Epilepsia - smnimvm.es. PEREZ VELASCO.pdf · Para preservar córtex elocuente en la Q- dominancia...
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Epilepsia
Rosa Pérez Velasco
Declaro no tener conflicto de intereses ni haber recibido emolumento alguno.
Epilepsia• Tiene efectos colaterales por las crisis y por tto. de larga
duración, entre otros, disminución cognoscitiva
y alteraciones psicosociales.
• La mortalidad es 3 veces mayor que en sanos de la misma edad.
• La semiología de las crisis no siempre se distingue bien, por haber síntomas inespecíficos y rápida propagación (las crisis frontales se pueden confundir con las de lóbulo temporal)
Determinación de candidatos a cirugía
Si fallan 2 tipos de tto. la posibilidad de control de las crisis
es < del 5-10 %.
Multidisciplinar: clínica-semiología, neuropsicología,
electrofisiología, cirugía e imagen: RM, PET-TC, SPECT
ictal e interictal-SISCOM.
Lo mas efectivo es tener varias líneas de evidencia
(concordar en lateralización varias técnicas).
Determinación de candidatos a cirugía
El foco «on set» puede ser silente y propagarse
lejos, dificultando el diagnóstico.
Si el foco afecta áreas elocuentes, dificulta la Q.
El 80-85% de pacientes solo requieren electrodos no
invasivos, y en ocasiones, subdurales o profundos.
Una RM con lesión visible no siempre implica que
sea la zona epileptógena.
Puede no verse lesión en la neuroimagen estructural
por mielinización inmadura en niños menores de 2
años, con mala diferenciación s.gris-blanca.
SISCOM
Método
Se registran los dos Spects (i) e (ii), se normalizan y
se substraen (imagen paramétrica con el/los focos),
Se co-registra con RM
Se fusiona la imagen paramétrica del Spect – RM, que aporta
información anatómica.
Mujer 31 años. RM normal. VEEG no localizador. Crisis parciales probablemente frontales mesiales- de predominio der.-
secundariamente generalizadas . No Q
Fusión Spect de substracción – RM ( SISCOM )
Varón 23 años .Epilepsia fármaco-resistente. Intervenido 4 veces. Auras parestésicas. Movimientos tónicoclónicos hemicuerpo d.
RM: esclerosis mesial izda., cambios post Q con encefalomalacia occipital izda.
Imágenes de fusión Spect de substracción - RM
Radiofármacos PET
Se realiza estudio en fase interictal
-Metabolismo (ritmo de consumo de glucosa) : F18-FDG
-Flujo : O15-agua
- Antagonista selectivo de receptores de 5HT : F18-FCWAY
-Receptores de benzodiazepinas : C11-Flumazenil (FMZ )
Radiofármacos PET
C-11-carfentanil (recep. opiáceos)
F-18-l-dopa (síntesis dopamina)
F-18-fallypride (recep. dopamina)
C-11-alfa-metil-triptófano
que no se fija a receptores, pero mide metab. del triptófano
y es prometedor, porque muestra en fase interictal,
aumento de captación en el foco epileptógeno.
PET de flujo. O15-agua
La FDG y el O15-agua tienen distinta distribución en s.
blanca y gris, no hay paralelismo entre flujo y
metabolismo.
Los defectos de actividad habitualmente son mas
llamativos con FDG que con O15-agua.
Hay otras situaciones en que se ve esta diferencia,
como en la isquemia y en la estimulación
somatosensorial.
PET F18-FCWAY (5-HT)
Tiene poca captación inespecífica cerebral y
fisiológicamente es mayor en regiones límbicas.
Parece ser mas preciso que F18-FDG en la ELT sin lesión
estructural en la RM.
Hay que controlar que el paciente no tenga crisis antes y
durante la adquisición.
PET F18-FCWAY en ELT con RM no lesional
-Si hay crisis bitemporales el F18-FCWAY puede no ser
lateralizador (también baja en la depresión mayor, la
captación bilateralmente) y el índice de asimetría pierde
valor.
-Los pacientes con focos mesiales parecen tener menor
disminución de actividad que los que tienen focos
laterales, o ambos.
Trazador PET C-11-FMZ (BDZ)
C11-FMZ (flumazenil) mide el volumen de distribución y el
potencial de unión a los receptores de benzodiazepinas.
En pacientes operados -con foco demostrado- valorados
según evolución, usando la clasificación de Engel, se ha
visto que es el método mas S para delinear el foco (“on
set”), aunque para la lateralización, es mas S el PET-FDG.
PET-TC F18-FDGEs útil en la guía del posicionamiento de los electrodos
y en la epilepsia sin lesión estructural visible en la R.M.
La FDG detecta el foco y las áreas post ictales, como
zonas hipometabólicas.
El hipometabolismo puede deberse a pérdida neuronal,
diasquisis -incluso transcallosa- funcional reversible, o
reducción de la densidad sináptica.
No puede usarse como referencia para determinar los
márgenes Q.
PET-TC F18-FDG
La valoración cualitativa (con dos escalas de color
parametrizadas) en corregistro con RM de alta
resolución, tiene una gran S en la detección del
foco, mayor para e.temporal respecto a la frontal y
occipital.
Es particularmente útil en las displasias corticales
infantiles.
La objetivación de los datos de la imagen con
distintos métodos de cuantificación como el I.A.
(índice de asimetría) aumenta la S. de la técnica.
Y.B.B.
M.L.R
M.L.R.
Resección displásica
cortical en l. temporal
d.
Reducción del número e
intensidad de las crisis.
Métodos de cuantificación
-Indice de asimetría (I.A.) :
Se utiliza sobre diversos métodos de pretratamiento de
la imagen del PET (con diversos trazadores), para la
cuantificación.
-SPM (statístical parametric maping)
-ROI análisis
ÍNDICE DE ASIMETRÍA
Se ha utilizado este índice basándose en diversos
métodos de análisis estadístico de la imagen,
suavizándola, con templates, corrigiendo la atrofia por
volumen parcial ( algoritmo PVC ) etc, ó dibujando las
ROIS a mano, sobre la imagen del PET con y sin
corregistro con la RM, lo que ha dado lugar a resultados
que difieren.
I.A.= Iz.-D./ Iz + D
INDICE DE ASIMETRÍA (I.A.)
Puede ser manual o basado en un programa
automático que produce tres rangos de asimetría :
alto, medio y bajo.
Los de rango alto quedan libres de crisis tras la Q.
Un grado mas bajo de asimetría puede significar
que hay menor disfunción en el lóbulo epileptógeno
o mas afectación simétrica en ambos lados.
A.V.V.
E.C.G.
E.C.G
Fusión.
Métodos previos a la cuantificación
*Corrección de volumen parcial (PVC) basado en la RM
*Algoritmos de normalización espacial de la imagen:
-SPM
-SPM-HS
-Block Matching (B.M.)
Métodos de normalización espacial de la imagen
previos a la cuantificación- SPM
Este método realiza transformaciones en la imagen que
producen artefactos - sobre todo en pacientes con
anomalías cerebrales extensas previas - con aumento de
resultados falsos positivos.
Métodos de normalización espacial de la imagen
previos a la cuantificación- SPM-H.S.
SPM puede reducir artefactos con el alisado (smooth) y
utilizando volúmenes grandes, pero deteriora la detección
de focos pequeños.
Se mejora con SPM-HS (alta sensibilidad) que no pretrata
la imagen y utiliza grupos (clústeres) de pequeño tamaño y
también detecta focos pequeños.
Métodos de normalización espacial de la imagen
previos a la cuantificación.- B.M.
Algoritmo B.M. (Block Matching).- No pretrata la imagen
cerebral completa, lo hace en pequeños grupos
independientes.
Distorsiona menos la imagen que SPM y SPM-HS cuando
hay anomalías extracraneales o cerebrales grandes o
varias de pequeño tamaño.
Métodos de normalización espacial de la imagen
previos a la cuantificación.- B.M.
Se requiere un estudio clínico a gran escala, para
validar el algoritmo B.M. en los estudios PET
de manera mas completa y precisa.
Este algoritmo se ha evaluado ya en el TAC.
k.P.T.
Conclusiones
Con F18-FDG el hipometabolismo es un gran
indicador de la existencia de ELTM ya que la
pérdida de neuronas de la esclerosis no lo
explica por sí sola.
Siempre hay que tener en cuenta los posibles
fenómenos de diasquisis o desaferentación
(reversibles tras la Q).
Conclusiones
No se puede simetrizar un cerebro asimétrico,
como se hace con el atlas de Talairach
(template) con normalización espacial global
(SPM).
Para cuantificar parece mas apropiado usar los
píxeles o vóxeles con el máximo descenso de
actividad metabólica, no el valor promedio de
cuentas del área de interés (ROI).
Síndromes epilépticos en la infancia
Displasias corticales focales
Espasmos epilépticos (aislados, s. de West, s.Dawn, etc) Esclerosis tuberosa
S. de Lennox-Gastaut
S. de Sturge-Weber
Hemimegalencefalia
Encefalitis de Rasmussen
Convulsiones neonatales
Neurofibromatosis tipo I
Polimicrogiria
Hemimegalencefalia
Esquisencefalia
Anomalías de migración
Agiria-paquigiria
Lisencefalia
Microdisgenesia-heterotopias nodulares
Epilepsias adquiridas: tumores, TCE, MAV, ictus, cavernomas.
Indicaciones PET interictal con FDG.-
Detecta hipometabolismo de glucosa en el foco.
-Epilepsia mesial temporal con VEEG-RM discordantes.
-RM sin alteracion estructural
-Malformaciones desarrollo cortical con RM normal o lesiones
sutiles en la RM.
-La S. del PET-CT-en fusión con RM- es del 70-90%.
S. del 80-90% en E.M.Temporal.
-La RM aislada tiene menor rendimiento diagnóstico.
-Ayuda a evitar resecciones Q incompletas
Antes casos considerados no operables, lo son ahora, por avances en neuroimagen de alta resolución funcional y estructural:
RMf, tractografía (DTI) y electrodos subdurales y/o profundos (electocorticografía con neuronavegación 3D guiada).
Su implantación es por decisión multidisciplinar.
RMf (Bold) 3 T con activación cerebral:
Para preservar córtex elocuente en la Q- dominancia hemisférica de lenguaje y memoria (Broca- Wernike e H.C.). Importante en hemiferectomía.
Test de Wada con amobarbital: mapeo cortical.
Técnica agresiva, se usa sobre
todo en discordancia clínica,
neuro-psicológ. y RMf.
Hay probable localización
atípica de las áreas de
lenguaje en epilépsia infantil.
Muy importante el PET-TC y el SPECT con SISCON en la epilepsia extratemporal , tanto con lesiones multifocales estructurales en la RM, como sin lesión estructural, fundamentalmente en niños aún en fase de mielinización incompleta del Sistema Nervioso.
La RM no detecta bien las displasias en niños en proceso de mielinización.
No todas las lesiones estructurales son epileptógenas.
Factores de buen pronóstico en las DFC según Escala de evolución post Q de Engels.-
-resección completa
-histología tipo II (mejor las IIb-Taylor, peor las IIa)
-localizadas en lob. temporal
-resección actividad detectada en la E. córtico-grafía intra Q
-lesión detectada en RM
-expresión clínica con crisis focales
-edad temprana de la Q
Displasias corticales focales en la infancia
Hay lesiones que pueden ser altamente epileptógenas y conservar su función, sin ser detectables en la RM (periodo de mielinización)
Hay fenómenos de reorganización cortical
Tienen actualmente mejor resultado Q, sobre todo las de tipo II b con signo «transmantle» y las de fondo de surco, que las multilobares (en su mayoría de tipo I).
Displasia focal cortical tipo I
RM con nula o mala definición. Difícil hacer exéresis completa.
El hipometabolismo amenudo sobrepasa los hallazgos estructurales.
La evaluación con electrodos intracraneales frecuentemente es difícil de interpretar.
Buena evolución Q si están limitadas al l. temporal o a corteza posterior, y peor si son de predominio frontal o multilobares.
Displasias de fondo de surco (DFC II)
Hacer fusión PET-RM.
Suelen localizarse en regiones frontal, rolándica
(peor pronóstico) o perisilviana.
RM con pérdida de la interfase s. gris-blanca y signo «transmantle»
PET-TC con hipometabolismo en la zona de displasia.
Resultados Q que pueden ser excelentes con resecciones pequeñas-girectomía.
Displasias extensas de distribución multilobar o hemisférica.
Con frecuencia el corregistro PET-RM muestra
hipometabolismo en todo el hemisferio.
A veces corresponden a una DFC tipo II que predominan en zonas anteriores o posteriores –pronóstico Q mas desfavorable-
similar a las del tipo I extensas.
Está en discusión si resecar un hemisferio en estas displasias, si tienen epilepsia grave.
Espasmos epilépticos:
Semiología clínica practicamente bilateral y simétrica.
Se opera, aunque no haya lesión en RM, por las áreas hipometabólicas en PET, guiados por electrocórticografía(hipsarritmia).
Puede haber zonas hiperactivas en estriado-lenticular-tálamo.
En histopatología suele haber una displasia subyacente.
Esclerosis tuberosa:
No todos los túberes son epileptógenos.
PET-FDG ve hipometabolismo en ellos.
PET C-11-AMT(alfametil-triptófano) muestra aumento de captación interictal (similar al tejido sano) solo en el túberepileptogeno. E del 100 %, S subóptima.
También es útil el Spect de perfusión ictal-interictal y SISCOM, así como el
Spect con I-123-Iomazenil (disminución de unión a receptores del ácido gamma amino butírico) con receptores de benzodiazepinas anormales en/y alrededor del túberepileptógeno, lo que produce disminución de la inhibición neuronal, que juega un rol en la epileptogenicidad.
En el autismo las lesiones en hemicerebelo derecho, con hipermetab. en sus núcleos profundos, y aumento de captación de C-11-AMT(alfametil-triptófano) en el n. caudado, se correlaciona con mayor aislamiento social, disminución de comunicación y alteraciones mentales.
Síndrome de Lennox-Gastaut.-
Responden poco a los antiepilépticos y acaba produciendo retraso mental.
Con PET-FDG hay 4 patrones metabólicos distintos: hipometabolismo unilateral -focal o difuso-, bilateral difuso, e incluso normal.
Con Spect de flujo interictal hay poca experiencia, y suele verse múltiples áreas de hipoperfusión.
Síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis).-
Es de curso clínico variable. En el peor de los casos, produce retraso mental progresivo y epilepsia intratable, entre otros déficits.
La imagen estructural subestima el tamaño del angioma cerebral.
PET-FDG tiene valor pronóstico, valora mejor la progresión.
Se debe Q pronto en casos operables, para facilitar la reorganización del hemisferio contralateral (gran plasticidad en etapas tempranas) y tratar de evitar el retraso mental.
Hemimegalencefalia.-
Malformación congénita severa.
Produce convulsiones intratables.
Hay que desconectar precozmente los hemisferios para control de las crisis.
El PET-FDG es de gran ayuda para establecer la integridad funcional del supuesto hemisferio sano, antes de la hemiferectomía, pues puede predecir la evolución cognoscitiva después de la Q.
Encefalitis de Rasmussen .-
Es focal y crónica con crisis convulsivas intratables.
Llega a producir hemiplejia y encefalopatía progresiva.
Asociada a inflamación y atrofia progresiva de un hemisferio.
El tto. es la hemiferectomía.
Es necesario un diagnóstico temprano-menos de 1 año del comienzo de las crisis-
Encefalitis de Rasmussen.-
En fases iniciales de la enfermedad la imagen estructural
puede ser normal, incluso tras varios meses.
Se ve hipo o hiper metabolismo(PET-FDG)- flujo(SPECT), según el estatus durante el scán.
En la etapa temprana ya se ve anomalías de consumo de
glucosa, las mas típicas, en regiones frontal y temporal.
Encefalitis de Rasmussem
PET-FDG puede guiar el lugar de biopsia y planificación de la Q.
El hipometabolismo interictal va extendiéndose con el tiempo.
La inflamación es mediada por microglía activada y puede detectarse con C-11-PK11195-PET.
Este trazador ayuda al diagnóstico temprano, cuando la RM no muestra alteraciones.
Convulsiones neonatales.-
Mas frecuentes en prematuros en periodo neonatal.
Es un factor de riesgo de epilepsia refractaria al tto. durante la infancia.
En esta etapa neonatal la RM es de valor limitado para detectar las malformaciones corticales de escaso tamaño subyacentes, y de gran valor, en las grandes.
Convulsiones neonatales.-
Casi hasta los 2 años la mielinización es incompleta y no hay buena diferenciación substancia gris-blanca en corteza, que detecte la RM.
PET-FDG puede jugar un rol importante al detectar anomalías metabólicas cuando la imagen estructural es equívoca.