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Escpula convexa asociada adeformidad de Sprengel

Derechos reservados, Copyright 2005:Sociedad Mexicana de Ortopedia, AC

Acta Ortopdica Mexicana

Nmero

Number 2Marzo-Abril

March-April 2005Volumen

Volume 1 9

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Acta Ortopdica Mexicana 2005; 19(2): Mar.-Abr: 88-90

88

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VC ed AS, cidemihparG

arap

acidmoiB arutaretiL :cihpargideM

sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c

Reporte de caso

* Mdico Residente de quinto ao del Hospital Shriners para Nios,Mxico.** Mdico Adscrito del Hospital Shriners para Nios, Mxico.

Direccin para correspondencia:Mario Martnez VillalobosHospital Shriners para Nios, Mxico.Calle Palacio No. 126 Col. San Ignacio C.P. 09000, D.F.Tel./Fax. 5685-73-79E-mail: polmar1@terra.com.mx

Introduccin

La deformidad de Sprengel es la anomala congnitams frecuente del hombro. Esta entidad es definida comouna elevacin congnita anormal de una o ambas escpulasde su posicin anatmica normal y se puede asociar conotras anomalas del sistema musculoesqueltico y de otrossistemas. 1-4,5-7

Wilkinson y Campbell reportaron 16 pacientes con estadeformidad que se asociaron con anomalas en la columnacervical, torcica y lumbar con escoliosis, sndrome de Kli-ppel-Feil, hipoplasia de las costillas, agenesia renal, asime-tra facial, retraso mental y glndulas mamarias supernu-merarias.8

Son pocos los reportes con respecto a las alteracionesobservadas en la escpula, con excepcin del hueso homo-vertebral que ha sido ampliamente descrito. Khairouni ycols. en un reporte de 19 pacientes, observaron en 3 casoshipoplasia de la escpula sin alteracin en la forma de lamisma.9Conforty y Saba reportaron el caso de un acro-mion alargado semejante a un acetbulo en un adolescente

con deformidad de Sprengel.2 Orell y Bell reportaron elcaso de un nio con una unin sea anormal entre la clav-cula y la escpula que fue tratada quirrgicamente.7

El propsito de este reporte es presentar el caso de unnio con deformidad de Sprengel bilateral tratado quirr-gicamente y en el cual observamos una deformidad con-vexa de la escpula hacia la pared costal.

Reporte de caso

Se trata de un paciente masculino, sin antecedentes deimportancia, que fue valorado en nuestro hospital a laedad de 1 ao por observar los padres elevacin de am-bos hombros con disminucin en su movilidad y ensan-chamiento de la base del cuello. Se realizaron radiogra-fas anteroposterior y lateral de columna cervical ytorcica evidenciando elevacin de ambas escpulas yanomalas congnitas de la columna cervical sin escolio-sis (Figuras 1 y 2).

A los 4 aos 4 meses de edad, se realiz descenso de laescpula izquierda sin complicaciones y a los 5 aos 2 me-

ses de edad se realiz el mismo procedimiento en la es-cpula derecha, evolucionando esta ltima con mejoracosmtica y funcional del hombro derecho; sin embargo,en el hombro izquierdo se observ mejora en la movilidadcon la presencia de una elevacin del vrtice inferior de laescpula que condiciona una asimetra del trax posteriory mala apariencia esttica; por lo que se decide realizar a laedad de 6 aos 3 meses una artrodesis escapulocostal iz-quierda desperiostizando el vrtice de la escpula por susuperficie ventral y la superficie dorsal del 8 arco costal,fijando estos dos puntos con alambre ASIF 0.38.

Escpula convexa asociada a deformidad de Sprengel

Mario Martnez-Villalobos,* Alfredo Cardoso-Monterrubio**

Hospital Shriners para Nios

RESUMEN. Reportamos el caso de un nio

con deformidad de Sprengel bilateral que fue tra-

tado inicialmente mediante descenso de ambas es-

cpulas y que evolucion con una deformidad

convexa de la escpula izquierda hacia la pared

costal, dicha deformidad fue tratada mediante os-

teotoma de reseccin de la escpula y miodesis

escapular con buenos resultados.

Palabras clave: deformidad, escpula, osteo-

toma.

SUMMARY. We report the case of a child with

bilateral Sprengels deformity treated by surgical

release initially. He had a convex deformity on the

left-scapula towards the ribs, the deformity was

treated by resection osteotomy and myodesis of

the scapula with good results.

Key words: scapula, abnormalities, osteotomy.

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Escpula convexa asociada a deformidad de Sprengel

89ACTA ORTOPDICA MEXICANA 2005; 19(2): 88-90

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sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c

cihpargidemedodabor

El paciente evolucion con mejora en la elevacin delvrtice de la escpula. Sin embargo, es valorado a los 8aos de edad por presentar una importante prominencia dela escpula izquierda, indolora, con asimetra de la superfi-cie posterior del trax, antiesttica y sin modificacin enlos arcos de movilidad del hombro, los cuales eran flexinde 140, abduccin de 80 y aduccin de 30. Se realizauna radiografa oblicua de la escpula izquierda donde seobserva una deformidad convexa hacia la pared costal dedicho hueso y una concavidad de su superficie posterior(Figuras 3 y 4).

Se decidi realizar una osteotoma de la escpula iz-quierda para mejorar la apariencia esttica del paciente.

Tcnica quirrgica

Se realiza un abordaje en forma de L invertida sobre laescpula izquierda, se expone la superficie dorsal de dicho

hueso y se libera parte de la insercin del romboides, con lafinalidad de realizar una reseccin de aproximadamente 2 x5 cm del borde inferomedial de la escpula. Una osteotomatransversal es realizada a la mitad de la escpula para poste-riormente continuar con una miodesis del romboides al ex-tremo inferior de la escpula y adosarla a la pared costal.

El hombro izquierdo se inmoviliz por 6 semanas y pos-teriormente se inici un programa de movilizacin pasiva yactiva del hombro izquierdo.

Se observ una mejora esttica importante, sin modifi-cacin en los arcos de movilidad del hombro izquierdo.Actualmente el paciente tiene 9 aos de edad y se encuen-tra asintomtico. El paciente y sus padres se muestran satis-fechos con el resultado quirrgico (Figura 5).

Discusin

Son pocos los reportes en la literatura mundial sobre ladeformidad de Sprengel y ms an sobre anomalas morfo-lgicas de la escpula en esta entidad.2

Hasta el momento, no se ha reportado un caso similaral nuestro en la literatura. Debido a lo anterior, no cono-camos cul era el mejor manejo para esta alteracin mor-

folgica de la escpula, que si bien, no condicionaba do-lor o limitacin funcional del hombro, s una importantealteracin esttica en la forma y volumen de la superficieposterior del trax.

Desconocemos la causa de esta alteracin anatmica dela escpula, pero creemos que la presencia de hipoplasia dela escpula, su localizacin elevada, la aplasia o hipoplasiade los msculos que rodean a este hueso y la intervencinquirrgica para acercarla a una localizacin ms anatmicason factores que modifican las fuerzas biomecnicas a lasque se encuentra sometida la escpula y por lo tanto alteran

Figura 1. Radiografa anteroposterior de trax.

Figura 2.Radiografa lateral de trax.

Figura 3.Radiografa oblicua escpula izquierda.

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Mario Martnez-Villalobos y col.

90ACTA ORTOPDICA MEXICANA 2005; 19(2): 88-90 MG

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Figura 4.Acercamiento escpula izquierda convexa.

Figura 5.Radiografa post-operatoria.

su crecimiento y morfologa. De ser as su causa sera mul-tifactorial.

El resultado del tratamiento quirrgico que utilizamospara esta alteracin fue satisfactorio, por lo que considera-mos que es una buena opcin de manejo en caso de presen-tarse dicha deformidad.

Bibliografa

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