Хірургічне лікування симптоматичної скроневої

епілепсіїСмоланка В. І., Студеняк Т. О., Смоланка А. В.

Обласний клінічний центр нейрохірургії та неврології

Ужгородський національний університет

2

Епідеміологічні дані:

Захворюваність на епілепсію складає 0.5-0.7%

У 20-30% хворих залишаються епілептичні напади,

незважаючи на прийом протисудомної терапії, протягом

3-5 років

Найбільш несприятливий прогноз у дорослих з

складними парціальними нападами (БІЛЬШЕ 60%

ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНИХ)

В Україні в даний час потребує хірургічного лікування

потребує біля 12-15 тисяч хворих, “нових” кандидатів – до

700 осіб щорічно.

Симптоматична епілепсія

• Епілепсія викликана грубою анатомічною чи патологічною аномалією центральної нервової системи або системним захворюванням

• За своїм генезом – набута або вроджена

Shorvon SD. The etiologic classification of epilepsy. Epilepsia 2011;52(6):1052–7.

Причини вродженого генезу

• Нейро-шкірні синдроми – туберозний склероз, нейрофіброматоз, с-м Стурдж-Вебера

• Інші генетичні розлади – порфірія, х-ба Вілсона та інші

• Хромосомні розлади – с-м Дауна та інші

• Вади розвитку головного мозку -гемімегаленцефалія, фокальна кортикальна дисплазія, агенезія мозолистого тіла, полімікрогірія, шизенцефалія, перивентрикулярна вузлова гетеротопія, мікроцефалія, арахноїдальна кіста

Причини набутого генезу

• Гіппокампальний склероз• Перинатальні причини• Черепно-мозкова травма• Пухлини головного мозку – гліоми, гангліогліома, гамартома,

ДНЕП, менінгіома• Інфекційні захворювання – вірусний менінгіт та енцефаліт,

бактеріальний менінгіт та абсцес, нейроцистециркоз, туберкульоз, ВІЛ

• Цереброваскулярні захворювання – крововилив, ішемія, АВМ, кавернома

• Церебральні імунологічні захворювання – енцефаліт Расмуссена та інші

• Дегенеративні та інші неврологічні захворювання – хвороба Альцгеймера, розсіяний склероз, гідроцефалія, поренцефалія

Кандидати для хірургії

• 70-75% пацієнтів з скроневою епілепсією добре реагують на фармакотерапію

• 25-30% - ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНІ

7

ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНА ЕПІЛЕПСІЯ

• НЕМОЖЛИВІСТЬ ДОСЯГТИ КОНТРОЛЮ НАД

НАПАДАМИ (ПРИ ПІДБОРІ, ЯК ПРАВИЛО, ДВОХ

ВАРІАНТІВ ПРОТИСУДОМНОЇ МЕДИКАМЕНТОЗНОЇ ТЕРАПІЇ),

ЯКІ СУТТЄВО ВПЛИВАЮТЬ НА ЯКІСТЬ ЖИТТЯ

ХВОРОГО

• ДІАГНОЗ ВСТАНОВЛЮЄТЬСЯ, ЯК ПРАВИЛО,

ЧЕРЕЗ 1.5 – 2 РОКИ ПІСЛЯ ПОЧАТКУ ТЕРАПІЇ

8

КАНДИДАТИ

ДЛЯ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ

• ХВОРІ З:

ФАРМАКОРЕЗИСТЕНТНОЮ ЕПІЛЕПСІЄЮ

- КІЛЬКІСТЬ НАПАДІВ, ЯК ПРАВИЛО, БІЛЬША ОДНОГО ЗА ТИЖДЕНЬ

- СВІДОМИМ БАЖАННЯМ ПОКРАЩИТИ ЯКІСТЬ СВОГО ЖИТТЯ

9

КАНДИДАТИ

ДЛЯ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ

• Найбільш часто хворі з складними

парціальними нападами

• Найбільш рідко – хворі з простими

парціальними нападами

10

ПОКАЗИ ДО ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ БАЗУЮТЬСЯ НА:

• ВИЯВЛЕННІ ЕПІЛЕПТОГЕННОЇ ЗОНИ, ВИДАЛЕННЯ ЯКОЇ ПРИВЕДЕ ДО ЗНИКНЕННЯ НАПАДІВ

• НИЗЬКОМУ РИЗИКОВІ НЕВРОЛОГІЧНИХ ТА КОГНІТИВНИХ РОЗЛАДІВ

Ефективність хірургії

• Клініка

• Анамнез

• Нейровізуалізація

• ЕЕГ + Відео-ЕЕГ

• Нейропсихологічне тестування

• Конкордантність всіх даних є запорукою успіху

12

МРТ

• У 75% ХВОРИХ З ЕПІЛЕПСІЄЮ

ВИЯВЛЯЮТЬСЯ ЗМІНИ НА МРТ

13

7%

9%

7%

9%

51%

13%

4%

Мезіотемпоральний склероз

дисплазія кори

АВМ

Пухлина

Травма

Після операції

Інше

Aetiology of chronic intractable partial epilepsy: MRI imaging results in

403 patients reffered to the National Hospital of Neurology &

Neurosurgery

НЕЙРОВІЗУАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

ЕПІЛЕПСІЇ

ХІРУРГІЯ ВОГНИЩА 40 %

ХІРУРГІЯ ЕПІЛЕПСІЇ 70 %W. Boas 2009

Види оперативних втручань

• Селективна амигдалогіпокампектомія

• Передня скронева лобектомія

• Видалення вогнища

• Комбінація

Свобода від нападів

• Клас І: Відсутність нападів, або тільки аури

• Клас ІІ: Рідкі напади (майже відсутні)

• Клас ІІІ: Незначне або помірне зменшення частоти судом

• Клас IV: Збереження судом, або наростання частоти нападів

Engel 1993

Результати (Engel I+II)

• Jooma et al., 1995 (n=70) – 87.5%

• Sindou et al., 2006 (n=100) – 86%

• Bonilha et al., 2008 (n=43) – 90%

• Shramm et al., 2012 (n=207) – 68% (ILAE I)

Наш досвід

• 15 пацієнтів протягом останніх 2.5 років

• Чоловіки – 9 (60%), жінки – 6 (40%)

• Середній вік – 22,3 роки

• Фармакорезистентні – 12/15 (80%)

ЕтіологіяГіпокампальний склероз 5 пацієнтів

Гангліогліома 2 пацієнта

ДНЕП 1 пацієнт

Пілоцитарна астроцитома 1 пацієнт

Дифузна астроцитома 1 пацієнт

Олігодендрогліома 1 пацієнт

Олігоастроцитома 1 пацієнт

Кавернома 1 пацієнт

Епідермоїдна кіста 1 пацієнт

Фокальна кортикальна дисплазія 1 пацієнт

Виконані операції

Видалення вогнища 5 пацієнтів

Видалення вогнища + передня скронева лобектомія 4 пацієнтів

Селективна амигдалогіпокампектомія 4 пацієнта

Передня скронева лобектомія + селективна амигдалогіпокампектомія 1 пацієнт

Видалення вогнища + передня скронева лобектомія + селективна амигдалогіпокампектомія 1 пацієнт

Ефективність хірургії

Клас І 11 пацієнтів (73.3%)

Клас ІІ 2 пацієнта (13.3%)

Клас ІІІ 1 пацієнт (6.7%)

Клас ІV 1 пацієнт (6.7%)

Робота над помилками

• Пацієнт Engel III:

- Тривалий анамнез > 20 років

- Видалення вогнища (епідермоїдна кіста) можливо треба було доповнити скроневою лобектомією?

• Пацієнт Engel IV:

- Недостатній об’єм резекції медіальних структур (виконувалась скронева лобектоміядоповнена амигдалогіпокампектомією)

Ускладнення

• Транзиторні (2 пацієнта):

- епізод гострого психозу через 1 місяць після лівобічної селективної амігдалогіпокампектомії у пацієнтки з мезіальним темпоральним склерозом;

- правобічний геміпарез після видалення пілоцитарної астроцитоми лівої скроневої частки доповненого передньою скроневою лобектомією та амигдалогіпокампектомією –регресував протягом місяця

Ускладнення

• У 1 пацієнта (6.7%) після видалення фокальної кортикальної дисплазії лівої скроневої частки доповненої передньою скроневою лобектомією виникли стійкіпсихіатричні розлади.

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 1

• Пацієнт Г.,

• Правша, 20 років

• Хворіє з дитячого віку

• Частота нападів:

– Складні парціальні напади – 3-7/тиждень

– Вторинно-генералізовані 1 на 2 місяці

• Спадковий анамнез по епілепсії відсутній

• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній

СЕМІОЛОГІЯ НАПАДУ

• Початок нападу із аури у вигляді незрозумілого відчуття в животі та страху, що піднімається до гортані

• Втрата свідомості

• Причмокування, пошукові дії руками

• Післяприступна сплутаність близько 5 хвилин

• Можливий короткочасний параліч правої половини тіла після нападу

• Звернувся в центр нейрохірургії та неврології, терапія при поступленні карбамазепін 400мг на добу

• Виконано МРТ головного мозку 0,36Т без вогнищевої патології з боку ЦНС

• ЕЕГ

ФАРМАКОТЕРАПІЯ

• CBZ – 1200мг на добу без ефекту

• VPA – 1500мг на добу без ефекту

• VPA 1500мг + LTG 200мг на добу – без ефекту

• TPM – 400мг на добу – без ефекту

• LEV – 2000мг на добу – без ефекту

ВИСОКОТЕСЛОВЕ МРТ ГОЛОВНОГО МОЗКУ

Зміни в медіальних відділах лівої

скроневої частки головного мозку

• Лютий 2013р – розпочато підготовку пацієнта до оперативного втручання

• Нейропсихологічне тестування – порушення вербаральної пам’ятні харарктерні для враження домінуючої скроневої частки

• Продискутовано з пацієнтом та його батьками ризики та переваги хірургічного лікування

Відео-ЕЕГ моніторинг 14-15-16.02.13

• 07.03.2013р. – оперативне втручання: видалення пухлини + амігдало-гіпокампектомія зліва + передня скронева лобектомія зліва

35

ПЕРЕДНЯ

скронева

ЛОБЕКТОМІЯ

Martin J.H. "Neuroanatomy:

Text and Atlas", Elsever, 1989

Wiebe S. et al. « A randomised,

controlled trial of surgery for

temporal-lobe epilepsy ", NEJM,

2001; 345: 311-8

• Гістологічне заключення: Астроцитома (Grade І)

• В неврологічному статусі тимчасовий правобічний геміпарез

• Повна свобода від нападів (Engel I)

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 2

• Пацієнт Ф.,

• Мужчина, правша, 31 рік

• Хворіє з віку 17 років

• Частота нападів– Складні парціальні раз на 8-10 днів у вигляді серії по 3-4

напади

– Вторинно-генералізовані 1-2 на рік

• Фебрильні судоми в дитинстві

• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній

ФАРМАКОТЕРАПІЯ

• CBZ – 1200мг на добу без ефекту

• VPA – 2000мг на добу без ефекту

• VPA 1000мг + LTG 250мг на добу – без ефекту

• TPM – 300мг на добу – без ефекту

• PH – 117мгх3г на добу – без ефекту

• Стандартна ЕЕГ – епілептиформна активність в лівій скроневій ділянці

• МРТ головного мозку - медіальний темпоральний склероз зліва

Міжприступна ЕЕГ

• Нейропсихологічне тестування: зниження всіх видів пам’яті

• Продискутовано можливі ускладнення нейрохірургії з пацієнтом та батьками

• Грудень 2011 року – оперативне втручання – амігдало-гіпокампектомія + передня скронева лобектомія зліва

• Гістологія - гіпокампальний склероз

• Вихід:

– Один напад на фоні швидкого зниження дози ламотригіну (рішення про швидку відміну внаслідок алергічної реакції) на початку січня 2012

– З січня 2012 року повна відсутність нападів

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 3

• Пацієнт Г.

• Мужчина, правша, 20 років

• Хворіє з січня 2013 року

• Частота нападів:

– Складні парціальні напади – 1-2/тиждень

• Спадковий анамнез по епілепсії відсутній

• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній

СЕМІОЛОГІЯ НАПАДУ

• Початок нападу із аури у вигляді незрозумілого відчуття в животі та страху, що піднімається до гортані

• Втрата свідомості

• Причмокування, пошукові дії руками

• Післяприступна сплутаність близько 5 хвилин

ФАРМАКОТЕРАПІЯ

• CBZ – 800мг на добу – помірний ефект

• Березень 2013р – пацієнт та його родичі висловили бажання пройти хірургічне лікування, відмова від підбору антиконвульсантів

• Нейропсихологічне тестування – без відхилень

• Обговорено з пацієнтом та його батьками ризики та переваги хірургічного лікування

• 10.04.2013р. – оперативне втручання: видалення пухлини + передня скронева лобектомія справа

• Гістологічне заключення: Оліодендрогліома(Grade ІІ)

• Ускладнення відсутні

• Повна свобода від нападів (Engel I)

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 4

• Пацієнтка Т.

• 33 роки, жінка, правша

• Складні парціальні напади – 2-3 рази на тиждень

• Спадковий анамнез по епілепсії не обтяжений

• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній

ФАРМАКОТЕРАПІЯ

• CBZ – 1000мг на добу – помірний ефект

ЕЕГ

• Стандартна ЕЕГ - епілептиформнаактивність в правій скроневій ділянці

• В 2011 році виконано стереотаксичнубіопсію – дифузна астроцитома (Grade II)

• Частота нападів наростала незважаючи на підвищення дози карбамазепіну

• Червень 2013р – пацієнтка висловила бажання пройти хірургічне лікування, відмова від пробору антиконвульсантів

2011 рік 2012 рік 2013 рік

• 17.06.2013р. – оперативне втручання: часткове видалення пухлини (епілептогеннаділянка в скроневій частці)

• Гістологічне заключення: Дифузна астроцитома (Grade ІІ)

• Ускладнення відсутні

• Повна свобода від нападів (Engel I)

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК 5

• Пацієнт К.

• 23 роки, правша

• Хворіє з віку 13 років

• Напади двох типів:

• а) складні парціальні частотою 1-2 на тиждень, інколи серійного характеру;

• б) вторинно-генералізовані тоніко-клонічні частою 1 на 6 місяців

• Спадковий анамнез по епілепсії не обтяжений

• Факт ЧМТ та нейроінфекції в анамнезі відсутній

СЕМІОЛОГІЯ НАПАДУ

• Епігастральна аура

• Під час нападу пошукові рухи в правій руці та напруження в лівій половині тіла

• Стандартна ЕЕГ - епілептиформна активність в правій лобно-скроневій ділянці

ФАРМАКОТЕРАПІЯ

• CBZ – 1200мг на добу без ефекту

• VPA – 1000мг на добу без ефекту

• LTG – 300мг на добу без ефекту

• При введені в терапію топірамату в дозуванні 200мг на добу – повна свобода від нападів

Висновки

• Нейрохірургічне втручання є безпечним (стійкі ускладнення – 6.7%) та ефективним (Engel I та Engel II – 86.7%) методом лікування симптоматичної скроневої епілепсії

• Ретельний відбір хворих, планування хірургічної тактики та достатній об’єм резекції є запорукою успіху хірургічного лікування симптоматичної скроневої епілепсії

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!