Die Rheum at is Che Hand

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PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): 10971106 1097 © 2011 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, Bern DOI 10.1024/1661-8157/a000655 Medizinische Fakultät, Universität Zürich 1 ; Rheumaklinik, Universitätsspital Zürich 2 1 R. Micheroli, 2 D. Kyburz, 2 A. Ciurea, 2 G. Tamborrini Die rheumatische Hand – Diagnostik in der Praxis The Rheumatic Hand – Diagnostics in Practice Zusammenfassung Viele rheumatische Krankheiten mani- festieren sich an der Hand. Das Vertei- lungsmuster der betroffenen Gelenke, Weichteilveränderungen, Hautmani- festationen, neurologische und vasku- läre Symptome und Befunde können in der Diagnostik richtungsweisend sein. Die Bildgebung und das Labor helfen als ergänzende Abklärungs- methoden. In dieser Übersichtsarbeit werden häufige Erkrankungen und de- ren klinische Erscheinungsbilder an der Hand vorgestellt: Arthrose, Rheuma- toide Arthritis, Gicht, Kalziumpyro- phosphatarthropathie, Psoriasisarthri- tis, Reaktive Arthritis, Systemische Sklerose, Dermatomyositis/Polymyosi- tis und Systemischer Lupus erythema- todes. Weiter wird auf pathologische Veränderungen an der Hand bei diabe- tischer Cheiroarthropathie, Endokardi- tis, Osteoarthropathia hypertrophi- cans und beim Chronic Regional Pain Syndrom eingegangen. Schlüsselwörter: Rheumatologie Hand – Bildgebung – Arthrose – Arth- ritis, rheumatoide Einleitung Rheumatische Erkrankungen sind sehr häufig und begegnen uns täglich. Es gibt ca. 200 «Rheumaerkrankungen», wovon um die Hälfte mit Gelenkschmerzen einhergehen kann. In dieser Arbeit zei- gen wir Handmanifestationen häufiger rheumatischer Krankheiten mit ihrer typischen Anamnese und Klinik. Rich- tungsweisende Befunde im Labor oder in der Bildgebung werden erörtert. Ebenfalls werden Handbefunde diffe- rentialdiagnostisch wichtiger, nicht- rheumatischer Krankheiten beschrieben: Diabetische Cheiroarthropathie, Endo- karditis, Osteoarthropathia hypertro- phicans und CRPS. Die Abhandlung der Epidemiologie, Pathophysiologie und Therapie der einzelnen Krankheiten ist in einer ausführlicheren Online-Version unter www.rheumatischehand.ch oder www.rheumatichand.ch ersichtlich. Rheumatische Krankheiten und ihre Handmanifesta- tionen Arthrose (Osteoarthritis, OA) Die Fingerpolyarthrose betrifft v.a. die distalen Interphalangealgelenke (DIP- Gelenk, Heberden-Arthrose). Als Bou- chard-Arthrose wird der Befall der proximalen Interphalangealgelenke (PIP- Gelenke) bezeichnet (Abb. 1). Im Gegen- satz zur Heberden- treten bei der Bou- chard-Arthrose häufig keine Knoten auf. Die Rhizarthrose (Daumensattelgelenk, CMC-I-Gelenk) führt zu schwereren funktionellen Defiziten. Eine erosive Fingerpolyarthrose kann in Form einer sekundär entzündeten (aktivierten) Polyarthrose auftreten. Die Anamnese mit mechanischen Schmerzen und das typische Verteilungsmuster des Gelenk- befalls sind richtungsweisend [1]. In schweren Fällen kommt es zu tastbarer knöcherner Verdickung, Deformierung, Versteifung in Fehlstellung, Instabilität der Gelenke und zur Muskelatrophie. Das Leitsymptom einer Arthrose ist ein mechanischer Schmerz: Anlauf- und Be- wegungsschmerzen, Ermüdungsschmer- zen und Belastungsschmerzen sind hier- bei typisch. Eine Morgensteifigkeit von einigen Minuten, aber selten länger als 30 Minuten wird oft angegeben. Ruhe-, Dauer- oder Nachtschmerzen weisen auf eine aktivierte Arthrose hin. Dabei können einzelne Gelenke überwärmt, Im Artikel verwendete Abkürzungen: CCP zyklisches citrulliniertes Peptid CMC Karpometakarpalgelenk CPPD Kalziumpyrophosphatarthropathie CRPS Chronic Regional Pain Syndrome DIP distale Interphalangealgelenke DM Dermatomyositis MCP Metakarpophalangealgelenk OA Osteoarthritis PCR Polymerasekettenreaktion PIP proximale Interphalangealgelenke PM Polymyositis PsA Psoriasisarthritis RA Rheumatoide Arthritis ReA Reaktive Arthritis SLE Systemischer Lupus erythematodes SSc Systemische Sklerose STT Scapho-Trapezio-Trapezoidealgelenk TFCC triangulärer fibrokartilaginärer Komplex US Ultraschall

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    2011 by Verlag Hans Huber, Hogrefe AG, Bern DOI 10.1024/1661-8157/a000655

    Medizinische Fakultt, Universitt Zrich1; Rheumaklinik, UniversittsspitalZrich21R.Micheroli, 2D. Kyburz, 2A. Ciurea, 2G.Tamborrini

    Die rheumatische Hand Diagnostik in der PraxisThe Rheumatic Hand Diagnostics in Practice

    ZusammenfassungViele rheumatische Krankheiten mani-festieren sich an der Hand. Das Vertei-lungsmuster der betroffenen Gelenke,Weichteilvernderungen, Hautmani-festationen, neurologische und vasku-lre Symptome und Befunde knnenin der Diagnostik richtungsweisendsein. Die Bildgebung und das Laborhelfen als ergnzende Abklrungs-methoden. In dieser bersichtsarbeitwerden hufige Erkrankungen und de-ren klinische Erscheinungsbilder an derHand vorgestellt: Arthrose, Rheuma-toide Arthritis, Gicht, Kalziumpyro-phosphatarthropathie, Psoriasisarthri-tis, Reaktive Arthritis, SystemischeSklerose, Dermatomyositis/Polymyosi-tis und Systemischer Lupus erythema-todes. Weiter wird auf pathologischeVernderungen an derHand bei diabe-tischer Cheiroarthropathie, Endokardi-tis, Osteoarthropathia hypertrophi-cans und beim Chronic Regional PainSyndrom eingegangen.Schlsselwrter: Rheumatologie Hand Bildgebung Arthrose Arth-ritis, rheumatoide

    EinleitungRheumatische Erkrankungen sind sehrhufig und begegnen uns tglich. Es gibtca. 200 Rheumaerkrankungen, wovonum die Hlfte mit Gelenkschmerzeneinhergehen kann. In dieser Arbeit zei-

    gen wir Handmanifestationen hufigerrheumatischer Krankheiten mit ihrertypischen Anamnese und Klinik. Rich-tungsweisende Befunde im Labor oderin der Bildgebung werden errtert.Ebenfalls werden Handbefunde diffe-rentialdiagnostisch wichtiger, nicht-rheumatischer Krankheiten beschrieben:Diabetische Cheiroarthropathie, Endo-karditis, Osteoarthropathia hypertro-phicans und CRPS. Die Abhandlung derEpidemiologie, Pathophysiologie undTherapie der einzelnen Krankheiten istin einer ausfhrlicheren Online-Versionunter www.rheumatischehand.ch oderwww.rheumatichand.ch ersichtlich.

    Rheumatische Krankheitenund ihre Handmanifesta-tionenArthrose (Osteoarthritis, OA)

    Die Fingerpolyarthrose betrifft v.a. diedistalen Interphalangealgelenke (DIP-Gelenk, Heberden-Arthrose). Als Bou-chard-Arthrose wird der Befall derproximalen Interphalangealgelenke (PIP-Gelenke) bezeichnet (Abb. 1). ImGegen-satz zur Heberden- treten bei der Bou-chard-Arthrose hufig keine Knoten auf.Die Rhizarthrose (Daumensattelgelenk,CMC-I-Gelenk) fhrt zu schwererenfunktionellen Defiziten. Eine erosiveFingerpolyarthrose kann in Form einersekundr entzndeten (aktivierten)Polyarthrose auftreten. Die Anamnese

    mit mechanischen Schmerzen und dastypische Verteilungsmuster des Gelenk-befalls sind richtungsweisend [1]. Inschweren Fllen kommt es zu tastbarerkncherner Verdickung, Deformierung,Versteifung in Fehlstellung, Instabilittder Gelenke und zur Muskelatrophie.Das Leitsymptom einer Arthrose ist einmechanischer Schmerz: Anlauf- und Be-wegungsschmerzen, Ermdungsschmer-zen und Belastungsschmerzen sind hier-bei typisch. Eine Morgensteifigkeit voneinigen Minuten, aber selten lnger als30 Minuten wird oft angegeben. Ruhe-,Dauer- oder Nachtschmerzen weisenauf eine aktivierte Arthrose hin. Dabeiknnen einzelne Gelenke berwrmt,

    Im Artikel verwendete Abkrzungen:CCP zyklisches citrulliniertes PeptidCMC KarpometakarpalgelenkCPPD KalziumpyrophosphatarthropathieCRPS Chronic Regional Pain SyndromeDIP distale InterphalangealgelenkeDM DermatomyositisMCP MetakarpophalangealgelenkOA OsteoarthritisPCR PolymerasekettenreaktionPIP proximale InterphalangealgelenkePM PolymyositisPsA PsoriasisarthritisRA Rheumatoide ArthritisReA Reaktive ArthritisSLE Systemischer Lupus erythematodesSSc Systemische SkleroseSTT Scapho-Trapezio-TrapezoidealgelenkTFCC triangulrer fibrokartilaginrer

    KomplexUS Ultraschall

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    geschwollen oder leicht gertet sein.Muskel- und Sehnenansatzschmerzenmit Druckdolenz weisen auf eine de-kompensierte Arthrose hin. Die Finger-polyarthrose kann allerdings auchschmerzfrei verlaufen und nur kos-metisch stren. Das konventionelleRntgenbild zeigt typische Vernderun-gen: asymmetrische (exzentrische)Gelenkspaltverschmlerung, subchon-drale Sklerosierung, Osteophytenbildungmit Gerllzysten, in schweren FllenDeformierung und Erosionen (Abb. 1).Mit demUltraschall knnen bereits klei-ne Osteophyten oder ein Gelenksergussgut dargestellt werden (Abb. 2). Bei derprimren Arthrose ist die Labordiagnos-tik nicht von diagnostischem Nutzen.Das Gelenkspunktat ist nicht entznd-lich (weniger als 2000 Zellen/l, hufigum 200500 Zellen/l, vorwiegendmononuklere Entzndungszellen) undkann Hydroxyapatitkristalle aufweisen.

    Rheumatoide Arthritis (RA)Bei der RA weisen typischerweise dieMCP-, die PIP-Gelenke und das Hand-gelenk eine symmetrische Synovitisauf. Hufig treten zudem Tenosynovi-tiden auf. Weitere Charakteristika sind:Atrophie der Mm. interossei, Schwa-nenhalsdeformitt, Knopflochdeformi-tt, Sehnenrupturen, 90 /90 -Deformie-rung des Daumens, volare Subluxationim Handgelenk mit Stufenbildung,Fingerbeugekontrakturen, Streck- undFaustschlussunfhigkeit, Ulnardeviationder Finger (Abb. 3), Dislokation desdistalen Radius und der distalen UlnasowieRheumaknoten.Vaskulitische Efflo-reszenzen (z.B. Ulzera) bei langjhrigerRA knnen vorkommen. Neurologischkann sich ein Karpaltunnel-Syndromentwickeln (oft bedingt durch eine Teno-synovitis im Karpaltunnel). Symptomeder RA sind entzndliche Gelenks-schmerzen (Ruheschmerzen, Nacht-schmerz, Besserung bei Bewegung,Dauerschmerz) undGelenkschwellungen,eine hufig ber eine Stunde dauerndeam Morgen betonte Gelenksteifigkeit

    und einKraftverlust in derHand [2].Da-neben haben die Patienten Allgemein-symptome wie Mdigkeit, Adynamie,Inappetenz, Gewichtsverlust und sub-febrile Temperaturen. Ein frhes Er-kennen der rheumatoiden Arthritis istim Hinblick auf Therapie und Prognoseentscheidend. Heutzutage ist eine Diag-

    nose meist vor dem Auftreten grob mor-phologischer Vernderungen mglich.Die Diagnose einer RAwird klinisch undallenfalls mit Hilfe des sensitiven Ultra-schalls (US) gestellt. Die RA weist typi-sche Rntgenbefunde auf: periartikulreWeichteilschwellung, gelenknahe Osteo-penie, Gelenkspaltverschmlerung, im

    Abb. 2:Ultraschall des PIP-Gelenkes II dorsal lngs mit Osteophyt am Caput der proxi-malen Phalanx (Stern) und Gelenkserguss (Pfeil).

    Abb. 1: Links klinisches Bild mit Schwellungen und Deformierungen der distalen undproximalen Interphalangealgelenke. Rechts Rntgenbild mit Gelenkspaltverschmle-rungen (Pfeilspitze), subchondrale Zysten (Pfeil), Osteophyten (Stern) und Fehlstellun-gen der distalen und proximalen Interphalangealgelenke.

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    Verlauf Knochenerosionen, Gelenks-destruktionen mit Subluxationen undAnkylose (Abb. 3). Mittels Ultraschall-diagnostik gelingt die Detektion ent-zndlicher Vernderungen (z.B. Syno-vitis, Tenosynovitis), was mit demRntgenbild nicht mglich ist. DieDarstellung von Knorpel- oder Knochen-vernderungen wie z.B. Knorpelver-schmlerungen oder Erosionen werden

    mittels US frher als mit dem konven-tionellen Rntgenbild (Abb. 4) erfasst.Dabei ist der US der MRT und der CT inder Beurteilung der meisten Gelenkegleichwertig [3]. Als diagnostische Mar-ker im Blut dienen der Rheumafaktorund die Anti-CCP-Antikrper [4].Treten diese gleichzeitig auf, so erhhtsich die Sensitivitt und Spezifitt derTests. Die Antikrper knnen Jahre vor

    dem Ausbruch positiv sein und sindassoziiert mit einem erosiven Verlauf.Das Gelenkspunktat ist entzndlich(mehr als 2000 Zellen, mit vorwiegendpolynukleren Entzndungszellen).

    Gicht (Uratarthropathie)Die Gicht manifestiert sich zu Beginnin ca. 90% der Flle als akute Mono-arthritis. In 50% ist diese imGrosszehen-grundgelenk (Podagra) lokalisiert [5].Andere Lokalisationen sind in abneh-mender Hufigkeit: Sprunggelenke,Fussgelenke, Handgelenke, Kniegelenkeund kleine oder grosse Gelenke der obe-ren Extremitt. Eine akute Gichtarthritiseines Fingergrundgelenkes wird analogzur Podagra auch Cheiragra genannt,tritt aber deutlich seltener auf. Be-gleitend tritt bei akuter Gicht eine Peri-arthritis mitWeichteildem und RtungderHaut auf. Bei chronischer Gicht kannan den Hnden auch ein polyartikulrerBefall auftreten und eine rheumatoideArthritis oder andere Kristallarthritidenwie die Kalziumpyrophosphatarthro-pathie imitieren. Meistens beginnt dieSymptomatik nachts oder frhmorgensmit intensiver Schwellung, starkerRtung und Druckdolenz. Ein Anfalldauert Stunden bis mehrere Tage, unbe-handelt auch Wochen. Weichteiltophikommen an der Hand vor (Abb. 5). ImRntgenbild knnen grosse Usuren undTophi dargestellt werden (Abb. 5). ImUltraschall zeigen sich typische Kristall-ablagerungen, die auf dem hyalinenKnorpel aufliegen (Doppelkontur-Zei-chen), Tophi, Usuren oder echoreicheSynovitiden (Abb. 6). Das Labor zeigteine Entzndungsreaktion mit erhhterBlutsenkungsreaktion, erhhtem C-reak-tiven Protein und eine Leukozytose. Beiakuter Gichtarthritis kann oft keineHyperurikmie festgestellt werden. Be-weisend fr die Gichtarthritis ist derNachweis von Uratkristallen im Ge-lenkspunktat [6]. Das Gelenkspunktatist entzndlich (mehr als 2000 Zellenmitvorwiegend polynukleren Entzndungs-zellen).

    Abb. 3: Links klinisches Bild mit Ulnardeviation der Finger und Gelenkschwellungender MCP-Gelenke. Rechts Rntgenbild mit Gelenkspaltverschmlerungen im MCP-Gelenk II und III, Subluxation im MCP-Gelenk V (Stern) und Zyste im Caput des Meta-karpale II (Pfeil).

    Abb. 4:Ultraschall des MCP-Gelenkes II dorsal lngs mit Darstellung einer Synovitis(Stern) mit pathologischem Powerdopplersignal (= aktive Entzndung).

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    Kalziumpyrophosphatarthropathie(CPPD)

    Die CPPD kann sich an der Hand aufverschiedene Arten manifestieren: Zumeinen kommt die klinisch stumme Formmit Bildung einer Sekundrarthrosetypischerweise im STT-Gelenk (Scapho-Trapezio-Trapezoideal-Gelenk), im Ra-diokarpalgelenk und in den MCP-II-und -III-Gelenken (grosse hakenfrmigeOsteophyten) vor. Nicht selten tritt aucheine akute Monoarthritis (Pseudogichtmit Periarthritis) auf [7]. Eine weitereManifestationsart ist die chronische,selten auch erosive Polyarthritis (nichtmit der rheumatoiden Arthritis zuverwechseln) (Abb. 7). Tenosynovitidenkommen hufig vor. Im Rntgenbild undim Ultraschall knnen nebst den obengenannten Arthrosen im STT-Gelenk,MCP-II- und -III-Gelenk Kalzifikationendes triangulren fibrokartilaginrenKomplexes (TFCC), der Ligamente derproximalen Karpalreihe oder innerhalbdes Knorpels dargestellt werden (Abb. 7und 8). Das Labor zeigt in der Regel eineErhhung der Entzndungszeichen. Beizugrundeliegender internistischer Er-krankung (z.B. bei Endokrinopathien)knnen z.B.Kalzium, Ferritin und Parat-hormon erhht, Magnesium, Phosphatoder das TSH vermindert sein. Nebenden pathognomonischen Zeichen imRntgenbild ist dermikroskopischeNach-weis der Kalziumpyrophosphatkristalleaus dem entzndlichen Gelenkspunktatfr die sichere Diagnose unerlsslich [8].

    Psoriasisarthritis (PsA)Die Psoriasisarthritis hat verschiedeneErscheinungsformen: Sie kann als Mono-arthritis (v.a. PIP-, DIP-, Handgelenk),asymmetrische Oligoarthritis (wenigerals vier Gelenke betroffen) oder in Formeiner Polyarthritis vorkommen. Typischist ein Transversalbefall meist der DIP-Gelenke mit Nagelvernderungen oderein Strahlbefall (an einem Finger sindMCP-, PIP- und DIP-Gelenk befallen)(Abb. 9) [9]. Selten kommt es zur muti-

    lflecken.Hufig bestehen bei Psoriasis-arthritis mit Nagelbefall eine Enthesitisder Sehnenanstze an der distalen Pha-lanx und eine Arthritis im DIP-Gelenk.Die Daktylitis psoriatica entspricht einer

    lierenden Arthritis. Die Nagelpsoriasisweist folgende typischen Vernderungenauf: Tpfelung, Krmelngel, Weiss-flecken, Querrillen, subunguale Kera-tosen am Nagelbett, Onycholyse sowie

    Abb. 5: Links klinisches Bild einer polyartikulren Gicht mit Weichteiltophi, z.B. berdem PIP-Gelenk 4 und ber dem Metakarpalekochen III und Tenosynovitis radiokarpal.Rechts Destruktionen in praktisch allen PIP- und DIP-Gelenken mit Wechteiltophusradial des DIP-Gelenkes II (Pfeil).

    Abb. 6:Ultraschall eines MCP-Gelenkes dorsal lngs mit Usur im Metakarpalekpfchen(Stern).

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    lymphdemhnlichen Schwellung einesFingers (Wurstfinger) mit zugrunde-liegenden Tenosynovitiden und wenigermit Arthritiden. Das Rntgenbild undder Ultraschall zeigen ein Mischbild vonUsuren bis zu Destruktionen (Pencilin Cup-Vernderungen), Knochenpro-liferationen, Ankylosen und Weichteil-schwellungen (Abb. 10). In der Beurtei-lung der Krankheitsaktivitt (Arthritis,Enthesitis) ist der Ultraschall dem Rnt-

    genbild und der klinischenUntersuchungberlegen. Das Labor zeigt eine geringeErhhung von BSR und CRP. Das HLA-B27 kann positiv sein.DasGelenkspunk-tat ist entzndlich [10].

    Reaktive Arthritis (ReA)Analog zu den anderen Spondyloar-thritiden (Spondylitis ankylosans,Psoriasisarthritis, enteropathische Spon-

    dyloarthritis oder undifferenzierteSpondyloarthritis) kann es zu einerDaktylitis kommen (Abb. 11 und 12).Hufig bestehen eine Mono- oder eineasymmetrische Oligoarthritis. Finger-undHandgelenke knnen betroffen sein,wobei die DIP-Gelenke hufig ausge-spart bleiben. Eine Tenosynovitis odereine Enthesitis kann vorkommen. AmIntegument kann ein Keratodermablenorrhagicum (pustulierende Erythemean Handflchen und Fusssohlen, spterhyperkeratotische, schuppende, nssen-de Herde) auftreten [11]. Die Anamnesemit vorausgehenden Infektionen hilftzusammen mit der Klinik, eine Ver-dachtsdiagnose zu stellen. Im Rntgen-

    Abb. 7: Links klinisches Bild mit luxiertem Metakarpalekpfchen des Zeigefingers undGelenks-Deformierungen insbesondere der DIP-Gelenke. Rechts Rntgenbild mit Gelenks-spaltverschmlerung und Subluxation im MCP-Gelenk II (Stern) und STT-Arthrose (Pfeil).

    Abb. 8:Ultraschall des Handgelenkeskarpoulnar dorsal lngs mit Verkalkungim TFCC (Pfeil).

    Abb. 9: Links klinisches Bild mit Schwellungen der PIP-Gelenke II und IV. Rechts Rntgen-bild mit Osteoproliferationen in den PIP-Gelenken II und IV (Pfeile).

    Abb. 10:Ultraschall des PIP-Gelenkespalmar lngs mit Tenosynovitis derFlexorensehnen (Stern) und Synovitis imPIP-Gelenk (Pfeil).

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  • bild zeigt sich selten und in der Regel nurbei chronischen Verlufen das Mischbildvon Usuren, Proliferation und Ankylo-sen. In der Laboruntersuchung knnenerhhte Entzndungszeichen nachge-wiesen werden.Die PCR fr Chlamydienkann in der oft hoch entzndlichen Ge-lenksflssigkeit, jedoch hufiger im Urinpositiv sein. Stuhlkulturen erlauben denNachweis von enteralen Infektionen.DasHLA-B27 kann positiv sein und gilt alsRisikofaktor fr chronischeVerlufe [12].

    Systemische Sklerose (SSc)Hufig bestehenArthralgien undArthri-tiden der kleinen Fingergelenke (in der

    Regel derMCP-Gelenke) und Tenosyno-vitiden. Eine Raynaud-Symptomatik istFrh- und hufig Erstsymptom und trittin 90% der Flle auf: Klteinduziertkommt es dabei zu einer Vasokonstrik-tion mit spterem Abblassen, blulicherVerfrbung aufgrund einer Zyanose undzuletzt zu einer reaktiven Vasodilatationmit Rtung, Schwellung, klopfendenund brennenden Schmerzen. An denHnden kommt es in der Frhphase derErkrankung zu einem dem der Finger(puffy fingers). Spter folgt die eigent-liche Sklerose mit Induration, Atrophieund zunehmender Fibrosierung derHaut.An der Haut knnen auch Depigmentie-rung, Hyperpigmentierung oder Tele-angiektasien erscheinen, die Weichteileknnen dystropheVerkalkungen aufwei-sen [13]. Die Sklerodaktylie bezeichnet

    diffus verdickte Finger mit livider Ver-frbung. Im Verlauf kann es zu einerkrallenartigen fixierten Beugestellungder Finger (Madonnenfinger) (Abb.14)und zu vaskulr bedingten Nekrosen(Ulzera) an den Fingerspitzen kommen[14]. Im Labor knnen Entzndungs-parameter, in ber 90% antinuklereAntikrper sowie Antikrper gegen ver-schiedene definierte nuklere Antigene(z.B. Anti-Centromer-Ak, Anti-Topo-isomerase-1-Ak,Anti-RNA-Polymerase-Ak, Anti-Fibrillarin-Ak, Anti-PM-Scl-Ak)gefunden werden.

    Dermatomyositis/Polymyositis(DM/PM)Arthralgien und nicht-erosive Arthriti-den v.a. der MCP-Gelenke kommen

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    Abb. 11:Klinisches Bild mit Daktylitis desMittelfingers.

    Abb. 12:Koronare Magnetresonanztomographie mit hyperintenser Schwellung um denMittelfinger.

    Abb. 13:Ultraschall der Beugesehnen(Stern) des Mittelfingers mit Nachweiseiner Tenosynovitis mit pathologischemPowerdopplersignal (Pfeil).

    Abb. 14: Links klinisches Bild mit Beugekontrakturen,bzw.Madonnenfingern,Schwellungenber den MCP-Gelenken und sklerosierte Haut. Rechts Rntgenbild mit Darstellung der Kon-trakturen, postentzndlicheVernderungen mit Gelenkspaltverschmlerungen im MCP-II-und -III-Gelenk und dystropheVerkalkungen in denWeichteilen des Daumens (Pfeil).

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  • vor. Pathognomische Hautvernderun-gen an der Hand sind Gottron-Papeln:Diese sind konfluierende, erythematsebis violette Papeln dorsal der Meta-karpophalangeal- und der Interpha-langealgelenke (Abb. 15) [15]. Im Be-reich des Nagelfalzes kann es zu einerdruckschmerzhaften, hyperkeratotischenVerdickung kommen (Keinig-Zeichen).Teleangiektasien und periunguale Split-

    terblutungen knnen ebenfalls auftre-ten. Kapillarmikroskopisch erkennt manRiesenkapillaren, Mikroblutungen undeine gestrte Kapillararchitektur wieeine Torquierung der Gefsse (Abb. 16).Mechanikerhnde (radial betonteHyperkeratosen mit Schuppung undFissuren) werden beim Antisynthetase-Syndrom (z.B. mit Anti-Jo-1-Antikr-pern und Lungenfibrose) beobachtet.Anamnese und Klinik sind richtungs-weisend. Eine Magnetresonanztomo-graphie (MRT) kann entzndliche Ver-nderungen der Muskulatur zeigen, dasElektromyogramm ein abnormes Mus-ter. Eine Muskelbiopsie mit nachfolgen-der histologischer Untersuchung ist derGoldstandard zur Sicherung der Diag-

    nose. Das Labor zeigt erhhte Muskel-enzymwerte (CK, Myoglobin, LDH,GOT und GPT). Von den Autoanti-krpern sind die ANA (in 80%) undMyositis-spezifische Antikrper (z.B.anti-Jo-1, Anti-Ku oder Anti-Mi2) er-hht, letztere sind jedoch nur in 30% derFlle nachweisbar.

    Systemischer Lupus erythematodes(SLE)Symmetrische wandernde Polyarthral-gien oder Polyarthritiden sind hufig.Wie bei den anderen Kollagenosen kom-men eine Raynaud-Symptomatik undNagelfalzvernderungen vor. Die Jac-coud-Arthropathie ist selten und kommtin weniger als 10% der Flle vor: Dabeientstehen durch Sehnen- oder Muskel-beteiligung Schwanenhalsdeformitt oderUlnardeviation. Gelenke knnen luxie-ren. Knochenerosionen treten in derRegel nicht auf. Bei Patienten mit Akro-zyanose kann es zu flachen, blaurotenhyperkeratotischen Knoten kommen(Chilblain-Lupus). Hufig werden Ery-theme an den Fingern dorsal zwischenden Gelenken beobachtet. Die Diagnosedes SLE ergibt sich in Zusammenschauvon Organmanifestationen (inklusiveIntegument), Laboruntersuchungen (z.B.Hmatologie, Antikrper wie Anti-dsDNA-AK, Anti-Sm-Ak, antinuklereAntikrper und Urinsediment) [16] undbildgebender Diagnostik (z.B. transtho-rakale Echokardiographie zum Nach-weis einer Herzbeteiligung, MRT desGehirn oder EEG zum Nachweis einerZNS-Beteiligung).

    Nicht-rheumatische Krank-heiten und ihre Handmani-festationenDiabetische Cheiroarthropathie(Diabetisches Hand-Syndrom)Bei Diabetikern (bei Diabetes Typ 1hufiger als bei Typ 2) kann sich nebsteinem Karpaltunnelsyndrom und Teno-

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    Abb. 15:Klinisches Bild mit Gottron-Papeln ber den MCP-Gelenken.

    Abb. 17:Klinisches Bild mit Jaccoud-Arthritis.

    Abb. 18:Ultraschall der Beugesehnen(Stern) mit Nachweis einer exsudativenund proliferativen Tenosynovitis (Pfeil).

    Abb. 16:Kapillarmikroskopie. Pfeil: Mikro-blutungen, Stern: dilatierte Kapillaren.

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  • synovitiden [17] auch das diabetischeHand-Syndrom (Cheiroarthropathie)manifestieren. Dabei kommt es zu einerdiffusen Verdickung der Weichteile ander Hand (Faszien, Sehnen, Kapseln undLigamente), welche die Beweglichkeit,insbesondere die Extension der Finger-gelenke, limitieren. Die Gelenke selbstsind nicht betroffen. In der Regel ist diediabetische Cheiroarthropathie schmerz-frei. Klinisch imponiert das sog. prayers-sign: Beim Versuch, die Hnde inGebetsposition zu bringen, fllt es demErkrankten schwer, seine Handflchenzu berhren (Abb. 19) [18]. Dies istdarauf zurckzufhren, dass sich dieFinger nicht vollstndig strecken lassen.Dieses Phnomen kann allerdings auchbei anderen Erkrankungen vorkommen(z.B. bei der Rheumatoiden Arthritisaufgrund einer Arthritis in den PIP-Ge-lenken und bei Tenosynovitiden).

    EndokarditisSplinter-Hmorrhagien sind subungualelineare Blutungen, welche wie Holz-

    Splitter (splinter) unter dem Nagel aus-sehen. Sie sind 13 mm lang, rot undverfrben sich nach wenigen Tagen

    braun bis schwarz (Abb. 20). Splinter-Hmorrhagien kommen auch nachsimpler mechanischer Belastung, Trau-mata, beim Antiphospholipid-Syndrom(primr oder sekundr bei systemischemLupus erythematodes), selten bei Rheu-matoider Arthritis, Thromboangitisobliterans, linksatrialem Myxom oderbei atrialen Thrombosen vor. Osler-Knoten sind schmale, geschwollene undrote Areale mit einem hellen Zentruman der Fingerspitze. Diese Knoten kn-nen nach wenigen Stunden wieder ver-schwinden, meistens bleiben sie jedochfr mehrere Tage sichtbar. JanewayLesions kommen an den Handinnen-flchen oder Fusssohlen vor und sindkleine, erythematse oder hmorrha-gische Flecken. Trommelschlegelfingersowie Uhrglasngel werden in manchenFllen auch im Rahmen einer Endo-karditis gesehen [19]. Uhrglasngel, die

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    Abb. 19:Klinisches Bild mit prayers-sign.

    Key messages Rheumatische Erkrankungen manifestieren sich hufig an der Hand. Die klinischen Manifestationen der rheumatischen Erkrankungen sind hufig

    diagnostisch richtungsweisend. Zur weiteren Sicherung der Diagnose eignen sich das konventionelle Rntgen-

    bild, der Ultraschall und die Labordiagnostik.

    Lernfragen1. Bei rheumatoider Arthritis sind folgende Gelenksmanifestationen typisch:

    a) Ausschliesslicher Befall der DIP-Gelenkeb) Strahl- oder Transversalbefallc) Symmetrischer Befall der MCP-, PIP- und Handgelenked) Arthrose im Scapho-Trapezio-Trapezoideal-Gelenk (STT-Gelenk)

    2. Typische Frhmanifestation der Systemischen Sklerose ist:a) Raynaud-Syndromb) Onycholysec) Akute Monoarthritisd) Keratoderma blenorrhagicum

    3. Zu den typischen Rntgenvernderungen der Arthrose gehren NICHT:a) asymmetrische (exzentrische) Gelenkspaltverschmlerungb) subchondrale Sklerosierungc) Pencil in cup-Vernderungend) Osteophytenbildung mit Gerllzysten

    Abb. 20:Klinisches Bild mit Splinter-Hmorrhagien.

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  • auch an den Zehen vorkommen, knnenauch idiopathisch auftreten, sekundrwohl am hufigsten findet man sie beiCOPD (Chronic obstructive pulmonarydisease) und Lungentumoren.

    Osteoarthropathia hypertrophicans(Morbus Pierre-Marie-Bamberger)Die Osteoarthropathia hypertrophicanszhlt zu den sekundren hypertrophenOsteoarthropathien und ist meist mit

    einer intrathorakalen Erkrankung ver-gesellschaftet. Hufig bestehen keineBeschwerden oder es treten Belastungs-schmerzen der Endphalangen auf. Kli-nisch imponieren eine Pachydermie(abnorme Verdickung der Haut), einePeriostose, geschwollene Finger, eine Se-borrhoe und Hyperhidrosis an Hndenund Fssen [20]. Uhrglasngel (konvexeKrmmung in longitudinaler und trans-versaler Richtung) sind charakteristisch(Abb. 21) [21]. Im Rntgenbild siehtman pathognomische Vernderungen:ausschliesslich diaphysre periostaleAppositionen an den langen Rhren-knochen sowie an Mittelhandknochen,Grund- und Mittelgliedern der Phalan-gen [22]. Die Vernderungen sind in derRegel symmetrisch.

    Chronic Regional Pain Syndrom(CRPS,M. Sudeck)Die Hand ist eine hufige Lokalisationeines CRPS. Das CRPS manifestiert sichals Triade von sensorischen, autonomenund motorischen Symptomen. Senso-risch zeigt sich ein spontaner Schmerz,der von brennender, bohrender oderkrampfartiger Qualitt ist. Der Schmerzwird durch kleinste Bewegungen, durchTemperaturnderungen oder Berhrun-gen provoziert. Autonome Befunde sindeine Weichteilschwellung und berwr-mung der betroffenen Region (Abb. 22).Dabei kann die Haut sowohl khl alsauch warm sein. Die ekkrine Schweiss-drsenaktivitt kann sowohl in Formeiner Hyper- als auch einer Hypohidrosegestrt sein. Es kommt im Verlauf zueiner aktiven und passiven Funktions-einschrnkung. Motorisch knnen Tre-mor, Dystonie und Koordinationsst-rungen beobachtet werden. TrophischeStrungen sind Zeichen eines Sptsta-diums: Haut-, Haar- und Nagelwachs-tum sind gestrt und die Knochenknnen durch die trophische Strungwie auch durch die Immobilisationosteoporotisch verndert sein [23]. DieDiagnose wird mittels Anamnese undKlinik gestellt. Im Rntgenbild kann

    eine Osteopenie objektiviert werden. Inder Skelettszintigraphie zeigt sich einediffuse Anreicherung an der betroffenenStelle. Mittels der Thermographie lsstsich ein Temperaturunterschied zwischender betroffenen und der nicht-betroffe-nen Extremitt messen [24], ist jedochim klinischen Alltag nicht notwendig.Weitere hilfreiche Tests sind die Sudo-metrie (Schweissintensitts-Messung)oder die diagnostische Sympathikus-blockade (Schmerzlinderung durch me-dikamentse Hemmung des vegetativenNervensystems).

    AbstractMany rheumatic diseases show changesand are visible in the hands. Thepattern of distribution in the relevantjoints, soft-tissue changes, skin mani-festations, neurological and vascularsymptoms and clinical findings pro-vide fundamental information. Imag-ing and lab results provide diagnosticsupport. In this review, commondiseases are presented in terms of theirclinical expressions in the hands:osteoarthritis, rheumatoid arthritis,gout, calcium pyrophosphate dihy-drate deposition disease, psoriaticarthritis, reactive arthritis, systemicsclerosis, dermatomyositis/polymyosi-tis and systemic lupus erythematosus.Furthermore, we discuss pathologicalfindings of the hands as a result ofdiabetic cheiroarthropathia, endo-carditis, secondary hypertrophic osteo-arthropathy and chronic regional painsyndrom.Key words: rheumatology hand imaging osteoarthritis rheumatoidarthritis

    RsumBeaucoup de maladies rhumatismalessemanifestent au niveau de lamain. Lemodle de distribution des articu-lations touches, les modifications des

    PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): 10971106 1105

    Abb. 21:Klinisches Bild mit Uhrglasngelund verdickten Endphalangen.

    Abb. 22:Klinisches Bild mit massiverWeichteilschwellung der ganzen Hand.

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  • PRAXIS Mini-Review Praxis 2011; 100 (18): 10971106 1106

    AntwortenzudenLernfragen

    1.Antwortc)istrichtig.

    2.Antworta)istrichtig.

    3.Antwortc)istrichtig.

    Bibliographie1. Zhang W, Doherty M, Leeb BF, et al. EULAR evidence-based recommandations for the diagno-

    sis of hand osteoarthritis: report of a task force of ESCISIT. Ann Rheum Dis. 2009;68:8-17.2. Rooney J. Oh, those aching joints! Helping Patients to manage arthritis. LPN. 2006;2:26-34.3. Tamborrini G, Backhaus M, Schmidt W, et al. Ultraschall und Arthritis, Z Rheumatol.

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    Orthopdie. 2003;32:418-31.

    tissus mous, les manifestations cuta-nes, les symptmes et les conclusionsneurologiques et vasculaires peuventtre indicatifs. Limagerie et le labo-ratoire apportent une prcieuse aidedans le diagnostic supplmentaire.Dans cette revue, les maladies cou-rantes et leurs caractristiques clini-ques se manifestant au niveau de lamain sont prsentes: larthrose, lapolyarthrite rhumatode, la goutte, lamaladie de dpt de dihydrate depyrophosphate de calcium, le rhuma-tisme psoriasique, larthrite ractive,la sclrodermie systmique, la derma-tomyosite/polymyosite et lupus ry-thmateux systmique. De plus, nousprsenterons les modifications obser-ves au niveau de la main dans lacheiroarthropathie diabtique, lendo-cardite, losteoarthropathie hypertro-phique et dans le syndrome chroniquergional douloureux.Mots-cls: rhumatologie main imagerie arthrose polyarthriterhumatode

    KorrespondenzadresseCand. med. Raphael MicheroliFronalpstrasse 48753 Mollis

    [email protected]

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