StefanoBasse+KlinikfürInnereMedizinExperten:PetrHruz,ThomasDaikeler

FÄLLEINNEREMEDIZIN:«CLINICALREASONING»&INTERDIZIPLINARITÄTLIVE

3Fälle(3x20Min.+10Min.Diskussion)…

¨  «Clinicalreasoning»¤ Entscheidend:«EMkeNe»¤ «Framing»:«thesuscepMbilityofdiagnosGcianstobedisproporMonatelyinfluencedbyhowaproblemisdescribed,bywhom…inwhichenvironment…»1

¨  Synthese+Interdisziplinarität¤  InterpretaMonvonvermeintlich«objekMven»Befunden(Rx,Pathologie…) Framing/Vor-TestWahrscheinlichkeit!

1TrowbridgeRLetal.Eds.TeachingClinicalReasoning,2015,ACP

22-jährigePaGenGnmitAbdominalschmerzenundDurchfall

¨  JL:07/16HospitalisaMon:-  starkeabdominelleKrämpfe+Durchfall(5x/d,teilweiseleichtbluMg)

-  Beginnvorca.4Wochen,intermi+erenderVerlauf,zeitweiseauchErbrechen

-  KeinFieber,Gewichtstabil

¨  PA:-  AkuteGonarthriMsrechts(DDFrühformrheumatoideArthriMs,reakMv)vor4Monaten

-  «Migräne»-  posNraumaMscheBelastungsstörung-  KeineMedikamente¨  SA:-  AusÄthiopien,seit5JahreninderCH-  Hausfrau-  2Kinder(2und5J.)

¨  Status:-  afebril,reduzierterAZ,Abdominalschmerzen6/10

-  Abdomendiffusdruckdolent,v.a.re.Hypochondrium,DGo.B.,keinPeritonismus

¨  Labor:-  Lc6.9G/L,Hb114g/L,CRP66mg/L-  StuhlKulturen(inkl.Yersinia)undParasiten:neg.-  CalprotecGnStuhl:579ug/g¨  Radiologie:-  SonographieAbdomen:PancoliGs-  RxThorax(03/16):o.B.

22-j.Äthiopierinmitchron.Durchfällen,Abdominalschmerzen,PancoliGs,erhöhtemCRPundCalprotecGn

IhreBeurteilung?

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030 000

Standard

1.  V.a.entzündlicheDarmerkrankung

2.  V.a.«tropische»oderandereInfekMon

3.  V.a.Darm-Tbc

4.  Anderes?

25%

25%

25%

25%

Kolonoskopie¨  PankoliGsmitAussparungdesRektumsunddistalenSigma

¨  «GesamteSchleimhaut:diffuseSchwellung,Erythem,oberflächlicheBlutungen…»

¨  «Morphologischnichttypischfürchron.entzündlicheDarmerkrankung» Colontransversum,PDDr.P.Hruz,26.07.16

BiopsienKolon+terminalesIleum

¨  GranulomatöseEntzündung:Nachweisvonepitheloid-riesenzelligen,nicht-verkäsenderGranulome

¨  AushistologischerSicht:¤  eherinfekGös(Tbc,…)¤  IBDTypM.Crohnnichtausgeschlossen

¤  intesMnaleSarkoidosesehrunwhs. KolonBiopsie,PDDr.Ph.Went,26.07.16

1.  V.a.entzündlicheDarmerkrankung

2.  V.a.«tropische»oderandereInfekMon

3.  V.a.Darm-Tbc

4.  IntesMnaleSarkoidose

5.  Anderes?

20%

20%

20%

20%

20%

Standard

030 000

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22-j.ÄthiopierinmitgranulomatöserPancoliGs(inkl.terminalemIleum),erhöhtemCRPundCalprotecGn

IhreBeurteilung?

GranulomatöseErkrankungen…InfekGonen VaskuliGs

ImmunologischeKrankheiten

Neoplasien

HypersensiGvität

GranulomatöseIleo

-KoliGs:

Ø  TbcØ M.Crohn

Ø  VaskuliGs

Ø  (Sarkoidose?)

Ø …

Verlauf…:Tag20(!),weiterhinstarkeAbdominalschmerzen,intermimerendeDurchfälle

¨  AdTbc:T-Spot-TB,PCRaufM.TbcColon-Biopsie+Stuhl:neg.,Kulturennochausstehend…CTThorax:keineTbc,einzelneNoduli(DDbronchioliMsch),knappvergrösserterLKhilärre.(DDreakMv)¨  Ad«andereInfekGon»/VasculiGs:HIV-Testneg.,Serologienneg.,ANA,ANCA…neg.¨  AdSarkoidose:ACEimSerum:normal

BesprechungmitPathologen

¨  EherinfekGöseGenese(Tbc,Yersinia…)¨  IBDTypM.Crohnnichtausgeschlossen¨  Unwahrscheinlich:idiopathischechronischegranulomatöseErkrankung;commonvariableimmunodeficiency

¨  IntesMnaleSarkoidosesehrunwhs.Histologiekönnteaberdurchauspassen,fallsSarkoidosebekannt

…übrigens…

ÄhnlicherFallvorkurzemineinemanderenKanton:HistologischeDiagnose:M.Crohn Infliximab

IntesGnaleTbc!

Wiegut(schlecht…)istIhreTbc-DiagnosGk?

Direktpräparat

PCR Kultur

Biopsie 38% 25% 50%Stuhl 37% 23% 47%IntesGnaleFlüssigkeit

42% 35% 46%

SensiGvitätderDiagnosGkbeiintesGnalerTbc:

SekineKetal.

Standard

25%

25%

25%

25%

1.  Tbc-Therapie,ReevaluaMonnachErhaltKulturen

2.  Steroid-Therapie(DDM.Crohn,Sarkoidose),ReevaluaMonimVerlauf

3.  Tbc-Therapie+Steroide

4.  Anderes?

WasmachenSie?

030 000

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WasmachtIhrKollegeinAfrika?

2007

DiagnosisandmanagementofCrohn’sdiseaseinpopulaGonswithhigh-riskratesforTbc(GrooteSchuurHospital,CapeTown)

Verlauf…:

¨  V.a.M.Crohn(«atypisch»…) BeginnPrednison50mg/d deutlicheBesserungderBeschwerden!

¨  Gastroskopie(M.Crohn?):¤ V.a.diffuseSchleimhautatrophie¤ HistologieMagen+Duodenum:mehrereepitheloidzelligeteilsriesenzelligeGranulome.«EineszeigtnunzusätzlicheinezentraleNekrose».

VerkäsendesGranulom?Unklar…

¨  StopPrednison,BeginnTbc-Therapie¨  DeutlicheVerschlechterungderBeschwerden¨  ErneuteSigmoidoskopie:PCRu.s.w.neg.¨  BesprechungGranulom:

¤ Eherkeine«Verkäsung»(zudemKriterienunklar!)¤ SpezifitätderBeurteilungderGranulom-HistologieMef!

¨  StopTbc-Therapie,erneutPrednison…

Ø  NeueBeurteilung:22-jährigePaMenMnmitgranulomatöserEntzündungdesGI-Traktes+vergrössertermediasMnalerLKØ  TransbronchialeBiopsieLunge+LK:

Ø  Epitheloid-undriesenzelligeGranulome

Sarkoidose¤ Organbeteiligung:GI-Trakt,Lunge¤ St.n.GonarthriMsrechts¤ LöslichesIL-2Rezeptor(Serum):2033pg/ml(<477)

Takehomemessages…¨  SarkoidosedesGI-Trakts:

¤  Sehrselten:0.1%-1.6%allerSarkoidoseFälle¤  1972–2016:68FälleinderLiteratur¤  Amhäufigsten:Magen(78%)¤  Afro-karibischePat.:OR27imVergleichzuPat.mitM.Crohn [GhrenassiaEetal.Medicine2016]

¨  «Framing-effect»:

¤  «GranulomatöseIleo-KoliGs»≠«GranulomatöseErkrankungdesGI-Traktes»

CalprotecGn:Spezifität?

¨  FecalcalprotecMn—CalprotecMnisazincandcalciumbindingproteinthatisderivedmostlyfromneutrophilsandmonocytes.ItcanbedetectedinMssuesamples,bodyfluids,andstools,makingitapotenMallyvaluablemarkerofneutrophilacMvity[33].FecalcalprotecMnlevelsareincreasedinintesMnalinflammaMonandmaybeusefulfordisMnguishinginflammatoryfromnoninflammatorycausesofchronicdiarrhea[34].Ameta-analysisof13studiesofbothadultsandchildrenwithchronicdiarrheaand/orsuspectedinflammatoryboweldisease(IBD)whounderwentendoscopyesMmatedsensiMvityandspecificitytodiscriminateIBDfromothercausesofsymptoms.Inadults,pooledsensiMvitywas93percent(95%CI0.85to0.97)andpooledspecificitywas96percent(95%CI0.79to0.99).(UpToDate)

HochsensiMvundspezifischfürIBD(vs.z.B.Reizdarm),abervieleandereUrsachenfürerhöhtesCalprotecMn

NekroMsierendeGranulomeundVerkäsung:spezifisch?¨  «KäsigeNekrose»«isteineVariantederKoagulaMonsnekrose.DabeiwerdendieZellenundandereGewebselementeineineeosinophile,amorpheMasseuntervölligemVerlustderursprünglichenGewebsarchitekturumgewandelt.Makroskopisch(…)wegenderÄhnlichkeitmittrockenemoderweissemKäsewirdauchvoneiner«Verkäsung»gesprochen.DiekäsigeNekroseistbesonderscharakterisMschfürdieWirkungvonTuberkelbakterien.VerkäsendeNekrosenfindetmanauchbeianderenInfekMonenwieTularämie,Lymphogranulomainguinale,PilzinfekMonen,Syphilis».EderM,GedigkPHrsg.LehrbuchderallgemeinenPathologieundderpathologischenAnatomie,32.Aufl.,Springer1986

AubryM-C.

¨  Darm-Tbc:meistensimileo-cecalBereichlokalisiert(Pathologie-Buch)

¨  TheileocecalregionisthemostcommonsiteofintesMnalinvolvement.(UpToDate:tuberculousenteriMs)