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7/12/2013 1
CURSO DE TUMORES DE PARTES BLANDAS
“Hablemos de los míos y de los epitelioides”
Coordinadora: Silvia Bagué
CLAVES DIAGNÓSTICAS EN TUMORES MIOFIBROBLÁSTICOS
Aurora Astudillo, Hospital Universitario Central de Asturias
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 2
El miofibroblasto
Gabbiani 1973
Fenotipo mixto: fibroblástico y mioide
Miofilamentos anclados a la membrana celular Retículo Endoplásmico fibronexus
Actina de músculo liso
Actina muscular común
Desmina
Caldesmon
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 3
PR
OC
ESO
S R
EAC
TIV
OS
PROCESOS EN LOS QUE EL MIOFIBROBLASTO ES LA CÉLULA PROTAGONISTA
FASC
IITI
S
SARCOMAS MIOFIBROBLÁSTICOS DE BAJO Y ¿ALTO GRADO?
FIB
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MA
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S
TUMORES Y SEUDOTUMORES DE MALIGNIDAD INTERMEDIA
PROLIFERACIONES FIBROSAS DE LA ETAPA INFANTIL
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores miofibroblásticos
4
Clasificación OMS 2012 de tumores fibroblásticos/ miofibroblásticos
Benignos
Fascitis nodular
Fascitis proliferativa
Miositis proliferativa
Miositis osificante y PTFOD
Fasciitis isquémica
Elastofibroma
Hamartoma fibroso de la infancia
Fibromatosis Colli
Fibromatosis hialina juvenil
Fibromatosis con cuerpos de inclusión
Fibroma de las vainas tendinosas
Fibroblastoma desmoplásico
Miofibroblastoma de tipo mamario
Fibroma aponeurótico calcificante
Angiomiofibroblastoma
Angiofibroma celular
Fibroma de la nuca
Fibroma de Gardner
Tumor fibroso calcificante
Intermedios (agresividad local)
Fibromatosis superficiales(palmar, plantar)
Fibromatosis tipo desmoide
Lipofibromatosis
Intermedios (metastatizan pocas veces)
DFSP, fibrosarcomatoso y pigmentado
Tumor fibroso solitario y formas malignas
Tumor miofibroblástico inflamatorio
Sarcoma miofibroblástico de bajo grado
Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio
Fibrosarcoma infantil
Malignos
Fibrosarcoma del adulto
Mixofibrosarcoma
Sarcoma fibromixoide de bajo grado
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante
RESPECTO A LA CLASIFICACIÓN DE 2010, PASAN A OTRO GRUPO:
Benignos:
Miofibroma/Miofibromatosis
Angiofibroma de células gigantes
SE INCLUYEN NUEVOS:
Malignidad intermedia:
Fibroblastoma de células gigantes
Malignidad intermedia raramente metastatizante:
Dermatofibrosarcoma protruberans
Dermatofibrosarcoma protruberans fibrosarcomatoso
Dermatofibrosarcoma protruberans pigmentado
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7/12/2013 Pathology of myofibroblastic tumors 5
CARACTERÍSTICAS COMUNES DE LAS FORMAS BENIGNAS
Características comunes:
Procesos reactivos, benignos, de
crecimiento autolimitado.
Localizados en el tejido celular
subcutáneo profundo, pudiendo
extenderse a fascia o músculo
Pueden tener necrosis focal
Pueden tener alto índice
proliferativo
Muy raramente recurren después
de la resección
Bordes no son lisos
Citoesqueleto celular con
Vimentina (V), Desmina (D) y
actina músculo-específica varía con
el tiempo
Proliferaciones
fibroblásticas/miofibroblásticas
VD sólo
VA sólo
VAD
V en etapas avanzadas
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Fascitis nodular
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miofibroblásticos 6
Proliferación fibrosa formando nódulo
Fibroblástica y miofibroblástica
Tejido subcutáneo
Frecuente
Adultos jóvenes
Subtipos: intravascular y craneal
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7/12/2013 Pathology of myofibroblastic tumors 8
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 9
Fascitis
necrotizante
elastofibroma
Miositis ossificante
Fibroma aponeurótico calcificante
Infantile digital fibroma
Seudotumor fibroso calcificante
Fascitis proliferativa
Miofibroblastoma tipo mamario
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 10
EN ESTE PRIMER GRUPO DE TUMORES Y PROLIFERCIONES
BENIGNAS, ES ESENCIAL CONOCER PARA UN CORRECTO
DIAGNÓSTICO:
Edad: fibromatosis con cuerpos de inclusión sólo en niños 1 año
Localización: seudotumor fibroóseo de los dedos, fascitis
isquémica, elastofibroma
Inmunohistoquímica:
CD34 ( en prácticamente todos)
AMLiso: en casi todos
Desmina: en la miositis osificante
Actividad proliferativa baja, excepto fascitis nodular
FISH para la fascitis nodular (90% fusión génica MYH9/USP6)
Molecular: 100% fibromatosis hialina juvenil mutación ANTX2
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Proliferaciones miofibroblásticas reactivas ¿Porqué en algunos procesos reactivos se produce una
proliferación seudotumoral ?
• Como reacción a la isquemia
• Por alteraciones inmunes (enf. IgG4)
• Por sobreproducción de TGF-
• Por infección de EBV.
• Pero en algunos casos, ocurre una verdadera proliferación neoplásica, con monoclonalidad y anormalidades cromosómicas.
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miofibroblásticos 11
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Proliferaciones de malignidad intermedia
Con agresividad local y frecuentes recurrencias postquirúrgicas
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La fibromatosis desmoide es clonal
Fibromatosis superficiales Palmar (Dupuytren) Plantar Enfermedad de Peyronie
…Pero morfológicamente son muy similares
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7/12/2013 Claves diagnósticas en procesos
miofibroblasticos 14
Fibromatosis Desmoide No hay atipia Disrupción de la señalización WNT
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Citogenética de la fibromatosis desmoide
• En poliposis adenomatosa familiar (FAP) tipo Gardener, mutaciones inactivantes
• En esporádicos, hasta 85% BCatenina nuclear por mutaciones en su gen (CTNNB1).
• Hay correlación entre la mutación y el fenotipo clínico
• Trisomía 8 también se asocia a recurrencias
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Tener IHQ para betacatenina
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Tumores de malignidad intermedia
Pueden metastatizar (rara vez lo hacen)
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Dermatofibrosarcoma Protruberans:
esencial para el diagnóstico es el FISH
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Tumor miofibroblástico inflamatorio
Proliferación de miofibroblastos
con inflamación de plasmáticas,
linfocitos y eosinófilos. Suele
darse en partes blandas y
vísceras de niños y adultos
jóvenes.
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Tumor miofibroblástico inflamatorio
• Desde 1994 (Weiss) el antiguo seudotumor inflamatorio recibe el nombre de tumor miofibroblástico inflamatorio.
• El principal diagnóstico diferencial se establece con una entidad descrita por Enzinger en 1991, el fibrosarcoma inflamatorio., tumor intraabdominal localmente agresivo y potencialmente metastatizante.
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Constance A. Griffin Director of the Johns Hopkins Oncology Center Cytogenetics and DNA Diagnostic Laboratory
CANCER RESEARCH 59, 2776–2780, June 15, 1999] Recurrent Involvement of 2p23 in Inflammatory Myofibroblastic Tumors Constance A. Griffin,1 Anita L. Hawkins, Cecily Dvorak, Carol Henkle, Tara Ellingham, and Elizabeth J. Perlman
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miofibroblásticos 21
Dr Constance Griffin,
experta en el estudio
de metafases en
tumores sólidos,
descubrió en ellos la
translocación del gen
ALK. La implicación
de 2p23 tiene lugar
en el 50% de los
casos de IMTs
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 22
La enfermedad esclerosante por IgG4- y el tumor miofibroblástico inflamatorio son dos entidades diferentes
IgG4/IgG ratio >0,10 33 IgG4+ por CGA
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos
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Tumor fibroso solitario Tumor mesenquimal ubicuo
Vasos ramificados como en el
hemangiopericitoma
20-70 años
CD34 +++. También positivos
para CD99 y bcl2
10-15% se comportan de forma
agresiva.
Hay formas malignas
Pleurales y extrapleurales son muy raros en niños
y adolescentes.
Término
Hemangiopericitoma
obsoleto.
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Formas malignas: actividad mitótica de >5/10CGA
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
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Sarcoma miofibroblástico de bajo grado
Más frecuente en cuello y extremidades Recurrencias locales fercuentes Una minoría bien circunscritos Núcleos indentados en la Microscopía electrónica. Peor pronóstico asociado a necrosis e índice mitótico alto.
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 26
Sarcoma fibroblástico
mixoinflamatorio Localizado en
extermidades, distal
Localmente agresivo
Formado por fibroblastos
epitelioides con
macronucleolos, en un
fondo inflamatorio mixto
Algunos tienen t(1;10),
relacionado con
sobreexpresión de FGF8
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 27
Fibrosarcoma infantil
Son de parte distal de
extremidades
Raramente metastatizan
No tienen IHQ distintiva.
Tienen una fusión génica
característica, ETV6-NTRK3
Su contrapartida renal es el
nefroma mesoblástico congénito
celular
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En este grupo es esencial: atender a la inflamación el acceso a citogenética (fusiones, translocaciones clave para el diagnóstico)
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miofibroblásticos 28
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Formas malignas
Metastatizan
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miofibroblásticos 29
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7/12/2013 Pathology of myofibroblastic tumors 30
De fibrosarcoma adulto…
A mixofibrosarcoma, sarcoma fibromixoide de
bajo grado y fibrosarcoma epiteliode
esclerosante
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7/12/2013 Claves diagnósticas en tumores
miofibroblásticos 31
La morfología tiene gran valor en este grupo
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¿ Hay tumores miofibroblásticos de alto grado, o quedamos en el limite de bajo grado?
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miofibroblásticos. 33
Recomendaciones:
Información clínica
No olvidarse de pintar Bordes
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Conclusiones Este grupo comprende desde procesos reactivos a verdaderos tumores, formados por
células con fenotipo fibroblástico /miofibroblástico. La identificación del fenotipo descansa en la morfología y en la inmunohistoquímica.
Conocer edad, localización y curso evolutivo
Ciertas mutaciones características: puntuales, translocaciones, delecciones, etc.. deben identificarse, para lo que se precisa ayuda de diagnóstico por FISH y molecular
El diagnóstico se hace a partir de la identificación del fenotipo tumoral, al que se añaden las características morfológicas que definen los distintos subgrupos. Se recomienda usar la clasificación morfológica de la OMS 2012
Es esencial una buena correlación clínico-patológica. La decisión terapéutica descansa en el diagnóstico.
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Claves diagnósticas en tumores miofibroblásticos
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7/12/2013 Patología de los tumores miofibroblásticos
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