Criterii HTP intrahepatica ( ciroza hepatica de etiologie virala HCV + pacientul )HTP prin obstacol posthepatic sdr Budd-ChiariAfectiuni hematologice ( sferocitoza , siclemia, talasemia majora)Boli infectioase(ex. mononucleoza infectioasa )Boli imunologice(anemie hemolitica, trombocitopeni e autoimuna)Boli infiltrative benign(ex. Amiloidoza)

Mecansim patogeneticdin cauza fluxului sangvin portal anormal >>stazei in sistemul port>> cresterea presiunii si stazei intrasplenice.obstrucia afluxului venos hepatic la diferite nivele: venule hepatice, vene hepatice, vena cav inferioar >> hepatopatie congestive>> HTP>> staza intrasplenica.

Marirea splinei datorata hiperfunctiei splenice hiperplazia sistemului reticuloendotelial- boli care necesita eliminarea unui numar mare de eritrocite alterate.Marire datorata hiperfunctiei splenice- hiperplazia imuna, ca raspuns la infectii sistemica.din cauza hiperplaziei immune , a sistemului monocit - macrofag, care trebuie sa indeparteze din circulatie un numar crescut de eritrocite anormale si trombocite cu complexe imune pe suprafata membranelor.caracterizat prin depunerea de amiloid (proteine fibroase, insolubile, denumite) in diferite organe , inclusive splina.

Hipersplenism +/-

Tabloul clinicSemne de : 1.Disfuncia parenchimatoas: sd.neurasteniform, scdere ponderal,sdr dispeptic, hepatalgii, febr (citoliz intens), icter,prurit, sdr hemoragipar:epistaxis,gingivoragii, tulburari endocrine, tulburari psihoneurologice.2.Hipertensiunea portal: discomfort, balonri, HDS, ascit. Hepatalgie,dureri epigastrice, icterul, febr, edeme ale membrelor inferioare, encefalopatie portosistemic i hemoragie variceal, caexie.1.Sindromul anemic (cefalee, vertijuri, acufene, palpitaii, dispnee la efort fizic, tahicardie).2.sindromul de hemoliza (icter al sclerelor i tegumentelor, culoarea ntunecat a urinei).Limfadenopatie generalizat,odinofagie,Faringoamigdalit Alterarea strii generale Febr Cefalee Anorexie Mialgii Rash Frisoane Icter Grea Miocardit Disconfort abdominal Meningoencefalit Tuse Ulceraii genitale Vome Peteii pe palat Artralgii

Pierderea in greutate, fatigabilitate neexplicabila.

Obiectiv Inspectie: stigmate hepatice: Stelu e vasculare, teleangiectazii la nivelul pomeilor, icter sau subicter sclerotegumentar, eritem palmar , prezena circulaiei colaterale pe abdomen, ascita, edemele gambiere, atrofia muscular+ascita aspect de pianjen, modificri endocrine: ginecomastie, pilozitate de tip femenin la brbat, atrofie testicular.Palpare: Ficatul- mrirea sau, n stadiile avansate, micorarea dimensiunilor,schimbarea formei ficatului, consistena dur cu suprafaa nodular i marginea ascuit a organului.Splina- marita, de obicei, este indolor, cu marginea rotunjit, consistent, neted.Percutia- ficatul dupa Curlov limitele matitatii marite; splina- matitatea marita; matitate de tip lichidian in ascit.

1.splenomegalie2.hepatomegalie rapid instalat, 3.ascit Icter al sclerelor i tegumentelor. Pe gambe -apar ulcere trofice ca rezultat al dereglrii microcirculaiei sangvine.Debut din copilarie: craniu n form de turn, nas n form de a, palatul dur nalt; statur joas, infantilism;Debut dupa per. de crestere- manifestarie scheletice lipsesc.

Palpare: splenomegaliaForma usoara a MI-hepatomegalie i splenomegalie discreteForma medie a MI- hepatomegalie i splenomegalie care depesc 3 cm sub rebordul costalForma severa a MI- hepatomegalie i splenomegalie severe (depind 4-5 cm sub rebordul costal).

Hemoleucograma Anemie normocrom normocitar datorat hipersplenismului.Anemie microcitar prin deficit de fierLeucopenia -expresia hipersplenismului hematologic, dar i de efectul supresor asupra mduvei hematogene, exercitat de virusurile hepatice.Numrul trombocitelor poate fi sczut (hipersplenism) sau crescut (trombocitoze reactive la sngerrile digestive mici i repetate).

Anemie severaAnemie asociat de reticulocitoza -variaz de la 80%o pn la 250%o.Hemoglobina -de obicei, de 80-100 g/l, iar n timpul crizelor hemolitice poate s scad pn la 40-50 g/l.Numrul de leucocite i trombocite nu sufer modificri. n timpul crizelor hemolitice se poate -o leucocitoz moderat.

Leucopenie(4*109/l)sau leucocitoz evident.Trombocitopenie ( 25%).

Tabloul biologic 1.Sindromul de citoliz: transaminazelor(ALT, AST).2. Sindrom de colestaz: Bilirubina totale, eventual fosfatazei alcaline i a GGTP.3. Sindromul imunoinflamator: gama globulinelor i a Ig de tip policlonal.4. Sindromul hepatopriv: protrombinei, fibrinogenul,indexul protrombinic,albuminei, colinesterazei serice, colesterin5. Sindromul ce reflect activitatea infeciei virale

Bilirubinemie indirecta, urobilinurie,scderea coninutului haptoglobinei

Creterea nivelului ALAT i ASAT peste 3-4 ori;Nivelul sczut al protrombinei;Nivelul ridicat al bilirubinei totalei fraciilor ei nivelul ridicatal -lipoproteine, fosfatazei alcaline, GTP.

Ecografia abdominalEcografia Doppler

ecogenitatea inomogen a parenchimului ficatului; majorarea sau micorarea (n stadiile avansate) dimensiunilor ficatului, hipertrofia lobului caudat, ngroarea i dedublarea peretelui vezicular,majorarea dimensiunilor venei porte i al venei splenice, splenomegalia, ascita.

prezena de material solid n lumenul vascular, de obicei cucaracter obstructiv i dilatare n amonte, circulaie venoascolaterala cu flux venos stagnant sau inversat nDoppler-color. Semne indirecte pot fi hipertrofia de lob caudat, prezena unui parenchim hepatic intens heterogen,nevizualizarea venelor hepatice.

FGDSsemne de hipertensiune portal (varice esofagiene i gastrice, gastropatie portal-hipertensiv.

Laparoscopia

aspectul macroscopic:suprafaa neregulat,cu nodule, imensiuni ale ficatului micorate (ficat atrofic) sau majorate (ficat hipertrofic), consistena dur.

Examenul radiologic baritat

Vizuaizarea -varice de gradele II i III

Scintigrama hepatospleniccaptare redus a izotopului la nivelul ficatului, lipsa captrii polului inferior al lobului drept, majorarea dimensiunilor splinei captant i uneori captri extrahepatosplenice (la nivelul celulelor sistemului reticuloendotelial din mduva osoas )

TC, RMN

date suplimentare cuprivire la circulaia colateral intrahepatic, starea venei caveinferioare, cercetarea cauzelor de SBC secunda

Angiografia

vizualizarea sistemului venos portal prin opacifiere direct (cateterizarea venei splenice sau porte) sau indirect (injectarea substanei de contrast la nivelul trunchiului celiac sau al arterei mezenterice superioare

Biopsia ficatuluiCu examenul histologic al bioptatului

evideniaz procesul de remaniere fibroas hepatic rezultate fals negative n 20% din cazuri.n cazurile de suspiciune obstruciei venelor mici; congestie venoas important, atrofie celular centro-lobular i posibil trombi nvenulele hepatice terminale.

+

Tratamentul

1. Tratament antiviral2. tratament hepatoprotector, antifibrozante: Pentoxifilin, Silimarin3. Tratamentul simptomatic antioxidante( Vitamine: Tocoferol (E), Retinol (A), fosfolipide eseniale, Ornitin, Colestiramin. 4.Corecia i prevenirea de progresie a hipertensiunii portale: -adrenoblocante, Enalapril sau Lisinopril, Spironolacton5. A colestazei- Acid ursodeoxicolic

1.heparina cu greutate molecular joas, apoi cuantagonii de vitamina K.2.Repermeabilizarea venoas se poate face prin angioplastiepercutan transluminal cu sau fr tromboliz farmacologic -indicat in obstrucia venelor mari. 3. Derivaii porto-sistemice- chirurgical sau TIPSS.4.transplantul hepatic

Indicatie absoluta pentru splenectomie.Transfuziile de mas eritrocitar.1.Antipiretice- Paracetamol 10-15 mg/kg, doz unic, la febra peste 38,0C, la fiecare 6 ore, per os

2 Antibiotice- Fenoximetilpenicilina 10 zile, per os, 125.000-250.000 U/kg/24 .3.Preparate Vasoconstrictoare- Picturi nazale (Sol. Nafazolin0,05%intranazal cte1-2 pic. x 3 ori 3 zile.Sol. Oximetazolin 0,05%.4.Vitamine5.Antihistaminice la necessitate6.Diuretice7.Imunomodulatoare8.Antivirale- pacovirina 50 mg.

1.DMARD 2.Chimioterapice- clorambucil, CF.3.Agenti biologici- etanercept, rituximab.