S E S I O N C L I N I C A C S I S E G O R B E A B R I L 2 0 1 5

M A N U E L A D O M I N G O

ESCLEROSIS MULTIPLE

CASO CLINICO

• Mujer de 50 años, ama de casa, casada con dos

hijos.

• Hace tres años acudió a consulta por un episodio

de vértigo paroxístico, que se diagnosticó como

periférico por exploración neurológica básica

normal, sin afectación de pares craneales, no

signos cerebelosos, Romberg – no nistagmus,

mantiene tono muscular y sensibilidad. BEG.

• Falta de respuesta a sedantes vestibulares y reposo

por lo que se realiza IC a ORL.

• Antes de ser valorada por ORL inicia hemiparesia

facial dcha de características centrales, el cuadro

facial sigue evolucionando hacia la parálisis facial

dcha.

• En revisión de la Hª se aprecia que dos años antes

presentó un episodio autolimitado de visión borrosa

de OI que afectó a la línea media del campo

visual, por lo que fue derivada a urgencias del

hospital, aunque no consta informe.

• Ante la sospecha diagnóstica de enfermedad

desmielinizante se realiza IC urgente a neurología

para estudio.

• Se realizó valoración en urgencias hospitalarias.

• Al ingreso presentaba la parálisis facial dcha,

preservando pliegue frontal.

• No vértigo, no alteración agudeza visual, no

cefalea, nauseas o vómitos.

• Afebril.

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA: • Desviación de la comisura bucal al lado izqdo.

• Parálisis de la musculatura facial dcha con pliegues frontales conservados. No afectación de párpado dcho.

• 6 días de evolución.

• Pupilas isocóricas y normoreactivas.

• Campimetría por confrontación normal

• Motilidad ocular extrínseca normal.

• Pares craneales normales,

• Nuca libre, sin signos de irritación meníngea.

• Motilidad, tono, sensibilidad y reflejos normales.

• Romberg – sin alteración de la marcha.

EXPLORACION COMPLEMENTARIA:

TAC CRANEAL : parénquima cerebral y cerebeloso

con características normales. No signos de

hematoma intra ni extraaxial, no edema.

Sistema ventricular normal

Resto normal.

• Con el diagnostico de parálisis facial a estudio

se procede al alta con tto de CE orales y derivación a consulta de ORL preferente.

• ORL solicita RM maxilofacial y cerebral donde se visualizan focos puntiforme de desmielinización en centros semiovales bilaterales de origen inespecífico.

• Otra zona de desmielinzación de 12 mm de diámetro localizada en sustancia blanca frontal derecha adyacente al asta ventricular.

• Sutil alteración de señal entre protuberancia y

pedúnculo cerebeloso izquierdo, que

morfológicamente parece de la misma naturaleza

de la lesiones anteriores.

• Tras la inyección de gadolinio no se observan

realces en ninguna de las lesiones descritas que

sugiera actividad inflamatoria.

• Se recomienda efectuar pruebas complementarias

a fin de descartar EM.

• Seis meses después de repite la RM cerebral y se

realiza una cervical.

• RM CEREBRAL: sin cambios respecto de la anterior.

• RM CERVICAL: foco de desmielinización a la altura

del disco C2-C3 y otros de menor tamaño en el

nivel de los discos C3-C4 y C4-C5. Sin signos de

insuflación, ni captación patológica que indique

actividad.

• Aunque al número de lesiones y su disposición no es

especifica, los hallazgos sugieren enfermedad

desmielinizante tipo EM.

• POTENCIALES EVOCADOS:

visuales por estimulación alternativa de ambos

ojos resulta patológica.

• Punción lumbar para la determinacion de bandas

oligoclonales IgG e IgM en suero y LCR

• IgG elevada en LCR

• Banda oligoclonales IgG presentes en LCR y suero

con bandas adicionales en LCR.

• Se inició tto inmunomodulador, con mala

tolerancia y abandono por parte de la paciente.

• Pendiente de nueva valoración por neurología

para cambio de tratamiento.

ETIOPATOGENIA EM

• Reacccion inmunológica que produce ls

destruccion de mielina

• Predisposicion genética

• Factora ambiental(virus u otros estímulos) ya que se ha visto

mayor frecuencia de enfermedad en distintas latitudes del

globo

FISIOPATOLOGIA

• Consecuencia de la desmielinización

Enlentecimiento de la conducción axonal.

El aumento de la Tª puede bloquear la conducción de forma transitoria y ocasionar el fenómeno de Uhthoff(oscurecimiento visual transitorio) que tiene lugar tras el ejercicio o tras un baño caliente.

Descargas espontáneas originando los fosfenos (sensaciones luminosas no inducidas por estímulos lumínicos

Signo de Lhermitte ( sensación eléctrica que desciende por la espalda e las extremidades al flexionar el cuello.

la transmisión efáptica (reverberante) entre axones desmielinizados contiguos es responsable de los fenómenos paroxísticos, como la neuralgia del trigémino, ataxia, disartria paroxística.

CLÍNICA

• Gran variabilidad en función de la localización de

las lesiones: periventriculares, nervio y quiasma

óptico, troncocerebral, pedúnculos cerebelosos y

médula.

• Debilidad, alteracion de la sensibilidad, alt. De la

visión, diplopia, nistagmo, disartria, temblor

intencional, ataxia, disfunción vesical, deterioro

cognitivo…

Síntomas y signos de comienzo:

• Alteración de la sensibilidad (45 %) en forma de parestesias o acorchamiento de uno o mas miembros o del tronco.

• Alteración motora (40%) pérdida de fuerza en uno o mas

miembros en forma de paraparesia .

• Disartria, disfagia, diplopia o vértigo (25%) en la exploración es

típica la presencia de nistagmo, oftalmoplejia internuclear(al mirar

a un lado el ojo que aduce no pasa de la línea media y el ojo que

abduce muestra nistagmo) signo muy sugestivo de EM

• Alteraciones visuales (20%) y alteracion campimetrica con

escotoma central. El FO es normal por neuritis retrobulbar. Se aprecia pupila de Marcus Gunn (al iluminar el ojo sano se produce

una contracción pupilar bilateral y si se ilumina el ojo afecto, la

pupila se dilata)

• Cerebelo (10-20%) disartria con incoordinación de

los miembros o inestabilidad de la marcha. En la

exploración se encuentra temblor intencional,

dismetria, disadocicinesia, ataxia delos miembros o

del tronco y ampliación de la base de

sustentación.

• La afección de los esfínteres o la aparición de

síntomas de deterioro cognitivo como

manifestación inicial aislada es muy infrecuente.

• En estos casos el diagnóstico es muy complejo y

sólo será posible cuando se asocien otros síntomas.

• Síntomas y signos en el curso de la enfermedad:

• Las alteraciones mas frecuentes son motoras y

sensitivas sobre todo en MMII y las cerebelosas

seguidas por las alteraciones del tronco cerbral,

esfínteres, visuales y mentales.

• Fatiga que puede ser muy invalidante y

exacerbada pro el calor.

• Dolor: neuralgia del trigémino., espasmos tónicos

discinesias punzantes o urentes paroxistica en

extremidades o tronco signos de Lhermitte doloroso

y lumbalgia.

FORMAS EVOLUTIVAS

• El 80-90 % evoluciona como episodios de disfunción neurológica mas o menos reversibles que se repiten en el tiempo y a medida que se repiten van dejando secuelas funcionales (forma en brote o recurrente remitente (RR)

• A los 10 años el 50% pasa a incremento progresivo de discapacidad no relacionados con los brotes (forma progresiva secundaria)

• El 10 % de los pacientes presenta curso progresivo desde el inicio(forma progresiva primaria)

• El 5% exacerbaciones ocasionales tras un curso inicial progresivo (forma progresiva- recurrente)

• Los brotes se relacionan con infecciones de tracto

respiratorio superior o gastrointestinales

• Durante el embarazo hay una reducción de la tasa

de brotes, que empeora en el puerperio

• No hay evidencia que la enfermedad comience o

empeore con las vacunaciones.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

LCR :

. Celularidad en el 65 % de los casos normal

. Índice de IgG elevado (>0.7) y presencia de

bandas oligoclonales de IgG en mas del 90% de los

casos aunque no son especificas.

POTENCIALES EVOCADOS:

. Sólo los visuales han demostrado utilidad para

identificar pacientes con riesgo de desarrollar EM.

• RM:

• Detecta lesiones desmielinizantes en el 95 % de los

pacientes.

• Establece el criterio de diseminación espacial, y

temporal (aparición de nuevas lesiones)

• Monitoriza la actividad, nuevas lesiones antes de los

brotes clínicos.

• Con gadolinio detecta los procesos inflamatorios

activos.

PRONÓSTICO

• La expectativa de vida tras el diagnostico es de 25-

35 años, las causas de muerte son infecciones y

enfermedades no relacionadas. (tasa de suicidio

mayor que pob. gral)

• Factores favorables: comienzo en edad temprana,

mujeres, síntomas de inicio visual y sensitivo y curso

en brotes.

• Factores desfavorables: comienzo en > 40 años,

varones, inicio con síntomas motores y cerebelosos,

recurrencia precoz tras el primer brote y curso

progresivo desde el inicio.

CONCLUSIONES

• Es una enfermedad crónica que suele comenzar

en la juventud.

• Es la causa mas frecuente de incapacidad por

enfermedad neurológica en los adultos jóvenes del

mundo desarrollado.

• El diagnóstico precoz es muy importante ya que

existen fármacos inmunomoduladores o

inmunosupresores que modifican la evolución de la

enfermedad.

BIBLIOGRAFIA

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