ED: The Scope of the Problem -...

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2006Curso Nacional de Reciclagem em Cardiologia da Região Sul

Cardiomiopatia Hipertrófica e Restritiva

Dr. Jamil Mattar Valente

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Cardiomiopatia HipertrCardiomiopatia Hipertróóficafica

Primária

Secundária

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IntroduIntroduççãoão

Doença hereditária autossômica dominante.

Cavidade pequena do VE.

Hipertrofia acentuada do miocárdio, geralmente desproporcional no septo IV.

Desarranjo da miofibrilas.

Pode ter ou não obstrução dinâmica da VSVE. (50-70% não tem).

Prevalência: 1:500 até 1:1000 pessoas.

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IntroduIntroduççãoão

Mais de 100 tipos de mutações genéticas jáforam descritas a partir de 1989.

É uma doença do sarcômero. O tipo de alteração no sarcômero é que vai determinar a fisiopatologia.

É a causa mais comum de morte súbita em jovens, incluindo atletas treinados.

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PatologiaPatologia

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PatologiaPatologia

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FisiopatologiaFisiopatologia

Complexa e com múltiplas anormalidades interrelacionadas.

Disfunção diastólica, obstrução dinâmica da VSVE, regurgitação mitral, isquemia miocárdica e arritmias.

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DisfunDisfunçção diastão diastóólicalica

Origina-se de múltiplos fatores, que afetam tanto o relaxamento quanto a complacência do VE.

Alt. do relaxamento resulta de alta pós-carga pela obstrução intraventricular e falta de uniformidade na contração e relaxamento do VE.

Alt. da complacência resulta da hipertrofia acentuada do VE.

Isquemia miocárdica difusa afeta tanto o relaxamento quanto a complacência do VE.

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A contração atrial ajuda a compensar a disfunção diastólica.

Com o exercício ou outro tipo de estimulação adrenérgica, a diminuição no período de enchimento diastólico e a isquemia miocárdica levarão a diminuição do enchimento do VE com aumento da PAE e dispnéia.

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Gradiente de pressão dinâmico Gradiente de pressão dinâmico intraventricular esquerdo.intraventricular esquerdo.

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Descrito em 1957 por Brock e caracterizado por Braunwald posteriormente, por seu aspecto dinâmico.

A obstrução dinâmica intraventricular esquerda causa um aumento progressivo da pressão do VE durante a sístole.

O aumento da pressão sistólica do VE leva a um prolongamento do relaxamento ventricular, aumento da pressão diastólica do VE, regurgitação mitral, isquemia miocárdica e uma diminuição do débito cardíaco.

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Isquemia miocIsquemia miocáárdicardicaIsquemia miocárdica severa e até mesmo infarto miocárdico podem ocorrer.Nutrição do miocárdico fica comprometida por causa de artérias coronárias intramuraisanormalmente pequenas e parcialmente obliteradas. Desproporção na oferta-consumo. O miocárdio hipertrófico cria uma demanda que excede a capacidade da circulação coronariana.Elevação da tensão da parede e da pressão intraventricular esquerda também contribuem para a isquemia.

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RegurgitaRegurgitaçção mitralão mitralÉ um achado comum.Pode ser severa e contribuir para o aumento da pressão capilar pulmonar.Geralmente é causada por uma distorção do aparelho valvar mitral, pelo movimento anterior sistólico do folheto anterior mitral.Alguns pacientes podem ter doença primária da valva mitral, concomitante com a cardiomiopatia hipertrófica, sendo a doença intrínseca mitral a causa dos sintomas. Tomar cuidado no diagnóstico destes casos, pois o tratamento é diferente.

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ApresentaApresentaçção clão clíínicanicaGrande variabilidade.

Maioria dos ptes assintomáticos.

Tríade dispnéia, angina e síncope pode ocorrer.

Morte súbita pode ocorrer, principalmente em pacientes menores de 50 anos.

Dispnéia é comum, ocorrendo em 90% dos pacientes sintomáticos.

Dispnéia pode ocorrer na ausência de obstrução intracavitária ou regurgitação mitral, quando houver disfunção diastólica importante.

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ApresentaApresentaçção clão clíínicanica

Angina ocorre em 70-80% dos sintomáticos.

15% de todos que vão a autópsia, têm infarto do miocárdio.

Síncope completa ocorre em 20% dos pacientes, a qual pode ser anormalidade hemodinâmica ou de ritmo.

Fibrilação atrial ocorre em 25-30% dos pacientes acima de 50 anos e pode deteriorar o quadro hemodinâmico.

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Exame fExame fíísicosico

Pulso carotídeo bífido às vezes quando háobstrução dinâmica.

Ictus propulsivo pela HVE.

Frêmito sistólico na ponta pela insuficiência mitral ou no BEE pela obstrução da VSVE.

4ª bulha geralmente presente.

SS ejetivo em BEE quando obstrutiva.

SS regurgitação mitral no ápice.

Manobras

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosECGECG

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosHolterHolter

TPSV 46%

EV 43%

TVNS 26%

FA 25-30% pacientes acima 50 anos.

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosRx Rx ttóóraxrax

HVE

AE aumentado

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosEcocardiografiaEcocardiografia

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosCateterismo cardCateterismo cardííacoaco

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosTeste de esforTeste de esforççoo

Medida objetiva da tolerância ao esforço.

Alguns parâmetros são fatores prognósticos adversos como queda da PA e aparecimento de arritmias ventriculares.

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HistHistóória naturalria naturalMuito variável.Pode haver morte súbita especialmente em jovens, mas pode ocorrer em mais idosos.ICC especialmente associada com FA pode ser observada em idosos.Grande parte das mortes súbitas ocorrem durante esforço físico.Fatores de risco p/ morte súbita: parada cardíaca prévia, TVS, história familiar de morte súbita por mioc hipertrófica, TVNS repetitiva ao Holter, espessura da parede do VE maior que 3,0 cm, queda da PA ao exercício. Estudo eletrofisiológico não tem sido de valia na estratificação.Endocardite infecciosa pode ocorrer em 4-5 % dos pacientes.Menos de 5% irão desenvolver doença em fase final com ICC e dilatação do VE. Estes morrem por ICC ou arritmia.

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TratamentoTratamentoDiretrizes gerais para todosDiretrizes gerais para todos

Pesquisa com ecocardiograma nos parentes de primeiro grau a qual deve ser repetida depois de 5 anos.

Esforços físicos exaustivos ou competitivos devem ser proibidos.

Atividade física aeróbica leve a moderada épermitida.

Profilaxia p/ endocardite nos que têm obstrução.

Manter-se bem hidratado sempre.

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Tratamento medicamentosoTratamento medicamentosoEspecialmente para os sintomáticos com obstrução.Betabloqueadores. Deixar FC em 60 bpm. 40% tem controle persistente dos sintomas. Não há evidência de redução de mortalidade.Verapamil: Deixar FC em 60 bpm. 40% tem controle persistente dos sintomas. Não há evidência de redução de mortalidade.Disopiramida. Pode ser associada com betabloqueador ou verapamil. Betabloqueador + verapamil pode ser uma associação perigosa.Quando não responde: miectomia septal, MPA 2 câmaras ou ablação septal.

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MiectomiaMiectomia septalseptal

Risco cirúrgico < 1% em serviços de grande experiência.

Bom resultado pós-operatório.

Maioria mantém-se assintomática.

Há alguma evidência de redução de mortalidade, mas nenhum trial randomizado.

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MPA 2 câmarasMPA 2 câmaras

Resultado não tão bom quanto à cirurgia mas 20-40% têm melhora dos sintomas.

Mais aconselhado para os que têm risco cirúrgico maior, bradicardia acentuada, ou para os que têm indicação de CDI.

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MPA 2 câmarasMPA 2 câmaras

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AblaAblaçção septalão septal

Alcoolização da artéria perfurante septal.

Causa infarto da porção basal do septo interventricular.

Bons resultados. Experiência mais recente. Poucos estudos.

Maior complicação é BAV que tem caído de 40% para 15% em centros mais experientes.

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Tratamento da cardiomiopatia Tratamento da cardiomiopatia hipertrhipertróófica não obstrutivafica não obstrutiva

Diuréticos

Betabloqueadores

Verapamil

Outros: IECA, BRA, estatinas

Transplante

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Cardiomiopatia restritivaCardiomiopatia restritiva

Distúrbio miocárdico idiopático ou sistêmico, caracterizado por enchimento restritivo, volumes do VE e VD normais ou reduzidos, função sistólica do VE e VD normal ou levemente comprometida.

Pode ser infiltrativa ou não infiltrativa.

Ocorre com ou sem obliteração.

Infiltração pode ser intersticial (amiloidose, sarcoidose) ou celular (hemocromatose).

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FisiopatologiaFisiopatologia

Funciona como uma insuficiência cardíaca diastólica.

Complacência ventricular anormal.

Enchimento ventricular prejudicado.

Congestão.

Pressão diastólica elevada.

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EtiologiaEtiologia

Envolvimento miocárdico ou endomiocárdicopode ocorrer de forma isolada ou associado a doença sistêmica ou iatrogênica.

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Envolvimento Envolvimento miocmiocáárdicordicoCardiomiopatiasCardiomiopatias não não infiltrativasinfiltrativas

Idiopática

Familiar

Pseudoxantoma elástico

Esclerodermia

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Envolvimento Envolvimento miocmiocáárdicordicoCardiomiopatiasCardiomiopatias infiltrativasinfiltrativas

Amiloidose

Sarcoidose

Doença de Gaucher

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Envolvimento Envolvimento miocmiocáárdicordicoDoenDoençça de armazenamentoa de armazenamento

Hemocromatose

Doença de Fabry

Doença de armazenamento do glicogênio

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Envolvimento Envolvimento endomiocendomiocáárdicordicoObliterativaObliterativa

Endomiocardiofibrose

Síndrome hipereosinofílica

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Envolvimento Envolvimento endomiocendomiocáárdicordicoNão Não obliterativaobliterativa

Carcinóide

Infiltração maligna

Iatrogênica (radiação, drogas)

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CaracterCaracteríísticas clsticas clíínicasnicasVentrículo(s) rígido(s)Enchimento restritivoFunção sistólica normal ou quase normalPressão diastólica ventricular aumentada (usualmente em raiz quadrada)Pressão venosa jugular aumentadaPressão venosa pulmonar aumentadaPressões atriais aumentadasDébito cardíaco diminuídoCansaçoDispnéiaFadiga

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Achados fAchados fíísicossicosSinais e sintomas de insuficiência cardíaca na ausência de cardiomegalia.Exame físico relacionado com as pressões venosas pulmonar e sistêmica elevadas.Regurgitação átrio-ventricular é comum.4ª bulhaTurgência jugularHepatomegaliaAsciteEdema periférico

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Baixa voltagem

Arritmias ventriculares e supraventriculares

Distúrbios de condução

Fibrilação atrial

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosRxRx ttóóraxrax

Ventrículos normais

Átrios grandes

Derrame pericárdico

Derrame pleural

Congestão pulmonar

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosEcocardiogramaEcocardiograma

Função diastólica restritiva

Função sistólica normal

Regurgitações átrio-ventriculares

Alterações morfológicas e teciduais

Diferenciação de pericardite constritiva

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosMRIMRI

Diagnóstico diferencial pela característica tecidual

Alterações morfológicas

Diferenciação de pericardite constritiva

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosBiBióópsia psia endomiocendomiocáárdicardica

Ocasionalmente útil

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Testes diagnTestes diagnóósticossticosCateterismo cardCateterismo cardííacoaco

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TratamentoTratamento

Tratamento da insuficiência cardíaca diastólica.

Manter em ritmo sinusal.

Cirurgia na endomiocardiofibrose às vezes.

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