Corinne Bonny - CREGG
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Corinne Bonny
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Défini-on :Hypertension portale
Augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine cave inférieure Gradient porto cave > 5mmHG ou pression porte >15 mm HG.
Le mécanisme principal étant lié à une augmentation de la résistance au flux de la veine porte.
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Classifica-on
Bloc supra hépatique: obstruction VSH
Bloc intra hépatique: obstruction veinule porte et capillaire sinusoïde.
Bloc pré hépatique: VP et v afférentes
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Circonstances de découverte
Enquête étiologique splénomégalie
Endoscopie : varices oesophagiennes
Complication: ascite, hémorragie digestive, encéphalopathie
Perturbation du bilan hépatique , anémie, thrombopénie
Signes cliniques: splénomégalie, circulation abdominale collatérale
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Diagnos-c
Echographie: Augmentation du calibre du TP > 15 mm Circulation collatérale, veine para ombilicale, anastomose splénorénale Splénomégalie Ascite
Doppler: inversion du flux, thrombose
Endoscopie: varice oesophagienne, gastrite
Prise de pression: veine sus hépatique et portale
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Diagnos-c
Nécessité d'un TDM si absence de cause évidente de cirrhose
Intérêt :anomalies vasculaires++ thromboses, compression
Élimine blocs supra et infra hépatiques
SI HTP intrahépatique et absence de cause de cirrhose:
PBH transcutanée ou transjugulaire
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Diagnostic histologique
Larges fragments Non sous capsulaires
Biopsie transpariétale
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Lobule hépa-que
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Lobule hépa-que
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Hypertension portale intra hépa-que: é-ologies
Cirrhose : bloc sinusoïdal
Secondaire à des maladies générales
Secondaire à des maladies hépatiques
Anomalies de la micro circulation hépatique
Anomalies de l'architecture hépatique
Nécessité d'une biopsie afin d'affirmer l'absence de cirrhose et préciser le diagnostic
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HTP IH NC entrant dans le cadre d'une maladie générale:
Amylose hépatique
Maladie de Rendu Osler
Infiltration tumorale massive du foie :hémopathies lymphoides ou myéloides, carcinomes mammaires
Mastocytose systémique
Sarcoidose: atteinte granulomateuse des petites veines
Maladie polykystique du foie : compression des kystes
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Obstruc-on des sinusoïdes par des cellules tumorales ou substances amorphes
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Mastocytose systémique: infiltra-on portale et sinusoidale par les mastocytes
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HTP NC entrant dans le cadre d'une maladie hépa-que: Maladie chronique: stade de fibrose portale et périportale F3:
Hépatite chronique active
Alcool et stéatopathies (periveinulaires et sinusoidale)
CBP: atteinte pré sinusoidale
Cholestase chronique
Hémochromatose
Bilharziose hépatique
Fibrose hépatique congénitale
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Fibrose périsinusoïdale: alcool, Nash
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Bilharziose:obstruc-on des veinules portes par les oeufs du parasite
Détail d’un espace porte Oeufs à contenu granuleux. Infiltrat inflammatoire mononucléé avec quelques polynucléaires éosinophiles.
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Bilharziose: fibrose
Elargissement fibreux des EP
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HTP NC entrant dans le cadre d'une maladie hépa-que Fibrose hépa-que congénitale:
Transmission génétique autosomique récessive
Malformation de la plaque ductale
Elargissement fibreux des espaces portes et des canaux biliaires dilatés
HTP due à la compression et à l’hypoplasie des veinules portes
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Fibrose hépa-que congénitale
Dans l'espace porte hypertrophié, il existe une prolifération du tissu conjonctif et des ductules plus ou moins ectasies. L'architecture hépatique est conservee. Les hépatocytes sont normaux. (120 X-.)
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HTP NC entrant dans le cadre d'une maladie primi-vement vasculaire du foie
Syndrome d'obstruction sinusoidal ou maladie veino occlusive MVO
Péliose
Dilatation sinusoidale
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Syndrome d’obstruc-on sinusoïdal Maladie veino‐occlusive
Toxiques Alcaloïdes de la pyrrolizidine Conditionnement avant greffe de moelle osseuse Chimiothérapie (oxaliplatine) Irradiation
Oblitération des veinules centrales par une fibrose sous endothéliale
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Péliose hépa-que
Cavités emplies de sang
Bordées d'hépatocytes
Cellules endothéliales détruites
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Dilata-on sinusoidale
Lesion du sinusoide hépatique
Dilatation sinusoide
Cellules endothéliales conservées
Travées hépatocytaires normale Non systématisées
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Dilata-on sinusoïdale,Péliose: é-ologies
Prise d’un toxique Affections thrombogènes (SPL...)
Azathioprine, Sepsis sévère,tuberculose, Hormones: abcès profonds… pilule, androgènes Pathologies inflammatoires Crohn, sclérodermie, …
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HTP NC en rapport avec une anomalie de l'architecture hépa-que
Hyperplasie nodulaire régénérative
Sclérose hépato portale
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Hyperplasie nodulaire régénéra-ve
Rare, caractérisée par de multiples nodules de régénération
Liée à un défaut de perfusion localisé
Atrophie parenchymateuse localisée
Régénération hépatocytaire compensatrice
Pas de fibrose
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Hyperplasie nodulaire régénéra-ve
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HNR: é-ologies
Agents chimiques et médicaments: stéroides, contraception orale,immunosuppresseurs,arsenic,chlorure de vinyle
Infection bactérienne: endocardite,BK
Gammapathies monoclonales
Cancers
Syndrome myéloprolifératif
Complexes immuns: PR, LED, PAN, sclérodermie
Autres maladies: crohn, diabète, Transplantation rénale
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Sclérose hépato portale ou Hypertension portale idiopathique
Entité anatomo pathologique: Architecture hépatique normale Atrophie sous capsulaire Signe important phlébosclérose des branches distales des veines portes
Diagnostic histologique difficile
Maladie sans étiologie
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Phlébosclérose des branches distales de VP prédomine dans les régions périphériques (souscapsulaire)
Veinopathie portale oblitétative distale
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Sclérose hépato portale ou Hypertension portale idiopathique
Physiopathologie: Lésions des veines portales distales et/ou des sinusoïdes phlébosclérose (il n’y a pas de thrombose)
Causes ?
1- Europe : activation de la coagulation (trouble prothrombotique)
2- Inde/Japon: maladies autoimmunes (causes infectieuses)*
Hilaire et al Gut 02; Okuda et al Seminars in liver disease 02; * Omanwar et al Hepatobiliary Pancreat Dis Int 04
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Evolu-on HTP I
Ascite, encéphalopathie
Insuffisance hépatocellulaire après shunt
Thrombose (VSH, VP**)
Risque de dégénérescence
Syndrome hepato-pulmonaire
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Pronos-c
Sclérose hépatoportale: Manifestations d ’HTP justifiant un traitement pharmacologique et/ou endoscopique.
Bon pronostic
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Hypertension portale
Thrombose porte
Insuffisance hépatocellulaire
Macronodule de régénération, chc?
HTP NC: Complica-ons
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Endoscopie haute
Echographie Doppler: Nodule, thrombose porte
Signes biologiques d’insuffisance hépatocellulaire ou d’HTP
Surveillance
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Bilan é-ologique (1)
Hépatopathies classiques:OH, NASH, FER, Virale
Eliminer une malaladie genérale, histo
Rechercher une cause vasculaire, histo
Prise de toxique de médicaments,d'hémopathie, de cancers,complexes immuns
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Bilan é-ologique (2)
En cas d’ atteinte de la microcirculation, ou de l’architecture hépatique
Syndrome myéloprolifératif culture de moelle, mutation JAK2 : 26 %
Autoimmunité Autoanticorps 12 %, Hypergamma-globulinémie 26 % Antiphospholipides 13 %
Autres affections prothrombotiques 26 %
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Etats prothrombo-ques et anomalies de la microcircula-on hépa-que
Observé (%) A-endu (%)
Un état prothrombo8que au moins 56 < 20
Combinaison d’états prothrombo8ques 13 0,5
D’apres Hilaire et al GUT 2002,51,275‐280
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Traitement
De la cause Traitement anticoagulant si nécessaire des maladies associées en cas de maladie générale
Des complications Hypertension portale essentiellement semblable à HTP sur cirrhose
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CONCLUSION
L’hypertension portale non cirrhotique est constituée par un groupe de maladies rares qui se manifestent par des anomalies isolées du bilan hépatique ou par une hypertension portale.
Le diagnostic est histologique
Les causes sont nombreuses et nécessitent un bilan étiologique complet : recherche de toxiques, maladie générale, causes habituelles d’hépatopathies, maladies de système, thrombophilies
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PRALINA: enquête de pra-ques des HGE libéraux dans la stéato hépa-te non alcoolique
Résultats des 315 premières fiches
Remerciement aux participants
Participation encore possible