Caso  Clínico    11  de  Agosto  de  2010  

María  Ledo  Laso  Residente  Medicina  Interna  

Complejo  Asistencial  de  León  SERVICIO DE MEDICINA INTERNA

HOSPITAL DE LEÓN

Motivo de Consulta

– Varón de 68 años con MASA ESTERNAL a estudio.

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Antecedentes Personales •  NAMC. •  Ex-fumador de 10 paquetes/año. •  Trabajó como transportista. •  Vive en medio rural, no contacto con animales. •  Cólicos renales izquierdos de repetición, el

último hace más de 10 años. •  No antecedentes médico-quirúrgicos

destacables. •  No tratamientos habituales. SERVICIO DE MEDICINA IN

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Enfermedad Actual •  Abultamiento progresivo en zona de unión

esterno-clavicular derecha de 6 meses de evolución.

•  Crecimiento de la lesión progresivo, estabilizado en los 2 últimos meses.

•  No dolor local, sensación febril ni alteración del estado general. No otra sintomatología.

•  No antecedente de traumatismos sobre la zona afectada. SERVICIO DE MEDICINA IN

TERNA

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Exploración Física •  TA 130/70. Afebril. Buen estado general, bien

nutrido e hidratado. No adenopatías periféricas palpables.

•  Tumoración sobre articulación esterno-clavicular derecha, de consistencia fibroelástica y no dolorosa, sin signos inflamatorios locales.

•  AP: normal. AC: 80 lpm rítmico. •  Resto de la exploración física es normal. SERVICIO DE MEDICINA IN

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Estudios Complementarios   Hb 13.9, L 6200 (59% S, 26% L, 2% E).

Plaquetas 186000. VSG 5.

  Perfil bioquímico completo dentro de la normalidad.

  Proteína C reactiva: 7.

  Proteinograma: normal. SERVICIO DE MEDICINA INTERNA

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Estudios Complementarios II    RX y TC de TÓRAX:

Gran masa de partes blandas que depende del manubrio esternal y produce infiltración de la medular y destrucción de la cortical (manubrio), extremo del cuerpo esternal, unión condroesternal de primera costilla y extremo proximal de clavícula derecha, de 8.3 x 9.5 x 5.4 cm. SERVICIO DE MEDICINA IN

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Estudios Complementarios III    PAAF de masa condro-esternal:

Se obtiene exclusivamente tejido fibroadiposo y fibras de músculo estriado benigno.

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Diagnóstico

Diferencial... SERVICIO DE MEDICINA INTERNA

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 Varón 68 años.  MASA ESTERNAL de 6 meses de evolución.  A. P.: ex-fumador, cólicos nefríticos.  E. F.: tumoración fibroelástica, no dolorosa,

sobre articulación esterno-clavicular dcha.  Estudios complementarios:

 TAC torácico: gran masa de partes blandas que depende del manubrio esternal, infiltra medular, cortical, primera costilla, clavícula.

 PAAF masa: tejido fibroadiposo y músculo estriado benigno. SERVICIO DE MEDICINA IN

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Masa Esternal...  

1.  Depende del esternón? •  Masa ósea

2.  Procede de partes blandas e invade esternón y otras estructuras óseas?

•  Tumor/pseudotumor de partes blandas

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Lesiones Osteoarticulares

1.  NEOPLASIAS.

2.  Lesiones INFLAMATORIAS.

3.  Lesiones TRAUMÁTICAS.

4.  Lesiones VASCULARES.

5.  Lesiones METABÓLICAS.

Etc. SERVICIO DE MEDICINA INTERNA

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Características/semiología

•  Edad  de  presentación.  •  Localización  en  el  esqueleto.  •  Localización  en  el  hueso.  • Caracterís8cas  radiográficas.  • Velocidad  de  crecimiento.  

Lesiones Osteoarticulares II

-­‐  Tamaño  >  6  cm  -­‐   Velocidad  de  crecimiento  moderada-­‐rápida  

Sospecha  de  malignidad  

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Lesión Ósea Solitaria  Signos radiológicos:

• Cambios  de  la  arquitectura  interna.  • Márgenes.  •  Septos.  • Reacción  periós8ca.  • Masa  de  partes  blandas.

Destrucción  corGcal  

-­‐   OsteomieliGs  -­‐   Tumores  -­‐   Metástasis  -­‐   Plasmocitoma/Linfoma  -­‐   Mieloma  

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Sarcomas óseos •  Tumores raros, 0.2% de neoplasias malignas.

•  Lesiones óseas benignas pueden malignizarse.

•  CLASIFICACIÓN: –  Tumores BENIGNOS. –  Tumores MALIGNOS.

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TUMORES BENIGNOS   Origen cartilaginoso:

Encondroma, Osteocondroma, Condroblastoma, Fibroma Condromixoide.

  Origen fibroso: Fibroma y Fibroma desmoplásico.

  Origen vascular: Hemangioma.

  Tumor de células gigantes.

Sarcomas óseos (II)

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TUMORES MALIGNOS

  Tumores de células plasmáticas.

  No hematopoyéticos: OSTEOSARCOMA, CONDROSARCOMA, SARCOMA de EWING, HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO.

Sarcomas óseos (III)

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•  Responsable del 45% de los sarcomas óseos. •  Neoplasia de células fusiformes que produce matriz

osteoide o hueso. •  Niños o adolescentes. •  Osteosarcomas en la quinta o sexta década de la vida

suelen deberse a: –  Radioterapia –  Transformación de un proceso benigno

preexistente (ej. Enfermedad de Paget). •  Predilección por huesos largos (fémur, tibia, húmero).

OSTEOSARCOMA

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•  Lesión radiológica: –  Lesión destructiva de aspecto apolillado, reacción

perióstica en espículas, manguito de hueso neoformado de origen perióstico en el borde de la masa de tejidos blandos.

•  La mayoría están hipervascularizados.

•  Diagnóstico de confirmación: AP.

OSTEOSARCOMA (II)

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•  Constituye entre el 20-25% de los S.O. •  Típico de adultos y ancianos, incidencia máxima en 4ª

a 6ª década de la vida. •  Predilección por huesos planos: cintura escapular o

pelviana. •  Primarios, Secundarios y Condrosarcomas especiales

–  90% C. Primarios, originados en hueso sano. •  Evolución insidiosa, sulen manifestarse con dolor e

inflamación. •  Radiológica e histológicamente difícil de distinguir C.

de escasa malignidad de lesiones benignas.

CONDROSARCOMA

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•  Tumor maligno primario más frecuente del esternón.

•  Dos formas de presentación: –  Medular/central:  Masa  exoMGca  de  bordes  lobulados  con  matriz  de  mineralización  carGlaginosa.

–  Exostósica/periférica: Habitualmente  asientan  sobre  lesiones  carGlaginosas  benignas  (osteocondroma  con  condrosarcoma  secundario).  

 Lesión  osteolíGca  central  con  calcificaciones  condrales  asociadas.  

CONDROSARCOMA de ESTERNÓN

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•  Constituye entre el 10 y 15 % del total de S. O. •  Frecuente en adolescencia, incidencia máxima en 2ª

década de la vida. •  Afecta a la región diafisaria de huesos largos, aunque

también tiene afinidad por huesos planos. •  Radiológicamente puede producir la imagen típica en

“capas de cebolla” perióstica, junto con abundante tumoración de tejido blando.

•  Tumor muy agresivo, suele metastatizar en pulmón, hueso y médula ósea.

SARCOMA de EWING

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•  MIELOMA MÚLTIPLE: –  90% de este grupo de tumores. –  Afectación sistémica. –  Lesiones osteolíticas múltiples principalmente en huesos

axiales y extremidades.

•  PLASMOCITOMA solitario óseo: –  5-10% de los tumores de células plasmáticas. –  Afección local, sin alteraciones sistémicas marcadas, y con

mejor pronóstico. –  Vértebras, pelvis o huesos largos. –  Localización esternal es excepcional.

Tumores de Células Plasmáticas

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•  Afectación de la pared torácica en un 2-16% de los casos.

•  Cuando afecta a la pared, la mayoría de los pacientes tienen enfermedad intratorácica.

•  Puede ocurrir como lugar primario de afectación extraganglionar.

LINFOMA no HODGKIN

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•  Son más frecuentes que los tumores óseos primarios. •  Lugares más afectados:

Vértebras > proximal fémur > pelvis > costillas > esternón > proximal húmero > cráneo

•  Tumores primarios que metastatizan en hueso: –  PRÓSTATA, MAMA y PULMÓN 80% total mtx óseas –  Riñón –  Vejiga –  Tiroides –  Linfomas –  Sarcomas

Tumores óseos metastásicos

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1.  CONDROSARCOMA

2.  OSTEOSARCOMA

3.  Plasmocitoma/Linfoma

4.  Metástasis ósea.

5.  Tumores benignos (Osteocondroma, Fibroma,

Condroblastoma…).

...Diagnósticos más probables...

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–  BIOQUÍMICA con Marcadores Tumorales y

cuantificación de Igs.

–  Gammagrafía ósea.

–  TAC abdomino-pélvico.

–  BIOPSIA TRU-CUT de masa esternal.

Estudios Complementarios

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...Fin

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