arthrose

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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Le processus arthrosique

Cest en reacuteponse agrave un excegraves de pression sur le cartilage que le processus arthrosique va se deacuteclencher Deux types de reacuteaction sont observeacutes

Reacuteaction meacutecanique

Cette hyperpression induit une rupture du filet de collagegravene Le cartilage gonfle deau (oedegraveme) devient plus fragile se fissure sulcegravere et finit par perdre de son volume samincit et se fragmente Des fragments de cartilage vont tomber dans la caviteacute articulaire

Reacuteaction biologique

Sous leffet de lhyperpression les chondrocytes deviennent hyperactifs et secregravetent davantage de proteacuteoglycans et de collagegravene mais aussi davantage denzymes de destruction On dit quil existe une augmentation geacuteneacuterale du meacutetabolisme dabord en faveur de la synthegravese (tentative de reacuteparation du cartilage) puis en faveur de la destruction Ces cellules finissent par seacutepuiser et mourir

Si le cartilage est le premier atteint au cours de larthrose les autres eacuteleacutements de larticulation vont eacutegalement ecirctre toucheacutes Ainsi la membrane synoviale va chercher agrave nettoyer les fragments de cartilage tombeacutes dans la caviteacute articulaire Elle va reacuteagir par une inflammation qui peut se traduire par un eacutepanchement de synovie (production trop abondante de liquide synovial Quant agrave los sous chondral il va seacutepaissir en reacuteaction agrave cette excegraves de pression et produire une collerette osseuse en peacuteripheacuterie de larticulation Cette prolifeacuteration dos neacuteo-formeacute sappelle losteacuteophyte (cet eacutepaississement et les osteacuteophytes se voient sur les radiographies)

A leacutechelle macroscopique les leacutesions de larthrose vont se traduire par

bull un pincement de linterligne articulaire du fait de lamincissement du cartilage cest agrave dire de lespace entre les deux extreacutemiteacutes osseuses

bull et une densification de los sur lequel repose le cartilage ou os sous chondral

Causes de cette hyperpression absolue ou relative

Arthroses meacutecaniques

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 13: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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Tout ce qui induit une pression trop forte sur toute ou partie dune articulation entraicircne sa deacutegeacuteneacuterescence

bull Surcharges pondeacuterale (obeacutesiteacute) professionnelle (port freacutequent et reacutepeacuteteacute de charges lourdes) sportive (idem)

bull Surmenage articulaire et ses microtraumatismes

bull Articulation travaillant dans de mauvaises conditions bio-meacutecaniques du fait dune anomalie anatomique (souvent congeacutenitale) ou dune seacutequelle de traumatisme (fracture articulaire entorse neacutegligeacutee luxation)

Arthroses structurales

Toutes les maladies qui fragilisent directement ou indirectement la structure du cartilage articulaire vont induire de telles arthroses Ce sont

bull les maladies qui touchent directement le cartilage chondrocalcinose (deacutepocircts de calcium dans le cartilage) ochonose (exceptionnel) anomalies geacuteneacutetiques qui fragilisent les composants du cartilage (proteacuteoglycans ou collagegravene)

bull les maladies qui touchent dautres tissus de larticulation et qui retentiront indirectement sur le cartilage maladies de los sous-chondral (exemple osteacuteoneacutecrose) maladies de la membrane synoviale (ex infection articulaire maladies inflammatoires de la synoviale)

Il existe plusieurs niveaux darthrose anatomique radiologique et symptomatique (ou clinique) En effet de nombreuses personnes sont porteuses darthrose visible agrave la radiographie mais qui ne se manifeste par aucun signe

Il existe de nombreux facteurs de risque dapparition de larthrose certains eacutevitables dautres non Il sagit de

bull Lacircge laugmentation de la freacutequence de larthrose est lieacutee avec lavanceacutee en acircge

bull Le sexe Les arthroses digitales et du genou sont plus freacutequentes chez les femmes On a eacutegalement constateacute une augmentation de la freacutequence de la maladie arthrosique apregraves la meacutenopause

bull Lheacutereacutediteacute des facteurs geacuteneacutetiques semblent bien exister

bull certaines anomalies morphologiques de naissance (comme les dysplasies ou les subluxations)

bull Lobeacutesiteacute

bull Lactiviteacute professionnelle

bull Les activiteacutes sportives

bull Les traumatismes articulaires

La douleur est comme pour beaucoup daffections rhumatismales le signe majeur de larthrose

La caracteacuteristique de la douleur de larthrose est decirctre de type meacutecanique Il nexiste pas dautre signe pas datteinte dautres organes ou de fatigue inhabituelle Lexamen de larticulation toucheacutee peut montrer une diminution de lamplitude des mouvements etou une douleur lorsquon la mobilise En dehors des pousseacutees darthrose larticulation nest pas gonfleacutee ni rouge

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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Les radiographies standard restent un moyen privileacutegieacute pour faire le diagnostic et suivre leacutevolution dune arthrose

Les principaux signes visibles sont le pincement de linterligne articulaire la condensation de los sous-chondral parfois la preacutesence de lacunes appeleacutees geacuteodes et enfin le deacuteveloppement dosteacuteophytes

Toutefois il faut savoir quil nexiste pas de relation directe entre limportance des leacutesions vues agrave la radiographie et lintensiteacute de la douleur

Des traitements meacutedicamenteux et non meacutedicamenteux sont disponibles

les traitements symptomatiques et les traitements de fond qui sont censeacutes agir sur les causes mecircmes de la maladie et freiner son eacutevolution

Seuls des traitements chondroprotecteurs capables de reacuteparer les leacutesions cartilagineuses seraient agrave mecircme de gueacuterir larthrose mais pour linstant il nen existe aucun Toutefois la recherche meacutedicale est tregraves active dans ce domaine De nombreuses eacutetudes ont montreacute chez lanimal un effet beacuteneacutefique de certains meacutedicaments sur le cartilage arthrosique et les eacutetudes chez lhomme sont en cours

Goutte

La goutte est une maladie meacutetabolique touchant une (la plupart du temps) ou plusieurs articulations il sagit dune forme darthrite Il faut noter que la goutte commence souvent par atteindre le gros orteil La goutte est provoqueacutee par un deacutepocirct dacide urique au niveau articulaire qui forme des cristaux dacide urique tregraves douloureux (une des pires douleurs selon certains patients) Beaucoup de gens ont un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang mais nont pas la goutte Un taux eacuteleveacute dacide urique dans le sang est ainsi une condition neacutecessaire mais pas suffisante pour justifier lapparition de la goutte On ignore encore pourquoi certains deacuteveloppent la maladie de la goutte et dautres pas Le facteur geacuteneacutetique (heacutereacuteditaire) semble ecirctre souvent agrave lorigine de la goutte mais un certain style de vie comme manger souvent des repas copieux (riche en viandes abats) et bien arroseacute (riche en alcool) peut aggraver ou deacuteclencher lapparition dune crise de goutte Dautres facteurs comme lexcegraves de poids ou parfois la prise de certains meacutedicaments (aspirine diureacutetiques) pourraient eacutegalement favoriser lapparition de la goutte

La goutte caracteacuteriseacutee dans sa phase aigueuml par la fameuse crise de goutte preacutesente les symptocircmes suivants la crise de goutte touche les articulations en geacuteneacuteral la base du gros orteil du doigt de pieds mais peut eacutegalement atteindre larticulation du pieds le genou les doigts de la main le coude les oreilles la crise de goutte est extrecircmement douloureuse et survient de faccedilon soudaine souvent la nuit Une crise de goutte peut durer plusieurs jours

Lrsquoarticulation concerneacutee pas la goutte preacutesente les signes classiques de linflammation une peau rouge douloureuse chaude et tumeacutefieacutee Dougrave lutilisation particuliegraverement recommandeacutee danti-inflammatoires dans le traitement de la goutte

les crises de goutte peuvent survenir une seule fois ou se reacutepeacuteter plusieurs fois (on parle de goutte chronique) par exemple plusieurs mois ou anneacutees apregraves la premiegravere crise de goutte

la goutte peut mener si elle nest pas bien soigneacutee agrave des complications comme des calculs reacutenaux des complications reacutenales des deacuteformations articulaires (moins le cas actuellement car traitement preacuteventif possible agrave base dallopurinol)

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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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La goutte concerne la plupart du temps des hommes (20 fois plus que les femmes) agrave partir de la cinquantaine On estime qu1 des hommes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de la goutte

Chondrocalcinose La chondrocalcinose est une maladie rhumatismale survenant agrave lacircge moyen de la vie et se caracteacuterisant par des accegraves douloureux (ressemblant agrave la goutte) dus agrave la preacutesence de cristaux contenant du calcium et plus preacuteciseacutement du pyrophosphate de calcium agrave linteacuterieur mecircme du cartilage Elle atteint eacutegalement les ligaments et touche les articulations geacuteneacuteralement de faccedilon symeacutetrique Les articulations le plus souvent toucheacutees sont le genou Le poignet Les hanches La symphyse pubienne Leacutepaule

La colonne verteacutebrale les grosses articulations en geacuteneacuterale

La chondrocalcinose est soit primitive soit secondaire Dans le premier cas sa freacutequence a tendance agrave augmenter avec lacircge Ceci signifie quune grande proportion (environ 35 ) des individus passeacute lacircge de quatre-vingts ans preacutesente cette pathologie La forme secondaire survient quelquefois agrave la suite dun deacuteregraveglement hormonal

Les cristaux qui se deacuteposent dans le cartilage sont composeacutes de pyrophosphate de calcium dihydrateacute

Les autres causes peuvent ecirctre Un deacuteregraveglement endocrinien agrave type dhyperparathyroiumldie dheacutemochromatose de diabegravete de goutte Des anteacuteceacutedents de traumatisme y compris des interventions chirurgicales comme une meacuteniscectomie Diminution du taux de phosphore dans le sang Diminution du taux de magneacutesium dans le sang

La libeacuteration des cristaux dans larticulation de provoquer des crises aigus microcristallines On parle eacutegalement de pseudo-goutte Lincrustation des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le cartilage est agrave lorigine de la deacutegeacuteneacuterescence du cartilage occasionnant larthrose Quelquefois cette affection ne provoque aucun symptocircme il sagit de la forme latente Ce sont essentiellement la radiographie des articulations qui montre la preacutesence de calcifications le plus souvent fines et sous forme de traits plus ou moins reacuteguliegravers Ces images ont une speacutecificiteacute elles sont situeacutees agrave faible distance des contours osseux articulaires et apparaissent comme de fins lisereacutes opaques cernant les articulations Le liquide de ponction articulaire met en eacutevidence des cristaux de pyrophosphate de calcium

De faccedilon geacuteneacuterale entre les pousseacutees les patients ne ressentent aucune douleur certains ont constamment une gecircne La chondrocalcinose en dehors de cette caracteacuteristique a tendance agrave durer toute la vie mais preacutesente un pronostic geacuteneacuteralement excellent

Rhumatisme abarticulaire Fibromyalgie

La fibromyalgie est une maladie complexe caracteacuteriseacutee par lrsquoexistence de douleurs diffuses et multiples et de certains points qui sont douloureux lorsqursquoon exerce une pression dessus Elle srsquoaccompagne eacutegalement de diverses manifestations telles que des troubles du sommeil de la fatigue et des troubles de lrsquohumeur

Cette pathologie a connu plusieurs noms fibrosite polyenteacutesopathie syndrome polyalgique diffus

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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Sa complexiteacute reacuteside dans le fait que lrsquoon nrsquoa pas eacutelucideacute son meacutecanisme ni mis en eacutevidence de leacutesions preacutecises Toutefois elle est aujourdrsquohui reconnue et tout doit ecirctre mis en place pour la traiter et diminuer au maximum les deacutesagreacutements qursquoelle entraicircne dans la vie quotidienne

Il est eacutevident que les diffeacuterents symptocircmes deacutecrits sont reacuteels et que la souffrance des personnes atteintes est indeacuteniable Mecircme srsquoil manque encore la preuve indiscutable drsquoune leacutesion responsable de cette pathologie

La fibromyalgie touche les femmes dans pregraves de 90 des cas Cette maladie deacutebute en geacuteneacuteral apregraves 40 ans Toutefois elle peut se deacuteclarer plus tocirct et les enfants peuvent ecirctre atteints Les cas masculins semblent ecirctre plus seacutevegraveres

Il semble exister un terrain preacutedisposant qui concerne la personnaliteacute des patients fibromyalgiques Il srsquoagit souvent de personnes empreintes drsquohumaniteacute et tourneacutees vers les autres Associeacutees agrave cette tendance on constate une grande eacutemotiviteacute de la sensibiliteacute et donc de la fragiliteacute drsquoougrave deacutecoule logiquement un manque drsquoestime et de confiance en soi La survenue drsquoun facteur deacuteclenchant va alors pouvoir entraicircner lrsquoapparition de la fibromyalgie

Plusieurs modes de survenue sont deacutecrits mais aucune preuve formelle sur la responsabiliteacute de ces facteurs deacuteclenchant nrsquoexiste aujourdrsquohui

Il nrsquoest pas rare que la fibromyalgie survienne brutalement apregraves un eacutepisode viral pseudo grippal

Un traumatisme physique comme une intervention chirurgicale ou un accident est signaleacute agrave lrsquoorigine de 20 des fibromyalgies Il srsquoagit surtout de traumatisme du rachis cervical On mentionne eacutegalement le deacuteclenchement de la maladie apregraves un stress psychologique (licenciement harcegravelement au travail) ou un eacuteveacutenement affectif comme le divorce une rupture un deacutecegraves Clinique

La manifestation principale de la fibromyalgie est la douleur

Ce sont des douleurs diffus Elles deacutebutent souvent par les racines des membres et lrsquoaxe de la colonne verteacutebrale et srsquoeacutetendent volontiers au thorax aux bras et aux jambes Preacutesentes degraves le matin elles ne sont pas deacuteclencheacutees par un mouvement particulier Drsquointensiteacute variable ces douleurs sont peacutenibles car elles sont permanentes et aggraveacutees par les efforts le froid lrsquohumiditeacute les eacutemotions et le manque de sommeil Mais si les mouvements augmentent les douleurs lrsquoinactiviteacute les reacuteveille eacutegalement En peacuteriode de vacances ces douleurs ont tendance agrave srsquoameacuteliorer

Les personnes atteintes de fibromyalgie ont souvent du mal agrave deacutecrire leur douleur Il est en effet difficile de preacuteciser de faccedilon exacte la localisation muscle tendon articulation ou zone autour de lrsquoarticulation La caracteacuterisation de ces douleurs est eacutegalement deacutelicate brucirclure piqucircre deacutechirures coup de poignardhellip ce sont des douleurs neuropathiques Le sentiment geacuteneacuteral qui se deacutegage pourrait se reacutesumer par laquo mal partout depuis toujours raquo Les articulations sont ressenties comme gonfleacutees mais ce nrsquoest jamais objectivement le cas Des douleurs de lrsquoarticulation temporo-mandibulaire sont eacutegalement freacutequemment preacutesentes

Ces douleurs vont rendre difficiles les gestes de la vie quotidienne La fibromyalgie se caracteacuterise par une multitude de symptocircmes qui accompagnent les douleurs geacuteneacuteraliseacutees Parmi les plus freacutequents on retrouve

bull Les troubles du sommeil

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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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bull La fatigue matinale

bull Les ceacutephaleacutees et migraines les maux de tecircte sont chroniques

bull Les troubles digestifs les colites chroniques sont freacutequentes au cours de la fibromyalgie Elles se traduisent par des douleurs abdominales diffuses des ballonnements et un inconfort plus ou moins important

bull Les troubles de la vessie il srsquoagit de douleurs pelviennes et drsquoenvies drsquouriner impeacuterieuses et freacutequentes

bull Les troubles de lrsquoarticulation de la macircchoire des douleurs sont ressenties pendant la mastication ou spontaneacutement

bull Les troubles de la circulation des fourmillements au niveau des doigts ou des extreacutemiteacutes refroidies sont parfois preacutesents Un syndrome de Raynaud (qui se traduit par une deacutecoloration des doigts au froid puis une phase de recoloration douloureuse) peut survenir De mecircme une hypotension orthostatique peut survenir

La persistance de ces symptocircmes va entraicircner une perte de confiance en soi et des inquieacutetudes leacutegitimes sur la maladie Cet eacutetat va renforcer la focalisation de lrsquoattention sur son corps et donc sur ses troubles Une baisse du moral (voire une authentique deacutepression) va aggraver agrave son tour les inquieacutetudes quant aux douleurs ressenties et aux troubles du sommeil creacuteant ainsi un vrai cercle vicieux

Comprendre que tous ces facteurs sont lieacutes et vont peacuterenniser la maladie est une eacutetape importante dans lrsquoacceptation de la fibromyalgie et sa prise en charge

Lrsquoangoisse lrsquoanxieacuteteacute et le stress srsquoils ne sont pas responsables de la maladie ils contribuent assureacutement agrave lrsquoentretenir et agrave fragiliser ceux qui les ressentent diminuant ainsi la capaciteacute agrave faire front

Les troubles de la meacutemoire et les difficulteacutes agrave se concentrer se rencontrent freacutequemment au cours de la fibromyalgie Des eacutetudes ont montreacute qursquoil ne srsquoagissait pas de veacuteritables troubles cognitifs car la vitesse de traitement des informations est tout agrave fait normale chez les patients fibromyalgiques Par contre des troubles de la meacutemoire immeacutediate (crsquoest-agrave-dire se rappeler par exemple de ce que lrsquoon doit acheter) et de la meacutemoire agrave long terme (celle des souvenirs) sont preacutesents

Lrsquoeacutevolution de la fibromyalgie est marqueacutee par la chroniciteacute et la fixiteacute des symptocircmes

Le diagnostic

Les caracteacuteristiques de la douleur de la fibromyalgie peuvent ecirctre eacutevocatrices du fait de leur caractegravere diffus et chronique Le fait qursquoelles srsquoaccompagnent de nombreux autres signes peut mettre eacutegalement sur la piste du diagnostic Enfin il existe des critegraveres drsquoexamen clinique qui vont contribuer agrave affirmer le diagnostic Il srsquoagit de points douloureux agrave la pression de localisation tregraves preacutecise Ils se trouvent dans les zones douloureuses mais aussi en dehors Ces points douloureux multiples sont constants et fixes chez une mecircme personne On compte 18 points douloureux et le diagnostic de fibromyalgie est eacutevoqueacute lorsque 11 points sur 18 sont retrouveacutes Il faut eacutegalement que le reste de lrsquoexamen des articulations et des muscles ne retrouve aucune autre anomalie

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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Aucun test speacutecifique nrsquoexiste pour pouvoir affirmer qursquoil srsquoagit drsquoune fibromyalgie le diagnostic est poseacute sur un faisceau drsquoarguments et apregraves avoir eacutelimineacute drsquoautres pathologies

On peut faire appel agrave une prise en charge psychologique et comportementale un programme drsquoentraicircnement musculaire la relaxation la gestion du stress lrsquoeacuteducation et lrsquoimplication dans la gestion de sa maladie

Connectivites

Les connectivites ou collageacutenoses sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

Autres terminologies plus ou moins obsolegravetes ou ambigueumls

bull Affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif

bull Collageacutenoses

bull Maladies de systegraveme Les Vascularites Crsquoest inflammations des vaisseaux sanguins qui est souvent segmentaire et peut etre geacuteneacuteraliseacutee ou localiseacutee constituant le mecanisme leacutesionnel fondamental dans divers maladies rhumatismales

Lupus

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute (LED) est une maladie systeacutemique de type connectivite cest-agrave-dire touchant plusieurs organes du tissu conjonctif qui se manifeste diffeacuteremment selon les individus

Le nom de cette maladie vient de laspect classique des leacutesions dermatologiques de la face en masque de loup veacutenitien (leacutesion eacuterytheacutemateuse seacutetendant de la racine du nez vers les pommettes en forme daile de papillon) (En latin lupus signifie loup)

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant lacircge de 7 ans

Eacutetiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues Cependant certains facteurs favorisants exogegravenes et endogegravenes ont eacuteteacute identifieacutes

bull Facteurs exogegravenes

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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Lexposition au soleil

Certains meacutedicaments (procaiumlnamide quinidine hydralazine)

Une infection reacutecente avec le virus dEpstein-Barr

bull Facteurs endogegravenes

Il existe des facteurs geacuteneacutetiques agrave cette maladie

Meacutecanisme de la maladie

Le lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute est principalement une maladie auto-immune des anticorps speacutecifiques de laquo moleacutecules du soi raquo sont produits par le systegraveme immunitaire de lindividu malade Ces entiteacutes cellulaires sont preacutesentes chez la quasi-totaliteacute des cellules et par conseacutequent susceptibles decirctre deacutetecteacutees lorsquune cellule est lyseacutee Cela conduit en retour agrave la destruction dautres cellules environnantes provoquant ainsi les symptocircmes eacutevoqueacutes et faisant la graviteacute de la maladie

Description Lrsquoeacuterythegraveme facial typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertillo raquo ou laquo masque de loup raquo Complexe et polymorphe on distingue plusieurs phases pour cette affection

bull Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifieacutes comme annonccedilant un lupus car trop peu speacutecifiques) fiegravevre malaises fatigue douleur musculaire

bull Commencement articulaire ou cutaneacute (parfois les deux) on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un eacuterythegraveme facial (typique en laquo aile de papillon raquo ou laquo vespertilio raquo ou laquo masque de loup raquo)

bull Par la suite (une reacutemission est possible entre temps) peuvent apparaicirctre diverses complications

o Atteinte glomeacuterulaire les plus freacutequentes sont les atteintes de type III (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative segmentaire et focale) et celles de type IV (glomeacuteruloneacutephrite prolifeacuterative diffuse) qui sont un des critegraveres de graviteacute de la maladie

o Atteinte du systegraveme nerveux central manifestations neurologiques (convulsions comitialiteacute) ou troubles psychiatriques (psychoses)

o Problegravemes cardiovasculaires on retrouve des peacutericardites (tregraves corticosensibles) une association freacutequente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL) des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (lieacutees au SAPL) des myocardites mais aussi une augmentation de la preacutevalence de la maladie atheacuteromateuse par rapport agrave la population geacuteneacuterale

o De nombreux autres signes cliniques plus rares peuvent ecirctre retrouveacutes alopeacutecie purpura thrombopeacutenique auto-immun syndrome de Raynaud pleureacutesie

Le LED est une maladie souvent confondue avec dautres agrave cause de sa tendance agrave laquo mimer raquo les symptocircmes de nombreuses pathologies Il sagit dun cas deacutecole de diagnostic diffeacuterentiel agrave cause de la varieacuteteacute des symptocircmes de cette pathologie et de leur tendance agrave eacutevoluer de maniegravere impreacutevisible

Le lupus peut aussi laquo mimer raquo dautres maladies lorsquil atteint plus particuliegraverement un organe ou un systegraveme

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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Traitement

La moleacutecule de reacutefeacuterence est lhydroxychloroquine (Plaquenil) avec une action anti-inflammatoire et antalgique Les glucocorticoiumldes sont utiliseacutes en seconde intention puis les immunosuppresseurs et le rituximab anticorps monoclonal anti-lymphocyte B

Pronostic

La survie atteint actuellement plusieurs deacutecennies dans la majeure partie des cas (taux de survie agrave 10 ans denviron 93 ) Les formes cutaneacuteo-articulaires sont a priori beacutenignes tandis que les formes avec atteinte visceacuterale sont plutocirct des formes graves Les causes de deacutecegraves sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps cardiaques et ceacutereacutebrales pour les lupus plus acircgeacutes

Sclerodermie

La scleacuterodermie systeacutemique progressive couramment deacutenommeacutee laquo scleacuterodermie raquo et de maniegravere plus actuelle laquo scleacuterose systeacutemique raquo est une affection disseacutemineacutee du tissu conjonctif entrant dans le groupe des connectivites Elle est caracteacuteriseacutee par une fibrose cutaneacutee et vasculaire

Il sagit dune maladie relativement rare

Les causes et les meacutecanismes de la maladie sont imparfaitement connues Les deacuteterminants familiaux et auto-immuns ne sont pas convaincants et les facteurs environnementaux sont parfois possibles

Physio-pathologie

La leacutesion initiale est une leacutesion des petits vaisseaux (arteacuteriole) avec anomalies de la couche cellulaire interne (endothelium entraicircnant une extravasation de cellules inflammatoires et de liquide autour du vaisseau Elle conduit agrave une fibrose responsable des signes de la maladie

Donneacutees cliniques

Le pheacutenomegravene de Raynaud

Un syndrome de Raynaud sobserve dans 90 des cas et le plus souvent il sagit du symptocircme inaugural On estime que 5 agrave 10 des patients preacutesentant un syndrome de Raynaud complet apparemment isoleacute deacutevelopperont une connectivite le plus souvent une scleacuterodermie

Latteinte cutaneacutee

Latteinte si caracteacuteristique de la peau est leacuteleacutement-clef du diagnostic

bull La scleacuterodactylie le plus souvent associeacute au syndrome de Raynaud aboutit agrave des doigts effileacutes durs et raides sans aucune eacutelasticiteacute Latteinte gagne de proche en proche la main et le poignet La scleacuterodactylie avec syndrome de Raynaud peut sassocier agrave des calcifications sous cutaneacutees des teacutelangectasies et une atteinte œsophagienne pour former le Syndrome de CREST

bull Latteinte du visage commence autour de la bouche et au front effaccedilant les rides et donnant un aspect de peau cartonneacutee voire marmoreacuteenne

bull Dans la scleacuterodermie diffuse linfiltration atteint la racine des membres et le tronc Cette forme est plus tardive le pronostic en est moins bon La peau est luisante impossible agrave pincer et le patient peut se trouver enserreacute dans une veacuteritable cuirasse

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 21: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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Le systegraveme locomoteur

bull Atteintes osteacuteo-articulaires Polyarthrites inflammatoires tendinites osteacuteolyse des extreacutemiteacutes

bull Musculaires Faiblesse musculaire des ceintures pouvant saccompagner danomalies enzymatiques et eacutelectriques datteinte myogegravene

bull Neurologiques Mononeacutevrites du trijumeau ou du canal carpien voire polyneuropathies

Les atteintes visceacuterales

bull Digestives

Latteinte œsophagienne concerne 75 des patients Une paralysie progressive de la partie infeacuterieure de lœsophage provoque une dysphagie Il existe un reflux provoquant une œsophagite parfois ulceacutereacutee

bull Pulmonaires

La scleacuterodermie peut atteindre le poumon avec eacutevolution dune fibrose interstitielle Il peut aussi exister une hypertension arteacuterielle pulmonaire

bull Cardiaques

Les manifestations pericardiques sont classiques mais cest surtout latteinte myocardique qui est freacutequente et seacutevegravere

bull Reacutenales

La laquo crise reacutenale scleacuterodermique raquo reacutealise une urgence vitale avec insuffisance reacutenale aigueuml et heacutemolyse

Les examens compleacutementaires

bull un syndrome inflammatoire biologique rarement intense

bull Les anticorps antinucleacuteaires sont positifs

bull La biopsie cutaneacutee nest pas neacutecessaire au diagnostic

Evolution et pronostic

Le pronostic de la scleacuterodermie systeacutemique est variable fonction des complications notamment pulmonaires reacutenales et digestives

Traitement

bull Traitements de fond

La plupart se sont aveacutereacutes deacutecevants On peut citer la corticotheacuterapie la D-peacutenicillamine le facteur XIII linterfeacuteron

Il semblerait quun traitement prolongeacute par les immunosuppresseurs classiques puisse saveacuterer utile pour ralentir leacutevolution de la maladie

bull Traitements symptomatiques

Ils sont susceptibles decirctre adapteacutes agrave chaque cas en fonction des atteintes visceacuterales et de leurs complications

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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Polymyosite dermatomyosite

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caracteacuteriseacutee par une inflammation et une deacutegeacuteneacuterescence des fibres constituant les muscles squelettiques Maladie incurable et souvent reacutecidivante

Il pourrait sagir dune atteinte du collagegravene

Clinique

bull Myalgies

bull Faiblesses musculaires

bull Œdegraveme musculaire

bull Fiegravevre et alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Eacuterythegraveme palpeacutebral rouge ou violaceacute accompagneacute dun œdegraveme

bull Eacuterythegraveme de la face dextension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il nexiste pas de signe speacutecifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de donneacutees

bull Clinique

bull Eacutelectromyogramme

bull Enzymologie musculaire (CPK LDH Myoglogine Transaminase aldolase)

bull Biopsie musculaire

Traitement

Le seul traitement connu est la corticotheacuterapie ce traitement stabilise la maladie mais ne la gueacuterit pas

En cas deacutechec elle peut ecirctre associeacutee aux immunodeacutepresseurs (meacutethotrexate azathioprine) voire aux eacutechanges plasmatiques

Cette maladie dans la phase non-inflammatoire peut laisser de tregraves graves seacutequelles invalidantes

Pseudopolyathrite rhizomeacutelique

La pseudo-polyarthrite rhizomeacutelique aussi nommeacutee syndrome de Forestier-Certonciny est un rhumatisme inflammatoire deacutebutant classiquement chez la femme apregraves la cinquantaine touchant essentiellement les racines des membres Elle entre dans le cadre des maladies dites connectivites

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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Manifestations cliniques

Le tableau clinique typique comporte un enraidissement douloureux des eacutepaules surtout et des hanches de rythme inflammatoire un eacutetat subfeacutebrile avec astheacutenie anorexie lamaigrissement est rapide et parfois apparaissent des arthrites peacuteripheacuteriques avec eacutepanchement

Arthrites isoleacutees des extreacutemiteacutes ou veacuteritable polyarthrite

Les ceacutephaleacutees et les troubles visuels doivent eacutevoquer lassociation agrave une maladie de Horton Troubles de lhumeur avec irritabiliteacute et deacutepression

Manifestations paracliniques

vitesse de seacutedimentation tregraves acceacuteleacutereacutee hyperfibrineacutemie preacutesence importante de proteacuteine C reacuteactive (CRP)

Le diagnostic est purement clinique les diffeacuterents tests ne servent quagrave eacuteliminer une autre pathologie

Traitement et eacutevolution

Evoluant par pousseacutees la maladie gueacuterit en environ 2 ans

La corticotheacuterapie a un effet spectaculaire sur la symptomatologie

La surveillance de leacutevolution est baseacutee sur les symptocircmes et sur la biologie (VS CRP)

PAN

La peacuteriarteacuterite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable dune vascularite neacutecrosante atteignant les artegraveres de moyen calibre Il nexiste pas de preacutedominance de sexe la maladie deacutebute habituellement apregraves 40 ans Dans 90 des cas les causes de la maladie sont inconnues mais 10 des peacuteriarteacuterites noueuses succegravedent agrave une infection par le virus de lheacutepatite B sans que ce lien soit encore eacutelucideacute

Eacutepideacutemiologie

La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000 Cette incidence serait en diminution1

La PAN serait plus freacutequente entre 40 et 60 ans et toucherait leacutegegraverement plus les hommes que les femmes1

Diagnostic

Les manifestations de la maladie sont tregraves variables selon les artegraveres toucheacutees Cependant latteinte de la vascularisation reacutenale digestive et du systegraveme musculo-squeletique est souvent au premier plan On peut ainsi retrouver

bull Des signes geacuteneacuteraux fiegravevre au long cours alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral

bull Atteinte reacutenale insuffisance reacutenale chronique hypertension arteacuterielle

bull Atteinte digestive crises douloureuses infarctus meacutesenteacuterique

bull Myalgies arthrite polyneacutevrite mononeacutevrite

bull Autres signes Orchite (atteinte testiculaire) accident vasculaire ceacutereacutebral asthme (syndrome de Churg et Strauss)

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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Examens compleacutementaires

La recherche des leacutesions arteacuterielles passe par deux examens cleacute larteacuteriographie reacutenale et meacutesenteacuterique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux aneacutevrismes (dilatation localiseacutee du calibre arteacuteriel de 2 agrave 5 mm) des zones non-perfuseacutees (reacutesultant dinfarctus multiples et responsables de linsuffisance reacutenale progressive) Les autres localisations aneacutevrismales doivent ecirctre rechercheacutees (ceacutereacutebrales en particulier qui peuvent entraicircner une heacutemorragie meacuteningeacutee) Lexamen histologique (anatomo-pathologique) dune biopsie musculaire retrouve la neacutecrose des artegraveres de moyen calibre parfois accompagneacutee de fibrose On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif) une recherche des marqueurs de lheacutepatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca

Eacutevolution

La maladie est toujours fatale sans traitement Un traitement adapteacute permet le plus souvent de gueacuterir la maladie les rechutes sont rares Cependant les destructions tissulaires (lieacutees aux infarctus) sont le plus souvent irreacuteversibles

Traitement

Il repose sur une corticotheacuterapie parfois compleacuteteacutee par lutilisation dimmunosupresseurs Les peacuteriarteacuterites noueuses associeacutees agrave lheacutepatite B peuvent beacuteneacuteficier dun traitement antiviral speacutecifique ou deacutechanges plasmatiques

La maladie de Kawasaki

ou syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux est une vascularite feacutebrile infantile touchant les artegraveres de moyen et petit calibre dorigine immunologique Lhypothegravese dominante et quil sagit dune maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artegraveres) Des travaux reacutecents laissent penser agrave une co-infection par plusieurs microbes Cest une maladie eacutemergente en Europe

Synonymes

bull Syndrome adeacuteno-cutaneacuteo-muqueux

bull Syndrome lympho-cutaneacuteo-muqueux

Symptocircmes et clinique

bull forte fiegravevre de plus de cinq jours et ne ceacutedant pas aux meacutedicaments antipyreacutetiques ou aux antibiotiques Elle peut ecirctre accompagneacutee dune alteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral de maux de tecircte

bull conjonctivite bilateacuterale bulbaire dite non-exsudative

bull inflammation de la muqueuse buccale (eacutenanthegraveme se caracteacuterise par une langue framboiseacutee avec cheacuteilite douloureuse (legravevres rouges et fissureacutees)

bull inflammation de leacutepiderme Lexanthegraveme (ou eacuteruption cutaneacutee) peut ecirctre de type scarlatiniforme agrave type de grandes plaques confluentes ou de type morbilliforme par petites plaques pouvant aussi ressembler agrave un syndrome de Stevens-Johnson Elle saccompagne dune atteinte palmo-plantaire (eacuterythegraveme desquamatif pathognomonique cest-agrave-dire signant la maladie) au 4e jour avec œdegraveme de la face dorsale des mains et des pieds La desquamation apparaicirct vers la 2e ou 3e semaine deacutevolution au niveau de la jonction entre longle et la pulpe des doigts et des orteils Leacuteruption est particuliegraverement importante sur le site dune preacuteceacutedente vaccination par le BCG ce qui est tregraves caracteacuteristique de la maladie

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 25: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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bull œdegravemes (parfois) au niveau des mains et des pieds

bull ganglions gonfleacutes au niveau du cou (Adeacutenopathies cervicales) souvent unilateacuteralement

Biologie

Il existe

bull un syndrome inflammatoire non speacutecifique avec hyperleucocytose

bull une VS augmenteacutee

bull CRP augmenteacutee

bull Parfois aneacutemie thrombocytose et augmentation des IgE

Diagnostic

Il repose essentiellement

bull sur les arguments cliniques (acircge tableau clinique et eacutevolution)

bull sur le syndrome inflammatoire biologique

bull sur la mise en eacutevidence deacuteventuels aneacutevrismes coronariens agrave leacutechographie ou agrave la coronarographie

Preacutevalence

Elle touche les jeunes enfants (80 des patients ont moins de cinq ans) Les pays asiatiques sont les plus toucheacutes et particuliegraverement le Japon (avec +- 175 cas pour 100000 enfants de moins de 5 ans chaque anneacutee)

Cause

bull Lhypothegravese infectieuse a eacuteteacute eacutevoqueacutee devant une preacutedominance hivernale et la geacuteographie groupeacutee des cas

Pronostic

La maladie eacutevolue le plus souvent favorablement en 2 agrave 3 semaines (seuls 05 agrave 28 des malades en meurent) mais certains patients deacuteveloppent des complications cardiaques (aneacutevrismes coronariens)

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite peacutericardite et atteintes des artegraveres coronaires pouvant entraicircner un infarctus une insuffisance cardiaque aigueuml et des troubles du rythme

Une dilatation des artegraveres coronaires peut ecirctre objectiveacutee dans un peu moins de la moitieacute des cas degraves la seconde semaine de la maladie Dans les quatre cinquiegravemes des cas cette dilatation reacutegresse mais des aneacutevrysmes peuvent apparaicirctre dans le dernier cinquiegraveme Dans ces cas La cicatrisation se fait vers la constitution dune fibrose de lartegravere avec constitution de reacutetreacutecissments de cette derniegravere (steacutenose) se manifestant par un deacutefaut dapport doxygegravene au muscle cardiaque (ischeacutemie) pouvant se compliquer dangine de poitrine ou dinfarctus du myocarde Ces complications surviennent le plus souvent moins dun an apregraves le deacutebut de la maladie

Dautres artegraveres peuvent avoir la mecircme eacutevolution de maniegravere plus rare

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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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A long terme le risque dinfarctus du myocarde persiste mecircme sil est moindre

Traitement

bull Laspirine est utiliseacute comme antiagreacutegant plaquettaire et comme anti-inflammatoire mecircme si leffet reacuteel sur la maladie nest pas formellement deacutemontreacute

bull Une cure unique drsquoimmunoglobulines en intraveineuse agrave forte dose (2gkg en 2 jours) permet dameacuteliorer substantiellement leacutetat de lenfant et reacuteduit le risque de complications cardiaques Granulomatose de Wegener

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune Cette maladie est une vascularite systeacutemique caracteacuteriseacutee par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire preacutedominante La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins Dans ce groupe on trouve eacutegalement le syndrome de Churg-Strauss la maladie de Behccedilet la maladie de Kawasaki et la polyangeacuteite microscopique

Eacutepideacutemiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare Son incidence est de 11 cas par million et par an La maladie peut ecirctre observeacutee agrave tous les acircges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans et une leacutegegravere preacutedominance masculine

Anatomopathologie

Il existe une angeacuteite neacutecrosante aigueuml des veinules et des arteacuterioles associeacutee agrave un granulome agrave cellules geacuteantes multinucleacuteeacutees mais limage est rarement speacutecifique

Pathogeacutenie

Une infection bacteacuterienne est souvent agrave lorigine du deacuteclenchement de la maladie ou dune pousseacutee Il y a de gros arguments en faveur dun processus auto-immun (maladie auto-immune) par lintermeacutediaire des ANCA etou dune activation des lymphocytes T Une preacutedisposition geacuteneacutetique est discuteacutee

Clinique

Manifestations ORL

bull Elles sont les plus freacutequentes et les plus preacutecoces dans le cours de la maladie

bull Il existe une rhinite croucircteuse et ulceacutereacutee avec obstruction rhinorrheacutee purulente et sanglante

bull Il peut y avoir des complications agrave type de destruction cartilagineuse ou osseuse

bull Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins seacutevegravere

bull Les manifestations auditives laryngeacutees et salivaires sont plus rares

Manifestations pulmonaires

bull Douleurs thoraciques toux segraveche dyspneacutee et heacutemoptysies peuvent se voir

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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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bull La radio et le scanner mettent en eacutevidence des leacutesions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats dallures diverses

bull Latteinte pleurale est rare

bull Des steacutenoses bronchiques sont possibles

bull Lexploration endoscopique avec biopsie est souvent agrave lorigine du diagnostic

Manifestations reacutenales

bull Il existe un tableau de glomeacuteruloneacutephrite avec hypertension arteacuterielle proteacuteinurie (rare syndrome neacutephrotique) et heacutematurie microscopique

bull Leacutevolution vers linsuffisance reacutenale est possible

bull La biopsie reacutenale montre une glomeacuteruloneacutephrite neacutecrosante segmentaire et focale avec prolifeacuteration extracapillaire

Autres Manifestations

bull Cutaneacuteomuqueuses avec purpura ulceacuterations muqueuses livedo pyoderma

bull Locomotrices avec arthralgies myalgies voire polyarthrite et polymyosite

bull Ophtalmiques avec keratoconjonctivite uveacuteite reacutetinite neacutevrite optique

bull Neurologiques avec mono ou multineacutevrite mais aussi rares mais seacutevegraveres atteintes du systegraveme nerveux central (Vascularite ceacutereacutebrale)

bull Cardiaques avec troubles du rythme et peacutericardites

bull Uro-geacutenitales avec prostatite granulomateuse atteinte psudotumorale de la vessie ou steacutenose ureacuteteacuterale

bull Possibiliteacute de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une aneacutemie est preacutesent Un laquo orage immunologique raquo incluant diffeacuterents auto-anticorps non speacutecifiques est possible Le test caracteacuteristique est la preacutesence agrave un taux eacuteleveacute danticorps de type ANCA

Diagnostic

La preuve histologique nest pas toujours eacutevidente car laspect des leacutesions peut ecirctre incomplet Les ANCA agrave un taux eacuteleveacute sont un gros argument mais le diagnostic ne doit pas ecirctre rejeteacute en cas de neacutegativiteacute de ce test Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement eacutevoqueacute mais la possibiliteacute de formes localiseacutees notamment sans atteinte reacutenale pose de nombreux problegravemes de diagnostic Lassociation agrave dautres maladies de systegraveme est toujours possible creacuteant parfois des formes laquo frontiegraveres raquo floues Diabegravete thyroiumldite dHashimoto Polyarthrite rhumatoiumlde maladie de Crohn scleacuterodermie systeacutemique pseudo polyarthrite rhizomeacutelique maladie de Horton polychondrite reacutecidivante etc

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 28: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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Traitement

Geacuteneacuteraliteacutes

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace Il associe une corticotheacuterapie agrave forte dose (en bolus en traitement dattaque) agrave un immunosuppresseur essentiellement le Cyclophosphamide Ce traitement a bouleverseacute le pronostic de la maladie permettant la mise en reacutemission Le traitement dentretien consiste agrave trouver la plus faible dose possible Il est poursuivi plusieurs mois apregraves la mise en reacutemission Ce traitement nest pas sans danger Complications inheacuterentes agrave toute corticotheacuterapie et agrave tout traitement immunosuppresseur prolongeacute

Eacutevolution

Autrefois mortelle (90 de deacutecegraves agrave deux ans) le pronostic de la maladie de Wegener a eacuteteacute bouleverseacute par lutilisation du cyclophosphamide

25 agrave 40 des patients subissent des rechutes par la suite mais la majoriteacute reacutepond bien au traitement

Maladie de Horton

La maladie de Horton (ou arteacuterite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux Cette maladie touche particuliegraverement les sujets acircgeacutes Elle est connue aussi sous le nom darteacuterite temporale

La maladie de Horton ou arteacuterite gigantocellulaire ndash crsquoest le terme retenu dans les publications internationales ndash est une arteacuteriopathie inflammatoire chronique du sujet acircgeacute de plus de 50 ans Crsquoest la plus freacutequente des vascularites son incidence est eacutevalueacutee agrave une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ansLrsquoacircge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans Lrsquoincidence augmente avec lrsquoacircge 90 des sujets atteints ont plus de 60 ans

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique il srsquoagit drsquoune panarteacuterite (atteinte de lensemble des artegraveres) segmentaire et plurifocale agrave cellules geacuteantes

La preacutesence de lrsquoinfiltrat leucocytaire est constateacutee pour la majeure partie des vascularites Les connaissances de lrsquoeacutetiopathogeacutenie de la maladie de Horton demeure inconnue

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint des artegraveres de moyen et de gros calibre principalement les branches de la carotide externe avec une affiniteacute particuliegravere pour lrsquoartegravere temporale superficielle

Preacutesentations cliniques

La forme complegravete et typique de la maladie de Horton comprend

bull Un syndrome dalteacuteration de leacutetat geacuteneacuteral une fiegravevre ou un feacutebricule au long cours un amaigrissement et une fatigue (astheacutenie)

bull des maux de tecirctes (ceacutephaleacutees) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibiliteacute du cuir chevelu (hyperestheacutesie)

bull lartegravere temporale peut sembler parfois dure et ne bat plus (abolition ou diminution du pouls temporal)

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 29: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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bull Le symptocircme le plus caracteacuteristique est la claudication de la macircchoire Le patient ne peut pas mastiquer tregraves longtemps sans ressentir une douleur et ecirctre obligeacute de faire une pause dans son activiteacute masticatoire

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent ecirctre tregraves diverses douleurs articulaires atteintes des gros vaisseaux (carotide aorte artegraveres iliaques) du cœur des poumons manifestations neurologiques ou psychiatriques etc

Les signes ceacutephaliques

Les signes cliniques laquo historiques raquo de la maladie de Horton sont donc ceacutephaliques ceacutephaleacutees hyperestheacutesies du cuir chevelu (signe du peigne) eacutepaississement douloureux des artegraveres temporales claudication de la macircchoire diplopie baisse drsquoacuiteacute visuelle

Les atteintes extracraniales

De nombreuses localisations extracraniales rares ont eacuteteacute rapporteacutees dans la litteacuterature uteacuterus et ovaires vaisseau thoraciques artegraveres coronaires thyroiumlde foie intestin grecircle veacutesicule biliaire rein pancreacuteas œsophage moelle osseuse moelle eacutepiniegravere nerfs et prostate

Les signes cliniques les plus freacutequemment retrouveacutes dans la maladie de Horton sont

bull la ceacutephaleacutee signe clinique le plus freacutequemment retrouveacute dans 60 agrave 90 des cas selon les auteurs

bull une anomalie agrave la palpation des artegraveres temporales (induration nodule diminution ou abolition du pouls)

bull troubles visuels (diplopie neuropathie optique ischeacutemique anteacuterieure ou posteacuterieure choroiumldopathie ischeacutemique amaurose fugace douleur oculaire hallucinations)

bull tableau de PPR (myalgies proximales faiblesse musculaire astheacutenie)

bull signes geacuteneacuteraux de lrsquoinflammation (fiegravevre anorexie amaigrissement astheacutenie sueurs nocturnes)

bull tableau drsquoischeacutemie subaigueuml des membres supeacuterieurs

bull claudication de la macircchoire

Aucun de ses signes nrsquoa de valeur pathognomonique De nombreux cas de maladie de Horton sont rapporteacutes dans la litteacuterature avec une symptomatologie non speacutecifique anorexie amaigrissement astheacutenie feacutebricule au long cours (ge 3 mois) fiegravevre drsquoorigine inexpliqueacutee syndrome inflammatoire inexpliqueacute sueurs nocturnes deacutecouverte fortuite drsquoune aneacutemie

Complications

La complication grave la plus freacutequente est la ceacuteciteacute Elle peut survenir tregraves brusquement et est deacutefinitive Elle est preacutesente dans un peu moins de 15 des cas

Diagnostic

Le diagnostic est fondeacute sur trois caracteacuteristiques cliniques (acircge supeacuterieur agrave 50 ans ceacutephaleacutees dapparition reacutecente induration et diminution de la pulsatiliteacute de lartegravere temporale) et deux caracteacuteristiques paracliniques (VS eacuteleveacutee (95) supeacuterieure agrave 50 inflammation granulomateuse agrave la biopsie de lartegravere temporale (80))

Leacutechographie de lartegravere temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible Les signes eacutechographiques agrave rechercher sont le signe du halo la steacutenose ou locclusion de lartegravere

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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Biologie

Il nrsquoexiste pas de test biologique speacutecifique Cependant on peut mettre en eacutevidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP on note la preacutesence freacutequente drsquoune thrombocytose Les anticorps anti-cardiolipine sont preacutesents chez plus de 50 des patients Enfin le taux drsquoIL-6 est eacuteleveacute Dautres marqueurs augmentent parfois aussi le fibrinogegravene la 5 nucleacuteotidase

Biopsie de lrsquoArtegravere Temporale

Le diagnostic positif est histologique il est obtenu par la biopsie de lrsquoartegravere temporale

Traitement

Les anti-inflammatoires steacuteroiumldiens sont la base du traitement de la Maladie de Horton

Connectivite mixte Syndrome rhumatismal caracteacuteriseacute par lrsquoassociation de manifestations cliniques similaires agrave celles du Lupus (LED) de la scleacuterodermie et de la polymyosite et par des taux eacuteleveacutes drsquoanticorps antinucleaires On retrouve Syndrome de Reynaud Arthralgies Oedeme des mains Myopathie proximale Hypomobilite oesophagienne Atteinte pulmonaire Sclerodermie hellip

Douleurs reacutegionale

Torticolis cervicalgiehellip Lumbago Lombalgie aigue chroniquehellip Mononevrites Nevralgie Cervico-Brachial Syndrome du Deacutefileacute thoraco-brachial Syndrome du canal carpien Lombo-sciatique Lombo-cruralgie Syndrome de queue de cheval

Maladie de Paget La maladie de Paget est une maladie osseuse localiseacutee mono ou polyostotique qui progresse lentement au sein des os atteints Elle se caracteacuterise par une acceacuteleacuteration du remodelage osseux entraicircnant des douleurs et un risque de complications osseuses articulaires ou neurologiques

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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

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Activiteacute physique

Plein air

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plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Cette maladie ne preacutesente pas de risque vital hormis les tregraves rares cas de deacutegeacuteneacuterescence sarcomateuse Le diagnostic est avant tout radiologique et lapparition de nouveaux deacuteriveacutes biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficaciteacute theacuterapeutique Le plus souvent la maladie de Paget est deacutecouverte lors drsquoun bilan radiologique standard en regravegle apregraves 50 ans avec une leacutegegravere preacutedominance masculine Quelques signes attirent parfois lattention et motivent le bilan radiologique

douleurs osseuses deacuteformations (signe du chapeau par hypertrophie cracircnienne tibia en lame de sabre) troubles vasomoteurs (hyperheacutemie cutaneacutee en regard des leacutesions osseuses) leacutetat geacuteneacuteral est toujours conserveacute

Signes radiologiques caracteacuteristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la piegravece osseuse Anomalies de structure eacutepaississement des corticales structure fibrillaire de los Anomalies de densiteacute condensation heacuteteacuterogegravene donnant un aspect laquo ouateacute raquo

Osteoporose Losteacuteoporose est une maladie osseuse freacutequente caracteacuteriseacutee par une diminution de la densiteacute des os du squelette et par une modification de leur architecture interne qui les rend moins reacutesistants Cest la maladie des os fragiles Cette fragiliteacute osseuse est responsable de fractures La deacutefinition meacutedicale de losteacuteoporose fait intervenir les reacutesultats dun examen qui mesure la laquo quantiteacute dos raquo dune personne Cette technique dexploration sappelle losteacuteodensitomeacutetrie Elle permet de deacutepister les sujets qui preacutesentent une osteacuteoporose cest agrave dire des valeurs basses de densiteacute osseuse alors mecircme quil nexiste aucun symptocircme en particulier aucune fracture Cest lOrganisation Mondiale de la Santeacute (OMS) qui a deacutefini la valeur seuil osteacuteodensitomeacutetrique en dessous de laquelle le diagnostic dosteacuteoporose est eacutetabli Los est un tissu vivant en perpeacutetuel renouvellement Les phases de formation et de destruction au cours du remodelage osseux sont normalement eacutequilibreacutees agrave lacircge adulte Cet eacutequilibre est sous la deacutependance de nombreux facteurs qui peuvent engendrer des deacuteregraveglements Par ailleurs le tissu osseux comme tout autre tissu de lorganisme subit des modifications lieacutees au vieillissement responsable entre autres dune diminution de lactiviteacute des cellules osseuses Le premier meacutecanisme expliquant la survenue dune osteacuteoporose est la baisse de la formation dos nouveau La diminution de lactiviteacute des osteacuteoblastes (cellules formatrices dos) conduit agrave un deacuteseacutequilibre entre la quantiteacute dos reacutesorbeacutee et la quantiteacute dos formeacutee Les osteacuteoblastes deviennent incapables de compenser les caviteacutes creuseacutees par les osteacuteoclastes (cellules destructrices dos)Il en reacutesulte un amincissement des traveacutees osseuses Le deuxiegraveme meacutecanisme est celui de lemballement des cellules chargeacutees de la destruction (ou reacutesorption) osseuse au sein de chaque uniteacute de remodelage Ce pheacutenomegravene va creacuteer un deacuteficit de formation du fait de la supeacuterioriteacute de la reacutesorption au sein de los cortical comme de los spongieux Le manque dostrogegravenes lieacute agrave la meacutenopause est en cause mais ce meacutecanisme sobserve eacutegalement chez les personnes acircgeacutees des deux sexes La carence en vitamine D joue ici un rocircle important Le reacutesultat de ces divers pheacutenomegravenes est un amincissement des traveacutees osseuses dont lespacement est augmenteacute Les traveacutees sont eacutegalement plus courtes siegravege de perforations la quantiteacute de tissu osseux est globalement diminueacutee larchitecture et les qualiteacutes meacutecaniques de los sont alteacutereacutees et sa reacutesistance est diminueacutee

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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

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Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Les facteurs de risque de survenue de losteacuteoporose sont bien connus Si certains sont ineacutevitables dautres au contraire doivent ecirctre combattus

- La consommation excessive dalcool est responsable dune diminution de la formation de los et dune insuffisance en hormones sexuelles

- La consommation excessive de tabac favorise losteacuteoporose Le tabac exerce une action nocive directe sur los De plus chez la femme il peut entraicircner une meacutenopause preacutecoce et diminuer agrave ce moment lagrave leffet protecteur des hormones sexuelles feacuteminines Enfin il est responsable daffections pulmonaires telles que la bronchite chronique qui favorisent aussi la survenue de losteacuteoporose

- Le manque dactiviteacute physique tels la seacutedentariteacute et les peacuteriodes dimmobilisation prolongeacutees sont neacutefastes pour los

- Le manque densoleillement (particuliegraverement pour les personnes acircgeacutees qui ont tendance agrave moins sortir) est responsable dune baisse de la synthegravese de vitamine D Cette vitamine est neacutecessaire pour labsorption du calcium alimentaire par lintestin et la mineacuteralisation du tissu osseux

- Un reacutegime dieacuteteacutetique inapproprieacute

bull Les reacutegimes pauvres en lait et en produits laitiers qui napportent pas la ration suffisante en calcium

bull Lapport excessif de sels ou de proteacuteines car il peut se produire une fuite de calcium dans les urines

bull La consommation excessive de cafeacute est eacutegalement susceptible dentraicircner une fuite urinaire de calcium

bull Des reacutegimes amaigrissants trop seacutevegraveres

Par ailleurs il est utile dagir agrave lavance sur certains facteurs de risque afin de limiter les possibiliteacutes de survenue dune osteacuteoporose - les troubles des regravegles avec une irreacutegulariteacute des menstruations ou une dureacutee trop prolongeacutee

- les erreurs dhygiegravene de vie au cours de la croissance en particulier au moment de ladolescence avec labsence dactiviteacute physique ou au contraire une activiteacute sportive excessive et une alimentation trop pauvre en lait ou produits laitiers

Enfin dautres facteurs de risque ne peuvent ecirctre modifieacutes mais il est important de les connaicirctre pour ecirctre particuliegraverement vigilant vis agrave vis de la survenue dune osteacuteoporose

- le sexe feacuteminin - la petite taille - la maigreur vous pouvez eacutevaluer votre masse corporelle en effectuant un calcul simple - lexistence chez la megravere dune osteacuteoporose et de fractures osteacuteoporotiques

- La prise de certains meacutedicaments

bull Les corticoiumldes (cest agrave dire la cortisone) pendant une longue dureacutee (plusieurs mois)

bull Les hormones thyroiumldiennes

bull Les heacuteparines (anti-coagulants) au cours des traitements prolongeacutes par voie intra-veineuse

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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Signalons eacutegalement que contrairement agrave une ideacutee reccedilue la grossesse et lallaitement ne sont pas des facteurs de risque dosteacuteoporose Les pertes osseuses modeacutereacutees qui se produisent pendant cette peacuteriode sont en effet reacutecupeacutereacutees dans les 6 mois suivant la fin de lallaitement

- Diverses maladies peuvent creacuteer les conditions favorables agrave la survenue dune osteacuteoporose et il faut signaler agrave votre meacutedecin si vous en avez souffert Les principales sont

bull Les maladies endocriniennes comme lhyperthyroiumldie la maladie de Cushing le diabegravete

bull Les maladies digestives avec les pancreacuteatites les cirrhoses heacutepatiques les gastrectomies

bull Les rhumatismes inflammatoires tels la polyarthrite rhumatoiumlde la spondylarthrite ankylosante

bull Lheacutemochromatose

- Enfin il faut signaler les chutes qui sont responsables des fractures complications de losteacuteoporose La preacutevention des chutes est particuliegraverement importante chez les personnes acircgeacutees diagnostic losteacuteodensitomeacutetrie mesure la densiteacute mineacuterale osseuse

Ainsi pour appreacutecier la densiteacute de los il suffit de faire passer agrave travers le corps une certaine quantiteacute deacutenergie et de mesurer la quantiteacute deacutenergie qui en ressort Avec une simple soustraction on obtient la quantiteacute absorbeacutee au niveau de los et donc on peut eacutevaluer la laquo densiteacute raquo cest agrave dire la qualiteacute de mineacuteralisation de los

Bien quil sagisse deacutemission de rayons X lirradiation est tregraves faible et repreacutesente environ 110egraveme de la dose deacutelivreacutee au cours dune radiographie des poumons

La mesure seffectue geacuteneacuteralement sur deux sites le rachis lombaire et la hanche (reacutegion du col du feacutemur) Le reacutesultat reflegravete la densiteacute osseuse et sexprime en gramme par centimegravetres carreacutes

Pour le rachis lombaire limage montre la colonne lombaire de la premiegravere vertegravebre agrave la quatriegraveme avec un contour deacutelimiteacute par un pointilleacute

Pour la hanche limage montre la tecircte et le col du feacutemur le trochanter et le deacutebut de la diaphyse du feacutemur

Une fois calculeacutee la densiteacute osseuse est compareacutee agrave celle dune population dadultes jeunes La diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez un individu et la moyenne dans cette population est ce quon appelle le T-score En terme statistique cette valeur est exprimeacutee en nombre deacutecart-type Cest agrave partir de ce chiffre que lOrganisation Mondiale de la Santeacute a deacutefini losteacuteoporose selon les grades suivants

Normal T score supeacuterieur agrave -1eacutecart-type

Osteacuteopeacutenie T score compris entre -1 et -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type

Osteacuteoporose seacutevegravere

T score infeacuterieur agrave -25 eacutecart-type et preacutesence dune ou plusieurs fractures

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
Page 34: F.C.O.P. · PDF fileF.C.O.P. E-mail : fcop@orange.fr F.C.O.P. Formation Continue des Ostéopathes Professionnels SEMIOLOGIE ET PATHOLOGIE RHUMATOLOGIE Dr Rodrigue Pignel

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Une autre valeur figurant sur les compte-rendus dosteacuteodensitomeacutetrie est le Z-score Ici il sagit de la diffeacuterence entre la mesure reacutealiseacutee chez lindividu et la moyenne des sujets du mecircme groupe dacircge

Traitement

Activiteacute physique

Plein air

Alimentation

plusieurs classes de meacutedicaments toutes efficaces pour lutter contre losteacuteoporose Cliquez sur la classe qui vous inteacuteresse pour en savoir plus

bull le traitement hormonal substitutif de la meacutenopause (ou THS)

bull les bisphosphonates (alendronate eacutetidronate riseacutedronate ibandronate)

bull les modulateurs seacutelectifs du reacutecepteur des oestrogegravenes (ou SERM raloxifegravene)

bull le raneacutelate de strontium

bull la calcitonine

bull la parathormone (teacuteriparatide)

bull le calcium

bull la vitamine D

Osteacuteomyelite Lrsquoosteacuteomyeacutelite heacutematogegravene est une infection osseuse due agrave un germe qui atteint los par voie heacutematogegravene Elle siegravege preacutefeacuterentiellement au niveau des meacutetaphyses des os longs

Elle doit ecirctre distingueacutee des autres atteintes osseuses par inoculation directe ou par contiguiumlteacute

Physiopathologie

Phase congestive

Lors dune septiceacutemie ou une bacteacuterieacutemie le germe atteint los par voie sanguine Au niveau de la meacutetaphyse le flux sanguin se ralentit ce qui favorise la fixation et le deacuteveloppement des germes

Abcegraves sous peacuteriosteacute

La diffusion de linfection se fait agrave travers les canaux de Havers et Volkmann de la corticale jusquagrave atteindre le peacuterioste Ce dernier seacutepaissit se soulegraveve et deacutelimite un abcegraves sous peacuteriosteacute

Stade neacutecrose osseuse

Elle survient en labsence dun traitement preacutecoce de linfection et aboutit agrave une osteacuteomyeacutelite chronique Linterruption de la vascularisation osseuse tant centromeacutedullaire que sous peacuteriosteacute entraicircne

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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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une neacutecrose osseuse avec formation dun os mort avasculaire libre dans labcegraves deacutenommeacute seacutequestre osseux

Examens compleacutementaires

Bilan biologique

bull NFS montre une hyperleucocytose agrave polynucleacuteaires neutrophiles

bull CRP

bull Des heacutemocultures doivent ecirctre reacutealiseacutees

Bilan radiographique

Les radiographies standard de face profil compleacuteteacute par des clicheacutes comparatifs et de 34 en cas de doute sur une leacutesion Au stade du deacutebut on recherche un flou des parties molles adjacentes agrave la meacutetaphyse A la phase deacutetat on recherche une apposition de fines lamelles osseuses agrave la corticale meacutetaphysaire correspondant agrave la reacuteaction peacuteriosteacutee Plus tardivement apparaissent

bull des lacunes meacutetaphysaires

bull des irreacutegulariteacutes des corticales

bull des seacutequestres osseux (fragment osseux daspect dense libre et irreacutegulier)

Laspect radiographique de certaines tumeurs malignes tel que le sarcome dEwing peut simuler une osteacuteomyeacutelite Le diagnostic doit ecirctre eacutevoqueacute en cas deacutevolution torpide ou atypique et confirmeacute par une biopsie chirurgicale

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ANNEXE

Minimum vital

Niveau A

2001 - 2002

Faculteacute de Meacutedecine Pitieacute-Salpecirctriegravere

Mise agrave jour 1 feacutevrier 2002

Chapitre 25 - Rhumatologie

Reacuteflexe ndeg1

Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Reacuteflexe ndeg3

Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
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Chapitre 25 - Rhumatologie

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Savoir distinguer rapidement une pathologie laquo meacutecanique raquo dune pathologie laquo inflammatoire raquo sur les caracteacuteristiques de la douleur agrave linterrogatoire et savoir quun minimum dexamens compleacutementaires centreacutes sur la VS sont utiles pour cette distinction

Reacuteflexe ndeg2

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Savoir que toute articulation douloureuse et gonfleacutee impose une ponction pour preacutelegravevement du liquide articulaire aux fins dune analyse cytologique (numeacuteration et formule cellulaire) dune recherche bacteacuteriologique et dune recherche de microcristaux La seule exception agrave cette regravegle est lexistence ou la forte suspicion dune infection cutaneacutee ou des tissus sous-cutaneacutes (cellulite eacuterysipegravele) en regard de larticulation suspecte

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Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

Reacuteflexe ndeg9 Toute rachialgie aigueuml traicircnante impose la prescription de radiographies du segment de rachis consideacutereacute et dune VS Le caractegravere laquo traicircnant raquo est deacutefini par la persistance de la douleur rachidienne apregraves deux semaines dun traitement symptomatique antalgique et anti-inflammatoire non steacuteroiumldien A linverse la demande de ces examens compleacutementaires est inutiles en cas de gueacuterison complegravete de la rachialgie aigueuml dans un deacutelai de 8 agrave 10 jours

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • Symptocircmes
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Il est tregraves important de savoir identifier agrave lexamen clinique toute laquo manoeuvre raquo permettant de reproduire la douleur spontaneacutee du patient Ce signe de la laquo sonnette raquo (par analogie avec le deacuteclenchement dune douleur sciatique par pression sur la reacutegion para-verteacutebrale lombaire basse) est une aide tregraves preacutecieuse pour le diagnostic topographique dune douleur Le corollaire inverse de ce signe peut ecirctre obtenu par ce que lon appelle le laquo test anestheacutesique raquo extinction dune douleur apregraves injection dun deacuteriveacute anestheacutesique local dans ou au contact de la structure anatomique supposeacutee responsable de cette douleur

Reacuteflexe ndeg4 La lecture des radiographies standard osteacuteo-articulaires doit ecirctre meacutethodique et comporter successivement lanalyse de lalignement des piegraveces osseuses (recherche de deacutesaxation de perte des courbures physiologiques) de la structure osseuse (identification des contours des repaires anatomiques normaux eacutetude des corticales et de los spongieux) des cartilages (eacutepaisseur des interlignes articulaires) et des parties molles (recherche de gonflement de calcification)

Reacuteflexe ndeg5 Une polyarthrite est deacutefinie par latteinte inflammatoire de plus de trois articulations On distingue scheacutematiquement les polyarthrites axiales (spondylarthropathie) et les polyarthrites peacuteripheacuteriques (dont le prototype est la polyarthrite rhumatoiumlde) Le caractegravere aigu ou chronique (apregraves six semaines agrave trois mois deacutevolution) doit ecirctre preacuteciseacute De mecircme il faut rechercher lexistence de destruction osteacuteo-cartilagineuse Lenquecircte eacutetiologique dune polyarthrite doit toujours rechercher lexistence de signes extra-articulaires dont la preacutesence est souvent preacutecieuse pour lidentification de la cause

Reacuteflexe ndeg6 Toute arthrite feacutebrile impose une ponction articulaire avec examen cyto-bacteacuteriologique dans larriegravere-penseacutee dune arthrite septique dont les portes dentreacutee les plus freacutequentes ou les plus importantes agrave rechercher sont la notion de geste intra-articulaire reacutecent (infiltration arthrographie arthroscopie) les portes dentreacutee cutaneacutees les infections gonococciques et les infections cardiaques (endocardite infection sur prothegravese valvulaire sur pacemaker)

Reacuteflexe ndeg7 Devant toute radiculalgie il est capital de rechercher des signes neurologiques de graviteacute en raison du caractegravere durgence de la deacutemarche diagnostique eacutetiologique et theacuterapeutique que leur preacutesence impose Ce deacuteficit neurologique peut ecirctre soit un deacuteficit moteur preacutesent dembleacutee agrave moins de 3 soit un deacuteficit moteur saggravant rapidement entre deux examens successifs soit pour les radiculalgies lombaires un syndrome de la queue de cheval avec notamment des troubles geacutenito-sphincteacuteriens

Reacuteflexe ndeg8 Devant une cruralgie il est important de penser agrave rechercher des causes extra-rachidiennes heacutematome ou abcegraves du psoas aneacutevrisme de laorte abdominale (la cruralgie est alors souvent reacuteveacutelatrice dune fissuration de laneacutevrisme imposant donc un avis chirurgical urgent) tumeur reacutenale

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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

Reacuteflexe ndeg18

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Il existe cinq grandes urgences diagnostiques et theacuterapeutiques en rhumatologie bull Arthrites aigueumls feacutebriles avec larriegravere-penseacutee dune arthrite septique

bull Polyarthrite ou connectivite feacutebrile devant faire rechercher une complication infectieuse ou une pousseacutee de la maladie geacuteneacuterale

bull Radiculalgie deacuteficitaire (paralysante ou syndrome de la queue de cheval)

bull Hypercalceacutemie symptomatique

bull Maladie de Horton eacutevolutive en particulier avec la preacutesence de signes oculaires Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg1

Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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  • La polyarthrite rhumatoiumlde est relativement freacutequente Elle survient principalement chez la femme entre 40 et 60 ans
  • Symptocircmes
  • Minimum vital
  • Niveau A
  • 2001 - 2002
  • Chapitre 25 - Rhumatologie
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Reacuteflexe ndeg10 Une douleur du genou peut reacuteveacuteler une pathologie de la hanche Lirradiation typique dune douleur coxo-feacutemorale est inguino-crurale mais peut toucher et de faccedilon isoleacutee la reacutegion du genou Dans ce cas la douleur du genou est reacuteveilleacutee par la mobilisation coxo-feacutemorale

Reacuteflexe ndeg11 Devant une douleur de hanche il est important de rechercher une pathologie loco-reacutegionale en pensant agrave toutes les structures anatomiques preacutesentes dans ce carrefour tregraves freacutequenteacute structure articulaire peacuteri-articulaire osseuse vasculaire ganglionnaire digestive

Reacuteflexe ndeg12 Lexamen de leacutepaule comporte systeacutematiquement leacutetude des mobiliteacutes actives passives et contrarieacutees afin de deacutefinir le tableau clinique responsable de la douleur et de limpotence fonctionnelle (tendinopathie de la coiffe des rotateurs rupture de la coiffe reacutetraction capsulaire arthropathie gleacuteno-humeacuterale eacutepaule aigueuml hyperalgique)

Reacuteflexe ndeg13 Le bilan phosphocalcique laquo minimum raquo neacutecessaire pour lexploration de premiegravere intention dune pathologie osseuse ou meacutetabolique comporte calceacutemie phosphoreacutemie phosphatases alcalines creacuteatinineacutemie et calciurie des 24 heures Dans certaines situations il peut ecirctre utile de reacutepeacuteter ces dosages sur plusieurs jours agrave court terme la calceacutemie normale est comprise entre 225 et 260 mmollitre la phosphoreacutemie normale est comprise entre 09 et 12 mmollitre la calciurie normale est infeacuterieure agrave 01 mmolkg24 heures Les examens de seconde intention (marqueurs bio-chimiques du remodelage dosages hormonaux) ne sont utiles quen fonction des donneacutees de ce bilan minimum et du contexte clinique

Reacuteflexe ndeg14 Devant une deacutemineacuteralisation squelettique plus ou moins fracture il est important denvisager quatre grands diagnostics osteacuteoporose osteacuteomalacie osteacuteolyse myeacutelomateuse et osteacuteolyse meacutetastatique Les examens compleacutementaires neacutecessaires en premiegravere intention sont donc le bilan phosphocalcique minimum la vitesse de seacutedimentation et leacutelectrophoregravese des protides et des clicheacutes standard du bassin du rachis lombaire et dorsal et du cracircne

Reacuteflexe ndeg15 La preacutevention de losteacuteoporose doit ecirctre envisageacutee chez toute femme meacutenopauseacutee Il nest pas utile davoir recours agrave une densitomeacutetrie osseuse si la femme accepte dembleacutee un traitement hormonal substitutif

Reacuteflexe ndeg16 Lhypercalceacutemie est diagnostiqueacutee sur un chiffre de calceacutemie total supeacuterieur agrave 263 mmollitre Toute hypercalceacutemie symptomatique (deshydratation syndrome confusionnel troubles digestifs) impose une hospitalisation pour prise en charge diagnostique et theacuterapeutique Les hypercalceacutemies sont dans plus de 90 des cas dues agrave une osteacuteolyse maligne ou agrave une hyperparathyroiumldie primitive

Reacuteflexe ndeg17 Toute douleur articulaire aigueuml en particulier aux membres infeacuterieurs doit faire rechercher outre une arthropathie une pathologie osseuse juxta-articulaire (fissure osteacuteoneacutecrose algodystrophie) ou une pathologie micro-cristalline peacuteri-articulaire (calcification tendineuse ou des parties molles)

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Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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Il ne faut pas se preacutecipiter sur les antibiotiques si lon suspecte une arthrite septique ou une spondylodicite en dehors de lurgence imposeacutee par un choc septique Dans tous les autres cas il faut prendre le temps didentifier le germe par des preacutelegravevements bacteacuteriologiques (ponction articulaire ponction biopsie disco-verteacutebrale biopsie synoviale heacutemoculture preacutelegravevement de portes dentreacutee)

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg2 Toute prescription danti-inflammatoire non steacuteroiumldien (AINS) doit faire penser agrave lestomac Il est indispensable de rechercher des anteacuteceacutedents digestifs hauts notamment un ulcegravere gastro-duodeacutenal davertir le patient du risque digestif de lui dire dinterrompre le traitement en cas de douleurs eacutepigastriques persistantes aux pansements gastriques de dire au patient que tout vomissement sanglant ou tout maeliglena impose une consultation urgente de prescrire un traitement preacuteventif chez les patients agrave risque eacuteleveacute

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg3 Les traitements cortisoniques au long cours utiliseacutes en rhumatologie exposent agrave un risque infectieux accru (penser aux infections opportunistes aux parasitoses en particulier) et agrave losteacuteoporose cortisonique (une osteacuteodensitimeacutetrie est neacutecessaire chez tout patient commenccedilant une corticotheacuterapie au long cours) Une suppleacutementation vitamino-calcique doit ecirctre envisageacutee chez ces patients

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg4 La douleur eacutetant un symptocircme tregraves freacutequent en pathologie rhumatologique lutilisation des antalgiques doit ecirctre bien connue Elle doit toujours ecirctre adapteacutee agrave la douleur en fonction de leacutechelle des antalgiques de lOMS Il faut savoir recourir aux antalgiques majeurs cest-agrave-dire de niveau 3 non seulement en cas de douleurs dorigine neacuteoplasique mais aussi en cas de douleurs aigueumls par exemple dune arthrite septique dune spondylodiscite ou dune radiculalgie

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg5 La plupart des traitements utiliseacutes en rhumatologie ont une toxiciteacute heacutepatique Il est donc neacutecessaire dy penser et de surveiller peacuteriodiquement les transaminases pour les traitements prolongeacutes La surveillance speacutecifique de la toxiciteacute reacutenale pulmonaire ou autre des traitements doit ecirctre aussi mise en oeuvre

Reacuteflexe theacuterapeutique ndeg6 La reacutealisation dune infiltration pose un minimum de mesures dasepsie comportant la deacutesinfection des mains du meacutedecin et de la peau du malade et des preacutecautions lors de la manipulation du flacon ou de la seringue contenant le produit agrave infiltrer et de laiguille servant pour linfiltration Lutilisation de gants et de champs steacuteriles peut se discuter

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