Developpement du neurocrane

Suite

Ce mecanisme abouti à la formation du chondrocrâne primitif qui commence à s’ossifier à la 7e semaine de vie embryonnaire en commencant des multiples centres d’ossification separés par des zones avec valeur de centre de croissance applees synchondroses basales où la proliferation cartilagineuse continue sous l’action de STH, assurant ainsi la croissance du chondrocrane.L’ossification successive de ces centres a comme résultat la formation definitive des os ainsi que des sutures de la base du crane apres le timing suivant :

• synchondrose inter-sphénoïdale, immédiatement après la naissance;• synchondrose sphéno-pétreuse, jusqu’a 1 an;• synchondrose pétro-occipitale, entre 1-2 ans;• synchondroses intra-occipitales, entre 5-6 ans;• synchondrose sphéno-occipitale, à 20 ans.

Par ossification endochondrale se forment :• l’os occipital, à l’exception de la partie supérieure de l’écaille,• les partie pétreuse et mastoïdienne de l’os temporal• le sphénoïde, à l’exception de la lame médiale du processus

ptérygoïde ,• l’ethmoïde .

Le chondrocrâne primitif

Le neurocrâne membraneux (le desmocrâne)

Se formează din celulele crestelor neurale prin osificare intramembranoasă.Osificarea sa începe în săptămâna a 8-a a vieţii embrionare prin 5 centri:

• doi anteriori, corespunzători tuberculilor frontali care vor forma scuama osului frontal;

• doi superolaterali, corespunzători tuberculilor parietali care vor forma oasele parietale;

• unul posterior care va forma scuama osului occipital.Din centrii de osificare ce apar în primordiile membranoase ale oaselor late se formează spiculi osoşi cu direcţie radiară spre periferie.Unele oase membranoase rămân ca oase distincte toată viaţa (frontal, parietal), altele se unesc cu părţi dezvoltate prin osificare endocondrală.

Par ossification membraneuse se forment:• l’os frontal,• les os parietaux,• l’ écaille (partie squameuse) et l’os tympanal (partie tympanique) de

l’os temporal,• la partie superioeure de l’ écaille de l’os occipital,• la lame mediale du processus ptérygoïde.

A la naissance, les os larges du crâne sont séparés par des zones étroites de tissu conjnctif, appelées sutures. Là où se rencontrent plus de deux os, se forment des espaces plus larges appelés fontanelles.

Utilité • permettent la croissance de l’encéphale, qui est encore importante

avant l’âge de deux ans, • une certaine flexibilité du crâne facilite l'accouchement,• permettent l'accès au sinus longitudinal supérieur.• permettent l’examen échographique du cerveau et du système

vasculaire (échographie transfontanellaire).

Après la naissance

la fontanelle antérieure (bregmatique, grande fontanelle) • forme de losange,• 3 à 4 centimètres de large, • elle est située entre les os frontaux et pariétaux sur le sommet du crâne, • elle se ferme entre 6 et 18 mois.

Aspects particuliersdéprimée (dépression) – déshydratation sailliante – hydrocéphalie, méningite, lorsque le bébé pleure ou crieretard dans la fermeture de la fontanelle antérieure - rachitismefermeture prématurée - un volume du crâne inférieur à la normale.

Les fontanelles du crâne membraneux

La fontanelle postérieure (lambdatique, petite fontanelle )• forme triangulaire, • 0,5 cm de large,• elle est située entre les os pariétaux et l'os occipital, • elle se refermera dans les premiers 6 mois;

les fontanelles antérolatérales (sphénoïdales, ptériques) • se situent dans la région latérale du crâne,• se ferment grâce à la fusion des os sphénoïde, temporal, pariétal et frontal de chaque côté du crâne.• cette fusion forme le ptérion,• la fermeture se fait du 3e au 6e mois.

les fontanelles posterolaterales (mastoïdiennes, astériques)• se situent entre le temporal, l'occipital et le pariétal homolatéraux,• la fermeture est complète à 1 an .

Les sutures du crâne membraneux représentent des centres d’ossification secondaires grâce à la persistance intra-suturale d’une lame minimale de tissu conjonctif membraneux qui assure l’augmentation de volume de la boite crânienne jusqu’a la ossification définitive :• la sutura sagittalle à 20-30 ans;• la suture coronale • à 30-40 ans;• la suture lambdoïde• à 40-50 ans.

Perturbations dans la migration des cellules des crêtes neurales peuvent entrainer des malformations congénitales du neurocrâne:

métopisme - persistance de la suture métopique (médio-frontale) (les deux moitiés de l’os frontal devraient fusionner à l’age d’environ 6 ans).

Anomalies du développement du crâne

cranioschisis - anomalie majeure qui consiste en la non fermeture du tube (ou de la gouttière) neural pendant le développement foetal. Cette malformation touche la région cervicale qui présente une vaste ouverture. Le cranioschisis est généralement létal (mort de l'embryon avant la naissance).

méningo-encéphalocèle,méningocèle et myélo-méningocèle crânien – solutions de continuité au niveau du crâne ou s’exteriorisent le tissu nerveux et/ou les méninges.

crâniosynostoses (crâniosténoses) – soudure prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes:•scaphocéphalie– la fermeture prématurée de la suture sagittale. Le crâne se developpe dans ses regions frontale et occipitale et il devient long et étroit.•acrocéphalie (oxycéphalie, turricéphalie- craniu în turn) – le crâne est allongé vers le haut, en “pain de sucre” ou en “tour” par la fermeture prématurée de la suture coronale.•combinations avec d’autres malformations

Syndrome d'Apert (acrocéphalosyndactylie)Syndrome de Crouzon

plagiocéphalie (craniosynostose asymétrique) – la fusion prématurée d’une suture coronale ou lambdoïde .microcéphalie – le diamètre de la tête est inférieur à la normale. Elle peut être congénitale ou apparaître dans les premières années de la vie.occipitalisation de l'atlas – l’arc anterieur de l’atlas est inclus dans le bord anterieur du foramen magnum.dysostose cléido-crânienne – atteinte osseuse héréditaire se caractérisant par une diminution de volume ou une absence de clavicule, associée à un retard ou à une absence de soudure des os du crâne avec malformations des dents.