Dissection aortique aiguDissection aortique aiguëë type type I rI réévvéélant une coarctation de lant une coarctation de

l'aorte chez un adulte l'aorte chez un adulte

A. SIWANE; N.TOUIL; N.CHIKHAOUIA. SIWANE; N.TOUIL; N.CHIKHAOUIService de Radiologie des Urgences Service de Radiologie des Urgences CHU Ibn CHU Ibn RochdRochd; Casablanca;Mar; Casablanca;Marococ

ObjectifObjectif

� Rapporter un cas rare de coarctation de l'aorte révélée par une dissection aortique aiguë type I diagnostiquée à l’âge adulte.

� Préciser l'apport de l'imagerie en coupe TDM et IRM dans le diagnostic positif et complications.

ObservationObservation

� Patient de sexe masculin, âgé de 47 ans � Sans antécédents pathologiques connus� Présente brutalement une douleur rétrosternale

intense, migratrice, provoquée par l'effort, avec abolition des pouls fémoraux.

� Une dissection de l’aorte a été suspectée.� Un angioscanner a été demandé.

RRéésultatssultats

� Examen réalisé par un scanner double barrettes après injection de PDC intra veineux en mode spiralé avec reconstructions axiales et obliques en MIP

� Mise en évidence d'une dissection de l'aorte de type I étendue aux coronaires avec infiltration péri-crosse aortique associée à une coarctation de l'aorte au dessous de la naissance de l'artère sous-clavière gauche visible sur les reconstructions sagittales et coronales en MIP.

ÉÉvolutionvolution et prise en chargeet prise en charge

• L’indication chirurgicale a été posée • Une thoracotomie latérale gauche a été faite• Le patient est décédé en per opératoire

DDééfinitionfinition� L’étymologie du mot « coarctation » dérive du latin

coarctatio, qui détermine l’action de presser, de serrer.

� Appliqué à l’arche aortique, ce terme désigne une striction suffisante de la lumière aortique pour gêner le passage sanguin.

� C’est une malformation fréquente, remarquable par la variété de ses formes et la gravité des complications qu’elle peut engendrer

� La coarctation aortique consiste en une atrésie congénitale de la crosse aortique

� 7 % des malformations cardiaques congénitales� Prévalence : 1/5000 nnés� Sex ratio : 4/1� Pathologies associées :◦ Bicuspidie aortique (27 à 46% des cas)◦ Anévrysme dystrophique de l’aorte ascendante◦ Insuffisance mitrale

EpidEpidéémiologiemiologie

� La topographie de loin la plus fréquente de la coarctation est la région de l’isthme

� Dans cette entité qui regroupe plus de 95 % des Coarctations, deux formes sont le plus souvent distinguées:◦ la forme préductale, où la sténose se situe avant

l’abouchement du canal artériel, présente habituellement des symptômes dès la naissance

◦ la forme postductale, où la sténose se situe après l’abouchement du canal artériel de découverte plus tardive.

Formes TopographiquesFormes Topographiques

2 Formes anatomiques2 Formes anatomiques

� Sténose courtes 80 à90% des cas

� Sténose longue, hypoplasie sur plusieurs cm, 10 à20% des cas

• En Diaphragme • En sablier

Diagnostic cliniqueDiagnostic clinique

• Circonstances de découverte:– L’HTA +++ à l’occasion d’une complication– Abolition des pouls fémoraux– Souffle systolique parasternal irradiant dans le

dos– Circulation collatérale

� But de l’imagerie :◦ Confirmer le diagnostic◦ Établir un bilan lésionnel suffisamment précis pour

guider l’intervention chirurgicale◦ Surveiller l’évolution.

Diagnostic radiologiqueDiagnostic radiologique

Radiographie thoraciqueRadiographie thoracique

� l'encoche séparant la portion proximale de l'ASC gauche et la dilatation poststénotique de l'aorte descendante dessine le classique signe du « 3 »

� Ce signe correspond sur le transit œsophagien au signe du « 3 inversé »

� Les encoches costales traduisent le développement d'une circulation collatérale, visibles surtout le long des premières côtes, elles sont habituellement bilatérales.

Angiographie Angiographie

� Technique de référence � Autorise un bilan morphologique (siège, type,

collatérales, lésions cardiaques associées) et hémodynamique.

� Le jeune âge des patients et la nécessité de réaliser des contrôles postopératoires ont conduit àrechercher des méthodes diagnostiques moins invasives

EchographieEchographie� Double approche: morphologique (mode B) et

fonctionnelle (évaluation des gradients de pression d'après la mesure des vitesses maximales).

� La corrélation des gradients évalués par doppler aux mesures obtenues par cathétérisme est diversement appréciée (de 0,42 à 0,98).

� L'ETO semble apporter des renseignements plus précis grâce à une meilleure résolution et la possibilité de mieux adapter l'angle du tir doppler

TDMTDM

• De plus en plus performant avec l’innovation de nouveau appareil (TDM multi coupes 16, 32, 64 voir 256)

• Bilan morphologique précis grâce aux reconstructions multiplanar et rendu volumique

• Elle permet en général de bien visualiser la zone de coarctation, son étendue, la dilatation poststénotique à l’origine de l’aorte descendante.

IRMIRM� Permet un bilan lésionnel précis moyennant la

réalisation de coupes sagittales et sagittales obliques.

� Peut également fournir des mesures des flux aortiques grâce à la cartographie des flux, qui n'est, à la différence de l'échographie, limitée ni par des considérations anatomiques, ni par des vitesses élevées.

IRMIRM� La séquence anatomique en écho de spin en

coupes axiales complétées par des coupes obliques dans le plan de la crosse aortique (OAG), est adaptée à l’examen de l’aorte thoracique.

� Elle permet en général de bien visualiser la zone de coarctation, son étendue, la dilatation poststénotique à l’origine de l’aorte descendante.

IRMIRM� Des coupes fines de 5mm d’épaisseur entrelacées

et chevauchées sont souvent nécessaire lorsque l’aorte est tortueuse ou très fine (fréquent chez les patients ayant une coarctation) .

� Les coupes frontales sont aussi utiles pour dégager au mieux la zone de coarctation qui est évaluée en confrontant les résultats sur l’ensemble des plans de coupes.

IRMIRM

� Des séquences en écho de gradient multiphases, de vélocimétrie par contraste de phase (donnent accès aux vitesses, notamment au pic de vitesse maximale en regard de la zone de rétrécissement ) sont souvent nécessaires

� Une acquisition en ARM-3DGd permet également de visualiser la circulation collatérale.

COMPLICATIONSCOMPLICATIONS

� Les complications de la coarctation sont:� Anévrysmes qui peuvent concerner l’aorte ou

même parfois les artères intercostales� D’autres dues a l’HTA

Complications anComplications anéévrysmales vrysmales

Anévrysmes sacciformes (14%) jet systolique, développement médiastinal

Anévrysmes des artères intercostales

Anévrysmes dystrophiques

Autres complicationsAutres complications

� Dues à des complications de l’HTA:◦ Rupture d’anévrysme◦ Accidents cérébro méningés◦ Endocardite◦ Dissection aortique

TraitementTraitement

� Le traitement de référence est chirurgicale consistant en une thoracotomie postéro latérale gauche dans le 4ème espace intercostal pour effectuer une résection anastomose

� Le traitement endovasculaire constitue une nouvelle approche avec deux possibilités:◦ Une angioplastie simple ◦ Une angioplastie + stent

Conclusion Conclusion

• La coarctation de l’aorte est une malformation fréquente

• Remarquable par la variabilité de ses formes et des complications qu’elle peut engendrer

• Diagnostiquée souvent chez l’enfant, rarement àl’âge adulte à l’occasion d’une complication

• L’imagerie permet le diagnostic positif, le bilan lésionnel morphologique et fonctionnel ainsi que la surveillance de l’évolution

RRééfféérencesrences

1. Papavero R, Kastler B, Clair C et al. Coarctation de l'aorte thoracique : évaluation et suivi en IRM. J Radiol 2001;82(5):555-61.

2. Oshinski JN, Parks WJ, Markou CP et al. Improved measurements of pressure gradients in aortic coarctation by magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 1996;28:1818-26.

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